Перивентрикулярная лейкомаляция что это такое

Наиболее распространенным гипоксически-ишемическим повреждением у недоношенных новорожденных является перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ). Miller et al. (2000) сообщали об этом состоянии у доношенных детей. Термин ввели Banker и Larroche в 1962 г. в отношении размягчения (malacia) белого (leicos) вещества. Большинство детей в их исследовании были рождены после 28 недели гестации и на момент смерти были в возрасте нескольких недель. Аноксические эпизоды были зарегистрированы во всех случаях.

При патологоанатомическом исследовании встречались двусторонние, хотя необязательно симметричные, коагуляционные некрозы, примыкающие к наружному углу боковых желудочков. В последние годы классическая картина распознается реже и в работе Paneth et al. (1990) только 3 из 15 новорожденных с некрозами белого вещества имели классические изменения при ПВЛ. В настоящее время (Volpe, 2008) принято различать преимущественно очаговый тип повреждения белого вещества — с кистозными образованиями, ограниченными областью угла и затылочным рогом, вовлекающими в процесс зрительную лучистость, иногда распространяясь кпереди в область лобно-теменного белого вещества, и более диффузный тип, который сейчас чаще называют лейкоэнцефалопатией или повреждением перивентрикулярного белого вещества (periventricular white matter injury — PWMI), реже — ПВЛ (Leviton и Gilles, 1984, Back, 2006).

В то время как эволюция в кисты, хорошо различимые при ультразвуковом сканировании черепа, является отличительным признаком очагового типа, более диффузные изменения интенсивности сигнала МРТ являются информативным показателем для диагностики диффузных патологических изменений белого вещества (Counsell et al, 2003).

Кистозная перивентрикулярная лейкомаляция (к-ПВЛ) была впервые диагностирована с использованием краниальной ультрасонографии в 1982 г. (Hill et al., 1982а). По данным прежних патологических исследований, примерно 25% повреждений носили геморрагический характер (Levene et al., 1983). Как было отмечено, заболеваемость к-ПВЛ за последнее десятилетие снизилась (Hamrick et al., 2004) с 5-10% до менее 1% в некоторых центрах.


Перивентрикулярная лейкомаляция.
Новорожденный с гестационным сроком 28 недель (масса при рождении 945 г),
умерший в возрасте двух недель: многочисленные мелкие полости в перивентрикулярной области (с разрешения J-C Larroche, Maternite Port Royal, Paris).
Ультразвуковое сканирование другого ребенка, сагиттальная проекция: множественные полости около полостей желудочков.

Несколько исследований с применением МРТ показали, что имеется невыраженная корреляция между перивентрикулярной эхогенности (ПВЭ) и изменениями интенсивности сигнала в белом веществе (Maalouf et al., 2001, Debillon et al., 2003, Miller et al., 2003, Inder et al, 2003a). Раннюю ПВЭ можно было бы соотнести с диффузным сигналом сверхвысокой интенсивности (Diffuse excessive high signal intensity—DEHSI), который выявляется на Т2-взвешенных спин-эхо последовательностях у 70% недоношенных детей в приблизительном эквиваленте зрелого возраста. Измерение коэффициента диффузии (the apparent diffusion coefficient — ADC) подтвердило, что этот показатель действительно отражает повреждение белого вещества (Counsell et al., 2003).

У небольшого количества младенцев очаги перивентрикулярной эхогенности (ПВЭ) постепенно превратились в локализованные или более обширные кисты. Чем меньше и чем более ограниченна киста, тем больше времени требуется для ее развития. Мелкие кисты могут остаться не выявленными. Более 50% небольших кист впервые выявляли при еженедельном ультразвуковом исследовании после 28 дней (Pierrat et al., 2001, de Vries et al., 2004). Более чем у половины детей маленькие кисты разрешались к 40 неделям постконцептуального возраста, приводя к легкому расширению желудочков (вентрикуломегалии) в некоторых, но не во всех случаях. С уменьшением длительности вентиляции новорожденных и возрастанием числа пациентов большинство младенцев переводят в районные стационары до развития кистозных изменений и возвращают для наблюдения в клинику в 40 и более недель постконцептуального возраста.

