Невринома 8 пары черепно-мозговых нервов

Невринома – это доброкачественная патология, формирующая новообразование, прорастающее в миелиновый слой нейронного аксона. Опухоль состоит из шванновских клеток. Заболевание называют шваннома или неврилеммома.

Поражённый нерв раздражается, нарушаются функции. Происходит сдавливание соседних тканей. Симптомы невриномы засвистят от месторасположения очага. Обычно происходит поражение слухового нерва, 8 пары черепно-мозговых нервов и корешков спинномозгового отдела позвоночника. Иногда встречаются опухоли лицевого нерва. Может поражаться тройничный, блуждающий и языкоглоточный нерв. В доброкачественный процесс вовлекаются периферический нервный ствол конечностей, глотка, органы ЖКТ. При патологии может повреждаться оболочка любого нерва. Болезнь поражает все возрастные категории. Преимущественно диагностируется у женщин.

По МКБ-10 невринома обозначена кодом D36.1. Среди новообразований внутри черепа шваннома встречается в 14% случаев.

Этиология и виды заболевания

Для невриномы характерен медленный рост и отсутствие раковых клеток. В некоторых случаях встречалась злокачественная шваннома. Патология имеет общее название для следующих видов:

• Невринома Мортона – новообразование подошвенного нерва стопы. Формируется между пальцами. Обычно поражена одна конечность, иногда 2.
• Новообразование, поражающее позвоночник, развивается в грудном или шейном отделе. Обычно формируется в области спинномозгового корешка. Невринома занимает первое место среди спинномозговых патологий. Когда опухоль прорастает в межпозвонковые щели, развивается шваннома шеи. При патологии деформируются кости.
• Опухоль головного мозга имеет оболочку, ограничена от соседних тканей. Медленно развивается.
• Акустическая шваннома обычно влияет на одну сторону головы. Медленно растёт. Симптомы одинаковы для левого и правого уха.

Невриномы встречаются в тройничном нерве, преддверно-улитковом, глазном, периферическом. Также диагностируются новообразования голени и средостения.

Точные причины возникновения патологии устанавливаются, как и большинства доброкачественных опухолей. Новообразование образовывает шванновский синцитий, из которого беспорядочно разрастаются клетки. Это происходит из-за хромосомных аномалий. В процессе участвует 22 хромосома.

Истинные факторы, влияющие на генетические мутации, также не выявлены. Учёные связывают некоторые причины, возможно являющиеся предпосылками к невриноме:

• Склонность к заболеванию имеют люди, чьи близкие родственники сталкивались с данной проблемой.
• Профессиональные издержки, которые вынуждают человека длительно контактировать с радиоактивными и канцерогенными компонентами.
• Облучение высокими дозами радиации в детстве.
• Шванному могут образовывать опухоли прилежащих тканей.
• Неврофиброматоз в анамнезе пациента или его кровных родственников.

Наследственное происхождение новообразования принято считать самым распространённым.

Клиническая картина

Наличие новообразования характеризуется привычными признаками для всех доброкачественных опухолей. К примеру, от невриномы периферических нервов нарушается чувствительность конечностей.

На степень выраженности симптомов влияет размер узлов. Но даже незначительные опухоли провоцируют неприятные ощущения. Заболевание имеет различные названия, но все они описывают одну проблему:

• Фибробластома гассерова узла проявляется болью в части лица, онемением. Больному трудно жевать. Болят зубы. Развиваются нарушения зрения из-за ущемления зрительного нерва. Ухудшается слух. Путаются вкусы и запахи. Выпячиваются глаза. Возможно возникновение водянки мозга.
• Для невриномы конского хвоста характерно поражение нервного узла в области крестца и копчика. Возникают боли в поясничном и крестцовом отделе позвоночника, симптоматика схожа с радикулитом. Боль может опоясывать или простреливать, распространяться в ягодицы и ноги. Симптом усиливается при принятии лежачего положения. Пациент отмечает одностороннюю боль, которая со временем распространяется на другую сторону.
• При поражении бедренного нерва ощущается острая боль во время ходьбы или при поднятии ноги.
• Шванноглиома средостения в основном оказывается доброкачественной. У больного возникает болевой синдром в грудине, затрудняется дыхательный процесс, во время сна усиливается потоотделение и может останавливаться дыхание.
• В периферических отделах невриномы развиваются медленно и поверхностно. Опухоль представлена небольшим одиночным округлым узлом, растущим по направлению нервного волокна. Возникают болевые ощущения, сопровождающиеся парезом мышц.
• Внеорганные шванномы забрюшинной области затрагивают функции параректальной области, наблюдаются нарушения в малом тазу. Для женщин характерны покалывания и онемение во влагалище. Возникает острая боль в заднем проходе.
• При шванноме лёгкого возникают редкие приступы кашля или одышки, повышения температуры и боли в загрудинном пространстве. При лёгочных патологиях невринома встречается в 2% случаев. Опухоль представлена единичным узлом вне бронхов. В редких случаях встречается эндобронхиальное расположение.

• Леммобластома плевральной полости проявляется смещением органов брюшной полости, для которого характерно возникновение межреберных болей. Больной отмечает боль в груди, кашель и одышку. Возможно развитие гипертрофической остеоартропатии в виде увеличения первых фаланг пальцев рук.
• Невринома шеи проявляется пульсирующей болью. Если опухоль затрагивает ткань плечевого сплетения, неприятные ощущения возникают в области ключицы и плеча.
• При появлении невриномы на ладони возникает стреляющая боль при хватательных движениях и сжатии руки в кулак. Больной отмечает подкожную капсулу.

При беременности шванномы быстро растут. Поэтому на этапе планирования зачатия врачи удаляют невриному. После удаления женщине рекомендовано беременеть не раньше чем через год.

Под мозжечком может располагаться менингиома. Долгое время новообразование развивается без боли, по мере роста очага возникают схожие с невриномой признаки патологии:

• Ухудшение зрения;
• Распирающие боли в голове;
• Парезы конечностей.

Менингиома отличается тем, что опухоль растёт из паутинной оболочки мозга. Встречаются доброкачественные и злокачественные формы.

Методы диагностики

Важно отличить невриному от злокачественного новообразования. Для установления правильного диагноза врачи проводят ряд исследований:

• Для выявления диплопии, парезов, нарушений глотательной функции, координации и чувствительных расстройств рекомендовано проведение комплексного неврологического обследования.
• Магнитно-резонансная и компьютерная томографии обнаруживают узлы и малейшие изменения во всех органах и тканях. С помощью введенного контраста картина болезни расширяется. МРТ отличается от КТ тем, что не облучает пациента во время диагностики. Однако для каждого случая врач подбирает индивидуальный метод исследования опухоли.

• Ультразвуковая диагностика является безопасным, безболезненным и доступным методом исследования невриномы. На УЗИ обнаруживают изменения в мягких тканях.
• При патологических процессах в лёгких и тканях грудного отдела рекомендовано проведение рентгенографии.
• Если опухоль повреждает работу слухового нерва, необходима аудиометрия. Метод выявляет слуховые нарушения.
• Для дифференцировки новообразования проводят биопсию опухоли с последующим гистологическим исследованием.
• Вспомогательный этап в диагностике занимают лабораторные исследования мочи и крови. Они не выявляют опухоль, но определяют состояние пациента.

Лечебная тактика

Лечение подбирается врачом исходя из размера капсулы, локализации и сопутствующих нарушений. Обычно операция по удалению новообразования проводится, если:

• Рост узла активно прогрессирует;
• Доброкачественный очаг увеличился после использования гамма-ножа;
• Симптомы болезни мешают жизнедеятельности больного.

Акустическую шванному на начальной стадии оперируют микрохирургическим подходом, что позволяет сохранить функции нерва. При запущенной патологии возможна полная потеря слуха.

