Кортико базальная дегенерация головного мозга

Кортикобазальная дегенерация (КБД) — редкое неврологическое заболевание, связанное с прогрессирующей дегенерацией головного мозга. Болезнь, также известна как кортикобазальная ганглиозная дегенерация, она приводит к потере мозговой ткани в коре или внешнем слое головного мозга, особенно в области верхней, передней части мозга.

В мозговой ткани пациентов с кортикобазальной дегенерацией обнаруживаются клеточные изменения, которые также возникают у пациентов с двумя другими нарушениями — лобно-височной деменцией и прогрессирующим супрануклеарным параличом. Эти изменения связаны с белком мозга, называемым тау, что может предоставить исследователям, занимающимся изучением кортикобазальной дегенерации, некоторые первоначальные подсказки относительно причин ее возникновения. В настоящее время связь КБД с такими факторами как токсины или инфекции не обнаружена.

Симптомы

Постепенная потеря мозговой ткани и проявление симптомов как правило возникает между 45 и 70 годами. Начальные симптомы включают жесткость мыщц; неустойчивые, медлительные или неуклюжие движения; а также трудности при разговоре, трудности с пониманием речи.

Другие симптомы включают:

  • Равновесие – сложности при ходьбе и координации движений;
  • Память — проблемы с кратковременной памятью, что может проявляться например, как повторения вопросов или неправильное размещение предметов;
  • Контроль мышц – трудности при контролировании мышц лица и рта;
  • Речь — прогрессивные трудности при разговоре и сложности в понимании речи;

Симптомы, связанные с контролем мышц, обычно возникают с одной стороны тела и постепенно распространяются на другую.

Могут возникнуть трудности при выполнении определенных задач, к примеру открытие двери или чистка зубов или использование инструментов, таких как консервный нож. В случае, когда кортикобазальная дегенерация оказывает влияние на двигательные навыки, у больного могут быть проблемы с выполнением сложных движений, например, таких как танцы. По мере прогрессирования заболевания больной может начать запинаться и падать. Больной также может испытывать неконтролируемые подергивания рук или ног.

В прошлом больные КБР в основном диагностировались на основании проблем движения, которые были похожи на болезнь Паркинсона. Однако у больных страдающих КБР есть также много симптомов, которые не характерны для болезни Паркинсона, и иногда их называют синдромом Паркинсона плюс.

У отдельных больных формируются нарушения расстройства памяти или поведения. У них могут иметься трудности с при выражении собственных мыслей при разговоре, например, формулирование правильного слова или имени. Также могут ухудшаться чтение, письменные навыки и простые математические вычисления. При КБР распространены симптомы, связанные с изменениями личности — неуместное поведение и повторяющиеся и навязчивые действия, схожие с теми, которые наблюдаются у лиц с нарушением зрения.

Человек страдающий данным заболеванием часто делается полностью неподвижным спустя около пяти лет после появления симптомов. В течение 10 лет пневмония или иные бактериальные инфекции могут привести к опасным для жизни осложнениям.

Существенные успехи в понимании КБР были сделаны, при участии научных исследователей этого заболевания, которые активно изучают причины и процессы данной болезни.

Диагностика

В начале заболевания могут возникнуть затруднения с отличием кортикобазальную дегенерации от других нейрогенеративных заболеваний или форм деменции.

Диагностика представляет собой комплексный неврологический тест в сочетании с одним или несколькими типами лабораторных обследований:

  • Компьютерная томография (КТ)
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ)

Эти сканирования позволяют получить изображения головного мозга в областях, наиболее часто участвующих в заболевании, — верхнем и переднем участках коры головного мозга или наружном слое головного мозга, и базальных ганглий у основания переднего мозга, которые связаны с такими функциями, как двигательные навыки и навыки, связанные с обучением.

Лечение

В настоящее время не существует лекарственных средств, которые замедляют развитие кортикобазальной дегенерации. Вместо этого конкретные лекарственные препараты или другие виды терапии направлены на борьбу с отдельными симптомами заболевания. Например, симптомы жесткости мышц и трудности при ходьбе могут в некоторой степени положительно реагировать на лечение, которое применяется при лечении болезни Паркинсона.

Предотвратить непроизвольные мышечные сокращения и подергивания можно с помощью лекарственных средства расслабляющие мышцы или противозачаточные средства.

Читайте также:  Кавернома ствола головного мозга что это

Профессиональная, физическая и речевая терапия могут помочь в лечении инвалидности.

Проблемы с памятью и поведением могут контролироваться с помощью препаратов, предназначенных для лечения болезни Альцгеймера или депрессии.