Если ультразвуковое исследование не проводится в местных больницах, кисты могут оставаться не диагностированными, что, вероятно, является основной причиной плохой репутации краниального УЗИ как предиктора церебрального паралича (de Vries et al., 2004). В улучшении наблюдения за детьми группы риска по развитию кист МРТ, как было показано, может быть перспективным. Inder et al. (1999b) впервые продемонстрировали обширные изменения на ДВ-МРТ, предшествовавшие развитию кист. Получены немногисленные данные об очень ограниченном количестве детей с ПВЭ, обследованных на ранней стадии этого тяжелого расстройства (Bozzao et al., 2003).

Кисты, даже обширные, могут разрешаться от нескольких недель до месяцев, и МРТ играет главную роль в определении распространенности повреждений белого вещества на этапе позднего неонатального периода. Классическая картина в периоде младенчества может быть представлена в виде неравномерного расширения боковых желудочков, различной степени утраты белого вещества, извилин, прилегающих к желудочковым стенкам, задержки миелинизации и перивентрикулярного глиоза (Byrne et al., 1990, Truwit et al., 1992).

de Vries et al. (1993) обнаружили хорошую степень корреляции между тяжестью патологии при ультразвуковом исследовании новорожденных и глиозными изменениями на МРТ, в период младенчества. Современные технологии, использующие диффузионо-тензорное изображение (ДТИ), позволяют выполнить диффузионнотензорную трактографию (ДТТ) и таким образом отображать и подсчитывать белое вещество пирамидального тракта недоношенных новорожденных (Miller et al., 2002, Berman et al., 2005, Partridge et al., 2005). Counsell et al. (2006) указали на существенно повышенный радиальный коэффициент диффузии в задней части внутренней капсулы и утолщении мозолистого тела, а также значительно повышенный радиальный и аксиальный коэффициент диффузии в белом веществе семиовального центра, в белом веществе лобной, перивентрикулярной и затылочной областей. Эти данные, полученные Counsell et al. (2006), позволяют предположить, что DEHSI при стандартном МРТ отражает патологические изменения олигодендроцитов и/или аксонов белого вещества.

б) Патогенез. Патогенез ПВЛ многофакторный и менее понятен, чем при кровоизлиянии в герминативный матрикс и внутрижелудочковом кровоизлиянии (КГМ-ВЖК). Первоначально это состояние связывали с гипоперфузией пограничных зон в белом веществе, но исследования с использованием непрерывного измерения кровяного давления до сих пор не в состоянии определить гипотензию как независимый фактор риска для повреждения белого вещества (Trounce et al., 1988, Watkins et al., 1989, Dammann et al., 2002). Тяжелая гипокапния, которая приводит к снижению мозгового кровотока, в нескольких исследованиях была выделена в качестве самостоятельного фактора риска для развития ПВЛ (Calvert et al., 1987, Greisen et al., 1987, Graziani et al., 1992, Fujimoto et al., 1994, Wiswell et al., 1996, Okumura et al., 2001, Shankaran et al., 2006). У детей с развитием ПВЛ было обнаружено заметное снижение как мозгового кровотока, так и доставки кислорода к мозгу (Pryds, 1994).

Читайте также:  Аминалон при сахарном диабете 1 типа

Результаты ближней инфракрасной спектроскопии (БИС), Tsuji et al. (2000) подтвердили дисфункцию церебральной ауторегуляции у 17 из 32 недоношенных детей; у 9 из них развились тяжелые внутричерепные повреждения по сравнению только с 2 из 15 с неизмененной ауторегуляцией.

