Саркоидоз мрт головного мозга

Нейросаркоидоз – это такая форма заболевания, для которой характерны скопления иммунных клеток (гранулем) в нервной системе. Болезнь поражает головной и спинной мозг, а также периферическую нервную систему. Нейросаркоидоз может иметь как острое течение, так и медленное хроническое, что несколько затрудняет диагностику.

Нейросаркоидоз: симптомы

Симптомы заболевания очень сильно зависимы от локализации воспалительных очагов – гранулем. К примеру, при расположении скоплений иммунных клеток в гипофизе, пациентка будет жаловаться на усталость и нарушения менструального цикла.

Если патология поражает другие участки мозга или активна на черепных нервах, при нейросаркоидозе симптомы заболевания могут быть следующими:

  • Головная боль.
  • Спутанность сознания, дезориентация в пространстве и времени.
  • Снижение когнитивных функций (слабоумие).
  • Ухудшение слуха и зрения.
  • Эпилептические припадки.
  • Паралич Белла, который характеризуется снижением тонуса мышц лица, потерей вкусовой чувствительности.

Распространение заболевания на периферические нервы проявляется мышечной слабостью, покалыванием или онемением в областях проходящего нервного волокна.

Диагностика нейросаркоидоза

Диагностический поиск саркоидоза нервной системы может быть затруднен в случае локализации гранулем исключительно в нервной ткани. Однако данное течение болезни крайне редкое, и примерно у 90% пациентов имеется воспалительный иммунный процесс и в легких.

  1. КТ (компьютерная томография) и МРТ (магнитно-резонансная томография) используются для подтверждения наличия воспаления в спинном и/или головном мозге.
  2. Лабораторные исследования спинномозговой жидкости указывают на повышенный уровень белка и большое количество иммунных клеток в биологическом образце пациента.
  3. Биопсия нервной ткани считается чрезмерно инвазивной процедурой, а потому выполняется лишь в исключительных случаях. Чаще для биопсии применяется забор образца ткани легкого или мышц (метод не будет эффективен при изолированном нейросаркоидозе).

Дифференциальный диагноз нейросаркоидоза проводится с менингитом, нарушением мозгового кровообращения, эпилепсией и невритом лицевого нерва.

Нейросаркоидоз и методы лечения

Терапия в данном случае чаще всего является симптоматической и направлена на устранение неприятных ощущений и явлений. Параллельно этому проводится подавление активности иммунной системы.

При нейросаркоидозе лечение начинается обычно с применения кортикостероидов (преднизолон). Однако далеко не все пациенты реагируют на гормональную терапию положительной динамикой; в таких случаях лечение переходит на следующий этап и включает в себя применение цитотоксических препаратов, таких как метотрексат и азатиоприн.

а) Терминология:
1. Сокращения:
• Нейросаркоидоз (НСз)
2. Определение:
• Хроническое мультисистемное воспалительное заболевание, характеризующееся неказеозными эпитлиоидными гранулемами

1. Общие характеристики нейросаркоидоза:
• Лучший диагностический критерий:
о Одиночное или мультифокальные объемное образование(я) ЦНС ± аномальная картина на рентгенограммах грудной клетки (РГК)
• Локализация:
о Твердая мозговая оболочка (29-50%), лептоменинкс (31%), субарахноидальное/периваскулярные пространства:
— Преимущественное вовлечение в процесс базальных цистерн
— Зрительный перекрест, гипоталамус, воронка
о Черепные нервы (ЧН) (34-50%); зрительный нерв (28%)
о Паренхима головного мозга (22%); гипоталамус > ствол мозга > большие полушария головного мозга > мозжечок
о Сосудистое сплетение
о Позвоночник (25%)
• Морфология:
о Очаговая или диффузная инфильтративная гранулемы
о Отсутствие патологического контрастного усиления не исключает диагноз нейросаркоидоз

