Эпендимобластома головного мозга что это такое

1. Основные понятия 2. Причины 3. Классификация 4. Клиническая картина заболевания 5. Диагностика 6. Лечение и прогностические моменты

Новообразования нервной системы все чаще встречаются в клинической практике врачей любых специальностей.

Заболеваемость первичными нейроопухолями составляет в среднем 7-14 случаев на 100 тысяч населения в год.

Атипичная низкодифференцированная клетка с неконтролируемым процессом деления может возникнуть во всех тканях головного и спинного мозга (нейронах, астроцитах, элементах глии, эпендимоцитах), а также в клетках сосудов, периферических нервов, железистых образований и оболочек.

Одной из разновидностей опухолей центральной нервной системы является эпендимома.

Основные понятия

Нейроэпителиальная опухоль из тонкого слоя клеток, выстилающих поверхность желудочков мозга и центральный канал, называется эпендимомой.

Чаще встречается у детей, хотя заболевание достаточно распространено и среди взрослых. По гистологической структуре эпендимома относится к глиальным образованиям.

Задняя черепная ямка считается наиболее характерным местом, где может быть локализована эпендимома головного мозга. Расположение опухоли в области бокового (правого или левого) желудочка также рассматривается как типичное. Новообразование чаще всего доброкачественное, не имеет тенденции к быстрому росту и прорастанию близлежащих тканей. Однако, учитывая прямой контакт эпендимом с церебро-спинальной жидкостью, возможно метастазирование опухоли по ликворным путям. Прогноз заболевания в большей степени определяется формой опухоли.

Причины

Природа развития эпендимом до конца не выяснена. Считается, что это полиэтиологическое заболевание. В последнее время широкое распространение получила теория возникновения эпендемомы в результате воздействия на организм вируса SV40. Именно этого представителя полиомавирусов обнаружили у части пациентов с новообразованием из эпендимального эпителия.

National Cancer Institute США после проведения двух независимых исследований предположил, что вирус SV40 не вызывает развитие эпендимомы у человека, несмотря на то, что способен спровоцировать рак у некоторых животных в эксперименте.

Другими моментами, провоцирующими формирование эпендимомы, считают:

  • Генетическую предрасположенность;
  • Хронические интоксикации;
  • Гормональные нарушения;
  • Радиоактивное излучение;
  • Инфекционно-воспалительные заболевания;
  • Травмы.

Классификация

Эпендимомы центральной нервной системы могут быть доброкачественными (встречаются чаще) и злокачественными (имеют относительно редкое распространение). Степень дифференцировки клеток эпендимомы напрямую определяет прогноз заболевания.

Представителями опухолей доброкачественной природы являются следующие формы эпендимомы:

  • Истинная с типичным расположением клеток и склонностью к рецидивированию на прежнем месте;
  • Папиллярная с характерными ворсинами и трабекулами;
  • Миксопапиллярная – форма экстрамедуллярной опухоли с явлениями слизистой дистрофии;
  • Субэпендимома имеет вид узла, располагается под эпендимальной тканью.

Среди злокачественных новообразований выделяют:

  • Анапластическую форму. Имеет быстрый рост, малодифференцированные клетки, тенденцию к метастазированию.
  • Эпендимобластому. Крайне редкое злокачественное новообразование. Страдают в основном дети до пятилетнего возраста. Характеризуется тяжелыми последствиями, высоким уровнем летальных исходов, частыми рецидивами.

Миксопапилярная эпендимома, относящаяся к доброкачественным образованиям конского хвоста, на практике может носить выраженное агрессивное течение.

Симптомокомплекс заболевания будет зависеть от формы эпиндимомы, ее локализации и размеров.

На начальных стадиях заболевание проявляется признаками повышения давления в ликворных путях:

  • Сжимающей головной болью чаще в лобной области,
  • Головокружением
  • Болезненность и ощущение давления в глазных яблоках
  • Тошнотой, не связанной с приемом пищи
  • Рвотой, и не приносящей облегчения
  • Раздражительность
  • Эмоциональной лабильностью.

