Мультисистемная атрофия головного мозга симптомы

Распространенность

По современным данным, мультисистемная атрофия относится к спорадическим заболеваниям и не имеет явной наследственной предрасположенности. Описанные в литературе редкие семейные формы оливопонтоцеребеллярной атрофии считаются другой нозологией.

Распространенность мультисистемной атрофии в мировой популяции составляет в среднем 1,9–4,4 случаев на 100 тыс. населения. Но эти данные ориентировочные и скорее всего заниженные, что объясняется недостаточной диагностикой заболевания в общемедицинской сети. По статистике специализированных неврологических центров, около 8,2% случаев паркинсонизма обусловлены мультисистемной атрофией. А истинная распространенность этого заболевания, скорее всего, составляет не менее 4,8–5,5 случаев на 100 тыс. населения.

Этиология

На настоящий момент мультисистемная атрофия считается заболеванием неуточненной этиологии, не выявлены и конкретные факторы риска.

По данным проведенных исследований (P.A.Hanna et all, 1999), предшествующий продолжительный контакт с токсическими соединениями установлен у 11% заболевших. Поэтому предрасполагающим моментом для некоторых людей может стать работа на вредных производствах, связанных с формальдегидом, органическими растворителями, пестицидами.

Но контакт с потенциально токсичными соединениями все же не может рассматриваться как однозначный этиологический фактор. Скорее всего, речь идет об индивидуальной повышенной чувствительности нервной системы к поступающим извне веществам. В то же время пока не выявлено генетических аномалий, свойственных именно этому заболеванию. Предполагают, что определенное значение может иметь полиморфизм в гене белка α-синуклеина, патологическое накопление которого связывают с развитием мультисистемной атрофии.

Исключены также инфекционная и эндокринная причины такой нейродегенерации.

Патогенез

Мультисистемная атрофия – это прогрессирующая дегенерация и последующая гибель нервной ткани с поражением определенных структур центральной нервной системы. Этот процесс является необратимым, его скорость мало зависит от проводимого лечения.

Основная причина клеточного повреждения при мультисистемной атрофии – патологическое накопление α-синуклеина (альфа-синуклеина) в цитоплазме и ядрах нейронов и глии. В норме этот белок продуцируется в небольших количествах и концентрируется в основном в пресинаптических окончаниях нейронов. Он участвует в регуляции везикулярного транспорта (переноса веществ внутри клеток с помощью особых пузырьков) и, скорее всего, влияет на обмен дофамина.

При мультсистемной атрофии меняется структура α-синуклеина и нарушается процесс его естественной метаболической деградации. Он становится нерастворимым и начинает связываться с другими белками, формируя в цитоплазме нитевидные структуры и целые конгломераты. Образующиеся внутриклеточные включения нарушают процесс нервной передачи и, вероятно, оказывают нейротоксическое действие.

Первоначально возникают глиоз и синаптическая дисфункция. Вскоре они дополняются сокращением размеров и количества аксонов, нарастающей и распространяющейся нейродегенерацией. Нейроны и глиальные клетки начинают массово погибать, что макроскопически выглядит как прогрессирующая атрофия нервной ткани с преимущественным поражением определенных зон.

Хотя мультисистемная атрофия относится к синуклеинопатиям, в головном мозге при этом заболевании появляются и другие патологические цитоплазматические включения. Нередко в небольшом количестве обнаруживаются тельца Леви, амилоидные клубки и другие белковые конгломераты. Это усугубляет нейродегенерацию, хотя и не сказывается ключевым образом на клинической картине.

Кроме того, у ряда пациентов с мультисистемной атрофией обнаруживаются антитела к клеткам голубого пятна (особой подкорковой структуры головного мозга). Их значение пока окончательно не выяснено, ученые исследуют возможность использования этих данных для повышения точности прижизненной диагностики заболевания.

Что поражается при мультисистемной атрофии

Для мультисистемной атрофии свойственно вовлечение определенных структур центральной нервной системы, что и обуславливает формирование типичного комплекса симптомов.

