Поздняя мозжечковая атаксия продолжительность жизни

Атаксия – нарушенная координация. Координация касается мышечной системы.

  • двигательные нарушения;
  • нарушение статических функций

Проявляется нарушением моторики. Но сила мышечная сохранена. Характеристика движений:

  • неловкость;
  • неточность;
  • нарушенное равновесие

Важно обеспечить согласованность функции мышц. Функции движения:

Качество движений при данном процессе нарушено. Движения теперь становятся не плавными. Развивается признак атаксии.

  • вид корковый;
  • вестибулярный тип;
  • мозжечковый тип;
  • сенситивный тип

В последнем случае чувствительность нарушена.

Атаксия лобного типа

Кости лба — локализация поражения. Признаки:

  • нарушение равновесия;
  • абазия;
  • понижение интеллектуальных способностей;
  • нарушение памяти
  • обширное нагноение;
  • опухоль мозга;
  • признаки миелоза;
  • явление склероза;
  • травматизация;
  • признаки инсульта

Иные причины патологии:

  • хронические поражения;
  • токсины;
  • авитаминоз;
  • отравленные вещества;
  • гипотиреоз;
  • лекарства

перейти наверх

Атаксия вестибулярного типа

Главный признак – вестибулярное поражение. Признаки:

  • нарушение равновесия;
  • функция ходьбы нарушена;
  • признаки головокружения;
  • рвота;

Мозжечковая атаксия

Локализация поражения – мозжечок. Признаки:

  • расставленные ноги;
  • признаки дисметрии;
  • тремор;
  • несогласованные движения;
  • меняется почерк;
  • меняется речь;
  • туловище поражено;
  • полушария мозжечка поражены

Сенситивного типа атаксия

  • область проводников;
  • область рецепторов

Нарушена в следующих местах чувствительность:

  • мозговой ствол;
  • нерв периферии;
  • спинной мозг
  • походка нарушена;
  • равновесие нарушено;
  • функции конечностей нарушены;
  • мышечная гипотония;

перейти наверх

Атаксия Фридрейха

Наблюдается редко. Виды атаксии:

  • мозжечкового типа;
  • поражен спинной мозг
  • аномалии скелета;
  • явление парезов;
  • поражение сердца

Длительность жизни в среднем – тридцать лет.

Атаксия идиопатического типа

Возраст больных от двадцати лет. Симптомы:

Атаксия врожденного типа

Движение и ходьба не нарушена. Основа диагностики – анализ иммунный. Также применяют томографию.

Признаки острого течения болезни:

Имеет значение прием лекарств. Основа терапии – лечение болезни сопутствующего характера. Не лечится наследственная форма поражения.

Прогноз при заболевании негативный. Возможно развитие психических нарушений. Характерно снижение трудоспособности.

Профилактика включает следующие заболевания:

  • интоксикации;
  • травмы;
  • инфекции;
  • родственные браки

Возможность иметь детей у таких больных ограничена.

Продолжительность жизни

Как сказано выше, трудоспособность больных нарушена. Поэтому снижается уровень жизни. Больные теряют прежнюю активность, что отражается на их продолжительности жизни.

Но наиболее опасно поражение психического характера. Если поддерживать профилактику болезни, то можно достичь успехов. Успех в лечении заключается в снижении тяжелой симптоматики.

Тяжелую симптоматику можно предотвратить. Поэтому профилактика – один из основных методов в терапии и предупреждении болезни.

Но в любом случае лечение включает консультацию врача. Возможно применение генетического обследования. Генетическое обследование может предупредить рождение ребенка с данной патологией.

  • 2 Июля, 2018
  • Неврология
  • Виноградов Алексей

Под поздней мозжечковой атаксией понимают координаторные нарушения моторики, которые обусловлены мозжечковой патологией. К ее основным проявлениям относят расстройство походки, дисдиадохокинез, асинергию и несоразмерность движений, изменение почерка (проявляется размашистая макрография). Чаще всего патологию сопровождает скандинавская речь, интенционное дрожание, постуральный тремор туловища и головы, мышечная гипотония.

