Медуллобластома червя мозжечка

Опухоли нейроэпителиальной ткани. Эмбриональные опухоли. МКБ/О 9470/3 (G IV). Медуллобластома

Медуллобластома чаще встречается у детей и располагается инфратенториально, представляя собой кистозно-солидную опухоль (рис.747, 748), возникает из червя мозжечка, с тенденцией роста в просвет IV желудочка.

7% от всех опухолей ЦНС в детстве и 0,4-1% у взрослых. Возрастной интервал встречаемости 5-15 лет. Пиковый возраст 5-9 лет.

Медуллобластома (МБ) является эмбриональной опухолью. Ранее она относилась к группе примитивных нейроэктодермальных опухолей (ПНЭО) из категории эмбриональных опухолей [2]. На сегодняшний день многие авторы ее продолжают считать в составе ПНЭО, однако, она отличается от других представительней группы ПНЭО нейробиологией своего поведения, и по клиническим неврологическим проявлениям [2].

Медуллобластома структурно представляет собой округлое солидное, кистозно-солидное (в 65%, иногда, реже, целиком солидное) образование с четкими контурами, расположенное в полости IV желудочка, растущее типично из червя мозжечка в детском возрасте, а так же в полушарии мозжечка в более старших возрастных группах, способное инвазивно врастать, инфильтрировать и прорастать в его полушария, а так же в дорсальные отделы моста, вызывая при этом обструкцию отверстий IV желудочка и формировать ликворный блок, приводя к гидроцефалии (в 90-95%). Опухоль обладает выраженным масс-эффектом, тесня ствол и мозжечок.

Солидное объёмное образование (звёздочки на рис.751-753), заполняющее IV желудочек, растущее из червя мозжечка (стрелки на рис.751) и приводящее к обструктивной гидроцефалии (головки стрелок на рис.753) и грыже миндалин мозжечка (стрелка на рис.753).

На МРТ опухоль имеет ↑↓ интенсивность МР-сигнала по Т2, преимущественно↑и↓по Т1. На КТ чаще↑(90%), реже ↑↓ плотности относительно вещества мозга, петрификаты в 17% наблюдений [14]. В 20% случаев имеются внутриопухолевые кровоизлияния [2].↑DWI отражает плотный характер опухоли, которая ограничивает диффузию протонов внеклеточной воды и имеет высокое ядерно-цитоплазматическое отношение [9]. Масса резко отграничена и часто окружена вазогенным отеком [2].

Медуллобластомы это, как правило, опухоли средней линии и, наиболее распространенной является область червя и нижнего мозгового паруса (80% случаев). Реже опухоль расположена в боковом полушарии мозжечка, что встречается у детей старшего возраста. Подавляющее большинство МБ (94% случаев) возникает в мозжечке, и растёт преимущественно из червя (75% случаев), выступая в IV желудочке из его крыши, иногда врастая в ствол мозга [2].

Кистозно-солидное объёмное образование — медуллобластома (звёздочки на рис.754-756) в IV желудочке со слабо выраженным перифокальным отёком (стрелки на рис.754,756).

Быстрый агрессивный рост со скорым развитием клинических симптомов. Имеется тенденция к более доброкачественному течению при возникновении у взрослых, нежели у детей, где прогноз зачастую неблагоприятный. Медуллобластома может метастазировать по оболочкам головного и спинного мозга, что встречается в 60% случаев [13]. Давление может спровоцировать грыжу червя мозжечка через тенториальное отверстие, а также миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие [2]. В подавляющем большинстве случаев, масса растет в четвертый желудочек и инфильтрирует его дно [2].

Гидроцефалия — расширение боковых желудочков, сопровождающееся перивентрикулярным трансэпендимарным пропитыванием ликвора с развитием глиоза (головки стрелок на рис.757, 758). Грыжа мозжечковых миндалин в большое затылочное отверстие и гидроцефалия (стрелка на рис.758). Метастазы в мягкую оболочку спинного и головного мозга отчётливо выявляемые после контрастирования (стрелки на рис.759).

Контрастное усиление выраженное и гетерогенное в 90%, однако в 20% случаев, может отсутствовать (рис.760-762).

Пилоцитарная астроцитома имеет более поздний возрастной пик, чем медуллобластома, и гораздо реже встречается. Возникает чаще из полушария мозжечка (что следует учитывать при дифференциальной диагностике с “поздними” медуллобластомами), а не из червя. Отличается менее агрессивным ростом, а так же отсутствием метастазов.

