Пинеоцитома шишковидной железы

Пинеалома – это опухоль эпифиза, бывает доброкачественной, смешанной и злокачественной, чаще находят у детей. Первые долгое время протекают без симптомов, а обнаруживаются только при крупных размерах. Возникают приступы головной боли, с тошнотой, нарушением зрения и движений глаз. Возможны резкие изменения аппетита, веса, питьевого поведения, раннее или позднее половое созревание.

Чтобы поставить диагноз, необходим осмотр невропатолога, окулиста, МРТ. Для лечения нужно удалить пинеалому, но обычная операция с трепанацией черепа очень опасна. Поэтому применяют стереотаксическое разрушение – несколько лучей фокусируют в центре опухоли. Прогноз при раннем обнаружении доброкачественного новообразования и своевременном удалении благоприятный.

Читайте в этой статье

Что такое пинеалома

Пинеаломой называется опухоль шишковидной железы головного мозга – эпифиза. Образуется из пинеоцитов – клеток, вырабатывающих гормоны (мелатонин и серотонин). Чаще встречается у детей и молодых людей, пик выявления приходится на подростковый возраст. В целом считается редкой, встречается в менее чем 1% мозговых новообразований, но в возрасте до 14 лет составляет почти 8% от всех опухолевых заболеваний. Нею страдают преимущественно мальчики.

Если она доброкачественная (аденома), то называется пинеоцитомой. Растет медленно в виде узла (скопления клеток), имеет четкие границы, капсулу, проявляется только при больших размерах. Злокачественные пинеобластомы имеют очень быстрый рост, прорастают за пределы эпифиза, а их метастазы распространяются по всему организму.

Возможны и смешанные формы, занимающие промежуточное положение между раковыми и доброкачественными. Они считаются полностью непредсказуемыми, так как неизвестно, в каком направлении будут развиваться.

А здесь подробнее о кисте эпифиза.

Где находится пинеальная область головного мозга

Пинеальной называется область головного мозга между большими полушариями приблизительно по центру черепной коробки. В этой зоне расположена шишковидная железа, по латыни пинеа, что означает сосновая шишка. Она имеет размер горошины (1,2х0,8 см) и прилегает к путям оттока спинномозговой жидкости, 3 и 4 желудочку. Поэтому увеличение в размерах эпифиза существенно нарушает циркуляцию крови внутри мозга.

Эпифиз считается железой, так как вырабатывает гормоны, но его функции ближе к нейроэндокринной системе, регулирующей основные процессы жизнедеятельности:

  • суточные ритмы, меняющиеся от уровня внешней освещенности;
  • давление крови;
  • процесс старения;
  • иммунитет;
  • приспособление к смене часовых поясов;
  • бодрствование и умственную активность;
  • функции других желез внутренней (особенно половых) и внешней секреции (пищеварительных).

Из-за того, что эпифиз может улавливать световые и магнитные волны, изменения расположения полюсов земли, его считают внутренним навигатором и даже приписывали ранее роль третьего глаза, энергетического центра.

Высокая активность органа отмечается у детей, поэтому и пинеаломы чаще обнаруживают в юном возрасте. Основная функция его в этот период – тормозящая. Под влиянием гормона эпифиза мелатонина подавляется синтез половых стероидов, в меньшей степени угнетаются гипофиз и щитовидная железа.

Пинеоцитома шишковидной железы

Пинеоцитома шишковидной железы может протекать скрыто до тех пор, пока не достигает крупных размеров. Тогда она проявляется симптомами нарушения оттока ликворной жидкости (головная боль, тошнота), нарушением зрения, трудностью координации движений.

Общее влияние на организм заключается в изменении функций яичников, яичек, бывает раннее или позднее физическое и половое созревание. Прогноз зависит от характера опухоли, степени ее злокачественности и возможностей для лечения – удаление или стереотаксическое разрушение.

