Синдром рея у детей симптомы


Довольно редкое и очень опасное для жизни человека состояние, характеризующееся развитием жировой инфильтрации печени и быстропрогрессирующей энцефалопатией, называют синдромом Рея или Рейе.

Возникает такое состояние у детей и подростков, зачастую в возрасте от 4 до 12 лет, на фоне лечения кори, гриппа, ветряной оспы и других лихорадок вирусного происхождения лекарственными средствами, в составе которых присутствует ацетилсалициловая кислота (аспирин). Согласно статистическим данным, зарегистрировано всего несколько случаев, когда синдром Рея выявляли у взрослого человека.

Состояние сопровождается такими проявлениями, как:

  • Гипераммония;
  • Повышение более чем в три раза уровня аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы в сыворотке крови.

Примечательно, что при этих проявлениях уровень билирубина в крови больного остается нормальным. В основе состояния лежит генерализованное повреждение митохондрий, к которому приводит нарушение b-окисления жирных кислот и ингибирование окислительного фосфорилирования.

Впервые синдром был описан в 1963 году австралийским патологоанатомом Ральфом Дугласом Кеннетом Рейе. Врач, исполнявший на то время обязанности директора больничного отделения патологии, обнаружил, что в 17 из 21 случаев детской смерти причиной летального исхода была энцефалопатия и жировая дистрофия внутренних органов, которую позже и назовут в его честь синдромом Рея.

Последствиями состояния могут быть повреждения мозга, заторможенность, судорожные расстройства, задержка умственного развития, повреждение периферических нервов и подергивания мышц. В медицинской практике были зарегистрированы случаи, когда синдром Рея возникал у одного и того же ребенка дважды.

Синдром Рея: патогенез

В наши дни патогенез синдрома Рея остается до конца не ясным, однако выявлена четкая взаимосвязь между приемом содержащих ацетилсалициловую кислоту препаратов больными с лихорадкой вирусного происхождения.

Проводимые в 1980 году в США исследования показали, что смертность среди детей по причине синдрома Рея значительно снизилась, когда на правительственном уровне было принято решение оповестить общественность о пагубном влиянии ацетилсалициловой кислоты, применяемой в период вирусных инфекций у детей. Таким образом, удалось значительно снизить частоту возникновения состояния и смертность среди детей, по прошествии 17 лет в 1997 году было зафиксировано всего 2 случая синдрома.

Имеются данные, согласно которым патогенез синдрома Рея в некоторых случаях был связан с перенесением синдрома кровным родственником. До конца эта тенденция так и не была исследована, предполагается, что она связана с наследственностью, либо состояние может передаваться от одного родственника другому.

Симптомы синдрома Рея

Клинические проявления варьируются в зависимости от тяжести синдрома. Обычно на пятый или шестой день вирусного заболевания, а при ветряной оспе – на четвертый после появления высыпаний, у ребенка внезапно возникает тошнота и ничем не укротимая рвота, обусловленные приемом в анамнезе заболевания АСК-содержащих препаратов.

Эти симптомы синдрома Рея сопровождаются изменением психического статуса ребенка, варьирующегося от легкой заторможенности и психомоторного возбуждения до эпизодов полной дезориентации и глубокой комы.

Основными симптомами синдрома Рея у детей в возрасте до 3 лет являются:

  • Нарушения дыхания;
  • Повышенная утомляемость и сонливость;
  • Увеличение аспартатаминотрансферазы, аммиака и аланинаминотрансферазы в сыворотке крови;
  • Судороги.

Отсутствие своевременного лечения состояния приводит к быстрому развитию комы, остановке дыхания, судорогам, декортикационным и децебрационным позам.

В 40% зарегистрированных случаев у больных детей наблюдалось увеличение печени, редко сопровождаемое желтухой.

Профилактика синдрома Рея

Необходимой мерой профилактики состояния у детей и подростков является осторожное применение АСК-содержащих лекарственных препаратов при наличии высокой температуры. Лучше в подобной ситуации заменить ацетилсалициловую кислоту Ибупрофеном или Парацетамолом.

Диагностика синдрома Рея

Подозрения на синдром Рея у врача возникают в тех случаях, когда без каких-либо очевидных причин у ребенка возникает рвота и тошнота, а также появляются признаки внезапного развития отека мозга. Для достоверной диагностики состояния врачу необходимо провести люмбальную пункцию и биопсию печени больного.