Объёмное образование в виде кисты (звёздочки на рис.763-765) с пристеночным узлом (стрелка на рис.764, 765), сдавливающее IV желудочек (головки стрелок на рис.763-765) и приводящее к окклюзионной гидроцефалии (чёрные головки стрелок на рис.765).

Эпендимома имеет ячеистую структуру, имеет тенденцию к распространению через отверстия Люшка и Мажанди в базальные цистерны, а так же не инвазируют окружающие структуры, и отличаются скромной динамикой роста. Эпендимомы обычно являются → на КТ и → на T1, а медуллобластома ↑ на КТ и ↓по Т1.

Кистозно-солидное образование IV желудочка, распространяющееся через левое отверстие Мажанди в субарахноидальное пространство (головки стрелок на рис.766-768) и интенсивно накапливающее контрастный препарат (стрелка на рис.768).

Хориоидпапиллома чаще располагается в боковых желудочках, не инвазирует их стенки, и обуславливает возникновение не окклюзионной гидроцефалии, а за счет гиперпродукции спинномозговой жидкости (единственный вариант церебральной патологии, при котором имеется превалирование выработки ликвора над его резорбцией).

Солидное образование IV желудочка, связанное с сосудистым сплетением (стрелки на рис.769-771) и гиперпродуктивной гидроцефалией (головки стрелок на рис.771).

Мысль о метастазе целесообразнее всего, когда речь идет о единичном образовании мозжечка во взрослом возрасте, так как в детстве метастазы — гораздо более редкое явление. Метастаз имеет выраженный перифокальный отек, нечеткие контуры без в/в усиления, а после усиления обозначают относительно четкую границу с гомогенным накоплением или корона-эффектом. Некоторые метастазы при росте, распространяются на кости черепа, вызывая их деструкцию и периостальную реакцию наружной пластинки диплоэ.

Метастаз в мозжечок с выраженным перифокальным отёком (головки стрелок на рис.772) и инвазией в чешую затылочной кости, с прорастанием её (стрелки на рис.772). Метастаз в мозжечке с выраженным масс-эффектом в виде сдавления просвета IV желудочка (головки стрелок на рис.773) и грыжей миндалин мозжечка (стрелка на рис.773). Гиподенсное образование в мозжечке на КТ (головки стрелок на рис.774).

Гемангиобластома — кистозная опухоль с маленьким пристеночным узлом, располагается инфратенториально, может встречаться интрамедуллярно в спинном мозге, ассоциирована с болезнью фон Гиппеля-Линдау, при которой обнаруживается поражение других органов и систем, в частности, легких и почек (поликистоз). Характера для старших возрастных групп.

Крупная киста IV желудочка (звёздочки на рис.775-777) с пристеночным сосочком (стрелки на рис.775-777) и приводит к гидроцефалии (головки стрелок на рис.777).

Клинические проявления, в основном, определяются внутричерепной гипертензией, тошнотой и рвотой, а так же нарушением зрения, что связано с окклюзионной гидроцефалией и непосредственным давлением массы опухоли на дно IV желудочка. Симптомы быстро прогрессируют со скоростью роста медуллобластомы, за недели и месяцы.

Лечение включает хирургическое удаление, облучение и химиотерапию. Опухоль имеет хорошую радиочувствительность. Средняя выживаемость от начального обнаружения рецидива составляет 10,5 месяцев. 76% рецидивов происходит в течение первых 2-х лет. После хирургической резекции опухоли химио- и лучевая терапия играют важную роль в лечении медуллобластом [2].

5-летняя выживаемость составляет 50-65%. Степень резекции существенно не влияет на продолжительность жизни; долгосрочное выживание было возможно даже у пациентов, которые получили только биопсию [9]. Распространение вдоль путей циркуляции СМЖ связано с плохим прогнозом [9]. Начало во взрослом возрасте имеет, как правило, более благоприятный прогноз.

Послеоперационная полость в правой гемисфере мозжечка (звёздочка на рис.778). После внутривенного контрастирования определяется накопление контрастного агента по стенкам указанной полости (головки стрелки на рис.779, 780), что, в данном случае, отражает развитие грануляционной ткани, имеющей не сформированный ГЭБ, и поэтому накапливающей контраст. Обратите внимание на послеоперационную гигрому в мягких тканях выйной области (звёздочки на рис.779, 780).