В нескольких интересных исследованиях была обнаружена связь между восходящей внутриматочной инфекцией, продукцией воспалительных цитокинов и повреждением белого вещества (Leviton и Gilles, 1984, Bejar et al., 1988, Murphy etal., 1995, Perlman et al., 1996, Verma et al., 1997, Yoon et al., 1997, Minagawa et al., 2002). В недавнем обзоре (Leviton et al., 2005) выдвинута гипотеза, что поражение белого вещества возникает в результате взаимного усиления врожденной и приобретенной иммунных систем. При мета-анализе была установлена связь между хориоамнионитом и церебральным параличом, и хориоамнионит был выделен в качестве фактора риска как для церебрального паралича (КР 1,9; 95% ДИ 1,5-2,5), так и для ПВЛ (КР 2,6; 95% ДИ 1,7-3,9) (Wu и Colford, 2000). Yanowitz et al. (2002) смогли показать взаимосвязь между хориоамнионитом, повышенным уровнем ИЛ-1 р и ИЛ-6, а также снижением среднего и диастолического давления крови после рождения.

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 25.11.2018

Медицинский портал о здоровье и красоте


Мозг, это самое главное, что есть в человеческом организме. Именно благодаря нему мы можем разговаривать, думать, воспринимать информацию. Но, к сожалению, случается и так, что головной мозг дает сбой в своей работе еще при внутриутробном развитии плода и начинают развиваться различного рода заболевания. Одним из таких заболеваний является лейкомаляция.

Лейкомаляция головного мозга диагностируется у новорожденных, чаще всего недоношенных детей, при этом происходит ишемическое и гипоксическое повреждение мозга.

Это достаточно сложное заболевание, которое относится к неврологическим повреждениям головного мозга. При развитии болезни обнаруживаются очаги поражения, вызванные некрозом. Это следствие гипоксии и дальнейшего нарушения кровотока в области головного мозга.

Перивентрикулярная лейкомаляция и механизм ее развития

Так как очаги некроза располагаются чаще всего в перивентрикулярных областях белого вещества полушарий головного мозга, то почти всегда развивается именно перивентикулярная лейкомаляция (ПВЛ).

Заболевание почти встречается у недоношенных малышей (редко недоношенных), причем есть прямая зависимость от массы тела. В основном заболеванием страдают малыши, вес которых составляет от 1500 до 2000 грамм. В этом случае патология фиксируется у каждого третьего малыша.

Если верить статистике, то практически 60 % недоношенных детей, или появившихся на свет при помощи кесарево сечения в той иной степени страдают от этого заболевания.

Нейросонограмма — стрелкой указан очаг ПВЛ

Так как главным фактором, который провоцируют лейкомаляцию, является кислородное голодание, то в области поражение также может развиться кистозное образование или полость. И формируются они не в утробе, а на первом месяце жизни. Поэтому обязательным условием для каждого новорожденного достигшего месячного возраста является проведение нейросонографии.

При данном заболевании в мозгу гибнут нервные клетки, а вместо них образуются рубцы. Также для данного нарушения характерно повторное кровоизлияние.

Короткая анатомическая справка

Очаги заболевания бывают около 2-3 миллиметров диаметре и могут быть обнаружены в теменных долях и лобных. При этом их образование абсолютно ассиметрично.

Основным исходом заболевания является образование огромного количества кист, при этом они все разных размеров. На появление некроза и образования кистозных соединений уходит около двух недель, а затем в мозгу малыша происходит спадание полостей – то есть атрофия нервных тканей головного мозга.

Провоцирующие факторы

ПВЛ у недоношенных детей возникает по следующим причинам:

  • недоношенность малыша, соответственно, как ранее уже обозначалось, идет привязка к массе тела;
  • в большей степени это заболевание поражает мальчиков, так как у девочек оно встречается реже;
  • вредные привычки будущей мамы;
  • если у мамы в крови больше количество содержания углекислого газа или же кислородное отравление, то малыш в наибольшей степени подвержен данному заболеванию.

Симптомы и проявления

При осмотре малыша невролог видит, что происходит избыточная нервно-рефлекторная возбудимость или же наоборот происходит так, что она полностью отсутствует.

Малыша мучает судорожный синдром, характерно появление гипотонуса мышц. Эти симптомы может определить только врач.

Но и родители должны обращать внимание на то, как меняется их малыш. Если заболевание имеет место быть, то у малыша начинает развиваться косоглазие. Так же ребенок перестает реагировать на действия окружающих, а впоследствии, в большей степени не понимает, чего от него хотят.

