Пинеобластома шишковидной железы

1. Клиническая картина 2. Диагностирование заболевания 3. Прогноз 4. Лечение

Пинеоцитома – это опухоль шишковидной железы. Также носит название доброкачественная pinealoma или пинеалоцитома. Такой вид опухолей крайне редкий, встречается лишь в 1% всех случаев опухолей центральной нервной системы. Возникает в основном у людей зрелого или пожилого возраста, хотя возможно в любом возрасте, в независимости от пола. Причины этого заболевания медицине до сих пор неизвестны.

Образование опухоли происходит из эпифиза шишковидного тела. Эпифиз находится в центральной части головного мозга, возле третьего желудочка головного мозга. Эта часть мозга занимается произведением нескольких очень важных биологических веществ. К таким веществам относится мелатонин – вещество, функция которого заключается в регулировке мозговых биоритмов сна и отдыха, биологических часов; серотонин – регулирование работы центральной нервной системы, пищеварительного тракта и эндокринной системы, выделительной системы.

Обычно пинеоцитома находится в организме в районе третьего желудочка, расширяясь до отделов среднего мозга. Для этой опухоли свойственно медленное формирование, как и для всех прочих подобных образований, рост в виде ограниченного узла с резкими краями розоватого, серого цвета. Обладая низкой дифференциацией, онкопроцесс имеет схожесть с медуллобластомой.

При агрессивном развитии эмбриональной опухоли происходит нарушение синтеза многих крайне важных веществ, из-за чего происходят сбои в работе пищеварительной и эндокринной системы. Возможен рост до злокачественного формата – пинеобластомы. Все возможные изменения, симптомы заболевания происходят из-за влияния пинеоцитомы на функциональность эпифиза. Эпифиз имеет размер меньше 12 миллиметров и весит не более двухсот миллиграмм, но от его работы, от веществ, которые он производит зависит много систем. Опухоль больших размеров оказывает давление на близко находящийся эпифиз, что и приводит к возникновению неврологических симптомов заболевания.

Клиническая картина

Признаки опухоли эпифиза могут проявляться совершенно по-разному. Их сила прямо зависит от места расположения пинеоцитомы и ее размеров.

Опухоль шишковидной железы может характеризоваться по следующим признакам:

Диагностирование заболевания

Для диагностики любых опухолей головного мозга, в том числе и пинеоцитомы, требуется сначала изучение описания историй прошлых болезней, после — проведение неврологического обследования. Его суть заключается в исследовании рефлексов организма, мозговой активности и проверки кожной чувствительности. Так как при наличии заболевания возможны проблемы со зрением, также проводится офтальмологическое исследование. Для проверки функциональности нервной системы и мышечной системы используется электромиография, электронейрография. Для того, чтобы выявить атипичные клетки, чье наличие может говорить о злокачественности пинеоцитомы, применяется анализ жидкости спинного мозга через проведение люмбальной пункции. Такая форма заболевания носит название пинеалобластома.

Самыми часто встречаемыми способами диагностики пинеоцитомы считается томография посредством комьютерных технологий и магнитно-резонансная томография. С помощью этих средств можно визуализировать опухоль шишковидной железы слой за слоем. Компьютерная томография использует для достижения такого эффекта рентген. Второй способ применяет мощное магнитное поле. Используются эти методы специалистами наиболее часто по причине того, что именно с помощью томографии можно получить как можно больше информации о форме заболевания, о его структуре, величине и точном местонахождении в организме.

Прогноз при пинеоцитоме зависит от вида опухоли шишковидного тела. Для пинеаломы характерно медленное развитие, четкие контуры. Симптоматика начинает проявляться, когда опухоль разрастается и начинает оказывать давление на эпифиз. Клетки опухоли не срастаются с ближайшими тканями, не перемещаются, потому такую опухоль легче всего удалить с помощью хирургического вмешательства. Пинеобластома – злокачественный быстро развивающийся тип пинеоцитомы. Имеет серый цвет, встречаются области с мертвыми тканями и кровоизлияниями. Нарушает и разрушает близко находящиеся органы.

