Фиксированный спинной мозг у детей

Синдром фиксированного спинного мозга это патология, при которой спинной мозг ограничен в подвижности. Заболевание часто встречается у детей, но возможно и у взрослых.

Заболевание также называют тетеринг-синдромом и патологией натяжения терминальной нити (вообще оно нередко вызвано липомой терминальной нити). В большинстве случаев болезнь лечится успешно, прогноз сравнительно благоприятный.

1 Что такое синдром фиксированного спинного мозга?

Фиксированный спинной мозг – патология, при которой происходит постепенное срастание оболочек спинного мозга вместе с костной тканью позвоночного столба. В результате развивается неподвижность спинного мозга из-за его фиксации на внутренней поверхности спинномозгового канала.

Также происходит замещение защитной жидкости спинного мозга (ликвора) на соединительную или костную ткань. В итоге возникают нарушения работы опорно-двигательного аппарата.

Обнаружение патологии на снимке магнитно-резонансной томографии

Обычно заболевание локализуется в поясничном отделе позвоночника, так как здесь уже изначально (физиологически) наиболее выражена фиксация спинного мозга. Под воздействием неблагоприятных факторов может произойти полная фиксация.

Статистически в 80% случаев патология является врожденной, и обнаруживается уже в детском возрасте (обычно у детей в возрасте 4-5 лет). В оставшихся 20% причина приобретенная, и заболевание может развиться во взрослом возрасте.

Причины зависят от формы фиксированного спинного мозга. Врожденная форма болезни вызвана нарушениями внутриутробного развития и дефектами строения спинномозгового канала или позвоночного столба.

  1. Злокачественные или доброкачественные новообразования в позвоночнике.
  2. Деструкция (разрушение) мозговых тканей.
  3. Травмы позвоночника.
  4. Рубцовая деформация (любой этиологии) терминальной нити.
  5. Расщепление позвоночного столба (что можно отнести и к врожденным причинам).
  6. Наличие аномалии Арнольда Киари.
  7. Наличие сирингомиелии (первичной или вторичной формы, а также сирингобульбии, хотя она намного реже дает такое осложнение, как фиксированный спинной мозг).

Независимо от причин заболевания протекает болезнь достаточно тяжело. Схема лечения зависит от причин. Обычно прогноз лучше у больных, которые страдают вторичной (не приобретенной) формой фиксированного спинного мозга.

Главная опасность заболевания – возможная инвалидность больного, которая часто отмечается если причиной стали злокачественные новообразования или тяжелые травмы. Прогноз тем хуже, чем дольше откладывается операция.

Если болезнь будет протекать слишком долго, возможно возникновение необратимых изменений в спинном мозге. Пациент может на всю жизнь остаться с парестезией, парезами конечностей, нарушением функций органов малого таза, мышечной слабостью и снижением тонуса.

Хирургическое лечение фиксированного спинного мозга

Оперативное вмешательство не гарантирует излечения, даже если проведено на ранних стадиях болезни. Возможен рецидив тетеринг-синдрома после операции. Вероятность рецидива выше у детей, страдающих врожденной формой фиксированного спинного мозга.

Летальные осложнения не характерны для такой патологии, но они возможны, если болезнь сопровождается иными заболеваниями ЦНС. Также летальный исход может наступить у больных с тяжелым течением болезни, которые не могут себя обслуживать и прикованы к постели.

2 Симптомы

Клинические признаки подразделяются на 4 типа в зависимости от того, какие механизмы ЦНС вышли из строя. Симптоматика обычно возникает не из-за самой болезни, а при повышении нагрузки на позвоночник.

  • заметные визуально: увеличение темпа роста волос, появление ямочек в области крестца и поясницы из-за атрофии мышц, возникновение пигментных пятен и обесцвечивание кожи,
  • ортопедические симптомы: деформативные изменения нижних конечностей, асимметрия ног и ягодиц, нарушение походки (косолапость, шаткость), нарушения осанки (чаще всего возникает патологический лордоз или кифоз, возможен сколиоз),
  • неврологические симптомы: боли в нижних конечностях и пояснице, нарушение чувствительности ног, патологические рефлексы (снижение физиологических), парез одной или двух ног, тонический синдром,
  • симптомы со стороны органов малого таза: непроизвольное мочеиспускание и/или недержание кала, частые урогенитальные инфекции.

Симптоматика одинакова для взрослых и детей, но у взрослых болезнь в большинстве случаев протекает тяжелее (поскольку обычно они нагружают позвоночник сильнее).

