Мозжечковая атаксия у детей

12 Июля, 2018
Неврология
ArtMaks

Тело человека способно выполнять огромное количество различных движений, сохраняя при этом определенную позу и контролируя равновесие. Именно за эти функции и отвечает мозжечок – один из отделов головного мозга. Мозжечковая атаксия возникает при поражении этого органа. Рассмотрим подробнее, что собой представляет недуг, каковы причины его появления, способы лечения и прогнозы.

Общее описание патологии

Мозжечок – особая структура головного мозга, расположенная в задней черепной ямке затылочной и височной долей. Орган выполняют одну из основных функций – удерживает равновесие и координирует движения. В нем содержится около 50 % нейронов головного мозга. Для того чтобы просто встать или сесть, необходимо задействовать множество мышц, за слаженную работу которых отвечает мозжечок.

Атаксия мозжечка – синдром, относящийся к неврологическим расстройствам. Встречается недуг достаточно часто и практически всегда связан с различными травмами и заболеваниями. В последнее время специалисты чаще всего диагностируют наследственную форму патологии, в более редких случаях – приобретенную.

Причины развития

Недуг представляет собой симптомокомплекс, который состоит из нарушений динамической и статической моторики человека. Приобретенная форма патологии развивается при наличии следующих факторов:

травма головы;
рассеянный склероз;
инсульт головного мозга (ишемический, гипертонический);
вирусные или инфекционные заболевания;
интоксикация тяжелыми металлами;
опухоли головного мозга;
обструктивная гидроцефалия;
синдром Гийена – Барре;
острый дефицит витамина B₁₂.

Перечисленные синдромы приводят к развитию мозжечковой атаксии с острым началом. Недуг, симптомы которого начинают проявляться в течение нескольких недель, имеет подострое начало. Основными причинами развития патологии являются эндокринные нарушения, метаболические расстройства, злокачественные образования, токсические отравления.

Прогрессирующая хроническая атаксия возникает на фоне хронического алкоголизма, атрофических процессов, поражающих мозжечок.

Наследственный тип недуга

Мозжечковая атаксия Пьера Мари – наследственное заболевание, имеющее доминантный характер. То есть развивается оно при получении бракованного гена от одного из родителей. Пропуск поколений встречается крайне редко. Является одной из форм наследственного типа недуга. Спровоцировать появление первых признаков патологии могут различные факторы: тяжелые инфекции (дифтерия, сальмонеллез, брюшной тиф), травмы, беременность, интоксикации. Проявляется после 20 лет.

Симптоматика наследственного заболевания постоянно нарастает и прогрессирует. Периодов обострения и ремиссии в таких случаях не наблюдается. Некоторые заболевания могут изменить характер течения патологии, что значительно усложняет своевременную диагностику.

Наследственная мозжечковая атаксия подразделяется на несколько форм:

атаксия Фридрейха;
непрогрессирующая врожденная атаксия;
атрофия мозжечка Холмса;
спиноцеребеллярная атаксия;
поздняя мозжечковая атрофия;
болезнь Мачадо – Джозефа.

Симптомы

Патология отличается довольно специфическими симптомами, которые сразу бросаются в глаза. Пациенты совершают размашистые движения во время ходьбы. При этом походка у них шаткая и неуверенная. Ноги широко расставлены и при передвижении практически не сгибаются в коленях. Поэтому в процессе движения пациент как бы расшатывается из стороны в сторону (мозжечковая походка). Особо выраженно симптоматика проявляется при попытке больного резко встать и начать движение.

Динамическая мозжечковая атаксия у людей связана с поражением полушарий мозжечка. К основным признакам недуга относится тремор в конечностях при окончании выполнения какого-либо действия, нарушение почерка, непроизвольное движение глазных яблок (напоминает дрожание), двигательные расстройства при разнонаправленных движениях.

Встречается ли недуг у детей?