При полной блокаде опухолью ликворных путей возможно развитие судорожного пароксизма. Часто такое явление может сопровождать агрессивные опухоли бокового желудочка.

Эпендимома головного мозга проявляется присоединением очаговых неврологических симптомов, зависящих от топики патологического процесса. Локализация опухоли в задней черепной ямке дает явления вестибуло-мозжечкового синдрома – неуверенность походки, шаткость при ходьбе, нарушение координации движений. Опухоли, располагающиеся в области IV желудочка, где локализованы ядра большинства черепных нервов, могут проявиться глазодвигательными расстройствами, гипестезией и асимметрией лица, снижением слуха, нарушением глотания, незвучностью голоса и нечеткостью речи.

Эпендимомы спинного мозга проявляются:

  • Болевым синдромом в спине,
  • Нарушением чувствительности по спинально-проводниковому типу.
  • Парезами и параличами конечностей
  • Нарушениями функций тазовых органов.

Диагностика

Подтверждение диагноза эпендимомы требует проведение ряда инструментально-диагностических процедур. В первую очередь используют:

  • Нейровизуализацию (МРТ или КТ);
  • Нейросонографию (для детей первого года жизни);
  • Электроэнцефалографию;
  • Люмбальную пункцию с биохимическим и цитологическим исследованием ликвора;
  • Миелографию;
  • Вентрикулоскопию;
  • Ангиографию;
  • Прямую офтальмоскопию;
  • Стереотаксическую биопсию.

Окончательная диагностика проходит после заключения гистологического исследования материала эпендимомы, полученного интраоперационным путем.

Выбор тактики лечения определяют возраст пациента, степень доброкачественности, размеры и месторасположения опухоли, а также стадия болезни.

Чаще всего эпендимома головного мозга, также как и спинальные новообразования, лечатся хирургическим путем. Оперативное вмешательство считается радикальным, если удаление новообразования полное. Только такой метод лечения считается оптимальным и дает самый благоприятный прогноз.

Для облегчения состояния пациента прибегают к паллиативной хирургии. Чаще всего для улучшения ликворооттока проводят шунтирование.

Успех лечения определяется не столько преимуществами инновационных технологий, сколько опытом и квалификацией хирурга.

Клетки эпендимомы являются малочувствительными к действию химических препаратов. Поэтому химиотерапию используют достаточно редко.

Симптоматическое лечение эпендимомы сводится к назначению анальгетиков, противовоспалительных средств и противосудорожных препаратов.

Наиболее негативный прогноз в плане излечения имеют злокачественные варианты эпендимом. Это связано с быстрым распространением и склонностью к метастазированию анапластической формы эпендимомы и эпендимобластомы. Истинная эпиндимома также имеет достаточно высокие риски рецидивирования и ее полное удаление проходит не всегда удачно. Благоприятными в плане излечения считаются миксопапиллярная форма эпендимомы и субэпендимома.

Читайте также:  Какая часть мозга отвечает за эмоции

Эпендимома представляет собой глиальное новообразование из клеточной выстилки центрального канала и желудочков мозга. Угрозу для жизни составляют большие размеры опухоли, низкая дифференциация клеток, локализация эпендимомы в области дна IV желудочка, склонность к метастазированию. Детский возраст также является проностически неблагоприятным фактором. Наиболее эффективное лечение эпендимомы – радикальное хирургическое удаление опухоли. Своевременное обращение к специалистам и использование инновационных технологий борьбы с опухолью существенно повысят шансы полного излечения.

Анапластическая эпендимома — это одна из наиболее опасных церебральных опухолей. Она носит злокачественный характер. Чаще всего новообразование возникает в головном мозге, в редких случаях эпендимома образуется в канале позвоночника. Каждому пациенту следует знать о симптомах этой опухоли. Такое новообразование необходимо выявлять на ранней стадии, так как оно склонно к стремительному росту и метастазированию.