Диагностика осуществляется при помощи КТ и МРТ, МАГ головного мозга, МСКТ. Также показано проведение допплерографического исследования, анализа цереброспинальной жидкости. Если имеется необходимость, может быть назначено генетическое исследование. Способ терапии и прогноз течения заболевания полностью зависят от того, по какой причине поздняя мозжечковая атаксия возникла.

Описание заболевания

Данное заболевание представляет собой симптомокомплекс, который включает в себя специфические нарушения динамической и статической моторики человека. Его симптоматика патогномоничная для любого заболевания, затрагивающего мозжечок. Расстройство координации имеет однотипные признаки, как при врожденном дефекте мозжечка, так и при разнообразных патологических процессах, протекающих в этом отделе.

Что это за процессы?

К таким процессам можно отнести развитие опухоли, рассеянный склероз, инсульт, воспалительное и дегенеративное изменение, токсическое или метаболическое поражение, сдавливание извне. Степень выраженности симптомов может варьироваться в зависимости от того, где локализована и какой размер имеет пораженная область мозжечка.

Судить о характере недуга можно по симптомам, которые данное нарушение сопровождают, по особенностям возникновения патологического изменения и его течению. Неврологи классифицируют позднюю мозжечковую атаксию в соответствии с механизмом течения заболевания. Выделяют болезнь с острым началом, хронически прогрессирующую, с подострым началом, эпизодическую или пароксизмальную.

Причины возникновения

Чаще всего главной причиной развития острой мозжечковой атаксии выступает ишемический инсульт, который обусловлен атеросклеротической окклюзией или эмболией мозговых артерий, питающих мозжечок в том числе. Не исключен и геморрагический инсульт, сдавливание мозжечка под влиянием внутримозговой гематомы или травматического повреждения мозжечка, возникшего в результате ЧМТ. Помимо этого, патология в острой форме может возникнуть в результате следующих заболеваний: рассеянный склероз, синдром Гийена, постинфекционный церебеллит, энцефалит, обструктивная гидроцефалия, разнообразные острые интоксикации, метаболические нарушения.

Причины подострой формы

Поздняя мозжечковая атаксия подострой формы зачастую возникает в качестве симптома внутримозговой опухоли, которая располагается в области мозжечка. Это астроцитома, гемангиобластома, медуллобластома, эпендимома. Также может развиваться в результате нормотензивной гидроцефалии, возникшей на базе субарахноидального кровоизлияния. Одна из причин — перенесенный менингит, операция на головном мозге. Помимо этого, данная форма атаксии может возникнуть при недостатке витаминов, передозировке антиконвульсантов, эндокринном расстройстве, к примеру, при гиперпаратиреозе или гипотиреозе. Может являться паранеопластическим синдромом при опухолях злокачественного характера, которые локализованы вне мозга. Это может быть рак легких, рак яичников, неходжкинская лимфома и некоторые другие формы онкологии.

Читайте также:  Безусловно-рефлекторная механизм мозговой фазы

Хронически прогрессирующая

Поздняя мозжечковая атаксия (симптомы рассмотрим позднее), хронически прогрессирующая, чаще всего возникает впоследствии алкоголизма или другой интоксикации хронического характера (к примеру, полинаркомании и токсикомании). Также причиной могут стать: медленно растущие опухоли мозжечка, обусловленные генетикой церебральные дегенеративные и атрофические процессы, вызывающие поражение ткани мозжечка, либо его проводящих путей, тяжелая форма аномалии Киари. Атаксия Пьера-Мари, поздняя мозжечковая атаксия Мари Фуа Алажуанина, нефридрейховская спиноцеребраная атаксия, атрофия мозжечка Холмса, атаксия Фридрейха, оливопонтоцеребеллярная дегенерация – наиболее известные генетически детерминированные прогрессирующие атаксии мозжечка.

Пароксизмальная атаксия

Пароксизмальная мозжечковая атаксия может быть двух видов: приобретенная и наследственная. Причиной приобретенной может стать рассеянный склероз, ТИА, интермиттирующая обструкция ликворных путей, переходящая компрессия, располагающаяся в области затылочного отверстия.

