Фокальная кортикальная дисплазия головного мозга

Фокальная кортикальная дисплазия — это заболевание из гетерогенной группы аномалий развития коры головного мозга, характеризующееся нарушением пролиферации нейронов и нарушением архитектоники коры. Является одной из наиболее частых причин эпилепсии, может сочетаться с склерозом гиппокампов и кортикальными глионейрональными опухолями.

Фокальная кортикальная дисплазия является наиболее частой причиной рефрактерной эпилепсии.

МРТ является модальностью выбора у пациентов с подозрением на фокальную кортикальныю дисплазию. У различных типов фокальной кортикальной дисплазии существет много схожих черт, а отдельные типы при МРТ могут не иметь выявляемых изменений.
Основные черты фокальной кортикальной дисплазии включают [4]:

  • утолщение коры
  • размытость границ серого и белого вещества с аномальной архитектоникой субкортикального слоя
  • гиперинтенсивный МР сигнал от белого вещества на T2/FLAIR взвешенных изображениях с или без признаков трансмантийной дисплазии
  • гиперинтенсивный МР сигнал от серого вещества на T2/FLAIR взвешенных изображениях
  • изменение структуры борозд и извилин
  • долевая гипоплазия или атрофия

При каждом из типов фокальной кортикальной дисплазии эти признаки выражены в разной степени. Нижеприведенные типы относятся к классификации фокальной кортикальной дисплазии Blumcke (2011).

  • локализация
    • Ia тип: локализация обычно ограничена височной долей [4]
      • при сочетании с атрофией гиппокампов данный тип сейчас относится к IIIa типу по классификации Blumcke
    • Ib тип: чаще встречается за пределами височной доли
  • структура
    • размытость границ серого и белого вещества (менее выражена, чем при II типе ФКД)
    • выраженная “сегментарная” или долевая атрофия / гипоплазия с локальной потерей объема белого вещества
  • МР сигнал
    • белое вещество
      • промежуточно повышенный МР сигнала на T2/FLAIR взвешенных изображениях
      • сниженный МР сигнал на T1 взвешенных изображениях
  • локализация
    • часто встречается в лобных долях
    • менее часто, по сравнению с ФКД I типа, в височных долях
  • структура
    • изменение структуры борозд и извилин
    • выраженная размытость границ серого и белого вещества
    • утолщение коры
  • МР сигнал
    • белое вещество
      • промежуточно повышенный МР сигнал на T2/FLAIR взвешенных изображениях, обычно более интенсивный, чем сигнал от прилежащей коры
      • сниженный МР сигнал на T1 взвешенных изображениях
      • локально измененненный сигнал может может распространяться за пределы коры по направлению к желудочкам (трансмантийный признак): что не характерно для I типа
    • серое вещество
      • несколько повышенный МР сигнала на T2 взвешенных изображениях
        • кора остается гипоинтенсивной, по отношению к повышеному сигналу от белого вещества на Т2 взвешенных изображениях [4]
        • более выраженный чем при I типе

Фокальная кортикальная дисплазия III типа характеризуется наличием ряда сочетанных нарушений нарушений (напр, IIIa — сочетается с атрофией гиппокампов, IIIb — сочетается с глионейрональными опухолями (напр, ДНЭО), IIIc — сочетается с сосудистыми мальформациями; IIId — сочетается с инсультом раннего детского возраста).

Если у Вашего ребенка обнаружили эпилепсию, необходимо сделать МРТ головного мозга, чтобы исключить изменения структуры мозговой ткани, которые являются причиной эпилепсии.

Одна из таких причин – это фокальная (очаговая) кортикальная (корковая) дисплазия, или ФКД – участок неправильно развитой коры мозга, который вызывает патологическую электрическую активность коры. Для выявления фокальной кортикальной дисплазии необходимо выполнять МРТ на высокопольном томографе. При записи на МРТ нужно уточнить, проводится ли в центре сканирование по специальным эпилептическим протоколам. Эти протоколы включают в себя выполнение срезов толщиной 1-2 мм, которые позволяют детально выявить даже минимальные изменения мозговых структур.

Читайте также:  Нетривиальные задачи для мозга

Чтобы разобраться в проблеме яснее, рассмотрим основные МРТ-признаки фокальной кортикальной дисплазии (ФКД).

1. Изменения формы и размеров коры – локальное утолщение коры, нарушение хода извилины, смазанная граница между серым и белым веществом, локальная атрофия/гипоплазия коры
2. Повышение МР-сигнала на Т2 и FLAIR от коры и/или близлежащего белого вещества.