Удаление невриномы происходит путём иссечения узла, иногда вместе с нервным корешком. Оперативное вмешательство на позвоночнике облегчает наличие капсулы у новообразования. Чтобы устранить сдавливание спинного мозга, проводится ламинэктомия. Для подхода характерны рецидивы, однако с его помощью предупреждаются осложнения неврологического характера.

Для лечения внутричерепных опухолей используют кибер-нож. Пациент находится в сознании во время процедуры. Не повреждаются кожа и кость. Велик риск повторного заболевания.

Лечение периферических лицевых нервов проводят магнитно-импульсной и электрической стимуляцией. Для обработки кожи в стимулируемом месте используется спирт и абразивная паста, затем подсоединяют электрод. Эффект не распространяется на глубокие нервы.

Опухоль не может исчезнуть или уменьшиться сама. При обнаружении рекомендуется не откладывать лечение.

Послеоперационный период и прогнозы

После невриномы крупного размера и удаления нервных корешков возможна потеря двигательных функций, мимики и слуха. Для восстановления частичной чувствительности и нормализации мышечного тонуса в послеоперационный период необходим массаж. При значительных нарушениях больному дают группу инвалидности.

Риск возникновения невриномы после удаления сводится к нулю. Прогноз жизни благоприятный.

Опухоли VIII пары нервов (невриномы) располагаются в среднем отделе мосто-мозжечкового скалистого пространства и могут исходить из швановской оболочки на всем ее протяжении, от дна внутреннего слухового прохода вплоть до входа в продолговатый мозг. Напомним, что мосто-мозжечновое скалистое пространство топографически делится на три отдела: передний, средний и задний.

В зависимости от того, в каком отделе расположен патологический процесс, возникает соответствующий синдром. Опухоли слухового нерва, (невриномы) представляют для отоларингологов большой интерес потому, что первые жалобы, являющиеся следствием поражения VIII пары нервов (шум в ушах, понижение слуха, нарушение статики), заставляют больного обращаться за помощью к отоларингологу. Таким больным, находящимся под наблюдением отоларинголога, ставят диагноз отосклероза, заболевания внутреннего уха или болезни Меньера.

Следовательно, отиатрами недостаточно проводится дифференциальный диагноз между опухолью VIII пары нервов и остальными заболеваниями слухового нерва, внутреннего уха невоспалительного происхождения. Это — основная причина, почему опухол. VIII пары нервов распознаются в поздней стадии их развития.

Невринома в своем начальном развитии иногда может протекать без нарушения кохлеарной и вестибулярной функции. Это бывает, вероятно, в тех случаях, когда опухоль берет начало из медиальных отделов VIII пары нервов. Первые симптомы медиально расположенных опухолей выражаются в головных болях, ощущении стягивания в затылке, шее, парезе лицевого нерва, нарушении вкуса, болевых ощущениях лица, напоминающих невралгию. При такой локализации невриномы в начале заболевания шум в ухе, понижение слуха могут совершенно отсутствовать или же изменение слуха может оказаться настолько незначительным, что больной его не отмечает, а потому на нарушение слуха не жалуется.

Такие больные обычно не направляются к отоларингологу для исследования. Когда нарушение слуха, стато-кинетики достигло значительной степени, только тогда такие больные направляются невропатологом к специалисту для установления нарушения функции VIII пары нервов. Во избежание позднего распознавания поражения слухового и стато-кинетического аппарата опухолевого характера следует поставить себе за правило производить углубленное исследование функции VIII пары нервов при любом заболевании нервной системы.

Надо отметить, что Барани наблюдал один случай опухоли VIII пары нервов, в котором слух был нормальный, а вестибулярная функция оказалась угасшей. Это клиническое наблюдение соответствует патологоанатомическим находкам Геншена в том смысле, что опухоль брала начало с ramus saccularis n. vestibulares на дне внутреннего слухового прохода.

