Ненормально низкое расположение конуса конского хвоста с укороченной и утолщенной терминальной нитью или интрадуральной липомой (другие образования, как напр., липома, распространяющаяся через ТМО или диастематомиелия рассматриваются, как самостоятельные заболевания). Наиболее часто наблюдается при ММЦ. В случае ММЦ диагноз должен ставиться клинически, поскольку практически все пациенты рентгенологически имеют фиксированный СМ.
Клинические проявления: жалобы и симптомы приведены в табл.6-15.
Табл.6-15. Жалобы и симптомы при синдроме фиксированного спинного мозга
* высокая частота сколиоза или кифоза в связи с включением данных серии наблюдений Хоффмана
Пациенты с миеломенингоцеле
Если у пациента с ММЦ наблюдается прогрессирующий сколиоз, нарастающая спастика, ухудшение походки (у тех, кто до этого мог ходить) или нарастание расстройств мочеиспускания:
• всегда необходимо убедиться в том, что имеющийся шунт работает и ВЧД нормальное
• если имеются боли, то следует считать, что имеется фиксированный СМ, пока не доказано обратное
• следует считать, что пациент имеет сирингомиелию, пока не будет доказано обратное
• может быть в результате компрессии ствола мозга (симптоматическая мальформация Киари 2-го типа), требующей декомпрессии ЗЧЯ
Сколиоз при фиксированном спинном мозге
Прогрессирующий сколиоз может наблюдаться в сочетании с фиксированным СМ. Раннее освобождение СМ может привести к уменьшению сколиоза, но оно должно быть произведено, пока сколиоз еще не резко выражен. В тех случаях, когда освобождение СМ производилось при сколиозе ≤10º, неврологическое улучшение наблюдалось в 68% случаев, а в остальных 32% случаев наблюдалась стабилизация симптоматики. В то же время, если сколиоз был тяжелым (≥50º) в ∼16% случаев было ухудшение.
Синдром фиксированного спинного мозга у взрослых
Хотя в большинстве случаев синдром фиксированного СМ проявляется уже в детстве, имеются сообщения о случаях у взрослых (к 1982 г. их было опубликовано ∼50). Сравнение детской и взрослой форм см. табл. 6-16.
Табл. 6-16. Сравнение детской и взрослой форм синдрома фиксированного спинного мозга
Диагностика
Рентгенологическая: низко расположенный конус (ниже L2) и утолщенная терминальная нить (нормальный диаметр 2 мм считается патологическим). NB: видимый диаметр терминальной нити на КТ/миелограмме может варьировать в зависимости от концентрации КВ.
Трудно дифференцировать фиксированный СМ от низко расположенного СМ (при котором терминальная нить обычно имеет нормальный диаметр).
Очень рекомендуется предоперационная цистометрография, особенно если пациент контролирует мочеиспускание (послеоперационные изменения функции мочевого пузыря не являются редкостью, возможно в результате натяжения нижних волокон конского хвоста).
Если единственным нарушением является укороченная и утолщенная терминальная нить, можно ограничиться небольшой ламинэктомией пояснично-крестцовой области с пересечением терминальной нити после ее идентификации.
Если обнаружена липома, ее можно удалить вместе с терминальной нитью (если она легко отделяется от нервной ткани).
Отличительные признаки терминальной нити
Терминальная нить отличается от нервных корешков наличие характерного извитого сосуда на поверхности. Также под микроскопом нить выглядит значительно белее, чем нервные корешки, и на ней видны полоски. NB: интраоперационная электростимуляция и запись ЭМГ анального сфинктера являются более точными методами идентификации.
Исходы
При ММЦ обычно невозможно ликвидировать фиксацию СМ насовсем. По мере роста ребенка с ММЦ может потребоваться 2-4 операции по ликвидации фиксации СМ. Однако, после прекращения роста фиксация СМ может перестать быть проблемой. В тех случаях, когда фиксация была ликвидирована в раннем детстве, симптомы могут возобновиться позднее, особенно в период интенсивного роста.