Прогноз, помимо разновидности опухоли, зависит и от других факторов. Важен гистологический тип пинеоцитомы, наличие симптомов, других заболеваний, возраст. Важный фактор для хирургического вмешательства – это операбельность образования. Прогноз при таком заболевании далеко не самый приятный, но при своевременном обнаружении пинеоцитомы и проведении быстрого лечения, проведенная операция дает шансы на выживаемость около 80%.

Лечение

Для удаления пинеоцитомы должно проводиться комплексное лечение. Обычно используется хирургическое вмешательство. Но также возможна лучевая терапия или химиотерапия в случае злокачественной опухоли. То, какой способ лечения будет выбран, зависит от множества факторов, таких как величина образования, возраст больного, проявление тех или иных симптомов.

Конкретно, пинеоцитома, может быть вылечена только при помощи хирургической операции. Герминома имеет особую подверженность лучевой терапии. При операции посредством трепанации черепной коробки удаляется опухоль. При развитой опухоли проводится комплексное лечение, совмещающее в себе операцию, после которой применяется либо лучевая терапия, либо применение химиотерапии. В случае, если размер опухоли слишком велик, облучение может быть использовано до операции, для уменьшения размеров пинеаломы.

Читайте также:  Фиксированный спинной мозг у детей

Облучение также используется тогда, когда хирургическое вмешательство невозможно. Это может произойти из-за общего тяжелого состояния больного, неудобного расположения пинеоцитомы, сопровождающих болезней. Лучевая терапия проводится обычно пять раз в неделю. В районе головного мозга проводится облучение радиацией. Полное удаление опухоли при таком лечении не происходит. Оно только может уменьшить размер заболевания, остановить его развитие.

После операции или лучевой терапии может быть назначена химиотерапия. Лекарственные препараты подбираются специалистами под каждый случай в отдельности, в зависимости от все тех же факторов.

Эпифиз (пинеальная или шишковидная железа) – это железа, расположенная между передними бугорками четверохолмной пластинки, соединяющаяся посредством ножки с III желудочком.

Среди заболеваний шишковидной железы, выявляемых при МРТ исследовании, проявляющихся определенной клинической симптоматикой и безсимптомных, большую часть занимают опухоли пинеальной области.

Различают несколько видов новообразования, поражающих эпифиз:

Патологические процессы, возникающие в эпифизе, в большей части случаев проявляются преждевременным половым созреванием, что является указанием на эндокринную функцию этого органа.

Пинеоцитома. МРТ в режиме Т2 и Т1 выявляется солидного строения опухоль задних отделов III желудочка мозга. На фоне в/в контрастирования определяется выраженный и достаточно гомогенный характер контрастирования опухоли.

Пинеобластома. В режиме Т2 и Т1 выявляется опухоль задних отделов III желудочка мозга с развитием окклюзионной гидроцефалии. В строме опухоли небольшой участок подострого кровоизлияния. После в/в контрастирования опухоль интенсивно и достаточно гомогенно накапливает контрастирующее вещество.

Данные образования развиваются из герминативных клеток, которые в процессе эмбриогенеза не достигли своего нормального местоположения в половых железах и по своей структуре и функции сходны с опухолями, исходящими из клеток семенников и яичников.

Герминативноклеточные опухоли прорастают в стенки III желудочка и гипоталамус, что определяет типичную триаду признаков: гипогонадизм, атрофия зрительных нервов и несахарный диабет.

Кроме того опухоль может сдавливать водопровод мозга, что приводит к развитию окклюзионной гидроцефалии, проявляющейся сильными головными болями, рвотой, нарушением сознания, отеком соска зрительного нерва.

Компрессия бугорков четверохолмной пластинки может вызывать синдром Парино (сочетанный паралич взора вверх), а давление на мозжечок или ствол мозга может проявляться нарушением походки.

Герминома пинеальной области. На Т2 ВИ опухоль имеет слабо гиперинтенсивный сигнал по сравнению с тканью мозга, тогда как на Т1 опухоль практически изоинтенсивна с мозгом. Желудочковая система гидроцефально расширена. III желудочек деформирован. Четверохолмная пластинка оттеснена кзади.

