Пилоцитарная астроцитома головного мозга

На снимках пилоцитарные астроцитомы проявляются по-разному. Большинство из них выглядят как крупные кистозные новообразования с резко контрастирующим внутристеночным узлом. Приблизительно в 1/5 случаев наблюдается кальцификация.

Пилоцитарные астроцитомы чаще всего образуются в мозжечке .

Эпидемиология

Пилоцитарные астроцитомы в основном встречаются у юных пациентов: 75% случаев приходится на первые двадцать лет жизни , причем чаще всего опухоли обнаруживаются в конце первого десятилетия (в возрасте 9-10 лет). Явная гендерная предрасположенность отсутствует.

Хотя пилоцитарные астроцитомы составляют всего лишь 0,6-5,1% всех внутричерепных новообразований (1,7-7% всех глиальных опухолей), они являются самыми распространенными первичными опухолями мозга у детей и составляют 70-85% всех астроцитом мозжечка.

Заведующий онкологическим департаментом МЦ Ихилов-Сураски

Онкологические связи


Образование пилоцитарной астроцитомы тесно связано с развитием нейрофиброматоза 1 типа (NF1) . Опухоли, возникающие в результате нейрофиброматоза, обычно поражают зрительный нерв и хиазму. Тем не менее, связь между NF1 и пилоцитарными астроцитомами настолько сильна, что примерно у 20% больных нейрофиброматозом обнаруживаются первичные опухоли мозжечка, причем чаще всего – в раннем детстве. И напротив: на фоне нейрофиброматоза 1 типа образуется примерно треть пилоцитарных астроцитом с поражением зрительных нервов.

Клинические проявления заболевания

Клинические проявления патологии зависят от локализации опухоли. При опухолях задней черепной ямки в первую очередь наблюдается масс-эффект с признаками повышенного внутричерепного давления, особенно при наличии гидроцефалии. Израильскими докторами иногда наблюдаются характерные симптомы со стороны мозжечка и продолговатого мозга.

Патология

Пилоцитарная астроцитома мозжечка – самый распространённый вид онкологического заболевания . Второе место занимает зрительный путь, где опухоли возникают преимущественно на фоне нейрофиброматоза 1 типа. Патологический процесс может начаться в любой области мозжечка; многие опухоли захватывают одновременно и червя, и полушарие.

В целом, пилоцитарные астроцитомы обычно вырастают из срединных структур:

  • мозжечок: 60%;
  • зрительный путь (зрительный нерв, хиазма, гипоталамус, зрительная лучистость Грациоле): 25-30% , чаще всего на фоне нейрофиброматоза 1 типа;
  • редкие участки поражения : ствол головного мозга, полушария головного мозга – обычно у взрослых, желудочки головного мозга, промежуточный парус, спинной мозг.
Читайте также:  Обызвествление шишковидной железы что это такое

Иммуногистохимия отражает астроцитарную дифференциацию:

  • GFAP: положительный;
  • S100: положительный;
  • OLIG2: положительный;
  • мутация IDH R132H: отрицательная;
  • белок p53: отрицательный или низкий.

В пилоцитарных астроцитомах, как и в плеоморфных ксантоастроцитомах, часто обнаруживаются мутации гена BRAF (приблизительно в 70% случаев). Следует отметить, впрочем, что в этих опухолях отсутствуют мутации IDH и TP53.

Диагностика пилоцитарной астроцитомы

Пилоцитарные астроцитомы могут выглядеть как:

  • новообразования с крупным кистозным компонентом и резко контрастирующим интрамуральным узлом: 67%;
  • неконтрастирующая стенка кисты: 21%;
  • контрастирующая стенка кисты: 46%;
  • гетерогенные, смешанные солидные и множественные кисты с центральным некрозом: 16%;
  • полностью солидные новообразования: 17%.

Контрастирование наблюдается почти всегда (в 95% случаев). Примерно в 20% случаев отмечается кальцификация. Кровоизлияние считается редким осложнением.

Читайте также:
Adblock
detector