Симптомы заболевания

Наиболее ранним признаком пинеоцитомы является головная боль. Она – результат высокого внутричерепного давления из-за сдавления путей оттока ликвора. Возникает в виде приступов с:

  • головокружением;
  • тошнотой и рвотой, не приносящей облегчения;
  • звоном, шумом в ушах;
  • вынужденным положением головы (застывают в полунаклоне вперед);
  • давлением на глаза, ощущением распирания;
  • онемением лица и части тела;
  • носовыми кровотечениями;
  • потемнением в глазах.

По мере роста опухоли боли становятся почти постоянными, не снимаются обычными обезболивающими. Затем присоединяется нарушение зрения. Оно связано с давлением новообразования на расположенный поблизости перекрест зрительных нервов.

Все остальные симптомы зависят от того, в какую сторону будет расти пинеалома:

  • мозжечок – шаткость при ходьбе, сложность координации движений, размашистый почерк, мышечная слабость, дрожание рук, по мере прогрессирования больной не может устойчиво стоять, сидеть;
  • вверх, по направлению к бугоркам четверохолмия – невозможность перевести взгляд вверх, сходящееся косоглазие или один глаз смотрит вверх и наружу, а второй внутрь и вниз, опущение век, двоение, отсутствие или неравномерная реакция зрачка на свет;
  • гипоталамус – потеря аппетита или его резкое усиление, повышение температуры тела, жажда и частое мочеиспускание, обезвоживание (несахарный диабет), ожирение, постоянная сонливость;
  • гипофиз – нарушение зрения, работы щитовидной железы, роста, функции надпочечников, половых.

Смотрите на видео о симптомах пинеаломы:

На поздней стадии крупная опухоль нарушает проведение импульсов из головного мозга. Это проявляется в эпизодах резкого ухудшения состояния – кризах:

  • повышенный тонус мышц, разгибающих конечности, шею;
  • подергивание зрачков глаз, напоминающее слежение за движущимся объектом (нистагм);
  • потеря сознания;
  • перепады давления и частоты пульса.
Читайте также:  Может ли восстановиться мозг

При злокачественной опухоли симптоматика быстро нарастает. Характерно появление очагов метастазов в спинном мозге, которые вызывают различные нарушения движений и чувствительности.

Пинеобластома имеет развитую сеть кровеносных сосудов. Они тонкие, поэтому при разрыве возможно кровоизлияние, в том числе и опасное для жизни внутрижелудочковое.

Эпифиз при развитии в нем опухоли теряет контроль над работой половых желез и нервной системой. В результате возникают нарушения:

  • раннее созревание детей – преждевременно меняются молочные зубы, рост опережает сверстников;
  • половые признаки появляются раньше времени;
  • у мальчиков увеличиваются в размерах мошонка и половой член, начинают расти волосы на лице и в подмышечных впадинах, в паховой области;
  • у девочек формируются молочные железы, досрочно начинаются менструации, возрастает половая возбудимость, возможны маточные кровотечения.

Такие изменения могут быть не всегда. Если в результате роста опухоли она стимулирует функции шишковидной железы, то есть обладает самостоятельной гормональной активностью, то уровень мелатонина возрастает.

Он подавляет работу половых желез, что проявляется задержкой физического и полового развития. Одним из характерных признаков считается нарушение сна. Оно бывает в форме бессонницы, сонливости, нарушения биоритма – сон днем и бодрствование по ночам.

Встречаются доброкачественные опухоли, раковые, смешанные. Первые формируются из клеток эпифиза – пинеоцитов. Их строение и функции очень похожи на палочки и колбочки глаза, распознающие свет. При утрате специфичности (признаков функционирующей ткани) новообразование становится раковым.

Известны 3 типа опухолевых процессов в ткани шишковидной железы:

  • доброкачественные дифференцированные;
  • смешанной, или промежуточной структуры (есть типичные и атипичные пинеоциты);
  • злокачественные недифференцированные – клетки полностью утрачивают свое строение, быстро начинают делиться и распространяться на соседние участки мозга.

Примерно 35% всех опухолей эпифиза относятся к раковым. Это достаточно высокий показатель, еще не менее 42% смешанные, то есть склонные к озлокачествлению. Поэтому до точного подтверждения структуры все найденные новообразования шишковидной железы рассматривают как потенциально злокачественные.

