Расширение центрального канала спинного мозга

Сирингомиелия — это хроническое заболевание спинного мозга, при котором происходит медленное увеличение интрамедуллярной кисты. Киста содержит прозрачную жидкость, которая неотличима от спинномозговой жидкости (ликвора) или внеклеточной жидкости (ВКЖ).

а) Патофизиология и этиология. Сирингомиелия является не болезнью, а поздним осложнением основного хронического заболевания, которое привело к нарушению проходимости спинномозговой жидкости или нарушению подвижности спинного мозга, или может быть связано с опухолью спинного мозга. До настоящего времени не создана общепринятая патофизиологическая концепция развития кисты. И если в прошлом веке предположения сводились к ликвору внутри кисты и теориям относительно возможности проникновения, то в последнее время развитие кисты объясняют изменением динамики ВКЖ: при изменении ликвородинамики и/или подвижности спинного мозга из-за интрамедуллярных опухолей ВКЖ может накапливаться в спинном мозге.

На основе этой концепции практически любое заболевание спинномозгового канала может привести к образованию сирингомиелитической кисты: пороки развития позвоночного канала, дегенеративные заболевания позвоночника, заболевания оболочек спинного мозга, опухолевые поражения или позднее осложнение спинальной травмы или операции на позвоночнике. В серии из 1115 пациентов с сирингомиелией у 414 киста была связана с краниоцервикальными пороками развития, у 331 с рубцами паутинной оболочки спинного мозга, у 114 с интрамедуллярными опухолями, у 57 с дегенеративными заболеваниями позвоночника, у 21 со спинальным дизрафизмом и у 178 представлена в виде растяжения центрального канала.

В случаях посттравматической сирингомиелии, поражение спинного мозга не приводило к развитию сиренгомиелической кисты. Посттравматическая сиренгомиелическая киста является следствием обструкции тока спинномозговой жидкости на уровне травмы и может быть связана с посттравматическими рубцами паутинной оболочки и/или посттравматическим стенозом позвоночного канала.

Как правило, до появления симптомов при сирингомиелии требуется длительное время. Например, при аномалии Киари 1 типа, одном из самых распространенных заболеваний связанных с сирингомиелией, симптомы появляются после тридцати лет, хотя расстройство ликвородинамики отмечается с раннего детства. В среднем посттравматическая сирингомиелия становится симптоматической через 10 лет после травмы. Как правило, киста образуется на уровне обструкции потока спинномозговой жидкости и прогрессирует оттуда либо вверх, либо вниз. Нарастание неврологических симптомов по спинальному уровню происходит к одному из полюсов кисты.

б) Симптомы и клиника сирингомиелии. При анализе клинических проявлений у пациентов с сирингомиелией должны учитываться симптомы основного заболевания, вызвавшего сирингомиелию и симптомы самой кисты. Другими словами, у пациента могут проявляться симптомы и признаки обоих заболеваний. Таким образом становится понятным, почему тяжесть клинических симптомов не коррелирует с размером и степенью распространения кисты. Тщательный сбор анамнеза может выявить основное заболевание, возникшее за годы до развития кисты, особенно у пациентов без очевидных причин сирингомилии. В большинстве случаев первые симптомы относятся к основной болезни, а симптомы сирингомиелии появляются намного позже. У подавляющего большинства пациентов симптомы прогрессируют медленно и постепенно. Поэтапное или быстрое ухудшение неврологического состояния является редким, но иногда случается.

Как правило, пациенты жалуются на внезапные неврологические изменения, связанные с незначительными травмами.

Наиболее распространенными симптомами являются диссоциированное нарушение чувствительности, дизастезия и боль. Диссоциированная потеря чувствительности означает утрату температурной и болевой чувствительности с сохранением тактильного восприятия. Боль, связанная с сирингомиелитической полостью, часто описывается как жгучая, она может быть постоянной или быть спровоцирована пробой Вальсальвы, кашлем или чиханием. Сенсорные симптомы, а также боль воспринимается в дерматомах, соответствующих полости. По мере роста полости появляются признаки спинальной атаксии, нарушения сфинктеров и вегетативные нарушения, такие как повышенная потливость и мышечная слабость при движениях. Позднее присоединяются признаки атрофии мелких мышц руки в случае сирингомиелии шейного отдела спинного мозга или так называемые трофические изменения кожи, ногтей и даже суставов.

