Всем здравствуйте! На сроке 30-31 неделя на 3 узи обнаруживают расширение желудочков до 10 мм.Направляют на узи 2 уровня.Там ставят, что желудочки 8 мм, но находят отсутствие прозрачной перегородки у малыша.и ставят диагноз Лобарная голопрозенцэфалия. Мы, естественно, с мужем в панике, побежали делать МРТ головного мозга ляльке.Там ставят размер желудочков в пределах нормы и находят эту перегородку. Только в заключении написали, что неполное заращение лепестков прозрачной перегородки и признаки нерезко выраженной гипоплазии червя мозжечка к данному этапу гестации.Как нам объяснили, что это на данном сроке нормально.Я все равно очень переживаю.может у кого было нечто подобное… поделитесь своим опытом, пожалуйста.
Комментарии пользователей
Алиса, как ваши дела? Как малыш развивается? Нас узистка в 26 недель запугала этим диагнозом, сделали мрт, ппп нашли, в заключении написали, что достоверных данных за голопрозэнцефалию нет, но и не расписано толком ничего.
Со всеми этими диагнозами люди дивут обычной жизнью и даже не подозревают об этом. Унас нет прозрачной перегородки. Ребенку 2,3 г развит по возрасту, были у нейро в Питере, сказал ниначто не влияет. У людей 50 на 50 их нет, это норма. Обращают внимание т к могут быть проблемы с хиазмой. Из-за чего может быть нарушение зрения. Гипоплазия червя мозжечка модет повлиять на двигательный аппарат. Шаткость, неуклюжесть. А может вобще и не повлиять. Как правило такие дети ничем от других не отличаются.
Здравствуйте! Уже давно сюда не заходила.Спасибо за комментарий! Нам 3 месяца.и нам ставят диагноз лобарная голопрозэнцефалия или септикооптическая дисплазия.У нас отсутствует прозрачная перегородка, и как окулист сказала, что частичная атрофия нерва в глазу.Кроме ее отсутствия и желудочков в 6 мм ничего сопутствующего нет.так страшно… не знаем чего ждать.А у вас только перегородки нет? и как диагноз звучит? Расскажите, пожалуйста, как ваш ребенок развивается сейчас?
Пока наш малыш развивается по возрасту… правда еще не переворачивается.но я делаю скидку на то, что 3 месяца нам исполнилось неделю назад, плюс мы весим 7300 и он у нас мальчишка)они как правило ленивые?
Здравствуйте. У нас такие же диагнозы как у вас. Сейчас дочке годик. Развивается в соответствии возрасту. Проблема с глазками. Как у вас дела? Делали ли мрт гм ?
Здравствуйте! у вас есть вот ап?
На УЗИ у сына не нашли перегородку в головном мозге. Звучало это в тот момент сильно страшно. В беременность ни на одном скрининге про это не говорили, все было прекрасно. Невролог в роддоме сказала, что это ни на что не влияет, самое страшное, что может быть — гидроцефалия, поэтому нужно наблюдаться. Но это сегодня лечится и очень успешно.
Единственное: важно проверить зрение, глазное дно. Если с ним все ок, то точно можно успокоиться. У нас все ок с этим.
Также один узист говорил, что к нему ходит девочка 2 лет, без перегородки, развита по возрасту, всё нормально.
Нам сейчас почти полгода, по всем обследованиям все хорошо, ни ггс, ни вчд нет и близко, ребенок гулит, улыбается, смеется, переворачивается, на животе отлично держит голову и опирается на вытянутые руки, проявляет кучу эмоций, пищит, как мышка))) узнает своих и чужих) и тд) врачи говорят, что отлично развит неврологически. Да и физически тоже.
Это я все к чему. Я перерыла весь инет в поисках инфы про эту перегородку, ее функции и тд. Я не врач, но, как поняла, если нет больше серьезных проблем и патологий/пороков мозга (а агнезия перегородки нередко ими сопровождается), то можно выдохнуть. Но смущает, что нам ставят лобарную форму голопронцефалии. Из-за этой перегородки. А вот этот диагноз, по имеющейся в инете инфе, страшный. Вроде как. И умственная отсталость, и всё на свете. Вот и думаю, кому верить. Пока вижу по ребенку, что он абсолютно нормальный. Поделитесь, у кого дети постарше с агнезией перегородки, все ли в порядке?
