Вовлек-ся все нервы моста(5-8) и мозжечок. Все симптомы на стороне очага.
Причины:
— невринома слухового нерва
-спаечн.процесс о вбл.мосто-мозжечк.угла,опухоль
Симптоматика: снижение слуха и шум в ухе, головокружение, периферический паралич мимических мышц, боли и парестезии в половине лица, одностороннее снижение вкусовой чувствительности на передних 2/3 языка, парез прямой латеральной мышцы глаза со сходящимся косоглазием и диплопией на стороне очага поражения. При воздействии процесса на мозговой ствол возникает гемипарез на противоположной очагу стороне, мозжечковая атаксия на стороне очага.
Поражение мосто-мозжечкового угла. Мосто-мозжечковый угол топографически делится на три отдела: передний, средний и задний (рис. 21). В зависимости от того, в каком отделе находится патологический процесс; получается соответствующий синдром. Патологические очаги, расположенные в означенных отделах, могут принадлежать к процессам самой разнообразной патологоанатомической категории (арахноидиты, абсцессы, гуммы, опухоли мозжечка, моста, черепных нервов — невриномы тройничного нерва и 8-й пары,- менингеомы, холестеатомы).
В переднем отделе наблюдаются невриномы тройничного нерва. В среднем отделе чаще всего бывают невриномы 8-й пары (опухоль слухового нерва). В задних отделах — опухоли, берущие начало от вещества мозжечка и направляющиеся в средний отдел мосто-мозжечкового угла. Не только опухоли, но и вышеуказанные образования другого порядка, могут брать начало в означенных областях. Так как через средний отдел почти в горизонтальном и фронтальном положениях проходят стволы лицевого и слухового нервов, то понятно, что патологические очаги, находящиеся в означенной области, будут проявляться в первую очередь со стороны этих черепных нервов.
Вообще, какой бы процесс ни развивался в мосто-мозжечковом углу в зависимости от расположения его в одном из его отделов, почти всегда в большей или меньшей степени вовлекается корешок слухового нерва. Раннее или позднее развитие улитко-преддверно-мозжечкового синдрома зависит от того, от каких частей, составляющих мосто-мозжечковый угол, исходила первоначально опухоль: 1) от частей ли скалистой кости, 2) от твердой ли мозговой оболочки задней поверхности пирамиды, 3) мягких мозговых оболочек этой же области, 4) мозжечка, 5) продолговатого мозга и 6) черепных нервов.
Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:
Общая характеристика заболевания
Невринома (или шваннома) – это доброкачественная опухоль, образующаяся в шванновских клетках спинномозговых, черепных и периферических нервов. Таким образом, невринома – это новообразование в клетках, которые покрывают нервы. Они представляют собой округлые, иногда дольчатые образования в виде капсулы. Появляются чаще всего в корешке слухового нерва (вестибулярная порция), прогрессируют в мосто-мозжечковом углу (лицевой и слуховой нервы), реже – в корешке V нерва (верхнечелюстной и нижнечелюстной, глазничный нервы). И крайне редко невриномы возникают в корешках языкоглоточного и блуждающего нервов.
Процент заболевания невриномой – сравнительно небольшой и составляет порядка 8% всех интракраниальных новообразований и около 20% всех первичных спинальных образований. Этому заболеванию подвержены люди среднего и старшего возраста, при этом женщины болеют чаще. Т.к. невринома является доброкачественной с медленнорастущими новообразованиями, то в злокачественную опухоль она перерастает очень редко.
Самыми распространенными являются следующие виды невриномы:
1. Невринома Мортона. Эта доброкачественная опухоль образуется в зоне подошвенного нерва стопы. В большинстве случаев возникает в месте прохождения нерва третьего и четвертого пальцев стопы, иногда между вторым и третьим пальцами. В основном поражает одну стопу, очень редко — обе.
2. Невринома слухового нерва (носит также название вестибулярная шваннома). В большинстве случаев такая опухоль возникает в вестибулярной ветви слухового нерва, а рост ее продолжается в мозжечково-мостовом углу. Невринома увеличивается в объеме, в результате чего происходит давление на мозжечок и ствол мозга. Непосредственный контакт образования с лицевыми нервами иногда даже поражает нижние черепные и тройничный нервы.
Различают одностороннюю невриному слухового нерва (около 95%) и двустороннюю (5%). Последняя обычно вызвана нейрофиброматозом, а первые ее проявления возможны уже на втором десятилетии жизни, в отличие от односторонней, которой, чаще всего, подвержены люди в возрасте 40-50 лет.
