Гемосидерин в головном мозге

Гемосидерин – это железосодержащий пигмент, который имеет желтоватый окрас и является производимым полимером ферритина. Откладываться он в результате распада красных кровяных телец, а также при нарушении их процесса обмена. Если наблюдается избыточное отложение такого пигмента, то у пациента диагностируют такое заболевание, как гемосидероз.

Как происходит отложение гемосидерина?

Такое заболевание, как гемосидероз в основном развивается в результате проявившихся ранее других заболеваний, но вместе с этим может носить и самостоятельный характер. В основном недуг возникает в результате следующих причин:

  • Нарушение процесса разрушения эритроцитов, а также увеличенное количество всасываемого организмом железа.
  • В результате переливания крови.

Не секрет, что для нормального функционирования организма, ему каждый день требуется определенная норма такого микроэлемента, как железо. Как правило, суточная норма составляет 15 мг. Если же на протяжении даже недлительного времени организм будет получать большое количество этого элемента, это грозит избыточным количеством скопившегося в тканях железосодержащего пигмента, что в свою очередь приводит к развитию различных заболеваний.

Выделяют две основные формы развития такого недуга, как гемосидероз:

Общий гемосидероз. Избыточный гемосидерин при общем гемосидерозе обнаруживается в печени, селезенке, костном мозге, а также других внутренних органах. Также стоит отметить, что за счет отсутствия свойства разрушения паренхиматозных клеток, функции органов, в которых скопился гемосидерин, не нарушаются.

Местный гемосидероз. Возникает в результате внутрисосудистого разрушения красных кровяных телец. Когда с эритроцитов исчезает гемоглобин, то они превращаются в бледные тельца. После этого, освободившийся гемоглобин, а также часть эритроцитов, охватываются другими клетками и зарождаются в гемосидерин. Часто наблюдается отложение гемосидерина в головном мозге, а также других органах. Недуг гемосидероз может возникать, как в определенной области тканей, так и в целом органе.

Как проявляется избыточное скопление гемосидерина?

Клиническая картина в первую очередь зависит от того, в каком именно органе наблюдается избыточное количество скопившегося железосодержащего пигмента. Вместе с этим, симптоматика может быть очень похожей, или же проявляться в аналогичной степени. Примечателен и тот факт, что гемосидероз может развиваться у каждого по-разному, а поэтому и симптоматика проявляется индивидуально для каждого пациента. К самым распространенным проявлениям такого недуга можно отнести следующее:

  • Кашель с кровянистыми выделениями. Проявляется это в результате скопления гемосидерина в мокроте.
  • Проблемное дыхание.
  • Изменение цвета кожи.
  • Болевые ощущения в области сердца и других органов.
  • Изменение размера печени.

Скопление гемосидерина в головном мозге и других внутренних органах

Такая болезнь, как гемохроматоз, возникает в результате избыточного скопления гемосидерина в тканях, а также внутренних органах организма. В результате того, что железо имеет свойство скапливаться практически в любом органе, оно становится причиной развития различных заболеваний, в частности сахарного диабета, цирроза печени, сердечной или почечной недостаточности и прочее. Клиническая картина в основном сопровождается общим недомоганием, быстрой утомляемостью, болями в суставах, а также сердечной недостаточностью. Когда в организме в большом количестве скапливается гемосидерин, цвет пораженных органов начинает меняться, при этом они обретают желтоватый или бурый оттенок.

Для того, чтобы диагностировать недуг, может потребоваться участь сразу нескольких врачей, в частности дерматолога, пульмонолога и других. Учитывая форму заболевания, могут назначаться различные анализы, что поможет специалистам установить точный диагноз и назначить соответствующее лечение. Например, если обнаружен гемосидерин в моче (в норме он отсутствует), то это может говорить о поражении организма ядами, инфекциями и тому подобное. В зависимости от этого назначается и необходимое лечение.