1. [2] В.Н. Корниенко и И.Н.Пронин Диагностическая нейрорадиология Москва 2009г. 0-462.
2. [9] Anderson DR, Falcone S, Bruce JH, Mej >

Представляем вашему вниманию книгу по диагностике опухолей головного мозга на КТ и МРТ. Стоимость книги при заказе у нас — 1000 рублей. При заказе 2х книг — третья в подарок. Размер А4, объём 600 страниц и 2000 диагностических изображений.Полный разбор каждой опухоли головного мозга с характеристикой морфологии, контрастного усиления, динамики наблюдения, а так же дифференциальной диагностики. Всё это сопровождается подробными комментариями и демонстрацией на изображениях.

Анапластическая астроцитома — это инфильтративная опухоль, гетерогенного строения, содержит кисты, кровоизлияния, имеет перифокальный отёк и располагаются преимущественно супратенториально, часто затрагивая корковые отделы.

Диффузная астроцитома — инфильтративная опухоль без четких границ в действительности, при относительной четкости границы макроскопической картины, распространенность ее клеток шире, медленно, однако неуклонно прогрессирующая до анапластической формы, поражающая любые отделы ЦНС, реже ствол мозга и затылочные доли.

Глиобластома — опухоль высокой степени злокачественности, гетерогенного строения с центральным некрозом, быстрым инфильтративным ростом, перифокальным отеком и наихудшим прогнозом среди всех глиом.

Внутричерепные метастазы являются осложнением рака с грозными последствиями. Томография мозга широко может быть использована для отбора больных с впервые выявленной злокачественной опухолью и для оценки пациентов с известными злокачественными новообразованиями, которые провоцируют развиваются неврологического дефицита.

Акустическая шваннома (невринома, нейролеммома) — объемное образование мостомозжечкового угла, растущее в слуховой канал, расширяя его и в полость черепа, поражающее, в основном, взрослых; двусторонние шванномы ассоциированы с нейрофиброматозом II типа.

Пилоцитарная астроцитома чаще встречается у детей, располагается инфратенториально, и представляя собой кисту с пристеночным узлом, реже встречается у взрослых, преимущественно в виде солидного образования и располагается супратенториально

Медуллобластома — это злокачественная, быстро прорастающая в окружающие ткани опухоль мозжечка. Чаще возникает в детском возрасте, преимущественно из зародышевой нервной ткани с высокой вероятностью метастазирования по ликворным путям. Наиболее вероятным местом начала роста является точка самой высокой концентрации зародышевых клеток. Это средняя часть мозжечка — червь. Заболевание развивается из-за генетических мутаций при участии цитомегаловируса, Недуг имеет высокую устойчивость к лучевой и химиотерапии.

Медуллобластома мозжечка занимает первое место среди опухолевых заболеваний у детей как в грудном возрасте, так в раннем детском и подростковом. В настоящее время разрабатываются механизмы ее выявления в максимально короткие сроки. До двух лет ребенка продолжается дозревание нервных клеток, что под влиянием множества факторов может спровоцировать рост опухоли. Именно поэтому медуллобластома считается детской патологией. А у взрослых она может находиться в спящем режиме, и ее рост провоцируется каким-либо пусковым механизмом: травмой, инфекцией либо стрессом.

Классификация

Медуллобластомы включают в себя разнородную группу опухолей и подразделяются на 4 подгруппы:

• Узловая медуллобластома (нодулярная),
• Медуллобластома с экстенсивной узловатостью,
• Анапластическая,
• Крупноклеточная.

Узловая медуллобластома — достаточно редкий вариант. Опухоль формируется совокупностью клеток, по форме напоминает плотные узлы, похожие на образования в щитовидной железе при узловом зобе.

Медуллобластома с экстенсивной узловатостью характеризуется более четко очерченными узлами. У этого типа опухоли достаточно благоприятный прогноз для пациента. Такая патология характеризуется меньшим количеством узлов большего размера по сравнению с предыдущим типом.

Анапластическая – самый злокачественный вариант. При диагностике дает картину выраженного размножения злокачественных клеток.

Крупноклеточная — это опухоль достаточно медленного развития с умеренно делящимися клетками. Она неплохо поддается химической и лучевой терапии.

