Злокачественная глиосаркома состоит из мезо- и эктодермальных элементов: клеток глии и соединительной ткани с различной степенью дифференцировки.
На микроскопическом уровне глиосаркома характеризуется наличием сосудистой пролиферации и участков некроза, возникающих вследствие быстрого роста опухоли, когда новообразованное сосудистое русло не успевает обеспечить клеткам надлежащее питание.
Новые технологии приходят в Россию.
Приглашаем пациентов принять участие в новых методах лечения онкологических заболеваний, а также в клинических испытаниях препаратов на основе Т-клеток (LAK-терапия). Терапия проводится в различных научно-исследовательских онкологических центрах, в зависимости от вида опухоли.
Отзыв о методе министра здравоохранения РФ Скворцовой В.И.
Комментарий о клеточных технологиях главного онколога России, академика Давыдова М.И.
Симптомы
То, как поведет себя глиосаркома, большей частью зависит от расположения новообразования в полости черепа:
• Задняя черепная ямка – нарушение зрения в виде сужения или выпадения полей, слепота, снижение зрения.
• Мозговой ствол – патологические типы дыхания, его остановка, аритмии и прочие нарушения частоты сердечных сокращений.
• Полушария – паралич/парез на противоположной стороне, изменение тонуса мышц и их силы, нарушение движений и рефлексов.
Если образование размером всего лишь в несколько миллиметров, то течение болезни может быть абсолютно бессимптомным. Но по мере роста глиосаркомы проявления болезни становятся все более и более выраженными. При этом большинство клинических признаков болезни развивается вследствие повышения внутричерепного давления или сдавливания жизненно важных структур. Например, при компрессии опухолью ствола мозга может произойти внезапная остановка сердца или дыхания.
Течение болезни
Если глиосаркома имеет высокую степень дифференцировки, то она ведет себя не слишком агрессивно, растет медленно, поэтому симптомы развиваются постепенно. Превалируют явления, обусловленные сдавлением опухолью окружающих участков. В случае низкой дифференцировки глиосаркома крайне агрессивна, прорастает соседние участки, разрушает мозговое вещество и кости черепа.
Диагностика
Для подтверждения диагноза используют следующие виды лабораторно-инструментального обследования:
• Компьютерная томография (КТ) – позволяет получить четкое изображение костных структур черепа и мозга, патология хорошо визуализируется, если она объемна.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) – необходима для исследования тканей, а его также сосудов. По решению врача проводится с контрастным веществом или без него. С помощью МРТ также можно выявить инфильтративную форму.
• Ангиография – назначается в тех ситуациях, когда решено проводить хирургическое вмешательство. Помогает уточнить характер расположения сосудов и выработать соответствующую тактику хода операции.
• Анализ ликвора – обычно показывает норму. Исключение – локализация возле желудочков мозга или его оболочек: в этом случае наблюдается повышение концентрации белка, а также появление множества клеток. При проведении цитологического исследования ликвора обнаруживаются атипичные клетки.
• Обзорная рентгенограмма черепа. Менее информативна, чем КТ. Однако она покажет явления остеопороза спинки турецкого седла, а также истончение затылочной кости, если опухоль расположилась в задней черепной ямке.
• Биопсия. Осуществляется классическим способом или стереотаксической биопсии, когда в костях черепа просверливается минимальное отверстие, через которое под контролем рентгеноаппаратуры непосредственно в опухолевую ткань вводится биопсийная игла, и происходит забор материала для дальнейшего гистологического исследования.
Терапия образования
Многие опухолевые образования головного мозга находятся в местах, доступ к которым в силу анатомических особенностей затруднен или слишком травматичен. По этой причине часто приходится комбинировать между собой различные методы лечения, чтобы минимизировать поражение здоровых клеток и при этом успешно удалить образование.
С этой целью используются следующие методы:
• удаление радиохирургическим способом
Хирургическое лечение
Благодаря использованию современных нейронавигационных систем, во многих ситуациях удается обеспечить наиболее малотравматичный и безопасный доступ к самой патологии. Максимальное удаление новообразования в дальнейшем минимизирует риск повторного рецидива болезни.
На сегодняшний день полностью удалить данную злокачественность не представляется возможным, т.к. пораженные клетки практически неотличимы от нормальных.