Вот как выглядит ребенок, у которого диагностирована лейкомаляция головного мозга и другие дружественные патологии…

Читайте также:  Есть ли мозги у рыбы

Как помочь малышу?

Церебральная лейкомаляция сопровождается изменениями нервной ткани и данные изменения необратимы, и, к сожалению, какой-либо четкой схемы лечения заболевания на данный момент просто нет. Как правило, врачи смотрят на симптоматику, а затем назначают лечение в зависимости от проявлений нарушения.


Для лечения заболевания применяют ноотропные лекарства, благодаря которым происходит улучшение кровотока в головном мозге и также улучшается метаболизм. Препараты, которые чаще всего назначают – Пирацетам, Стугерон.

Вся остальная терапия, назначенная врачом, идет на исправление двигательных движений, а также нарушений психомоторного развития.

Для того чтобы избежать появления заболевания акушеры стараются сохранить беременность как можно дольше. Но в случае, если малыш родился недоношенным, то они необходимо сделать все возможное для его безопасности. Сразу после родов налаживается дыхание, и оно обязательно контролируется. Важно, чтобы было правильное соотношение кислорода и углекислого газа в крови, должно быть в норме артериальное давление.

После того, как малыш достигает возраста одного года, лечение становится больше симптоматическим. Состояние ребенка в этот период требует постоянного наблюдения и в случае обнаружения симптомов лейкомаляции, ему назначаются такие препараты, как: Пантогам,
Фенибут. Благодаря их применению происходит тормозной эффект в образований зон некроза в коре мозга.

Если у ребенка фиксируется нарушение сна, то ему прописываются успокаивающие препараты – Валериана и Мелисса. Также хорошим эффектом обладают водные процедуры.

Если у малыша фиксируется повышение артериального давления, то назначают препараты Диакарб, Фуросемид или Глицерин. Но последние два препарата не применяются самостоятельно, обязательно необходимо, чтобы в организм поступал калий.

Все судорожные проявления убираются с помощью препарата Фенобарбитал. Если его применение вызывает тахикардию и давление, то его можно заменить его на бета-адреноблокаторы – Анаприлин и Обзидан.

Так как заболевание влечет за собой нарушение в работе двигательного аппарата, то назначают массаж и упражнения, а также физиотерапевтическое лечение.

Если происходит задержка в развитии речевого аппарата, то здесь на помощь приходят педагоги и дефектологи, которые помогут исправить речь.

В особо сложных случаях развивается респираторный дистресс-синдром. Для того, чтобы его избежать применяются препараты сурфактаната. Благодаря его применению уменьшается тяжесть дыхательного расстройства и потребность в аппарате для вентиляции легких пропадает.

…А вот какие методы реабилитации могут помочь:

Профилактические меры

Чтобы снизить риски развития лейкомаляции необходимо:

  • продлить срок беременности, так как, чем меньше срок, тем больше вероятность в развитии данного заболевания;
  • по возможности необходимо предупредить у роженицы преждевременные роды.

Но не только врач может повлиять на развитие беременности, но и сама беременная может изменить ситуацию в положительную сторону. Что нужно делать:

  • прежде всего, беременная женщина – это будущая мать и она должна вести здоровый образ жизни;
  • нельзя, чтобы беременность возникла спонтанно, ее необходимо тщательно запланировать;
  • питание должно быть слаженным и сбалансированным;
  • каждая женщина в положении должна встать на учет и строго следовать рекомендациям врачей;

Во время беременности нужно стараться не болеть различными заболеваниями, особенно вирусными и инфекционными. Из-за перенесенного заболевания может пострадать будущий малыш.

Последствия для будущего ребенка и взрослого человека


Ребенок, у которого появляются первые симптомы заболевания не отличается ни чем, от здорового, но как только болезнь начинает прогрессировать, она становится основной причиной развития детского церебрального паралича.

При это тяжесть симптомов ДЦП будет зависеть от тяжести и зоны повреждения головного мозга.

У самого ребенка в этот период можно заметить:

  • нарушения в сознании;
  • изменения в дыхательных функциях;
  • изменяется функция глотания;
  • повышается артериальное давление;
  • сильно страдает умственное развитие и изменяется работа ЦНС.

