Мозг » Вопросы » Анапластическая эпендимома головного мозга
Анапластическая эпендимома головного мозга
Из эпендимоцитов может сформироваться анапластическая эпендимома. Эти клетки в норме устилают желудочки головного мозга, осуществляют трофическую функцию, обмен ликвора и питательных веществ. При чрезмерном разрастании и не контролированном их делении возникает такая опухоль. Она относится к доброкачественным, но нередко перерастает и дает метастазы. Новообразование давит на соседние структуры мозга, что ведет к значительным нарушениям.
Причины развития
Почему возникает патогенный рост эпендимоцитов неизвестно. Существую факторы риска развития этой патологии:
генные мутации;
онковирусы;
длительный контакт с канцерогенами;
механические травмы головного мозга;
радиоактивное излучение;
нейрофиброматоз;
аутоиммунные заболевания.
Главная теория возникновения этой патологии включает мутации генов и вирусные агенты, поскольку исследования доказали их наличие у таких больных.
Разновидности
В зависимости от типа роста атипических клеток и степени агрессивности выделяют несколько видов анапластической эпендимомы. Они представлены в таблице:
При помощи компьютерной томографии можно определить детальные характеристики злокачественного образования.
Нейросонография. У взрослых не проводится, поскольку этот метод информативный в период открытого родничка для выявления патогенного очага.
Измерение внутричерепного давления. При значительном распространении анапластической эпендимомы показатели становятся выше нормы.
МРТ и КТ головного мозга. Высокотехнологические методики, послойно изучающие пораженный орган. С их помощью определяется первичный очаг, его физические характеристики, особенности кровоснабжения опухоли, инфильтрации в соседние ткани, отдаленное распространение метастазов.
Люмбальная пункция. Необходима для выявления раковых клеток в спинном мозге.
Биопсия. Изъятие из новообразования частички ткани для цитологического и гистологического исследования. Это нужно для определения степени злокачественности опухоли, агрессивности и стадии развития. Биопсию выполняют непосредственно в период операции или с помощью специального стереотаксического устройства.
Вернуться к оглавлению
Как лечат?
Эпендимома подлежит удалению, поскольку ее рост значительно влияет на соседние структуры. Объем операции зависит от степени и стадии ракового процесса, места расположения опухоли. Процедура включает иссечение образования в границах здоровых тканей с минимальным повреждением желудочков. Если эпендимома находится в таком месте, куда хирург не может добраться, выполняют шунтирующую операцию, направленную на снижение внутричерепного давления.
Цитостатики используются перед операцией для уменьшения роста опухоли и предотвращения развития метастазов. В послеоперационном периоде курсы введения химиопрепаратов нужны для профилактики рецидива анапластической эпендимомы. Лучевая терапия для лечения этой патологии используется крайне редко. Облучение назначают в тяжелых случаях и в качестве паллиативной помощи, поскольку радиоактивные волны негативно воздействуют на нервную ткань.
Для результативности лечения терапия должна быть комплексной и включать разные виды влияния на атипические клетки анапластической эпендимомы.
Каков прогноз?
Миксопапиллярная форма эпендимомы имеет наиболее благоприятный исход и пятилетняя выживаемость составляет 80—90% при адекватном лечении. Если процесс запущен, опухоль агрессивная и распространяется в другие органы и структуры, шансы на выздоровление очень низкие. Даже после удачного удаления новообразования, остается высокий риск рецидива и возобновления рака в более активной форме. Чем раньше поставлен диагноз и проведена операция, тем выше прогноз на выздоровление и жизнь.
Первый в России клинический центр протонной терапии, оборудованный поворотным Гентри, начал работу в IV квартале 2017 года. Строительство центра заняло 4 года. Сегодня центр функционирует в рабочем режиме, проводя лечение на протонном ускорителе как взрослых, так и маленьких пациентов с злокачественными опухолями различных локализаций.
София Абдиева, 1 год 4 мес. Анапластическая эпендимома
Темноглазой серьезной малышке Софии из Алматы сильно не повезло: буквально через несколько недель после празднования своего первого дня рождения она столкнулась с серьезным заболеванием. И одновременно – повезло, потому что рядом была мама Рано: собранная, энергичная и настроенная только на победу.