Герминома пинеальной области. Опухоль имеет гетерогенное строение с множеством мелких и крупных кист. Вокруг опухоли определяется перифокальный отек.

Иногда на первый план в клинической картине выступают гипоталамические симптомы: гиперфагия, анорексия, нарушение терморегуляции.

Герминативноклеточный опухоли эпифиза могут метастазировать в другие области. В некоторых случаях герминомы распространяются в область турецкого седла, проявляясь симтоматикой опухолей гипофиза.

Герминома пинеальной области с метастазированием в хиазмально-селлярную область.

Герминома подкорковых образований слева. Мультикистозного строения опухоль с признаками окклюзии отверстия Монро слева.

Злокачественная смешанная герминативноклеточная опухоль. В боковых желудочках и пинеальной области определяются множественные опухолевые узлы с выраженным перитуморальным отеком. Внутрижелудочковые образования с признаками кровоизлияний. При в/в контрастировании определяется выраженное контрастирование узлов. Дополнительно визуализируется метастазирование по эпендиме боковых и IV желудочков мозга.

Данный тип опухолей исходит из глиальных клеток соседних мозговых структур, таких как таламус, средний мозг, четверохолмная пластинка, валик мозолистого тела, с последующим распространением в пинеальную область.

Пиллоидная астроцитома задних отделов III желудочка. Определяется небольших размеров образование с развитием окклюзионной гидроцефалии. Опухоль практически не отличается по сигналам от вещества головного мозга. После в/в контрастирование отмечается усиление МР-сигнала от образование, что позволяет уточнить расположение опухоли, степень компрессии четверохолмной пластинки и водопровода мозга.

Глиобластома зрительного бугра справа. До и после в/в контрастирования определяется объемное образование с некротическим центром и контрастируемой периферической инфильтративной частью. Деформированы задние отделы III желудочка, начальный проявления окклюзионной гидроцефалии.

Эпендимома задних отделов III желудочка. Определяется объемное образование в задних отделах шишковидной железы. Передние бугорки четверохолмия оттеснены вниз. Водопровод мозга сдавлен.

Читайте также:  Если не вынесу себе мозги сделай так чтоб я проснулся с тобой

Дермоидная опухоль пинеальной области.

Липома пинеальной области.

Кавернома пинеальной области.

Менингиома пинеальной области.

Киста эпифиза. Компрессия четверохолмной пластинки и частичное сдавление водопровода мозга.

В настоящее время МРТ является главным диагностическим методом, позволяющим дать достаточно полную характеристику патологического процесса, расположенного в пинеальной области.

Полипроекционность исследования – получение изображений в разных плоскостях и трехмерное изображение (3D) помогают определять расположение опухоли по отношению к III желудочку и окружающим тканям, преимущественное направление роста, взаимоотношение с венозными и другими тканевыми образованиями пинеальной области, степень инвазии прилежащего мозгового вещества.

(495) 506 61 01

Пинеоцитома, или пинеалоцитома — редкая доброкачественная опухоль шишковидной железы. Опухоли шишковидной железы составляют менее 1 % от всех опухолей ЦНС. Пинеоцитома состоит из клеток, аналогичных дифференцированным пинеоцитам шишковидной железы. Эта опухоль встречается у взрослых в среднем и пожилом возрасте. Типичная локализация пинеоцитомы — задние отделы третьего желудочка головного мозга с распространением на область среднего мозга. Причины возникновения пинеоцитомы остаются неизвестными.

Шишковидная железа (т. н. эпифиз) располагается в центре головного мозга между полушариями за таламусом и третьим желудочком, сразу выше заднего среднего мозга. Функция шишковидной железы заключается в синтезе меланина, который участвует в регуляции циркадных ритмов.