Рассмотрим симптомы мозжечковой атаксии.

Симптоматика заболевания

Патология имеет следующие симптомы:

  • Размашистые, неуверенные, асинергические движения.
  • Характерная шаткая походка. Пациент для обретения устойчивости довольно широко расставляет ноги.

Если больной пытается пройти по прямой линии, то можно заметить значительные раскачивания в разные стороны. При этом расстройства атаксического характера будут нарастать, если больной резко изменяет направление своего движения либо начинает быстро двигаться после того, как встал со стула. Вследствие дисметрии (нарушения соразмерности) движения приобретают размашистость. Может наблюдаться гипометрия, которая предполагает непроизвольную остановку во время движения еще до того, как цель была достигнута, и гиперметрия, предполагающая чрезмерную амплитуду движений. Помимо этого пациент не способен выполнять противоположные друг другу двигательные акты. Такой симптом называется дисдиадохокинезом.

В результате нарушенной координации и дисметрии, которая характерна для мозжечковой атаксии, происходит патогномичное изменение почерка больного: при письме проявляется неравномерность, макрография, размашистость.

Дополнительные симптомы

Если пациент пытается стать в позу Ромберга, наглядна статическая атаксия. Если присутствует патология одного полушария мозжечка, то больной может отклоняться и падать в сторону, с которой наблюдается поражение. Если же патология затрагивает срединные структуры и находится в чреве мозжечка, то падение и отклонение будет происходить в любую сторону. Пальце-носовая проба обнаруживает промахивание и характерный для атаксии тремор интенционного характера. Заключается он в том, что по мере приближения к носу, кончик пальца начинает все сильнее дрожать.

Тест в позе Ромберга, когда у пациента открыты и закрыты глаза, свидетельствует о том, что установление зрительного контроля не оказывает влияния на пробу. Подобная особенность мозжечковой атаксии позволяет дифференцировать ее от атаксии вестибулярной или сенситивной, для которых характерно то, что отсутствие зрительного контроля значительно усугубляет нарушение координации.

Довольно часто мозжечковую атаксию сопровождает нистагм и дизартрия. Речь больного приобретает специфический характер: теряется плавность, наблюдается замедление и прерывистость. Также больной ставит ударение на каждый слог слов, в результате чего речь начинает напоминать скандирование. Иногда мозжечковая атаксия проявляется в результате мышечной гипотонии или сниженных глубоких рефлексов. Если вызвать сухожильный рефлекс, можно наблюдать маятникообразное движение конечности. В иных случаях возникает титубация, которая характеризуется низкочастотным постуральным тремором головы и туловища.

Важна своевременная диагностика поздней мозжечковой атаксии.

Диагностика

В связи с тем, что этимология патологий мозжечка весьма разнообразна, диагностику осуществляют несколько специалистов узкой направленности, а именно травматолог, нейрохирург, онколог, генетик, эндокринолог. Тщательное неврологическое исследование позволяет не только определить мозжечковый характер атаксии, но также идентифицировать примерно область поражения. О том, что патология затронула полушарие мозжечка, может свидетельствовать гемиатаксия и расстройство координации с одной стороны. Если же патология находится в срединной структуре, то будет преобладать нарушение равновесия и ходьбы, которые могут сочетаться с нистагмом и мозжечковой дизартрией.

Для того чтобы исключить вестибулярное расстройство, необходимо провести исследование вестибулярного анализатора. Невролог может назначить стабилографию, вестибулометрию, электронистагмографию. Если имеется подозрение, что атаксия возникла в результате инфекционного поражения, требуется провести исследование крови на стерильность, ПЦР-исследование. Признаки кровоизлияния, внутричерепную гипертензию, опухолевый или инфекционный процесс поможет выявить исследование цереброспинальной жидкости, полученной в результате проведения люмбальной пункции.

Основные способы, позволяющие диагностировать патологию мозжечка – нейровизуализация при помощи МРТ, МСКТ и КТ головного мозга. Данные методы помогают обнаружить опухоль мозжечка, посттравматическую гематому, врожденную аномалию, дегенеративное изменение, пролабированность мозжечка в затылочное отверстие, сдавление его в результате смещения соседних образований анатомического характера. Диагностировать атаксию, имеющую сосудистую природу, можно применением таких методов, как допплерография и МРА.