в) Лучевая и дифференциальная диагностика. Не все изменения сигнала в спинном мозге, указывающие на наличие кисты, должны быть расценены как сирингомиелия:

1. Сирингомиелия: сирингомиелией является кистозное поражение спинного мозга, медленно увеличивающееся в размерах и протяженности. В ней (полости) содержится жидкость, похожая на ликвор и ВКЖ. Киста может быть расположена в центре спинного мозга и быть выстлана эпендимальными клетками или в задней части спинного мозга с выстилкой глиальной тканью. Киста может быть разделена на полости.

2. Гидромиелия: гидромиелией определяется как расширение центрального канала, вызванное ликвором из четвертого желудочка. Такие растяжения могут быть легко воспроизведены в экспериментах на животных. У людей, однако, подобное состояние встречается крайне редко и требует наличия обструктивной гидроцефалии с окклюзией всех отверстий четвертого желудочка.

3. Глиоэпиндималъные кисты: глиоэпиндимальные или эпендимальные кисты являются объемными образованиями, выстланными тканью, богатой коллагеном и кубоидальными клетками без базальной мембраны и, как правило, с локализацией в мозговом конусе. Тем не менее, они могут появляться в любой части спинного мозга. В сагиттальной проекции они отображаются в виде симметричных кист без контрастного усиления стенок и без перегородок. Большинство из них протекает бессимптомно.

4. Миеломаляция: представляет собой интрамедуллярный кистозный некроз, возникший в результате травмы или ишемии. Он никогда не приводит к объемному эффекту.

5. Кистозная опухоль: кистозную опухоль можно отличить от сирингомиелии благодаря поглощению контраста стенкой опухолевой кисты и усилению сигнала от содержимого кисты из-за более высокой концентрации белка по сравнению с ликвором.

6. Постоянный центральный канал: у людей центральный канал спинного мозга с возрастом облитерируется. При МРТ канала могут быть обнаружены фрагменты центрального канала, что требует дифференциальной диагностики с сирингомиелией. Характерными особенностями являются малый диаметр, центральное расположение и отсутствие объемного эффекта.

Читайте также:  Как стать нейрохирургом

Далеко не всегда сразу можно определить вид интрамедуллярной кисты. Иногда истинный характер выявляется лишь при повторных исследованиях. Если был установлен диагноз сирингомиелии, необходимо определить протяженность полости и причину сирингомиелии. МРТ является диагностическим методом выбора. Для определения причин обязательно исследование с гадолинием, чтобы исключить интрамедуллярные опухоли. После установки диагноза сирингомиелии оценивается краниоцервикальная область, чтобы исключить аномалию Киари. После исключения опухолей, пороков развития и краниоспинальных дизрафических изменений форма и размеры полости должны быть тщательно изучены на наличие спаек паутинной оболочки и смещения или компрессии спинного мозга арахноидальной кистой. МРТ может показать поток ликвора и является наиболее чувствительным инструментом для выявления областей обструкции.

г) Лечение сирингомиелии. В идеале лечение сирингомиелии направлено на основное заболевание, т. е. при интрамедуллярных опухолях необходимо удаление, при спайках паутинной оболочки восстановление ликвородинамики и т. д. В зависимости от основного заболевания, операция показана при появлении неврологических симптомов или при их прогрессировании. При интрамедуллярных опухолях операция показана как только установлен диагноз. У пациентов с аномалией Киари рекомендуется декомпрессия большого затылочного отверстия сразу после появления симптомов. У пациентов с аномалией Киари I типа следует учитывать возможность появления таких дополнительных изменений как гидроцефалия, краниоцервикальная нестабильность или вентральная компрессия спинного мозга в связи с базилярной инвагинацией. У пациентов со спайками паутинной оболочки и рубцами спинномозгового канала операция проводится только при прогрессирующей неврологической симптоматике.

В таких случаях восстанавливается ток спинномозговой жидкости, а субарахноидальное пространство расширяется с помощью дуропластики. Хирургические вмешательства при дизрафии спинного мозга выполняются, как правило, при наличии связи с сирингомиелитической полостью. Показания к хирургическому лечению спинальных дизрафий — связь между сирингомиелической кистой и синдромом фиксированного спинного мозга — зависят от сложности порока: чем сложнее порок, тем определеннее показания к хирургическому лечению. Для пациентов с дегенеративными заболеваниями позвоночника лечение должно быть направленно исключительно на дегенеративный процесс, так как такие сирингомиелитические полости едва ли вызывают симптомы у таких больных.