В большинстве случаев пинеоцитома — это доброкачественная опухоль, для которой характерен медленный рост, как и для всех других доброкачественных опухолей мозга. Она растет в виде отграниченного узла. Злокачественные опухоли шишковидного тела (пинеобластомы) характеризуются агрессивностью. Пинеобластома — это эмбриональная опухоль со слабой дифференциацией, которая имеет много общих признаков с медуллобластомой.

Симптоматика пиноцитомы

Локализация шишковидной железы позади третьего желудочка мозга и рядом с т. н. водопроводом мозга способствует тому, что при опухолях этой железы создается сдавление этих структур и нарушается циркуляция спинномозговой жидкости.

Возникает повышение внутричерепного давления, которое сопровождается выраженными головными болями в сочетании с тошнотой и рвотой. Кроме указанных симптомов могу встречаться и другие очаговые неврологические проявления — паралич движений глазных яблок вверх, нарушения координации движений и ходьбы, тремор и гипотония (в результате поражения мозжечка). Одним из типичных признаков пинеаломы является раннее половое созревание у детей, что вызвано влиянием на ингибирующую функцию гипоталамуса, что сопровождается секрецией бета-ХГЧ и преждевременным созреванием клеток Лейдига в яичках. Такой симптома встречается менее, чем у 10% мальчиков.

Опухоли шишковидной железы могут сопровождаться характерным синдромом Парино, который заключается, кроме пареза взора вверх (а иногда и вниз) в появлении конвергирующего нистагма при взгляде вверх, отклонении глазного яблока вниз ретракции (приподнятости) века (т. н. симптом Кольера ), отмечается косоглазие, при этом один глаз смотрит вверх и наружу, а второй — вниз и внутрь. Из других признаков этого синдрома можно отметить расстройства, которые схожие с поражением отводящего нерва, а также диссоциация между реакцией на свет и аккомодацию с конвергенцией.

В случае злокачественной опухоли шишковидной железы (пинеалобластома) метастазы могут образоваться в спинном мозге или конском хвосте с характерными симптомами поражения этих структур. При шунтирующих операциях с наложением шунта в случае внутричерепной гипертензии при пинеалобластоме метастазы могут переходить и по этим шунтам. В редких случаях может возникнуть апоплексия — внутриопухолевое кровоизлияние со вторичными неврологическими симптомами и внезапным увеличением размеров заднего третьего желудочка мозга.

Диагностика пинеоцитомы

Диагностика пинеаломы как и многих других опухолей головного мозга, заключается в неврологическом обследовании, которое состоит из оценки рефлексов и кожной чувствительности, некоторых неврологических проб на оценку функций мозжечка, оценке движений в руках и ногах. В случае нарушений со стороны зрения проводится офтальмологическое обследование. Для оценки функций нервно-мышечной системы проводятся электромиография и электронейрография.

Анализ цереброспинальной жидкости посредством люмбальной пункции проводится для выявления в ней атипичных клеток, которые могут свидетельствовать о злокачественном характере опухоли — пинеалобластоме. Кроме того, люмбальная пункция проводится и в случае некоторых рентгенологических методов исследования, таких как пневмомиелография и вентрикулография.

Основными методами диагностики опухолей шишковидной железы, в т.ч. и пинеаломы, являются компьютерная томография и магнитно-резонансная томография. Эти методы позволяют врачу получить послойное изображение тканей опухоли и мозга. Причем, метод КТ основан на рентгеновском излучении, а МРТ использует для визуализации сильное магнитное поле. Оба эти метода весьма информативны и позволяют очень точно оценить форму, структуру, размеры и локализацию пинеаломы и других опухолей мозга.

Читайте также:  За что отвечает затылочная часть головного мозга

В диагностике опухолей мозга также применяется УЗИ (т.н. М-эхо). С его помощью врач определяет смещение срединных структур мозга, что косвенно говорит о наличии объемного образования в черепе.

Из других методов диагностики при опухолях шишковидной железы применяются анализы крови и ликвора на уровень бета-ХГЧ и АФП (альфафетопротеина), так как эти вещества синтезируются при опухолях шишковидного тела.