Как убрать гемосидерин, если он скопился в избыточном количестве? В основном специалисты выписывают пациентам глюкокортикостероиды, но они проявляют свою эффективность только в 40-50% случаев. Если же такие препараты не принесли должного эффекта, в ход идут иммунодепрессанты, а также другие лекарственные препараты. Что такое макрофаги с гемосидерином?

Макрофаги – это особые клетки, которые призваны к захвату различных бактерий и отмерших клеток и являются одной из линий защиты иммунной системы, что позволяет защищать организм от различных патогенов. Свое начало они берут в костном мозге, где изначально синтезируется такая клетка, как монобюласт. Учитывая тот факт, что скопление гемосидерина может наблюдаться в различных органах, тем самым нарушая их функциональность, не сложно предположить, что гемосидероз становится причиной нарушения процесса развития макрофагов. Помимо этого, без должного лечения патологического скопления железосодержащего пигмента, могут возникнуть и другие серьезные заболевания, которые не просто негативным образом отражаются на качестве жизни пациента, но могут повлечь за собой и летальный исход.

Читайте также:  Активизация работы головного мозга

Например, макрофаги с гемосидерином в молочной железе говорят о том, что в груди образовалась полость, которая внутри заполнена кровью. Это свидетельствует о доброкачественных дисплазиях.

Также гемосидероз может стать причиной развития различных заболеваний ЖКТ, в частности привести к эрозии антрального отдела желудка прирытые гемосидерином. Несмотря на то, что такое заболевание может носить самостоятельный характер, очень часто оно возникает именно в результате избыточного скопления железосодержащего пигмента, что возникает в результате нарушения процесса всасывания железа организмом.

Гемосидерин является характерным пигментом, который откладывается по причине распада эритроцитов и в том числе при нарушении их обмена. Когда гемосидерин начинает откладываться в огромных количествах, возникает такое заболевание как гемосидероз.

Гемосидероз начинает возникать, как правило, вследствие других сопутствующих заболеваний, которые в основном связанны с нарушением кровообращения, но также может иметь и самостоятельную форму.

Заболевание возникает при двух основным причинах:

  • Эндогенный. Характеризуется обширным разрушением эритроцитов и чрезмерным всасыванием железа.
  • Экзогенный. Возникает вследствие переливания крови.

Организму человека требуется регулярное поступление железа из внешних источников, но в количествах, не превышающих рекомендуемых, примерно 15мг в сутки. В случае постоянного превышения количества поступающего железа, это чревато его аномального накопления в тканях (гемосидероз), что приводит к различным тяжелым заболеваниям.

Причины

У взрослых накопление железа в организме не превышает 5 грамм. Если человеческий организм испытывает переизбыток железа, то происходит накапливание гемосидерина в тканях головного мозга и других органов. Данное аномальное накопление способствует развитию ряда других заболеваний.

Другими причинами стремительного накопления гемосидерина в головном мозге выступают:

  • Острые инфекционные заболевания (бруцеллез, малярия);
  • Химические и токсические отравления;
  • Аномальное воздействие различных лекарственных препаратов, вследствие их чрезмерного употребления (сорбифер, мальтофер);
  • Систематическое переливание крови;
  • Генетические заболевания, передающиеся по наследству (энзимопатия, гемоглобинопатия);
  • Систематические гемотрансфузии;
  • Нарушения кровообращения;
  • Аутоиммунные заболевания.

Классификация

Гемосидероз имеет 2 формы развития:

Данная патология характеризуется внесосудистым разрушением эритроцитов или так называемым экстраваскулярным гемолизом в местах, где произошло кровоизлияние. В данном случае эритроциты лишаются гемоглабина и происходит трансформация их в бледные круглые тельца.

После освобождения, гемоглобин и оставшаяся часть эритроцитов захватываются другими клетками (лейкоцитами, эндотелием и эпителием) и изначально зарождаются в цитоплазме в гемосидерин.

В областях чрезмерного скопления крови откладывается гемосидерин в головном мозге и других тканях. В участках, где отсутствует кислород, начинают оседать кристаллы гематоидина. В зависимости от условий возникновения гемосидероз возникает в определенной области ткани или целого органа (гемосидероз легких, печени, головного мозга).

