Легочный артериовенозный свищ, или артериовенозная легочная мальформация (далее АЛМ) — это специфическое нарушение развития легочных артерий и вен. В медицинской терминологии для определения данного дефекта применяют также термин артериовенозная фистула. Впервые заболевание было описано в 1897 году.
Большинство пациентов с АЛМ получают данное заболевания в результате наследственной геморрагической телеангиэктазии.
Телеангиэктазия — это процесс аномального расширения и увеличения сосудов и капилляров. Может быть как врожденной, так и приобретенной. Нередко протекает бессимптомно, проявляясь лишь внешними признаками.
Типы легочного артериовенозного свища. Факторы риска развития артериовенозной мальформации
Рисунок 1. Три типа артериовенозного легочного свища
А — простой тип
В — сложный тип
С — диффузный тип
Легочный артериовенозный свищ может классифицироваться как простой, сложный или диффузный.
Наиболее распространен простой тип заболевания. В этом случае имеется сегментарная артериальная мальформация с одной или несколькими ветвями.
При сложном типе заболевания существует несколько субсегментарных ветвей, формирующих фистулу.
Диффузный вид свища представлен множественными поражениями сложной и простой структуры.
Первая масштабная классификация артериовенозной легочной фистулы была создана в 1965 году.
Около 15% пациентов с легочной артериовенозной мальформацией не имеют дополнительных критериев диагностики, таких как телеангиэктазия, кроме прочего, у них отсутствуют любые другие системные заболевания. АЛМ может присутствовать у больных с заболеваниями печени, главным образом у людей с циррозом печени и различными формами рака. Отсутствие нормальной функции печени в таких случаях приводит к развитию легочных артериовенозных пороков развития. В группе риска находятся и пациенты с врожденным пороком сердца, при котором происходит системный венозный возврат крови в легкие, однако без крови, находящейся в печеночных венах.
Дополнительные факторы риска, способствующие возникновению артериовенозного свища легочных сосудов, это:
- хронические инфекции, такие как шистосомоз, актиномикоз, туберкулез;
- метастатический рак щитовидной железы.
В результате подобных заболеваний артериовенозные мальформации образуются между легочной артерией и веной или легочной бронхиальной артерией и легочной веной.
Причины возникновения артериовенозных легочных свищей
Причины формирования артериовенозных легочных свищей следующие:
1. Катетеризация сердца.
Артериовенозные свищи могут развиваться как осложнение данной процедуры. Во время катетеризации сердца в артерию вводится длинная тонкая трубка (катетер). В месте введения могут возникать повреждения, способствующие появлению фистулы, например, протыкание артерии или вены иглой.
2. Травмы, при которых повреждается кожа: пирсинг, огнестрельные или колотые раны.
3. Врожденная артериовенозная легочная мальформация.
Результат внутриутробного дефекта развития вен или артерий.
Заболевания, такие как болезнь Ослера-Вебера, или наследственная геморрагическая телеангиэктазия.
5. Хирургическое формирование свища.
В особенности часто имеет место при почечной недостаточности поздней стадии.
Симптомы легочной артериовенозной фистулы
Небольшие артериовенозные свищи в ногах, руках, легких, почках или мозге часто не проявляют себя, и у человека отсутствуют симптомы этого заболевания. При случайной диагностике фистулы и отсутствии симптомов лечение не требуется, необходимо лишь постоянное наблюдение.
Симптоматическая картина легочной артериовенозной фистулы такова:
Заболевание часто приводит к одышке, а также легочной эмболии. И хотя в основной массе случаев артериовенозные легочные мальформации присутствуют при рождении ребенка, их проявление во взрослом возрасте также не исключено. При прослушивании сердца можно услышать характерный шум, в особенности важно диагностировать заболевание в первые три года жизни ребенка, чтобы избежать осложнений на сердце.
Лечение артериовенозной фистулы
Наблюдение артериовенозной фистулы может быть единственным способом контроля данного заболевания при бессимптомном течении. Некоторые артериовенозные свищи проходят сами собой, без какого-либо лечения.
Основные методы лечения следующие:
1. Ультразвуковое вмешательство
Если фистула хорошо видна на УЗИ, ультразвуковой датчик помогает уменьшить ее размеры и блокирует приток крови к поврежденным кровеносным сосудам.
2. Эмболизация при помощи катетера
При данной процедуре катетер размещают рядом с местом локализации артериовенозной фистулы.
3. Хирургия
Большие артериовенозные свищи, которые не могут быть обработаны при помощи катетерной эмболизации, должны устраняться при помощи хирургического вмешательства. Тип операции зависит от размера и расположения артериовенозной фистулы. Процедура не является сложной, проводится максимум в течение нескольких часов, однако прогноз после операции зависит от общего состояния здоровья пациента, состояния его сердца и сопутствующих заболеваний. При хорошем самочувствии через 24 часа после процедуры больной может вернуться домой и продолжать дистанционно консультироваться с врачом, периодически посещая больницу для проведения диагностики.
Прожив достаточно лет, многие люди даже не задумываются, что у них имеется заболевание, из-за которого их жизнь может оборваться за несколько минут. Артериовенозная мальформация относится именно к такой патологии.