Что такое эпендимома

В мозге человека находится ткань — эпендима. Это тонкая мембрана, которая выстилает стенки желудочков головного мозга и спинномозговой канал. Под воздействием различных неблагоприятных факторов клетки эпендимы могут претерпевать злокачественные изменения. В этом случае образуются опухоли в ткани, которые называются эпендимомами. Они подразделяются на несколько видов:

  1. Субэпендимома. Это опухоль 1 степени злокачественности. Она разрастается, но очень медленно.
  2. Миксопапиллярная эпендимома. Такая опухоль располагается в канале спинного мозга. Она также имеет склонность к медленному росту.
  3. Эпендимома 2 степени. Эта опухоль характеризуется более быстрым ростом, чем две предыдущие.
  4. Анапластическая эпендимома 3 степени. Это злокачественная опухоль, которая быстро разрастается. Она может метастазировать из головного мозга в канал позвоночника. Обычно ее появлению предшествует опухоль 2 степени злокачественности.

Последний вид эпендимомы мы рассмотрим более подробно.

Причины

Специалисты не могут определить точную причину развития анапластической эпендимомы головного и спинного мозга. Можно выделить лишь факторы риска, которые увеличивают вероятность возникновения злокачественных опухолей. К ним относятся:

  • контакт с канцерогенными веществами;
  • работа на вредном производстве;
  • воздействие радиации;
  • заражение онкогенными микроорганизмами (некоторые штаммы ВПЧ, вируса герпеса, цитомегаловируса);
  • чрезмерное пребывание под солнечными лучами;
  • наследственная предрасположенность к онкологическим заболеваниям.

Ученые-медики обнаружили в клетках анапластической эпендимомы особый вид вируса — SV40. Этот микроорганизм находился в активном состоянии. Однако в настоящее время науке не известно, насколько болезнетворен такой вирус и играет ли он какую-либо роль в возникновении опухолей.

Симптоматика

Проявления болезни зависят от локализации анапластической эпендимомы. Если опухоль расположена в области спинномозгового канала, то отмечается следующая симптоматика:

  1. Различные участки тела теряют чувствительность к воздействию тепла и холода, а также к боли.
  2. Возникает боль в области позвоночника.
  3. Изменяется походка больного. Движения становятся неловкими и неуклюжими.
  4. При больших размерах новообразования возможны параличи конечностей.

Если опухоль расположена в головном мозге, то могут отмечаться два вида симптомов:

  1. Общемозговые. Эти проявления связаны с внутричерепной гипертензией из-за сдавливания эпендимомой мозговых тканей и скопления ликвора.
  2. Очаговые. В зависимости от локализации опухоли возникают признаки нарушения функции того или иного отдела мозга.

При любом расположении анапластической эпендимомы головного мозга у пациента возникают следующие общемозговые симптомы:

  • приступы сильной головной боли, сопровождающиеся рвотой;
  • головокружение при резких движениях;
  • усиление болевого синдрома при изменении положения тела и физической нагрузке;
  • приступы судорог.

Такая клиническая картина говорит о внутричерепной гипертензии.

Очаговая симптоматика разнообразна и зависит от расположения опухоли. Если анапластическая эпендимома сдавливает черепно-мозговые нервы, то у больного отмечается ухудшение слуха и обоняния, невнятность речи, онемение части лица, нарушение равновесия и координации движений.

Если эпендимома расположена в боковых желудочках мозга, то на ранних стадиях заболевание может длительное время протекать бессимптомно. Признаки повышения внутричерепного давления появляются уже на позднем этапе патологии. Также у пациентов возникают нарушения со стороны психики:

  • галлюцинации;
  • ухудшение памяти;
  • апатия;
  • депрессия;
  • плохая ориентация в пространстве.

Очень часто местом локализации опухоли становится задняя ямка черепа. Пациент жалуется на двоение в глазах. Возникают признаки вестибулярной атаксии. Человеку трудно удерживать равновесие не только при ходьбе, но и в сидячем положении. Пациент испытывает головокружение даже тогда, когда находится в состоянии покоя.

Особенности заболевания у детей

Анапластическая эпендимома головного мозга у детей отмечается чаще, чем у взрослых. Более половины случаев заболевания приходятся на возраст до 5 лет. У детей патология обычно протекает тяжелее, чем у взрослого человека.