Радиохирургия
Если невозможно провести полноценную хирургическую операцию, не повредив серьезным образом здоровые ткани, то временно стабилизировать состояние пациента возможно с помощью таких систем дистанционного ионизирующего излучения, как гамма- и кибер-нож. Аппараты снабжены системами визуализации и программным обеспечением, позволяющим задать соответствующую лучевую нагрузку, разрушить новообразование и при этом не задеть не поврежденные клетки.
Химиотерапия
Не все цитостатики способны проникать через гематоэнцефалический барьер. Поэтому препараты подбираются в соответствии с этой особенностью тканей нервной системы. С помощью химиотерапии возможна попытка уничтожить те единичные онкоклетки, которые остались после операции. Из препаратов применяется классика: Темодал и Авастин.
Для подбора эффективного метода лечения вы можете обратиться за
— методы инновационной терапии;
— возможности участия в экспериментальной терапии;
— как получить квоту на бесплатное лечение в онкоцентр;
— организационные вопросы.
После консультации пациенту назначается день и время прибытия на лечение, отделение терапии, по возможности назначается лечащий доктор.
Что такое глиосаркома и можно ли ее вылечить?
Глиосаркома – злокачественное новообразование, поражающее центральную нервную систему. Опухоль характеризуется высокой степенью инфильтрации, т.е. стремительно прорастает сквозь близлежащие ткани. Глиосаркома является одним из вариантов глиобластомы. Предположительно, причиной ее возникновения является трансформация сосудов. Опухоль локализуется в области больших полушарий. Она проходит через мозолистое тело и постепенно перемещается в другое полушарие либо в базальные ганглии.
Глиосаркома головного мозга встречается достаточно редко – примерно 3 случая на 100 000 человек. В основном опухоль диагностируется у мужчин – у женщин ее обнаруживают в 2 раза реже. Основная группа риска по возрасту – 40-60 лет.
Причиной является патологическое разрастание клеток, которое может быть спровоцировано следующими факторами:
- Нарушения в процессе эмбриогенеза. Источником развития первичной опухоли называется смещение глиальных клеток в эмбриональном периоде. Таким образом, глиосаркома считается врожденной патологией, хотя и проявляется во взрослом возрасте. Это предположение подтверждается локализацией в месте смыкания краев нервной трубки.
- Генетические ошибки. Возможно, глиосаркома возникает из-за отсутствия специального гена, который подавляет рост опухолей.
- ЧМТ. Иногда черепно-мозговая травма может выступать в качестве пускового механизма развития онкопроцесса.
- Наследственность. В случаях, когда у ближайших родственников обнаружена опухоль, вероятность онкопроцесса увеличивается.
- Ионизирующее излучение. Под воздействием ионизирующего излучения повышается риск мутации и активизируется процесс развития мутировавших генов.
- Продолжительное воздействие химических веществ.
- Воздействие негативных факторов на плод в период беременности.
- Цитомегаловирус. У его носителей вероятность развития опухоли выше, так как вирус способен встраиваться в геном и изменять внутриклеточные процессы.
Глиосаркома характеризуется постоянным и достаточно быстрым ростом и нарастанием симптоматики. Невозможно добиться регрессии без специфического и мультифакторного лечения.
Головные боли являются одним из основных признаков болезни. Его нельзя отнести к специфическим, так как они сопровождают различные нарушения. В то же время при глиосаркоме боли носят постоянный характер, они не проходят после приема лекарственных препаратов. Возникают чаще ночью, наибольшую выраженность приобретают в утреннее время, а в течение дня могут спадать. Этот симптом появляется одним из первых. Четкую локализацию болей определить нельзя – они носят диффузный характер.
Нарушается работа вестибулярного аппарата – ухудшается координация движений, походка становится неустойчивой, теряется равновесие. Часто возникают головокружения.
Повышение внутричерепного давления, которое проявляется головными болями, частой рвотой, не приносящей облегчения. Наблюдается понижение эмоционального фона.
Нарушения зрительной функции проявляются “затуманенным” зрением.
