Как и почему появляется заболевание
 |
| Может быть одним из признаков серьезного заболевания, но иногда является самостоятельным нарушением, которое при неполной форме может протекать без резких проявлений. |
Гипоплазия мозжечка обозначается у плода еще на стадии эмбрионального развития. Это большая группа атаксических синдромов, которые различаются по форме и областям поражения, также по степени влияния на важные процессы регуляции в организме.
Гипоплазия — это недоразвитие или отсутствие органа. Признаки можно определить с рождения: размеры и масса мозжечка отличаются от нормальных в меньшую сторону.
Гипоплазия мозжечка — это следствие неправильно происходящих внутриутробных процессов в клетках. Выделяют две причины: преждевременная остановка миграции клеток или чрезвычайно сильный апоптоз (регулируемый процесс клеточной гибели с программируемым фагоцитозом (выведением и утилизацией) клетками крови и ткани) в тот период, когда происходит активное развитие структуры органа.
Гипоплазия мозжечка может быть генерализованной — характеризуется группой синдромов:
- с расширением IV желудочка при синдроме Денди-Уокера;
- без расширения IV желудочка;
- с гипоплазией моста мозга;
- без гипоплазии моста;
- с правильным строением извилин, формирующихся из слоя серого вещества, покрывающего полушария мозжечка;
- понтоцеребеллярная гипоплази я I I I — VIII типов.
- изолированная гипоплазия червя мозжечка;
- гипоплазия правой или левой гемисферы мозжечка.
Гипоплазия каудальных (нижних) отделов червя мозжечка не оказывает существенного влияния на жизнь и функциональные способности человека, поэтому не подпадает под классификацию аномалии.
Гипоплазия мозжечка может не отражаться на жизнь
 |
| Незаметные без проведения специальных анализов отклонения. |
Мальформации червя мозжечка не считаются очень опасными. Его функции схожи с областями вестибуллярного аппарата. Сразу после выявления диагноза родители могут начать лечение: активные занятия с ребенком, специальные массажи и ежедневное проведение игр для интеллектуального и физического развития.
Несиндромные виды гипоплазии мозжечка могут развиться у ребенка, одновременно имеющего нормальный большой мозг.При установке диагноза:
- Изолированная мозжечковая гипоплазия.
- Понтоцеребеллярная гипоплазия I типа.
Пациенты должны помнить о том, что важная часть содержимого черепной коробки здорова у плода.
Гипоплазия мозжечка при синдроме Денди-Уокера
 |
| Один из нескольких симптомов, появляющийся вследствие первоначальных нарушений. |
Типичная мальформация, характеризующаяся кист ой IV желудочка, изменением, расширением ретроцеребеллярного субарахноидального пространства, не имеет существенных отличий от варианта Денди-Уокера, признаками которого является расширение IV желудочка и изолированная гипоплазия червя мозжечка.
Генерализованная гипоплазия мозжечка
К классификации причисляются все пациенты, страдающие сочетанием гипоплазии червя мозжечка и полушарий. От них могут поступать жалобы на легкие признаки атаксии (расстройство моторики, характеризующееся невозможностью контролировать точность движений), головную боль.
Выраженная церебеллярная гипоплазия определяется деформированностью большой части ткани мозжечка. Страдающие заболеванием пациенты имеют различные по тяжести психомоторные нарушения, однако с посторонней помощью способны научиться ходить без опоры.
Изолированная гипоплазия мозжечка, по всей видимости, возникает спорадически. Гена, ответственного за ее образование, не выявлено. Патогенез до конца не известен, так как больные испытывают различные отклонения, которые могут быть характерны для единичных, конкретных случаев.
Доброго времени суток!
Мне 23 года. С самого раннего детства были проблемы с вестибулярным аппаратом: шаткость при ходьбе, шаткость в позе ромберга, небольшое дрожание рук, но это не мешает, бывают краткосрочные головокружения. Врачи не могли поставить диагноз и списывали все на ВСД. Недавно получил вот такое заключение МРТ:
МР картина нерезко выраженной гипоплазии нижних отделов червя мозжечка с компенсаторным расширением субарахноидальных пространств ЗЧЯ. Данных за наличие изменений очагового характера в веществе паренхимы мозга, стволе и мозжечке не выявлено.
Ниже привожу весь текст МРТ:
Срединные структуры не смещены.
Кора и белое вещество развиты правильно, дифференциируются четко. Очагов патологического изменения интенсивности мр-сигнала не выявлено.
Боковые желудочки мозга симметричны, форма их не изменена, не расширены. 3 желудочек не расширен. 4 желудочек не расширен, не деформирован.
Дополнительных образований в области мосто-мозжечковых узлов не выявлено. Внутренние слуховые проходы не расширены.
Хиазмальная область без особенностей, гипофиз в размерах не увеличен, ткань гипофиза имеет обычный сигнал. Хиазмальная цистерна не изменена. Воронка гипофиза не смещена.
Нерезко расширено субарахноидальное пространство в проекции основной цистерны (до11х15х9) на фоне гипоплазии нижних отделов червя мозжечка. Остальные базальные цистерны не расширены, не деформированы.
Субарахноидальные конвекситальные пространства и борозды полушарий головного мозга не расширены. Боковые щели мозга симметричны, не расширены.
Миндалины мозжечка расположены обычно. Краниовертебральный переход — без особенностей.
Орбиты без особенностей.
Околоносовые пазухи и ячейки сосцевидных отростков височных костей развиты правильно. Пневматизация фациальных синусов не нарушена.
ЭЭГ и РЭГ никаких проблем не выявили. Нарушений мозгового кровообращения не выявлено.