В самом эпифизе находят не только пинеаломы. Опухоль может быть из:

  • зародышевых клеток, которые не перешли в свое нормальное место расположение – яичники и яички (герминома, тератома), они похожи по структуре на новообразования половых желез;
  • глиальных клеточных элементов (вспомогательных волокон нервной ткани) – глиомы составляют не менее 25% от всех опухолей эпифиза, быстро растут, но не имеют склонности к переходу в другие ткани (не метастазируют).

Опухоли эпифиза опасны тем, что их симптоматика может очень долго отсутствовать, а когда пациент обращается к врачу с постоянными головными болями и приступами потери сознания, то это уже запущенная стадия болезни.

Поставить правильно диагноз помогают:

  • осмотр невролога – изменения тонуса мышц и рефлексов, признаки патологии глазодвигательных нервов, неустойчивость при выполнении проб на координацию, расстройства пищевого и питьевого поведения (гипоталамический синдром);
  • осмотр окулиста – застойные явления на глазном дне, отечность дисков глазных нервов, нечеткость зрения;
  • эхоэнцефалография – смещение сигнала в глубинных зонах;
  • электромиография и электронейрография для оценки функции мышц и нервных волокон, что важно при нарушении движения и чувствительности;
  • пункция спинного мозга – повышение уровня белка в ликворной жидкости, увеличение клеток, содержания альфа-фетопротеина, бета-хорионического гонадотропина (онкомаркеры).

По этим данным можно заподозрить новообразование в головном мозге, а чтобы выявить его локализацию, проводится:

Наиболее предпочтительный метод лечения пинеаломы – это операция. Она проходит через трепанацию черепа. Из-за расположения эпифиза в глубинной части мозга неподалеку от жизненно важных центров считается крайне опасной. Показатели смертности после проведения приближаются к 65%. Поэтому на оперативное удаление нейрохирурги идут крайне редко. Если все же оно назначено, то обязательно берут ткань на анализ и при выявлении раковых клеток операция дополняется облучением.

Альтернативным вариантом является стереотаксическое разрушение пинеаломы. Сущность этого современного метода лечения состоит в направлении на опухоль радиоактивных лучей с разных сторон. Каждый из них является низкоэнергетическим, то есть не повреждает ткани мозга при прохождении. Они встречаются в заранее рассчитанной точке – центре новообразования. Это приводит к гибели опухолевых клеток при сохранении здоровых.

Используют гамма-нож, новалис и кибер-нож. Важной особенностью последнего способа является возможность контроля удаления при помощи томографии. Преимущества радиохирургии:

  • не требуется вскрытие черепа;
  • отсутствует необходимость в подготовке;
  • нет послеоперационных осложнений, сразу можно приступить к обычной деятельности;
  • не нужно вводить препараты для общего наркоза, безболезненное удаление;
  • высокая эффективность и низкий риск рецидивов;
  • применяется для лечения пациентов любого возраста и при сопутствующих болезнях.

К недостатку метода относится постепенное наступление эффекта. Не все пинеаломы одинаково чувствительны к излучению. Поэтому для лечения может потребоваться от 5 до 30 сеансов, их проводят через день или 5 раз в неделю. Схемы и количество курсов определяют по контрольным томограммам.

Читайте также:  Мозговой м в классика программирования алгоритмы языки автоматы компиляторы

Если обнаружено, что опухоль распространяется за пределы эпифиза, то стереотаксическое удаление могут совмещать с облучением. Когда пинеалома очень большая, то вначале нужно попытаться ее уменьшить сеансами химиотерапии или лучевой терапии, а потом провести разрушение.

В неоперабельных случаях для уменьшения головной боли и приступов потери сознания используют шунтирование. Оно состоит в создании пути для оттока спинномозговой жидкости. Важно учитывать, что при раковой опухоли по этим шунтам может распространяться опухоль.

Если опухоль доброкачественная, то прогноз определяется ее размерами. При своевременном выявлении и удалении он благоприятный – 5 лет и более живут почти 80% прооперированных. При пинеобластоме процент успешных операций низкий – пятилетняя выживаемость менее 18%. Особенно агрессивный рост и неудовлетворительные результаты отмечены у маленьких детей.