Компрессия нервов приводит к изменению психического состояния больного. Для него характерна эмоциональная лабильность (скачки настроения), нарушения памяти и интеллекта, мышления. Наблюдается раздражительность, тревожность. Пациенты жалуются на сильную и непроходящую усталость. Глиосаркома 4 степени сопровождается снижением концентрации внимания, неспособностью собраться. Наблюдаются спутанность сознания, расстройства личности.
На начальной стадии глиосаркомы могут возникать эпилептические припадки, однако не редко они могут наблюдаться и впоследствии.
Постановка диагноза осуществляется при помощи ряда методов. В первую очередь, это методы нейровизуализации, к которым относится компьютерная томография и магнитно-резонансная томография. Магнитно-резонансная томография используется, когда при помощи КТ никаких изменений выявить не удалось. Такое случается, когда происходит глубокая инфильтрация. КТ и МРТ рассматривают как дополняющие друг друга методы.
- Ангиографическое исследование. Позволяет получить информацию о состоянии сосудов. Целесообразно использовать перед применением хирургического вмешательства.
- ЭЭГ. По сравнению с другими методами считается малоинформативным, большинство специалистов предпочитает ее не использовать.
- Люмбальная пункция. Позволяет изучить церебро-спинальную жидкость. При локализации опухолевого новообразования недалеко от желудочков мозга в результатах анализа отмечается повышение уровня белка. Цитоскопическое исследование осадка выявляет наличие опухолевых клеток.
Когда диагностирована глиосаркома, лечение проводится аналогично лечению раковых новообразований с другой локализацией: хирургическое вмешательство сочетают с химиотерапией и лучевой терапией.
При проведении химиотерапии препараты подбираются в соответствии с несколькими факторами: учитывается возраст пациента, его самочувствие, наличие других заболеваний и степень развития рака. Действие препаратов направлено на уничтожение онкоклеток.
Химиотерапия проводится одновременно с лучевой терапией. Курс включает 6-8 циклов. В детском возрасте химию назначают вместо радиационной терапии, так как последняя оказывает негативное воздействие на процесс развития головного мозга у ребенка.
Одним из современных препаратов, используемых при химиотерапии, является Авастин. Это разработка генных инженеров, которая предназначена для подавления образования сетки сосудов, питающих опухоль. В результате прекращается доступ питания к новообразованию и его рост останавливается.
Лучевая терапия направлена на полное уничтожение клеток, которые могли сохраниться в организме после проведения операции. В случаях, когда опухоль является неоперабельной, этот метод может использоваться вместо хирургического вмешательства.
При лучевой терапии возникает ряд побочных эффектов, с которыми сталкиваются все пациенты. Это выпадение волос, тошнота, утомляемость, головные боли. Все негативные симптомы, возникающие на фоне лечения, проходят после завершения его курса. Современными методами лучевой терапии являются кибер-нож и гамма-нож. Эти методы позволяют не затрагивать здоровые ткани в ходе удаления новообразования. Огромным плюсом для ослабленного организма является безболезненность операции.
Хирургическое вмешательство – лучший вариант лечения раковых опухолей, однако он не всегда доступен из-за сложной локализации новообразования. С этой ситуацией врачи особенно часто сталкиваются в случаях, когда очаг располагается в мозге. Иногда удается провести частичное удаление опухоли и уже это продлевает жизнь пациента и улучшает его самочувствие. При лечении рака крайне важно использовать именно комплексный подход: применять химиотерапию и лучевую терапию после операции.
При удалении опухолей специалисты сталкиваются с большим количеством сложностей. Основное из них обусловлено природой злокачественных новообразований – они не только быстро растут, но и прорастают в расположенные рядом органы и ткани. Поэтому вырезать глиосаркому головного мозга 4 степени и не затронуть здоровые участки при злокачественной опухоли (если она не начальной стадии) невозможно. Так как глиосаркома имеет трудно определяемые границы, применяют специальные методы, которые позволяют определить, где находятся измененные клетки. Один из таких методов основан на применении 5-аминолевулиновой кислоты.
За 4 часа до проведения операции больной выпивает специальный раствор, в котором содержится данный препарат. В результате в раковых клетках начинается накопления протопорфирина. Это позволяет четко увидеть атипичные зоны под специальным освещением.