2. Рентгенологические признаки нейросаркоидоза:
• Рентгенография:
о Изменения при рентгенографии органов грудной клетки наблюдаются в > 90% случаев нейросаркоидоза (НСз):
— Лимфаденопатия корней легких ± вовлечение в процесс паренхимы легких

3. КТ признаки нейросаркоидоза:
• КТ с контрастированием:
о Может наблюдаться лептоменингеальное контрастирование в базальных отделах


(Слева) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у женщины 43 лет с синдромом Толосы-Ханта определяются утолщение правой наружной прямой мышцы, а также гипоин-тенсивное объемное образование, распространяющееся через верхушку глазницы в пещеристый синуса.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: определяется инфильтративное объемное образование, накапливающее контрастное вещество интенсивно и равномерно. Также наблюдается легкое контрастирование твердой-паутинной мозговых оболочек. При биопсии был диагностирован нейросаркоидоз.

4. МРТ признаки нейросаркоидоза:
• Т1-ВИ:
о Гидроцефалия
о Лакунарные инфаркты (ствол головного мозга, базальные ганглии)
о Изоинтенсивный компонент в субарахноидальных пространствах
о Изоинтенсивное поражение(я) твердой мозговой оболочки
• Т2-ВИ:
о Лакунарные инфаркты (ствол мозга, базальные ганглии)
о Гипоинтенсивный компонент в субарахноидальных пространствах
о Гипоинтенсивные поражение(я) твердой мозговой оболочки
о Поражение селлярной области может иметь кистозный характер
• FLAIR:
о у 50% пациентов наблюдаются перивентрикулярные гиперинтенсивные поражения:
— Возможна инфильтрация по ходу периваскулярных пространств (Вирхова-Робина)
— Может вызывать васкулит/ангиит белого вещества
• ДВИ:
о Позволяет отличить отек с ограничением диффузии (острый ишемический цитотоксический отек) от отека без ограничения диффузии (вазогенного) при нейросаркоидоза (НСз)
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Широкий спектр вариантов контрастного усиления при МРТ:
— В 10% случаев: солитарное внутримозговое новообразование
— Чуть более, чем в 1/3 случаев: множественные поражения паренхимы мозга
— Чуть более, чем в 1/3 случаев: вовлечение лептоменинкс; узловой и/или диффузный характер контрастирования
— В 5-10% случаев: утолщение гипоталамуса, воронки
— В 5% случаев: одиночное внемозговое объемное образование, прилегающее основанием к твердой мозговой оболочке
— Другие: васкулитический или эпендимальный характер контрастного усиления
— Гранулематозный компонент может покрывать ЧН, заполнять внутренние слуховые проходы

5. Радионуклидная диагностика:
• ПЭТ: высокоинтенсивный поглощение в очагах саркоидоза легких
• Сцинтиграфия с галлием: ↑ поглощения в зонах воспаления, включая нейросаркоидоз (НСз) (до 85%)

6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ с контрастным усилением
• Совет по протоколу исследования:
о Мультипланарные постконтрастные Т1-ВИ в режиме подавления сигнала от жира


(Слева) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: у женщины 56 лет с нейросаркоидозом наблюдаются диффузное контрастное усиление в пространстве над мягкой мозговой оболочкой продолговатого мозга, а также утолщение сосудистых сплетений в IV желудочке и боковых углублениях.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, более краниальный аксиальный срез: у этой же пациентки отмечается диффузное контрастное усиление по ходу поверхности моста. Обратите внимание на объемное образование сосудистого сплетения в области дна IV желудочка. В мостомозжечковом углу визуализируется объемное образование, прилежащее широким основанием к твердой мозговой оболочке.