Имеет характерный избыток железа из-за внутрисосудистого гемолиза или при аномальном всасывании железа из пищи. Гемосидерин откладывается, как правило, в костном мозге, печени и других органах. В данном случае у пигмента отсутствует свойство разрушения паренхиматозных клеток, вследствие чего функции органов не повреждаются.

Встречается при таких заболеваниях как анемия, лейкоз, бруцеллез, малярия и других. Если возникает переизбыток железа, при котором начинаю повреждаться ткани, вследствие чего происходит снижение функциональности органов, то это приводит к заболеванию гемохроматоз.

Также в качестве самостоятельных болезней выделяют 3 вида гемотериоза:

Данное заболевание имеет наследственный характер. Характеризуется патологией легочной ткани, вследствие чего возникает частое кровоизлияние в данную ткань, а также развитие склероза легких. При диагностике, гемосидерин имеет ярко-выраженный коричневый окрас. Заболевание характеризуется обширными патологическими симптомами легких, таких как постоянный кашель с болевыми ощущениями и не редким выделением крови, отдышкой, тошнотой и недомоганием.

Данная болезнь также является наследственной и проявляется нарушением обмена железа с аномальным накоплением в тканях и органах пациента. Железо имеет свойство накапливаться практически во всех органах человека, вследствие чего провоцирует такие заболевания как сердечная недостаточность, сахарный диабет, артрит, цирроз печени. Симптоматика выражена и проявляется в виде слабости, утомляемости, сниженного давления, болезнями суставов и сердечной недостаточности.

Данное патологическое заболевание характеризуется отложением в дерме гемосидерина. Гемосидерин в головном мозге и тканях других органов, вследствие кровоизлияний, начинает откладываться в коже, в результате чего на коже начинают проявляться характерные пигментные пятна диаметром 0,5 – 3 см, желтого или коричневатого оттенка. Симптоматика проявляется в виде внешних кожных высыпаний, при этом внутренние органы человека в полном порядке

Читайте также:  Стернальная пункция костного мозга

Общие симптомы гемосидероза

Симптоматика во многом зависит, какой тип заболевания имеет больной (кожный, легочный и т.д.). Однако во многих случаях симптоматика может быть схожей или проступать в той или иной степени. Также стоит сказать, что болезнь может протекать абсолютно по-разному, поэтому каждый человек индивидуально ощущает симптомы болезни.

Наиболее распространенные симптомы гемосидероза являются:

  • Кашель с кровью (как правило данный симптом является легочным типом болезни);
  • Отдышка;
  • Ускоренный сердечный ритм, а также болями в области сердца и внутренних органов.
  • Изменение цвета кожных покровов;
  • Инфаркт легкого и также аномальное изменение печени или легкого;

Детский гемосидероз возникает, как правило, в возрасте 6-7 лет. Симптоматика у детей во многом схожа с взрослой и проявляется как отдышка, даже в спокойном состоянии и характерной общей слабостью. Кашель также может сопровождаться с кровью, хотя, как правило, не с такими характерными их выделениями.

Также начинает сильно подыматься температура, вплоть до 39,5 градусов. Данная симптоматика имеет свойство длиться около 7 дней, а затем постепенно ослабевать

Диагностика

Обследованием и диагностикой гемосидероза занимается сразу несколько специалистов. Этими специалистами выступают – дерматолог (кожный гемосидероз), пульмонолог, инфекционист, гематолог и другие.

Специалист в независимости от формы заболевания, начинают проводить следующие процедуры:

  • Общий анализ крови;
  • Определение сывороточного железа;
  • Способность связывания железа в организме.
  • Биопсия костного мозга и других тканей с целью выявления гемосидерина

В целях диагностики могут применять такие методики как:

Также специалист обязательно должен произвести так называемую десфераловую пробу, при проведении которой, пациенту неоднократно вводится 500 мг десферала. После чего, в промежуток от 6 до 24 часов собирается моча и определяется количество железа в ней. Как правило, анализ крови показывает заниженные показатели гемоглобина и низкую численность эритроцитов.