Синдром Рея: лечение

Наиболее важно быстро доставить ребенка в отделение интенсивной терапии, так как возможна остановка дыхания, для предотвращения которой необходима искусственная вентиляция легких. Для лечения синдрома Рея врачу необходимо обладать точными анамнестическими сведениями о пациенте и его семье, чтобы исключить врожденное нарушение обмена веществ.

Читайте также:  Мрт головного мозга что показывает полный список


В виду того, что остановить развитие синдрома не может никакое лечение, ранняя диагностика состояния и направленная на поддержание жизненно важных функций организма интенсивная терапия играют наиболее важную роль.

Для предупреждения кровотечений внутривенно больному вводят электролиты, жидкости, витамин К и глюкозу. Глицерин, кортикостероиды и Маннитол применяют с целью снижения внутричерепного давления. Жидкость назначают в небольшом количестве, так как на фоне развивающегося отека мозга она может сыграть фатальную роль.

Далее следует интубация трахеи, для того чтобы ребенок мог дышать, гипервентиляция – для измерения внутримозгового давления, и активная борьба с отеком мозга. При лечении синдрома Рея в определенных случаях для контроля над артериальным давлением и содержанием в крови газов, необходимо введение в вены и артерии катетеров.

Синдромом Рея называют состояние, при котором быстро прогрессирует энцефалопатия и жировая инфильтрация печени, на фоне приема ацетилсалициловой кислоты при лечении лихорадок вирусного происхождения у детей и подростков.

Видео с YouTube по теме статьи:

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Привычная жизнь родителей кардинальным образом меняется в тот момент, когда на свет появляется малыш. Ребенок требует постоянного внимания. На родителей ложится серьезная ответственность не только за его воспитание, но также и за здоровье. К сожалению, далеко не все патологические состояния сегодня можно вылечить, приняв таблетку или сделав укол. Именно к таким и причисляется синдром Рея, или Рейе.

Описание

Это достаточно редкое и одновременно опасное для жизни состояние, сопровождающееся ожирением печени и развитием воспалительных процессов в головном мозге. Чаще всего этот недуг диагностируется у маленьких пациентов. Однако синдром Рея у взрослых не является исключением. Более того, в медицине известны многочисленные случаи развития патологии у людей старшего поколения.

Впервые этот синдром был описан в далеком 1963 году патологоанатомом из Австралии Ральфом Рейе. Врач обнаружил, что в 17 из 21 случая смерти детей причиной являлась энцефалопатия и даже жировая дистрофия некоторых внутренних органов. Несколько позже недуг был назван его именем.

Синдром Рея появляется у детей в возрасте от 4 до 12 лет на фоне лечения ветряной оспы, кори или гриппа такими лекарственными препаратами, в составе которых имеется всем известная ацетилсалициловая кислота. Патология влечет за собой необратимые повреждения мозга, заторможенность, задержку умственного развития. В медицинской практике неоднократно были зарегистрированы случаи повторного развития недуга, причем у одного и того же ребенка.

Причины

Сегодня ученые не могут назвать точные причины, приводящие к данному состоянию. Однако была выявлена определенная взаимосвязь между использованием препаратов, в составе которых имеется ацетилсалициловая кислота, и больными с лихорадкой вирусной природы.

В 1980 году на территории США проводились исследования, которые показали, что уровень детской смертности в несколько раз снизился после предупреждения со стороны правительства страны. Общественность оповестили о пагубном воздействии ацетилсалициловой кислоты, используемой для лечения вирусных заболеваний у детей. Как следствие, удалось в несколько раз снизить уровень смертности именно от этого недуга. В 1997 году (через 17 лет) специалисты зафиксировали всего два случая патологии.

Предполагается, что синдром Рея связан с наследственной предрасположенностью. Однако эта теория до конца так и не была исследована.

Клинические признаки

Особой симптоматики данное состояние не имеет, поэтому его так сложно определить на начальных стадиях развития. Первоначально родители уверены, что у ребенка самая обычная простуда. Для подавления высокой температуры они прибегают к помощи препаратов тетрациклинового ряда, однако такой подход лишь усугубляет ситуацию и еще больше способствует развитию такого недуга, как синдром Рейе. Ниже перечислим его основные этапы развития.