Читайте также:  Расшифровка ээг головного мозга расшифровка показателей

в) Дифференциальная диагностика нейросаркоидоза (НСз):

1. Дуральный, лептоменингеальный, субарахноидальный НСз:
• Менингит: выявление инфекции/организмов в СМЖ
• Менингиома: развивается не из мозговой паренхимы или субарахноидального пространства
• Гистиоцитоз воронки: возраст манифестации: 6-14 лет

2. Нейросаркоидоз (НСз) паренхимы головного мозга:
• Метастазы: отличные данные лабораторных методов исследования, отрицательные результаты РГК
• Перивенрикулярное поражение белого вещества: отличная симптоматика и результаты лабораторных исследований, отрицательные результаты РГК

1. Общие характеристики нейросаркоидоза (НСз):
• Этиология:
о Этиология остается неизвестной:
— Вероятна стимуляция иммунной системы одним или более антигенами и/или аномальный иммунный ответ
о В некоторых случаях в поражениях обнаруживались ДНК и РНК Mycobacterium, Propionibacterium, что указывает на возможную их причину
• Генетика:
о Саркоидоз может иметь семейный характер
о Генетические полиморфизмы ГКГС связаны с ↑ риска заболевания или оказывают влияние на проявление заболевания:
— Аллели HLA-DRB1 (*11 и *14), HLA-DQB1 *0201
— Количество связанных с заболеванием генов ГКГС неизвестно, но имеется выраженная связь между заболеванием и аномалиями конкретного участка ГКГС
о Генетические полиморфизмы цитокинов связаны с ↑ риска заболевания или оказывают влияние на проявление заболевания
• Ассоциированные аномалии:
о Синдром Лефгрена (он же острый легочный саркоидоз):
— Все: лихорадка, недомогание, двусторонняя аденопатия корней легких
— Узловатая эритема и артралгия (крупных суставов)
— Возможны увеит, паротит
о Синдром Хеерфордта (он же саркоидоз слюнных желез):
— Лихорадка, паротит, увеит и паралич лицевого нерва

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Гранулематозный лептоменингит (наиболее часто) или одиночное объемное образование, прилегающее основанием к твердой мозговой оболочке (диффузный > узловой характер)
• Возможна инфильтрация по ходу периваскулярных пространств

3. Микроскопия:
• Неказеозная гранулема: компактные радиально ориентированные эпителиоидные клетки с бледно окрашивающимися ядрами
• Крупные многоядерные гигантские клетки вокруг (по всей окружности или полукругом) центральной гранулярной зоны
• Инвазия в артериальную стенку эпителиоидноклеточной гранулемы вызывает разрушение медии и внутренней эластической пластинки:
о Грануляционная ткань может затем вызывать стеноз или окклюзию сосуда
• Накопление фиброколлагеновой ткани в поражениях твердой мозговой оболочки:
о Коррелирует с гипоинтенсивными на Т2-ВИ поражениями
• Воспалительная инфильтрация:
о Коррелирует с гиперинтенсивными на Т2-ВИ поражениями


(Слева) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, корональный срез: у этой же пациентки определяется объемное образование левого мостомозжечкового угла в сочетании с контрастным усилением по ходу ствола мозга с распространением до верхнешейного отдела спинного мозга.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, корональный срез: у этой же пациентки определяется протяженное вовлечение в процесс сосудистого сплетения IV желудочка. Мягкая мозговая оболочка продолговатого мозга и верхнешейного отдела спинного мозга утолщена и накапливает контраст. Также наблюдается легкое расширение обоих боковых желудочков. Обструктивная гидроцефалия — нечастое осложнение нейросаркоидоза.