Прогноз зависит от масштаба самого заболевания. Если нарушения минимальные, то они ведут к изменениям неврологического статуса, а если они максимальные, то может развиться детский церебральный паралич.

Благодаря тому, что медицина не стоит на месте, проведенное лечение может способствовать уменьшению рисков появления такого рода заболеваний.

Организм человека является сбалансированным механизмом, которым управляет головной мозг. Любые патологические расстройства разрушают эту гармонию и перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ) относится к их числу. Проявляется заболевание вследствие нарушенного питания мозга во время внутриутробного развития и возникает оно преимущественно при недоношенности.

Лейкомаляция относится к достаточно тяжелым неврологиям. По мере ее развития в головном мозге усугубляются очаги некротических поражений. При отсутствии лечения болезнь может привести к необратимым последствиям, например, к умственной отсталости и детскому церебральному параличу.

Особенности патологии

Перивентрикулярная лейкомаляция у недоношенных детей представляет собой повреждение белого вещества, локализованного вблизи боковых желудочков. Для нее свойственны некротические повреждения тканей головного мозга из-за недостаточного поступления кислорода и ослабленного кровотока. Возникает ПВЛ преимущественно у малышей, чья масса тела не превышает 2 кг. Такие дети недоношенные и у них патологический процесс встречается достаточно часто (в каждом 3 случае). Каждый второй ребенок из этой группы появляется на свет с помощью кесарева сечения, поэтому специалисты утверждают, что эта процедура также является провоцирующим фактором.

Из-за гипоксии плода (нехватки кислорода) постепенно развивается киста в головном мозге, но происходит этот процесс не во время внутриутробного развития. Появляются такие образования в первые 30 дней с момента рождения. Их диаметр обычно не превышает 3 мм и локализуются полости преимущественно в теменной и лобной области. Постепенно количество кист растет. Расположение и размер их всегда разный, но через 2-3 недели они спадают и начинается процесс атрофии мозговых тканей. Постепенно умирает все больше нейронов (нервных клеток), а на месте повреждений появляются рубцы.

Читайте также:  Нейротрофический фактор головного мозга

Увидеть очаг лейкомаляции можно с помощью нейросонограммы. Такое инструментальное обследование является обязательным для недоношенных детей и его назначает всем малышам из этой группы.

Для ПВЛ свойственны такие стадии:

  • Первая. В первые 7 дней наблюдается увеличение эхоплотности в вентрикулярной области;
  • Вторая. Эхоплотность повышается и образуются небольшие кистообразные образования;
  • Третья. Эхоплотность остается на высоком уровне и при этом кистозных образований становится значительно больше;
  • Четвертая. Высокий уровень эхоплотности распространяется на белое вещество и в нем же начинают появляться кистообразные образования.

Причины

Перивентрикулярная лейкомаляция развивается преимущественно из-за гипоксии плода. Возникает это явление вследствие таких факторов:

  • Злоупотребление вредными привычками во время беременности;
  • Отравление во время беременности различными газами или повышенная концентрация углекислого газа в крови;
  • Недоношенность.

Касается болезнь как мальчиков, так и девочек, но у мужского пола она встречается в 2 раза чаще.

Симптомы

Постепенно симптоматика усугубляется и болезнь проявляется следующим образом:

  • Высокая или низкая нервно-рефлекторная возбудимость, проявляющаяся из-за различных внешних раздражителей (света, звука, пальпаций, движений и т. д.);
  • Судороги;
  • Пониженный тонус определенных групп мышц;
  • Косоглазие.

Постепенно ребенок все меньше реагирует на окружающие события, а со временем может и вовсе перестать понимать их смысл. Остановить развитие патологии можно, своевременно обнаружив ее симптомы и начав лечение.

Диагностика

Диагностируется патология в первые недели жизни с помощью специального ультразвукового обследования, которое называется нейросонография. Она помогает узнать о наличии образований в головном мозге и об их локализации, а также позволяет оценить динамику течения болезни.