Анапластическая эпендимома у ребенка сопровождается следующей симптоматикой:

  • расстройством координации движений;
  • головной болью с тошнотой и рвотой;
  • шаткой походкой;
  • плаксивостью, капризностью;
  • снижением слуха;
  • задержкой роста и развития.

Такие проявления должны настораживать родителей. В детском возрасте очень важно диагностировать болезнь как можно раньше, так как опухоль быстро растет.

Читайте также:  Потеря сознания при месячных причины

Диагностика

Лечением анапластической эпендимомы 3 степени занимаются врач-онколог и невролог. Поводом к проведению диагностики являются жалобы пациента на головные боли с рвотой и приступы судорог. Назначают следующие обследования:

  • МРТ и КТ головного или спинного мозга;
  • электроэнцефалограмма;
  • ангиография сосудов головы и позвоночника;
  • миелография (исследование движения ликвора с помощью контрастного вещества).

Проводят также вентрикулоскопию. Это сложная эндоскопическая процедура, которая позволяет оценить состояние 3-го и 4-го желудочка. Именно в этих отделах чаще всего локализуется анапластическая эпендимома. Такое исследование делают под общей анестезией. В полость черепа вводят тонкие трубки, на конце которых закреплены камеры. Изображение подается на большой экран. Таким образом врач может подробно рассмотреть состояние желудочков мозга.

В детском возрасте чаще всего делают МРТ и КТ мозга. Эти методы не связаны с облучением. Детям грудного возраста проводят ультрасонографию и нейросонографию через не закрывшийся родничок. Дополнительно назначают консультацию врача-офтальмолога с исследованием глазного дна. При необходимости проводят люмбальную пункцию с забором ликвора на анализ. Это позволяет определить область распространения опухоли.

Лечение

Эпендимома не подлежит консервативной терапии. Опухоль необходимо полностью удалить. Поэтому больному показана нейрохирургическая операция с трепанацией черепа. Это довольно тяжелое вмешательство.

Новообразование нередко бывает расположено таким образом, что врачу-нейрохирургу бывает трудно к нему подобраться. Если полное удаление опухоли сделать невозможно, то проводят шунтирование. Устанавливают дренажные трубки для оттока ликвора. Это позволяет уменьшить проявления внутричерепной гипертензии.

Для удаления опухоли в некоторых случаях используют аппарат «Кибер-нож». Это неинвазивный радиохирургический метод. Опухоль разрушается с помощью радиоактивного излучения. При этом не требуется делать разрез и вскрывать черепную коробку.

Церебральная эпендимома склонна к рецидивированию. Поэтому с целью предотвращения повторного разрастания опухоли необходимо пройти сеансы лучевой терапии.

Детям облучение противопоказано. Поэтому после удаления опухоли им назначают курс химиотерапии цитостатиками. Применяют препараты «Карбоплатин» и «Цисплатин».

Последствия операции и лучевой терапии

Реабилитация после удаления опухоли и лучевой терапии обычно бывает длительной и сложной. В постоперационный период у больных может возникать депрессия, судороги, нарушения памяти, зрения и слуха, изменение походки. У детей наблюдается задержка роста и развития. У большинства пациентов отмечается тошнота и выпадение волос. Организм человека обычно бывает сильно ослаблен хирургическим вмешательством и облучением.

Восстановительный период должен проходить под контролем специалиста. Во время реабилитации необходимо регулярно посещать врача-онколога и сообщать ему о любых изменениях в самочувствии.

Прогноз

Прогноз анапластической эпендимомы всегда очень серьезный. Исход заболевания во многом зависит от выбранного метода терапии. Если лечение ограничивается только хирургическим вмешательством, то сразу после операции погибает около 8 % пациентов. Затем в течение первых 5 лет после удаления опухоли уходят из жизни около 40 % больных.

Однако прогноз для жизни становится более благоприятным при комплексном лечении. Если оперативное вмешательство дополняется химиотерапией и лучевой терапией, то выживаемость составляет около 80 %.