А здесь подробнее о меланостимулирующем гормоне.

Пинеалома – это опухоль эпифиза. Симптомы появляются при большом размере из-за нарушения оттока внутримозговой жидкости – головная боль, зрительные расстройства, а также изменения синтеза гормонов – сонливость, бессонница, ранее или позднее половое созревание. Чем раньше будет обнаружено образование и проведена операция, тем выше шансы спасти человека.

Возникает киста эпифиза под рядом факторов. У взрослых и детей признаки несколько отличаются. Бывает врожденная и приобретенная, истинная и ложная, по размерам мелкая и крупная (больше 1 см). Последствия без лечения кисты шиковидной железы тяжелые, особенно у детей с гидроцефалией. Для начала назначают МРТ, а после удаление образования.

Пинеоцитома — доброкачественное новообразование шишковидной железы (эпифиза), развивающееся из железистых клеток паренхимы. Клинически проявляется симптоматикой окклюзионной гидроцефалии, парезом взора, страбизмом, расстройством конвергенции. В 50% случаев наблюдается мозжечковый синдром. Пинеоцитома выявляется по клиническим данным, результатам нейровизуализации (церебральная МРТ, КТ), анализа цереброспинальной жидкости, гистологического исследования. Наиболее эффективное лечение — радикальная нейрохирургическая резекция, по показаниям дополненная ликворошунтирующей операцией.

Общие сведения

Причины пинеоцитомы

Этиология доброкачественной пинеаломы точно не определена. Предполагают полиэтиологичность заболевания, включающую участие наследственных факторов, экзогенных воздействий, триггеров, провоцирующих начало роста опухоли. Наиболее вероятными этиофакторами возникновения заболевания считаются:

  • Неблагоприятная окружающая среда. Онкогенным эффектом обладает радиация, токсические вещества, содержащиеся в выхлопных газах, выбросах отдельных химических производств, пищевые консерванты и т. п. Воздействие указанных факторов повреждает клеточный геном, свойства клеток изменяются, начинается их чрезмерное деление с развитием опухолевого образования.
  • Наследственная предрасположенность. В случае пинеоцитомы не прослеживается прямая наследственная взаимосвязь. Исследователи предполагают реализацию генетической детерминированности как большей вероятности возникновения новообразования при одинаковых условиях жизни.
  • Нарушения внутриутробного развития. Неблагоприятные влияния на плод в антенатальном периоде (гипоксия, внутриутробные инфекции, алкоголь, курение беременной) способны вызывать сбой отдельных процессов развития с формированием атипичных клеток. Ребёнок рождается и растёт здоровым. В последующем воздействие провоцирующих триггеров может обусловить активацию атипичных пинеоцитов, дающих начало опухолевому процессу.
  • Черепно-мозговая травма. Не является непосредственной причиной заболевания. Способна спровоцировать рост пинеоцитомы при наличии в эпифизе латентных атипичных клеток, возникших в результате изменений генома, отклонений в процессе антенатального развития.

Патогенез

Указанные выше этиофакторы обуславливают трансформацию нормальных пинеоцитов в склонные к постоянному делению опухолевые клетки. Пинеоцитома характеризуется медленным неуклонным ростом. Место её локализации (эпифиз) расположено между полушариями мозга за третьим желудочком вблизи сильвиева водопровода, обеспечивающего отток цереброспинальной жидкости (ликвора) из третьего желудочка в четвёртый. Учитывая размеры шишковидной железы (в среднем 1 см в диаметре), очевидно, что даже небольшая пинеоцитома вносит изменения в анатомическое взаиморасположение окружающих эпифиз церебральных структур.

В первую очередь сдавливается сильвиев водопровод, затрудняется и периодически блокируется ликвороциркуляция. Результатом является скопление ликвора в желудочковой системе выше места блокировки — развитие окклюзионной гидроцефалии, обуславливающей основные симптомы опухоли. В процессе роста пинеоцитома сдавливает верхние холмики среднего мозга — подкорковые центры зрительного анализатора, что вызывает появление зрительных нарушений. При достижении значительных размеров новообразование оказывает давление на ткани мозжечка, провоцируя мозжечковую симптоматику.