Склонность к приобретению данного заболевания всех 4 типов обусловлена носительством ряда мутировавших генов.

Также в 1969 году была принята классификация по размеру, локализации и прогрессу метастазирования.

• Т1 – диаметр опухоли не превышает 3 см, не выходит за границы червя мозжечка и крыши 4 желудочка.
• Т2 – диаметр превышает 3 см, опухоль проникает в прилежащие структуры и частично в полость 4 желудочка.
• Т3А — поражение области водопровода мозга или отверстия входа в позвоночный канал, что провоцирует гидроцефалию.
• Т3В — поражение ствола мозга.
• Т4 – блокирование путей оттока ликвора.
• М0 – отсутствие метастазов.
• М1 — опухолевые клетки обнаруживаются в ликворе.
• М2 — поражение метастазами субарахноидального пространства головного мозга.
• М3 — метастазирование субарахноидального пространства спинного мозга.
• М4 — прогрессирование метастазов за границы центральной нервной системы.

Клинические проявления

Клинические проявления будут зависеть от возраста пациента, локализации опухоли и степени внутричерепной гипертензии, а также от молекулярно-генетических особенностей заболевания и от сопутствующих проблем со здоровьем. Опухоль может быть выявлена на самых ранних этапах жизни на основании проявлений мозжечковой дисфункции. Ведущими симптомами будут нарушение рефлексов и, соответственно, формирования двигательных навыков: фиксации головы, ползания, сидения. Недуг может скрываться под маской кривошеи или имитировать клинику детского церебрального паралича. Возможные проявления внутричерепной гипертензии достаточно хорошо выражены: набухание родничка, выпячивание глаз, частое срыгивание и др. У детей, которые имеют разговорные навыки, отмечаются жалобы на головные боли, тошноту, головокружение, зрительные расстройства, появление речевых дефектов. Родители могут отметить, что ребенок стал более вялым, сонливым, координация движений прогрессивно ухудшается, заметно дрожание рук, подбородка, снижаются графические навыки. У младенцев отмечается синдром Грефе: в верхней части глаза между веком и радужной оболочкой видна белая полоска склеры.

Диагностика и лечение

На первом этапе диагностика осуществляется в амбулаторных условиях. Больных с подозрением на медуллобластому необходимо обследовать комплексно. Методы будут зависеть от степени неврологических проявлений, от показателей внутричерепного давления, полученных методом оценки состояния глазного дна, и данных электроэнцефалографии. Данное заболевание требует использования методов структурной нейровизуализации, которая включает в себя магнитно-резонансную, компьютерную и позитронно-эмиссионную томографию. Оценка общего функционального статуса делается по шкале Карновского. Это помогает определить прогноз состояния онкологического больного на ближайшее время. Собственно, диагноз опухоли ставится по КТ и МРТ, а ее разновидность определяется гистологией уже на втором этапе диагностирования. Решение о проведении диагностической пункции принимается далеко не всегда. Нейрохирургами устанавливается целесообразность проведения пункции, поскольку любое оперативное вмешательство на элементах головного мозга приводит к послеоперационному отеку и повышает вероятность инфицирования. Применяются 4 разновидности хирургической диагностики:

• стереотаксическая биопсия,
• открытая биопсия,
• частичное удаление,
• полное удаление опухоли, если это возможно.

Стереотаксическая биопсия проводится, когда устранение опухоли хирургическим путем является невозможным либо нецелесообразным. Материал берется из двух и более областей мозга и, поскольку область 4 желудочка и мозжечка – это концентрация жизненно важных центров, такой метод довольно опасен, особенно для детей. Возраст менее 3 лет является абсолютным противопоказанием для этого вида исследования.

Открытая биопсия – по сути, это трепанация черепа. Ее следствием будет снижение гидроцефального синдрома. Часто проводятся дополнительные манипуляции для улучшения оттока жидкости, устанавливаются шунты, чтобы выиграть время для радикальной операции в перспективе.

Хирургическое удаление опухоли, частичное или полное, проводится для снижения внутричерепного давления, ликвидации последствий неврологических нарушений и забора достаточного количества морфологического материала для гистологии.

В лечении применяются радиотерапия и радиохирургия. Облучают ложе удаленной опухоли через 2 – 6 недель после заживления операционной раны. Манипуляция показана только взрослым и детям старше трех лет.

