Агенезия полости прозрачной перегородки головного мозга у плода

Всем здравствуйте! На сроке 30-31 неделя на 3 узи обнаруживают расширение желудочков до 10 мм.Направляют на узи 2 уровня.Там ставят, что желудочки 8 мм, но находят отсутствие прозрачной перегородки у малыша.и ставят диагноз Лобарная голопрозенцэфалия. Мы, естественно, с мужем в панике, побежали делать МРТ головного мозга ляльке.Там ставят размер желудочков в пределах нормы и находят эту перегородку. Только в заключении написали, что неполное заращение лепестков прозрачной перегородки и признаки нерезко выраженной гипоплазии червя мозжечка к данному этапу гестации.Как нам объяснили, что это на данном сроке нормально.Я все равно очень переживаю.может у кого было нечто подобное… поделитесь своим опытом, пожалуйста.

Комментарии пользователей

Алиса, как ваши дела? Как малыш развивается? Нас узистка в 26 недель запугала этим диагнозом, сделали мрт, ппп нашли, в заключении написали, что достоверных данных за голопрозэнцефалию нет, но и не расписано толком ничего.

Со всеми этими диагнозами люди дивут обычной жизнью и даже не подозревают об этом. Унас нет прозрачной перегородки. Ребенку 2,3 г развит по возрасту, были у нейро в Питере, сказал ниначто не влияет. У людей 50 на 50 их нет, это норма. Обращают внимание т к могут быть проблемы с хиазмой. Из-за чего может быть нарушение зрения. Гипоплазия червя мозжечка модет повлиять на двигательный аппарат. Шаткость, неуклюжесть. А может вобще и не повлиять. Как правило такие дети ничем от других не отличаются.

Здравствуйте! Уже давно сюда не заходила.Спасибо за комментарий! Нам 3 месяца.и нам ставят диагноз лобарная голопрозэнцефалия или септикооптическая дисплазия.У нас отсутствует прозрачная перегородка, и как окулист сказала, что частичная атрофия нерва в глазу.Кроме ее отсутствия и желудочков в 6 мм ничего сопутствующего нет.так страшно… не знаем чего ждать.А у вас только перегородки нет? и как диагноз звучит? Расскажите, пожалуйста, как ваш ребенок развивается сейчас?

Пока наш малыш развивается по возрасту… правда еще не переворачивается.но я делаю скидку на то, что 3 месяца нам исполнилось неделю назад, плюс мы весим 7300 и он у нас мальчишка)они как правило ленивые?

Здравствуйте. У нас такие же диагнозы как у вас. Сейчас дочке годик. Развивается в соответствии возрасту. Проблема с глазками. Как у вас дела? Делали ли мрт гм ?

Здравствуйте! у вас есть вот ап?

На УЗИ у сына не нашли перегородку в головном мозге. Звучало это в тот момент сильно страшно. В беременность ни на одном скрининге про это не говорили, все было прекрасно. Невролог в роддоме сказала, что это ни на что не влияет, самое страшное, что может быть — гидроцефалия, поэтому нужно наблюдаться. Но это сегодня лечится и очень успешно.

Единственное: важно проверить зрение, глазное дно. Если с ним все ок, то точно можно успокоиться. У нас все ок с этим.

Также один узист говорил, что к нему ходит девочка 2 лет, без перегородки, развита по возрасту, всё нормально.

Читайте также:  Если ноги не сотрутся и не заржавеет мозг

Нам сейчас почти полгода, по всем обследованиям все хорошо, ни ггс, ни вчд нет и близко, ребенок гулит, улыбается, смеется, переворачивается, на животе отлично держит голову и опирается на вытянутые руки, проявляет кучу эмоций, пищит, как мышка))) узнает своих и чужих) и тд) врачи говорят, что отлично развит неврологически. Да и физически тоже.

Это я все к чему. Я перерыла весь инет в поисках инфы про эту перегородку, ее функции и тд. Я не врач, но, как поняла, если нет больше серьезных проблем и патологий/пороков мозга (а агнезия перегородки нередко ими сопровождается), то можно выдохнуть. Но смущает, что нам ставят лобарную форму голопронцефалии. Из-за этой перегородки. А вот этот диагноз, по имеющейся в инете инфе, страшный. Вроде как. И умственная отсталость, и всё на свете. Вот и думаю, кому верить. Пока вижу по ребенку, что он абсолютно нормальный. Поделитесь, у кого дети постарше с агнезией перегородки, все ли в порядке?