Агенезия мозолистого тела является пороком, частота встречаемости которого и клиническая значимость неизвестны. По данным различных исследований частота его выявления варьирует и зависит от особенностей исследуемой популяции и методов диагностики.
Расчетная частота для общей популяции обычно колеблется от 0,3 до 0,7% и составляет от 2 до 3% для групп с пороками развития. Этиология заболевания гетерогенна. Возможно, важную роль в его развитии играют генетические факторы. Для него были зарегистрированы аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный и сцепленный с полом типы наследования.
Агенезия мозолистого тела также является частью многих менделирующих синдромов. Высокая частота выявления сочетанных пороков при этом состоянии свидетельствует о том, что агенезия мозолистого тела является частью многих широко распространенных нарушений развития.
По данным одного из антенатальных исследований сопутствующие анатомические дефекты обнаруживались в 50% случаев и были, в основном, представлены синдромом Денди-Уокера (Dendy-Walker) и пороками сердца. Аномалии кариотипа (трисомии 18 и 8) были выявлены в 20% наблюдений.
Агенезия мозолистого тела является пороком который сопровождается минимальными анатомическими изменениями, в связи с чем его диагностика особенно до 20 нед беременности, бывает трудна даже для опытных специалистов. Развитие мозолистого тела происходит на поздних этапах церебрального онтогенеза плода, а именно: между 12 и 18 нед гестации, поэтому, вероятно, до 18 нед в большинстве случаев диагноз установить бывает невозможно.
При плановых обследованиях, выполняемых позже этого срока, отсутствие возможности визуализировать полость прозрачной перегородки или расширение атриума боковых желудочков должно наводить на мысль о возможном наличии агене-зии мозолистого тела.
При подозрении на наличие этой аномалии необходимо провести поиск более специфичных признаков. Непосредственная визуализация отсутствия мозолистого тела возможна при использовании срединных фронтальной (коронарной) и продольной (сагиттальной) плоскостей сканирования. Изображения в этих плоскостях не всегда бывает легко получить, особенно при теменном предлежании плода. В таких случаях большие преимущества имеет трансвагинальная эхография.
Агенезия мозолистого тела может быть полной или частичной. В последнем случае, который называется дисгенези мозолистого тела, его каудальный отдел (комиссура и тело) отсутствует в разной степени. Полная агенезия обычно считается мальформацией, возникающей в результате нарушения эмбриогенеза, в то время как частичная может представлять собой как истинную мальформацию, так и дисрупцию, которая произошла на каком-либо сроке беременности.
Кроме того, эхографические признаки частичной агенезии еще более трудно обнаруживаются, чем при наличии полной формы. В связи с этим антенатальная диагностика такого состояния во многих случаях бывает невозможна.
Прогноз при изолированной форме агенезии мозолистого тела остается неизученным. Многие авторы полагают, что агенезия мозолистого тела не приводит к значительным последствиям для неврологического развития. Однако величина показателя специфического риска в настоящее время неизвестна.
До настоящего времении получены данные только о 30 детях с пренатально установленным диагнозом изолированной агенезии мозолистого тела (у которых отсутствовали другие аномалии и был определен нормальный кариотип), длительность постантального наблюдения за которыми варьировала от нескольких месяцев до 11 лет. Нормальное или с пограничными нарушениями неврологическое развитие было отмечено в 26 случаях (87%).
Прозрачная перегородка головного мозга представляет собой два листка, идущие параллельно друг другу, располагающиеся между полушариями головного мозга. По строению перегородка – это скопление белового вещества и глии. Между стенками перегородки есть пространство – полость. Она содержит цереброспинальную жидкость. Это пространство иногда называют пятым желудочком, которое таковым не является.
Перегородка формируется после 12 недели жизни плода. Затем образуется полость. В норме размер пространства не превышает 10 мм. Несмотря на отсутствие прямых сообщений с ликворопроводящими путями, в пятом желудочке все же содержится спинномозговая жидкость.
В норме после второго триместра полость между листками начинает закрываться. Однако окончательных сроков заращения пространства нет: облитерация может закончиться, например, к 40 году жизни, либо остаться открытой до конца жизни.
Существуют патологии, связанные с этими дефектами этого строения:
- Отсутствие перегородки.
- Киста в полости перегородки.
- Незаращение листков прозрачной перегородки.
Эти патологии могут выступать как самостоятельные заболевания, так и в комплексе других синдромов. Иногда эти явления рассматриваются как индивидуальные особенности строения мозга, если они не нарушают адаптацию человека и не влияют на здоровье.