ДНК—тест и генетический анализ способен обнаружить наследственный характер атаксии в мозжечке. Лечение представлено ниже.

Читайте также:  Повышенная пролиферативная активность эритрокариоцитов костного мозга

В чем состоит терапия патологии?

В основе терапии мозжечковой атаксии лежит лечение заболевания, которое стало причиной возникновения патологии. Атаксия инфекционно-воспалительной природы предполагает терапию при помощи антибактериальных и противовирусных препаратов. Болезнь сосудистой природы предполагает проведение мероприятий, которые направлены на остановку кровотечения в мозге или нормализацию кровообращения.

Как вылечить позднюю мозжечковую атаксию нижних ножек мозжечка?

Для этого необходимо применять препараты, входящие в группу ангиопротекторов, тромболитиков, антиагрегантов, аникоагулянтов и сосудорасширяющих средств. Атаксия токсической природы подлежит терапии путем проведения дезинтоксикации. В этом случае показана инфузионная терапия, которую сочетают с использованием диуретиков. Если же случай тяжелый, то проводится гемосорбция.

Хирургическое вмешательство

Если патология вызвана наличием опухоли мозжечка, лечение поздней мозжечковой атаксии предполагает хирургическое вмешательство. Удалять опухоль необходимо максимально радикально. Если новообразование имеет злокачественный характер, дополнительно назначается курс химиотерапии.

Атаксия, обусловленная гидроцефалией и окклюзией ликворных путей, предполагает проведение шунтирующей операции.

Прогноз

При поздней мозжечковой атаксии продолжительность жизни полностью зависит от причин, которые к ней привели.

Прогноз течения заболевания полностью зависит от того, какую природу имеет атаксия. Атаксии сосудистой этимологии и обусловленные интоксикацией и воспалительным процессом хорошо поддаются терапии. Однако лечение должно быть своевременным и адекватным. В результате можно достичь полной регрессии заболевания. Атаксии наследственного характера и хронические постепенно усугубляются. При поздней мозжечковой атаксии инвалидность — частое явление. Патология опухолевой природы имеет самый неблагоприятный прогноз.

Атаксия – термин, относящийся к различным нарушениям движения, мозжечковой атаксией называют расстройства движения, возникающие из-за поражения мозжечка, так как именно мозжечок является той частью головного мозга, которая отвечает за равновесие, координацию движений и тонус мышц.

Помимо мозжечковой, бывает также сенситивная атаксия и вестибулярная, они вызываются поражением других отделов мозга.

Причины

В норме произвольные движения обеспечиваются точной координацией между мышцами синергистами и антагонистами. Взаимодействием между ними управляет мозжечок, имеющий связи со всеми структурами центральной нервной системы, которые принимают участие в двигательной функции. Мозжечок можно назвать главным координационным центром движения, он получает информацию от структур головного мозга и обеспечивает синхронность и точность мышечных сокращений, обрабатывая также информацию о перемещении тела в пространстве. Так обеспечивается точность и плавность произвольных движений. При поражении мозжечка происходит рассинхронизация сокращений мышц разных групп, что и проявляется атаксией.

Причины поражения мозжечка могут быть следующими:

  • острое нарушение мозгового кровообращения (инсульт), затрагивающее мозжечок;
  • черепно-мозговая травма;
  • инфекционный церебеллит, в том числе паразитарного происхождения;
  • абсцесс мозжечка;
  • острая и хроническая интоксикация, в том числе лекарственная (противосудорожными, снотворными препаратами, анксиолитиками, нейролептиками, препаратами висмута, химиотерапевтическими препаратами и др.);
  • алкоголизм;
  • дефицит витаминов В1, В12, Е;
  • тепловой удар;
  • гипогликемия;
  • гипотиреоз;
  • рассеянный склероз;
  • аномалии Арнольда – Киари;
  • каналопатии (болезни, вызванные генетически обусловленными дефектами ионных каналов);
  • генетические заболевания (атаксия Фридрейха);
  • прионные болезни;
  • опухоли (особенно часто затрагивают мозжечок медуллобластома, церебеллопонтинная шваннома и гемангиобластома);
  • паранеопластическая дегенерация мозжечка (вторичное опухолевое поражение мозжечка);
  • синдром Хакими – Адамса (нормотензивная гидроцефалия);
  • митохондриальные энцефаломиопатии (болезнь Лея, синдром MELAS и т. д.);
  • идиопатическая дегенеративная атаксия, обусловленная нейродегенеративными заболеваниями (паренхиматозная кортикальная мозжечковая атрофия, множественная системная атрофия, наследственная мозжечковая атаксия Пьера – Мари);
  • наследственные и генетические нарушения метаболизма (ацидурии, болезнь Хартнупа, болезнь Гоше 3 типа, болезнь Тея – Сакса, болезнь Рефсума и др.).

Формы мозжечковой атаксии

Разные части мозжечка (червь и полушария) отвечают за разные типы движений; в соответствии с преимущественным поражением той или иной анатомической структуры органа выделяют две формы патологии:

  • динамическая – вызывается поражением полушарий, характеризуется дискоординацией движений в конечностях;
  • статико-локомоторная – вызывается повреждением червя, в результате нарушается походка и страдает устойчивость.

Помимо этого, мозжечковая атаксия может быть:

  • острая – вызывается острыми причинами, например, инсультом или черепно-мозговой травмой;
  • хроническая – вызывается длительно протекающими поражениями мозжечка, например, при хроническом алкоголизме.

По характеру распространения:

  • генерализованная – нарушены все произвольные движения;
  • изолированная – нарушены некоторые виды движений, например, ходьба, речь, движения рук.

Также атаксия бывает односторонней и двусторонней.

Симптомы мозжечковой атаксии

Проявления мозжечковой атаксии зависят от того, какая именно структура мозжечка была повреждена.

При поражении червя нарушается способность поддержания устойчивого положения тела, пациента в положении стоя раскачивается, для устойчивости ему приходится балансировать руками, широко расставлять ноги, иначе он может упасть назад. Походка напоминает походку пьяного человека, она неуверенная, пациент особенно неустойчив на поворотах, его шатает, туловище резко выпрямлено, ноги слишком высоко поднимаются во время ходьбы.

Слабо выраженная атаксия проверяется с помощью функциональных проб, а значительно выраженная иногда не позволяет человеку ходить вовсе, а в некоторых случаях он не может ни стоять, ни даже сидеть.

При прогрессировании состояния к описанным нарушениям присоединяются дисфагия (нарушение глотания) и дизартрия (нарушение речи).

Читайте также:  Продукты питающие головной мозг

Признаки атаксии сопровождаются симптоматикой, свойственной основному заболеванию.

Диагностика

При появлении симптомов атаксии пациент проходит неврологическое обследование. Требуется не только подтверждение мозжечкового характера патологии, но и выявление состояния, которое привело к ее развитию.

В случае невыраженной симптоматики проводят координационные (функциональные) пробы, например:

Проверка реакции опоры

Пациента просят встать со сдвинутыми ступнями. Сохранять такое положение при атаксии сложно, пациент будет шататься, утратит устойчивость.

Проверка устойчивости в позе Ромберга

Пациента просят встать с плотно сдвинутыми ступнями, приподнятой головой и вытянуть руки вперед. Атаксия проявляется неустойчивостью положения тела, пациент начинает раскачиваться и может упасть.

Проверка устойчивости в сенсибилизированной (усложненной) позе Ромберга

Пациента просят встать таким образом, чтобы носок одной ноги упирался в пятку другой ноги, при этом слегка приподнять голову и вытянуть руки. При атаксии он не сможет сохранить устойчивость даже в течение короткого времени.

Проверка реакции прыжка

В норме, если стоящему со сдвинутыми ногами человеку угрожает падение в сторону, нога на этой стороне передвигается в направлении падения, а вторая нога отрывается от пола. При атаксии врач становится за пациентом и, придерживая его для страховки, подталкивает в сторону. При атаксии даже небольшой толчок послужит причиной падения, это так называемый положительный симптом толкания.