3. Невринома позвоночника. Она обусловлена опухолью корешков спинномозговых нервов, и в большинстве случаев возникает в грудном и шейном отделе, реже в поясничном. Считается наиболее распространенным заболеванием из первичных новообразований на спинном мозге. Развивается как экстрамедуллярно-интрадуральная опухоль в шванновских клетках.
Невриномы корешков спинного мозга могут распространяться сквозь межпозвоночное отверстие экстрадурально. Такая форма невриномы относится к типу «песочных часов» и характерна для шейного отдела позвоночника. Последствиями невриномы позвоночника являются костные изменения, которые диагностируются обычной спондилографией.
Невринома тройничного и других нервов является следствием опухоли слухового нерва, а такой вид как невринома средострения – подвид опухоли на позвоночнике.
Причины невриномы
Симптомы невриномы
Первыми ощутимыми симптомами невриномы слухового нерва считается звон в ушах, на него жалуется около 60% от всех пациентов, а также снижение слуха, особенно заметное при телефонном разговоре. В большинстве случаев работа слуховой функции меняется постепенно, но в 10-20% случается моментальное снижение слуха. Поражения вестибулярного нерва могут проявляться при резком повороте головы или тела, при этом возникает неприятное чувство неустойчивости или потери равновесия. В случае, когда образование имеет довольно большие размеры, может проявляться гидроцефалия (скопление жидкости головном мозге). При этом, как сопутствующий признак возможен едва заметный лицевой паралич.
Основной симптом невриномы позвоночника – это корешковая боль, вызванная развитием заболевания в задних чувствительных корешках. Невриномы позвоночника развиваются медленно. Поэтому верный диагноз устанавливают только после нескольких лет болей, если локализация замечена в широком пояснично-крестцовом отделе. Узкий шейный отдел позволяет выявить заболевание на ранней стадии, потому что появляются признаки давления на спинной мозг. При наличии опухоли в боковом треугольнике шеи и в надключичной зоне (которые, как правило, возникают в корешках шейного или плечевого сплетения) возможна боль в шеи или плечевом поясе.
Потому как периферические невриномы протекают длительно и бессимптомно, опухоль обнаруживается как подкожное объёмное образование без болезненных признаков.
Лечение невриномы
Лечение невриномы может проходить несколькими способами, независимо от места образования опухоли.
1. Консервативный метод лечения в данном случае подразумевает назначение таких препаратов, как: маннитол в сочетании с глюкокортикоидами, а также контроль водно-электролитного баланса и диуреза. Также назначают препараты, которые улучшают мозговое кровообращение.
2. Самый распространенный метод – это хирургическое удаление невриномы.
Этот метод заключается в радикальном удалении. Лечение невриномы на ранней стадии возможно с микрохирургическим вмешательством. При таком удалении невриномы слухового нерва сохраняется функция лицевого нерва, и возможно, слуха. В таких случаях используется транслабиринтный подход к лечению, но сохранение слуха – реально, если размеры опухоли не превышают 2 см.
3. Метод стереотаксической радиохирургии является некоторой альтернативой удалению невриномы, потому что в таком случае обеспечивается контроль роста самой опухоли, при этом негативные результаты имеют невысокие показатели.
Радиохирургическое лечение показано для пожилых людей, при наличии соматической патологии, которая не позволяет провести оперативное лечение невриномы, и в случае отказа больного от оперативного вмешательства. Такому методу подлежит опухоль не более 30 мм;
4. В случае медленного роста образования, что особенно характерно для людей пожилых или с тяжелыми сопутствующими заболеваниями, следует применить выжидательную тактику, которая предусматривает проведение КТ или МРТ и постоянное наблюдение за состоянием. Здесь применяется паллиативный метод лечения невриномы, т.е. операция шунтирования, позволяющая устранить гидроцефалию.
Невринома не является злокачественной опухолью, но если вовремя не обратить внимания на симптомы, то она может быть очень опасна для здоровья человека, а ее лечение не принесет положительных результатов.
Видео с YouTube по теме статьи:
Невринома — это доброкачественное новообразование, возникающее из миелиновой оболочки нервного ствола. Становится причиной раздражения и дисфункции поражённого нерва, компрессии прилегающих тканей. Клинические проявления соответствуют расположению опухоли. Наиболее часто встречаются невриномы слухового нерва. Диагностика осуществляется комплексно по результатам неврологического осмотра, УЗИ, МРТ, КТ поражённой области, электронейромиографии, гистологического исследования. Лечение хирургическое, по показаниям проводится открытое или радиохирургическое удаление новообразования.
