Корковая дисплазия головного мозга

Под фокальной кортикальной дисплазией понимают заболевание, при котором возникают изменения в тканях мозга человека. Данная болезнь развивается еще при нахождении ребенка в утробе матери. Как она развивается, и как ее лечат?

Причины

Возникновение фокальной корковой дисплазии происходит еще при внутриутробном развитии плода. Патология обусловлена нарушением окончательного формирования церебральной коры. В результате этого в головном мозге появляются участки с атипичными структурами. Мозговые ткани отличаются утолщенностью, извилины становятся более плоскими.

Патологический процесс развивается примерно за месяц-полтора до рождения ребенка.

Спровоцировать неправильно развитие тканей мозга могут факторы, которые влияют на будущую маму во время вынашивания ребенка, к примеру, вредные привычки, радиация, гормональные сбои и прочее.

Виды патологии

Фокальная корковая дисплазия бывает трех типов:

1. Первый. Наблюдается очаговое изменение архитектоники коры головного мозга.
2. Второй. Выявляется локальное нарушение цитоархитектоники, при котором появляются атипичные нейроны и баллонные клетки. Такой вид патологии поражает в большинстве случаев левую или правую лобную долю.
3. Третий. Вторичная форма изменений архитектоники коры мозга, возникающая как следствие других болезней, к примеру, склероза, энцефалита, инфекционных патологий.

Какой конкретно тип развивается у пациента, доктор определяет при обследовании.

Симптомы

Фокальная корковая дисплазия проявляется в основном приступами эпилепсии. Они характеризуются кратковременностью, так как длятся меньше минуты. Иногда встречаются ложные приступы.

Также у пациентов наблюдается спутанность сознания после окончаний эпилепсии. Возможны внезапные падения, нарушение координации движений.

Диагностика

Для выявления фокальной корковой дисплазии применяют магнитно-резонансную томографию. МРТ осуществляется по специальной методике. Она помогает обнаружить даже минимальные изменения в структуре коры головного мозга. Для правильной расшифровки результатов обследования требуется помощь опытного и квалифицированного рентгенолога.

Также больным назначают электроэнцефалографию. Она позволяет выявить эпилептическую активность головного мозга, как в момент приступа, так и вне него.

Для определения участка, где начинается приступ эпилепсии, используют с помощью ПЭТ, которое совмещают с томографией. При проведении такого обследования больному вводят специальный препарат сразу же после первого пароксизмального разряда.

Лечение

Для лечения фокальной корковой дисплазии используют противосудорожные препараты. Они помогают предотвращать приступы эпилепсии. Но бывает так, что данные медикаменты отказываются недостаточно сильными и не справляются со своей задачей. В этом случае принимается решение о проведении оперативного вмешательства.

В зависимости от того, какая область головного мозга поражена, и насколько распространен патологический процесс, применяют одну из следующих методов хирургического вмешательства:

• Селективная резекция эпилептогенной области.
• Классическая резекция височной доли или иных частей головного мозга.
• Тэйлорированная резекция.

После операции нередко наблюдаются стойкие нарушения неврологического характера. Точных мер по предотвращению развития фокальной кортикальной дисплазии тейлора нет, потому что неизвестно, что именно вызывает это заболевание. Чтобы при внутриутробном развитии не возникало никаких нарушений, будущим мамам следует внимательно следить за своим здоровьем.

Фокальная корковая дисплазия — аномалия структуры коры головного мозга, затрагивающая её ограниченный участок. Клинически проявляется фокальными двигательными эпиприступами с потерей сознания, но небольшой продолжительностью. Диагностируется неврологом или эпилептологом по данным ЭЭГ, специально проведённого МР-сканирования, субдуральной электрокортикографии, ПЭТ головного мозга. Как правило, эпилепсия при корковой дисплазии устойчива к проводимой противоэпилептической терапии. Альтернативным методом лечения выступает нейрохирургическая резекция участка дисплазии.

