Что такое мальформация

Мальформация (Malformation, лат. malus — плохой и formatio — образование, формирование) — любое отклонение от нормального физического развития, аномалия развития, повлекшая за собой грубые изменения строения и функции органа или ткани. Это может быть врожденным или приобретенным дефектом развития, а также возникать в результате какого либо заболевания или травмы.

Сосудистая мальформация обозначает неправильное соединение артерий, вены или обеих. Он включает мальформацию нормальных вен (венозная ангиома) или артерий напрямую переходящих в вены (артериовенозная мальформация или АВМ). Эти мальформации являются врожденными, и точная причина их образования неизвестна.

Масштабы сосудистых мальформаций бывают самыми разными. Мальформации в особо крупных размерах могут вызывать головную боль, сдавливание головного мозга, приводить к кровоизлияниям и эпилептическим припадкам.

Чаще всего, встречается такая разновидность сосудистых мальформаций как артериовенозная. Ей характерно переплетение извитых тонкостенных сосудов, объединяющих между собой артерии и вены. Исходя из многочисленных исследований, эти сосуды образуются из артериовенозных свищей, которые с течением времени увеличиваются. В результате этого заболевания приносящие артерии расширяются, а их стенки гипертрофируются по выносящим венам течёт артериальная кровь.

В медицинской практике встречаются как небольшие, так и огромные мальформации. При сильно развитых мальформациях, кровоток становится достаточно сильным для того, чтобы существенно увеличить сердечный выброс. Вены, идущие от мальформаций, имеют вид гигантских пульсирующих сосудов.

Артериовенозные мальформации могут образовываться во всех отделах полушарий головного мозга, в стволе мозга и в спинном мозге, однако наиболее крупные из них образуются в задних отделах полушарий мозга. У мужчин артериовенозные мальформации встречаются чаще и могут появляться у разных членов семьи на протяжении одного или нескольких поколений.

Эти заболевания, как правило, присутствуют с рождения, но проявляются в возрасте от 10 до 30 лет и в редких случаях после 50. Основными симптомами заболевания являются головная боль (может быть односторонней, пульсирующей) и эпилептические припадки.
Примерно в 30% случаев встречаются парциальные припадки (припадки, при которых происходит патологическая активация изолированной группы нейронов в одном из полушарий головного мозга), а в 50% — наблюдается внутричерепное кровоизлияние. Наиболее часто кровоизлияние бывает внутримозговым и лишь небольшая часть крови проникает в субарахноидальное пространство (полость между паутинной и мягкой мозговыми оболочками).

Крайне редки повторные кровоизлияния в первые недели заболевания, поэтому антифибринолитические препараты (понижающие фибринолитическую активность крови) медики не назначают.

В медицинской практике известны случаи как массивного кровоизлияния, быстро приводящего к смерти, так и небольшие (диаметром около 1 см). В последнем из вариантов оно сопровождается лишь минимальными очаговыми неврологическими патологиями или протекает бессимптомно.

Диагноз АВМ устанавливается по Магнитно-резонансной томографии (МРТ), Компьютерной томографической ангиографии (КТ-ангиографии) и церебральной ангиографией. АВМ могут раздражать окружающий мозг и вызывать судороги, головные боли. Нелеченные АВМ могут увеличиваться и разрываться, приводя к внутримозговому кровоизлиянию и невосполнимому разрушению мозга.

Существуют три вида лечения мальформации: прямое микрохирургическое удаление, стереотаксическая радиохирургия и эмболизация (закупоривание кровеносных сосудов) с помощью нейроэндоваскулярного метода. Хотя микрохирургическое лечение часто позволяет удалить всю мальформацию, в некоторых случаях применяют комбинацию различных методов. К сожалению, использование стереотаксической радиохирургии возможно лишь при размерах мальформации не более 3,5 см. Воспаление в стенке сосуда, которое вызывает облучение, ведет к постепенному (до 2 лет) закрытию мальформации. При эмболизации в просвет питающего сосуда проводится тонкий катетер и вводится клей или мелкие частицы. Иногда нейроэндоваскулярный метод облегчает прямое удаление мальформации или уменьшает ее размеры для проведения стереотаксической радиохирургии.

Другой вид мальформации — аномалия Киари — врожденные нарушения строения мозга, которая характеризуется низким расположением миндалин мозжечка.