Лечение пинеоцитомы

Лечение пинеоцитомы в включает в себя хирургическое вмешательство и лучевую терапию. При злокачественных опухолях шишковидного тела применяется также и химиотерапия. Выбор того или иного метода лечения зависит от таких факторов, как возраст пациента, размер опухоли и имеющейся симптоматики. Из всех опухолей шишковидной железы герминома отличается особой чувствительностью к лучевой терапии, в то время как пинеоцитома лечится преимущественно хирургическим путем. Оперативное вмешательство при пинеаломе — стандартный метод лечения. При этом проводится полное удаление опухоли, доступ к которой осуществляется путем трепанации черепа. При гидроцефалии проводятся также шунтирующие опе преимурации, с целью создания оттока цереброспинальной жидкости. Длят иссечения пинеоцитомы применяется т. н. инфратенториальный супрацеребеллярный доступ, который применяется при удалении опухолей эпифиза, расположенных по срединной линии, а также т. н. транскаллезный межполушарный доступ.

При злокачественном характере опухоли шишковидного тела проводится комбинированное лечение, которое включает в себя операцию с последующим облучением и/или химиотерапией. В некоторых случаях лучевая терапия может применяться и до операции, с целью уменьшения размером опухоли.

Лучевая терапия является методом выбора в тех случаях, когда оперативное вмешательство противопоказано. Это может быть связано с труднодоступной локализацией опухоли, тяжелым общим состоянием пациента, сопутствующих заболеваниях, при которых повышается риск осложнений как операции, так и анестезии. Лучевая терапия заключается в проведении курса облучения радиацией области головы, на которую проецируется пинеалома. Кур обычно длится несколько недель, в среднем по пять сеансов в неделю. Пациент при этом постоянно должен приходить на лечение. Преимуществом лучевой терапии как самостоятельного метода лечения является его неинвазивность, но стоит отметить, что она не позволяет полностью уничтожить опухоль, а лишь остановить рост и уменьшить ее размеры.

Сегодня традиционная лучевая терапия опухолей мозга все чаще уступает место т. н. стереотаксической лучевой терапии — радиохирургии. Эта современная инновационная технология, которая во многих случаях позволяет пациенту обойтись без операции. Суть этого метода заключается в том, что на опухоль воздействуют тонким пучком радиации, каждый раз с разных сторон. Это позволяет использовать малую дозу радиации, которая почти безвредна для окружающих опухоль тканей, но при этом в самой опухоли накапливается максимальная доза радиации. К радиохирургии относятся такие методы, как гамма-нож, кибер-нож и новалис. Отличительной особенностью кибер-ножа является то, что, положение опухоли во время сеанса постоянно контролируется с помощью КТ или МРТ.

Из других преимуществ радиохирургии можно отметить ее высокую эффективность при определенных размерах опухоли, поэтому в некоторых случаях она может служить альтернативой операции. Этот метод неинвазивен, лишен характерных для хирургического лечения осложнений, не требует анестезии, так как совершенно безболезненный и идеально подходит лечения опухолей головного мозга при их труднодоступной локализации, а также у пациентов, которым оперативное вмешательство противопоказана.

Радиохирургия не требует особой подготовки и последующего восстановительного периода, поэтому пациент может сразу вернуться к своим обычным делам. Эффект от радиохирургии, правда, наступает не сразу, а требует нескольких недель или даже месяцев. При необходимости возможен повторный курс радиохирургии.

(495) 506-61-01 — где лучше оперировать головной мозг

Кибер-нож — современная инновационная технология применения лучевой терапии, позволяющая воздействовать на опухоль мозга и служит альтернативной оперативным методам лечения. Кибер-нож относится к методам так называемой радиохирургии, как и гамма-нож. Подробнее

На базе нейрохирургической клиники Аахенского Университета с 1998 года применяется специальная методика гамма-кобальтового облучения для лечения опухолей и сосудистых новообразований головного мозга. Подробнее

Национальный Онкоцентр Им. Сураски является интегральной частью крупнейшей муниципальной мед. клиники Сураски и предоставляет передовое лечение опухолей мозга всех видов.Подробнее

Читайте также:
Adblock
detector