Локализация основных очагов нейродегенерации:

  • скорлупа, причем преимущественно поражается ее задняя часть (стриатум);
  • хвостатое ядро;
  • черная (нигральная) субстанция;
  • голубое пятно;
  • ядра моста (преимущественно вегетативные);
  • средние ножки мозжечка с проходящими здесь понтоцеребеллярными (мостомозжечковыми) путями;
  • мозжечок: кора червя и полушарий с расположенными здесь клетками Пуркинье, в меньшей степени страдают зубчатые ядра;
  • нижние оливы;
  • прецентральная извилина, моторная и премоторная кора больших полушарий;
  • боковые рога спинного мозга (в грудном и крестцовом отделах);
  • ядро Онуфа, которое расположено в передних рогах крестцовых сегментов S2–S4 и отвечает за иннервацию поперечно-полосатых мышц анального и уретрального сфинктеров.

В целом наиболее подвержены атрофии структуры моторного лобно-подкоркового круга, и вегетативные образования. Могут страдать также спинно-мозговые и симпатические ганглии, таламус, гипоталамус, ассоциативная кора больших полушарий. Но изменения здесь не типичны для мультисистемной атрофии, обычно они выражены умеренно и развиваются на фоне характерной для этой болезни нейродегенерации и общего глиоза.

Сильнее всего при мультисистемной атрофии страдают дофаминэргические и структуры, в меньшей степени в процесс вовлекаются глутаматэргические и ГАМК-эргические нейроны. При нарастании атрофии развивается также относительный дефицит ацетилхолина и серотонина.

Симптомы

Заболевание дебютирует обычно в возрасте 45–60 лет. Характерная клиническая картина мультисистемной атрофии включает комплекс признаков:

У пациентов с мультисистемной атрофией рано появляются падения, что объясняется комбинацией паркинсонизма, мозжечковой атаксии и ортостатической гипотензии. Это чревато получением травм. Характерны также нарушения дыхания во сне, что связано парезом мягкого неба при поражении бульбарной группы черепно-мозговых нервов и параличом абдукторов голосовых связок.

Деменция, параличи конечностей и генерализованные судорожные припадки мультисистемной атрофии не свойственны. Но у некоторых пациентов на развернутых стадиях болезни все же отмечается когнитивное снижение, возможно развитие псевдобульбарного синдрома с насильственным смехом и плачем.

Клинические разновидности

В зависимости от комбинации и преобладания симптомов выделяют несколько клинических типов мультисистемной атрофии:

  • Стрионигральная форма с доминированием паркинсонизма. Его проявления маскируют другую, менее выраженную симптоматику. В отличие от болезни Паркинсона, при этом обычно нет периода гемипаркинсонизма с односторонностью тремора и ригидности. Дрожание может комбинироваться с миоклоническими подергиваниями мелких мышц, приобретая аритмичный и неравномерный характер. Характерна малая чувствительность к дофамин-содержащим препаратам, а возникающие поначалу эффекты от лечения быстро угасают.
  • Оливопонтоцеребеллярная форма, с преобладанием мозжечковых расстройств.
  • Вегетативная форма, или синдром Шая-Дрейджера. Выраженная и мало корректируемая ортостатическая гипотензия становится основным фактором инвалидизации, уже на ранних стадиях болезни приводящим к социально-бытовой дезадаптации. Ее диагностируют, если в вертикальном положении систолическое давление снижается на 20 и более мм рт.ст, а диастолическое – на 10 и более мм рт.ст. (по сравнению с уровнем в положении лежа). Характерны жалобы на утомляемость, несистемное головокружение, предобморочные и синкопальные состояния, акроцианоз. Ортостатическая гипотензия может дополняться ночной артериальной гипертонией, малой адаптивностью пульса к нагрузкам.

Чаще всего встречается комбинация паркинсонизма с вегетативными нарушениями, причем по мере развертывания симптоматики тип болезни может меняться. Добавление мозжечковых расстройств усугубляет состояние, в наибольшей степени сказываясь на возможности самостоятельного безопасного передвижения.

Диагностика

Диагностика мультисистемной атрофии основывается на анализе клинической картины и данных нейровизуализационных методик. При этом обязательным признаком является наличие вегетативной недостаточности, что подтверждается специальными клиническими тестами и суточным мониторингом уровня артериального давления. Достоверной и доступной лабораторной диагностики этого заболевания на данный момент пока не разработано.

