Амилоидная ангиопатия головного мозга

Церебральная амилоидная ангиопатия (ЦАА) – цереброваскулярное заболевание, причиной которого является накопление церебрального амилоида-бета (Ав) в средней оболочке и адвентиции лептоменингиальных и кортикальных сосудов головного мозга. Нарушение прочности сосудистой стенки у пожилых нормотензивных пациентов может приводить к лобарным интрацеребральным кровоизлияниям. Данное заболевание, наряду с болезнью Альцгеймера, принадлежит группе нозологий, характеризующихся отложением амилоида в головном мозге.

Церебральная амилоидная ангиопатия подразделяется на спорадические и семейные формы.

Спорадическая ЦАА – частая (16%) случайная находка у пожилых пациентов при проведении МРТ с последовательностью градиентного эха. При аутопсических исследованиях ЦАА выявляется у 5-9% среди пациентов в возрасте 60-69 лет, и у 43-58% среди пациентов старше 90 лет.

При аутопсии пациентов со всеми признаками болезни Альцгеймера ЦАА подтверждалась в 90% случаев.

Важно, что данная форма обычна не ассоциирована с системным амилоидозом.

Под семейной ЦАА описывается группа очень редких заболеваний, которые преимущественно являются аутосомно-доминантными состояниями. Большая их часть встречается внутри определенных семей, и главное их отличие от спорадической формы – начало в более раннем возрасте, обычно в среднем или позднем среднем. Более того, данный вид ЦАА может быть также частью мультисистемных (или с преимущественным поражением ЦНС) генетических заболеваний.

Примеры семейной формы ЦАА:

1. Ав-пептид с белком-предшественником APP (21 хромосома):
   • ЦАА связана с болезнью Альцгеймера;
   • ЦАА в случае синдрома Дауна;
   • наследственные мозговые кровоизлияния с амилоидозом (голландский, арктический, пьемонтский, Айова, фламандский и итальянский типы);
2. ACys-пептид с белком-предшественником цистатина С (20 хромосома): наследственные мозговые кровоизлияния с амилоидозом исландского типа;
3. ATTR-пептид с белком-предшественником транстиретина (18 хромосома): менинговаскулярный амилоидоз;
4. AGel-пептид с белком-предшественником гельзолина (9 хромосома): семейный амилоидоз финского типа;
5. PrPSc-пептид с белком-предшественником приона (20 хромосома): синдром Герстмана — Штраусслера — Шейнкера;
6. ABri-пептид c белком-предшественником ABri (13 хромосома): семейная деменция британского типа;
7. ADan-пептид c белком-предшественником Adan (13 хромосома): семейная деменция датского типа.

Вовлечение кортикальных сосудов приводит к интрацеребральным кровоизлияниям (чаще к лобарным, нежели мозжечковым), что может проявляться как инсульт или небольшие лобарные микрокровоизлияния, которые часто можно выявить радиологически. Повреждение сосудов в кортико-субкортикальных областях может стать причиной ишемической лейкоэнцефалопатии. Считается, что лобарные церебральные микрокровоизлияния и ишемическая лейкоэнцефалопатия играют роль в развитии когнитивных нарушений, которые не зависят от болезни Альцгеймера, хотя повторяющиеся лобарные кровоизлияния также могут приводить к постепенному снижению когнитивных функций.

Возможно наличие необычной воспалительной реакции, проявляющаяся в подостром состоянии с когнитивными нарушениями, судорогами, головной болью инсульто-подобными эпизодами (без кровоизлияния). Данный симптомокомплекс получил название ЦАА-опосредованное воспаление и обсуждается отдельно.

Также имеются сообщения о массоподобном поражении, получившим название церебральная амилоидома. Не следует путать с церебральным амилоидозом, являющимся проявлением системного амилоидоза.

Бостонские критерии и новые модифицированные Бостонские критерии — это сочетание клинических, рентгенологических и патологических критериев, которые используются для оценки вероятности церебральной амилоидной ангиопатии.

ЦАА характеризуется отложением амилоида в средней оболочке и адвентиции лептоменингиальных и кортикальных артерий головного мозга малого и среднего калибра. На фоне фибриноидной дегенерации происходит отделение интимы от средней оболочки и образование микроаневризм.

Существует большое количество различных белков, участвующие в процессе интраваскулярного отложения амилоида, однако, наиболее распространенным (особенно в случае спорадических форм ЦАА) является Ав, короткий пептид из 42 аминокислот, отщепляющийся от белка-предшественника амилоида (APP), ген которого расположен в 21 хромосоме.

