Болезнь Пика (лобно-височная деменция) представляет собой редкое дегенеративное заболевание головного мозга. Патология развивается на фоне атрофии коры головного мозга. Медленное отмирание нейронов провоцирует истончение коры, поэтому мозг уменьшается в размерах. Первые проявления заболевания обычно появляются у людей после 50 лет.
Патологические процессы приводят к устранению границы между серым и белым мозговым веществом, увеличению желудочков, развитию деменции (приобретенное слабоумие, которое характеризуется потерей имеющихся у человека знаний и навыков). Больной теряет способность контролировать собственные действия, членораздельно разговаривать.
Причины заболевания
Специалистам не удалось точно определить причины, которые приводят к развитию болезни Пика. Многочисленные исследования показали, что у 50% больных имеется наследственная предрасположенность к заболеванию. Но генетический фактор не является единственной причиной данной формы деменции.
В конце 20 века удалось определить зависимость нейродегенеративных расстройств и специфических инфекционных агентов – прионов. Они представляют собой измененные белковые молекулы, которые способны видоизменять нормальные белки, тем самым давая начало цепной реакции. В случае лобно-височной деменции в роли измененных белковых молекул выступают тау-белки.
Медики выделяют и такие провоцирующие факторы, которые приводят к атрофическим процессам:
- Патологии сосудов;
- Наличие в анамнезе хронической алкогольной зависимости, которая вызывает длительную интоксикацию организма;
- Тяжелые инфекции;
- Различные травмы головы.
Клиническая картина заболевания
Болезнь отличается неоднородностью поражений, поэтому симптоматика у пациентов может в значительной степени отличаться, что затрудняет диагностику. Поэтому на практике широко используют схему долевых атрофий:
- Поражение височной доли приводит к афазии, которая характеризуется нарушением сформировавшейся речи;
- Атрофия гиппокампа вызывает эмоциональные нарушения, человек не способен сконцентрировать внимание, понимать необходимость выполнения нравственных норм;
- Повреждение лобной доли вызывает снижение когнитивных функций: памяти, умственной деятельности, пациент испытывает сложности с обработкой и восприятием новых сведений;
- Поражение обеих долей мозга приводит к появлению всех перечисленных симптомов.
Вначале заболевание провоцирует изменение поведенческих функций, у пациента нарушается речь. Больной может совершить неадекватные поступки, которые человек до болезни не мог бы сделать. Родственники больных нередко отмечают развитие таких состояний:
- Неадекватность поведения. Пациенты могут нагрубить собеседнику даже в рамках обычного общения, не выполняют рабочие обязанности, может появиться желание украсть понравившуюся вещь;
- Потеря эмпатии. Больные утрачивают способность сопереживать родным людям во время сложных жизненных ситуаций. На данном состоянии обычно акцентируют внимание, если человек до болезни всегда искренне сочувствовал горю окружающих, стремился их поддержать;
- Повышенная отвлекаемость. Пациенты постоянно меняют планы, не могут довести начатое дело до конца;
- Пациенты могут стать возбужденными или апатично относиться ко всему происходящему;
- Больные повторяют одни и те же действия;
- Человек становится неопрятным: отказывается соблюдать правила личной гигиены, забывает менять нижнее белье, пренебрежительно относиться к своему внешнему виду. Такое состояние развивается даже у людей, которые ранее отличались излишней педантичностью и чистоплотностью.
Также развиваются речевые нарушения. У больного появляются сложности с подбором слов, поэтому им становиться сложно выразить собственные мысли. Пациент может говорить очень много, однако речь будет бессвязной, не имеет конкретной направленности. Многие люди отмечают снижение речевой активности.
Нередко при болезни Пика у больных появляются новые вкусовые пристрастия – пациенты начинают бесконтрольно употреблять сладости, появляется пристрастие к алкогольным напиткам. Для лобно-височной деменции характерно нарушение ориентации в пространстве, способности запоминать на более поздних стадиях в отличие от болезни Альцгеймера.
Длительность начальных стадий варьирует от 2 до 10 лет. Затем в патологический процесс вовлекается все больше нервных клеток, что приводит к резкому усилению симптоматики. Пациенты больше не способны контролировать собственное поведение, появляется распущенность, они начинают демонстрировать собственные сексуальные желания, пренебрегают общественными нормами и правилами. На последней стадии лобно-височной деменции пациенты не способны самостоятельно передвигаться вследствие развития мышечной атрофии, поэтому они ведут лежачий образ жизни.
