Очаги демиелинизации в белом веществе головного мозга что это

Демиелинизирующее заболевание – патологический процесс, затрагивающий нейроны головного, спинного мозга, связанный с разрушением миелиновой оболочки. Миелин волокон ЦНС состоит из олигодендроцитов (клетки глии), образует электроизолирующую оболочку нервных волокон, покрывает аксоны (отростки) нейронов.

Структурный состав миелина – липиды (70%) и белковые соединения (30%). Скорость передачи нервных импульсов по волокнам с защитной оболочкой примерно в 10 раз выше, чем по волокнам без нее. Демиелинизирующее заболевание сопровождается ухудшением проводимости импульсов нервной системы по волокнам с разрушенной оболочкой.

Что такое демиелинизация

Демиелинизирующий процесс, протекающий в головном мозге – это такие нарушения, которые приводят к патологическому изменению структуры нервной ткани, что часто провоцирует появление неврологической симптоматики, является причиной инвалидности и летального исхода. Оболочка белого цвета представляет собой многослойную клеточную мембрану. Биотоки не способны преодолевать миелиновую оболочку.

Электрические импульсы передаются в области многочисленных перехватов Ранвье, где отсутствует миелин. Перехваты располагаются через равномерные промежутки длиной приблизительно 1 мкм. В периферической системе защитная оболочка образуется из леммоцитов (Шванновских клеток). Демиелинизация нервных волокон – поражение нервной ткани, которое приводит к большому числу заболеваний ЦНС.

Очаги демиелинизации – это такие структурные образования в головном или спинном мозге, в которых отсутствует миелин, что приводит к нарушению передачи нервных импульсов и расстройству работы нервной системы в целом. Диаметр очагов существенно варьируется, может равняться несколько миллиметров или достигать нескольких сантиметров.

Виды демиелинизирующих заболеваний

Классификация демиелинизирующих заболеваний предполагает разделение на миелинопатию и миелинокластию. В первом случае разрушение миелина происходит из-за нарушения образования вещества, изменения его биохимического строения вследствие генетических мутаций. Это чаще врожденная патология (бывает также приобретенная форма), признаки которой наблюдаются в раннем детстве. Наследственные миелинопатии называют лейкодистрофиями. Приобретенные миелинопатии в зависимости от причин возникновения разделяют на виды:

  1. Токсико-дисметаболические. Связаны с интоксикациями и нарушением обменных процессов в организме.
  2. Гипоксически-ишемические. Развиваются на фоне нарушения кровотока и кислородного голодания тканей мозгового вещества.
  3. Инфекционно-воспалительные. Спровоцированы возбудителями инфекции (патогенные или условно-патогенные микроорганизмы).
  4. Воспалительные. Неинфекционной этиологии (протекают без участия инфекционного агента).
  5. Травматические. Возникают вследствие механических повреждений мозговых структур.

При миелинокластии синтез миелина протекает нормально, клетки оболочки разрушаются под воздействием внешних и внутренних патогенных факторов. Разделение условно, потому что миелинопатия нередко прогрессирует под влиянием негативных внешних факторов, в то время как миелинокластия обычно возникает у пациентов с предрасположенностью к повреждениям миелина.

Демиелинизирующие заболевания делятся по локализации очагов на виды, которые поражают ЦНС или периферическую нервную систему (ПНС). Болезни, которые развиваются в структурах ЦНС, включают рассеянный склероз, лейкоэнцефалопатии, лейкодистрофии, склерозы Бало (концентрический) и Шильдера (диффузный).

Повреждение оболочек волокон в составе ПНС провоцирует развитие заболеваний: амиотрофия Шарко-Мари-Тута, синдром Гийена-Барре. Примеры приобретенных миелинопатий: синдромы Сусака и CLIPPERS. Часто встречающаяся воспалительная миелинопатия неинфекционной этиологии – рассеянный склероз.

К этой группе относят достаточно редкие разновидности склероза: рассеянный энцефаломиелит, псевдотуморозную демиелинизацию, геморрагический лейкоэнцефалит, склерозы Бало и Шильдера. К инфекционно-воспалительным формам относят ВИЧ-энцефалит, склерозирующий панэнцефалит, цитомегаловирусный энцефалит. Пример токсико-метаболической формы – демиелинизирующий синдром осмотического типа, пример гипоксически-ишемической формы – синдром Сусака.