Неправильная координация движений у детей может быть вызвана генетической предрасположенностью, родовыми травмами, гепатитом, инфекционными патологиями, церебральным параличом, грыжами мозга. В педиатрической практике встречается как статический, так и динамический тип недуга. Диагностировать атаксию в первый год жизни малыша довольно проблематично, потому как в этот период происходит становление походки.

Заметив характерные симптомы, следует обязательно показать малыша специалисту, пройти МРТ головного мозга. Поможет диагностировать недуг и пункция, в процессе которой будет произведен забор жидкости, окружающей головной и спинной мозг. Мозжечковая атаксия у детей на фоне другого заболевания хорошо поддается лечению.

Диагностика

Для установления точного диагноза специалисту обычно требуется провести лишь несколько простых тестов. Один из них – попытка стояния в позе Ромберга. Для этого пациента просят стать так, чтобы носки и пятки были сдвинуты вместе, а руки вытянуты вперед с повернутыми вниз ладонями и растопыренными пальцами. Такая поза больному дается с трудом – наблюдается сильная шаткость. В более сложном варианте пациенту предлагают поставить одну ногу вперед так, чтобы носок касался пятки.

Читайте также: Как спорт влияет на мозг

Выявить синдром мозжечковой атаксии помогает асинергия Бабинского. В положении стоя пациенту предлагают прогнуться назад и запрокинуть голову. В норме для выполнения этого действия человеку понадобиться разогнуться в тазобедренном суставе и слегка согнуть колени. При атаксии мозжечка такая попытка заканчивается падением.

Мозжечковая атаксия у человека. Как лечиться?

В тех случаях, когда атаксия проявляется как вторичное заболевание, лечение следует начинать с устранения основного недуга. При инфекционно-воспалительных процессах требуется антибактериальная и противовирусная терапия. Если же этиология патологии кроется в сосудистых нарушениях, потребуется нормализация кровообращения. Для этого назначают препараты из категории антикоагулянтов, тромболитики, сосудорасширяющие лекарства, ангиопротекторы.

Полностью избавиться от наследственной формы недуга не удастся. При таком типе заболевания единственной помощью будет метаболическая терапия – применение витаминов группы B, препаратов на основе гинкго билоба, ноотропов.

Обязательным пунктом в процессе лечения является массаж и лечебная физкультура. Правильно подобранный комплекс упражнений позволит нормализовать состояние мышечных тканей, восстановить тонус, скоординировать движения.

Медикаментозная терапия

Лечение мозжечковой атаксии предполагает обязательный прием следующих категорий медикаментов:

миорелаксанты (помогают устранить спазм мышц);
ноотропы (улучшают мозговую деятельность);
препараты, которые помогают справиться с вестибулярными нарушениями;
антидепрессанты;
витамины группы B, витамин C и PP;
противосудорожные лекарства.

При регулярном приеме препарата значительно сокращается частота головокружений, уменьшается звон и шум в ушах, восстанавливается слух. Длительность терапевтического эффекта медикамента – от нескольких минут до 24 часов.

В сутки взрослому пациенту можно принять не более 48 мг бетагестина. Дозу препарата делят на 3 приема. Более точную дозировку определяет специалист в индивидуальном порядке.

Следует помнить и о том, что препарат способен вызвать побочные действия: тошноту, рвоту, диспепсию, вздутие живота, сильную головную боль, аллергические реакции.

Медикамент часто назначают при мозжечковой атаксии. Лечение осуществляется только под контролем специалиста. Таблетки выпускаются в дозировке 8, 16 и 24 мг бетагистина.

Лекарственные средства из категории ноотропов способны воздействовать на высшие функции мозга и повышать его устойчивость к влиянию негативных внешних факторов. Они стимулируют работу головного мозга, улучшая умственную деятельность и память.

Препарат оказывает корректирующее влияние на нарушенные корковые функции головного мозга, устраняет симптомы физической и психической астении, обладает антидепрессивными свойствами, положительно воздействует на память, снижает повышенную эмоциональную возбудимость.

Рекомендуется принимать препарат при головокружениях, вызванной мозжечковой атаксией, травмами черепа, инфекционными патологиями. Показаниями для назначения являются такие патологии, как расстройство памяти, тревожные расстройства, бессонница, синдром Меньера, алкогольная зависимость, повышенная тревожность.