МРТ головного мозга может выявить ряд характерных признаков:

  • Изменение интенсивности сигнала от скорлупы и бледного шара, атрофия скорлупы, появление гиперинтенсивной (в режиме Т2) щелевидной полоски по наружному краю скорлупы.
  • Атрофия ствола и мозжечковых структур. Изменения захватывают червь, кору полушарий, средние ножки мозга, основание моста.
Читайте также:  Мрт головного мозга с контрастом бесплатно

Определенный (полностью достоверный) диагноз возможен лишь при патоморфологическом посмертном исследовании нервной ткани. Признаками заболевания служат плотные глиальные цитоплазматические включения и дегенеративные изменения в оливопонтоцеребеллярной и нигростриарной области.

Лечение

Схема лечения при мультисистемной атрофии может включать:

  • Препараты леводопы для уменьшения выраженности паркинсонизма – основная рекомендация при этом заболевании. Дают некоторый эффект на начальных стадиях заболевания, который сохраняется обычно на протяжении не более 1-2 лет. Их использование может усугубить проявления вегетативной недостаточности и не влияет на выраженность сопутствующих миоклонии и дистоний.
  • Другие противопаркинсонические препараты.
  • Агонисты альфа-адренорецепторов и их предшественники для коррекции артериальной гипотонии.
  • Немедикаментозные меры для частичной компенсации ортостатической гипотензии. Рекомендовано ношение компрессионного трикотажа или тугое бинтование конечностей эластичными бинтами, увеличение потребления воды, повышение количества соли в рационе.
  • Профилактика запоров: употребление пищи с большим количеством растительной клетчатки, при необходимости прием слабительных, использование очистительных клизм.
  • М-холинолитики (толтеродин, оксибутинин и др.) для уменьшения выраженности недержания мочи.
  • Катетеризация и самокатетеризация мочевого пузыря при выраженных тазовых нарушениях с неполным опорожнением мочевого пузыря.

Лечение при мультисистемной атрофии симптоматическое, направлено на смягчение основных проявлений. Патогенетической терапии пока не разработано.

Прогноз

Мультисистемная атрофия – неизлечимое на данный момент заболевание с неуклонно прогрессирующим типом течения. У пациентов быстро ухудшается качество жизни, а через 5–7 лет после дебюта они уже могут оказаться неспособными к самостоятельному передвижению и ведут полупостельный образ жизни.

По мере прогрессирования болезни присоединяются осложнения. Чаще всего отмечаются:

  • рецидивирующая урогенитальная инфекция;
  • бронхопневмонии на фоне нарастающей дыхательной недостаточности;
  • бульбарный синдром с нарушениями глотания;
  • апноэ (остановки дыхания) во сне;
  • грубые нарушения в работе сердечно-сосудистой системы;
  • острые нарушения мозгового кровообращения на фоне эпизодов гипотонии или вследствие ночной гипертонии.

Продолжительность жизни пациентов с мультисистемной атрофией после развертывания основных симптомов невелика, хотя описаны случаи относительной стабилизации состояния на несколько лет. Раннее появление и быстрое нарастание вегетативной недостаточности ухудшают прогноз. Летальность обычно связана с острыми сосудистыми нарушениями, сепсисом, пневмонией, апноэ.

Что такое мультисистемная атрофия головного мозга

Заболевание представляет собой дегенерацию участков мозга и нарушение функций, за которые они отвечают. Это могут быть проблемы с движением и/или равновесием, нарушения вегетативных функций, головокружения.

Распространенность заболевания — 4-5 человек на сто тысяч. Мультисистемная атрофия головного мозга встречается чаще у мужчин, чем у женщин. Соотношение — 1,4:1, в некоторых источниках указывают 1,9:1.

Если говорить простыми словами — нарушается работа областей мозга, которые не только отвечают за совершение видимых движений, но и за внутренние процессы в организме. Это главное отличие от болезни Паркинсона.

Причины мультисистемной атрофии головного мозга

МСА — это атрофическое заболевание, поражающее в основном глиальные клетки (вспомогательные) мозжечка и вегетативной НС. Передача заболевания по наследству не доказана, так как подтвержденных случаев нет. Однако есть предположение о генетической предрасположенности на фоне воздействия негативных факторов. Отмечено, что МСА развивается при полиморфизме в гене альфа-синуклеина. У некоторых пациентов в истории болезни отмечены контакты с токсинами (растворители, пестициды и другие вещества).