Агенезия мозолистого тела является пороком, частота встречаемости которого и клиническая значимость неизвестны. По данным различных исследований частота его выявления варьирует и зависит от особенностей исследуемой популяции и методов диагностики.

Расчетная частота для общей популяции обычно колеблется от 0,3 до 0,7% и составляет от 2 до 3% для групп с пороками развития. Этиология заболевания гетерогенна. Возможно, важную роль в его развитии играют генетические факторы. Для него были зарегистрированы аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный и сцепленный с полом типы наследования.

Агенезия мозолистого тела также является частью многих менделирующих синдромов. Высокая частота выявления сочетанных пороков при этом состоянии свидетельствует о том, что агенезия мозолистого тела является частью многих широко распространенных нарушений развития.

По данным одного из антенатальных исследований сопутствующие анатомические дефекты обнаруживались в 50% случаев и были, в основном, представлены синдромом Денди-Уокера (Dendy-Walker) и пороками сердца. Аномалии кариотипа (трисомии 18 и 8) были выявлены в 20% наблюдений.

Агенезия мозолистого тела является пороком который сопровождается минимальными анатомическими изменениями, в связи с чем его диагностика особенно до 20 нед беременности, бывает трудна даже для опытных специалистов. Развитие мозолистого тела происходит на поздних этапах церебрального онтогенеза плода, а именно: между 12 и 18 нед гестации, поэтому, вероятно, до 18 нед в большинстве случаев диагноз установить бывает невозможно.

При плановых обследованиях, выполняемых позже этого срока, отсутствие возможности визуализировать полость прозрачной перегородки или расширение атриума боковых желудочков должно наводить на мысль о возможном наличии агене-зии мозолистого тела.

При подозрении на наличие этой аномалии необходимо провести поиск более специфичных признаков. Непосредственная визуализация отсутствия мозолистого тела возможна при использовании срединных фронтальной (коронарной) и продольной (сагиттальной) плоскостей сканирования. Изображения в этих плоскостях не всегда бывает легко получить, особенно при теменном предлежании плода. В таких случаях большие преимущества имеет трансвагинальная эхография.

Агенезия мозолистого тела может быть полной или частичной. В последнем случае, который называется дисгенези мозолистого тела, его каудальный отдел (комиссура и тело) отсутствует в разной степени. Полная агенезия обычно считается мальформацией, возникающей в результате нарушения эмбриогенеза, в то время как частичная может представлять собой как истинную мальформацию, так и дисрупцию, которая произошла на каком-либо сроке беременности.

Читайте также:  Лучшие нейрохирурги россии по позвоночнику

Кроме того, эхографические признаки частичной агенезии еще более трудно обнаруживаются, чем при наличии полной формы. В связи с этим антенатальная диагностика такого состояния во многих случаях бывает невозможна.

Прогноз при изолированной форме агенезии мозолистого тела остается неизученным. Многие авторы полагают, что агенезия мозолистого тела не приводит к значительным последствиям для неврологического развития. Однако величина показателя специфического риска в настоящее время неизвестна.

До настоящего времении получены данные только о 30 детях с пренатально установленным диагнозом изолированной агенезии мозолистого тела (у которых отсутствовали другие аномалии и был определен нормальный кариотип), длительность постантального наблюдения за которыми варьировала от нескольких месяцев до 11 лет. Нормальное или с пограничными нарушениями неврологическое развитие было отмечено в 26 случаях (87%).

Прозрачная перегородка головного мозга представляет собой два листка, идущие параллельно друг другу, располагающиеся между полушариями головного мозга. По строению перегородка – это скопление белового вещества и глии. Между стенками перегородки есть пространство – полость. Она содержит цереброспинальную жидкость. Это пространство иногда называют пятым желудочком, которое таковым не является.

Перегородка формируется после 12 недели жизни плода. Затем образуется полость. В норме размер пространства не превышает 10 мм. Несмотря на отсутствие прямых сообщений с ликворопроводящими путями, в пятом желудочке все же содержится спинномозговая жидкость.

В норме после второго триместра полость между листками начинает закрываться. Однако окончательных сроков заращения пространства нет: облитерация может закончиться, например, к 40 году жизни, либо остаться открытой до конца жизни.

Существуют патологии, связанные с этими дефектами этого строения:

  1. Отсутствие перегородки.
  2. Киста в полости перегородки.
  3. Незаращение листков прозрачной перегородки.

Эти патологии могут выступать как самостоятельные заболевания, так и в комплексе других синдромов. Иногда эти явления рассматриваются как индивидуальные особенности строения мозга, если они не нарушают адаптацию человека и не влияют на здоровье.