МРТ головного мозга – фокальная кортикальная дисплазия. Локальное повышение МР-сигнала от коры левой затылочной доли, утолщение коры, сглаженность границы серого и белого вещества. Эти МРТ-признаки могут быть пропущены без достаточного владения темой.

Если Ваш врач сомневается в том, есть ли у ребенка ФКД, необходимо найти специалиста, который поможет правильно интерпретировать снимки МРТ. Ведь от этого решения зависит лечение эпилепсии – при подтвержденной ФКД приступы успешно лечатся с помощью операции.


Фокальная корковая дисплазия – это дефект, проявляющийся в ходе развития клеточных структур головного мозга. Проявляется данная аномалия в виде эпилептических приступов, сопровождающихся полной кратковременной потерей сознания.

Диагностика заболевания проводится врачом неврологом на основании результатов ЭЭГ, МРТ и ПЭТ исследования. Консервативное лечение данной патологии проблематично, ввиду ее высокой устойчивости к противоэпилептической терапии. В тяжелых случаях может быть показано полное удаление пораженного участка мозга.

Фокальная корковая дисплазия – развивается во внутриутробном периоде и проявляется в виде патологий, локализующихся в отдельных участках мозговой оболочки. ФКД является самым распространённым фактором, провоцирующим появление эпилепсии у детей (по некоторым данным ФКД наблюдается у тридцати процентов детей больных эпилепсией).

Особенности, позволяющие отличить ФКД от обычной эпилепсии, является:

  • низкая эффективность стандартного консервативного противоэпилептического лечения;
  • большая выраженность симптомов у детей с различного рода умственными или психическими отклонениями.

Большинство патологий при ФКД локализуется в височной и лобной долях. Патологические поражения очень плохо визуализируются, что значительно усложняет проведение МРТ диагностики.

Причины возникновения заболевания

Возникновение ФКД обуславливается внутриутробными нарушениями в развитии церебральной коры, что обуславливает нарушения миграции клеток мозговой оболочки, образуя участок с аномально развитыми нейронами. Формируется ФКД на конечной стадии беременности, приблизительно за шесть недель до родов.

Из-за того, что у некоторых групп пациентов при обследовании были найдены рецессивные дефекты в структуре гена TSC1, нельзя полностью исключить генетическую причину развития заболевания. Большинство современных научных исследований ведется именно в этом направлении.

Усилия ученых сконцентрированы на разработке методик:

  • Раннего (внутриутробного) выявления дефектного гена – данная разработка позволит выявить предрасположенность ребенка к возникновению заболевания в будущем.
  • Выявления возможности передачи дефектного гена ребенку от одного из родителей – данная разработка позволит выявить риск передачи гена потомству еще на этапе планирования беременности.
  • Замены дефектного гена – данная разработка позволит эффективно лечить заболевание (даже на ранних стадиях), что позволит избежать использования травматичного и чреватого развитием тяжелейших осложнений оперативного лечения.
Читайте также:  У ребенка увеличенные желудочки головного мозга


До недавнего времени медицинская наука выделяла всего два базовых вида дисплазии, однако, в начале 2011 года был принят новый классификатор, предполагающий деление ФКД на три базовых типа.

Согласно данному классификатору ФКД бывает:

  • Первого типа. Характеризуется возникновением одного или нескольких локальных дефектов архитектоники коры головного мозга.
  • Второго типа. Характеризуется развитием очаговых поражений архитектоники, с наличием аномалий в развитии нейронов и клеточных балок. В большинстве случаев поражает лобную долю.
  • Третьего типа. Развитие дефектов архитектоники спровоцировано негативным воздействием какой–либо мозговой патологии.

Симптомы заболевания

Главным симптомом, опираясь на который можно диагностировать наличие у пациента корковой дисплазии является – краткосрочные эпилептические приступы. Манифестирует заболевания рано, часто еще до достижения пациентом 5 лет.

Приступы заболевания сложные (сопровождающиеся расстройством поведенческих реакций), интенсивные (осложняются потерей равновесия и возникновением спонтанных двигательных реакций) и кратковременные (редко длятся дольше одной минуты). В раннем возрасте при отсутствии должного лечения провоцируют развитие аутизма.

Симптоматика ФКД напрямую зависит от ее типа, локализации, выраженности симптомов, наличии осложнений и заболеваний, провоцирующих ее появление. Ранняя манифестация в большинстве случаев отягчается задержкой психического и умственного развития.

Симптомы дисплазии первого типа менее выражены, однако, в некоторых случаях данный тип ФКД может провоцировать ухудшение когнитивных способностей у пациента.