Собственно, именно накопление альфа-синуклеина и является причиной развития атрофии. МСА — вторая по распространенности патология из атипичных паркинсонизмов. Если рассматривать кортикобазальную дегенерацию, то можно обнаружить, что в обоих случаях причинами является накопление белка в клетках (нейронах или глиальных) и изменение обмена веществ. Разница двух этих заболеваний в том, что кортикобазальная дегенерация — это изменения в корковых структурах, а МСА затрагивает более глубокие структуры.

Альфа-синуклеин — это белок, присутствующий в клетках всегда. В некоторых условиях он формирует нерастворимые фибриллы, в других — белковые скопления, которые могут стать причиной болезни Паркинсона, развития деменции с тельцами Леви или истинной вегетативной недостаточности.

Мультисистемная атрофия может развиваться в нескольких структурах мозга — мозжечке, ганглиях и участках, контролирующих работу вегетативной нервной системы. Базальные ганглии и малый мозг координируют сознательные движения, например, сгибание и разгибание руки, сложные одновременные движения, а мозжечок еще и отвечает за равновесие. Соответственно, когда поражаются их структуры, нарушается деятельность такого рода: человеку сложно доделать движение до конца или производить два действия одновременно, тяжело удерживать позу.

Диагностика мультисистемной атрофии головного мозга

Как и при диагностике любого неврологического заболевания, нужен анамнез и осмотр невролога. Для точного определения диагноза проводят дополнительное обследование:

  • МРТ;
  • ортостатическую пробу;
  • электромиографию.

Обязательно нужна дифференциальная диагностика от:

  • энцефалита;
  • болезни Паркинсона;
  • сосудистого паркинсонизма;
  • спиноцеребеллярной атаксии;
  • рассеянного склероза.

На основании исследования вегетативных функций при мультисистемной атрофии и МРТ, а также реакции на леводопу ставят окончательный диагноз. Если реакция на препарат незначительная или ее нет вообще — это МСА.

Симптомы мультисистемной атрофии головного мозга

Заболевание дебютирует после сорока лет с двигательных или вегетативных расстройств. У заболевания мультисистемная атрофия головного мозга симптомы развиваются симметрично. Для начального этапа типичны:

  • брадикинезия;
  • замедленность движений;
  • шаркающая походка;
  • гипотония;
  • монотонная речь.

Характерные клинические признаки мультисистемной атрофии: постуральные нарушения, дисметрия (недостаточность амплитуды движения), обмороки, дисфункция органов малого таза.

Есть группа симптомов — паркинсонизм, — напоминающие соответствующую болезнь. Появляются они очень рано, причина — поражение базальных ганглиев. Движения становятся скованными, мелкими, неуверенными. Заметно изменяется походка — ноги шаркают, руки не принимают участия в движении, больной сутулится, нарушается чувство равновесия. Тремор при МСА в отличие от болезни Паркинсона развивается реже.

Атрофия тканей мозжечка становится причиной нарушения координации движений. Начинается всё с того, что человеку сложно удержать равновесие, затем возникают трудности при попытке контролировать движения рук и ног. Человеку становится тяжело фокусировать взгляд на движущемся предмете и следить за ним.

Нарушения регулировки внутренних процессов имеют очень разнообразную симптоматику. Ортостатическая гипотензия — это состояние, при котором нарушается регулировка давления (например, оно резко падает, когда человек встает, и из-за этого можно просто потерять сознание). Больные часто страдают от недержания мочи или, наоборот, от ее задержки, запоров, нарушения зрения, у мужчин часто возникает эректильная дисфункция. Снижается образование слюны и пота. Это приводит к тому, что человек плохо переносит жару, ему становится тяжело глотать.

Виды мультисистемной атрофии головного мозга

В МКБ-10 мультисистемная атрофия имеет код G90.3 и относится к атипичным паркинсонизмам.

Есть несколько вариантов развития заболевания:

  • МСА с выраженными вегетативными нарушениями;
  • МСА с паркинсонизмом;
  • МСА с выраженным мозжечковым синдромом.
Читайте также:  Чем отличается рэг от ээг

Даже если МСА начинается с одного типа, постепенно подключаются остальные симптомы.