Читайте также:  Глиобластома головного мозга как умирают

Данное заболевание названо в честь австрийского патолога Ханса Киари (Hans Chiari), который в 1891 году описал несколько типов аномалий развития ствола мозга и мозжечка. Наиболее распространены аномалии Киари I и II типа, и поэтому в дальнейшем речь пойдет только о них.

При аномалии Киари низко расположенные миндалины мозжечка затрудняют свободную циркуляцию спино мозговой жидкости между головным и спинным мозгом. Миндалины блокируют большое затылочное отверстие, как пробка затыкает бутылочное горлышко. В результате нарушается отток ликвора (спинномозговой жидкости) и развивается гидроцефалия (водянка головного мозга).

Мальформация Киари I типа характеризуется смещением миндалин мозжечка вниз через большое затылочное отверстие к верхним отделам спинного мозга. Этот тип мальформации сопровождается гидромиелией (расширение центрального канала спинного мозга) и обычно проявляется в подростковом или взрослом возрастах.

Самым частым симптомом является головная боль. Особенно характерна боль в затылочной области, усиливающаяся при покашливании и натуживании; боли в шее; слабость и нарушения чувствительности рук; неустойчивая походка; двоение в глазах, смазанная речь, затрудненное глотание, рвота, шум в ушах.

У подростков главные симптомы — нарушение сгибания и снижение силы в руках, утрата болевой и температурной чувствительности в верхней половине туловища и руках.

Лечение: нейрохирургическая операция по декомпрессии задней черепной ямки.

При наличие гидроцефалии проводится шунтирование.

Мальформация Киари II типа, называемая также мальформацией Арнольд Киари.

Данное заболевание названо в честь немецкого патологоанатома Юлиуса Арнольда, который описал в 1984 году данное заболевание.
Частота этого заболевания составляет от 3,3 до 8,2 наблюдений на 100 тыс. населения.

При аномалии Арнольда Киари наблюдается врожденное увеличение диаметра большого затылочного отверстия. В увеличенное отверстие может выпасть и вклиниться нижний отдел мозжечка (миндалины мозжечка), что приводит к взаимному сдавлению мозжечка и спинного мозга. В сочетании возможны также гидроцефалия (повышенное давление жидкости в полости черепа), сердечно сосудистые аномалии, закрытый задний проход и другие нарушение пищеварительного тракта, нарушение развития мочеполовой системы.

Хотя причина мальформации Киари точно не известна, существует несколько обоснованных теорий, указывающих на смещение мозжечка вследствие повышения давления в вышележащих отделах.

Диагноз устанавливается по результатам магнитно резонансной томографии. При необходимости выполняется компьютерная томография с трехмерной реконструкцией затылочной кости и шейных позвонков. Проведение магнитно резонансной томографии позволяет нейрохирургам точно определить величину смещения мозжечка, определить форму мальформации и степень прогрессирования заболевания.

Симптомы при аномалии Арнольда Киари — головокружение и/или шаткость (может усиливаться при повороте головы); шум (звон, гул, свист, шипение т.п.) в одном или обоих ушах (может усиливаться при повороте головы); головная боль, связанная с повышением внутричерепного давления (сильнее утром) или с повышением тонуса мышц шеи (болевые точки под затылком); нистагм (непроизвольное подергивание глазных яблок). В более тяжелых случаях возможны: преходящая слепота, двоение или другие зрительные расстройства (может появляться при повороте головы); тремор рук, ног, расстройство координации движений; снижение чувствительности части лица, части туловища, одной или нескольких конечностей; слабость мускулатуры части лица, части туловища, одной или нескольких конечностей; непроизвольное или затрудненное мочеиспускание; потеря сознания (может провоцироваться поворотом головы).

В тяжелых случаях возможно развитие состояний, угрожающих инфарктом головного и спинного мозга.

Лечение мальформации Киари и сопутствующей сирингомиелии (хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, при котором в спинном мозге образуются полости) возможно, к сожалению, лишь хирургическим путем. Операция состоит в местной декомпрессии или установке ликворного шунта. Местная декомпрессия выполняется под наркозом и состоит в удалении части затылочной кости, а также задних половин I и/или II шейных позвонков до того места, куда спускаются миндалины мозжечка. Эта эффективная операция расширяет большое затылочное отверстие и устраняет сдавление ствола мозга, спинного мозга и миндалин мозжечка. Во время операции открывается также твердая мозговая оболочка толстая мембрана, окружающая головной и спинной мозг. В раскрытую твердую мозговую оболочку вшивается заплатка из другой ткани (искусственной или взятой у самого больного) для более свободного прохождения ликвора.