Особенности диагностики болезни Пика
Врач способен установить диагноз после осмотра и опроса пациента, беседы с окружающими его людьми, которые нередко обеспокоены асоциальным поведением человека. В таких случаях необходим осмотр психиатра, который должен выявить грубый юмор, импульсивность, отсутствие критического отношения к собственному поведению, враждебность, гиперсексуальность. В рамках неврологического осмотра врач-невролог определяет афазию, изменение походки. В некоторых случаях требуется дополнительная консультация логопеда.
Чтобы определить участки атрофии, показано проведение МРТ головного мозга. Во время исследования отчетливо визуализируется истончение коры в лобной и височных долях. Но отсутствие изменений не является поводом для исключения болезни Пика. Ведь на начальных стадиях патологические очаги могут не визуализироваться.
Для выявления прионов показана люмбальная пункция. Полученный биологический материал отправляют на дальнейшее исследование с определением тау-белков. Чтобы дифференцировать болезнь Пика с прочими видами деменции проводят нейропсихологические тестирования: MMSE и FAB. Для заболевания характерно снижение FAB до 10 и менее балов, а MMSE превышает 24 бала. При болезни Альцгеймера, напротив, снижаются показатели MMSE на фоне высоких значений FAB.
Особенности терапии
На данный момент болезнь Пика является неизлечимым заболеванием. Поэтому медикаментозная терапия используется лишь с целью увеличить продолжительность и улучшить качество жизни пациента. Чтобы нормализовать психическую активность, увеличить концентрацию внимания, память, назначают Мемантин.
По показаниям нередко назначают нейролептики, антидепрессанты (помогают снизить выраженность поведенческих нарушений), серотонинергические средства. Пациентам с нарушенной речевой функцией рекомендуют овладеть альтернативными методами коммуникации. На поздних стадиях пациенты нуждаются в круглосуточном уходе и наблюдении. Если больной утратил способность к самообслуживанию, то необходимо принимать меры для предотвращения развития пролежней, застойной пневмонии, тромбозов.
Прогноз болезни Пика
Заболевание имеет неблагоприятный прогноз – продолжительность жизни обычно не превышает 7-15 лет. Однако при стремительном развитии этот период сокращается до 3-4 лет. По мере прогрессирования патологии больным становится сложнее контролировать собственное поведение, пациенты терять способность обслуживать себя самостоятельно. На последних стадиях болезни человек нуждается в круглосуточном наблюдении.
Болезнь Пика – неизлечимое хроническое поражение нервной системы, которое приводит к отмиранию нейронов, потере ранее имеющихся знаний и навыков. Больные не способны контролировать собственное поведение, нуждаются в постоянной помощи близких людей. При должном уходе удается увеличить продолжительность жизни пациентов до 15 лет.
Клинически сопровождается симптомами тотального пресенильного слабоумия с распадом речи в виде нарушений логического мышления и восприятия, афазии и амнезии с апатией и экстрапирамидными расстройствами. Как правило, наблюдается анозогнозия.
Поведение пассивное, аспонтанное. Может наблюдаться грубость, сквернословие, непристойное поведение. Характерны стоячие обороты речи, стереотипная деятельность.
По клиническим симптомам сходно с болезнью Альцгеймера, но, в отличие от нее, болезнь Пика протекает более злокачественно, быстро приводит к распаду личности. При этом на первый план выходят именно расстройства личности и мышления, заслоняя нарушения памяти.
Патоморфология
При гистологическом исследовании ткани головного мозга в нейронах обнаруживаются необычные включения. Пирамидные нейроны набухшие, содержат цитоплазматические тельца Пика. Толщина серого вещества снижена, граница между серым и белым веществом размыта. Отмечается расширение желудочков (преимущественно передних рогов боковых желудочков) и субарахноидального пространства, углубление борозд полушарий.
Классификация
Лечение
Лечение симптоматическое, для коррекции поведенческих расстройств используются нейролептики.
Примечания
Источники
- Яхно Н.Н., Штульман Д.Р. Болезни нервной системы. В 2 томах. Руководство для врачей — 2 изд. М.:Медицина, 2007. ISBN 5-225-04029-2, ISBN 5-225-04030-6
- Н.Н. Иванец, Ю.Г. Тюльпин, В.В. Чирко, М.А. Кинкулькина. Психиатрия и наркология: учебник. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2006. — 832 с.: ил. ISBN 5-9704-0197-8
- Pick A. (1892) Über die Beziehungen der senilen Hirnatrophie zur Aphasie. Prager medicinische Wochenschrift Prague 17:165-167.