В настоящее время ведутся разработка и внедрение группы генно-биологических препаратов с противоопухолевой активностью на основе вируса кори и цитомегаловируса. Пока проводятся испытания, однако данные об их результатах противоречивы.

Основными противоотечными препаратами у пациентов с медуллобластомой являются кортикостероидные производные и мочегонные. Дозы противоотечной терапии рассчитываются индивидуально на основании симптомов и данных нейровизуализации.

Противосудорожная терапия проводится при наличии эпилептических приступов разных форм, а также при патологической активности на электроэнцефалограмме.

Диета

В состав комплексной терапии обязательно включается диета. Пациентам показан дробный прием пищи умеренными порциями, рекомендовано повысить употребление цитрусовых, животных белков и морепродуктов. Целесообразно применять фитопрепараты на основе женьшеня, родиолы розовой, гинкго билобы.

Осложнения

При современном подходе к лечению шансы на положительный прогноз даже при самом высоком уровне злокачественности опухоли сохраняются в соотношении 50:50. Однако существует вероятность, что синдром обструктивной (закрытой) гидроцефалии будет сопровождать пациента пожизненно. Это значит, что заболевания, связанные с повышенным внутричерепным давлением, такие как: глаукома (повышенное глазное давление), вестибулярные и слуховые расстройства, судорожные приступы и др., – потребуют постоянного приема соответствующих медикаментов, что поможет максимально адаптировать качество жизни больного.

Зависят от того, как оперативное вмешательство повлияет на зоны черепно-мозговых нервов и мозжечка. В медицинской практике чаще всего наблюдаются повреждения речевых центров и зрительных анализаторов. В жизни можно встретить детей после перенесенных операций по удалению медуллобластомы, считающихся излечившимися, но, к сожалению, не способными понимать устную речь. Эти люди вполне могут социализироваться в обществе, быть трудоустроенными на должностях, не связанных с речевым общением. Обычно в таких случаях происходит компенсация утраченных функций в виде развития других навыков. Такие люди становятся хорошими техническими переводчиками, писателями, бухгалтерами, математиками, специалистами IT и массовых коммуникаций.

Это возможность высокого риска инфицирования различными заболеваниями, несвойственными здоровому организму, как, например: грибковые инфекции, непатогенные стрептококки и стафилококки, токсоплазма. Избежать этих осложнений помогут пристальное наблюдение специалиста и карантинный режим. К сожалению, химиотерапия оказывает негативное влияние на ряд внутренних органов, таких как: печень, почки, лимфатическая система. Поэтому следует скорректировать курс восстановления почечных и печеночных функций, работу эндокринной системы. Это осуществляется совместной работой врачей онкологов вкупе с иммунологами, гепатологами, нефрологами, а также врачами реабилитологами.

При проведении лучевой терапии поражается не только опухоль, но и окружающие ткани. Во время воздействия возникает ожог лучевого характера, т. е. разрушаются близлежащие органы в проекции задней черепной ямки. Могут пострадать трахея, пищевод, глотка и гортань, речевой аппарат, зрительная функция и даже слуховой анализатор.

Прогнозы

Если произведена своевременная полная ликвидация опухоли с последующим применением лучевой и химиотерапии, более 50 % детей через 5 лет после операции имеют шанс на полное снятие диагноза.

Дети в возрасте старше трех лет поддаются лечению лучше, чем те, которые младше.

Присутствие метастазов в спинном мозге снижает вероятность благоприятного прогноза.

Те пациенты, кому удалось удалить опухоль полностью, имеют значительно больше шансов на полное выздоровление.

Оценить, в каком объеме удалось ликвидировать опухоль, возможно лишь с помощью МРТ уже после операции. Если выявляется большой процент остатка медуллобластомы, рекомендовано проведение повторной операции, и только после этого показана химиотерапия.

После проведения лечения возможны рецидивы. В этом случае проводятся повторная операция и последующая химиотерапия в более высоких дозах. В целях предупреждения рецидива, а также его лечения показана пересадка клеток костного мозга.

Медуллобластома (medulloblastoma) — злокачественная опухоль из медуллобластов, незрелых клеток глии, локализующаяся обычно в черве мозжечка, который находится рядом с четвертым желудочком мозга. Характерны симптомы раковой интоксикации, нарастающей интракраниальной гипертензии и мозжечковой атаксии. Диагноз ставится на основании клинической картины, результатов анализа спинномозговой жидкости, ПЭТ, КТ или МРТ, биопсии. Лечение включает хирургическое удаление опухоли, восстановление нормальной циркуляции спинномозговой жидкости, лучевую и химиотерапию.