Макроскопически пинеоцитома представляет собой серо-красный узел дольчатого строения, тесно спаянный с мягкой мозговой оболочкой. При микроскопическом изучении клетки опухоли имеют сходное со зрелыми пинеоцитами строение, снабжены отростками. Пинеоцитома отличается наличием пинеоцитарных розеток — скоплений клеточных отростков, имеющих вид безъядерных волокнистых зон.

Симптомы пинеоцитомы

В клинической картине доминируют симптомы внутричерепной гипертензии: упорная цефалгия, тошнота, рвота. Со временем пациенты отмечают отсутствие эффекта принимаемых от головной боли медикаментов, практически постоянное, не связанное с питанием чувство подташнивания, приносящие кратковременное облегчение частые рвоты. Типично присоединение зрительных расстройств: парез взора вверх (синдром Парино), косоглазие, диплопия, нарушение конвергенции, опущение верхнего века. Симптоматика носит двусторонний характер. В половине случаев наблюдается мозжечковая атаксия: шаткость ходьбы, нистагм, дискоординация, гиперметрия движений, прерывистость речи (дизартрия), интенционный тремор. У ряда пациентов пинеоцитома протекает с эпилептическими пароксизмами. Возможно развитие гиперсомнии, у больных детского возраста — преждевременное половое созревание.

Читайте также:  Уход за головным мозгом

Осложнения

Окклюзионная гидроцефалия сопровождается ликворно-гипертензионными кризами, обусловленными преходящей практически полной блокировкой ликворооттока. Кризы характеризуются выраженной цефалгией, многократной рвотой, расстройством сознания. Полная окклюзия сильвиева водопровода характеризуется быстрым нарастанием интракраниальной гипертензии, сдавлением головного мозга, дислокационным синдромом. В результате возникает компрессия церебрального ствола. Дисфункция локализующихся в продолговатом мозге витальных центров дыхания и сердечной деятельности ведёт к гибели больного. Грозным осложнением является малигнизация пинеоцитомы. При злокачественной трансформации наблюдается интенсивный инвазивный рост опухоли, образование метастазов.

Диагностика

Анамнез заболевания (постепенное начало, неуклонное прогрессирование), клинические данные (признаки окклюзионной гидроцефалии, глазодвигательные нарушения в неврологическом статусе) позволяют неврологу предположить наличие объёмного образования в пинеальной области. С целью уточнения диагноза назначаются следующие дополнительные исследования:

  • Консультация офтальмолога. Необходима для оценки остроты зрения, проведения периметрии, офтальмоскопии. Наблюдается умеренное снижение зрительной функции преимущественно за счёт диплопии. Зрительные поля сохранны. Офтальмоскопия определяет двусторонний отёк дисков зрительного нерва, свидетельствующий о выраженной внутричерепной гипертензии.
  • Нейровизуализация. КТ, МРТ головного мозга визуализуют новообразование пинеальной локализации, выявляют окклюзию опухолью сильвиева водопровода, гидроцефалию. Пинеоцитома отличается чёткими контурами, при контрастировании — интенсивным гомогенным накоплением контрастного вещества. Отсутствие возможности проведения томографических исследований является показанием к эхоэнцефалографии, позволяющей определить объёмное образование по смещению серединного эхо-сигнала.
  • Исследование цереброспинальной жидкости. Забор материала осуществляется путём ликворной пункции. Противопоказанием к исследованию является выраженная гидроцефалия с угрозой развития дислокации. Анализ ликвора подтверждает повышенное содержание белка, клеточных элементов (цитоз). Отсутствие воспалительной реакции позволяет исключить абсцесс головного мозга, прочие инфекционные поражения. Обнаружение опухолевых клеток свидетельствует о злокачественном характере пинеаломы.
  • Биопсия новообразования. В большинстве случаев получение опухолевых тканей осуществляется интраоперационно, в сложных диагностических ситуациях проводится стереотаксическая биопсия. Гистологическое исследование дает возможность точно верифицировать тип новообразования.
  • Электроэнцефалография. Выступает вспомогательным диагностическим методом в случае наличия эпиприступов. Диагностирует эпилептогенный очаг на фоне неспецифических диффузных изменений биоэлектрической активности.