Общие сведения

Фокальная корковая дисплазия (ФКД) — возникшее в период внутриутробного развития локальное нарушение в строении мозговой коры. Является самым частым этиофактором развития эпилепсии у детей. По данным международного исследования ILAE (2005 г.) ФКД была диагностирована у 31% детей с эпилепсией. Отличительными особенностями эпилептических пароксизмов при ФКД являются: устойчивость к проводимой противоэпилептической терапии, агрессивное течение с развитием у детей задержки психического развития и эпилептической энцефалопатии, эффективность нейрохирургических способов лечения.

Локальные диспластические изменения коры располагаются преимущественно в височных и лобных долях. Они слабо заметны на макроскопическом уровне, что затрудняет диагностику ФКД даже при помощи таких современных методов нейровизуализации как МРТ. Проблемы диагностики ФКД особо актуальны в практической неврологии и педиатрии, поскольку её выявление как причины эпилептических пароксизмов имеет решающее значение для выбора эффективной лечебной тактики в отношении резистентных форм эпилепсии.

Причины фокальной корковой дисплазии

ФКД обусловлена нарушением окончательных этапов развития церебральной коры (кортикогенеза) во внутриутробном периоде. В результате нарушений миграции и дифференцировки клеток коры образуется участок с аномальными нейронами, патологической утолщенностью, уплощенностью извилин или изменённой архитектоникой (появлением клеток, типичных для одного слоя, в другом слое коры). Формирование фокальной корковой дисплазии происходит незадолго до родов — за 4-6 недель до окончания периода внутриутробного развития. Более тяжёлые формы пороков мозговой коры (например, полимикрогирия, гемимегалэнцефалия) связаны с нарушениями конца 2-го начала 3-его триместра беременности.

Нельзя исключить генетическую природу ведущего к ФКД сбоя в кортикогенезе. Так, у многих пациентов обнаружены изменения в гене TSC1, которые также наблюдаются при туберозном склерозе. В настоящее время проводятся международные исследования по поиску генетического субстрата корковых дисплазий.

Классификация фокальной корковой дисплазии

До недавнего времени выделяли 2 основных типа ФКД. В 2011 г. была разработана новая классификация, в которую включён 3-й тип, ассоциированный с другим основным поражением церебральных структур. Согласно этой классификации выделяют:

ФКД I типа — локальное нарушение архитектоники коры: радиальное (IA), тангенциальное (IB) или смешанное (IC). Выявляется у 1,7% обследованных практически здоровых людей.

ФКД II типа — очаговое нарушение цитоархитектоники с наличием аномальных нейронов (IIA) и так называемых баллонных клеток (IIB). Как правило, дисплазия затрагивает лобные доли.

ФКД III типа — вторичное нарушение корковой архитектоники, обусловленное другой патологией: мезиальным темпоральным склерозом (IIIA), глиальной опухолью (IIIB), мальформацией сосудов головного мозга (IIIC) или другими нарушениями (IIID) — энцефалитом Расмуссена, нейроинфекцией, посттравматическими или постишемическими изменениями и пр.

Симптомы фокальной корковой дисплазии

Ведущим клиническим проявлением ФКД выступает фокальная эпилепсия. Как правило, она манифестирует в детском возрасте. Эпилептические пароксизмы отличаются своей кратковременностью — длятся не более минуты. Среди них преобладают сложные (с расстройством сознания) фокальные моторные приступы, зачастую с автоматизмами в начальном периоде пароксизма. Спутанность сознания в постприступный период выражена незначительно. Характерны двигательные феномены и внезапные падения. Вторичная генерализация эпиприступов происходит заметно быстрее, чем при височной эпилепсии.

Возраст дебюта эпилепсии и сопутствующая клиническая симптоматика зависят от типа, выраженности и расположения очага корковой дисплазии. Ранняя манифестация аномалии обычно сопровождается задержкой психического развития ребёнка и когнитивными нарушениями.

ФКД I типа имеет менее тяжёлое течение и не всегда проявляется эпиприступами. У ряда пациентов она приводит к затруднению в познавательной деятельности и проблемам в обучении. ФКД II типа сопровождается тяжёлыми парциальными и вторично генерализованными эпиприступами. У многих пациентов наблюдается эпилептический статус. Клиника и течение ФКД III типа зависит от характера основной патологии.