Основные симптомы

Демиелинизация – это такая патология, которая всегда проявляется неврологическим дефицитом, что позволяет заподозрить начавшийся процесс разрушения миелина, если неврологическая симптоматика появилась без очевидных причин. Демиелинизирующий процесс всегда протекает с участием иммунной системы, приводит к атрофии тканей мозга – головного и спинного, расширению желудочков.

Симптомы демиелинизации зависят от вида заболевания, причин возникновения и локализации очага в головном, спинном мозге или в структурах ПНС. При незначительном поражении мозгового вещества (до 20%), симптоматика может отсутствовать, что связано с полной компенсацией функций. Задачи, возложенные на поврежденные нервные волокна, выполняют здоровые ткани. Неврологические симптомы обычно появляются в случаях, когда объем поврежденной нервной ткани превышает 50%. Общие признаки:

  • Атаксия (расстройство согласованности при работе группы мышц).
  • Парезы, параличи.
  • Мышечная гипотония (слабость в мышцах).
  • Псевдобульбарный синдром (дизартрия – нарушение произношения из-за расстройства иннервации элементов речевого аппарата, дисфагия – затруднения при глотании, дисфония – изменение высоты, тембра, силы голоса).
  • Зрительная дисфункция (нистагм – непроизвольные колебания глазных яблок, ухудшение остроты зрения, выпадение полей обзора, размытость, нечеткость картинки, искажение цвета).
  • Изменение кожной чувствительности, парестезия (онемение, покалывание, зуд, жжение).
  • Тонические спазмы, преимущественно в области конечностей.
  • Дисфункция мочевого пузыря, кишечника.

Нейропсихологические нарушения связаны с ухудшением памяти и мыслительной деятельности, изменением личности и поведения. У пациентов часто развиваются неврозы, слабоумие органического генеза, астенический синдром, депрессия, реже эйфория. Больные подвержены резкой смене настроения, у них отсутствует критический анализ собственного поведения, что на фоне слабоумия приводит к многочисленным проблемам в быту.

Причины возникновения

Демиелинизирующие болезни, поражающие центральную и периферическую нервные системы, чаще развиваются на фоне генетической предрасположенности. У пациентов часто встречается сочетание определенных генов, которое провоцирует сбои в работе иммунной системы. Другие причины:

  1. Аутоиммунные и генетические патологии.
  2. Прием антипсихотических препаратов (нейролептиков).
  3. Хронические и острые интоксикации.
  4. Ионизирующее облучение, солнечная радиация.
  5. Перенесенные вирусные и бактериальные инфекции.
  6. Особенности питания.

Считается, что наиболее подвержены развитию патологии представители европеоидной расы, проживающие в северных географических широтах. Провоцирующими факторами являются травмы в области головы и позвоночника, частые стрессовые ситуации, вредные привычки. Риск заболеть повышается в связи с вакцинацией против оспы, гриппа, кори, коклюша, дифтерии, гепатита типа B и других инфекционных болезней.

Распространенные заболевания

Рассеянный склероз – демиелинизирующее, аутоиммунное заболевание с хроническим течением, поражающее главные элементы нервной системы (головной и спинной мозг). В ходе прогрессирования патологии происходит замещение нормальных мозговых структур соединительной тканью. Очаги появляются диффузно. Средний возраст пациентов составляет 15-40 лет. Распространенность – 30-70 случаев на 100 тысяч населения.

Геморрагический лейкоэнцефалит, протекающий в острой форме, развивается вследствие повреждения мелких элементов сосудистой системы. Часто определяется как постинфекционное осложнение с выраженной аутоиммунной реакцией. Характеризуется быстрым прогрессированием воспалительного процесса и многочисленными очаговыми поражениями мозговой ткани, сопровождается отеком мозга, появлением очагов кровоизлияния, некрозом.