Лечение пинеоцитомы

Стандартным способом лечения доброкачественной пинеаломы является нейрохирургическое удаление. Операция производится нейрохирургом путём краниотомии с последующим инфратенториальным супрацеребеллярным доступом. При необходимости профилактики послеоперационной гидроцефалии удаление опухоли дополняют шунтирующей операцией, вентрикулоцистерностомией III желудочка. Если пинеоцитома имеет небольшой размер, рассматривается вопрос радиохирургического удаления. Полученные в ходе оперативного вмешательства ткани неоплазии подвергаются незамедлительному гистологическому анализу. Выявление промежуточной дифференцировки новообразования, процессов малигнизации служит показанием к послеоперационной лучевой и химиотерапии.

Нейрохирургическому лечению сопутствует симптоматическая консервативная терапия. Уменьшение гидроцефалии, профилактика отёка мозга осуществляется назначением мочегонных препаратов, инъекций магния сульфата. Многократная рвота купируется противорвотными средствами (метоклопрамидом), эпилептические пароксизмы — приёмом антиконвульсантов (диазепама, карбамазепина).

Прогноз и профилактика

Радикальная резекция новообразования даёт пациенту шанс навсегда избавиться от заболевания. При неполном удалении оставшиеся после операции опухолевые клетки могут стать источником рецидива. Малигнизирующаяся пинеоцитома имеет серьёзный прогноз, обусловленный развитием имплантационных метастазов. Специфическая профилактика не разработана, поскольку остаются неясными этиопатогенетические механизмы развития пинеоцитомы. К общим профилактическим мерам относится предупреждение воздействия онкогенных факторов: радиации, канцерогенов, токсинов, ведение здорового образа жизни будущими матерями.

Опухоли нейроэпителиальной ткани / Опухоли пинеальной области / Пинеоцитома / МКБ/О 9361/1 (G I)

Пинеоцитома — доброкачественная опухоль, возникающая из ткани шишковидной железы, имеющая четкие контуры (рис.724, 725).

Менее 1% от всех опухолей ЦНС, 15-20% от всех опухолей пинеальной области, пик встречаемости 35 лет (интервал встречаемости 30-40 лет).

Морфология и биологическое поведение

Пинеоцитома — доброкачественная опухоль, происходящая из паренхимы corpus pineale, хорошо ограниченное, инкапсулированное, медленно растущее, неинвазивное поражение. Опухоль может содержать кальцинаты по периферии [137]. Размеры образования могут быть различны, но это не связано с атипией опухоли. На КТ пинеоцитомы были описаны как → или слегка ↑, на МРТ это солидная фракция описывается, как ↓T1 и →Т2 [137].

Объёмное образование шишковидной железы, представленное мягкотканным образованием с наличием капсулы (стрелки на рис.729, 730). Пинеоцитома может иметь кисты (головка стрелки на рис.728).

На КТ и МРТ солидные компоненты интенсивно накапливают контраст [34,43,49,53,130].

Интенсивное контрастирование солидных участков пинеоцитомы (стрелки на рис.731-733).

Герминома — злокачественная, чаще солидная опухоль с петрификатом в центре, в то время как пинеоцитома обызвествляется по периферии. Герминома метастазирует и инфильтрирует таламусы.

Пинеобластома — первично злокачественная опухоль (как медуллобластома, ретинобластома или эпендимобластома, прежде входила в состав ПНЭО). Опухоль плохо отграничена, имеет инвазивный характер роста. Возникает в возрасте до 20 лет. Содержит кисты и некрозы, обычно крупная на момент первого исследования и осложненная гидроцефалией. Всегда имеются метастазы.

В кисте пинеальной железы на самых тонких (

Читайте также:
Adblock
detector