При развитии первого варианта МСА проявляется нарушением работы внутренних органов. Отличительный признак такой МСА — ортостатическая гипертензия. Это состояние, при котором у пациента резко падает давление при подъеме из положения сидя или лёжа. Лечение такого нарушения сводится к применению препаратов, повышающих давление.

Есть и другая классификация — мультисистемная атрофия типа С и мультисистемная атрофия головного мозга типа Р. В данном случае тип также указывает на клинические проявления.

Лечение мультисистемной атрофии головного мозга

Терапия всех подобных заболеваний мозга с неустановленной причиной — симптоматическая. Чаще всего назначают препараты для улучшения мозгового кровообращения — ноотропы и вазоактивные средства. Для компенсации низкого давления используют не только препараты, но и корректируют рацион, а часто дополнительно накладывают компрессионные бинты.

Если мы говорим о таком заболевании, как мультисистемная атрофия головного мозга, лечение будет зависеть от проявлений. Для снятия симптомов паркинсонизма рекомендуют по возможности выполнять как можно больше привычных домашних действий, обязательно включить в режим дня физические упражнения и растяжку (желательно делать это с тренером во избежание травм).

Если у больного уменьшено образование биологических жидкостей, нужно обязательно следить за здоровьем полости рта, а для избежания перегрева — не находиться в жарких помещениях долгое время. С офтальмологом обязательно подобрать капли для глаз, чтобы компенсировать сухость слизистых.

Задержка мочеиспускания решается путем введения катетера в мочевой пузырь. Больной может делать это самостоятельно. Вводить катетер нужно несколько раз в день по мере необходимости. Это очень важно — мочевой пузырь должен опорожняться, чтобы не возникло его растяжение или не развилась инфекция. При недержании мочи используют медицинские препараты для ослабления мышц органа. На поздних этапах может также понадобиться введение катетера.

Прогноз мультисистемной атрофии головного мозга

Смерть чаще всего наступает от инфекций или травм — гиподинамия приводит к развитию циститов, пиелонефрита, пневмонии, пролежней и так далее.

При заболевании мультисистемная атрофия клинические рекомендации остаются прежними — вести здоровый образ жизни, контролировать уровень сахара и состояние сосудов, давать организму не только умеренную физическую, но и интеллектуальную нагрузку (изучать языки и новые виды деятельности, возможно, заняться музыкой или любым другим видом искусства).

Одной из дегенеративных болезней является мультисистемная атрофия головного мозга. Она трудно диагностируется. В ходе обследования надо применять МРТ, ставить пациента на учет невролога с регулярным наблюдением врача. В лечении применяют методы физиотерапии, симптоматические лекарства. С началом прогрессии болезни вскоре нужен будет пожизненный уход за больным.

О заболевании

Множественной системной (мультифокальной, мультисистемной) атрофией называют обширную дегенерацию глиальных клеток во всех структурах головного мозга (ГМ). Сокращенно болезнь записывают МСА или MSA. Мультисистемная атрофия быстро прогрессирующее тяжелое заболевание, при котором в патологический процесс часто вовлекается спинной мозг, приводя к уменьшению тканей центральной нервной системы инвалидности.

Дегенерация провоцирует появление:

  • слабоумия;
  • дрожательного паралича — синдром паркинсонизма;
  • дисфункциивегетативной нервной системы;
  • атаксии мозжечка — расстройство двигательной и речевой функции;
  • недостаточности пирамид — нарушается работа ЦНС.

Справка! МСА является редкой неизлечимой патологией, встречается преимущественно у мужчин. Заболеваемость составляет менее 6 случаев на 100000 населения.

Во время развития болезни поражаются подкорковые ядра (базальные ганглии) внутри полушарий ГМ.Они расположены между промежуточным мозгом и лобными долями. Состоят из полосатого тела, серого и белого вещества, нигральной (черной) субстанции, субталамического ядра. На гистологическом исследовании в олигодендроглиоцитах обнаруживаются накопления альфа-синуклеина во включениях цитоплазмы. Это несвойственно составу клеток нейроглии.

В результате дегенерации подкорковых ядер нарушается:

  • координация движений;
  • регуляция мышечного тонуса;
  • чувствительность восприятия зрительных, слуховых и прочих раздражений;
  • регулирование трофики, обмена, дыхания, мочеиспускания, иных вегетативных функций;
  • выработка рефлексов, память, другая регуляция высшей нервной деятельности.