Предшественником патологии обычно являются заболевания верхних дыхательных путей инфекционной этиологии. Спровоцировать болезнь также могут вирусы гриппа и Эпштейна-Барр или сепсис. Обычно приводит к летальному исходу. Смерть наступает из-за отека мозга в течение 3-4 дней с момента появления первых симптомов.

Для некротизирующей энцефалопатии, протекающей в острой форме, свойственно многоочаговое, симметричное поражение структур головного мозга демиелинизирующего характера. Сопровождается отеком тканей, некрозом и возникновением очагов геморрагии. В отличие от геморрагического лейкоэнцефалита, не обнаруживаются клетки, указывающие на воспалительный процесс – нейтрофилы.

Часто развивается на фоне вирусной инфекции, проявляется эпилептическими припадками и помрачением сознания. В цереброспинальной жидкости отсутствует плеоцитоз (аномально повышенная концентрация лимфоцитов), увеличена концентрация белковых соединений. В сыворотке крови выявляется повышенная концентрация аминотрансферазы. Развивается спорадически (единично) или вследствие наследственной генной мутации.

Читайте также:  Профессор рамачандран мозг рассказывает что делает нас людьми

Псевдотуморозная демиелинизация проявляется общемозговой и очаговой церебральной симптоматикой. В 70% случаев сопровождается отеком мозгового вещества с повышением значений внутричерепного давления. Очаги демиелинизации обнаруживаются в белом веществе в ходе исследования МРТ головного мозга с использованием контрастного вещества.

Склероз Бало (концентрический) проявляется болями в области головы, патологическим изменением поведения, когнитивными расстройствами, эпилептическими приступами, гемисиндромами (неврологические нарушения в одной половине тела). Течение патологии клинически напоминает развитие внутримозговой опухоли. Очаги поражения ткани чаще наблюдаются в белом веществе.

В цереброспинальной жидкости обнаруживается лимфоцитарный плеоцитоз, повышенная концентрация белковых соединений. Нередко наблюдается присутствие олигоклональных антител в меньшем количестве, чем при обычном рассеянном склерозе. МРТ-исследование показывает типичные для рассеянного склероза признаки поражения мозговой ткани.

На снимках отчетливо видны множественные кольцевидные очаги демиелинизации в белом веществе, чаще в лобных долях головного мозга, окруженные характерными участками ремиелинизации (восстановления нормального миелина). В большинстве случаев наступает летальный исход в течение нескольких недель или месяцев острого течения патологии. При ранней диагностике прогноз более благоприятный.

Диагностика

При отсутствии характерной симптоматики на ранних стадиях течения, очаги поражения белого вещества часто становятся случайной находкой во время проведения диагностического обследования по другому поводу. В ходе личного осмотра у невролога по шкале FSS (состояние функциональных систем) определяется степень нарушения проводящих функций мозга.

Основной метод инструментальной диагностики – нейровизуализация. Очаги демиелинизации, расположенные в головном мозге, преимущественно выявляются при помощи исследования МРТ, на снимках отчетливо видны участки пораженной ткани диаметром не меньше 3 мм. Очаги демиелинизации в структурах ПНС обнаруживаются в ходе электромиографии. Ангиография показывает степень повреждения сосудов.

Методы лечения

Болезнь неизлечима. Усилия врачей направлены на устранение симптоматики и улучшение качества жизни пациента. Лечение демиелинизирующих заболеваний, поразивших головной мозг, назначают в зависимости от вида и характера течения. Обычно показаны фармацевтические средства, нейтрализующие проявления неврологических синдромов. Симптоматическая терапия включает препараты:

  1. Обезболивающие.
  2. Седативные, успокоительные.
  3. Нейропротекторные, ноотропные.

Чтобы лечить быстро прогрессирующие формы рассеянного склероза, применяют пульс-терапию кортикостероидами. Внутривенное введение больших доз препарата нередко не дает желаемого результата. В случае положительной реакции после курса внутривенного введения, кортикостероиды назначают перорально для предотвращения рецидивов. Кортикостероиды могут комбинироваться с другими иммуносупрессивными (подавляющими иммунитет) лекарствами и цитостатиками.

