Клюев С.А., Комиссаренко Л.А., Любимова М.А, Беляева Н.А.
Научные руководители: к.м.н., доцент Бочкова Л.Г., д.м.н., профессор Горемыкин И.В.
Резюме
Описан клинический случай врожденной кистозной мальформации легкого. Тактика лечение ребенка с данным заболеванием.
Ключевые слова
Статья
Кистозная гипоплазия легкого или врожденный поликистоз — это лёгочная эмбриопатия, представленная пороком развития терминальных отделов субсегментарных бронхов и бронхиол. Кистозная лёгочная гипоплазия возникает вследствие избыточного разрастания терминальных бронхиол в эмбриональном периоде внутриутробного развития. Данные образования представляют собой расширения кистообразной формы различных размеров, выстланные кубовидным или цилиндрическим эпителием. Патоморфологически выделяются три формы аномалии: I — единичные или множественные кисты диаметром более 2 см с тканевыми элементами, похожими на нормальные альвеолы: II — множественные небольшие кисты менее 1 см в диаметре с бронхиолами и альвеолами; III — обширное поражение обычно некистозного характера со смещением средостения 3.
По данным ряда авторов [5,6] кистозная гипоплазия (поликистоз лёгких) составляет 50-70% среди бронхолегочных аномалий, развивающихся из первичной передней кишки. Наиболее часто поражается только одна доля лёгкого. Клинически заболевание проявляется признаками характерными для респираторного дистресс-синдрома: одышкой с участием вспомогательной мускулатуры; цианозом, гипоксемией.
В пользу врождённого происхождения кистозной гипоплазии легких свидетельствует её частое сочетание с другими аномалиями развития, такими как диафрагмальная грыжа, пиелоэктазии, костные деформации и пр. Поликистоз лёгких может носить семейный характер 9.
Лечение, как правило, хирургическое. Лишь в случаях бессимптомного течения единичных кист возможно наблюдение в динамике. Однако тяжесть возможных осложнений обычно заставляет прибегать к хирургическому лечению в большинстве случаев даже при бессимптомных кистах[10].
Поднашим наблюдением находился новорожденный мальчик Г., родившийся с массой тела 3150 г, длиной 49 см при сроке беременности 39 недель. Беременность первая. Мать ребёнка иммигрировала в Россию из Армении на поздних сроках беременности. Со слов матери беременность протекала благополучно, но в 33 недели на УЗИ были выявлены ВПР плода: кисты в легких и мегалоуретер. Оценка по шкале Апгар на 1-й мин. – 7; на 5-й мин. — 8 баллов.
Состояние новорождённого при рождении было тяжелое, обусловленное дыхательной недостаточностью, кислородозависимостью. При осмотре обнаружены декстракардия, влажные хрипы в легких. В связи с дыхательной недостаточностью и показателями КОС (субкомпенсированный ацидоз, гиперкапния) ребёнок переведен в режим СРАР с FiO2 – 35%.
На рентгенограмме обнаружены тонкостенные полости в средне-нижних отделах левого легкого. Тень средостения смещена вправо. При ультразвуковом исследовании отмечено расширение почечной лоханки справа.
В связи с необходимостью хирургического лечения на вторые сутки жизни ребёнок был переведен в детскую хирургическую клинику с диагнозом: кистозная мальформация левого легкого. Интралобарная секвестрация. Пиелоэктазия справа.
В клинике детской хирургнии диагноз был подтвержден и, в связи с прогрессированием внутригрудной гипертензии, после предоперационной подготовки и субкомпенсации вентиляционно-перфузионных соотношений и гемодинамики, принято решение об экстренном оперативном вмешательстве в объеме торакотомии и удалении кистозноизмененной части легкого.
Во время операции выполнена заднебоковая торакотомия в 4-м межреберье. Констатирована кистозно-аденоматозная мальформация верхней доли левого легкого – наличие кист от нескольких миллиметров до 2 см. С использованием ультрасонического скальпеля Harmonic выполнена типичная лобэктомия верхней доли левого легкого. Плевральная полость дренирована.
Послеоперационный диагноз: ВПР. Кистозно-аденоматозная мальформация левого легкого I типа (Stoker). Осл.: Синдром внутригрудного напряжения.
В послеоперационном периоде ребенок находился на ИВЛ. Отмечался ацидоз комбинированного характера, однако сатурация поддерживалась в пределах 95-100%. Так как по дренажу отходил воздух, была налажена активная аспирация. Впоследствии в связи с отхождением из плевральной полости алой крови ребёнок был переведен на дренирование по Бюлау. При этом сохранялось смещение органов средостения, подтверждённое рентгенологически.
В дальнейшем состояние ребенка ухудшилось за счет дыхательной недостаточности, причиной которой явился открывшийся бронхиальный свищ. Выполнена реторакотомия и ушивание верхнедолевого бронхиального свища. В послеоперационном периоде параметры ИВЛ были несколько снижены, что привело к развитию компенсированного газового ацидоза.
В медикаментозную терапию входило парентеральное питание, антибактериальная терапия, кардиостимуляторы, гемостатическая терапия. Также ребёнок получал энтеральное зондовое питание.
Учитывая сохраняющееся смещение средостения вправо, периодическое отхождение воздуха по дренажу из плевральной полости – принято решение о проведении бронхоскопии с обтурацией главного бронха левого легкого поролоновой пломбой под рентгенологическим контролем, после чего прекратилось поступление воздуха из плевральной полости.