Что это такое?
К счастью встречается она достаточно редко, примерно, 1 — 2 человека на 100 000 населения. Наибольшее количество зарегистрировано в Шотландии. Там мальформация встречается у 16 — 17 человек на 100 тыс. жителей.
5 важных фактов об артериовенозной мальформации
- Первые симптомы заболевания обычно проявляются в возрасте 35 — 40 лет.
- Чаще она поражает представителей сильного пола, но встречается как у мужчин, так и у женщин, и в абсолютно любом возрасте.
- Наиболее часто выявляется артериовенозная мальформация головного мозга.
- У людей с диагностированной мальформацией также выявляют другие различные сосудистые патологии, которые заметно осложняют лечение пациентов. У 20 — 40% находят аневризмы (специфическое выпячивание стенки) различных сосудов.
- Самое частое и грозное осложнение — кровоизлияние в головной мозг. С каждым годом риск его появления увеличивается на 5 — 7%.
Почему она возникает?
Долгое время обсуждался вопрос о генетической предрасположенности к данной патологии, но достоверных доказательств найдено не было. Является врождённой болезнью. Процессы нарушения сосудов, которые приводят к данной патологии, происходят на первом-втором месяце внутриутробного формирования плода. В настоящее время предрасполагающими факторами считают:
Где может располагаться мальформация и как она себя проявляет?
Артериовенозные мальформации могут возникать в:
- головном мозге;
- спинном мозге;
- внутренних органах.
Сосудистая мальформация головного мозга проявляет себя в зависимости от локализации поражения:
При поражении спинного мозга возникает следующая симптоматика:
- при поверхностном расположении отмечается выраженное пульсирующее образование;
- болезненность в области позвоночного столба, особенно в грудном или поясничном отделе, может иррадиировать (отдавать) в грудной отдел, верхние и нижние конечности;
- снижение тонуса мышц;
- судорожные подёргивания рук или ног;
- возможно нарушения функциональной активности органов, находящихся в малом тазу. Это проявляется в тяжёлых случаях недержанием кала или мочи;
- повышенная утомляемость, особенно при ходьбе или физических нагрузках.
Из внутренних органов артериовенозные мальформации могут возникать между аортой и лёгочным стволом (два крупных сосуда, выходящих из сердечной мышцы) — открытый артериальный (Боталлов) проток (белый порок сердца). Это состояние могут провоцировать хромосомные болезни, например, синдром Дауна; перенесённая матерью краснуха во время вынашивания ребёнка; недоношенность малыша. В норме он зарастает не более восьми недель, в редких случаях до пятнадцати. Данное состояние проявляется:
Артериовенозная мальформация, возникающая в почках проявляется:
- болями в поясничной области с одной или обеих сторон;
- гематурией (появлением примеси крови в моче);
- повышением цифр артериального давления, плохо поддающихся коррекции антигипертензивными препаратами.
При поражении печени, которое возникает очень редко, специфических симптомов обнаружить не удаётся. Они возникают только при сопутствующем кровотечении. Возникает бледность кожного покрова, слабость, обморочные состояния (синкопальные), головокружение, кал может окрашиваться в чёрный цвет (мелена), в тяжёлых случаях падает артериальное давление.
Если сосудистая мальформация поражает лёгкие, то это проявляется:
- головными болями;
- лёгочными кровотечениями в 10 — 15% случаев;
- увеличенным количеством углекислого газа в крови;
- повышенной склонностью к тромбообразованию.
Какие бывают виды?
Прежде всего, различают мальформации по размеру:
- микромальформации до одного сантиметра;
- малых размеров — до двух;
- средних — до четырёх;
- больших — до шести;
- гигантских — более шести.
В зависимости от размеров артериовенозной мальформации подбирают соответствующее хирургическое лечение.
Мальформация сосудов головного мозга бывает:
- глубокой — располагается в стволе, подкорковых ганглиях, желудочках;
- поверхностной — в коре или белом веществе мозга;
- интрадуральной — в твёрдой оболочке.
По типу:
- геморрагическая форма. Проявляется кровоизлиянием в вещество мозга из-за подъёма давления, ввиду нарушенного кровообращения, стенки сосудов истончаются, и следует их разрыв;
- торпидная. Кровоизлияния отсутствуют, но, постепенно увеличивающаяся в объёмах мальформация, сдавливает различные участки головного мозга с различной типичной неврологической симптоматикой.
АВМ в спинном мозге может располагаться в спинномозговой оболочке, непосредственно в самом мозге или на передней и задней его поверхности. По строению различают:
- I тип. Пучок содержит две гипертрофированных артерии и выносящую вену;
- II — клубок с извитыми артериями, которые переплетены венами;
- III — сформирован незрелыми сосудами крупных размеров;
- IV — лишён мелких сосудов.
В зависимости от поражения сосудов:
- артериальная (7 — 8% случаев);
- артериовенозная кавернозная (около 10 — 12%);
- фистулёзная (4 — 5%);
- рацемозная (до 70%);
- венозная (9 — 11%).