д) Клиническая картина:

1. Проявления нейросаркоидоза (НСз):
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Неврологические проявления часто сопровождаются симптомами системного саркоидоза
о Рентгенологические признаки часто не коррелируют с симптомами при манифестации:
— Тем не менее имеет место корреляция рентгенологических данных после лечения с клиническим улучшением/ухуд-шением
о Наиболее частый симптом: недостаточность функции черепного нерва(ов), наиболее часто-паралич лицевого нерва:
— Паралич Белла наблюдается в 14 раз чаще по сравнению с общей популяцией
о По данным диагностической визуализации наиболее выражено поражение зрительного нерва ± зрительного перекреста:
— Клинические и рентгенологические проявления со стороны ЧН часто различаются
о Симптомы варьируют в зависимости от локализации и размеров гранулемы:
— Другие ЧН: тугоухость, диплопия
— Головная боль, усталость, судороги, энцефалопатия, деменция
— Слабость, парестезии
— Дисфункция гипофиза/гипоталамуса
о В 5-10% случаев нейросаркоидоза (НСз) не сопровождается легочным/систем-ным саркоидозом
о Прогрессирующая энцефалопатия, спутанность сознания и деменция:
— Считается, что данные проявления обусловлены многолетними микрососудисты ми изменениями гранулематозного ангита
о Системное поражение:
— Наиболее часто поражаются лимфатические узлы легких
— Второе по частоте: поражения кожи (до 1/3 случаев)
— Глаз (ирит, увеит); полиартрит
о У детей заболевание проявляется иначе:
— Более характерно: судороги, объемное образование
— Менее характерно: параличи черепных нервов
• Клинический профиль:
о Тест Квейма-Зильцбаха положителен в 85% случаев:
о Повышение уровней АПФ в сыворотке крови наблюдаются в 50 лет
• Пол:
о М:Ж = 2:1
• Этническая принадлежность:
о В США пожизненный риск у афроамериканцев практически в три раза выше, чем у европеоидов
о В Европе заболеванием страдают преимущественно представители европеоидной расы
• Эпидемиология:
о В США женщины: 6,3 на 100000 человеко-лет; мужчины: 5,9 на 100000 человеко-лет
о ЦНС поражается от 5% (клинически) до 27% (при аутопсии) случаев:
— Первичный изолированный саркоидоз ЦНС наблюдается редко ( тропический климат (

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 14.5.2019

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Смирнов Александр Арсеньевич, Густов Александр Васильевич

Рассмотрены актуальные вопросы клинических проявлений нейро-саркоидоза, современные методы диагностики и лечения. Подчеркивается эффективность применения терапии метилпреднизолоном при поражении периферической и центральной нервной системы. Приводятся собственные клинические наблюдения пациентов с нейросаркоидозом.

Читайте также:  Метастазы головного мозга мрт

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Смирнов Александр Арсеньевич, Густов Александр Васильевич

The diagnostics and therapy of nervous system damages in case of sarco >There are analyzed the topical issues of the clinical manifestations of neurosarcoidosis, present-day methods of diagnostics and treatment. The emphasis is placed upon the effectiveness of the therapy with methylprednisolone in case of peripheral and central nervous system damages. There are given the own results of clinical examination of patients with neurosarcoidosis.

АИДГНОСТИКД И ТЕРДПИЯ ПОРДЖЕНИЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ПРИ СДРКОИАОЗЕ

Д.Д. Смирнов, Д.В. Густов,

Густов Александр Васильевич — e-mail: gustovav@mail.ru

Рассмотрены актуальные вопросы клинических проявлений нейросаркоидоза, современные методы диагностики и лечения. Подчеркивается эффективность применения терапии метилпреднизолоном при поражении периферической и центральной нервной системы. Приводятся собственные клинические наблюдения пациентов с нейросаркоидозом.

Ключевые слова: саркоидоз нервной системы, дифференциальная диагностика

There are analyzed the topical issues of the clinical manifestations of neurosarcoidosis, present-day methods of diagnostics and treatment. The emphasis is placed upon the effectiveness of the therapy with methylprednisolone in case of peripheral and central nervous system damages. There are given the own results of clinical examination of patients with neurosarcoidosis.

Key words: sarcoidosis of nervous system, differential diagnostics

of neurosarcoidosis, pulse-therapy.

Нейросаркоидоз — достаточно редко встречающееся в клинической практике поражение нервной системы при саркоидозе.

Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шаумана) — мультиси-стемное гранулематозное заболевание неизвестной этиологии и невыясненного патогенеза. Заболеваемость в РФ составляет от 2 до 7 случаев, а распространённость от 22 до 47 на 100 000 населения в год [1]. Наиболее часто поражаются легкие (в 90%), внутригрудные лимфоузлы, кожа, глаза, кости, суставы, внутренние органы, слюнные и слезные железы. Функция органов нарушается из-за механического сдавления гранулематозной или фиброзной тканью или ишемии вследствие гранулематозного ангиита. При саркоидозе часто встречается умеренная лихорадка, узловатая эритема, увеличение периферических лимфатических узлов. Клинически неврологическая симптоматика выявляется лишь у 5% больных саркоидозом [2].

Невропатия лицевого нерва — наиболее частая форма нейросаркоидоза — встречается у половины пациентов. Характерно рецидивирующее течение, замедленное и неполное восстановление. Описан синдром Хеерфордта, при котором невропатия лицевого или других черепных нервов развивается на фоне лихорадки, паротита, иридоци-клита, артрита.

Ретробульбарный неврит зрительного нерва — второе по частоте поражение черепных нервов. На глазном дне может выявляться отек дисков в результате повышения внутричерепного давления из-за обструктивной гидроцефалии, а в дальнейшем — атрофия зрительного нерва. Часто отмечается воспалительное поражение тканей глаза (увеит, иридо-циклит, хориоретинит, васкулит сетчатки).

Поражение оболочек головного мозга выражается в развитии асептического менингита, который по клинике и течению напоминает туберкулезный. Поражение нервной системы обусловлено развитием неказеозных гранулём в головном и спинном мозге. Саркоидный ангиит проявляется тран-зиторными ишемическими атаками, инфарктами мозга или внутримозговыми кровоизлияниями. Эти нарушения приво-

дят к вариабельной очаговой симптоматике, развитию эпилептических припадков.

Одна из характерных особенностей нейросаркоидоза -поражение гипоталамо-гипофизарной системы, которое проявляется нейро-эндокринными расстройствами (гипер-пролактинемия, несахарный диабет, ожирение, пангипопи-туитаризм), нарушением сна, терморегуляции.

Возможно развитие деменции, которая обусловлена мультифокальным ишемическим поражением мозга вследствие ангиита мелких сосудов.

В 1% случаев наблюдается экспансивный рост гранулем с типичной клиникой объемного процесса головного мозга.

Поражение спинного мозга протекает по типу поперечного миелита либо ограниченного или диффузного интраме-дуллярного гранулематозного процесса. Ведущим синдромом при этом является спастический парапарез.

Полиневропатии возникают вследствие эпи- и периневраль-ной гранулематозной инфильтрации и ангиита, что приводит к сочетанию аксональной дегенерации и демиелинизации. Клинически это проявляется развитием хронической сенсорной или сенсомоторной полиневропатии, невропатией мелких волокон с преимущественным поражением вегетативных структур, мононевропатией, синдромом Гийена-Барре.

Поражение мышц может протекать в виде острой сарко-идной проксимальной миопатии, полимиозита.

Для подтверждения диагноза саркоидоза обязательно гистологическое исследование лимфатических узлов, кожных, мышечных очагов. Используются также лабораторные тесты: кожная реакция Квейма, увеличение активности анги-отензинпревращающего фермента и лизоцима в сыворотке крови и ликворе, у 30% больных повышено содержание кальция в крови и моче. Изменения в ликворе неспецифичны: определяется небольшой лимфоцитарный плеоцитоз, умеренное повышение белка, у 10% — снижение глюкозы.

Методы нейровизуализации позволяют исключить опухоли и другие структурные поражения мозга. На КТ мозга выявляются крупные очаговые поражения и гидроцефалия. Обнаружение кальцификатов обычно свидетельствует против

нейросаркоидоза, так как в саркоидных гранулёмах кальций не откладывается. На МРТ у 65% пациентов определяются диффузные паренхиматозные поражения в перивентрику-лярной области, утолщение зрительных нервов и мозговых оболочек, очаговые или диффузные изменения спинного мозга в виде его утолщения или атрофии, утолщение корешков конского хвоста [3].