Всякий раз, когда причина сирингомиелии не может быть установлена, например, у пациентов с обширными паутинными рубцами после менингита, необходима шунтирующая сирингомиелитическую полость операция. Тем не менее, судя по данным отдаленных результатов уровень эффективности такого лечения, является очень низким. Кроме того, шунты могут быть размещены в субарахноидальном пространстве выше уровня обструкции, и давление ликвора может быть снижено дренированием спинномозговой жидкости через программируемый клапан в брюшную полость. Тем не менее, до сих пор нет окончательного решения проблемы регулировки для предотвращения низкого давления и размещения клапана с возможностью простого перепрограммирования. У пациентов с полным поражением спинного мозга и сирингомиелией альтернативным методом лечения с отличными долгосрочными результатами является хордэктомия на уровне повреждения спинного мозга.

д) Результаты лечения и прогноз сирингомиелии. Как правило, неврологические симптомы, связанные с полостью, после операции почти не уменьшаются. Клиническое улучшение можно ожидать в основном для симптомов, связанных с основным заболеванием, особенно в случаях компрессии спинного мозга. Иначе говоря, после операции улучшаются клинические признаки сдавления спинного мозга, но не полости. Всякий раз, когда возможно успешное хирургическое лечение основного заболевания, сирингомиелитическая полость уменьшается более чем на 80%.

Согласно анализу долгосрочных результатов с учетом статистики выживаемости, у пациентов с аномалией Киари, интрамедуллярными опухолями и рубцами паутинной оболочки в спинномозговом канале можно ожидать 10-летнюю выживаемость без прогрессирования заболевания в 80% случаев. Для сирингомиелии, связанной с обширными рубцами паутинной оболочки или менингитом, эти показатели значительно ниже, примерно на 30%.

Так как шунтирование полости не является лечением основного заболевания, то клинический результат в долгосрочной перспективе является неудовлетворительным. Для текоперитонеальных шунтов долгосрочные результаты до сих пор не представлены.

е) Резюме. Сирингомиелия является результатом хронического патологического процесса с обструкцией тока спинномозговой жидкости, при нарушении подвижности спинного мозга или при интрамедуллярных опухолях. Для определения причины образования полости и оценки ее протяженности применяются методы нейровизуализации. Диагностическим методом выбора является МРТ. Исследование ликвородинамики с помощью МРТ особенно полезно для оценки области окклюзии.

Клинические симптомы могут быть связаны с наличием полости, а также с основным заболеванием, которое в большинстве случаев вызывает симптомы задолго до развития симптомов сирингомиелии.

Лечение в первую очередь направлено на основную причину формирования полости. В случае удачи никаких дополнительных мер не требуется. Шунтирование сирингомиелитической полости никогда не должно быть первым методом лечения, но должно выполняться тем пациентам, у которых основное заболевание не поддается лечению.

Как правило, симптомы, связанные с основным заболеванием улучшаются после операции, но симптомы, относящиеся к полости, как правило, остаются неизменными, даже если размер ее уменьшился.


А. Сагиттальные Т2-взвешенные изображения МРТ 27-летней женщины с аномалией Киари тип I: обширная разделенная сирингомиелитическая полость на протяжении всего спинного мозга.
Неврологический дефицит отсутствовал, но отмечался медленно прогрессирующий сколиоз.
Б. Сагиттальные Т2-взвешенные МРТ 51-летнего мужчины с полным поражением спинного мозга на уровне Т7 и посттравматической кистой протяженностью до С6.
У пациента развилась прогрессирующая потеря чувствительности в руках более чем через 30 лет после аварии.
В. Сагиттальные Т1-взвешенные МРТ с контрастированием 35-летнего мужчины с интрамедуллярной эпендимомой на уровне С3/С4 и кистой выше и ниже опухоли.