Теперь такой вопрос: я читал про всякие атрофии мозжечка, мультисистемные атрофии. Стоит ли мне их бояться в связи с моим нарушением?
Гипоплазия червя – дефект во внутриутробном развитии мозжечка, ведёт к частичному нарушению двигательной функции, симптомы проявляются ещё в первые дни жизни малыша.
Гипоплазия червя мозжечка приводит к потере способности нормально стоять и ходить.
Причины
Гипоплазия червя мозжечка у плода проявляется следствием влияния как наследственных факторов родителей, так и вредных факторов на плод во внутриутробный период. Гипоплазия развивается чаще, если присутствуют следующие факторы:
- Курение во время беременности;
- Употребление алкоголя, токсичных или наркотических веществ;
- Радиационное излучение;
- Заболевания, перенесённые матерью во время первых месяцев развития.
Опасность в курении несёт не столько никотин, сколько токсические вещества, влияющие на процесс закладки нервной трубки — зародыша спинного и головного мозга, а также кислородное голодание — обильное поступление в кровь матери углекислого газа.
В алкогольных напитках содержится этанол, который легко проникает через плаценту и концентрируется у плода в центральной нервной системе. Этанол разлагается до ацетальдегида, который представляет собой мутаген и канцероген, влияя на генетические мутации и образование опухолей. Ацетальдегид легко повреждает гематоэнцефалический барьер, предохраняющий ЦНС от воздействия вредных веществ и собственной иммунной системы.
Отнести к токсическим веществам можно как те, что попадают в организм с употреблением неправильной пищи так и те, которые содержат в себе вредные для малыша составные компоненты лекарственных препаратов. Для безопасности ребёнка, вы должны перед употреблением того или иного продукта убедится в составе и вредности на плод его компонентов, а во втором, ни в коем случае не принимать лекарственные средства самостоятельно без назначения врача.
Радиационное излучение, получаемое матерью во время беременности – серьёзная угроза для будущего ребёнка, поскольку воздействует на структуру ДНК.
Радиоактивные изотопы, входя в организм, концентрируется в плаценте, околоплодной жидкости, разрушая иммунитет, репродуктивную функцию плода и его желёз гормональной секреции. Сильное влияние оказывает разновидность изотопа и интенсивность его излучения.
На здоровье плода будет влиять и облучения, и радиоактивные изотопы, которые воздействовали или попали в организм женщины до беременности, поскольку радиация имеет свойство накапливаться в тканях. Радиация может привести к различным патологиям в щитовидной железе, что скажется на будущей беременности.
Ярким примером заболевания является краснуха называемая рубеллиозом, которая вызывается соответствующим вирусом. Относительно безвредное детское заболевание может нанести плоду в первый триместр беременности непоправимый вред. Гипоплазия в таком случае будет иметь острый характер, распространяясь на обе дольки. Также угрозу несёт и грипп.
Крайне опасным является токсоплазмоз. Он вызывается паразитом Toxoplasma gondi. Он передаётся человеку от кошек и прочих домашних животных через фекалии на шерсти. Через немытые руки они попадают в организм, где порой оказываются незамеченными в течение многих лет.
Симптомы
Поскольку гипоплазия червя мозжечка является заболеванием, затрагивающим двигательные ядра, то наблюдаются следующие проявления:
Проблемы с развитием вращательных мышц будут проявляться при отведении глаза в крайние положения в виде ритмических подёргиваний – нистагма. Проблемы с рассогласованием движения мышц туловища и конечностей выражается в трудностях при попытке встать или принять положение сидя.
Симптоматика развивается согласно недоразвитым центрам. Шаровидные и пробковидные тела, которые отвечают за мышечную двигательную, будучи недоразвитыми, повлекут за собой потерю контроля мышц туловища. Гипоплазия зубчатого тела или червя ведёт к нарушению работы конечностей.
Симптоматика, кроме сразу присутствующей – слепота, глухота и тремор конечностей, нарастает со взрослением ребёнка. Нарастание прекращается к 10 годам, когда развитие червя снижается, и симптоматика стабилизируется, позволяя назначить постоянную поддерживающую терапию.
Лечение
Несмотря на развитие медицины за последние несколько десятилетий, гипоплазия червя неизлечима.
Очень часто гипоплазия у ребенка приводит к смерти ещё в первые месяцы жизни. Все проводимые терапевтические действия сводятся к сдерживанию заболевания, а также развитию утраченных функций. К терапии можно отнести:
- Лечебная физкультура, которая помогает развить координацию;
- Курсы массажа;
- Занятия с логопедом;
- Баланс-терапия, направленная на восстановление равновесия и координации;
- Трудотерапия, прививающая детям навыки общения и труда.
Это позволяет не только улучшить общее состояние, но и провести важные мероприятия по социальной адаптации и получения навыков самообслуживания. Если человек не обладает этими навыками, то это не позволит стать ему самостоятельным и всю жизнь будет нуждаться в поддержке и постоянной опеке.
Профилактика
Лучшим способом предупредить гипоплазия червя мозжечка является профилактика, и направляется она должна быть на саму будущую маму. В первую очередь необходимо до беременности исключить курение и употребление алкоголя. Необходимо также исключить курение вблизи вас близкими людьми. Хорошим подспорьем будет консультация в женском центре по поводу употребляемых вами лекарств, дабы исключить те, которые наносят вред будущему ребёнку.
Обязательным является наблюдение у врача на предмет инфекционных заболеваний, особенно – токсоплазмоза.
Токсоплазмоз протекает бессимптомно, но при обнаружении он поддаётся лечению, а если заражение произошло во время беременности – то сдерживающей терапии. Вовремя принятые врачом меры по лечению заболевания не дают токсоплазмам попасть сквозь плаценту в плод и нарушить развитие червя.