Рано Абдиева точно помнит, как все началось: 26 декабря 2018 года девочка, родившая абсолютно здоровой и росшая до того без проблем, внезапно почувствовала себя плохо. Слабость, рвота, заплетающиеся ножки… Участковый врач предположил отравление, и пару недель ребенок получал неправильное лечение.
Низкая онконастороженность врачей поликлинического звена – история обычная, и от первых симптомов до постановки верного диагноза нередко проходит несколько месяцев, а то и год. Родители Софии, оба врачи-стоматологи, вопреки расхожему сценарию, действовали быстро: сразу после новогодних праздников записались на прием к неврологу. Врач предложил сделать КТ головного мозга, и причина затянувшегося недомогания прояснилась: в голове у девочки обнаружилось крупное новообразование.
Рано решила, что будет лечить дочку только в России. Семья оперативно собралась, и 11 января уже были в Москве, в приемном покое института нейрохирургии им. ак. Н.Н. Бурденко. Девочку с мамой госпитализировали, и через четыре дня прошла первая операция, во время которой удалили основную часть опухоли. Но не всю — еще через две недели хирургическое вмешательство пришлось повторить.
Всего два месяца спустя сложно предположить, что девочка, упоенно играющая с плюшевыми кошкой и собакой, перенесла два сложных нейрохирургических вмешательства – даже волосы на местах швов отрасли.
Когда пришли результаты патоморфологического исследования забранного материала, диагноз определился окончательно: анапластическая эпендимома 4 желудочка головного мозга высокой степени злокачественности. Это редкий вид рака, на него приходится не более 10% опухолей центральной нервной системы.
Возникновение анапластических эпендимом связывают с генетическими дефектами: в клетках эпендимы, которые выстилают желудочки мозга и спинномозговой канал, происходит сбой, запускающий процесс бесконтрольного деления. Развитие новообразования происходит быстро, поэтому так важно приступать к лечению немедленно.
Выбора, казалось, не было.
Но мама Рано продолжала искать лучшее решение проблемы. Узнала, что в московских центрах лечат детей старше года на современных линейных ускорителях, и собралась было туда. Но, услышав, что в России появился более совершенный метод радиационной терапии для детей, решила во что бы то ни стало привезти дочку на лечение в протонный центр.
В петербургском Центре протонной терапии на необходимые обследования (КТ, МРТ), на подготовку плана облучения и изготовление индивидуальной фиксирующей маски, ушло всего несколько дней, и в начале марта София приступила к последнему этапу лечения.
Врачи назначили Софии Абдиевой 30 сеансов лучевой терапии в течение шести недель. И уже 16 апреля, через три с половиной месяца после первых проявлений болезни, малышка завершит лечение и вернется домой.
Денис Андреевич Антипин, врач-радиотерапевт МИБС:
София поступила к нам на лечение в возрасте 1 года и 4 месяцев после двух хирургических операций по удалению анапластической эпендимомы 4 желудочка головного мозга. Следующим этапом по всем международным протоколам является лучевая терапия. Учитывая юный возраст пациентки, проведение обычной фотонной лучевой терапии сопряжено с высокими рисками повреждения рядом расположенных критических структур, таких, как головной мозг, спинной мозг, зрительные нервы, улитка (внутреннее ухо).
Методом протонной терапии мы можем подвести максимальную необходимую дозу (54 грей) в нашу мишень таким образом, чтобы не повреждать нормальные ткани и обойти критические органы. Специальным образом сформированный пучок протонов останавливается именно в зоне опухоли, не выходя за ее пределы. В то время как луч фотонов проходит насквозь через все тело и повреждает на своем пути здоровые ткани.
Побочные эффекты в протонной терапии максимально снижены, и мы видим, что ребенок переносит лечение хорошо, результаты анализа крови хорошие. У Софии единственный ожидаемый побочный эффект может быть со стороны кожных покровов. Возможно, к концу лечения образуется покраснение кожи, с которым мы сможем справиться с помощью специальных мазей.