А. Сагиттальные Т2-взвешенные МРТ 42-летнего мужчины с расширением центрального канала на уровне Т3/Т4.
Расширение центрального канала не проявляется клиническими признаками.
Пациент с болями в спине и с небольшими нарушениями чувствительности в руках, безусловно, связанными с процессом на Т3/Т4 уровне.
Б. Сагиттальные Т2-взвешенные МРТ 39-летней женщины, которая четыре года страдает медленно прогрессирующим парапарезом из-за большой глиоэпиндемальной кисты на уровне T12/L1.
В. Сагиттальные Т1-взвешенные МРТ с контрастированием 22-летней женщины с кистозной астроцитомой на уровне С2/С3.
Выявляется некоторое повышение контрастности в нижней части стенки кисты.

Читайте также:  Тета волны мозга что это такое

Заболевания спинного мозга долгое время оставались сложной для диагностики патологией. Как правило, диагноз устанавливался уже при развернутой клинической картине, что существенно ухудшало прогноз и возможности реабилитации. В настоящее время, благодаря доступности методов лучевой диагностики, многие патологии нервной системы обнаруживаются еще на бессимптомном этапе и, по сути, являются случайной находкой во время исследования. К таким болезням относится и гидромиелия.

Определение

Гидромиелия – это не что иное, как расширение центрального канала спинного мозга. Он представляет собой узкую полость, заполненную ликвором. Располагается канал на протяжении всего спинного мозга, вверху сообщаясь с четвертым желудочком головного мозга, а внизу расширяется, а затем заканчивается слепо. На этом уровне он носит название терминального желудочка.

Однако, как видно из названия, спинномозговая полость не изменяется сама по себе. Она расширяется под давлением жидкости, которая задерживается в канале. Эта патология аналогична скоплению жидкости в головном мозге, больше известной под названием гидроцефалии. Иногда эти болезни взаимосвязаны, и гидромиелия является следствием поражения головного мозга. Этот патологический процесс еще называют водянкой спинного мозга.

К гидромиелии также относят незаращение центрального канала. В норме к 35–40 годам он зарастает в шейном и грудном отделах у большинства здоровых людей.

В медицинской литературе нередко упоминается гидросирингомиелия и сирингомиелия. Есть ли общее у этих терминов?

Гидросирингомиелия

Долгие годы в отношении гидромиелии и сирингомиелии возникала терминологическая путаница. Многие авторы объединяли эти патологические состояния в одно название – гидросирингомиелию.

Патологические процессы в спинном мозге достаточно многообразны. Кроме расширения центрального канала, в окружающем его пространстве могут формироваться полости, заполненные глиозной тканью. Это и есть сирингомиелия. Они могут быть связаны с расширенным каналом или располагаться обособленно и замкнуто. И в связи с этим невропатологи выделяют три варианта патологического процесса.

Согласно классификации Т. Milhorat (2000 г.) это следующие формы сирингомиелии:

На практике большинство врачей употребляют разные термины, подразумевая под гидромиелией и сирингомиелией один и тот же патологический процесс.

Почему нарушается нормальная циркуляция ликвора в спинальном канале? Что препятствует его оттоку? Каковы основные причины гидромиелии?

Заболевание может развиваться по многим причинам. Чаще всего этот процесс начинается еще в детском и подростковом возрасте, а после 30–35 лет появляются первые симптомы. Иногда патология прогрессирует с первого дня жизни, если она связана с врожденными структурными аномалиями позвоночника.

Гидромиелия бывает двух видов:

  1. Идиопатическая, или истинная. Этот диагноз устанавливают, когда невозможно выявить фактор, приводящий к нарушению циркуляции ликвора в спинальной канале.
  2. Вторичная.

Вторичная форма – это следствие основного патологического процесса. Наиболее частыми причинами ее развития являются:

Однако не все врачи придерживаются такой классификации. По мнению некоторых неврологов, истинная форма возникает лишь в случае врожденных пороков развития опорно-двигательной системы. А во всех остальных случаях речь идет о смешанном варианте – гидросирингомиелии.

Какие отделы позвоночного столба чаще всего поражает патологический процесс?

Чаще всего гидромиелический процесс развивается в шейном отделе позвоночного столба. При проведении МРТ расширение центрального канала на этом уровне можно обнаружить даже у людей, не предъявляющих никаких неврологических жалоб. Грудной отдел поражается несколько реже, но такая локализация также характерна для этой патологии.