МСА чаще выявляют у людей старше 50 лет, которые работали с вредными и токсическими веществами, пестицидами, формальдегидом, растворителями. В группе риска состоят пациенты с болезнью Паркинсона, Альцгеймера. Опасность заключается в том, что патология вызывает необратимый процесс в мозге с гибелью нервных клеток. С момента появления симптомов длительность жизни не превышает 15 лет. Смерть чаще наступает вследствие нарушения дыхания или сепсиса.


Рисунок 1. Отображение мозга при томографии

Причины развития

Ученые продолжают изучать причины, механизм развития и провоцирующие факторы МСА. Однозначного подтверждения нет о наследственной предрасположенности к развитию болезни. У ребенка врожденная атрофия ГМ бывает при злоупотреблении женщины во время беременности лекарствами, спиртным, наркотиками.

В ходе диагностики врачи выявляют возможные причины мультисистемнойатрофии:

Патогенез плохо поддается изучению, поскольку неизвестны точные причины мультисистемной атрофии. В ходе исследований обнаружено накопление тау-протеинав пораженных олигодендроглиоцитах. Это выявляют в мозжечке, пирамидах, коре ГМ, рогах спинного мозга в области грудного и крестцового отдела хребта. Одновременно повреждаются дофаминовые рецепторы, черная субстанция, скапливаетсяα-синуклеин в нейроглиальных клетках.

Справка! МСА характерно асимметрическое уменьшение белого вещества, нарушение передачи нервных импульсов. Нейроны страдают меньше олигодендроглиоцитов.

Классификация

Медики выделяют три формы МСА в зависимости от того, какой синдром выявляется ведущим. Если это невозможно установить, пациенту диагностируют смешанный тип болезни.

Дегенерации больше подверженстриатум, черная субстанция. Вегетативная недостаточность Синдром Шая-Дрейджера Дисфункция желез и органов, тазовые нарушения, гипотензия, храп, апноэ. Мозжечковая атаксия Оливопонтоцеребеллярный тип МСА Ухудшение равновесия, нарушение мелкой моторики, непроизвольное движение глазных яблок, мышечная слабость.

Дегенерации больше подвержен мозжечок, мост, оливы.

В классификаторах врачи предлагают убрать синдром Шая-Дрейджера, поскольку вегетативная недостаточность сопровождает все формы МСА. В МКБ-10 указан только мозжечковый и паркинсонический тип болезни.

Симптомы

Первый признак МСА – начало прогрессирования болезни в старшем возрасте после 45 лет. Симптомы развивается быстро. У большинства людей сразу проявляется паркинсонизм, двигательные нарушения. В 40% случаев дегенерация стартует с вегетативной дисфункции.

Изменения в начальной стадии пациентом не всегда замечается. Среди первых признаков указаны тазовые нарушения: эректильная дисфункция, трудности с мочеиспусканием или дефекацией, недержание мочи/кала. Каждый пятый заболевший с момента прогрессирования мультисистемной атрофии начинает падать. Причиной считается ортостатическая гипотензия, мышечная слабость, дисфункция мозжечка.

Справка! Прогрессированию МСА характерно присоединение к ведущему синдрому других симптомокомплексов. То есть, у человека одновременно проявляется вегетативная недостаточность в сочетании с признакамипаркинсонизма и мозжечковой атаксии.

Первичные симптомы зависят от класса мультисистемной атрофии. При стриатонигральном типе МСА сразу заметны признаки болезни Паркинсона. Вначале организм откликается на лечение леводопой, затем эффективность лекарств теряется, усугубляются вегетативные расстройства.

Первичные признаки паркинсонического типа мультисистемной атрофии:

Симптом Пояснение
Брадикинезия Все произвольные движения замедляются. Человек медленнее ходит, говорит, пишет, читает вслух.

Координация движений и речи сохраняется.

Длительный разговор или необходимость движения вызывает быструю утомляемость. Ригидность Скованность движения, напряжение мышц, отвечающих за сокращение, разгибание.

Подбородок почти касается ключичной зоны.

В горизонтальном положении на спине голова не лежит на подушке, но это исчезает после засыпания.