Читайте также:  Узи головного мозга взрослым что может показать

  1. Ребенок после простуды/гриппа идет на поправку, но вдруг появляется сильная рвота.
  2. Затем буквально за несколько часов кардинально меняется его поведение. Малыш становится сонливым и даже несколько заторможенным.
  3. После он впадает в состояние ступора, не обращает внимания на окружающих.
  4. Следующий этап — галлюцинации, которые постоянно преследуют ребенка. Однако он еще реагирует на внешние раздражители.
  5. Затем наступает самая опасная стадия — коматозное состояние, сопровождающееся судорогами и даже остановкой дыхания.

В 40% зарегистрированных случаев патологии у маленьких пациентов наблюдается увеличение печени.

Диагностика

Подтвердить синдром Рея у детей может исключительно квалифицированный специалист. Если на фоне гриппа или обычной ветрянки у ребенка появляется сильная рвота и явные признаки отека мозга, врач ставит наличие данного состояния под вопросом. Затем назначается ряд анализов. Важно отметить, что специфического теста, позволяющего диагностировать синдром Рея, не существует.

Обследование начинается с анализов крови и мочи, тестов на нарушение окисления жирных кислот. В некоторых случаях требуются дополнительные диагностические процедуры:

  • Люмбальная пункция. Данная процедура подразумевает под собой взятие образца спинномозговой жидкости с целью исключить иные недуги, характеризующиеся неврологическими симптомами.
  • Биопсия печени.
  • МРТ и КТ. Во время исследования врач получает подробные изображения мозга и его отдельных зон, что позволяет определить наличие опухолей, абсцессов или аневризм.
  • Биопсия.

Каким должно быть лечение?

Болезнь Рея лечится исключительно в стационаре. В особо серьезных случаях ребенка помещают в палату интенсивной терапии, где врачи постоянно следят за всеми жизненно важными показателями. Специфические методы лечения могут быть следующими:

Отметим, что развитие данной патологии невозможно остановить полностью. Именно поэтому так важно своевременно ее диагностировать и принять все меры по стабилизации состояния ребенка.

Возможные осложнения

Прогнозировать исход лечения достаточно сложно. Все зависит от скорости развития недуга и наличия изменений непосредственно в самом головном мозге. Однако дети, сумевшие побороть синдром Рейе в острой фазе, практически всегда выздоравливают.

Если у маленького пациента были судороги, позже это обязательно скажется на его умственном развитии. Кроме того, в будущем могут появиться подергивания некоторых мышц и судорожные расстройства.

Важно отметить, что вероятность летального исхода все же достаточно высока — около 80%, если ребенок пребывает в глубокой коме.

Профилактика

Подведем итоги

Одним из самых опасных видов печеночной энцефалопатии является синдром Рея, диагностируемый у детей в возрасте 5–15 лет. Частота возникновения этой патологии невелика, однако заболевание развивается стремительно. Каскад реакции инициируется приемом салицилатов на фоне наличия вирусной инфекции. У пациентов отмечается многократная рвота. Первоначальное возбуждение сменяется угнетением функций нервной системы, возникновением комы и судорог. В отсутствии интенсивной терапии энцефалопатия заканчивается летально. Важно вовремя доставить ребенка в больницу.

Причины возникновения синдрома Рея

Этиология заболевания на сегодняшний день до конца не изучена. При этом врачи выделяют несколько факторов, способных спровоцировать данный вид расстройства.

Синдром Рея у малышей возникает вследствие нескольких воздействий:

Существует предположение, что синдром Рея у детей инициируется нарушением функции митохондрий клеток. Именно со сбоем в их работе врачи связывают развитие характерных симптомов. Метаболиты салицилатов обладают токсичностью для гепатоцитов, что приводит к гибели клеток. Подобный каскад реакций провоцирует нарушение дезинтоксикационной функции гепатобилиарной системы. Происходит также накопление печеночных ферментов, приводящее к поражению нервной ткани и развитию у ребенка специфической клинической картины.

Описано всего несколько случаев возникновения данного вида энцефалопатии у пациентов старше 18 лет. Скорее всего, проблема связана с индивидуальной восприимчивостью организма человека к использованию отдельных групп препаратов. Синдром Рея отмечается у взрослых и на фоне выраженных поражений печени. Причиной могут быть тяжелые инфекции.