Препаратом для химиотерапии, который применяется в период прохождения лучевой терапии, является Темодал. Его применяют каждый день в течение прохождения курса облучения. Поддерживающая терапия препаратом начинается по прошествии 4 недель поле завершения курса. Стандартная схема лечения предполагает 6 непродолжительных курсов приема, длительность каждого и которых составляет 5 дней. Между приемами должен быть достаточно большой промежуток времени для восстановления – 23 дня.
Глиосаркома головного мозга прогноз имеет крайне неблагоприятный. Даже проведенное лечение не способно намного продлить жизнь больного. Когда обнаружена глиосаркома головного мозга, сколько живут – первый вопрос, который задают пациенты. В среднем продолжительность жизни составляет от 6 месяцев до года.
Неблагоприятный прогноз глиосаркомы обусловлен наличием следующих факторов:
- крайне быстрый рост опухоли;
- высокая вероятность развития рецидивов;
- вследствие поражения мозга, оказываемого разрастающимся новообразованием, возникают неврологические дефекты тяжелой степени, в результате чего нарушается двигательная активность, пропадает способность к самообслуживанию.
Профилактические меры на сегодняшний день не разработаны – защитить себя от развития раковой опухоли невозможно. Рекомендовано избегать вредных привычек и следить за здоровьем, так как развитие рака происходит на фоне сниженного иммунитета. При возникновении симптомов, которые могут указывать на развитие рака, необходимо срочно обращаться к врачу. Откладывать в таких случаях опасно, так как уже заметные симптомы говорят о том, что болезнь набирает силу.
Глиосаркома – это злокачественная опухоль больших полушарий мозга без метастазов (первичная опухоль), которая развивается из клеток соединительной мозговой ткани и глии. Таким образом, природа этой опухоли двойственна. Она сочетает в себе два вида раковых клеток, отсюда и двойное название. Саркома обычно возникает в соединительных тканях, в то время как глиома начинает развитие из клеток глии, окружающей нервные ткани мозга.
При исследовании под микроскопом обнаруживаются новообразования в виде кровеносных сосудов. На некоторых участках глиосаркомы начинаются некрозы. Она относится к опасным, агрессивным опухолям с возможностью быстрого роста.
По статистике, этот вид опухоли диагностируется у мужчин вдвое чаще, чем у женщин. Поражает в основном людей в активном возрасте от 40 до 60 лет, однако известны случаи, когда заболевание дебютирует у пациентов и других возрастных групп.
Почему возникает глиосаркома?
Одной из причин возникновения глиосаркомы современная медицинская наука называет генные мутации. В организме у человека от природы может полностью отсутствовать ген подавления онкологических образований. При неблагоприятных внешних обстоятельствах и общей ослабленности, у него нет способности к защите организма и опухоль начинает активный рост. Наследственная предрасположенность также играет значительную роль. У многих людей, страдающих этим тяжелым недугом, кровные родственники имели такой же или аналогичный диагноз. Тем не менее, в большинстве известных случаев учёные никак не связывают глиосаркому с наследственностью.
Иногда развитие болезни начинается еще в период внутриутробного развития плода из-за патологических процессов, происходящих во время формирования тканей головного мозга ребёнка. Одной из причин может стать канцерогенное воздействие на зародыш во время беременности – курение, прием алкоголя, работа с ядовитыми и радиоактивными веществами, неблагоприятная экологическая составляющая и т.п.
Но большая часть провоцирующих факторов является приобретенной пациентом на протяжении жизни. Это может быть, например, ионизированное облучение (радиация, рентгеновское излучение и др.), частый контакт с ядовитыми веществами, тяжёлыми металлами, токсинами. Радиация может стать причиной мутаций на генном уровне.
Опухоль может развиться на фоне недавно перенесенной черепно-мозговой травмы, когда организм полностью не восстановился, а воздействие отягчающих факторов после ЧМТ становится непосильным для его защитных сил. Кроме того, у части больных выявляется цитомегаловирус – разновидность герпеса, который также имеет способность влиять на образование опухоли.
Проявления глиосаркомы
Главный симптом заболевания – частые, а затем и постоянные головные боли без выразительной локализации. Днем они, как правило, ослабевают, и вновь усиливаются в ночное время. По мере роста опухоли головные боли учащаются, они могут сопровождаться сильными головокружениями. По утрам могут происходить приступы внезапной рвоты даже без предварительного приема пищи, натощак.