При подтвержденной атаксии назначают:

  • нейровизуализационные исследования: КТ (компьютерная томография мозга), МРТ (магниторезонансная томография мозга);
  • нейрофизиологические исследования: электронейромиография, метод вызванных потенциалов.

С помощью этих методов определяют функциональные и структурные изменения в центральной и периферической нервной системе.

Если подозреваются наследственные атактические заболевания, проводят анализ ДНК пациентов. В случае необходимости пациент или его родственники направляются на медико-генетическое консультирование. Если есть основания подозревать наследственную патологию у плода, проводят пренатальный анализ ДНК.

Тщательный поиск причин атаксии может включать широкий спектр исследований, включающих визуализационные методики (поиск опухолей), анализы крови на содержание гормонов (поиск эндокринных расстройств), биохимические исследования (поиск метаболических нарушений), токсикологический анализ (поиск возможных интоксикаций) и т. д. Пациент может направляться на консультирование к смежным специалистам – кардиологу, эндокринологу, нейрохирургу и другим.

Лечение мозжечковой атаксии

Лечебная тактика зависит от причины, вызвавшей атаксию, усилия направлены на лечение основного заболевания. Например, если причиной патологии является резектабельная опухоль, лечение будет хирургическим, а если нерезектабельная – химио- или радиотерапевтическим, если причина в гиповитаминозе, назначается витаминотерапия, лечение черепно-мозговых травм осуществляется по схеме, принятой для такого типа повреждений, а терапия рассеянного склероза заключается в приеме иммуномодулирующих препаратов. В таких случаях лечения основного заболевания обычно достаточно для того, чтобы симптомы мозжечковой атаксии полностью исчезли или хотя бы перестали прогрессировать и уменьшились.

В литературе есть информация об успешном применении некоторых лекарственных средств (прегабалин, амантадин, тиреотропин-рилизинг-фактор, буспирон, L-5-гидрокситриптофан) при атаксиях дегенеративной этиологии, однако клинических исследований, которые смогли бы подтвердить эти сведения, не проводилось. Также имеются данные об эффективности инозиазида и ряда антиконвульсантов (карбамазепин, клоназепам, топирамат) при мозжечковой атаксии, но и эти данные нуждаются в проверке и подтверждении.

В настоящее время ведутся научные исследования по терапии атаксий наследственного происхождения методами клеточной и генной терапии, эти направления оцениваются как наиболее перспективные в решении данной проблемы.

Это один из ключевых методов лечения и реабилитации пациентов с мозжечковой атаксией. Физиотерапия позволяет улучшить координацию, поддержать моторные функции, предотвратить развитие мышечной атрофии и контрактур. Разработаны комплексные программы, включающие в себя упражнения, направленные на восстановление обратной связи, специальные упражнения для тренировки функций мозжечка (метод Френкеля), проприоцептивное мышечное облегчение (ПМФ, проприоцептивная мышечная фасилитация).

Наибольшего эффекта удается добиться при сочетанном применении медикаментозной и физической терапии.

Профилактика

Профилактика мозжечковой атаксии заключается в предотвращении состояний, которые к ней приводят, в тех случаях, когда это возможно. Например, отказ от злоупотребления алкоголем, использование шлема при занятиях, чреватых черепными травмами, своевременное лечение соматических заболеваний. Медико-генетическое консультирование является мерой профилактики наследственных атактических заболеваний.

Последствия и осложнения

При прогрессирующей мозжечковой атаксии могут развиваться мышечная атрофия, контрактуры и, в конечном итоге, наступает инвалидизация. Кроме того, это состояние приводит к социальной дезадаптации пациента. При успешном лечении прогноз умеренно благоприятный – полностью устранить атактические симптомы обычно не удается, но получается их значительно уменьшить и поддерживать качество жизни на приемлемом уровне.

Видео

Предлагаем к просмотру видеоролик по теме статьи.

Читайте также:
Adblock
detector