Конечности полусогнуты в крупных суставах, туловище сгибается вперед, позвоночник сутулый.

При пассивном движении конечностью (выполняет доктор) под пальцами врач ощущает вязкое сопротивление мышц. Постуральная неустойчивость Человек не может сохранить равновесие. Это не связано с ортостатической гипотонией, потемнением в глазах, гипертензией. Тремор Мышцы туловища, шеи, рук, ног дрожат во время движения или покоя.

Тремор исчезает, когда пациент выполняет противоположное действие. То есть, перестает либо начинает двигаться.

При оливопонтоцеребеллярном типе МСА на первом плане стоят симптомы мозжечковой дисфункции. Пациент начинает семенить (уменьшается длина шага). Отмечается шаткость походки, скованность мышц, ухудшение общей координации движений и мелкой моторики. Тремор усиливается при приближении к цели движения. Затрудняется смена быстро чередующихся действий.

При мозжечковом типе мультисистемной атрофии проявляется дизартрия и глазодвигательная (окуломоторная) дисфункция. Их симптомы:

  • Приглушенность голоса;
  • Растянутое произношение слов;
  • Скандированная речь;
  • Нарушение модуляция звука, фонации, дыхания во время произношения;
  • Ритмичное непроизвольное движение глазных яблок (нистагм).

Синдром Шая-Дрейджера при МСА проявляется расстройством функций тазовых органов, желез. Бывает обморок, коллапс из-за падения давления. К признакам относят нарушение мочеиспускания, опорожнения кишечника, снижение слюнотечения, слезотечения, потоотделения. Отмечается во время сна движения глаз, разговор, кратковременная остановка дыхания. У мужчин ухудшается эрекция, развивается импотенция.

Справка! Прогрессирование МСА проявляется усугублением симптомов 1―3 типов мультисистемной атрофии. Клиника дополняется слабоумием, параличом или парезом, неадекватным поведением, осложнениями дегенерации.

Методы диагностики

Обследоваться надо у невролога. Для постановки диагноза нужно динамическое наблюдение пациента с применением церебрального МРТ. В случае противопоказаний проводят компьютерную томографию ПЭТ, ОФЭКТ.

В начале развития МСА МРТ не покажет атрофических изменений мозговой ткани, но поможет исключить опухоль, энцефалит, рассеянный склероз. Через 1―3 года интенсивной прогрессиивыявляют расширение IV желудочка, выраженную дегенерацию подкорковых ганглий, нижней половины моста, мозжечка, скорлупы.

На осмотре невролог оценивает наличие вегетативной недостаточности в комбинации спаркинсонизмоми/или дисфункцией мозжечка.

Мультисистемная атрофия не подтверждается, если:

  • МСА начала развиваться до 30 либо после 75 лет;
  • вегетативная недостаточность не сочетается ни с мозжечковой дисфункцией, ни с паркинсонизмом;
  • патология также есть у близких родственников (семейный анамнез);
  • у пациента выявлена деменция, признаки похожей на МСА болезни;
  • лечение паркинсонизма эффективно лекарствами леводопы.

Для постановки диагноза ортостатической пробой исследуют функции вегетативной нервной системы. Нарушение работы тазовых структур выявляют при проведении электромиографии сфинктеров.

На развитие мультисистемной атрофии указывает наличие:

  • ортостатической гипотензии — снижение давления после принятия вертикального положения;
  • нерегулярного тремора;
  • холодности стоп и кистей, скованности их сочленений;
  • храпа, который вновь появился либо усилился;
  • плача или смеха, несоответствующих переживаемой эмоции;
  • тяжелых нарушений речи, голоса — дизартрия, дисфония;
  • затрудненных вдохов — инспираторная одышка;
  • недержания мочи;
  • нарушений эректильной функции;
  • кривошеи с наклоном головы к груди — антероколлис;
  • непроизвольных движений мимических мышц, языка — орофациальная дистония;
  • искривления позвоночника в грудопоясничном переходе с наклонением туловища вперед — камптокормия;
  • учащения случаев падения;
  • мозжечкового синдрома/паркинсонизма + вегетативной недостаточности.

Справка! МСА достоверно подтверждается патоморфологическим исследованием нейроглии. При жизни биоматериал с глиальными клетками получают посредством биопсии мозга или ткань изымает патологоанатом во время вскрытия.