Общие сведения

Медуллобластома (гранулобластома, нейроглиома эмбриональная, глиома саркоматозная) — весьма злокачественная патология задней черепной ямки. Опухоль, как правило, находится в черве мозжечка, а у детей старше шести лет может локализоваться в полушариях органа. Медуллобластома обычно быстро метастазирует по ликворным путям, чем отличается от других опухолей мозга.

На долю медуллобластомы приходится 7-8% от общего числа известных в неврологии объемных образований, среди опухолей мозга в педиатрии — 30%. Медуллобластома стоит на втором месте по частоте среди опухолей мозга у детей. Распространенность данного вида новообразований – 1,5-2 случая на сто тысяч. Чаще развивается у мальчиков, по сравнению с девочками (соотношение 65/35).

Причины медуллобластомы

Обычно случаи медуллобластомы — спорадические. Однако есть наследственные болезни, ассоциированные с высоким риском развития данной опухоли. К ним относятся: синдром Рубинштейна-Тейби, синдром Горлина, синдром Тюрко и синдром голубых невусов.

Почему развивается медуллобластома, на сегодняшний день остается неясным. Известны лишь факторы риска данной патологии, к ним относятся: возраст до 10 лет, действие ионизирующего излучения, влияние канцерогенов пищи, лаков, красок, бытовой химии; вирусные инфекции (цитомегаловирус, ВПЧ, инфекционный мононуклеоз, герпетические инфекции), повреждающие геном клеток; отягощенная наследственность. Медуллобластома — это примитивная нейроэктодермальная опухоль (PNET). Обычно она расположена субтенториально, то есть под наметом мозжечка, быстро прорастает в его червь и заполняет весь четвертый желудочек мозга. Это ведет к блокированию ликворооттока, так как увеличивающаяся в размерах опухоль перекрывает пути циркуляции спинномозговой жидкости. Внутричерепное давление у пациента резко повышается, что проявляется синдромом выраженной интракраниальной гипертензии. Поражение бульбарных отделов возникает на поздних стадиях болезни за счет прорастания опухоли в ствол мозга.

Гистологическая картина медуллобластомы представляет собой сосредоточение небольших, округлых, малодифференцированных, пролиферирующих эмбриональных клеток с очень тонкой цитоплазмой и гиперхромным ядром.

Классификация медуллобластом

Эта злокачественная опухоль в 80% случаев возникает в черве мозжечка, а в 20% — в его двух полушариях. По гистологическому строению различают следующие виды новообразования:

• Медулломиобластома, содержащая в составе мышечные волокна
• Меланотическая медуллобластома, которая состоит из нейроэпителиальных клеток, имеющих в составе меланин
• Липоматозная медуллобластома, в которой есть жировые клетки (самый доброкачественный вариант опухоли).

Помогает определить клинический прогноз для каждого больного медуллобластомой классификация, предложенная Чангом в 1969 году. Она основана на принципах TNM и учитывает размер новообразования, метастазирование и степень инфильтрации.

Симптомы медуллобластомы

Клинические проявления медуллобластомы могут быть разными. Они зависят от локализации новообразования, от выраженности общемозгового синдрома, который напрямую связан с повышением внутричерепного давления, и от расположения метастазов.

Для общемозговых проявлений медуллобластомы характерны изменения сознания в виде психомоторного возбуждения, повышенной раздражительности, нарушения ориентации в месте, времени, собственной личности. Нередко у больного отмечаются судорожные приступы. Пациент предъявляет жалобы на утреннюю головную боль, постоянную тошноту, многократную рвоту, которые являются составляющими синдрома интракраниальной гипертензии. Своевременное диагностирование медуллобластомы у детей раннего возраста затрудняют особенности строения их черепа. Синдром внутричерепной гипертензии может долгое время не проявляться, так как размеры черепной коробки у детей увеличены, мозг пластичен, а сосуды очень эластичные. Нередко диагноз ставится поздно, когда медуллобластома занимает червь, гемисферу мозжечка и четвертый желудочек мозга; прорастает в бульбарные структуры.