Взрослая форма: хирургическая ликвидация фиксации обычно дает хорошее облегчение боли. Однако, она не помогает восстановлению функций мочевого пузыря.
Поражение спинного мозга любого характера —, это серьезная проблема, негативно сказывающаяся на здоровье человека и качестве его жизни. Поэтому далее поговорим о том, что такое синдром фиксированного спинного мозга у детей и взрослых, как проявляется заболевание и какими способами лечится.
Что такое фиксированный спинной мозг
Синдром фиксированного спинного мозга —, явление, при котором происходит ограничение подвижности спинного мозга.
Справка. Недуг имеет еще несколько названий: тетеринг-синдром, натяжение терминальной нити, синдром жесткой концевой нити.
При развитии болезни отмечается срастание оболочек спинного мозга и костной ткани позвоночника. Вследствие этого патологического процесса спинной мозг плотно и неподвижно прикрепляется к внутренней поверхности спинномозгового канала.
А вместо жидкости, которая в норме обеспечивает защиту спинного мозга от повреждений во время движений, формируется соединительная либо костная ткань.
Следствием такой фиксации спинного мозга является остановка развития и обновления нервных клеток и появление различных нарушений функционирования ОДА.
Чаще всего патологическое явление развивается в поясничном сегменте позвоночника, поскольку именно в этом сегменте наблюдается наиболее выраженная естественная фиксация спинного мозга.
Причины
В медицине и по сегодняшний день точные причины возникновения данного недуга не определены.
Справка. Заболевание имеет врожденную и приобретенную форму, что зависит от причины развития.
При этом в 80% случаев болезнь имеет врожденную форму и диагностируется детском возрасте (4-5 лет). И лишь в 20% заболевание носит приобретенный характер и обнаруживается у взрослых.
Специалисты определили, что к возможным причинам возникновения патологического состояния относятся:
- патологии внутриутробного развития,
- доброкачественные и злокачественные новообразования в области позвоночника,
- деструкции мозговых тканей,
- частые травмы позвоночника,
- рубцовая деформация терминальной нити,
- расщепления позвоночного столба,
- различные отклонения в строении позвоночника,
- порок Киари,
- сирингомиелия.
Также фиксация может произойти из-за рубцевания ткани вследствие проведенной операции в области позвоночника.
Симптомы
Патология развивается постепенно и начинает активно проявляться при повышении нагрузки на позвоночник. Например, при врожденном характере недуга у детей —, во время начала хождения, а при приобретенной форме у взрослых —, во время активного восстановления после травмы.
Справка. Симптоматика поражения различна и не зависит от конкретной формы поражения.
Все проявления тетеринг-синдрома можно разделить на несколько групп:
- Кожные проявления —, повышенный рост волос, углубления в мягких тканях в области крестца и поясницы, пигментные пятна, обесцвечивание кожного покрова.
- Ортопедические —, деформация ног, асимметрия ног, стоп, ягодиц, изменение походки, нарушение осанки (сколиоз, кифоз, лордоз).
- Неврологические —, боль в ногах и пояснице, неуверенная походка, ухудшение чувствительности нижних конечностей, снижение рефлексов, парез одной либо обеих ног, мышечное напряжение.
- Нарушение функционирования органов таза —, нарушение процесса мочеиспускания и дефекации, частые инфекции.
Клиническая картина болезни одинакова как для взрослых, так и для детей. Однако во взрослом возрасте все симптомы являются более выраженными, что связано с серьезными нагрузками на позвоночный столб.
Диагностирование
Любое обследование начинается с опроса и осмотра пациента, в ходе которого выясняются жалобы, характер проявления симптоматики и функциональные способности организма.
После этого при подозрении на данный синдром специалист назначает проведение МРТ.
Справка. МРТ —, единственная методика, которая позволяет максимально точно оценить степень повреждения и определить форму и локализацию нарушений.
Задачей данной диагностической методики является определение состояния спинного мозга, канала позвоночника и мягких тканей, выявление скрытых форм спинальных пороков и уточнение прямых и косвенных признаков патологического процесса.