Принимать лекарство следует длительными курсами для достижения положительной динамики. Суточная доза медикамента для взрослых – 0,75-1,5 г.

Последствия недуга и профилактика

Лечение мозжечковой атаксии будет успешным только в том случае, если будет правильно установлена истинная причина развития недуга. Полностью излечить недуг удается лишь в редких случаях. Чаще всего у пациентов остаются характерные для заболевания симптомы, которые периодически обостряются. В тех случаях, когда удалось своевременно начать терапию основного заболевания, прогноз будет максимально положительным. Существенное влияние имеет возраст пациента, общее состояние здоровья и форма проявления атаксии мозжечка.

Специфической профилактики от развития атаксии не существует. Специалисты рекомендуют своевременно лечить инфекционные и вирусные патологии, делать вакцинацию от тяжелых заболеваний, следить за работой щитовидной железы и сердечно-сосудистой системы. Перед планированием беременности следует обязательно получить консультацию генетика, если в семье имелись случаи такого недуга.

Общие сведения

Мозжечок (на лат. cerebellum) у человека располагается внутри черепа, в районе затылка. Обычно мозжечок имеет объем в среднем 162 куб. см, а его вес варьирует в пределах 135-169 г. В мозжечке два полушария, между которыми располагается самая древняя его часть — червь. Кроме того, с помощью трех пар ножек он связан с продолговатым мозгом, с мостом и средним мозгом. Он состоит из белого и серого веществ, из последнего формируются кора мозжечка и парные ядра в его теле. Червь отвечает за равновесие и устойчивость тела, а полушария — за точность движений. Чтобы поддержать равновесие тела, в мозжечок поступает информация от проприоцепторов различных частей тела и от других организаций, которые участвуют в контроле положения тела человека (нижние оливы, вестибулярные ядра).

Атаксии бывают мозжечковые, сенситивные, вестибулярные и лобные. При поражении мозжечка и его проводящих путей возникает мозжечковая атаксия. Это заболевание проявляется симптомами атаксии при стоянии и ходьбе. Походка больного мозжечковой атаксией напоминает походку пьяного, он идет неуверенно, широко расставляет ноги, его бросает из стороны в сторону, обычно в сторону расположения патологического очага.

Если поражение распространяется на полушария мозжечка, то может развиться атаксия конечностей с той стороны, в которой находится полушарие, если поражен червь — то развивается атаксия туловища.

Если больного мозжечковой атаксией поставить в позу Ромберга (то есть встать, плотно сдвинув ноги, прижав руки к телу и приподняв голову), то эта поза неустойчива, тело человека может раскачиваться, иногда тянет какую-то сторону, вплоть до падения. Если поражен червь — то больной падает назад, а если одно из полушарий — то в сторону патологического очага.

В молодом возрасте нервная система человека обладает достаточно высоким потенциалом нейропластичности, т.е. свойством нервной системы быстро перестраиваться под влиянием внешних или внутренних изменений. Для развития нейропластичности необходима серия повторений одинакового воздействия, благодаря чему в ЦНС происходят биохимические и электрофизиологические перестройки. В результате этого, между клетками ЦНС образовываются новые, либо становятся активными старые контакты. И при атаксиях, из-за поражения нервных тканей, не может образоваться навыки тонких и гармоничных движений.

Необходимо отметить, что атаксии встречаются примерно у от 1 до 23 человек на 100 тыс. (распространенность зависит от региона). Собственно развитие атаксий обычно обусловлено генетически, и симптомы врожденных мозжечковых атаксий проявляются в детском возрасте.

Согласно современным классификациям, мозжечковые атаксии бывают:

Симптомы врожденных мозжечковых атаксий

Общими симптомами для всех видов атаксий являются атаксические проявления. Это нарушение слаженной работы всех мышц для достижения цели акта движения. Симптомы врожденных мозжечковых атаксий включают дисметрию — непропорциональность прилагаемых усилий для выполнения целенаправленного движения. Наблюдается диссинергия, когда нарушена координация отдельных мышц, интенционное дрожание, ритмичное отклонение от правильной траектории целенаправленного движения, которое увеличивается при приближении к цели.