Читайте также:  Рефлекторная функция спинного мозга

Реже выполняются операции по дренированию спинномозговой жидкости из расширенного спинного мозга в грудную или брюшную полость специальной полой трубкой с клапаном (шунтом) или в подоболочечное пространство. Иногда эти операции выполняются поэтапно.

Артериовенозная фистула — DiseasesDB … Википедия

Мальформация Артериовенозная (Arteriovenous Malformation) — см. Ангиома. Источник: Медицинский словарь … Медицинские термины

— Артериовенозная мальформация (АВМ) патологическая связь между венами и артериями, обычно врождённая. Эта патология широко известна из за ее возникновения в центральной нервной системе, но она может появиться в любом месте организма. Генетические … Википедия

Понятие мальформации, разновидности и пути лечения — Мальформация (Malformation, лат. malus плохой и formatio образование, формирование) любое отклонение от нормального физического развития, аномалия развития, повлекшая за собой грубые изменения строения и функции органа или ткани. Это может быть… … Энциклопедия ньюсмейкеров

Инсульт — Срез мозг … Википедия

Субарахноидальное кровоизлияние — Субарахноидальное кровоизлияние … Википедия

Дисциркуляторная энцефалопатия — (ДЭ) медленно прогрессирующая недостаточность кровоснабжения мозга, приводящая к нарастающим диффузным структурным изменениям с нарушением мозговых функций. Проявляется многоочаговым расстройством функций головного мозга. Содержание 1… … Википедия

Ишемический инсульт — Компьютерная томограмма головного мозга, демонстрирующая инфаркт в правом полушарии головн … Википедия

Тромбоз кавернозного синуса — Косой разрез через пещеристый синус МКБ 9 … Википедия

Аневризмы сосудов головного мозга — Аневризма артерии головного мозга, визуализируемая посредством ангиограф … Википедия

Артериовенозная мальформация – это заболевание, при котором образуются патологические связи между артериями и венами. Возникает преимущественно в пределах нервной системы, но есть и другие, более сложные вариации, например, мальформация между аортой и легочным стволом.

Заболеванием страдают 12 человек из 100 000 населения, преимущественно мужской пол. Чаще всего болезнь проявляется в промежутке между 20 и 40 годами жизни.

Артериовенозная мальформация головного мозга приводит к нарушению кровообращения в нервной ткани, вызывая ишемию. В свою очередь это приводит к расстройству психических функций, неврологическим симптомам и сильной головной боли.

Стенки сосудов патологического комка тонки, поэтому случаются прорывы: 3-4% ежегодно. Вероятность повышается до 17-18%, если в анамнезе пациента уже были признаки геморрагического инсульта. Летальный исход при геморрагическом инсульте на фоне мальформации встречается в 10%. Из всех пациентов, как правило 50% получают инвалидность.

Сосудистая мальформация приводит к осложнениям:

Причины

АВМ головного мозга образуется в результате внутриутробного дефекта в период формирования кровеносной системы центральной нервной системы. К этому приводят такие причины:

  1. Тератогенные факторы: повышенный радиационный фон, проживание родителей в индустриальной зоне города.
  2. Внутриутробные инфекции.
  3. Болезни матери: сахарный диабет, воспалительные недуги органов дыхания, выделения, пищеварения.
  4. Вредные привычки и зависимости матери: курение, алкоголизм, наркомания.
  5. Длительный прием фармакологических препаратов.

Симптомы

Артериально-венозная мальформация имеет два варианта протекания:

Встречается в 60% всех мальформаций. Этот тип течения преобладает при шунтах малых размеров, где есть дренирующие вены. Также встречается в затылочных областях головного мозга. Доминирующий синдром – артериальная гипертензия со склонностью к геморрагическому инсульту. При латентном течении болезнь бессимптомна.