Еще в течение месяца после последней фракции накопленный эффект протонной терапии продолжит реализовываться. Мы рекомендуем выполнить первое контрольное МРТ через месяц-полтора после окончания курса лечения. В дальнейшем необходимо будет проходить контрольные исследования с периодичностью, рекомендованной врачом.
Человеческий мозг — сложнейший орган, состоящий из ткани, именуемой эпендима. Именно эпендимой и выстланы все полости внутри головного мозга. Различные факторы, воздействующие на организм, могут привести к изменению этой ткани (разрастанию, образованию опухолей). Эпендимомы — новообразования, возникшие на тканях головного мозга.
Такие патологии могут быть выявлены как у взрослых, так и у детей. При данном заболевании не существует возрастных рамок. В большинстве случаев образования относятся к доброкачественным опухолям, но при выявлении злокачественной эпендимомы (той, что может дать метастазы), следует незамедлительно начать комплексное лечение.
Интересно
Темп развития данных новообразований достаточно медленный, но со временем опухоль разрастается и начинает сдавливать сам головной мозг, может сместить спинномозговую ткань, не внедряясь в структуру.
В редких случаях опухоль разрастается и затрагивает обширные зоны мозга, проникая в них вместе с ликвором (спинномозговой жидкостью). Такая разновидность новообразований отличается большим количеством метастаз, глубоко проникающих в организм. При рецидиве заболевания эпендимома головного мозга обычно образуется на месте старой.
Место локализации новообразований и классификация
Мутация эпендимы, которая выстилает собой все отделы головного мозга, его желудочки и спинной мозг, подразумевает, что эпендимома головного мозга развивается именно в этих органах.
Статистические данные гласят:
Ткань развившегося новообразования может иметь различные свойства и структуру:
Низкая степень злокачественности говорит о том, что скорость деления клеток опухоли совсем маленькая. Такая опухоль развивается крайне медленно.
Высокая степень злокачественности означает высокую скорость деления клеток в опухоли. Новообразование имеет другую структуру, оно быстро захватывает все больше пространства вокруг себя.
Всемирная Организация Здравоохранения (ВОЗ) ввела следующую классификацию новообразований:
Субэпендимома (первая степень злокачественности). Характеризуется медленным разрастанием.
Миксопапиллярная эпендимома (первая степень злокачественности). Характеризуется медленным ростом, место формирования — спинномозговой канал (в большинстве случаев).
Эпендимома головного мозга со второй степенью злокачественности. Характеризуется агрессивным ростом.
Анапластическая эпендимома (третья степень злокачественности). Высокий уровень агрессии — один из характерных признаков заболевания.
Точная граница между второй и третьей степенью злокачественности устанавливается с большим трудом. Выявить ее можно лишь при проведении целого ряда сложных обследований пациента, гистология тканей — один из достоверных способов диагностики.
О причинах появления новообразований
В настоящее время специалисты не могут дать однозначный ответ о том, что служит причиной возникновения опухолей. К группе риска развития опухолевого процесса можно причислить:
людей, имеющих предрасположенность (на генном уровне) к таким заболеваниям;
людей, занятых на вредных производствах;
людей, подвергшихся воздействию радиационного излучения (высокой дозы);
людей, инфицированных высокоонкогенным вирусом.
Симптомы заболевания
В зависимости от места локализации эпендимомы разнится и симптоматика заболевания.
При поражении спинномозгового канала чаще всего можно обнаружить следующие симптомы:
Нарушается чувствительность организма. Больной не ощущает боли, практически не чувствует прикосновения, не реагирует на холод или тепло.
У человека возникают болезненные ощущения либо с одной стороны позвоночного столба, либо с обеих сторон.
С увеличением опухоли возможно развитие паралича, пареза.
Пациент становится неуклюжим, изменяется походка, движения.
При образовании эпендимомы в головном мозге больного симптоматика следующая:
Пациент испытывает приступы сильной головной боли, часто они возникают при повышенной физической нагрузке, смене температур, смене позы. Приступ может начаться и беспричинно.
У больного может начаться внезапная рвота, сопровождаемая приступом головной боли.
У человека наблюдаются попытки часто сменить позу, чтобы уменьшить болевой синдром. В то же время при изменении положения тела или резких движениях головой возможны головокружения.