В 40% случаев резистентные к кортикостероидной терапии пациенты положительно реагируют на плазмаферез (забор, очищение и повторное введение крови в кровоток). Описаны случаи эффективного лечения склероза Бало иммуноглобулинами человека. Терапия народными средствами малоэффективна. Параллельно с медикаментозным лечением больным показана диета, физиопроцедуры, массаж, лечебная гимнастика.

Прогноз

Прогноз выживаемости зависит от вида патологии, характера течения и объема повреждения мозгового вещества. Возможно частичное или полное восстановление функций мозга.

Демиелинизирующие заболевания, поражающие структуры ЦНС и ПНС, связаны с разрушением оболочки, окружающей нервные волокна. На начальных стадиях заболевания могут протекать бессимптомно. Прогноз при ранней диагностике более благоприятный. Болезнь не поддается полному излечению, часто приводит к инвалидности и смерти больного.

Наша задача – в этом разобраться.

Очаги демиелинизации на МРТ: что это может быть

Очаг демиелинизации в веществе головного или спинного мозга – это участок, где когда-то был, или в настоящее время идёт воспалительный процесс с разрушением миелина – оболочки проводящих нервных путей. Подробнее о демиелинизации

Если найдены очаги демиелинизации в головном или спинном мозге – первое, что нужно сделать, это выяснить природу очагов, степень их опасности и наличие/отсутствие потребности в лечении. Для уточнения диагноза мы предложим Вам осмотр неврологом и исследования на предмет нейроинфекций, аутоиммунного процесса (рассеянный склероз, аутоиммунный энцефаломиелит), ревматических заболеваний с вовлечением головного и/или спинного мозга. Результаты этих исследований внесут ясность в ситуацию и помогут правильно построить лечение, если оно потребуется.

Какие находки возможны:

  1. Перенесенная и давно завершившаяся ранее (даже в детстве) демиелинизация – нейроинфекция или аномальная реакция на прививку, либо какой-то другой оконченный воспалительный процесс. В таком случае очаги демиелинизации могут сохраняться всю жизнь, не представляя опасности. Такая ситуация обычно не требует лечения.
  2. Текущий демиелинизирующий воспалительный процесс в активной фазе или в стадии временной остановки – ремиссии. Такой воспалительный процесс может быть вызван либо чрезмерной агрессией иммунной системы, когда белки миелина ошибочно распознаются иммунитетом как чужеродные и опасные, либо нейроинфекцией, либо сочетанием обоих процессов. В этом случае мы предложим Вам лечение, причем, по возможности, безотлагательное – речь идет о потере рабочей ткани головного и/или спинного мозга. Подробнее о срочном лечении атаки рассеянного склероза
Очаги демиелинизации на МРТ до и после лечения.
Через 4 месяца от начала лечения видно уменьшение очагов –
ремиелинизация
(диагноз –
рассеянный склероз, протекавший на фоне инфекции вирусом
Эпштейн-Барр, микоплазмой и хламиией). Чем раньше начато лечение – тем
лучше прогноз на восстановление.
Очаг демиелинизации в веществе спинного мозга

Активны очаги демиелинизации или нет? МРТ головного мозга с контрастом, олигоклональный IgG в ликворе и крови

Наличие/отсутствие активности очагов демиелинизации в текущий момент времени может много прояснить в диагнозе и указывает на срочность лечения. Что такое активный очаг демиелинизации: это участок в головном или спинном мозге, где в настоящее время идет активный процесс разрушения миелина (обострение или дебют демиелинизирующего заболевания).

Ответ о происхождении и активности очагов демиелинизации в веществе головного мозга может дать МРТ с гадолиниевым контрастированием. Очаги, в которых демиелинизация идёт прямо сейчас, накапливают контрастное вещество, и это видно при МР-томографии.

Однако, очаги демиелинизации накапливают контраст только в период активного воспаления, и в стадии ремиссии (временной остановки заболевания) возможен ложноотрицательный результат. В этом случае диагноз можно уточнить с путем исследования олигоклонального IgG в ликворе и крови. Олигоклональный IgG дает информацию о наличии/отсутствии повышенной активности иммунной системы в головном и спинном мозге.