Диагностика проводится у невролога, начинается с опроса пациента, сбора анамнеза (личного и семейного), и проведения тестов. Далее больного обязательно отправляют на визуализирующую диагностику, так как без нее диагноз не ставится.

Читайте также:  Сервисы для тренировки мозга

Лучшим способом диагностики является магнитно-резонансная или компьютерная томография

Единственной эффективной методикой является МРТ позвоночника и головного мозга (это 2 разные процедуры). Традиционно аналогом МРТ служит компьютерная томография, но в данном случае она малоэффективна, так как плохо показывает спинномозговые ткани.

Однако, если МРТ недоступно, то необходимо проводить КТ.

3 Лечение синдрома фиксированного спинного мозга: операция

Единственным эффективным и безопасным в данном случае методом лечения является хирургическое вмешательство. Целью операции является устранение фиксации спинного мозга и возобновление его функционирования.

Используется два вида операции:

  1. Ламинэктомия – используется при малом укорочении или уплотнении терминальной нити, когда отсутствуют серьезные (в данном случае глубокие) перерождения ткани. Это малоинвазивная и очень безопасная процедура, выполняющаяся с применением эндоскопического оборудования.
  2. Полноценное оперативное вмешательство – используется при тяжелом поражении нитей. Во время процедуры проводится вскрытие спинномозгового канала и последующее его освобождение от фиксации. В конце операции проводят закрытие операционный полостей, для чего используются специальные хирургические нити, скобы или клей.

После операции назначается реабилитация и медикаментозная терапия (для подавления болей, возможного воспаления, отечности). Учтите: при быстрой прогрессии болезни может потребоваться серия операция (обычно 2-4 процедуры).

Прогноз после оперативного вмешательства по поводу фиксированного спинного мозга благоприятный у детей и условно благоприятный у взрослых. На прогноз также влияет время с момента развития болезни до проведения хирургического лечения.

Чем раньше оно было начато, тем больше шансов на выздоровление (в том числе полное, без последующих рецидивов заболевания). У взрослых часто встречаются рецидивы, если причиной болезни стали новообразования, травмы или инфекции.

Очень важен период реабилитации, которую нужно проходить всем больным независимо от тяжести заболевания до операции. Чем качественнее проведен реабилитационный период, тем больше шансов на выздоровление.

Успешной считается операция, которая привела к отсутствию симптомов и после которой в течение минимум 5 лет не случилось рецидива болезни.

Многие детские заболевания связаны с врождённой патологией. К ним относится синдром фиксированного спинного мозга у детей (СФСМ). Он бывает приобретённым, возникая при некоторых нарушениях метаболизма в самом мозге или окружающих тканях. Подобные проблемы способствуют снижению его подвижности внутри спинномозгового канала, связанного с фиксацией у каудального (хвостового) конца.

По международной классификации болезней 10-го пересмотра – МКБ-10, версии 2019 года, этому синдрому присвоен код G95. 8.

При СФСМ каудальная часть зафиксирована неэластичными структурами (рубцовой тканью), и спинной мозг находится в натянутом состоянии, что ограничивает двигательный диапазон самого позвоночника (из-за болезненности в спине при движениях) и влияет на нижние конечности (из-за нарушения метаболизма в спинномозговых нейронах и их электрической деятельности, что приводит к дефициту иннервации ног).

При этом в исследовании описано, что оперативное освобождение от фиксации способствовало развитию сколиоза, частично или полностью нормализовало мочеиспускание и функциональную активность ног с восстановлением их чувствительности.

Профессор Ямада и его соавторы – группа американских учёных, в 1981 году определили нарушения окислительно-восстановительных биохимических процессов в конечном отделе спинного мозга. Именно они предложили выделить эти явления в синдром, предложив термин – СФСМ. Учёные в своём исследовании продемонстрировали полное восстановление метаболизма в пораженных зонах после проведения хирургического вмешательства.

Этот синдром бывает не только в детском возрасте. Фиксированный спинной мозг у взрослых может развиваться и быть связанным с разными патологическими явлениями.

Современное представление о причинах заболевания

Любые процессы, приводящие к отсутствию подвижности мозга в спинномозговом канале позвоночного столба, вызывают синдром натяжения спинного мозга.