Для выявления патологии исследуют также уровень сывороточного железа (при уменьшении его — назначают препараты железа) и степень насыщения крови трансферрином. Надежным диагностическим критерием является выявление железа в биоптате печени, в трепонате костного мозга по методу Перльса, а также подсчет количества сидеробластов в аспирате костного мозга.

Лечение

После проведения ряда диагностических процедур и выявлению гемосидерина в тканях органов, врач составляет план консервативной терапии. Основной группой препаратов, как правило, выступают – глюкокортикостероиды. Это первоочередные препараты при гемосидероза, но их эффективность проявляется только в 45-55% от всех случаев.

Если глюкокортикостероиды не принесли должного медикаментозного результата, то начинают прописываться иммунодепрессанты и другие дополнительные комплексы препаратов. К таким препаратам на сегодня относятся:

  • Венотоники для головного мозга. Данные препараты способны нормализовать отток крови и улучшить процесс трофики тканей головы, повышению эластичности стенок кровеносных сосудов и снизить патологические нарушения функциональности мозга. Наиболее зарекомендовали себя такие препараты как доппельгерц, флебодиа, детралекс.
  • Витамины группы B и аскорбиновая кислота;
  • Корректоры микроциркуляции и ангиопротекторы (рутозид, этамзилат, никотиновая кислота, винкамин);
  • Нейрометаболические стимуляторы (ноотропы). К таким препаратам чаще всего относят: пикамилон, глицин, ноопепт, фенибут.
  • H3-блокаторы антигистаминного действия (левоцетиризин, фексофенадин);
  • Средства, останавливающие кровь;
  • Нейролептики. Действие нейролептиков на головной мозг заключается в снижении скорости передачи импульсов. Данные препараты позволяют снижать такие проявления как: апатию, нарушения сна, эмоциональное возбуждение, нарушению мозговой активности, которые часто проявляются при гемосидерозе.

Все данные группы предназначены, прежде всего, для купирования патологической симптоматики, а лечением, прежде всего, занимаются препараты – глюкокортикостероиды, иммунодепрессанты и препарат десферал.

Также не редко к данным комплексам препаратов подключается физиотерапия. Используются такие методы как:

  • Плазмаферез;
  • Криотерапия;
  • Лазеротерапия;
  • Химическая, селективная и узковолновая фототерапия

Стоит понимать, что накопление гемосидерина в тканях мозга и других частях, накапливается вследствие сопутствующего заболевания, поэтому, прежде всего врач старается вылечить его.

Народные способы и рекомендации по диете

На сегодняшний день средства народной медицины не способны оказать эффективную поддержку в лечении гемосидероза. Однако некоторые рецепты позволяют улучшить кровообращение, состояния сосудов и их стенок.

Поэтому можно применять такие рецепты как:

  • Возьмите 20 г горной арники и столько же коры орешника. Затем одну столовую ложку данной смеси следует залить 500 мл кипятки, а затем поставить в темное прохладное место на половину суток. Употреблять за 30 минут до еды в течение 1-2 месяцев.
  • Рецепт толстолистного бадана. В данном случае нам необходимо будет приготовить отвар, следует 50 мг вскипятить в 250мл кипятка, пока половина воды не выпариться. Затем принимайте по 25 капель утром и вечером.
  • Отличным средством будет сок шиповника, который позволит наполнить организм всеми необходимыми минералами и витаминами, а также эффективно устранить нарушения кровообращения во всем организме пациента. Содержащиеся вещества в данной ягоде позволяют снять спазмы сосудов и устранить болевой синдром.
Читайте также:  Какой отдел мозга отвечает за координацию движений

В период течения данного заболевания старайтесь употреблять полезную и сбалансированную пищу. Рекомендуется увеличить потребление продуктов с высоким содержанием витамина С и кальция. Также дополнительно врач назначает витаминно-минеральные комплексы. В комплексе с медикаментозным лечением это позволит оказать более эффективное лечение и скорое выздоровление.