Из этого можно сделать вывод, что после удаления опухоли пациенту необходимо пройти дополнительный курс лечения химиотерапевтическими препаратами и посещать сеансы лучевой терапии. При этом у больных могут возникать побочные эффекты от агрессивных методов лечения, однако только комплексный подход может спасти жизнь пациента.

Профилактика

Специфическая профилактика эпендимомы не разработана. Медицине не известны точные причины образования такой опухоли. Можно только снизить риск возникновения злокачественного новообразования с помощью следующих мер:

  1. При работе на вредном производстве регулярно проходить профилактический осмотр.
  2. Избегать чрезмерного пребывания на солнце.
  3. Вовремя выявлять и излечивать папилломатоз, герпетические заболевания, цитомегалию и другие патологии, вызванные онкогенными вирусами.
  4. Если у ближайших родственников пациента наблюдались церебральные опухоли, то человеку необходимо регулярно проходить обследование у невролога, а также делать МРТ головного мозга.

Следует помнить, что приступы головной боли с тошнотой могут быть признаком опасного онкологического заболевания. Поэтому при возникновении таких симптомов нужно незамедлительно обращаться к врачу.

Эпендимомой головного мозга называют патологическое новообразование, возникающее в результате разрастания ткани – эпендимы. Эта ткань выстилает изнутри желудочки мозга. Заболевание распространено среди детей и взрослого населения. Вокруг причин возникновения опухолей до сих пор ведутся споры. Однако специалистами выделена группа риска, представители которой наиболее подвержены развитию рака. Код МКБ анапластической эпендимомы: 9392/3. Степень злокачественности: GIII.

Общее понятие о патологии

Эпендимома – опухолевидное разрастание доброкачественной или злокачественной природы. Опасность патологии определяется зоной её расположения и временем начала лечения.

Зона локализации новообразования – эпендимальный слой. Он располагается внутри спинномозгового центрального канала и желудочков головного мозга. Патология характеризуется медленным развитием, однако постепенно рост опухоли вызывает сдавление и смещение тканей. Через спинномозговую жидкость метастазы эпендимомы могут распространяться на другие участки центральной нервной системы.

Классификация

Выделяют четыре основных вида эпендимальных опухолей. Они отличаются друг от друга внешними характеристиками и клиническими особенностями.

Читайте также:  Отдыхает ли мозг во время сна

2. Субэпендимома. Имеет четкие границы. Располагается преимущественно в системе желудочков мозга. Опухоль характеризуется отсутствием клинической картины. Симптомы ее наличия появляются, когда новообразование достигает больших размеров. Своевременное хирургическое вмешательство обеспечивает положительный долгосрочный прогноз. Субэпендимома редко встречается у детей.

3. Классический тип. Участком локализации может быть любое место ЦНС, чаще – мозжечок и ствол мозга, расположенные в задней черепной ямке.

4. Анапластическая эпендимома. Основные характеристики – быстрый рост и злокачественный характер. Прогноз обычно неблагоприятный.

Классическую и анапластическую эпендимомы головного мозга считают наиболее опасными. Первые два типа эпендимальных опухолей имеют высокую степень доброкачественности и благоприятный прогноз при своевременном лечении и выполнении всех врачебных рекомендаций.

Причины развития новообразований

Единого мнения по поводу причин развития эпендимомы головного мозга нет. Выделены лишь провоцирующие факторы, воздействие которых становится толчком к развитию новообразования:

  • химические вещества;
  • радиоактивное излучение;
  • негативные природные условия (гиперинсоляция), действующие на человека длительное время;
  • вирусы, способные трансформировать нормальные клетки в раковые (например, ВПЧ – вирус папилломы человека).

В процессе исследований в клетках эпендимом был выявлен активный вирус SV40. Однако его роль среди причин появления новообразований малоизучена. Специалистами высказана мысль о значительной роли наследственности в развитии патологии.