Врождённое происхождение может быть связано с:

  1. Эмбриональными нарушениями в развитии позвоночного столба и спинного мозга.
  2. Пояснично-крестцовыми липомиеломенингоцеле.
  3. Липомами терминальной нити спинного мозга.
  4. Крайними липомами медуллярного конуса.
  5. Жёсткой или липоидной терминальной нитью.
  6. Патологией в дермальных синусах.
  7. Мальформацией разделённого спинного мозга.
  8. Дорсальными фиксирующими тяжами в менингоцеле.
Читайте также:  Умеренные диффузные изменения биоэлектрической активности мозга у ребенка

Приобретённое происхождение может быть вызвано:

  1. Травмами.
  2. Хирургическими вмешательствами и образованными после них спайками и рубцами.
  3. Некоторыми заболеваниями, которые способствуют биохимическим нарушениям и образованию спаек, рубцов, вызывающих натяжение спинного мозга (сирингомиелия, диастематомиелия).
  4. Новообразованиями (липомами, кистами, раком).
  5. Аномалией Киари.

Если рассматривать механизм развития проявлений данного синдрома, то экспериментально доказано, что основополагающей причиной является растяжение хвостового отдела спинного мозга. При этом снижается кровоток в его конечных участках, возникает недостаток кислорода, изменяется метаболизм в нейронах, что провоцирует нарушение их электрической активности.

В такой ситуации рост детского организма и движения позвоночника могут вызывать дополнительное острое натяжение, которое провоцирует разрывы, как в теле нейронов и их внутриклеточных органеллах, так и в отростках нервных клеток – аксонах, формирующих нервную ткань – серое вещество.

В настоящее время выработан единый подход к:

  • Интерпретации клинических проявлений этой болезни.
  • Диагностическим манипуляциям и аппаратным методам выявления данной патологии.
  • Совершенствованию методик хирургического вмешательства, корректирующих данное заболевание и используемых в качестве единственно возможного – хирургического метода его лечения.

Клиника заболевания

У взрослых симптоматика не имеет особенностей. Как и у малышей, имеющих аномалии, приводящие к отсутствию подвижности мозга в спинномозговом канале, в зависимости от возраста, роста детей (у взрослых — от длительности заболевания) и степени повреждения нервной ткани, может быть несколько или одно проявление из всех нижеперечисленных:

  1. Нарастающие нарушения с преимущественным дефицитом функции спинного мозга.
  • Боли в спине и стреляющие боли в ногах, мешающие ходить.
  • Слабость, онемение, нарушение двигательной функции мышц ног.
  • Косолапая походка.
  • Тремор и судороги в ногах.
  • Потеря контроля над мочевым пузырём и кишечником (энурез, непроизвольная дефекация или запоры). Эти явления постепенно усугубляются.
  • Частые инфекционные воспаления мочевого пузыря (инфекционный цистит).
  1. Деформации позвоночного столба.
  • Сколиоз или другие искривления позвоночника, которые прогрессируют.
  1. Деформации костей нижних конечностей, особенно стоп.
  2. Кожные и другие проявления, свидетельствующие о наличии врождённой патологии – нарушения внутриутробного развития – дизэмбриогенеза.

В нижней или центральной части спины может быть один такой признак:

  • Жировой комок в нижней части спины или над копчиком.
  • Наличие ямочки, родинки или пучка волос на пояснице.
  • Искривление пальца стопы.
  • Кривая складка между ягодицами.
  • Аноректальные пороки развития (ненормальное положение или строение заднего прохода и/или прямой кишки).
  1. Дисфункции тканей и органов, формирующих тазовое дно.

Диагностика

  • клинических проявлениях заболевания;
  • осмотре больного врачом;
  • данных анамнеза пациента и его родителей;
  • результатах лабораторных и инструментальных исследований.

Самыми оптимальными методами, позволяющими поставить окончательный диагноз, являются:

  1. УЗИ эхоспондилография.Благодаря высокой информативности данный метод хорош для скрининговых исследований.
  2. МРТ.Обеспечивает высокую точность диагностики.

Эти методы имеют основное значение при принятии решения о необходимости операции и времени её проведения. У каждого человека сугубо индивидуальные нюансы в строении тела, особенно если речь идёт о врождённых его аномалиях. Поэтому очень часто, когда диагностируют фиксированный спинной мозг у детей, по этому случаю работает медицинский консилиум врачей. Перепроверяется диагноз, обдумывается всё, что касается предстоящей операции или её отмены.

Лечение

Для оказании комплексной помощи пациенту с СФСМ в медицинском учреждении должны быть:

  1. Квалифицированный хирург, способный успешно проводить подобные операции.
  2. В наличии всё необходимое оборудование в операционном блоке и реабилитационной палате.
  3. Специалисты, способные вести такого больного в послеоперационном периоде – физиотерапевты, иглорефлексотерапевты и другие, потребность в которых может возникнуть.