С достаточной степенью достоверности результаты исследования олигоклонального IgG и МРТ с контрастом трактуются так:

  • Текущего демиелинизирующего заболевания нет – очаги демиелинизации не накапливают контраст при МРТ, олигоклональный IgG в норме. Лечение, скорее всего, не понадобится.
  • Текущее демиелинизирующее заболевание есть, но на данный момент времени оно неактивно (ремиссия) – при МРТ в очагах демиелинизации контраст не накапливается, олигоклональный IgG в ликворе повышен. Потребуется плановое лечение.
  • Текущее демиелинизирующее заболевание есть, и на данный момент времени оно активно (обострение или дебют) – очаги демиелинизации накапливают контраст при МРТ, олигоклональный IgG в ликворе повышен. В этом случае мы предложим Вам срочное лечение – нужно остановить процесс разрушения ткани мозга. Подробнее о срочном лечении атаки рассеянного склероза
Читайте также:  Активация шишковидной железы и сигнатурной клетки

Как будет построено обследование при обнаружении очагов демиелинизации в головном или спинного мозге

  • Детальный неврологический осмотр. Для рассеянного склероза и других демиелинизирующих заболеваний характерны вполне определенные симптомы. Эти нарушения рефлексов, чувствительности, координации, гнозиса, праксиса и т.д. по определенной схеме. Неврологический осмотр помогает сузить круг поисков, сократить время обследования и снизить расходы на диагностику.
  • Лабораторное обследование. Это анализы на нейроинфекции, аутоиммунные заболевания, иммунологические исследования. Обычно это несколько исследований из приведенных на этой странице.
  • Исследование вызванных потенциалов входит в стандарт обследования при демиелинизирующих заболеваниях, в т.ч. при подтверждении диагноза рассеянного склероза.
  • Электронейромиография (ЭНМГ) – это набор методов исследования проведения нервного возбуждения по проводящим путям нервной системы (головной мозг – спинной мозг – периферические нервы – мышцы). Часто именно ЭНМГ вносит окончательную ясность в диагноз при обнаружении очагов демиелинизации в головном мозге или спинном мозге.
Клинический осмотр неврологом при подозрении на рассеянный склероз.
Проверка рефлексов, чувствительности, координации и т.д.

Если очаги демиелинизации активны (накапливают контраст), если нарастает неврологическая симптоматика – мы предложим лечение немедленно. В этой ситуации нужно срочно остановить разрушение головного и/или спинного мозга. В процессе лечения будем уточнять диагноз, и как только диагноз будет ясен – предложим Вам плановое лечение, исходя из результатов диагностики. Если на текущий момент активной демиелинизации нет – есть время спокойно разобраться в происходящем. Полученные данные исследований помогают понять причину демиелинизации и ложатся в основу схемы лечения.

Имеет ли практический смысл определять содержание основного белка миелина и антитела к миелину? Обычно не имеет. Почему:

  • При инфекционном, ревматическом и даже травматическом поражении нервной системы может разрушаться миелин, потребуется его утилизация, и антитела к его белкам могут повыситься естественным образом. Дифференцировать диагноз в этих случаях достоверно невозможно.
  • Иммунная агрессия может быть направлена не против основного белка миелина, а против других его белков (возможно сразу нескольких), молекулярное строение которых довольно различно. В этом случае высокого уровня антител к основному белку миелина не будет, несмотря на текущую демиелинизацию.

Ревматическое заболевание с вовлечением мозга может имитировать картину рассеянного склероза

Хронические аутоиммунные болезни могут протекать длительно, скрыто, и напоминать МРТ-картину рассеянного склероза. В первую очередь следует иметь в виду васкулит и системную красную волчанку.

Васкулит – это атака иммунной системы против кровеносных сосудов собственного же организма. Сопровождается обескровливанием ткани, питаемой пострадавшим сосудом. При васкулите обнаруживаются характерные изменения в анализах крови (антитела к цитоплазме нейтрофилов), а кроме того, иногда можно обнаружить очаги васкулита на коже при простом осмотре. Системная красная волчанка может протекать с аутоиммунным повреждением мозга и периферических нервов. Лечение ревматических болезней, рассеянного склероза и других демиелинизирующих заболевания строится по-разному, поэтому правильно поставленный диагноз здесь очень важен.