Диагностика фокальной корковой дисплазии

Основной метод диагностики ФКД — магнитно-резонансная томография. Она должна выполняться по специальному протоколу с толщиной срезов 1-2 мм. Только такое тщательное сканирование способно выявить минимальные структурные изменения мозговой коры. В МРТ диагностике корковой дисплазии имеет значение опыт и квалификация рентгенолога. Поэтому при необходимости результаты исследования следует показать более опытному в этом вопросе специалисту.

Выявление зоны начала эпилептического приступа возможно при помощи ПЭТ, совмещённой с МРТ-изображением. При этом радиофармпрепарат должен быть введён пациенту после первого же пароксизмального разряда. Такое исследование особенно ценно при МРТ-негативных случаях ФКД и при несовпадении очага, визуализируемого на МРТ, с данными ЭЭГ. Для более точного определения расположения эпилептогенного очага проводится инвазивная электрокортикография с установкой субдуральных электродов, требующая краниотомии.

Лечение фокальной корковой дисплазии

Терапию начинают с подбора эффективного противосудорожного препарата и его дозы. Пациента совместно курируют эпилептолог и невролог. Возможно применение карбамазепина, препаратов вальпроевой к-ты, диазепама, леветирацетама, топирамата и др. антиконвульсантов. Однако зачастую эпилепсия при ФКД оказывается резистентной к противосудорожной терапии. В таких случаях ставится вопрос о хирургическом лечении и проводится консультация нейрохирурга.

Поскольку диспластические изменения носят фокальный характер, то хирургическое удаление патологического очага является эффективным способом лечения ФКД. В начале нейрохирургического вмешательства проводится электростимуляция и индивидуальная интраоперационная кортикография с составлением карты функционально важных участков коры, что позволяет избежать их травмирования в ходе операции. Многие нейрохирурги настаивают на целесообразности как можно более радикального удаления диспластического очага для достижения наилучших результатов лечения. Сложность заключается в широком распространении зоны точечно расположенных патологически изменённых клеток вокруг основного очага и невозможности их полного удаления. Распространённые и билатеральные эпилептогенные поражения являются противопоказанием к хирургическому лечению.

Прогноз зависит от типа ФКД, своевременности проведённого лечения, радикальности удаления участка корковой дисплазии. Консервативная терапия, как правило, не даёт желаемого результата. Длительное течение эпилепсии в детском возрасте чревато нарушением нервно-психического развития с исходом в олигофрению.

Хирургическое лечение наиболее эффективно при единичном хорошо локализуемом очаге. По некоторым данным полное отсутствие пароксизмов или их значительное урежение наблюдается у 60% прооперированных пациентов. Однако спустя 10 лет приступы отсутствуют только у 32%. По всей видимости, рецидив эпилепсии в таких случаях связан с неполным удалением эпилептогенных элементов.

Стойкие послеоперационные неврологические расстройства отмечаются в 2% случаев, при распространённых поражениях — в 6%. Риск их развития повышен при проведении лобэктомии и вмешательствах вблизи функционально значимых участков коры.

Образование множественных полостей в тканях головного мозга развивается у плода в утробе матери, или в течение нескольких лет после рождения ребенка.

Дисплазия полушарий – аномалия, которая затрагивает некоторые участки мозговой коры и проявляется в кратковременных обмороках, припадках или внезапных конвульсиях, которые провоцируют двигательную, мыслительную или психическую дисфункцию.

Дисплазия головного мозга у детей: особенности аномалии

Фокальная дисплазия головного мозга выливается не только в эпилепсию, но, также оказывает негативное влияние на всю нервную систему.

Дисплазия головного мозга бывает:

• Фокальная корковая – неправильно развитый участок мозга, провоцирующий патологическую (электрическую) активность мозговой коры, нарушает нейронные миграции. Локализация – лобовая или височная область, образуются баллонные клетки особо крупных размеров;
• региональная – нарушается процесс формирования тканей или органов;
• диффузная пахигирия или агирия – недоразвитость извилин, гладкая поверхность полушарий, утолщение главных извилин из-за дистрофии более мелких;
• полимикрогирия – бороздки извилин начинают выпрямляться или истончаться;
• шизэнцефалия – щели, которые разделяют мозговое вещество на несколько частей (результат ишемической деструкции серого вещества в первые недели внутриутробного развития);
• нейронная гетеротопия – нарушение нейронной миграции на последних сроках беременности (35 неделя);
• голопрозэнцефалия – сбои в развитии мозга эмбриона по срединной линии (диагностируют нарушения в обоих полушариях);
• унилатеральная гемимегалэнцефалия – диспластическое увеличение одной из гемисфер, нарушается рисунок извилин;
• микрополигирия – извилины очень мелкие и множественные;
• поликистозная дисплазия – образования кист во множественном числе внутри мозговых тканей весьма сложно удалить хирургическим путем. Единичные образования не угрожают жизни.