Метастазы значительно ухудшают состояние пациента. Клиническая картина зависит от их локализации и размеров. Медуллобластома — опухоль необычная, в отличие от первичных новообразований головного мозга (астроцитомы, глиомы), которые не дают метастазы за пределами центральной нервной системы, эта опухоль способна метастазировать в печень, легкие и кости (примерно в 5% случаев).

Наиболее частое осложнение медуллобластомы — развитие гидроцефалии (водянки мозга). Это происходит за счет перекрытия оттока ликвора растущей опухолью, либо в области водопровода мозга, либо отверстий Люшка и Мажанди. Для гидроцефалии характерны: круглосуточные упорные головные боли, тошнота, частое запрокидывание головы, смещение глазных яблок вниз, нистагм и косоглазие; у детей — увеличенный в объеме череп.

Диагностика медуллобластом

С диагностический целью врачом неврологом производится суммарная оценка данных неврологических, офтальмологических, ликворологических исследований, а также результатов КТ или МРТ головного мозга. Для комплексного обследования и поставки диагноза медуллобластомы могут потребоваться результаты следующих видов исследований: общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимия крови; осмотр офтальмолога, который при проведении офтальмоскопии выявляет застойные диски зрительных нервов, свидетельствующие об интракраниальной гипертензии; нейросонография у детей с незакрытыми родничками, обеспечивающий наиболее раннюю диагностику опухоли; компьютерная томография (КТ), которая дает возможность определить точно местоположение и размеры опухоли, степень инфильтрации окружающей мозговой ткани; магнитно-резонансная томография (МРТ), позволяющая выявить самые незначительные изменения в структуре головного мозга; позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), оценивающая процесс метастазирования; определение онкомаркеров в крови; биопсия (гистопатологический анализ тканей) для выставления окончательного клинического диагноза; консультация нейрохирурга.

Лечение медуллобластомы

Радикальным методом лечения медуллобластомы является ее хирургическое удаление. Если позволяет состояние пациента, лучше тотально удалять раковую опухоль. Во время операции используются микрохирургические методики, интраоперационная МРТ-навигация.

Радиотерапия занимает важное место в терапии данной патологии. Если медуллобластома удалена полностью и отсутствуют метастазы, после оперативного вмешательства назначается радиотерапия в низких дозах, что сводит к минимуму побочные эффекты. Если выявлены метастазы или новообразование удалено не совсем, применяется радиотерапия в больших дозах. При внушительных размерах медуллобластомы лучевая терапия показана до удаления опухоли с целью уменьшения ее размеров до операбельных. Детям младше трех лет радиотерапия не проводится.

Химиотерапия в лечении этой опухоли является частью комплексных мер и используется после хирургической и радиологической терапии. Наиболее эффективно применение следующих химиотерапевтических препаратов: винкристина, нитрозомочевины и прокарбазина.

Американские ученые совсем недавно предложили в комплексном лечении медуллобластомы использовать вирус кори, предварительно подвергнув его генетической модификации. Опыты на мышах подтвердили, что модифицированный вирус кори убивает злокачественные клетки медуллобластомы всего за 72 часа.

Режим и диета — другая часть системного лечения опухоли. Есть нужно небольшими порциями, но часто. Не следует заставлять больного принимать пищу. Рекомендуется есть больше цитрусовых. При приготовлении блюд нужно учитывать пожелания больного, ведь его вкусовые пристрастия на фоне лечения могут измениться и даже показаться странными. Реабилитация — неотъемлемая часть лечения медуллобластомы. Она разрабатывается индивидуально для каждого пациента.

На сегодняшний день летальность и инвалидизация при медуллобластоме остаются очень высокими. Важное значение для снижения частоты неблагоприятных исходов опухоли имеют: раннее выявление заболевания, полнота обследования и выбор оптимального метода хирургического лечения новообразования.

Послеоперационная летальность равна 5%, а после пяти лет выживают только 20 — 30% больных медуллобластомой. Выживаемость более пяти лет у мальчиков составляет около 24%, а у девочек всего 10%. Чем младше возраст больного ребенка, тем злокачественнее новообразование, и тем быстрее в патологический процесс вовлекается ствол мозга, отвечающий за витальные функции. Самый худший прогноз имеют больные с рецидивом опухоли после ее удаления.

Специфических методов профилактики медуллобластомы в настоящее время не существует. Есть исследования американских врачей, которые сообщают, что прием витаминных добавок во время беременности уменьшает риск возникновения этой опухоли.