Ссылки
Заболевания базальных ганглиев: Болезнь Паркинсона • Нейролептический синдром • Пантотенаткиназа-ассоциированная нейродегенерация • Прогрессирующий надъядерный паралич • Стриатонигральная дегенерация • Гемибаллизм
Эпилепсия
Спинальная мышечная атрофия: Синдром Кеннеди • Спинальная мышечная атрофия у детей • Болезнь двигательного нейрона • Синдром Фацио-Лонде • Боковой амиотрофический склероз
Миелопатия
Wikimedia Foundation . 2010 .
Болезнь пика — редкое, как правило, хроническое и прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, встречающееся обычно в возрасте 50 60 лет и характеризующееся деструкцией и атрофией коры головного мозга преимущественно в области лобных и височных… … Википедия
Болезнь Пика — Форма предстарческого слабоумия, характеризующаяся ранними, медленно прогрессирующими изменениями характера и социальной детериорацией, приводящими к нарушению функций интеллекта, памяти и языка с апатией, эйфорией и иногда с экстрапирамидными… … Большая психологическая энциклопедия
Болезнь Пика — Форма идиопатической пресенильной деменции, возникающая в возрасте 45–65 лет и обусловленная поражением коры лобно височных отделов больших полушарий. Проявляется изменениями главным образом в интеллектуально мнестической сфере. При этом в ранней … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
БОЛЕЗНЬ ПИКА — (Picks disease) редкое заболевание, приводящее к развитию слабоумия у людей среднего возраста. Причиной его является поражение лобной и височной долей головного мозга в противоположность рассеянной дегенерации мозга, которая имеет место при… … Толковый словарь по медицине
Болезнь Пика (Pick’s disease) — Б. П. относительно редкая форма атрофии коры головного мозга, преим. в лобных и/или височных долях. Подобно болезни Альцгеймера, Б. П. развивается в возрасте 50 60 лет и классифицируется как пресенильная или идиопатическая деменция. Поведенческие … Психологическая энциклопедия
Болезнь Пика (Pick’S Disease) — редкое заболевание, приводящее к развитию слабоумия у людей среднего возраста. Причиной его является поражение лобной и височной долей головного мозга в противоположность рассеянной дегенерации мозга, которая имеет место при болезни Альцгеймера.… … Медицинские термины
Болезнь Ниманна — Пика — Не следует путать с Болезнь Пика. Болезнь Ниманна Пика МКБ 10 E75.2 (ILDS E75.230) МКБ 9 272.7 MeSH … Википедия
Пика болезнь — Болезнь Пика редкое, как правило, хроническое и прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, встречающееся обычно в возрасте 50 60 лет и характеризующееся деструкцией и атрофией коры головного мозга преимущественно в области лобных и… … Википедия
Болезнь Альцгеймера — Болезнь Альцгеймера … Википедия
Слабоумие в старческом возрасте – явление не редкое и встречающееся в весьма разных проявлениях. Одно из них – болезнь Пика (БП), характеризующаяся атрофией некоторых отделов головного мозга и проявляющаяся через специфику поведения людей пожилого возраста.
Что это за болезнь?
МРТ головного мозга в норме, при болезни Пика и Альцгеймера Проводя параллели, важно отметить: болезнь Пика и Альцгеймера отличия имеют довольно существенные:
- локализация (при БП более поражаются именно лобные и височные доли головного мозга – одновременно или отдельно друг от друга);
- ориентировка во времени, пространстве и последовательность действий (в начальные периоды БП могут даже отсутствовать);
- снижение критики, расторможенность (в ходе БП выражены явно и отчетливо);
- поражение речи (в случае БП оно проявляется резко и остро);
- поведенческие и когнитивные нарушения (при БП поведенческие преобладают над когнитивными патологиями, а при болезни Альцгеймера – наоборот).
Провоцирующим фактором БП считают алкогольную зависимость, приводящую к более ранним проявлениям поведенческих нарушений, патологиям в области социального функционирования личности.
Продолжительность заболевания – около 10 лет.
Код по МКБ-10
Болезнь Пика фигурирует сразу в 2-х классах:
В классификаторе указывают на особенности БП:
- прогрессирующая форма болезни (развивается не резко, постепенно и последовательно);
- меняется характер человека и наступает социальная деградация (закономерное следствие медленного и неотвратимого развития деменции);
- снижение качества когнитивных функций (интеллекта, памяти и запоминания, вербальных возможностей).
В зависимости от глубины болезни, пиковская атрофия мозга может проходить несколько стадий.