В некоторых случаях возникает непроизвольное сокращение мышц (судорожное подергивание).
В запущенной стадии заболевания все симптомы могут дополняться расстройством психики пациента. Человек выглядит оглушенным, вялым, заторможенным.
При развитии опухоли в боковых желудочках головного мозга болезнь долгое время не дает о себе знать. Болезненные симптомы могут появиться на поздней стадии развития новообразования. Зачастую такая патология попутно сопровождается развитием такого заболевания, как внутричерепная гипертензия. Симптомы болезни следующие:
у пациента нарушается память, изменяется сознание, возможны психические отклонения;
больной может страдать от галлюцинаций;
у человека возникают проблемы с ориентацией в пространстве;
пациент становится вялым и апатичным.
Исследования для постановки диагноза
Для диагностики заболевания специалист может назначить следующие обследования:
Магнитно-резонансную томографию головного мозга.
Рентгенологическую контрастную диагностику (ангиографическое обследование) сосудов головы и позвоночника.
Миелографию — обследование, позволяющее с помощью введения контраста исследовать пути продвижения спинномозговой жидкости.
Электроэнцефалограмму (обследование, выявляющее электрическую активность головного мозга).
Вентрикулоскопию (3-го и 4-го желудочка головного мозга).
Ультрасонографию (такое обследование назначается маленьким детям, у которых не зарос родничок).
Также назначается целый ряд дополнительных обследований у узкопрофильных специалистов:
Консультации офтальмолога (проверка зрения пациента).
Может быть назначена люмбальная пункция для исследования спинномозговой жидкости (при подозрении на новообразование в спинном канале).
Проведение стереотаксической биопсии для исследования тканей опухоли.
Консультация невролога с проверкой кожной чувствительности, оценкой рефлекторных функций.
Как лечится заболевание
Лечение таких новообразований может проводиться несколькими способами:
лучевая терапия;
хирургическое вмешательство;
комплексное лечение (хирургическое, лучевое и химиотерапия).
Конкретный способ лечения назначается после полного обследования пациента и зависит от величины, местоположения и степени новообразования.
Лучевая терапия считается не самым эффективным методом лечения заболевания, ее применяют крайне редко, в основном в тех случаях, когда нужно продлить жизнь пациенту на момент повторного образования опухоли.
Хирургическое вмешательство — наиболее часто назначаемое лечение при выявлении новообразований. У больного делают трепанацию черепной коробки для получения доступа к участку мозга, в котором образовалась опухоль. После чего проводится иссечение новообразования. Но и этот метод не гарантирует, что опухолевый процесс будет полностью остановлен, существует вероятность возникновения новых опухолей на этом же месте через некоторое время.
Комплексное лечение наиболее эффективно на сегодняшний день. Сочетание хирургического вмешательства с химиотерапией увеличивает шансы на полное излечение. Лучевая терапия назначается как перед проведением хирургического вмешательства, так и после проведения операции.
Восстановительный период и прогноз на выживаемость
Хирургическое вмешательство, осложненное лучевой терапией — тяжелое испытание для больного, реабилитация пациента проходит трудно и долго. У пациента после оперативного вмешательства могут возникнуть следующие проблемы:
развитие депрессии;
расстройства речи;
расстройства слуха;
задержка роста (у детей);
сильная утомляемость;
изменение сознания;
появление судорог.
При возникновении таких симптомов в послеоперационном периоде следует немедленно обратиться к специалисту для проведения дополнительных обследований и назначения адекватного лечения.
Прогноз на выживаемость после проведения операции не слишком радужный. По статистическим данным, летальный исход сразу после оперативного вмешательства по удалению новообразования составляет до восьми процентов от общего числа пациентов. Общий прогноз также не слишком благоприятный.
При расчетах по пятилетней выживаемости статистика показывает, что сорок процентов людей, перенесших операцию, не доживают до этого срока.
Наиболее благоприятный прогноз возможен в случае комплексного лечения заболевания (хирургическое иссечение, совмещенное с лучевой терапией), при грамотно проведенном лечении смертность отмечена лишь в двадцати процентах случаев.
Неудачно выполненная операция может привести к тому, что опухоль снова начнет формироваться на старом месте через некоторое время.