МКБ-10
Общие сведения
Невринома происходит из шванновских клеток оболочки нерва (неврилеммы). Термин введён в 1910 году, широко распространён в литературе по клинической неврологии. Однако с учетом гистологических характеристик более правильно называть данную неоплазию шванномой, неврилеммомой. Невринома может возникать у пациентов любой возрастной категории, чаще диагностируется у женщин. Среди церебральных опухолей составляет 8-10%, среди неоплазий спинного мозга — 20%, среди новообразований периферических нервов — 50%. Чаще всего поражаются преддверно-улитковый нерв и спинномозговые корешки, реже — другие черепные нервы (тройничный, лицевой, языкоглоточный, блуждающий), периферические нервные стволы конечностей, нервы глотки, желудка, кишечника.
Причины невриномы
Шваннома образуется вследствие чрезмерного размножения шванновских клеток в неврилемме. Причины процесса усиленного деления остаются неизвестными. Значимыми факторами считаются:
- ионизирующая радиация
- плохая экологическая обстановка
- воздействие канцерогенов, поступающих в организм с пищевыми продуктами, вдыхаемым воздухом.
Предполагают наследственную детерминированность развития неврином. Склонность к их образованию отмечается у пациентов с нейрофиброматозом. Возникновение неврином глотки обусловлено хроническим вредоносным воздействием различных химических агентов, пыли, частых и длительных воспалительных процессов при хроническом тонзиллите, фарингите, назофарингите.
Патогенез
Макроскопически невринома является заключённым в капсулу, отграниченным округлым образованием с бугристой поверхностью. На разрезе опухоль имеет светло-серый или буро-коричневый цвет, определяются многочисленные фиброзированные участки, заполненные бурой жидкостью кисты. По мере роста неоплазия начинает сдавливать нервные волокна и окружающие нерв ткани, что вызывает возникновение основных клинических проявлений – нарушения функции нерва и прилегающих к нему структур. Выраженность симптоматики определяется локализацией шванномы. При расположении в узких рамках мосто-мозжечкового угла, костно-мышечного канала симптомы появляются рано, даже при небольших размерах образования.
Микроскопически невринома представляет собой параллельные ряды клеток с палочкообразными ядрами, перемежающиеся с волокнистыми структурами. Периферические участки опухоли окружены сосудистой сетью, центральные бедны сосудами. Вследствие недостаточного кровоснабжения в центральных отделах происходят дистрофические изменения. В результате последних невринома претерпевает различные морфологические трансформации, соответственно которым выделяют три основных гистологических типа неоплазии: эпителиоидный, ангиоматозный, ксантоматозный. Клинического значения указанная классификация не имеет.
Симптомы невриномы
Шваннома отличается медленным развитием симптоматики, может долго оставаться незамеченной. Признаки неоплазии зависят от ее месторасположения, включают две основные составляющие – симптомы расстройства функции поражённого нерва и проявления, обусловленные компрессией близлежащих тканей. При невриноме слухового нерва отмечается прогрессирующее снижение слуха. Поскольку опухоль односторонняя, пациент не сразу замечает развитие тугоухости. При вовлечении вестибулярной порции появляются головокружения с тошнотой и рвотой, вестибулярная атаксия.
Невринома тройничного нерва манифестирует прозопалгией, гипестезией половины лица, иногда – вкусовыми галлюцинациями. Поражение лицевого нерва характеризуется слабостью мимической мускулатуры. В ряде случаев тригеминальная и фациальная симптоматика провоцируются компрессией корешков соответствующих черепных нервов увеличивающейся вестибуло-кохлеарной шванномой.
Невринома спинального корешка протекает с классическим корешковым синдромом: болью, расстройством чувствительности, мышечной гипотонией, слабостью, атрофией в зоне иннервации поражённого корешка. Невринома периферического нерва проявляется аналогичными нарушениями в иннервируемой области. Со временем в денервированных тканях развиваются трофические расстройства. Невринома глотки вызывает чувство дискомфорта, обуславливает дисфагию, затруднение носового дыхания.