На уровне пояснично-крестцового отдела нарушения циркуляции ликвора практически не встречаются. Однако терминальное расширение центрального канала – желудочек Краузе – также относят к частным случаям гидромиелии.

Как проявляется эта патология?

Прежде всего следует помнить, что собственно гидромиелию нельзя отнести к болезни. Это лишь нарушение циркуляции спинномозговой жидкости и локальное расширение центрального канала в шейном и грудном отделах – структурные особенности конкретного человека, возникшие под влиянием определенных факторов.

В большинстве случаев этот диагноз – результат случайной находки при выполнении магнитно-резонансной томографии позвоночника по поводу другого заболевания.

Нередко патология никак себе не проявляет. И человек даже не подозревает, что в его спинном мозге возникли структурные изменения. Однако по мере прогрессирования болезни ситуация меняется. Как только расширение канала и скопление жидкости становится значимым, усиливается давление на спинной мозг. Это приводит к его отеку и нарушению трофики.

Закономерным следствием сдавления спинного мозга является развитие определенных неврологических симптомов. На что будут жаловаться пациенты с этим заболеванием?

Неврологическая симптоматика при водянке спинного мозга зависит от тяжести заболевания, причинного фактора и локализации патологического процесса.

При гидромиелии в шейном отделе первые клинические признаки начнут появляться в области плечевого пояса и рук. Если же процесс затронул и грудной отдел, то неприятные ощущения переместятся ниже. В этом случае двигательные и чувствительные нарушения затронут руки, грудную клетку, область живота и поясницы и даже ноги.

Чаще всего пациенты отмечают такие симптомы:

    Атрофия мускулатуры рук.

Как подтвердить этот диагноз?

Диагностика

Для подтверждения гидромиелии используют миелографию и компьютерную томографию, однако информативным и надежным методом диагностики этого заболевания является магнитно-резонансная томография.

На МРТ можно обнаружить гидромиелические полости. Обычно они достигают небольших размеров в диаметре – от 0,2 до 0,4 см и заполнены ликвором. Поперечник спинного мозга на этом уровне не расширен.

Читайте также:  Количество нейронных связей в мозгу

При гидросирингомиелии на МРТ будут также видны веретеновидные полости, заполненные ликвором и не накапливающие контрастное вещество. Поперечник спинного мозга на этом уровне расширяется.

Лечение

Как лечится водянка спинного мозга и есть ли необходимость в проведении терапии? Как правило, если эта патология является случайной находкой на МРТ и не сопровождается неврологической симптоматикой, то лечение не проводится.

В том случае, если заболевание прогрессируют и появляются характерные жалобы, подбором терапии занимаются невролог и нейрохирург. Однако все лечебные мероприятия должны проводиться с осторожностью, учитывая, что патологический процесс локализуется преимущественно в шейном и грудном отделах.

В первую очередь при нарушении циркуляции ликвора необходимо попытаться ликвидировать основную причину, вызвавшую это заболевание. Это возможно в ситуации, когда причинным фактором является инфекция, травма или кровоизлияние.

При опухолевом и метастатическом поражении проводится удаление новообразования. При врожденных пороках развития черепа и позвоночника выбор лечения весьма ограничен, однако при некоторых патологиях возможно выполнение реконструктивных нейрохирургических операций.

Собственно гидромиелию можно устранить, лишь восстановив нормальную циркуляцию ликвора. Это достигается при помощи установления специального шунта, как и при гидроцефалии.

Гидромиелия – это патологический процесс, который не всегда ухудшает качество жизни. Однако если симптомы уже появились, без адекватной нейрохирургической помощи обойтись нельзя.

Терминальный желудочек — это расширение в концевом отрезке центрального канала спинного мозга, расположенное в мозговом конусе вблизи от задней его стенки.

Синонимы

  • терминальный желудочек,
  • пятый желудочек

Чаще всего диагностируется в возрасте до пяти лет, однако может встречаться в любом возрасте с одинаковым распространением в обоих полах. Встречается у 2,6% здоровых детей (до пяти лет) и реже диагностируется у взрослых, до повсеместного распространения МРТ в первую очередь был случайной находкой на вскрытиях.

Терминальный желудочек формируется в процессе эмбриогенеза (девятая неделя) за счет вторичной нейруляции (ранее именовалась канализацией и регрессивной дифференцировкой) каудального отдела спинного мозга.