Следует помнить, что ни одна из этих патологий не угрожает жизни человека. Максимум – это периодический дискомфорт.

Причины

Патологии перегородки мозга встречаются редко, поэтому точных причин нет. Однако существуют предположения:

  • Хроническая гипоксия плода во время беременности.
  • Перенесенные инфекции мамы в период вынашивания плода, например, токсоплазмоз, или воспаление легких.
  • Травмы черепа и мозга, если болезнь перегородки имеет приобретенную природу.
  • Недоношенность. В таком случае полость прозрачной перегородки головного мозга у грудничка в 100% содержит кисту.
  • Материнский алкоголизм.
  • Приобретенное расширение полости может образоваться из-за продолжительных занятий боксом.
  • Киста перегородки может быть врожденный и приобретенной. Первый вариант встречается при вышеназванных причинах, второй – при травмах черепа, геморрагических инсультах и нейроинфекциях.

Перегородка может отсутствовать из-за:

  1. Нарушения формирования мозолистого тела.
  2. Голопрозэнцефалии – дефекта, из-за которого полушария не разделяются совсем.
  3. Септо-оптической дисплазии – нарушения развития нервной системы, при котором нарушается формирование передних структур головного мозга.
Читайте также:  Люди живущие без мозга

Симптомы

Незаращение листков прозрачной перегородки не развивает клиническую картину. Однако некоторые американские научные издания сообщают, что незаращение пластинок увеличивает риск развития психических расстройств: биполярно-аффективное расстройство, шизофрения, диссоциальное расстройство личности.

Киста прозрачной перегородки, если она врожденная, считается разновидностью нормальной анатомии. Приобретенный вариант развивает клиническую картину общемозговому типу:

  • Головная боль. Появляется из-за повышения внутричерепного давления, которое провоцируется увеличением размеров кисты. Головная боль обычно имеет распирающий и ноющий характер.
  • Периодические нарушения сознания. Чаще всего развивается по типу сомноленции – легкий вариант расстройства сознания, при котором больной заторможен, апатичен, сонлив и дезориентирован. Также наблюдается вялость и безучастие к любой деятельности.
  • Головокружение.
  • Рвота, появляющаяся без предшествующей тошноты и часто не связанная с приемом пищи. Обычно рвота приносит облегчение пациенту.
  • Судорожные припадки. Появляются при повышении внутричерепного давления.

Прозрачная перегородка головного мозга у новорожденных может содержать кисту больших размеров. Тогда, из-за раздражения мозговых оболочек, в клинической картине появляются менингеальные симптомы:

  1. Головная боль.
  2. Возбуждение.
  3. Тошнота и рвота.
  4. Чрезмерная чувствительность кожи, сверхчувствительность к звуку, светобоязнь.
  5. Ребенок может принимать специфическую менингеальную позу – позу лягавой собаки. Руки прижимаются к груди, ноги подтягиваются к животу, который втягивается. Также, из-за гипертонуса мышц затылка, голова запрокидывается назад.

Отсутствие прозрачной перегородки головного мозга встречается редко. Чаще патология фиксируется изолированно. Клинической картины не развивает.

Диагностика и лечение

Специфических симптомов и жалоб нет, поэтому объективные данные дает только инструментальный метод исследования: магнитно-резонансная томография.

На послойных срезах при агенезии и недоразвитии перегородки наблюдается увеличение расстояния между передними отделами боковых желудочков. Нередко боковые желудочки объединяются в одну полость.

Киста на МРТ выглядит как образование с пониженной плотностью, которое локализуется между передними отделами боковых желудочков.

Для новорожденных детей и беременных можно использовать нейросонографию. Метод позволяет выявить кисту мозга у плода, определить ее размеры и локализацию.

В лечении заболевания прозрачной перегородки головного мозга не нуждаются из-за скудной клинической картины. Терапия назначается в случае, когда манифестируют симптомы. В таком случае лечение симптоматическое.

В ходе терапии стабилизируют внутричерепное давление. Для этого назначают мочегонные, которые уменьшают количество жидкости в пределах мозга. Если они не помогают – в экстренном случае назначается вентрикулотомия – прокалывание желудочков мозга и дренаж цереброспинальной жидкости.

Для всего остального применяются симптоматическое лечение. Для купирования судорог и психического возбуждения назначаются антиконвульсанты и седативные средства. Для уменьшения головных болей пациенту дают анальгетики. При частых рвотах следует балансировать водно-солевое и кислотно-щелочное состояние.

Читайте также:
Adblock
detector