- Начальная стадия. Наблюдаются изменения личности, которые постепенно нарастают, возникают немотивированные поступки, нарушается привычное социальное функционирование человека как личности. Заостряется эгоизм (ориентация на себя), инстинкты перестают контролироваться человеком. Эмоциональная жизнь обедняется и переходит в крайности (эйфория, апатия).
- Стадия развития. Возникают очаговые симптомы в виде амнезии (трудности в воспроизведении известной информации или событий), акалькулии (арифметические операции осуществляются с большими трудностями), расстройств речи в форме персевераций (фразы и слова многократно повторяются) или эхолалии (бесконтрольно автоматически повторяются слова, услышанные от собеседника). Словарный запас пациента уменьшается в разы.
- Заключительная стадия. Наступает через 5-7 лет после начала заболевания. У пациента формируется маразм. Оканчивается БП вегетативной комой (самопроизвольная активность становится невозможной) с недостаточным тонусом различных групп мышц.
У детей она возникает уже в первые несколько лет жизни и характеризуется нарушением липидного (жирового) обмена организма. Нерасщепленная липидная ткань накапливается в органах, например, в печени, селезенке и др., это приводит к пагубным последствиям для жизни всего организма.
Протекает болезнь Ниманна Пика в виде нескольких типов:
Тип А: наиболее распространенная форма нарушения, проявляется в течении 1-го года жизни ребенка, последствия патологии весьма неблагоприятны – до 2-х летнего возраста доживают лишь немногие дети.
Тип В: развитие заболевания проходит после 2-х лет жизни ребенка, это наиболее благоприятная форма генетически обусловленной болезни Ниманна Пика, интеллект не нарушен, здесь нужна индивидуальная форма лечебного процесса – именно при удачной терапии пациенты могут вести относительно нормальный образ жизни.
Тип С: развивается к 2-х летнему возрасту, имеет специфику – неблагоприятные процессы в организме затрагивают центральную нервную систему ребенка, адаптация к патологии низкая, жизнь пациента продляется лишь до подросткового возраста.
Симптомы и признаки
Проявления болезни Пика можно узнать по обязательным и дополнительным признакам (симптомам).
К обязательным относятся:
- неприметная, не яркая начальная стадия и постепенный прогресс заболевания (усиление патологических проявлений);
- скорое проявление затруднений в соблюдении социально приемлемого поведения (социальные нормы перестают пониматься и осознаваться);
- трудности в установлении контроля над собственным поведением уже на начальных стадиях болезни;
- эмоциональное уплощение – эмоции утрачивают как в величине, так и в яркости проявлений уже на ранних этапах заболевания;
- раннее снижение критики.
Дополнительные симптомы БП позволяют выявить детали ее клинического проявления и разделяются на несколько групп:
- Поведенческие: утрата способности соблюдать гигиену, неряшливость, инертность мыслительных процессов, трудность в сосредоточении, стереотипность и импульсивность поступков.
- Речевые: снижение вербальной продуктивности (речь не спонтанна, сводится к ответам на задаваемые вопросы, вынужденной немоте); стереотипность и повторяемость в построении высказываний, эхолалия и персеверации.
- Физикальные и неврологические: рефлексы проявляются примитивно (хватательные, оральный автоматизм, спонтанные падения и проч.); наблюдается самопроизвольное мочеиспускание (недержание); сниженный тонус мышц, вялость и дрожание; низкое артериальное давление.
Лечение
Специфической терапии для БП не разрабатывается. Лечение основывается на воздействии, которое снижает степень проявления основных и дополнительных симптомов.
Здесь применима медикаментозная терапия:
- специфические препараты (положительно воздействующие на протекание процессов в пораженных участках коры головного мозга);
- седативные препараты (призваны успокаивать психику);
- нейролептики (снижают агрессивность поведения, психотическую симптоматику);
- антидепрессанты (регулируют эмоциональное состояние и волевую сферу).
Психокоррекционное воздействие также призвано снизить степень проявления болезни Пика:
- участие в групповых психологических тренингах позволяет уменьшить проявления асоциального поведения;
- психологическая поддержка – как специалистов, так и ближайшего окружения пациента, будет способствовать нормализации психического состояния больного.
Несмотря на непрерывное прогрессирование БП у болеющих ею пациентов, усиление нарушений нервной системы, значительные эмоциональные и поведенческие негативные проявления, это заболевание поддается незначительной коррекции и замедлению (если сравнивать с болезнью Альцгеймера).