Прочие методы лечения включают:

Профессиональная терапия может применяться для разработки оборудования, которое помогает вести повседневную жизнь и поддерживает функциональную независимость больного.

Физическая активность имеет немаловажное значение для поддержания диапазона движения больного. Это может предотвратить болевые ощущения и непроизвольные сокращения мышц, а также позволит поддерживать мобильность.

Речевая терапия может быть рекомендована для развития артикуляции и объемности голоса.

Кортикобазальная дегенерация обычно прогрессирует медленно в течение 6-8 лет. Смертельный исход как правило может быть вызван пневмонией или другими тяжелыми осложнениями, такими как сепсис или легочная эмболия.

В настоящий момент проводятся научные исследования для выявления причины и механизмов развития болезни, что сможет оказать содействие для лечения заболевания и контролирования его симптомов.

Поражение затрагивает лобную и теменную доли

Обнаруживается диффузная церебральная атрофия, чаще асимметричного характера с преимущественным вовлечением лобной и теменной долей на стороне контрлатеральной по отношению к доминирующей симптоматике.

Эпилепсия представляет собой хроническое заболевание головного мозга, характеризующееся повторными припадками, возникающими в результате чрезмерных разрядов и сопровождающееся различными клиническими и параклиническими симптомами

Локализованные кальцификаты часто указывают на специфический патологический процесс, если учитывать расположение и форму кальцификата. Разрозненные внутримозговые кальцификаты фактически ограничены случаями инфекционного процесса, туберозным склерозом и метастатическим карциноматозом (например, карциномы молочной железы).

Максимальные изменения выявляются в гиппокампах. При прицельном исследовании височных долей в коронарной плоскости определяется асимметричная атрофия гиппокампов с истончением коры, расширением щелей Биша с двух сторон и височных рогов боковых желудочков – эти изменения являются наиболее ранними.

МР-картина гетерогенна, чаще всего визуализируется повышение МРС Т2 и Т2-tirm от дорсомедиальных ядер таламусов, причем чаще симметричного характера.

Расширение субарахноидальных пространств лобно-теменно-височных областей за счет атрофии извилин с их выраженным истончением, расширение боковых желудочков, особенно передних рогов. Эти находки весьма специфичны.

Изменения, выявленные при МРТ при оливопонтоцеребеллярной форме могут быть схожи с изменениями при некоторых спиноцеребральных дегенерациях: выраженная атрофия мозжечка и всех его ножек; атрофия моста мозга с расширением передней цистерны моста мозга и мостомозжечковых цистерн

Патологические изменения затрагивают черную субстанцию (substantia nigra) среднего мозга.

Наиболее частой причиной сосудистой деменции являются расстройство мозгового кровотока, обусловленное атеросклерозом или гиалинозом сосудов мозга. Относительными признаками, подтверждающими диагноз сосудистой деменции, можно считать сосудистые факторы риска, особенно АГ, наличие в анамнезе ТИА.

Кортикобазальная дегенерация — это атрофические изменения коры головного мозга в лобно-теменной доле, базальных ганглиях и черном веществе. Данное заболевание является третьим по частоте среди болезней-представителей атипичного паркинсонизма — после мультисистемной атрофии и супрануклеарного пареза. Точных данных по распространенности болезни нет, но называют цифру менее 1 случая на сто тысяч человек. Однако в последнее время оно диагностируется все чаще и сейчас в литературе описано уже около сотни случаев. Заболевание медленно прогрессирует и приводит к смерти примерно через 8-10 лет.

Причины кортикобазальной дегенерации

Причины избирательного повреждения структур не определены. Само заболевание — спорадическое (имеет спонтанный характер возникновения), хотя есть единичные семейные случаи. Исследователи предполагают, что нарушение структур головного мозга может быть связано с изменениями генетического аппарата. Эти изменения приводят к нарушению метаболизма отдельных белков внутри клетки.

Патогенез кортикобазальной дегенерации

Кортикобазальная дегенерация (КБД) впервые была описана в 1968 году. Основание для выделения ее в отдельное заболевание — особенности патоморфологического развития. КБД — ассиметричное заболевание, то есть может поражать как отдельно одно — например, левое, — так и другое полушарие головного мозга, точнее кору в лобной и теменной долях, а также вызывать депигментацию черного вещества.