При рентгенологическом контроле органов грудной клетки отмечено отмечено уменьшение смещения тени средостения. Однако сохранялось сгущение рисунка правого легкого и ателектаз верхней доли правого легкого. Поэтому ребёнок был переведен на ИВЛ в режиме CPAP а в последующем — на спонтанное дыхание с подачей увлажненного кислорода Консервативная терапия продолжалась в условиях реанимации, проводилась регулярная санация трахеобронхиального дерева. В результате количество хрипов уменьшилось, мокроты стало выделяться меньше.
По мере улучшения состояния ребёнка была выполнена бронхоскопия для удаления обтуратора главного бронха левого легкого. При дальнейшей стабилизации состояния ребёнок был выведен из отделения реанимации в профильное отделение. В консервативную терапию были включены бронхолитики, прокинетики, ЛФК — массаж с элементами дыхательной гимнастики.
При рентгенологическом контроле органов грудной клетки отмечена значительная тенденция к восстановлению физиологического положения органов средостения, расправление правого легкого.
После консультации детским урологом по поводу пиелоэктазии справа – рекомендовано наблюдение уролога, нефролога по месту жительства.
Через 2 месяца и 19 дней после рождения и хирургического лечения ребенок в удовлетворительном состоянии выписан домой под наблюдение участкового врача.
Итак, лечение больных с осложненным поликистозом легких представляет собой сложную задачу. Вместе с тем адекватный и своевременный выбор лечебной и реабилитационной тактик, систематическая и целенапрвленная терапия определяют прогноз этого заболевания.
Кистозно-аденоматозная мальформация легкого (аденоматоз)
Кистозно-аденоматозная мальформация легкого — при этой патологии происходит разрастание терминальных бронхиол с образованием кист разного размера. Вовлеченная в патологический процесс ткань легкого снабжается воздухом из магистральных дыхательных путей, а кровоснабжается из легочной артерии.
Врожденный аденоматоз легких является в больше случаев наблюдения изолированной патологией
Клиническая картина аденоматоза также разнообразна, как и пренатальная. У части пациентов при рождении отмечается дыхательная недостаточность, другие страдают рецидивирующей пневмонией в старшем возрасте. Симптоматика поражения органов дыхания появляется в течение первых 2 лет жизни у большинства пациентов. У половины новорожденных клиническая картина проявляется сразу после рождения на 1-й день жизни, кроме тех случаев, когда наблюдается значительный внутриутробный регресс.
Пренатальная ультразвуковая диагностика основана на обнаружении эхонегативных кистозных образований различного размера и количества. Доплеровское исследование показывает отсутствие магистрального системного кровотока в области поражения. Также могут наблюдаться сдавление органов средостения и водянка плода.
В некоторых случаях, даже большие по размеру кисты в течение беременности подвергаются обратному развитию, уменьшаются, вплоть до полного исчезновения. В настоящее время отсутствуют какие-либо признаки, позволяющие предугадать течение заболевания во внутриутробном периоде.
При диагностике процесса после рождения проводится рентгенография, на которой в зоне поражения определяются множественные тонкостенные воздушные полости. Если отсутствуют признаки патологии на обзорной рентгенограмме грудной клетки, необходимо выполнение МРТ или КТ — определение локализации и объема патологической ткани.
Новорожденные дети с установленным диагнозом врожденного аденоматоза нуждаются в переводе в детский хирургический стационар для проведения обследования и оперативного лечения.
Оперативное лечение проводится в объеме лобэктомии (удалении пораженной доли легкого), преимущественно торакоскопическим методом.
Мальформации III типа (3 случая в этой работе) при макроскопическом обследовании имели вид плотных объемных новообразований в ткани легких. Гистологически они характеризовались наличием кист, максимальный диаметр которых не превышал 2-5 мм. По размеру и характеру расположения они напоминали бронхиолы и были выстланы мерцательным кубическим эпителием.
В исследовании J.T. Stocker et al. приводились результаты клинического обследования 16 новорожденных с КАПЛ I типа. Манифестация симптомов у 7 из них наблюдалась в первый день жизни, у 2 — в период с 1 -го по 7-й день и у остальных — с 1 -й по 4-ю неделю жизни. У 10 детей имелись сопутствующие пороки (упомянутые ранее), которые у всех были обнаружены на 1 -й день жизни.
Мальформации I и III типов характеризуются образованием объемных опухолей, в связи с чем вызывают значительное смещение органов средостения.
В данной работе было только два ребенка, родившихся живыми с пороком III типа и оба имели клинические проявления начиная с 1-го дня жизни.
J.Т. Stocker et al. предприняли попытку выявить корреляцию между типом порока и моментом эмбриогенеза, когда могло произойти нарушение развития. Пороки I типа, при которых обнаруживаются определенные признаки зрелости ткани легкого в виде псевдомногослойности эпителия; толстые стенки, состоящие из гладкомышечных клеток, окружающие кисты; железы, продуцирующие слизь, и редко встречающиеся очаги хрящевой ткани, могут происходить в сроки до 49-го дня, считая от зачатия.
В 1978 году A.G. Ostor и D.W. Fortune указали, что число описанных в англоязычной литературе случаев КАПЛ увеличилось до 142, включая те, которые приводились J.T. Stocker et al. Однако A.G. Ostor и D.W. Fortune имели другую точку зрения на патогенез заболевания и предположили, что нарушения развития происходили на более поздних сроках беременности (от 16 до 20 нед).
Они высказали мнение что наличие нормальных альвеол по периферии по отношению к центрально расположенному участку патологически измененных тканей свидетельствует об отсутствии процессов канализации терминальных бронхиол, что обусловило последующую невозможность соединения воздухоносных и респираторных элементов. Иными словами, воздухоносные пути, являющиеся производными энтодермы, не соединились с респираторными отделами, которые представляют собой производные мезенхимы, окружающей терминальные ветви этих путей.