Также очень полезны будут следующие продукты:

  • Различные крупы, в особенности гречневая крупа, которая богата различными аминокислотами и минералами;
  • Цитрусовые фрукты, которые позволяют снять утомление и повысить работоспособность;
  • Зеленый чай.

Важно обязательно проконсультироваться с вашим лечащим врачом на прием какого-либо народного рецепта, а также по рекомендациям вашего диетического питания.

Заключение

На сегодняшний день такое заболевание как гемосидероз очень трудно диагностируемо, а прогноз в некоторых случаях может быть крайне неблагоприятным для пациента. Заболевание имеет прогрессирующий характер, что может привести к инвалидности больного и развитию тяжелых осложнений, которые могу угрожать жизни. Такими осложнениями могут выступать;

  • Обширное кровотечение легких;
  • Дыхательная недостаточность;
  • Легочная гипертензия.

Однако кожная патология не приносит такой вышеописанной патологии и как правило составляет сугубо внешние неудобства пациенту, которые с течением времени полностью решаются.

Чтобы предупредить нарушение обмена гемосидерина, для этого важно проводить своевременную терапию кожных заболеваний, инфекций, сосудистых, гематологических, а также исключение возможных лекарственных отравлений.

Автор статьи: Врач невролог высшей категории Шенюк Татьяна Михайловна.

Видео

Что такое поверхностный сидероз головного мозга

  • Сидероз — отложения гемосидерина на поверхности большого мозга, мозжечка, ствола мозга, в спинном мозге и черепных нервах
  • Последствия: глиоз, в гибель нейронов и демиелинизация
  • Причины: в анамнезе — субарахноидальное кровоизлияние, часто вследствие удаления эпендимом или других опухолей задней черепной ямки
  • Макрофаги, содержащие гемосидерин, часто остаются после распада гемоглобина до гемосидерина
  • Может также встречаться дефект метаболизма, схожий с гемохроматозом
  • В 40% случаев причина остается неизвестной.

Клинические проявления

  • Дизартрия
  • Прогрессирующая мозжечковая атаксия в 88% случаев
  • Нейросенсорная тугоухость в 95% случаев
  • Нейропсихологические рас­стройства
  • МР-картина может предшествовать клиническим проявлени­ям и не обязательно соотносится с симптомами.

Какой метод диагностики сидероза головного мозга выбрать: МРТ, КТ, ангиографию

  • МРТ в режиме высокого разрешения.
  • Обычно без изменений; очаги часто выявляются случайно
  • Может опре­деляться незначительно выраженная гиперденсная зона на поверхности ствола мозга.
  • Гипоинтенсивный ободок на поверхности большого мозга, мозжечка, ствола мозга, спинного мозга и черепных нервов на Т2-ВИ
  • Может опре­деляться атрофия мозжечка.

Что хотел бы знать лечащий врач

  • Причина
  • Степень выраженности изменений

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с сидерозом головного мозга

Артефакты химического сдвига:

— Отсутствие субарахноидального кровоизлияния в анамнезе

— Артефакты не ограничиваются поверхностью головного мозга, а появляются и в других участках.

Лечение

  • Лечение фонового заболевания
  • Препараты, связывающие радикалы (ви­тамины С и Е) или хелатообразователи.

Врачи каких специальностей диагностируют и лечат гемосидероз мозга

-невропатолог- определение неврологической патолгии

-врач-функциональной диагностики- подтверждение диагноза с помощью допотолнительных методов исследования

Прогноз

Неблагоприятный. Сохраняются стойкие изменения которые появились во время заболевания

Возможные осложнения и последствия отложения гемосидерина в мозге

  • Тугоухость
  • Атаксия


Поверхностный сидероз головного мозга. МРТ, Т2-ВИ в аксиаль­ной плоскости. Гипоинтенсивный ободок (стрелки) на поверхности продолговатого мозга и моста (а, b), среднего мозга (с) и ме­диальных отделов височной доли (с).

Читайте также:
Adblock
detector