Лечение
Единственным способом терапии данного заболевания является хирургическое. Лишь немногие пациенты наблюдаются у врача после диагностирования данного недуга.
Справка. Цель операции —, освобождение спинного мозга и возобновление функционирования.
Способ проведения операции подбирается на основании характера поражения терминальной нити:
- ламинэктомия —, применяется при несущественном укорочении либо уплотнении терминальной нити, отсутствии глубокого перерождения ткани. Представляет собой малоинвазивное хирургическое вмешательство с помощью эндоскопических инструментов.
- полноценная операция —, проводится при серьезном поражении нитей. В ходе операции выполняется вскрытие спинномозгового канала, освобождение участков мозга и закрытие операционных полостей специальной нитью, клеем либо скобами.
При терапии прогрессирующего заболевания может понадобиться неоднократное оперативное вмешательство (2-4). В особенности это касается детского возраста, поскольку синдром часто прогрессирует по мере роста и развития.
После проведения операции пациент проходит реабилитацию, длительность которого зависит от сложности заболевания и вида операции. В основном продолжительность восстановления составляет 3-6 месяца, а иногда 1 год.
При синдроме фиксированного спинного мозга операция и последствия взаимосвязаны и зависят от характеристик заболевания и возраста пациента.
В основном прогноз после операции для детей благоприятный. Болезненные ощущения проходят, а неврологические нарушения исчезают после правильного реабилитационного курса.
Если же недуг характеризуется длительным течением, то наблюдается повреждение нервных окончаний. Этот процесс является необратимым, поэтому даже операция не может устранить некоторые симптомы заболевания: онемение, парез конечностей, нарушения функционирования внутренних органов, в частности мочевого пузыря.
Возможные осложнения
В данном случае к возможным осложнениям можно отнести рецидив тетеринг-синдрома, а также различные хирургические и послеоперационные осложнения.
Чтобы исключить риск развития осложнений следует обратиться в больницу для получения своевременно помощи и скрупулезно выполнять все предписания лечащего врача во время реабилитации.
Заключение
Организм человека устроен очень сложно, поэтому поражение какого-то одного элемента может негативно отразиться на функционировании многих органов и систем. В особенности это касается поражения спинного мозга и нервных волокон, опасное необратимыми последствиями.
Версия: Клинические рекомендации РФ (Россия)
Общая информация
АССОЦИАЦИЯ НЕЙРОХИРУРГОВ РОССИИ
Диагностика и лечение синдрома фиксированного спинного мозга у детей (Санкт-Петербург, 2015)
Клинические рекомендации утверждены решением ХХХХ пленума Правления Ассоциации нейрохирургов России, г. Санкт-Петербург, 16.04.2015г
Диагностика
Стандарты и рекомендации по первичной диагностике и лечению СФСМ
Кадровое и материально-техническое оснащение
• Интенсивность операций по лечению пороков развития спинного мозга в стационаре: не менее 50 в год (стандарт).
Диагностика СФСМ основывается на сопоставлении клинических и нейровизуализационных признаков. К клиническим признакам относят местные изменения (грыжевые выпячивания, кожные втяжения, гипертрихоз, подкожные образования, пигментные пятна пояснично-крестцовой области), слабость нижних конечностей, снижение или отсутствие глубоких рефлексов, нарушение болевой и температурной чувствительности, скелетно-мышечные деформации (кифосколиоз, гиперлордоз, гипотрофия мышц, укорочение нижних конечностей, асимметрия и деформация стоп), трофические изменения нижних конечностей.
Получить консультацию по медтуризму
Лечение
Хирургическое лечение СФСМ предусматривает устранение фиксации (иссечение фиксирующих компонентов) спинного мозга. Безопасность манипуляций достигается за счет применения интраоперационного нейрофизиологического мониторинга, включающего электростимуляционное картирование(стандарт), регистрацию ССВП и МВП (рекомендация).