Прогноз на выздоровление может быть положительным, конечно, с учётом того, насколько тяжёлым было состояние больного до операции. Цель нейрохирургического вмешательства – остановить возможное усиление клинических проявлений и увеличение самого дефекта по мере роста тела пациента.

Читайте также:  Что ускоряет работу мозга

Во время проведения операции больной должен находиться под контролем специальной аппаратуры, осуществляющей нейрофизиологический мониторинг в течение всего времени, пока она идёт. Это важно для того, чтобы не увеличить площадь повреждения нервной ткани, которое может усугубить болезнь. Врачи удаляют спайки, рубцы, освобождая ткани мозга от них, отделяя его от окружающих стенок. Операцию проводят под мощными хирургическими микроскопами, чтобы исключить повреждение здоровых участков мозга.

Чем раньше проводить подобную хирургическую коррекцию, тем лучше поддаются лечению осложнения этой врождённой аномалии. Во многом этапы, длительность, обширность и исход операции зависит от количества и положения дефектов. Важное значение имеет расположение конуса спинного мозга у детей. Чем старше ребёнок, чем более запущена ситуация с аномальным развитием и его дальнейшим патологическим прогрессом, тем сложнее лечение и восстановление больных, тем более непредсказуемо последствие оперативного вмешательства.

Послеоперационный период

Больной восстанавливается после операции от 3 месяцев до года. Длительность реабилитации зависит от:

  • Метода операции (малоинвазивный или нет).
  • Количества нейрохирургических вмешательств.
  • Возраста больного.
  • Сопутствующих заболеваний.
  • Степени повреждения СМ и его неподвижности.

В первые 1-1,5 месяца показан приём противовоспалительных и антибактериальных препаратов, витаминов. Лечебное питание должно быть с большим количеством белка, кальция, микроэлементов, витаминов. После затягивания ран и уменьшения боли назначают физиотерапевтическое лечение, массаж, иглорефлексотерапию, ЛФК.

Чем раньше проводятся терапевтические мероприятия, тем они эффективнее для полноценного восстановления пациента. Все прогнозы во многом зависят от своевременности оперативного вмешательства и уровня профессионализма нейрохирурга.

В процессе внутриутробного развития длина спинного мозга соответствует длине позвоночника, однако вследствие разной скорости роста спинного мозга и позвоночника конус спинного мозга у ребенка занимает положение на уровне LI. При нормальной регрессии дистальных отделов эмбрионального спинного мозга образуется тонкая, нитеподобная терминальная нить (filum terminale), которая соединяется с копчиком.

Синдром фиксированного спинного мозга развивается в результате сохранения веревкообразного утолщения терминальной нити и фиксации конуса спинного мозга на уровне или ниже LII. Неврологические проявления могут развиваться в результате патологического напряжения спинного мозга, вызывающего нарушение кровоснабжения, особенно при сгибательных и разгибательных движениях. Диастематомиелия может сочетаться с синдромом фиксированного спинного мозга. При осмотре спины примерно в 70 % случаев видны кожные поражения по срединной линии, включая липому, кожную гемангиому, пучки волос, гиперпигментацию или кожные впадины.

Клинические проявления варьируют у разных пациентов; симптомы заболевания возможны уже при рождении, но могут отсутствовать до взросления.

У детей раннего возраста может наблюдаться асимметричный рост стоп или нижних конечностей в сочетании с деформацией стоп по типу косолапости и атрофией мышц вследствие длительной денервации. У детей наиболее часто встречаются такие симптомы, как нарушение функции мочевого пузыря с парадоксальной ишурией, прогрессирующий сколиоз и диффузная боль в нижних конечностях. На рентгенограмме пояснично-крестцового отдела позвоночника в большинстве случаев spina bifida (обычно незаращение дуги позвонка). МРТ позволяет точно определить уровень расположения конуса спинного мозга и терминальной нити.
Хирургическое рассечение утолщенной терминальной нити останавливает прогрессирование неврологических нарушений и предотвращает дисфункции, если симптомы отсутствуют.

Возможно более прогрессирующее течение с билатеральной слабостью и атрофией мышц нижних конечностей, отсутствием сухожильных рефлексов, недержанием мочи и болью в нижней части спины. При рентгенографии позвоночника перегородка может не выявляться вследствие слабой кальцинации, поэтому методом выбора служит КТ или МРТ. Методом лечения пациентов с клиническими симптомами заболевания служат удаление костной части перегородки и лизис прилегающих сращений.

Читайте также:
Adblock
detector