Ав — эозинофильный, нерастворимый белок, располагающийся экстрацеллюлярно. Окрашивается Конго-красным, при рассмотрении в поляризованном цвете дает ярко-зеленое свечение (apple green). При окрашивании тиофлавином Т и облучением УФ-лучами отложения амилоида дают ярко-зеленую флуоресценцию.

1. болезнь Альцгеймера:
   • у 80% пациентов наблюдаются патологические изменения, характерные ЦАА;
   • 40% пациентов с ЦАА имеют симптомы болезни Альцгеймера;
2. синдром Дауна;
3. хроническая травматическая энцефалопатия;
4. губчатый энцефалит;
5. другие семейные синдромы.

Радиографические признаки отражают различные проявления ЦАА:

1. Церебральные кровоизлияния:
   1. обычно поверхностные (лобарные);
   2. проявления варьируют в зависимости от возраста кровотечения;
2. Микрокровоизлияния: ​
   • тенденция к кортико-субкортикальному расположению (граница белого и серого веществ), но также возможна мозжечковая локализация;
   • нехарактерно поражение базальных ганглиев и моста (по сравнению с гипертензивными кровоизлияниями);
   • маленькие сливающиеся очаги выпадения сигнала на Т2*-последовательностях (эхопланарные, градиентного эха, SWI);
   • трудно визуализировать на Т1- и Т2-ВИ;
3. Конвекситальные субарахноидальные кровоизлияния:
   • проявления зависят от возраста кровотечения, но лучшими модальностями для визуализации являются КТ и Т2 FLAIR;
   • кровоизлияния локализуются в бороздах конвекса больших полушарий, с щажением цистерн основания моза, Сильвиевой щели, межполушарной борозды и желудочков;
4. Кортикальный поверхностный сидероз:
   • не визуализируются на КТ;
   • криволинейные области выпадения сигнала локализованы в одной или нескольких бороздах, лучше всего видимых на T2*-последовательностях (градиентное эхо, эхопланарные последовательности, SWI);
   • считается хроническим осложнением конвекситальных субарахноидальных кровоизлияний;
   • выявляется у 60% пациентов;
   • нехарактерна инфратенториальная локализация;
5. Ишемическая лейкоэнцефалопатия:
   • КТ: диффузные гиподенсные области в белом веществе;
   • МРТ: гиперинтенсивные области в белом веществе на Т2-ВИ без вовлечения субкортикальных U-волокон.

Бостонские критерии и их модификаци включают сочетание клинических, радиологических и патологоанатомических критериев, которые используются для оценки вероятности наличия церебральной амилоидной ангиопатии. Эти критерии требуют наличия биопсии и данных МР исследования. Кроме этого могут использоваться Эдинбургские критерии для внутримозговых кровоизлияний, особенно у пациентов не прошедших МР исследование.

Церебральная амилоидная ангиопатия (ЦАА) является одной из форм поражения кровеносных сосудов головного мозга, при которой в артериях мелкого и среднего калибра откладывается амилоид. Этот белок в организме человека образуется при патологическом состоянии, которое называется амилоидоз. При ЦАА амилоид накапливается только в центральной нервной системе, другие органы не поражаются. Из-за того, что скопление этого белка при микроскопическом исследовании обнаруживается после окрашивания тканей Конго красным, заболевание получило второе название — конгофильная ангиопатия.

Читайте в этой статье

История болезни пациента

Церебральная амилоидная ангиопатия может протекать бессимптомно, наиболее частым проявлениями патологии являются признаки и последствия внутричерепного кровоизлияния, а также слабоумие (деменция).

В зависимости от обширности и локализации произошедшего кровоизлияния, симптомы могут варьироваться от временного недомогания до комы. Как правило, данные эпизоды у пациента повторяются. Наиболее частый симптом начала заболевания — головная боль (60 — 70%), расположение которой зависит от места формирования гематомы (кровоизлияния). Рвота (30 — 40%) возникает практически одновременно с появлением боли. Клиника классического апоплексического удара наблюдается в 30% случаев. У половины пациентов встречается эпилептический статус.

Когнитивные нарушения, такие как снижение памяти, умственной деятельности и других познавательных способностей, у одних больных прогрессирую быстро, что приводит в течение нескольких лет к тяжелой деменции (к дезадаптации в повседневной жизни). При другом варианте прогрессирование нарушений умственной способности приобретает вялотекущий характер, что наблюдается в последнее время.

Данную симптоматику связывают с мелкими (петехиальными) кровоизлияниями в корковые структуры головного мозга. Иногда они являются предтечей более крупного, тяжелого кровоизлияния. Мышечная слабость, парестезии (жжение, покалывание), онемение, как правило, появляются в конечностях и распространяются на смежные части тела в течение 2 — 10 минут. Скорость распространения имеет сходство с той, которая встречается при мигрени. У некоторых больных в этот момент возникают дезориентация, зрительные иллюзии.