Неполное устранение фиксации возможно в случаях, когда фиксирующие компоненты интимно связаны с нервной тканью, и очевидно, что устранение фиксации приведет к стойкому неврологическому дефициту и снижению качества жизни. Речь идет о грубом вовлечении спинного мозга в опухолевый (липома) или рубцово-спаечный процесс, а также о фиксации спинного мозга регенеративными (электровозбудимыми) структурами.
Особенности первичного хирургического вмешательства
14. Биологический материал (жидкости, ткани), полученный при операции направляется на клинические, биохимические и гистологические исследования (стандарт), иммуногистохимический анализ (рекомендация), исследование потенциала роста – Ki67 (рекомендация).
Ранние послеоперационные осложнения – ликворея, краевой некроз кожного лоскута с расхождением операционной раны, смещение костного лоскута, как правило, требуют ревизии операционной раны (рекомендация).
Факторы влияющие на исходы хирургического лечения СФСМ
• Наличие активного воспалительного процесса.
Коррекция гидроцефалии и аномалии Арнольда-Киари
СФСМ при ряде случаев сочетается с гидроцефалией и аномалией Арнольда-Киари, а гидроцефально-гипертензионный синдром является доминирующим в клинической картине. Своевременная коррекция гидроцефалии обеспечивает благоприятные результаты лечения этих детей.
— наружный вентрикулярный дренаж.
• Болевой синдром, тетрапарез, нарушения чувствительности, депрессия АСВП (опция);
— костно-дуральная краниовертебральная декомпрессия, менингоэнцефалолиз с восстановлением циркуляции ЦСЖ за счет субпиальной резекции ткани мозжечка или рассечения нижнего червя (рекомендация).
• Стойкая раневая ликворея – наружный дренаж (опция).
• Хирург с опытом проведения эндоскопических вмешательств не менее 30 в год (стандарт), хирург с опытом проведения ликворошунтирующих операций не менее 30 в год (стандарт)
Контрольное МРТ исследование в трех проекциях и в режимах (T1, T2, Flair, Myelo) проводят через 3 месяца после операции (стандарт). При отсутствии признаков повторной фиксации спинного мозга МРТ следует проводить ежегодно до 3х-летнего периода, затем каждые 2-3 года (стандарт).
Стандарты и рекомендации по диагностике и лечению рецидива СФСМ
При подозрении на рецидив СФСМ комплексное клинико-интероскопическое обследование должно включать осмотр невролога (стандарт), уролога (стандарт), ортопеда (стандарт), МРТ (стандарт), высокопольной МРТ спинного мозга с трактографией (рекомендация), ЭНМГ с нижних конечностей (стандарт), ССВП, МВП с нижних конечностей, АСВП (стандарт), уродинамические и колодинамические тесты (рекомендация), антропометрию (оценка динамики роста — стандарт).
Диагностика рецидива СФСМ
• УЗИ почек и мочевого пузыря (рекомендация)
Целью повторной операции является стабилизация состояния и улучшение качества жизни больного. Выбор лечебной тактики основывается на детальном анализе данных клинического и инструментального обследования, с учетом особенностей первичного вмешательства, сопоставления динамики клинических проявлений и антропометрических данных (динамика роста). При стабильном состоянии ребенка, отсутствии клинических признаков прогрессирования заболевания, несмотря на нейровизуализационные данные повторной фиксации, при отсутствии дополнительных показаний целесообразно придерживаться выжидательной тактики с повторным комплексным обследованием через 6 месяцев (рекомендация).
• Инфекционно-воспалительный процесс в зоне первичного вмешательства
• Создание достаточных резервных спинальных пространств для профилактики повторной фиксации.
• Интенсивность операций по поводу пороков развития спинного мозга в подразделении не менее 50 в год (стандарт).
Наиболее частым осложнением повторных операций является формирование псевдоменингоцеле. При исключении дисфункции шунта, производится ревизия раны, пластика дефекта твердой мозговой оболочки (стандарт), при необходимости выполняется кистоперитонеостомия (опция).