Обострение геморрагического течения характеризуется стремительным нарастанием головной боли, расстройством сознания и дезориентацией. Внезапно немеет часть тела, чаще – одна сторона лица, нога или рука. Расстраивается речь по типу афазии, нарушается грамматическая составляющая предложений. Иногда нарушается понимание устной и письменной речи. Последствия геморрагического течения – инсульт и длительное восстановление неврологических функций.

Читайте также:  Как делают мскт головного мозга

Выпадают поля зрения, понижается его точность. Иногда возникает диплопия – двоение в глазах. Реже – полностью выпадает зрение в одном или в обоих глазах одновременно. Нарушается координация: появляется шаткость походки, движения теряют точность.

Торпидный – второй вариант течения.

Венозная мальформация по этому типу имеет характерный признак – кластерная цефалгия. Характеризуется острыми, трудно переносимыми и тяжелыми головными болями. Иногда болевой синдром достигает такой высоты, что страдающие совершают самоубийство. Цефалгия появляется периодическими эпизодами (кластер) болей в голове и практически не поддается действию нестероидных противовоспалительных средств.

Из-за сильного болевого раздражения формируется следующий симптомокомплекс – малые эпилептические припадки. Они встречаются у 20-25% больных. Приступ характеризуется сокращением глазных мышц и судорогами скелетной мускулатуры. У некоторых формируется большой эпилептический припадок с манифестацией типовой клинической картин (аура, предвестники, тонические судороги, клонические судороги и выход из состояния).

Артериовенозная мальформация может копировать новообразование головного мозга. В таком случае наблюдаются очаговые неврологические дефицитарные симптомы. Например, если мальформация располагается в лобных извилинах, фиксируется расстройство двигательной сферы по типу пареза или паралича. Если в теменной – нарушается чувствительность в конечностях.

Классификация заболевания

Существуют такие разновидности мальформации:

  1. Артериовенозная мальформация вены Галена. Это врожденный дефект, возникающий при формировании капилляров между артериями и венами. Характеризуется нарушением формирования мышечного и эластичного слоя в стенке вены. Из-за этого вены расширяются и повышается давление. Патология характеризуется постоянным прогрессированием.
    АВМ вены Галена впервые проявляется в школьном возрасте ребенка. Ведущий синдром – гипертензионно-гидроцефальный. Он характеризуется общими мозговыми симптомами: головная боль, головокружение, тошнота, потливость, малые судорожные припадки. Также в клинике АВМ вены Галена наблюдаются (редко) геморрагические инсульты, сердечная недостаточность, замедление развития психики и дефицитарные неврологические симптомы.
  2. Мальформация Арнольда Киари. В клинической картине этой патологии есть такие ведущие синдромы: гипертензионный и церебробульбарный. Для первого характерна цефалгия, боли в области шеи и спины, которые усиливаются при мочеиспускании и кашле. Нередко наблюдается рвота и повышение скелетных мышц шеи.
    Церебробульбарный синдром проявляется снижением точности зрения, двоением в глазах, трудностями при глотании, ухудшением слуха, головокружениями и зрительными иллюзиями. При осложненном течении к клинической картине добавляются ночные апноэ (внезапная остановка дыхания во время сна) и кратковременные синкопальные состояния (потеря сознания).
  3. Кавернозная мальформация, или кавернозная гемангиома. Первые симптомы проявляются после 50 лет. Патология определяется локализацией дефекта. Например, кавернома ствола головного мозга, или мальформация по типу опухоли, проявляется клинической картиной кровоизлияний и очаговыми неврологическими симптомами. В стволе мозга находятся центры, поддерживающие жизненные функции дыхания и сердцебиения. При их поражении возникают патологии сердечного ритма и дыхания по типу апноэ.

Диагноз и лечение

Пациенту с подозрение на мальформацию проводят ряд инструментальных методов, которые и являются решающими в постановке диагноза:

Мальформация лечится хирургически. В период обострения назначают операцию по удалении комка сосудов. При ведущем гипертензионном синдроме выполняют дренирование желудочков мозга, чтобы уменьшить внутричерепное давление. Проход в череп выполняют классическим путем: трепанацией. Сначала подшивают окружающие мальформацию сосуды, затем выделяют сам дефект и перевязывают его, после чего мальформацию вырезают.

При мальформации ствола мозга возникают проблемы в хирургическом лечении из-за близкого расположения важных функциональных центров. В таком случае назначают радиохирургическое иссечение.

Читайте также:
Adblock
detector