В группу риска по развитию заболевания входят лица:

  • деятельность которых связана с вредными условиями;
  • подвергшиеся воздействию высоких доз радиационного излучения;
  • инфицированные онкогенными вирусами.

Симптомы заболевания

Клиническая картина болезни определяется зоной локализации опухоли. Наиболее распространенные участки расположения эпендимомы:

  • задняя черепная ямка, в которой расположены мозжечок и ствол мозга;
  • место немного выше мозжечка;
  • различные отделы спинного мозга.

Место локализации определяется возрастом пациента: взрослые чаще страдают от опухоли в позвоночном канале, дети – от эпендимомы головного мозга.

При наличии новообразования в спинном мозге проявляются такие симптомы, как:

Локализация опухоли в головном мозге проявляется следующей клинической картиной:

  1. приступообразные головные боли, спровоцированные переутомлением, сменой положения тела, температурными условиями окружающей среды;
  2. рвота без видимой причины;
  3. принятие вынужденного положения, благодаря которому снижается интенсивность головных болей;
  4. синдром Брунса, когда кружится голова при резком изменении положения головы или тела;
  5. судорожные мышечные сокращения;
  6. нарушение равновесия при поражении верхней области 4-го желудочка мозга;
  7. при запущенности болезни возникают психические нарушения (например, апатия или галлюцинации).

Диагностика

При обращении пациента с ярко выраженной неврологической симптоматикой или впервые возникшим эпиприступом его направляют на МРТ или компьютерную томографию. Первый метод позволяет получить больше информации. Он показан при обследовании детей, так как не связан с лучевой нагрузкой на организм.

Если пациент – маленький ребенок младше одного года, то сначала его направляют на нейросонографию. Обследование проводится через незакрывшийся родничок.

К другим методам диагностики относят:

  • электроэнцефалографию;
  • прямую офтальмоскопию;
  • ангиографию;
  • электроэнцефалографию;
  • люмбальную пункцию и исследование цереброспинальной жидкости.

Окончательный диагноз выставляется после гистологического изучения материала новообразования, полученного при операции или путем проведения биопсии.

Лечение эпендимомы головного мозга

К приоритетным способам лечения эпендимомы головного мозга относится хирургическое вмешательство. Схема лечения эпендимомы составляется индивидуально. Для проведения операции необходимо знание размеров опухоли, ее расположения и степени разрастания.

Суть операции заключается в трепанации черепной коробки и иссечении патологического образования. Удаление эпендимомы мозга не дает 100% гарантии выздоровления.

У взрослых эпендимому могут удалять методом стереотаксической радиохирургии. Суть его заключается в неинвазивном удалении опухоли, разрушении её посредством высокоинтенсивного излучения. Лечение эффективно при небольшом размере образования и четких границах.

Данный метод лечения считается дополнительным. В качестве основного его используют редко. Он находит применение в ситуациях, когда необходимо продлить жизнь пациенту при повторном возникновении новообразования.

Эффективность химиотерапии при развитии эпендимом остается под вопросом. Ее назначают в ситуациях, когда после проведенной операции было выявлено неполное удаление опухоли. К химиотерапевтическим средствам относят Цисплатин или Карбоплатин. Первый из препаратов негативно влияет на функционирование почек. Второе лекарство считается более эффективным и имеет меньше побочных явлений.

После хирургического вмешательства возможно повторное образование опухоли. Причиной этого становится неудачно проведенная резекция. Повторная эпендимома развивается на месте старого образования.

Прогноз выживаемости

Выживаемость пациента после проведенного лечения определяется несколькими моментами. Среди них приоритет отдается степени полноты иссечения опухоли. При полной резекции значительно повышается шанс благоприятного исхода.

При наличии новообразования у детей младше 4 лет прогноз ухудшается за счет расположения опухоли. Развитие эпендимомы в задней черепной ямке сопровождается трудностями для хирургического доступа. После проведенной операции у детей иногда развивается неврологическая симптоматика, включая задержку двигательного и психологического развития.

Если патологическое новообразование было полностью удалено, прогноз пятилетней выживаемости составляет 70-80%.

Читайте также:
Adblock
detector