Симптомы дисплазии второго типа намного более выражены, чем первого. ФКД данного типа сопровождается возникновением тяжелейших эпилептических припадков.

Симптомы дисплазии третьего типа напрямую зависят от характера основного заболевания.

Диагностика заболевания

Главным диагностическим методом, позволяющим определить наличие ФКД, является – МРТ диагностика, которая, однако, должна производиться согласно специальному диагностическому протоколу. Толщина среза, согласно которому не должна превышать полутора миллиметров. Только столь тщательное сканирование позволяет выявить даже самые минимальные изменения в коре.

В процессе диагностики значение имеет квалификация и опыт врача рентгенолога, из-за чего интерпретация результатов должна вменяться в обязанность исключительно специалисту.

Проведение МРТ исследования позволяет выявить следующие признаки наличия ФКД:

  • Изменение толщины коры, в месте предполагаемой локализации дисплазии.
  • Отсутствие четко выраженного перехода между белым и серым мозговым веществом.
  • Изменение хода мозговых извилин.

Каждый вид ФКД имеет спектр характерных именно для него симптомов. Уточнить данные полученные при прохождении МРТ позволяет проведение электроэнцефалографии, позволяющей выявить наличие локальной эпилептической активности, не только в момент эпилептического припадка, но и в период после него. Во время приступа отмечается активация участков мозга, расположенных в зонах локализации дисплазии. Данная закономерность объясняется наличием за пределами основной локализации дисплазии аномальных мозговых клеток.

Читайте также:  Воспаление мозгов булгаков о чем

Также обозначить зоны локализации дисплазии можно при помощи ПЭТ диагностики, дополненной МРТ исследованием. Однако у данного диагностического метода существует один значительный нюанс, ПЭТ исследование позволяет локализовать дисплазию только в период эпилептического припадка (контрастное вещество должно быть введено в организм пациента исключительно после первого пароксизмального заряда). Данный вид диагностики особенно ценен, в случае если МРТ диагностика не дала четких и однозначных результатов. Для получения более точного результата может применяться электрокортикография.

Терапия

Лечение больного курируется врачом неврологом, совместно с врачом эпилептологом. Лечение начинается с выбора и определения эффективной дозировки противосудорожного препарата. С данными целями может использоваться карбамазепин, диазепам, леветирацетам, топирамат и препарат вальпроевой кислоты. В большинстве случаев эпилепсия, отягощенная ФКД, оказывается крайне устойчивой к какому-либо противосудорожному лечению.

В указанном выше случае должен быть поставлен вопрос о хирургической резекции пораженного участка. Оперативное лечение проводится исключительно врачом нейрохирургом, совместно с неврологом. В связи с тем, что дисплазия носит фокальный характер, оперативное лечение является эффективным.

Многие специалисты настаивают на целесообразности как можно более полного и радикального удаления пораженного мозгового участка. Данное утверждение спорно, потому что локализация клеток, расположенных вокруг основного очага поражения достаточно обширна, а их полное удаление без нанесения значительного вреда пациенту невозможно.

В зависимости от тяжести симптомов, их локализации и размера пораженного участка может быть использован один из трех вариантов хирургического лечения:

  • Селективное удаление зоны локализации дисплазии.
  • Стандартное удаление пораженной части головного мозга.
  • Точечное удаление зоны поражения корковой дисплазией.

При ФКД третьего типа целесообразно удаление, как самого участка дисплазии, так и главного очага поражения.

Прогноз развития заболевания


Прогноз развития заболевания напрямую зависит от типа дисплазии, качества проведенной терапии, а также успешности радикального лечения. В большинстве случаев консервативное лечение дисплазии не приносит эффекта.

Возникновение заболевания в детском возрасте может спровоцировать проявление отклонений в развитии, с постепенным развитием олигофрении.

Оперативное лечение является результативным, при одиночном очаге поражения. Практически у половины пациентов возобновления заболевания не наблюдается. Однако через десять лет после оперативного вмешательства стойкая ремиссия наблюдается только у трети пациентов. Скорее всего, рецидив заболевания в данном случае связывается с неполным удалением поврежденного сегмента.

Возникновение рецидива заболевания непосредственно после проведенного оперативного вмешательства наблюдается приблизительно у двух пациентов их ста, а в случае распространенного поражения, рецидив наступает у шести пациентов из ста прооперированных.

Риск рецидива увеличивается, в случае если оперативное вмешательство проводилось вблизи функционально важных участков головного мозга.

Читайте также:
Adblock
detector