Черная субстанция (или черное вещество) — это часть мозга, относится к экстрапирамидной системе. Главные ее функции:

  • регуляция моторики;
  • поддержание тонуса мышц;
  • участие в вегетативных функциях (дыхание, деятельность сердечно-сосудистой системы, поддержание тонуса сосудов).
Читайте также:  Глиосаркома головного мозга 4 степени

При изучении тканей под микроскопом было выявлено уменьшение количества нейронов в коре лобной и теменной части, а также ахроматические (неокрашиваемые) баллонообразные клетки, характерные для КБД. Эти же клетки были выявлены в базальных ганглиях, в среднем мозге и мозжечке. Тау-протеин при дистрофии накапливается не только в самих нервных, но и вспомогательных (т. н. глиальных) клетках и в астроцитах. Гистохимические исследования показывают снижение уровня дофамина.

Основной патогенетический механизм — это нарушение белкового обмена, результатом которого является агрегация протеинов внутри нейронов и глиальных клеток. Эти включения являются причиной нарушения функций клеток и, вероятно, запускают апоптоз.

Симптомы кортикобазальной дистрофии

Первые проявления заболевания обычно характерны для 60-70 лет, от пола не зависят. Симптомы:

  • неловкость в одной из конечностей (обычно это рука), онемение, нарушение чувствительности;
  • затем симптоматика распространяется на ногу (с той же стороны);
  • после симптоматика переходит на другую сторону тела;
  • присоединяются пирамидные симптомы, ригидность, тремор, миоклония.

Указанные симптомы могут возникать в разной последовательности и иметь разную выраженность — это называется вариабельность клинической картины. Самым популярным признаком КБД является паркинсонизм, который был отмечен почти у всех пациентов. Выражается он бедностью и замедленностью движений — амиостатическим синдромом. Часто отмечается мышечная дистония (до 83% случаев) — фокальная или сегментарная, вовлекающая конечности или отдельные группы мышц. Миоклония встречается примерно у половины больных в поврежденной конечности, сокращения усиливаются при движении, но также их можно вызвать стимуляцией. Сама миоклония имеет корковый характер.

У трети с подтвержденным диагнозом отмечен тремор, наиболее распространен постуральный — возникающий при попытке удержания позы, реже — интенционный — вид, при котором дрожание конечностей начинается под конец движения, тремор покоя и ортостатический тремор встречаются еще реже.

Почти во всех известных случаях КБД (около 90%) у больных имеют место расстройства движения глаз — затруднение инициации и уменьшение амплитуды как горизонтальных, так и вертикальных движений, как свободных, так и следящих. Хорошо заметный парез взора есть только у пятой части больных с кортикобазальной дистрофией. И в основном на последних стадиях, как и дисфагия (нарушение глотания). Часто бывает, что больному просто тяжело открывать глаза. Это нарушение работы круговой мышцы и ее связи с мышцей, поднимающей верхнее веко.

Во всех описанных случаях имело место нарушение походки. Если болезнь дебютировала с болей в нижней конечности, то уже в первые 6 месяцев развивается апраксия (нарушение целостности действий) ходьбы и неустойчивость в вертикальном положении. Если первой вовлекается рука, то нарушения ходьбы возникают примерно через три года.

Около 2/3 больных имеют нарушения пирамидной системы — это система, которая отвечает за тонкую координацию движений и необходима для прямохождения. Примерно у такого же количества встречается дизартрия — нарушения речи вплоть до полного исчезновения. Мозжечковая атаксия (рассогласованность движений) встречается редко.

В 90% описанных случаев имело место нарушение высших мозговых функций и наиболее распространенное среди них — апраксия. Это нарушение целенаправленных действий, но при этом отдельно взятые элементы движения сохраняются. Нарушение характерно при поражении коры доминантного полушария (обычно это левое, и симптоматика начинается с правой руки). Однако когда развивается кортикобазальная дистрофия с экстрапирамидным синдромом — апраксия двухсторонняя, — то определить ее проще на той руке, у которой менее выражены пирамидные и экстрапирамидные нарушения (мелкая моторика и согласованность движения).

Апраксия может быть не только в руках, это зависит от локализации повреждений:

  • оральная;
  • речевая
  • зрительная;
  • аксиальная (туловищная);
  • апраксия ходьбы.

Проблемы с речью отмечаются приблизительно у пятой части пациентов с кортикобазальной дегенерацией. Их связывают с нарушением в коре доминантного полушария. Афазия может быть следствием поражения не только корковых, но и подкорковых структур. При поражении недоминантного полушария чаще всего отмечаются зрительно-пространственные нарушения и так называемая агнозия — игнорирование половины пространства.

Читайте также:  Где находится ретроцеребеллярная цистерна головного мозга

КБД — это не только вегетативные, но и когнитивные расстройства. И чаще всего страдают исполнительные функции (регуляторные):

  • проблемы с планированием;
  • невозможность реализовывать планы поэтапно;
  • сложности с завершением поведенческих актов и актов мышления;
  • нарушение организации серий движений.