Этиология заболевания

Почему возникает амилоидная ангиопатия головного мозга доподлинно неизвестно. Данное заболевание иногда носит семейный характер, что предполагает наследственные факторы, лежащие в основе этой патологии. Основной морфологический признак болезни — амилоид, откладывается в стенках сосудов головного мозга, и депозиты этого протеина в других органах не наблюдаются. Существует несколько типов амилоида, что лежит в основе классификации ангиопатии.

Практически все больные старше 55 лет. Возраст считается основным фактором риска.

Методы исследования

Диагноз ЦАА трудно поставить без взятия образца ткани головного мозга. Поэтому довольно часто данное заболевание диагностируется после смерти или когда выполняется биопсия кровеносного сосуда. Как правило, при диагностике применяются следующие методы исследования:

• КТ или МРТ, позволяющие выявить очаги кровотечения;
• МРА (магнитно-резонансная ангиография);
• ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография.

На сегодняшний день применение в диагностике церебральной амилоидной ангиопатии МРТ считается наиболее оправданным. Только данная методика медицинской визуализации может выявить специфические изменения в головном мозге, характерные для этого заболевания.

Лечение патологии

• массаж;
• разнообразные физиотерапевтические процедуры;
• лечебную физкультуру;
• работу с логопедом.

Лечение возникшего внутричерепного кровоизлияния при ЦАА ничем не отличается от стандартной терапии. Кортикостероиды и циклофосфамид в последнее время начали применяться, когда имеется сопутствующий васкулит сосудов головного мозга.

Церебральная амилоидная ангиопатия (ЦАА) — плохо прижизненно диагностируемая патология артерий головного мозга, характеризующаяся отложения амилоида в стенке кровеносного сосуда. Эффективного этиотропного лечения на сегодняшний день не существует. Все терапевтические мероприятия направлены на борьбу с последствиями кровоизлияний, предотвращение повторного их возникновения.

Возникает цереброваскулярная недостаточность из-за недостаточного питания кровью мозга. Первоначально симптомы не выдают патологию. Однако острая форма, а позже хроническая приводят к крайне печальным последствиям. Только лечение головного мозга на начальной стадии дает возможность избежать инвалидности.

Назначается КТ ангиография для выявления заболеваний в сосудах нижних конечностей, головного мозга, шеи, брюшной полости, брахиоцефальных артерий. Она может быть с контрастом и без него. Также есть обычная и селективная КТ.

Если выявлена ангиопатия, народные средства становятся дополнительным способом снизить негативные моменты и ускорить лечение сетчатки. Они также окажут помощь при диабетической ретинопатии, атеросклеротической ангиопатии.

Возникает атеросклероз сетчатки из-за холестериновых отложений или прочих неблагоприятных изменений в сосудах глаз. Лечение комплексное — медикаменты, витамины, лазерная коагуляция. Не помешают и народные методы.

Болезнь ангиопатия сетчатки глаза или обоих глаз — серьезная патология, которая возникает как результат других заболеваний. Чаще всего гипертонии или диабета. Какие симптомы у ангиопатии сетчатки, сосудов, глазного дна? Как лечить ангиопатию?

Возникнуть внутримозговая гематома может как под действием внешних факторов (травматическая), так и по необъяснимым причинам (спонтанная). Но классификация учитывает еще размер, место расположения и другие причины. Лечение заключается в хирургическом удалении. Прогноз не всегда благоприятный.

В связи с нарушением обмена белка в организме развивается амилоидоз сердца. Симптомы многообразны, зависят от поражения. Фракция выброса при патологии нарушена. Эхокардиография помогает заподозрить диагноз. Лечение длительное и не всегда успешное.

Только своевременное распознание субарахноидального кровоизлияния спасет жизнь. Симптомы травматического и нетравматического кровоизлияния в мозг четко определены. Диагностика предполагает проведение КТ, а лечение — операцию. При инсульте последствия усугубляются.

Ангиопатия сетчатки глаза у ребенка зачастую становится последствием другого, основного заболевания. Она поддается лечению совместно с основной патологией.

Кабардино-Балкарский государственный университет им. Х.М. Бербекова, медицинский факультет (КБГУ)

Уровень образования – Специалист

Заболевания сосудов головного мозга требуют незамедлительного лечения. Наиболее опасным из их списка является амилоидная ангиопатия. Болезнь сопровождается отложением бета-амилоидного белка в артериях малого и среднего размера. Патология в 87% случаев диагностируется у людей пожилого возраста. Неврологические симптомы начинают проявляться с первых этапов развития заболевания. Эффективные способы лечения недуга на сегодняшний день не разработаны.