Демиелинизирующий процесс

Нервная система представлена двумя отделами – центральным (головной, спинной мозг) и периферическим (нервы, узлы). В норме регуляция работает так: импульс от рецепторов периферического отдела, под влиянием внешних факторов идет в спинной мозг, откуда направляется в головной. Обработанный сигнал нисходит по спинному мозгу к органам.

Механизм разрушения миелинового слоя

Существует два основных направления оголения нервных волокон: миелинопатия и миелинокластия. В первом случае миелин прекращает вырабатываться в достаточном количестве из-за генетической аномалии в его структуре. Иммунная система начинает воспринимать молекулы как чужеродные тела и формирует антитела к ним.

Также, процесс классифицируют по расположению патологии. Среди них выделяют:

  1. Нарушение целостности оболочек ЦНС.
  2. Разрушение оболочек ПНС.

Кроме того, демиелинизацию делят по распространенности на изолированную, при которой поражение миелинового слоя наблюдается в одном месте, и генерализованную, когда очагов несколько и они разбросаны. Выработанные антитела проникают сквозь гематоэнцефалический барьер, вызывают воспаление миелинового слоя и его разрушение. По мере развития болезни разрушаются оголенные нервы, что ведет к потере способности передачи возбуждения.

Читайте также

Причины, вызывающие демиелинизацию

Факторов, вызывающих демиелинизирующий процесс, множество.

Но если одни можно контролировать, заботясь о своем образе жизни, то генетические аспекты контролировать невозможно. Причины, запускающие процесс демиелинизации:

  1. Генетическое нарушение образования миелина.
  2. Регулярная нагрузка на нервную систему (стресс).
  3. Острая или хроническая интоксикация (алкоголь, наркотические вещества, ядохимикаты, загрязненный воздух, избыточное потребление белковой пищи).
  4. Нейроинфекция (герпес, цитомегаловирус, вирус Эпштейн-Барра, краснуха).
  5. Гормональный сбой (сахарный диабет, гипотиреоз).
  6. Активный рост раковых клеток.
  7. Вакцинация от гепатита.

Во всех случаях, исключая генетические аномалии, процесс запускает иммунная система. Вырабатывая антитела к чужеродным молекулам (вирусам, бактериям, химическим веществам, онко-маркерам), она в определенный момент перестает дифференцировать патоген и собственные клетки и работает против себя.

Разновидности и симптоматика болезней

Демиелинизирующие нарушения неоднородны по клинико-морфологическим признакам. Фактор риска развития демиелинизирующего процесса головного мозга – лихорадки. Большая часть заболеваний имеет затяжное течение, состояние постепенно ухудшается. Миелин разрушается, как в центральной НС, так и в парасимпатических отделах. Чаще всего диагностируют такие демиелинизирующие болезни, как:

  • рассеянный склероз;
  • болезнь Шильдера;
  • полинейропатия, затрагивающая парасимпатическую нервную систему;
  • амиотрофический латеральный склероз (ЛАС);
  • острый диссеминированный энцефаломиелит (ОДЭМ).

Это хроническое аутоиммунное демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы. Очень распространено в центральной России и в сибирских регионах, высокий процент заболеваемости в США и странах Европы. Болеют люди всех возрастов, однако женщин с такими нарушениями в 2 раза больше.

Болезнь непредсказуема – протекает всегда по-разному. Легкая степень то появляется, то затихает. В более серьезных вариантах она атакует очень быстро, нанося необратимые повреждения. Симптомы проявляются в зависимости от расположения очагов поражения. На начальной стадии болезнь проявляется признаками:

  • слепым пятном на сетчатке;
  • покалыванием, зудом, жжением;
  • слабостью, онемением конечностей;
  • повышением усталости, неуклюжести;
  • нарушением координации;
  • нарушением сфинктеров, непроизвольным мочеиспусканием, импотенцией;
  • депрессией, эйфорией.

Злокачественное течение может протекать по двум вариантам: прикованность к постели на протяжении нескольких лет или летальный исход. При неопасных для жизни формах пациенты подвижны много лет, симптомы проявляются в незначительной степени. Однако динамика обычно активно ухудшается с течением лет, могут проявляться спазмы и проблемы с координацией, преднамеренный тремор, комбинированные проявления.