Проявления заболевания различны. Они во многом зависят от размера глиосаркомы, а также от того, в каком именно месте головного мозга образовалась опухоль и какие его отделы расположены рядом с ней. Если глиосаркома локализуется около ствола головного мозга, у больного наблюдаются проблемы с дыханием и работой сердца, причем даже при небольшом размере новообразования. Нарушения сердечной деятельности, органов дыхания бывают настолько опасными, что человеку для спасения жизни требуется срочная реанимация.
Если опухоль возникает в задней черепной ямке, возникают проблемы со зрением, вплоть до его полной потери. Если новообразование находится в гелисфере мозга, на противоположной стороне тела возможен паралич (парез). Отмечается нарушение двигательных рефлексов, проявляются выраженные признаки ослабевания мышц. Походка больного становится нетвердой, отмечаются значительные нарушения координации движений. К общим признакам можно отнести повышение внутричерепного давления, изменения в поведении, ухудшение памяти, процессов мышления, происходят другие нервно-психические отклонения: от постоянного состояния тревожности вплоть до расстройства личности. В довершение ко всему вышеописанному, могут начаться приступы эпилепсии, появляются галлюцинации. Все эти симптомы по мере развития болезни только нарастают.
Коварство болезни состоит в том, что при глиосаркомах диаметром в несколько миллиметров болезнь протекает совершенно бессимптомно. По мере роста опухоли усиливается сдавливание находящихся рядом тканей. Происходит инфильтрация тканей вокруг новообразования. Чем больше места в мозге занимает новообразование, тем больше патологий проявляется. Обычно это типичная общемозговая неврологическая симптоматика, к которой позже присоединяется очаговая. Кроме этого, в медицине есть понятие степени дифференцировки опухоли. Чем эта степень ниже, тем агрессивнее ведет себя опухоль, тем она опаснее для жизни больного.
Учитывая длительное отсутствие выразительной симптоматики, в сочетании с быстрым ростом опухоли, становится понятным, почему в 65% случаях глиосаркома выявляется слишком поздно и не оставляет высоких шансов на успешное лечение.
Диагностика
Глиосаркому выявляют в результате комплексного обследования. Сводится воедино картина, состоящая из жалоб пациента, клинической картины, данных анализов, обследований методами КТ, МРТ головного мозга. Проводится измерение внутричерепного давления, УЗ-эхография. Для подтверждения диагноза проводится биопсия – делается забор небольшого фрагмента опухоли для микроскопического исследования образца пораженной ткани. В некоторых случаях необходима обзорная рентгенограмма черепа, позволяющая выявить локализацию новообразования в области затылка. Если подозрение врачей подтверждается, рентгеновский снимок покажет истончение затылочной кости. Выявить место образования опухоли также помогает исследование цереброспинальной жидкости. Используется ангиография, с помощью которой врачи планируют наиболее эффективный способ ведения операции.
Лечение глиосаркомы
Как и в случаях с другимих злокачественными новообразованиями, в случае с глиосаркомой важно не допустить метастазирования. Если опухоль операбельна, то на первых стадиях заболевания рекомендуется провести операцию по ее удалению. Неоперабельными признаются опухоли очень большого размера со слишком близким расположением от жизненно важных участков мозга.
Если же хирургическое вмешательство противопоказано, больному назначают лечение химиотерапией (цитостатиками, которые уничтожают раковые клетки) и лучевую терапию. С помощью этих методов рост опухоли замедляется и предотвращается ее повторное возвращение. Однако лечение переносится больными достаточно тяжело. Нужно быть готовым к возникающим побочным эффектам, таким как тошнота, выпадение волос, ресниц, потеря аппетита и др. Химиотерапия применяется также после оперативного вмешательства. Как правило, после неё назначается сопровождающая терапия лекарственными препаратами.
На 4-й стадии болезни лечение направлено в основном на облегчение страданий, которые испытывает больной. Ему назначают противовоспалительные, противоотечные, сильные обезболивающие препараты, в том числе с наркотическим компонентом. Цель их применения – снижение болевого симптома, уменьшение отека мозга, противодействие рвотам. Если имеются психические расстройства, то показан приём седативных лекарственных средств.