Симптомы врожденных мозжечковых атаксий проявляются задержкой двигательных функций ребенка, он поздно начинает сидеть, ходить, происходит отставание психического развития, задержка речи. Обычно к 10 годам происходит компенсация мозговых функций.

Чтобы подтвердить диагноз, необходимо провести КТ и МРТ исследования, а также ДНК-исследования для определения генов, которые и приводят к развитию определенных форм патологий.

Лечение врожденных мозжечковых атаксий

Лечение заболевания включает в себя проведение мероприятий для двигательной и социальной реабилитации пациентов, для того, чтобы пациент адаптировался к своему дефекту. Рекомендуются занятия лечебной физкультурой, тренировки ходьбы, занятия с логопедом, тренировки на стабилометрической платформе.

Иногда, в зависимости от типа атаксии, может проводиться медикаментозное лечение врожденных мозжечковых атаксий с применением миорелаксантов, ноотропов, препаратов противосудорожного действия. Для лечения болезни Пьера Мари используются препараты, направленные на снижение тонуса мышц (витамины группы В, баклофен, меликтин, кондельфин).

Атаксия — это нарушение баланса и координации произвольных движений. Сенсорная атаксия развивается при нарушении проводящих путей к каудальному червю мозжечка или сенсорных путей спинного мозга, соединяющих ствол головного мозга и мозжечок. Моторная атаксия наблюдается при поражении мозжечка или лобно-мосто-мозжечкового пути. В. Обследование

1. Анамнез. Первым шагом является оценка течения атаксии. Возможно первоначальное подразделение атаксий на остро начавшиеся, хронические прогрессирующие, хронические не прогрессирующие и перемежающиеся формы. В развитии острой атаксии имеют значение перенесенные инфекции и интоксикации. Основанием для установления хронической прогрессирующей атаксии могут быть симптомы повышенного внутричерепного давления и случаи атаксии у родственников. У пациентов с хронической не прогрессирующей атаксией в анамнезе может быть травма, менингит, отравление свинцом или гипогликемия.

2. Объективное обследование. Поражение полушария мозжечка приводит к атаксии конечностей на стороне поражения и развитию нистагма. Ростральное повреждение червя проявляется нарушением походки и атаксией туловища. Выявить поражение сенсорных путей спинного мозга можно при проведении пробы Ромберга.

3. Лабораторные исследования. КТ или МРТ должны быть выполнены в обязательном порядке при хронической атаксии, а также в большинстве случаев острой атаксии. Пациентам с острой атаксией должен быть произведен токсикологический скрининг, люмбальная пункция и определение содержания катехоламинов в моче. При хронических атаксиях могут быть информативными исследования метаболизма, включающие определение аминокислот в моче и уровень содержания в сыворотке крови аммиака, витаминов А и Е, холестерина, триглицеридов, липопротеинов, фитиновой кислоты и биотина. Тесты на ДНК целесообразно выполнять при атаксии Фридрейха и многих формах атаксии, связанной с поражениями спинного мозга и мозжечка. Детям с эпизодической атаксией следует выполнить ЭЭГ и определить в крови лактат и пируват, а также содержание аминокислот в моче во время приступа, если это вообще возможно.

1. Острые атаксии
Интоксикации. Атаксия может быть следствием приема алкоголя, седативных препаратов или противосудорожных средств.

Инфекции. Атаксия может наблюдаться при бактериальном менингите как во время болезни, так и в период реконвалесценции. Вирусное поражение мозжечка (вирусный церебеллит) возможно при эпидемическом паротите и энтеровирусной инфекции. Постинфекционная мозжечковая атаксия может быть следствием перенесенной ветряной оспы. Прогноз в большинстве случаев благоприятный. Атаксия может быть ведущим проявлением синдрома Фишера (вариант синдрома Гийена — Барре).