В сочетании с нейросонографией назначается компьютерная томография. Она применяется для окончательной постановки диагноза и назначения курса терапии.

Курс терапии

Лекарство от ПВЛ на сегодняшний день так и не было придумано. Врач при составлении схемы лечения ориентируется в основном на результаты обследования и проявления болезни. Курс терапии лейкомаляции преимущественно направлен на купирование симптомов патологии.

В основу лечения входят медикаменты из ноотропной группы. Они улучшают обменные процессы и кровообращение в головном мозге. Обычно назначается Стугерон или Пирацетам. Не менее важно исправить двигательные и психомоторные сбои, так как ПВЛ является основной причин появление детского церебрального паралича.

Желательно, чтобы сразу после рождения недоношенный ребенок получил первую помощь. Необходимо восстановить равновесие углекислого газа и кислорода в крови, контролировать дыхательную систему и следить за давлением малыша.

В таком случае уменьшатся шансы на развитие патологии.

Лечение малышей после 1 года

Когда ребенку уже исполнился 1 год, то необходимо тщательно следить за тем, чтобы не проявлялась симптоматика свойственная ПВЛ. Если проявления болезни будут обнаружены, то врач назначит Фенибут или Пантогам. Они замедляют развитие атрофии тканей в головном мозге.

Для восстановления ритма сна рекомендуется давать малышу седативные медикаменты (успокаивающие) по типу таблеток или настоек на основе Валерианы или Мелиссы. В сочетании с ними можно использовать водные процедуры.

При повышении давления, его нужно сразу стабилизировать, для этого желательно пропить Диакарб или Глицерин. Последний медикамент необходимо принимать с витаминными комплексами, в которых большая концентрация калия.

Судорожные припадки устраняются преимущественно с помощью Фенобарбитала. Если появляются побочные эффекты, такие как высокое давление и учащенный ритм сердца, то его меняют на бета-адреноблокаторы. Среди них можно выбрать Анаприлин или Обзидан.

Двигательные сбои свойственные ПВЛ обычно купируются с помощью массажа, физиотерапевтических процедур и лечебной гимнастики. При проблемах с речевым аппаратом обычно обращаются к дефектологам и специальным учителям для исправления этого осложнения.

В наиболее запущенных случаях у малыша может развиться респираторный дистресс-синдром. Такое осложнение означает острую дыхательную недостаточность и не допустить ее развитие можно, применяя медикаменты на основе сурфактаната.

Профилактика

Для снижения шанса на развитие ПВЛ желательно избежать преждевременных родов. Для этого беременная девушка должна соблюдать такие правила:

  • Отказаться от вредных привычек;
  • Полноценно высыпаться;
  • Избегать умственных и физических перегрузок;
  • Правильно питаться;
  • Заниматься специальной лечебной гимнастикой;
  • Наблюдаться у врача на протяжении всей беременности;
  • Стараться избегать болезней, особенно инфекционного характера;
  • Укреплять иммунитет, например, с помощью витаминных комплексов.

Последствия патологии

Первоначально заметить различия между ребенком с перивентрикулярной лейкомаляцией и простым малышом фактически нереально. Однако, со временем эта болезнь может привести к церебральному параличу. Его тяжесть будет напрямую зависеть от степени и локализации очага повреждения в головном мозге.

У малыша в этот момент наблюдаются следующие симптомы:

  • Спутанность сознания;
  • Дыхательные и глотательные сбои;
  • Высокое давление;
  • Умственная отсталость;
  • Сбои в работе центральной нервной системы.

Прогнозы при своевременно начатом лечении и минимальном повреждении мозговых тканей достаточно положительные и остаются лишь минимальные неврологические нарушения. В случае наличия обширных поражений развивается детский церебральный паралич и умственная отсталость. Устранить такие последствия полностью невозможно.

Заболевание является следствием гипоксии и ишемии во время внутриутробного развития. Такая проблема касается в основном недоношенных детей. После их появления на свет в первые же недели необходимо пройти нейросонографию для выявления патологии. В таком случае можно избежать нежелательных последствий, и ребенок не будет особо отличаться от других здоровых малышей.

Читайте также:
Adblock
detector