Читайте также:  Узи головного мозга у взрослых что показывает

Патология в классическом варианте относится к разряду детских болезней. Это во многом осложняет ее выявление и лечение у взрослых пациентов. Существует несколько исследований, в которых описаны случаи возникновения симптомов у людей в возрасте от 18 до 46 лет.

Диагностические критерии включают в себя вирусные поражения в анамнезе, рвоту и энцефалопатию без фокальных неврологических признаков, а также значительное повышение уровня печеночных трансаминаз в крови. Наряду с данными сдвигами регистрируется увеличение протромбинового времени. Отличительной особенностью синдрома Рейе у взрослых считается отсутствие гипогликемии, которая у детей стремительно прогрессирует, особенно при формировании судорожных явлений. Трудность в диагностике заболевания заключается не только в скудной частоте его встречаемости. Данный вид энцефалопатии ассоциируется и с употреблением алкоголя, аутоиммуными поражениями сосудов, а также вирусом гепатита B. Врачи предполагают, что в ряде случаев синдром остается недиагностированным в силу малой распространенности у взрослых пациентов. Подтверждение наличия проблемы осложняется также тем фактом, что многие больные поступают в отделение интенсивной терапии на пятой стадии комы, когда успели развиться фатальные последствия.

Характерные симптомы патологии

Проявления заболевания включают в себя:

  1. Возникновение тошноты и рвоты. Данный признак свидетельствует о нарастании интоксикации и считается обязательным симптомом.
  2. Первоначально отмечается развитие психомоторного возбуждения. По мере прогрессирования синдрома оно, напротив, сменяется угнетением, вплоть до коматозного состояния.
  3. В тяжелых случаях регистрируются судороги. Подобная активность мышц опосредована возникновением нарушений в работе церебральных структур.

Существуют данные и об атипичном проявлении патологического состояния. Эта проблема формируется на фоне врожденных расстройств метаболизма. В таких случаях симптомы синдрома Рея регистрируются в первые 5 лет жизни ребенка. Клиническая картина при этом может быть не связана с приемом медикаментов. Признаки у взрослых пациентов такие же, как у малышей, однако патология может развиваться не столь стремительно.

Диагностика синдрома Рея

При возникновении характерных признаков заболевания требуется незамедлительно обратиться за медицинской помощью. Подтверждение наличия расстройства предполагает тщательный сбор анамнеза и осмотр пациента. Занимаются диагностикой синдрома Рейе такие специалисты, как педиатр и невролог. Потребуется проведение биохимического анализа крови, в котором отмечается значительное повышение уровня внутриклеточных ферментов печени, свидетельствующее об интенсивном распаде гепатоцитов. Увеличивается и концентрация пигмента билирубина. При этом патогномоничным признаком считается повышение уровня аммиака. На фоне происходящих изменений отмечаются и отклонения в свертывающей системе крови, которые регистрируются в коагулограмме. При помощи УЗИ, позволяющего сделать фото внутренних органов брюшной полости, проводится оценка структуры и размеров печени, которая значительно увеличивается при синдроме Рея. В ряде случаев осуществляется биопсия. Она позволяет поставить точный морфологический диагноз. При остром и тяжелом течении болезни оправдано и проведение люмбальной пункции. Она осуществляется для подтверждения наличия инфекционных процессов в центральной нервной системе и применяется с целью определения дальнейшей терапии с использованием антибиотиков.

Лечение болезни

Проявления синдрома Рея требуют госпитализации. В отсутствии медицинской помощи могут развиться фатальные осложнения, приводящие к гибели пациента. Лечение проводится в отделении интенсивной терапии. Борьба с патологией основана на применении следующих препаратов:

Прогноз для пациента

Исход заболевания напрямую зависит от своевременности оказания помощи. Если успевает развиться коматозное состояние, вероятность летального исхода составляет 50%. При обращении к врачу на ранних этапах развития симптомов выздоровление возможно без осложнений. В таких случаях удается добиться полного восстановления работы нервной системы без последствий для психики и умственных способностей малышей.

Отзывы

Тамара, 34 года, г. Нижний Новгород

Алексей, 29 лет, г. Сургут

Читайте также:
Adblock
detector