Паранеонластические нарушения. Атаксия с относительно острым началом может наблюдаться при нейробластоме. В этом случае у пациента наблюдают сочетание атаксии, опсоклонуса и миоклонуса. Опухоль может располагаться в брюшной полости или средостении.

2. Хроническая прогрессирующая атаксия
Опухоли. Наиболее часто у детей опухоли головного мозга локализуются в задней черепной ямке. Ребенок с медуллобластомой страдает от головной боли, тошноты, у него наблюдается атактическая походка. Астроцитома мозжечка обычно проявляется ипсилатеральной атаксией конечностей и протекает относительно благоприятно. При глиоме ствола головного мозга имеет место сочетание поражения черепных нервов, спастичности и атаксии. Гидроцефалия может быть причиной прогрессирующей нестабильности походки.
Дегенеративные расстройства. Существует большое количество наследственных атаксий. Во многих случаях для установления диагноза может потребоваться обследование в специализированном центре. Одна из наиболее часто встречающихся в этой группе атаксий — атаксия Фридрейха. Заболевание дебютирует к концу первого десятилетия жизни и проявляется сколиозом, грубой деформацией стоп (полая стопа), атаксией туловища, снижением рефлексов, расстройством вибрационной и глубокой чувствительности нижних конечностей. Атаксия-телеангиэктазия — аутосомно-рецессивное наследственное заболевание. Первоначально у ребенка развивается атаксия, а в возрасте 3—6 лет — телеангиэктазии. Пациент подвержен частым инфекционным заболеваниям. Характерно снижение содержания в крови IgA и IgE. с Метаболические нарушения. Атаксия, боль в животе и отклонения в развитии являются симптомами абеталипопротеинемии, возникающей вследствие мальабсорбции жиров. Болезнь Вильсона может проявляться атаксией, дистонией, нарушениями речи и поведения, нарушением функции печени. Атаксия может встречаться и при других метаболических расстройствах, включающих гиповитаминоз Е и нарушения цикла образования мочевины.

3. Хроническая не прогрессирующая атаксия
Врожденные пороки развития включают синдром Денди-Уокера (дилатация четвертого желудочка и гипоплазия червя мозжечка), I тип мальформации Киари (смещение книзу миндалин мозжечка), синдром Джоуберта (агенезия червя мозжечка, гипервентиляция легких, маятникообразные движения глаз).
Приобретенное повреждение мозжечка. Атаксия может быть последствием черепно-мозговой травмы или перенесенного менингита. Известны также случаи атаксии, возникшей на фоне выраженной гипогликемии или отравления свинцом. Кроме атаксии, атаксическая форма церебрального паралича обычно проявляется спастичностыо или дистонией.
Синдром детской неуклюжести, который также называют диспраксией развития, или, в соответствии с четвертым изданием Диагностического и статистического руководства по когнитивным расстройствам (DSM^FV), нарушением развития координации. У детей с данной патологией отмечается плохой почерк, а также имеются затруднения при надевании одежды. Такие дети неуклюже бегают и часто падают. Проблемы в занятиях спортом могут приводить к снижению у них самооценки.

4 Перемежающаяся атаксия
Мигрень. Базилярная мигрень наиболее часто встречается у девочек подросткового возраста. Атаксия, головокружение и рвота могут продолжаться от нескольких минут до нескольких часов. Больных обычно беспокоят головные боли в области затылка, связанные с атаксией.
Метаболические расстройства встречаются редко. Интермиттирующая форма кетоацидурии вызывает перемежающуюся атаксию, которая диагностируется путем обнаружения кетокислот в моче и поддается лечению тиамином. Другими примерами заболеваний данной группы могут служить поддающаяся лечению ацетазоламидом семейная периодическая атаксия, нарушения цикла образования мочевины, болезнь Хартнапа и нарушение транспорта аминокислот.
Эпилепсия. В редких случаях атаксия может быть ведущим признаком сложного парциального или генерализованного припадка, обычно сопровождающегося спутанностью сознания или клоническими судорогами.