Дифференциальную диагностику нейросаркоидоза проводят с рассеянным склерозом, диффузными болезнями соединительной ткани, нейросифилисом, нейроборрелио-зом, нейроСПИДом, васкулитами, токсоплазмозом, бруцеллёзом, лимфомами, опухолями. Важный, хотя и неспецифический диагностический критерий нейросаркоидоза -уменьшение симптоматики при лечении кортикостероидами.

Установление диагноза нейросаркоидоза служит основанием для начала кортикостероидной терапии. Важно назначать глюкокортикоиды как можно раньше — до того, как гранулематозное воспаление перейдет в фазу фиброза. При невропатии лицевого нерва и множественной краниальной невропатии проводят курс преднизолона в дозе 0,5-1 мг/кг в сутки (40-60 мг/сут.) в 1-ю неделю, отменяют препарат постепенно, снижая дозу в течение 2-3 недель. При менингите преднизолон назначают в той же дозе, но длительностью до 4 недель, а последующую отмену осуществляют в течение месяца.

Читайте также:  Мрт гипофиза и головного мозга

Пациентам с полиневропатией требуется более продолжительное лечение с медленной отменой препарата в течение нескольких месяцев. При гидроцефалии эффективность кортикостероидов часто невелика, однако целесообразно проведение пробного курса лечения преднизо-лоном в дозе 0,5-1,0 мг/кг в сутки: если выраженность симптоматики уменьшается, показано длительное лечение. В более тяжелых случаях состояние можно стабилизировать путём применения метилпреднизолона в высокой дозе (1 г внутривенно капельно в 200 мл изотонического раствора хлорида натрия ежедневно) в течение 3 суток. В последующем рекомендуется переход на прием преднизолона внутрь (1,0-1,5 мг/кг в сутки). Обычно используют ежедневную схему приема препарата, но если стабильное состояние на фоне небольшой дозы препарата сохраняется в течение 3-6 месяцев, то возможен переход на чрезд-невную схему.

При резистентности к кортикостероидам назначаются иммуносупрессоры (азатиоприн, циклоспорин, метотрексат, циклофосфамид). На фоне приема этих препаратов часто становится возможным уменьшить дозу кортикостероида вдвое, но редко удается полностью отказаться от пред-низолона. Хирургического лечения следует избегать, так как оно может приводить к ухудшению состояния больного. При отсутствии положительной динамики на фоне адекватной терапии диагноз нейросаркоидоза следует поставить под сомнение. В этом случае нужно подумать о других состояниях, иногда возникающих у больных саркоидозом, в частности о криптококковом менингите, токсоплазмозе, а также о злокачественных опухолях (особенно лимфоме).

Прогноз. Примерно у 20% пациентов наблюдается спонтанная ремиссия, у половины пациентов после курса лечения не наблюдается обострений. Рецидивирующее течение отмечено у 25%, а прогрессирующее — у 5% больных. Благоприятными прогностическими признаками служат:

молодой возраст (до 30 лет), острое начало, наличие узловой эритемы. Как правило, для краниальной невропатии и серозного менингита характерно монофазное течение и хороший прогноз. При полиневропатии и миопатии заболевание приобретает более длительное течение, а прогноз становится более неопределенным. Наиболее неблагоприятен прогноз при гидроцефалии и паренхиматозных поражениях головного и спинного мозга. Смертность от нейросаркоидоза составляет 10%. Если поражение головного мозга происходит в ранние сроки от начала болезни, нейросаркоидоз имеет быстропрогрессирующее течение с плохим прогнозом, несмотря на проводимое лечение [4].

Ниже приводятся клинические наблюдения больных с нейросаркоидозом.