Осложнения
Неуклонно увеличивающаяся невринома мосто-мозжечкового угла может приводить к полной потере слуха, стойкому гемипарезу лица, внутричерепной гипертензии, сдавлению стволовых структур с развитием бульбарного синдрома, включающего нарушения глотания, речи, появление двоения в глазах. Компрессия мозжечка обуславливает возникновение мозжечковой атаксии: шаткость ходьбы, дискоординацию, крупноразмашистые движения, скандированную речь, нистагм. Спинальная невринома осложняется сдавлением спинного мозга с развитием компрессионной миелопатии, проявляющейся сенсомоторными нарушениями ниже очага поражения, расстройствами тазовых функций. Осложнением шванномы ветвей блуждающего нерва является нейропатический парез гортани.
Диагностика
Клиническая картина невриномы во многом сходна с поражением нервного ствола воспалительной, компрессионной, дисметаболической этиологии. Клиническая симптоматика, осмотр невролога позволяют определить уровень поражения. Последующая инструментальная диагностика направлена на уточнение морфологического субстрата, явившегося причиной поражения нервного ствола. Перечень необходимых обследований определяется расположением неоплазии, включает:
- Церебральную нейровизуализацию. Применяется при новообразованиях черепных нервов. Контрастная КТ головного мозга способна выявить невриномы размером более 1 см. Церебральная МРТ обладает большей информативностью, лучше визуализирует состояние окружающих опухоль тканей.
- МРТ. Проводится изолированная МРТ поражённого отдела позвоночника. Исследование позволяет обнаружить невриномы спинномозговых корешков, определить степень спинальной компрессии.
- Аудиометрия. Наряду с консультацией оториноларинголога и сурдолога, аудиометрия показана пациентам с понижением слуха. Обследование проводится для оценки степени тугоухости, исключения прочих возможных причин ухудшения слуха.
- КТ или МРТ гортани и глотки. Назначается при подозрении на невриному глотки. Выполняется после фарингоскопии для уточнения диагноза, локализации и размеров неоплазии.
- Сонография. УЗИ периферических нервов целесообразно при поражении нервных стволов конечностей. Дает возможность определить наличие локального утолщения неврилеммы. Более точно визуализировать образование помогает местная МРТ мягких тканей конечности.
- Электронейромиография. ЭНМГ необходима для анализа функционального состояния поражённого шванномой нервного ствола. В послеоперационном периоде применяется для контроля восстановления.
- Гистологическое исследование. Указанные выше обследования позволяют определить наличие опухолевого образования, предположить его доброкачественный характер. Точная верификация неоплазии возможна лишь по результатам исследования строения её тканей. Как правило, биопсия не назначается, проводится гистология операционного материала.
Дифференциальная диагностика шванном производится с другими опухолевыми образованиями. Невринома мосто-мозжечковой локализации требует дифференцировки от менингиомы, астроцитомы, опухоли мозжечка, спинальная шваннома — от иных экстрамедуллярных опухолей. Невриномы периферических нервов дифференцируют от компрессионно-ишемической, воспалительной невропатии.
Лечение невриномы
Единственным эффективным способом лечения шванном является их удаление. Выбор лечебной тактики осуществляется нейрохирургом, зависит от локализации неоплазии, возраста и состояния здоровья пациента. Применяются две основные методики:
- Хирургическое иссечение. Требует высвобождения нервных волокон от опухолевых тканей, что сопряжено с высоким риском травмирования, вероятностью сохранения отдельных опухолевых частиц, которые в последующем могут стать причиной рецидива. Для снижения риска указанных осложнений используется микрохирургическая техника. При интракраниальной локализации операция проводится путём трепанации черепа, при спинальной — с ламинэктомией.
- Радиохирургическое удаление. Выполняется при внутричерепной и спинальной локализации шванномы. Направленное лучевое воздействие вызывает гибель части опухолевых клеток, оставшиеся клетки утрачивают способность к размножению. Радикальная радиохирургическая операция возможна при размере неоплазии менее 30 мм, в остальных случаях радиохирургический метод применяется в качестве паллиативного лечения с целью уменьшения размеров новообразования у больных, имеющих противопоказания к открытой операции.
Прогноз и профилактика
Исход заболевания зависит от расположения опухоли, своевременности диагностики и лечения. В большинстве случаев радикальное удаление обеспечивает благоприятный результат. В отдельных случаях наблюдается рецидив новообразования. Отсутствие лечения приводит к необратимой потере функции поражённого нервного ствола, возникновению осложнений. Специфическая профилактика не разработана, общие профилактические меры сводятся к предупреждению воздействия онкогенных факторов, повышению противоопухолевого иммунитета.