Интеллект не страдает. Прогноз при рассеянном склерозе благоприятный, если он начинает развиваться с нарушения чувствительности и снижения зрения.

Демиелинизирующее наследственное заболевание ЦНС возникает и стремительно прогрессирует у детей и молодежи. Больше 10 лет с этой патологией не живут. Главная причина быстрого распространения – разрушение большого объема миелина по мозговой доле, также наблюдаются многочисленные небольшие демиелизированные очаги в стволе, спинном мозге и зрительных нервах.

Читайте также:  Как дефрагментировать свой мозг

Болезнь проявляется полным или частичным параличом тела. Также наблюдается сужение поля зрения на 50% и кортикальная слепота и глухота.

Возникают поражения периферических отделов. Затрагивает, по большей части, длинные нервы, клинические проявления преобладают в конечностях, противоположных поврежденной стороне. Часто преобладают симптомы чувствительных, двигательных и вегетативных нервных волокон.

Сначала на ступнях и лодыжках появляется жжение, покалывание и озноб. Также развиваются болевые ощущения при снижении чувствительности. С распространением поражения симптомы добираются до берцовой кости, проявляются на пальцах рук.

Двигательные проявления выражаются судорогами, мышечным тремором, слабостью и атрофией, повышением усталости, неуверенностью походки. Расстройство вегетативных нервов проявляется нарушением образования и выделения пота, кровообращения, сердечного ритма. Снижается рефлекторная способность, нарушается обоняние, нарушается чувствительность.

Долгое время протекает в латентной форме. Сначала возникают трудности с элементарными действиями (с написанием, с застегиванием пуговиц). Затем возникают проблемы при ходьбе, появляются судороги, затрудняется глотание.

К концу человека полностью парализует, он не может самостоятельно дышать, есть. Если при заболевании теряются нервные клетки, смертельный исход неизбежен. В 5-10% случаев является наследственным.

Болезнь начинает развиваться в возрасте 40-50 лет. Положительный прогноз возможен при разрушении не более 40% мотонервов, пока симптоматика патологии не очевидна.

ОДЭМ – это состояние, которое развивается после заражения острыми инфекциями вирусной этиологии (корь, краснуха) или прохождения некоторых видов вакцинации (бешенство, оспа, гепатит). Не является самостоятельным заболеванием, скорее является иммунологическим осложнением. Проявляется сонливостью, головными болями, судорогами.

Демиелинизированные очаги “разбросаны” по всей ЦНС. выздоровление не будет полным – скорее всего, останутся парез, паралич, нарушения зрения, слуха или координации.

Другие нарушения возникают реже, но они не менее опасны. К ним относятся болезни:

  • Марбурга – опаснейшая форма повреждения миелинового слоя, возникает и развивается стремительно под видом инфекции (лихорадка, головные боли, рвота), смерть может наступить менее чем через 6 месяцев;
  • Девика – повреждение зрительных нервов и спинного мозга, благоприятный прогноз возможен только у детей при раннем обнаружении и скорейшем начале лечения;
  • синдром Гийена-Барре – поражение периферии, что проявляется парезами, мышечными болями, резкое изменение давления (обычно развивается у мужчин);
  • Мультифокальная энцефалопатия – развитие парезов, судорог и нарушение когнитивных функций, обычно проявляется у людей пожилого возраста;
  • амиотрофия Шарко-Мари-Тута – поражение периферической системы, вызывает дистрофию мышц.

Этот немаленький перечень не исчерпывается полный список демиелинизирующих патологий. Все они могут привести к тяжелым последствиям. Необходимо как можно скорее предпринять меры для уточнения диагноза и лечения.

Читайте также

Диагностика

Одних признаков болезней недостаточно для постановки точного диагноза. Не каждый опытный врач может определить, какая патология привела к развитию ряда отклонений. Расположение и количество очагов демиелинизации головного мозга и других структур выявляют при проведении исследований методами:

  1. Магнитно-резонансная томография (МРТ).
  2. Электронейромиография.
  3. Вызванных потенциалов (ВП).
  4. Иммунологические и гистологические исследования.
  5. Офтальмологическое обследование.