Клинический случай 1. Больная В., 58 лет, с легочным саркоидозом, диагностированным 2 года назад. Болезнь началась с кожных проявлений в виде узловатой эритемы с локализацией в области голеней. Жалобы при поступлении в пульмонологическое отделение на общую слабость, одышку при физической нагрузке, головокружение при резкой перемене положения, боли и онемение в ногах около 5 месяцев.

При осмотре состояние удовлетворительное. Кожные покровы бледные, на лице и в области левого плеча мелкие плотные узелки бледно-красного цвета. Увеличены подмышечные лимфоузлы. В неврологическом статусе выявлен полиневритический синдром, проявляющийся снижением мышечной силы до 4 баллов и гипестезией в дистальных отделах ног.

На рентгенограмме легких: легочные инфильтраты, увеличение корней легких. В анализе крови лейкоцитоз 12*109/л, СОЭ 18 мм/час. Биохимические показатели в норме. ЭНМГ — сенсорно-моторная полиневропатия по смешанному типу. Другой генез неврологических симптомов был исключён.

Диагноз: Нейросаркоидоз, дистальная сенсорно-моторная полиневропатия смешанного типа с нерезко выраженными двигательными нарушениями и умеренным болевым синдромом хронического течения. На фоне терапии метилпред-низолоном, пентоксифиллином, нейромидином, комбили-пеном отмечено улучшение.

Клинический случай 2. Больная С., 53 года. Изменения в легких были выявлены на флюорограмме грудной клетки при диспансерном обследовании, клинических проявлений не отмечалось. Дифференциальный диагноз проводился между туберкулёзом и раком легкого. После углублённого обследования в противотуберкулёзном диспансере был установлен диагноз саркоидоза легких. Через 6 месяцев развилась двусторонняя невропатия лицевых нервов; прозопа-рез регрессировал после короткого курса метилпреднизолона в дозе 40 мг в сутки.

Ухудшение состояния в виде подострого развития общемозговых симптомов и появления генерализованных эпилептических приступов наступило через месяц после предыдущего эпизода. В неврологическом статусе: состояние оглушения, когнитивные расстройства, менингеальный синдром, синдром паркинсонизма, не резко выраженный левосторонний гемипарез. Повышение температуры тела до 38,5°, наклонность к артериальной гипотонии, на коже предплечий и голеней — участки гиперемии с пигментацией, увеличение подмышечных и паховых лимфоузлов.

В анализах крови отмечался лейкоцитоз и ускорение СОЭ до 30-38 мм/час. Aнализ ликвора: ликворное давление 22Q мм вод. ст., цитоз — B7 лимфоцитов, 2 нейтрофила в 1 мкл, белок Q,99 г/л, глюкоза 2,3 ммоль/л, хлориды 11Q ммоль/л, реакции RW, ВИЧ — отрицательные. По данным МРТ головного мозга выявлены множественные паренхиматозные повреждения, а также утолщение лептоменинкса на Т1-взвешенных изображениях с контрастированием.

Отмечалось тяжелое течение заболевания. В стационаре в течение 3 месяцев проводилась интенсивная комплексная терапия, включающая пульс-терапию солумедролом, плазмаферез, внутривенный иммуноглобулин, антибиотики, нейротропные и вазоактивные средства, антиконвуль-

санты. В результате лечения была достигнуто улучшение состояния.

Таким образом, в приведённых клинических наблюдениях подтверждена эффективность кортикостероидной терапии у больных нейросаркоидозом.

1. Саркоидоз. Учебно-методическое пособие /под редакцией акад. Чучалина А.Г. Казань. 2010. 58 с.

2. Суслина З.А., Кистенев Б.А., Максимова М.Ю., Моргунов В.А. Нейросаркоидоз. М.: МедПресс-информ, 2009. 208 с.

3. Пульмонология: клинические рекомендации /под ред. акад. Чучалина А.Г. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. 336 с.

Читайте также:
Adblock
detector