Лечение

Людей с МСА лечат препаратами симптоматической терапии. Они помогают убрать выраженность паркинсонизма, мозжечковой атаксии и других признаков дегенерации головного мозга.

В симптоматическое лечение мультисистемной атрофии включают:

  • медпрепараты леводопы;
  • вазоактивные средства;
  • нейрометаболические лекарства;
  • массаж, водные процедуры, ЛФК, другие методы физиотерапии;
  • диету с соблюдением нормы потребления соли;
  • немедикаментозные способы устранения ортостатистической гипотензии.

Паркинсонизм в начальных этапах прогрессии МСА лечат комбинированными средствами леводопы с бенсеразидом, карбидопой. Его заменяют при плохой переносимости или неэффективности препаратами альтернативной терапии. При атрофии всех типов используют агонисты дофаминовых рецепторов, лекарства с веществом амантадин.

Проявления мозжечковой атаксии убирают методами физиотерапии. Для облегчения состояния МСА назначают средства с клоназепамом, габапентином, буспироном, пропранололом и прочими веществами.

При тазовых нарушениях на фоне атрофии используют лекарства:

  • Силденафил (при эректильной дисфункции);
  • Макрогол, слабительные средства (в случае запоров);
  • Антагонист альфа1-адренорецепторов + холинергический препарат (задержка мочи);
  • Антихолинергическое средство (непроизвольное или болезненное мочеиспускание).

При нарушениях функций мочевого пузыря дополнительно к лекарствам показана периодическая либо постоянная катетеризация органа. Из альтернативных препаратов применяют уколы ботулотоксина. Эти инъекции также назначают для лечения дыхательных расстройств, каптокормии, слюнотечения, дистонии на фоне МСА.

При ортостатической гипотензии показано спать на кроватях с возвышением изголовья, пить много воды, богатой минералами. Надо носить компрессионные чулки. Нельзя переедать, резко вставать после пробуждения. Рекомендуется обучиться изометрическим маневрам. Прописывают минералокортикоиды, гипертензивные средства с мидодрином.

При нарушениях дыхания показана вентиляция легких либо трахеостомия. Камптокормию лечат методами физиотерапии. Лекарствами с зопиклономили клоназепамом устраняют расстройства сна из-за МСА. При депрессии прописывают селективный ингибитор обратного захвата серотонина (группа антидепрессантов).

Справка! Клиницисты продолжают искать новые методы лечения мультифокальной атрофии. Этиологическую терапию нет возможности применять, пока невыяснены причины и механизм развития МСА.

Осложнения

К последствиям прогрессирования МСА относят урогенитальные инфекции, цистит, уретрит, воспаление почек. Бактерии могут проникнуть в кровь и вызвать сепсис. На фоне дыхательных нарушений чаще развивается пневмония, ночное апноэ.

При мультисистемной атрофии возможно поражение продолговатого мозга. Это осложняется расстройством глотательной функции, вызывает смерть из-за паралича дыхательного центра или асфиксии. Вследствие дегенеративных процессов нарушается также работа сердца, сосудистой системы, мозговое кровообращение.

Прогноз и продолжительность жизни

МСА – неизлечимая патология с необратимыми изменениями мозга. Поэтому прогноз выздоровления негативен. Лечение облегчает проявления мультисистемной атрофии, но не способно остановить или затормозить дегенерацию нейроглии. Качество жизни быстро ухудшается, человек не может себя сам обслуживать.

Смерть наступает в среднем через 7 лет после проявления первых признаков болезни. При вялотекущем прогрессировании продолжительность жизни удваивается. Смерть вызывают осложнения МСА: инфекции, сердечная или дыхательная недостаточность, нарушение мозгового кровообращения.

Методы профилактики

Поскольку до конца не изучены причины и патогенез МСА, специфическая профилактика не разработана. Врачи рекомендуют при работе с нейротоксическими веществами пользоваться респираторами и прочими средствами индивидуальной защиты.

Для профилактики генетической предрасположенности беременной женщине категорически запрещено курить, употреблять наркотики, алкоголь, принимать лекарства с тератогенным и эмбриотоксическим свойством. Лекарства назначает только врач по строгим медицинским показаниям.

Читайте также:
Adblock
detector