Бывают случаи, когда очаги были обнаруженные при первом МРТ, но исчезли на последующем. Это характерно для рассеянного склероза. На мониторе очаги выглядят как светлые пятна, по которым невозможно определить, какой именно процесс протекает в тканях. Если очаг пропадает при вторичной диагностике, то это указывает на отсутствие глубокого поражения, что позволяет надеяться на положительную динамику.

Электронейромиография – метод аналогичный ЭКГ. Он позволяет выявить локализацию очагов заболевания и определить стадию распада нервной структуры.

ВП стали применять в диагностике этой группы нарушений не так давно. Наиболее информативна оценка зрительных, соматосенсорных и слуховых потенциалов, которые позволяют зарегистрировать еще не проявившиеся нарушение проводимости в зрительных путях, стволе и спинном мозге.

Методы терапии

Эффективность лечения демиелинизирующих заболеваний зависит от причин их возникновения, локализации и размера повреждения, степени запущенности. Чем раньше начато лечение, тем реальнее достичь позитивной динамики. Чаще всего терапия направлена на замедление разрушения миелинового слоя и ослабление симптомов.

Медикаментозная терапия позволяет пойти несколькими путями. Введение интерферонов внутривенно или подкожно позволяет снизить риск резкого развития патологий. Острые формы лечат введением иммуноглобулинов. Они воздействуют на рецепторы, замедляя выработку антител к своему миелину.

Устранить враждебно настроенные против миелина антитела можно фильтрацией ликвора. Для этого проводят 8 последовательных процедур, во время каждой из которых через фильтры прогоняют ликвор. Для этого применяют еще и плазмаферез – удаление антител, циркулирующих в сосудистом русле, предотвращая их попадание в головной мозг.

При симптоматическом лечении – назначают препараты таких групп, как ноотропы, нейропротекторы, антиоксиданты, гормоны и миорелаксанты. Ноотропы и нейропротекторы защищают нервную систему от воздействия болезни. Их принимают долго, они не опасны для организма, даже наоборот:

  • стимулируют мыслительную деятельность;
  • оптимизируют главные психические процессы;
  • предотвращают гибель нейронов и сопутствующих клеток от кислородного голодания;
  • улучшают венозную циркуляцию и своевременный отток крови от мозга;
  • уменьшают чувствительность мозга к токсическим веществам.

Лечение гормональными препаратами также способствует удалению из крови агрессивные веществ, разрушающих миелин на нейронах, путем подавления иммунной системы. Они же снимают воспаление. Если аутоиммунная реакция очень выражена, назначают цитостатики. Миорелаксанты назначают для снятия напряжения в мышцах, в которые не доходят сигналы от нейронов.

Лечение с использованием народных, нетрадиционных средств может быть только вспомогательным. Такие болезни невозможно преодолеть лекарственными травами, но поднять иммунитет помогут:

  • смесь лука и меда 1:1;
  • сок черной смородины;
  • чесночное масло;

Сами по себе они не способны серьезно повлиять на течение патологии, но в комплексе с медикаментами, помогают повысить эффективность лечения. При этом любые применяемые рецепты должны обсуждаться с лечащим врачом.

Прогноз

Благоприятного исхода ожидать можно крайне редко. Если терапия не была начата своевременно, то патология может перейти в хроническую форму, что чревато параличом и атрофией мышц. Также возможно развитие деменции, при которой итог только смерть.

Если в начале заболевание можно лечить и восстанавливать миелинизацию аксонов, то при распространении очагов по головному мозгу, будет нарушаться функциональность организма: перебои в дыхании, глотании и речи. Рассеянный склероз всегда приводит к инвалидности. Вылечить такие нарушения нельзя, можно только не допустить дальнейшего развития.

Хотя демиелинизирующие болезни невозможно вылечить полностью, они поддаются коррекции. Если вовремя начать лечение, тогда можно замедлить патологические изменения и ослабить симптомы. Но их опасность заключается в том, что они не всегда заметны сразу, а острые формы развиваются слишком быстро, чтобы успеть что-то предпринять.

Читайте также:
Adblock
detector