Патология представляет собой точку слияния части центрального канала спинного мозга, образованной в процессе первичной нейруляции, с частью его, образуемой в процессе вторичной нейруляции. Размер центрального канала спинного мозга уменьшается в течение первых недель жизни, если этого не происходит характерные находки могут быть обнаружены в детском или уже взрослом возрасте.

  • Иногда диагностируется в сочетании с каудальной регрессией или аномалиями развития спинного мозга.

Макроскопические особенности

  • Простая заполненная СМЖ полость в области конуса спинного мозга, окруженная эпендимальной тканью.
  • Отсутствие глиоза или новообразований.

Микроскопические особенности

  • Нормальное гистологическое строение спинного мозга. Кистозная полость, выстланная эпендимальными клетками. Отсутствие глиоза или новообразовании.

Случайная находка во время исследовании, другим показаниям, например у взрослых при обследование по поводу ишиалгии.

  • Двусторонняя ишиалгия
  • Синдром конского хвоста
  • Нижний парапарез
  • Задержка мочи

  • Небольшое полостное расширение дистальной части центрального канала спинного мозга без признаков аномального изменения сигнала.
  • Локализация изменений дистальный отдел спинного мозга и конус спинного мозга. Размеры изменений составляют 2-4 мм в поперечном измерении.

Магнитно-резонансная томография (MPT)

Т1-ВИ

  • Расширение дистального отдела центрального канала спинного мозга, гипоинтенсивность сигнала, соответствующая СМЖ. Конус спинного мозга располагается на нормальном уровне. Отсутствие утолщения терминальной нити спинного мозга или инфильтрации ее жировой тканью. Помните о возможной регистрации артефактов удвоения фазы или Гиббса, которые могут имитировать расширение центрального канала.

Т2-ВИ

  • Расширение дистального отдела центрального канала спинного мозга, гиперинтенсивность сигнала, соответствующая СМЖ.
    Отсутствие перегородок в расширенной части центрального канала.

Т1ВИ+Gd

  • Отсутствие объемного образования и/или усиления сигнала. Последовательность выбора для дифференциальной диагностики с кистозными образованиями спинного мозга.

Ульразвуковое исследование (УЗИ)

  • Небольшое анэхогенное расширение центрального канала спинного мозга, отсутствие перегородок, нормальное расположение конуса спинного мозга. Нормальная пульсация корешков и конуса спинного мозга. Отсутствие утолщение терминальной нити (норма до 2 мм) или признаков липоматоза.

Дифференциальный диагноз

Транзиторная дилатация центрального канала спинного мозга

  • Вариант нормы
  • Небольшая дилятация центрального канала у новорожденных
  • Исчезает в первые недели жизни

Гидросирингомиелия

  • Кистозное расширение дистальной трети (или более) спинного мозга
  • Встречается изолированно или в сочетании с врожденными аномалиями спинного мозга (до 30% пациентов)

Кистозное новообразование спинного мозга

  • Астроцитома
  • Эпендимома
  • Гемангиобластома
  • Дифференциальный диагноз на основе патологического изменения сигнала и увеличения объема спинного мозга, контрастного усиления солидных частей опухоли

Миеломаляция

  • Травма в анамнезе, сосудистая катастрофа или другое нарушение кровообращения спинного мозга
  • Атрофия спинного мозга, ± гиперинтенсивность сигнала на Т2ВИ
  • Размеры могут варьировать на протяжении жизни, наименьшие они в среднем возрасте, наибольшие-в раннем детстве и пожилом возрасте
  • Отсутствие влияния на заболеваемость и смертность. Чаще всего размеры вариабильны либо наблюдается регресс, сообщений о прогрессировании в размерах в литературе нет.
  • В редких случаях, требующих хирургического лечения, после операции отмечается положительная динамика.

Лечение

  • Если терминальный желудочек является классической случайной бессимптомной находкой, то никакого лечения не требуется о При необходимости в зависимоаи от клинических находок возможно выполнение контрольной МРТ
  • Хирургическая декомпрессия и лечение сочетанных аномалий в редких случаях клинически значимого кистозного расширения спинного мозга о фенестрация кисты ± шунтирование кисты в субарахноидальное пространаво, плевральную или брюшную полость

Читайте также:
Adblock
detector