Особенности болезни

Амилоидная ангиопатия формируется из-за появления амилоидных бляшек. Бета-амелоиды начинают оседать на сосудах, что приводит к ухудшению питания головного мозга. Данная разновидность пептидов содержится в организме всех людей, но её роль остаётся до сих пор неизвестной. Проблема заключается в том, что белок имеет очень плотную структуру, поэтому бляшки не могут рассосаться самостоятельно. Ангиопатия амилоидного типа сопровождается следующими изменениями:

1. Структура артериальных стенок нарушается.
2. Сосуды поражаются в рандомном порядке.
3. Основные изменения находятся в задних сегментах головного мозга.

Врачами не выявлены факторы, провоцирующие на 100% развитие болезни. К причинам появления ангиопатии относят:

• Хронический туберкулёз и другие затяжные заболевания, вызванные патогенными организмами.
• Склонность к болезни в результате генетической мутации.
• Врожденные нарушения при синтезе ферментов.

Наследственная форма болезни встречается очень редко. При ней первые симптомы появляются в 30-35 лет. Остальные разновидности ангиопатии являются спорадическими. С их проявлениями больные сталкиваются после 50-60 лет.

Проявления недуга

В зависимости от стадий болезни будут различаться симптомы ангиопатии. Если наблюдаются обширные нарушения кровоснабжения мозга с гибелью нейронов, то у человека развивается слабоумие. В некоторых случаях амилоидные бляшки могут разрывать сосуды. Тогда пациент страдает от кровоизлияний. Ознакомиться с симптомами недугов можно, изучив таблицу ниже.

Вид заболевания	Проявления
Прогрессирующее слабоумие (деменция)	Проблемы с памятью. В особо тяжелых случаях человек перестаёт запоминать события, которые произошли несколько минут назад.
	Проблемы с ориентацией на местности.
	Изменения личности, связанные с нарушениями памяти. Утрата способности к логическому мышлению. Появление глупых и бредовых идей.
	Проблемы с концентрацией внимания.
	Галлюцинации (на последних стадиях).
Повторяющиеся лобарные кровоизлияния внутри мозга	Нарушения слуха.
	Нарушения зрения.
	Головная боль.
	Тошнота и рвота.
	Постоянная сонливость.
	Неполные параличи.

Если говорить о лёгкой степени болезни, когда из-за ангиопатии сосуды перекрыты не полностью, то каких-либо специфических симптомов не наблюдается. Если не заниматься профилактикой прогрессирования болезни, то у пациента может развиться церебральная ишемия и небольшие корковые инфаркты.

Кровоизлияния локализуются в области лобных долей, темени и затылка. Каких-либо специфических симптомов у них нет, поэтому при первичной диагностики врач может поставить ишемический инсульт. Кровоизлияния легко купируются хирургическим методом, что позволяет восстановить функции поврежденных сосудов.

Диагностика

Ангиопатию амилоидного типа можно выявить с помощью следующих способов обследования больного:

Метод обследования	Особенности
Компьютерная томография (КТ)	Позволяет выявить кровоизлияния в коре головного мозга. Применяется для диагностики пациентов, поступивших в тяжёлом состоянии.
Магнитно-резонансная томография (МРТ)	Позволяет выявить очаги ишемии и мелкие кровоизлияния. Если у больного отсутствует артериальная гипертония, а очаги кровоизлияний находятся в подкорковой области, говорят об ангиопатии амилоидного типа. Если очагов кровоизлияний много, и они находятся в разных сегментах мозга, то также ставят данный диагноз.
Биопсия	Считается самым точным методом диагностики болезни, но применяют его очень редко.

Лечение и профилактика недуга

Болезнь считается неизлечимой. Приём препаратов, улучшающих трофику тканей головного мозга, позволяет замедлить развитие недуга, но не излечить его полностью. При ангиопатии амилоидного типа больные должны отказаться от препаратов, препятствующих образованию тромбов и уменьшающих свёртываемость крови. Это необходимо для того, чтобы предотвратить разрывы сосудов. По этой же причине амилоидные бляшки не удаляют хирургически.

Что касается профилактики болезни, то здоровый образ жизни, умеренные занятия спортом при генетической предрасположенности помогут отсрочить появление ангиопатии. Если среди ваших близких родственников есть люди с данной болезнью, вам нужно будет проходить профилактические осмотры у невропатолога раз в несколько лет.