Диффузная агирия может вызвать синдром двойной коры (аномалию развития нервной системы).

Ребенок отстает в умственном развитии, быстро утомляется, проявляются первые признаки эпилепсии. Болезнь заявляет о себе в течение 1 года жизни малыша. Дольше 12 месяцев дети не выживают.

При микрополигирии ребенок недоразвит в мышлении, неспособен разговаривать, пережевывать или проглатывать пищу, отсутствует мимика.

При полимикрогирии (двусторонний перисильвиев синдром), вместе с множественными мелкими извилинами нарушается внутреннее строение мозговой коры.

Ребенок не может жевать, глотать, лицевые мышцы ослаблены, возникают припадки эпилепсии (особенно первые 12 месяцев). Лекарства судороги не снимают.

При голопрозэнцефалии диагностируют аномалию мозговых желудочков, асимметрию лицевых мышц. Сечение полусфер мозга (из-за аномалии 13-15 хромосом) несовместимо с жизнью.

При фокальной корковой дисплазии, больной, непосредственно перед эпилептическими приступами ведет себя своеобразно: топчется на месте, эмоционально жестикулирует. Длительность самого припадка не более минуты. Данная патология формируется за 5-6 недель до рождения.

Дисплазия головного мозга, общие признаки – увеличение размеров головы (незаметное или явное), периодические короткие обмороки, эпилепсия, судороги конечностей.

Детская неврологическая инвалидность из-за аномалий головного мозга – довольно распространенное явление, но редко зависит от наследственного фактора (всего 1 %). Патология формируется в период беременности, может развиваться и видоизменяться на каждой неделе срока. Именно поэтому довольно сложно определить, в какой именно момент остановилось внутриутробное развитие.

Факторы, которые неблагоприятно влияют на развитие нервной системы:

• Экзогенный фактор: загрязнение окружающей среды, загазованность, промзона, химические испарения и токсины, которые вдыхает мать на протяжении 9 месяцев беременности;
• наследственность (генетический фактор);
• инфекции и грибки (токсоплазмоз, листерии, вирус Коксаки);
• постоянное повышение температуры тела у матери;
• наличие вредных привычек: употребление спиртных напитков, курение;
• генетическая мутация нервной трубки во время ее формирования (3-4 неделя беременности).

При обнаружении эпилепсии, необходимо провести обследование (МРТ головного мозга) на мощном высокопольном томографе (магнитное поле 1,5 до 3 Тл), для установления точной причины приступов.

Чаще всего, эпилептические припадки вызывает фокальная корковая дисплазия. Статистика весьма печальна, так как многие специалисты плохо знакомы с заболеванием и совершают ошибки – диагностируют раковые новообразования или вовсе не видят серьезной проблемы.

Вместе с МРТ проводят компьютерную томографию, электроэнцефалографию (вычисляется суммарная активность головного мозга), обязательно назначают консультацию опытного невролога.

Лечение заключается в приеме противосудорожных препаратов.

Сложность заключается в том, что лекарства не всегда оказывают нужный эффект, поэтому не исключена операция.

Дисплазия: что это такое, симптомы и причины

Аномальное (неправильное) развитие внутренних органов, тканей либо частей тела имеет отдельное название – дисплазия.

Заболевание может быть врожденным или приобретенным, независимо от возраста.

Пациенты с этим заболеванием не считаются заболевшими, но имеют склонность к различным патологиям, а значит, им нужно вовремя проходить диагностику и чаще показываться лечащему врачу.

Причинами врожденной дисплазии могут быть генетические нарушения, неблагоприятная окружающая среда, влияние внешних, внутренних или механических факторов.