Память при этом может частично сохраняться либо нарушаться вследствие нейродинамических расстройств. А вот снижение интеллекта (и развитие деменции) может стать заметным только на последних стадиях болезни, когда у пациента уже ярко выражен двигательный дефект.

Осложнения кортикобазальной дегенерации

КБД — неуклонно прогрессирующее заболевание, которое приводит к смерти. Но, тем не менее, все равно проводят медикаментозную терапию разных направлений. Основная цель — улучшить качество жизни. Если не следовать советам специалистов, то КБД вызывает осложнения:

  • заболевания дыхательных органов (чаще всего возникают из-за малой подвижности больного);
  • травмы, полученные вследствие падения (если больному тяжело передвигаться и удерживать равновесие);
  • если у больного брали люмбальную пункцию, то может возникнуть субдуральная гематома (хотя это не осложнение самого заболевания).

У лежачих пациентов часто появляются пролежни и множество инфекционных осложнений (связанных именно с гиподинамией) — цистит, пиелонефрит, пневмония, сепсис.

Диагностика кортикобазальной дегенерации

Для диагностики КБД используют признаки:

При наличии трех признаков из шести уже возможна постановка диагноза. Достоверная его верификация производится после морфологического исследования церебральных тканей.

Невролог в начале заболевания выявляет локальные сенсорные расстройства, нарушение чувствительности, астереогноз (невозможность определить на ощупь, какой предмет в руках). На следующих этапах определяют мышечную ригидность, дистонию, гипокинезию (ограничение объема движений и темпа), пирамидную недостаточность.

Нейропсихологическое тестирование необходимо для оценки когнитивных функций. Обычно в случае КБД деменция развивается поздно, а психические расстройства отсутствуют, и на первом плане остается апраксия движения.

МРТ на начальных этапах не показательна, так как на ней не видны патологические изменения. Атрофия выявляется только в период клинического разгара. Для дифференциальной диагностики с сосудистым паркинсонизмом и дисциркуляционной энцефалопатией проводят дуплексное сканирование сосудов, а ультразвуковое исследование их помогает исключить хроническую ишемию как фактор развития дегенеративного процесса.

Дифференциальная диагностика кортикобазальной дегенерации необходима с:

  • болезнью Паркинсона (кортикобазальная дегенерация сопровождается корковой симптоматикой);
  • опухолями мозга (клинически схожи);
  • деменцией с белковыми телами;
  • болезнью Альцгеймера (при КБД преобладают изменения в лобно-височной коре);
  • болезнью Пика;
  • прогрессирующим надъядерным параличом (при параличе отсутствуют миоклонии и присутствует офтальмоплегия);
  • болезнью Галлервордена-Шпатца.

Лечение кортикобазальной дегенерации

При КБД осуществима только симптоматическая терапия — дегенеративный процесс остановить невозможно. Раньше считалось, что дегенерация имеет аутоиммунную природу, и ее пытались лечить высокими дозами преднизолона, но терапия результатов не дала. У некоторых пациентов был выявлен пресинаптический дефицит дофамина.

Определенный эффект в некоторых случаях давали антагонисты дофаминовых рецепторов. Для облегчения постурального тремора применяют бета-адреноблокаторы.

Часто бывает, что медикаментозная терапия только ухудшает состояние больного, так как нарастают когнитивные дефекты, становится сложнее передвигаться, появляются заторможенность и спутанность сознания. Для устранения фокальной дистонии используют инъекции ботокса.

Огромное значение имеет ЛФК. Умеренные физические нагрузки облегчают состояние при дистонии и препятствуют развитию контрактуры, помогают поддерживать активность пациентов.

Прогноз и профилактика кортикобазальной дегенерации

Причины развития КБД не установлены, поэтому говорить о конкретных профилактических мерах очень сложно. Но неврологи всё же утверждают, что более здоровый образ жизни, физическая активность, контроль веса и питания определенно лучше, чем гиподинамия, несбалансированное питание, фастфуд и вредные привычки. Большое значение имеет режим сна и отдыха в целом. Именно во сне образуются новые нейронные связи.

Средняя продолжительность жизнь с КБД составляет примерно 10 лет. В среднем через пять лет после дебюта болезни двигательные расстройства и когнитивные нарушения делают жизнь человека очень тяжелой, часто пациенты получают инвалидность и теряют способность передвигаться самостоятельно.

Читайте также:
Adblock
detector