Исходя из указанного топографического расположения опухоли, ясно, что в зависимости от величины опухоли и приспособленности к опухоли окружающей ее мозговой ткани, цистерны мосто-мозжечкового скалистого пространства, состояние которых имеет влияние на ликворообращение в соответствующем отделе, семиотика, как отиатрическая и ото неврологическая, так и неврологическая, и рентгенологическая, и офтальмологическая, будут разной.

1. Что такое невриномы?

Невриномы представляют собой вид доброкачественных опухолей, образующихся из шванновских клеток тканей слуховых и черепных нервов (VIII пары).

Шванновскими называют вспомогательные клетки нервных стволов, названные в честь их первооткрывателя – немецкого физиолога Теодора Шванна. Иначе эти новообразования еще называют вестибулярными шванномами или аккустическими невриномами (шванномами). Встречается эта патология довольно редко и составляет примерно 10% от общего числа опухолей ЦНС (центральной нервной системы). Поражают эти новообразования чаще женщин, чем мужчин, основной возрастной диапазон пациентов – от 30 до 40 лет.

Главной функцией слуховых нервов является функция передачи звуков в соответствующие центры головного мозга для последующей обработки. Кроме того, определенный сегмент этих нервов отвечает за работу вестибулярного аппарата человека – особого важнейшего устройства, позволяющего контролировать положение тела в пространстве.

2. Симптомы невриномы черепно-мозговых нервов

Симптоматическая картина опухоли слухового нерва определяется фактором сдавления определенных нервных волокон. Чем больше размер опухоли, тем ярче будут и ее проявления. Итак, среди начальных симптомов можно обозначить такие:

• слуховые нарушения (понижение остроты слуха, шум или звон в ушах);
• онемение участков лица, вкусовые изменения;
• трудности с удержанием равновесия, головокружение и ощущение неуверенности в ходьбе.

Эти симптомы обусловлены сдавлением опухолью небольших размеров лицевого и слухового нерва, включая его вестибулярную часть.

При дальнейшем росте новообразования к вышеперечисленным симптомам могут добавиться:

• нистагм (частые непроизвольные движения глазных яблок);
• снижение чувствительности роговицы, языка, слизистых оболочек носовых ходов;
• боли на стороне опухоли, вызванные сдавлением лицевого тройничного нерва;
• нарушение координации движения.

Эти расстройства обуславливаются уже сдавлением важнейших центров ствола головного мозга. Если и далее не воспрепятствовать росту опухоли, клиническая картина дополнится:

• психическими расстройствами;
• потерей зрения и слуха;
• нарушением акта жевания и глотания;
• повышением внутричерепного давления.

Эти негативные изменения происходят по причине нарушения циркуляции спинномозговой жидкости (ликвора) и развития вследствие этого гидроцефалии, и компрессии центров блуждающего нерва, приводящей к парезу (параличу) гортани.

3. Диагностика и лечение невриномы

Для диагностики невриномы в большинстве случаев используют такие методы:

• МРТ или КТ (магнито-резонансная или компьютерная томография);
• аудиограмма – исследование, определяющее слуховые нарушения;
• электронистограмма – определение степени нистагма.

Кроме того, при необходимости могут быть проведены дополнительные обследования.

Основным методом лечения невриномы является хирургический. Если операция проведена своевременно, больной имеет высокий шанс полностью избавиться от болезни. По мере роста опухоли, изменения, которые она провоцирует, могут становиться необратимыми. В этом случае результат лечения получается значительно хуже.

Радикальное хирургическое вмешательство предоставляет возможность удалить новообразование полностью. Однако в ряде случаев его локализация и размер не позволяют достичь желаемого результата.

Если опухоль хорошо поддается облучению, врач может прибегнуть к ее лечению с помощью гамма-ножа – лучевой терапии, производимой с высокой точностью.

Возможно и комбинированное лечение с применением хирургической операции и радиологического лечения.