Следует помнить, что ни одна из этих патологий не угрожает жизни человека. Максимум – это периодический дискомфорт.
Причины
Патологии перегородки мозга встречаются редко, поэтому точных причин нет. Однако существуют предположения:
- Хроническая гипоксия плода во время беременности.
- Перенесенные инфекции мамы в период вынашивания плода, например, токсоплазмоз, или воспаление легких.
- Травмы черепа и мозга, если болезнь перегородки имеет приобретенную природу.
- Недоношенность. В таком случае полость прозрачной перегородки головного мозга у грудничка в 100% содержит кисту.
- Материнский алкоголизм.
- Приобретенное расширение полости может образоваться из-за продолжительных занятий боксом.
- Киста перегородки может быть врожденный и приобретенной. Первый вариант встречается при вышеназванных причинах, второй – при травмах черепа, геморрагических инсультах и нейроинфекциях.
Перегородка может отсутствовать из-за:
- Нарушения формирования мозолистого тела.
- Голопрозэнцефалии – дефекта, из-за которого полушария не разделяются совсем.
- Септо-оптической дисплазии – нарушения развития нервной системы, при котором нарушается формирование передних структур головного мозга.
Симптомы
Незаращение листков прозрачной перегородки не развивает клиническую картину. Однако некоторые американские научные издания сообщают, что незаращение пластинок увеличивает риск развития психических расстройств: биполярно-аффективное расстройство, шизофрения, диссоциальное расстройство личности.
Киста прозрачной перегородки, если она врожденная, считается разновидностью нормальной анатомии. Приобретенный вариант развивает клиническую картину общемозговому типу:
- Головная боль. Появляется из-за повышения внутричерепного давления, которое провоцируется увеличением размеров кисты. Головная боль обычно имеет распирающий и ноющий характер.
- Периодические нарушения сознания. Чаще всего развивается по типу сомноленции – легкий вариант расстройства сознания, при котором больной заторможен, апатичен, сонлив и дезориентирован. Также наблюдается вялость и безучастие к любой деятельности.
- Головокружение.
- Рвота, появляющаяся без предшествующей тошноты и часто не связанная с приемом пищи. Обычно рвота приносит облегчение пациенту.
- Судорожные припадки. Появляются при повышении внутричерепного давления.
Прозрачная перегородка головного мозга у новорожденных может содержать кисту больших размеров. Тогда, из-за раздражения мозговых оболочек, в клинической картине появляются менингеальные симптомы:
- Головная боль.
- Возбуждение.
- Тошнота и рвота.
- Чрезмерная чувствительность кожи, сверхчувствительность к звуку, светобоязнь.
- Ребенок может принимать специфическую менингеальную позу – позу лягавой собаки. Руки прижимаются к груди, ноги подтягиваются к животу, который втягивается. Также, из-за гипертонуса мышц затылка, голова запрокидывается назад.
Отсутствие прозрачной перегородки головного мозга встречается редко. Чаще патология фиксируется изолированно. Клинической картины не развивает.
Диагностика и лечение
Специфических симптомов и жалоб нет, поэтому объективные данные дает только инструментальный метод исследования: магнитно-резонансная томография.
На послойных срезах при агенезии и недоразвитии перегородки наблюдается увеличение расстояния между передними отделами боковых желудочков. Нередко боковые желудочки объединяются в одну полость.
Киста на МРТ выглядит как образование с пониженной плотностью, которое локализуется между передними отделами боковых желудочков.
Для новорожденных детей и беременных можно использовать нейросонографию. Метод позволяет выявить кисту мозга у плода, определить ее размеры и локализацию.
В лечении заболевания прозрачной перегородки головного мозга не нуждаются из-за скудной клинической картины. Терапия назначается в случае, когда манифестируют симптомы. В таком случае лечение симптоматическое.
В ходе терапии стабилизируют внутричерепное давление. Для этого назначают мочегонные, которые уменьшают количество жидкости в пределах мозга. Если они не помогают – в экстренном случае назначается вентрикулотомия – прокалывание желудочков мозга и дренаж цереброспинальной жидкости.
Для всего остального применяются симптоматическое лечение. Для купирования судорог и психического возбуждения назначаются антиконвульсанты и седативные средства. Для уменьшения головных болей пациенту дают анальгетики. При частых рвотах следует балансировать водно-солевое и кислотно-щелочное состояние.