Приобретенная дисплазия возникает в результате родовой или послеродовой травмы, а цервикальная (например, дисплазия шейки матки) вызывается вирусом папилломы человека.

Симптомы заболевания зависят от того, в каком конкретно органе обнаружена патология.

Рассмотрим самые общераспространенные явления: дисплазия шейки стенок матки, костей, тазобедренного сустава, соединительной ткани и желез желудка.

В нынешнее время дисплазию шейки матки диагностируют у 70-80% женщин. Заболевание успешно лечится в половине случаев, при условии, если женщины вовремя обращаются к высококвалифицированному врачу.

Разделяют три степени дисплазии: легкая, умеренная и тяжелая. Со временем, степени могут переходить одна в другую.

Симптомы недуга на начальных стадиях не видны и особо не ощущаются, лишь на запущенных стадиях, женщина может почувствовать внизу живота пульсирующую, тянущую или острую боль.

Повышается температура тела, появляются обильные кровяные выделения. Чтобы избежать осложнений, нужно регулярно проходить осмотр у врача-гинеколога.

Причиной дисплазии могут быть воспалительные процессы женских органов, гормональные нарушения или инфекции. Лечат болезнь методом лазерной хирургии, электроножом, радиоволнами, а также криотерапией.

Чтобы избавиться от вируса папилломы человека, назначают медикаментозное лечение. Врач-гинеколог назначает комплекс витаминов и иммуномодуляторы, чтобы снять воспалительный процесс, повысить иммунитет или восстановить микрофлору влагалища.

Дисплазия костей – это костный дефект, при котором костную ткань заменяет фиброзная. Она может поражать как одно место, так и несколько одновременно.

Если диагностировать заболевание еще в детском возрасте, есть все шансы избавиться от проблемы навсегда.

В случае более поздней диагностики, вылечить болезнь будет очень трудно, практически невозможно.

Одним из симптомов болезни является боль в бедрах, отмечаются нарушения эндокринной и кровеносной системы. Врачи подбирают лечение индивидуально, а на более поздних стадиях предлагают прибегнуть к хирургическому вмешательству.

У большинства детей обнаруживают дисплазию тазобедренного сустава, основная масса заболевших (75 %) – девочки.

Дисплазия может располагаться на одном либо на двух суставах одновременно.

Врач обнаруживает отклонение при рождении, но дисплазия может впервые проявиться, когда малыш начнет стоять на ногах.

При этом, одна нога может быть короче другой, а на ягодицах или на бедре образуются частые складки. У ребенка на всю жизнь нарушается опорно-двигательная активность.

Чем раньше будет установлен диагноз, тем выше шансы устранить заболевание.

Для лечения назначают массаж, упражнения для подтягивания мышц, используют специальное белье (корсеты) или приспособления для поддержки сустава в правильном положении.

Если дисплазия диагностировалась в более взрослом возрасте, врачи предлагают инвазивные методы лечения.

Дисплазия желудка заключается в неправильной работе и строении клеток эпителия. Из-за сбоев снижается секреция желудка, слабая степень проявляется на фоне гастрита.

Симптомы на ранних стадиях практически отсутствуют, поэтому людям с неблагоприятным анамнезом необходимо посещать врача-гастроэнтеролога как можно чаще.

Дисплазия соединительной ткани вызывает следующие синдромы:

• Астенический синдром, при котором наблюдается недостаточная трудоспособность, отличается сильной утомляемостью, психическими нарушениями;
• клапанный синдром – миксоматозная дегенерация, пролапсы клапанов сердца;
• торакодиафрагмальный синдром сопровождается кифозом, сколиозом, неправильным развитием скелета;
• неврологические нарушения или расстройства выявляются у 70% заболевших людей.

Самые распространенные симптомы – головокружение, потеря сознания, сильная повышенная потливость, аномалии глазных мышц, миопия, астигматизм, отслойка и другие патологии сетчатки глаза.

Профилактика и лечение недуга зависит от соблюдения сбалансированного питания, приема лекарственных препаратов для улучшения метаболизма, проведения физиотерапии, специальных физических нагрузок и упражнений.

Главное условие – все должно быть под четким руководством опытного высококвалифицированного врача.