Синдром рейе у детей

Впервые болезнь описали в 1963 году, наблюдали поражение печени и энцефалопатию у детей, которые были госпитализированы для терапии гриппа В и принимали ацетилсалициловую кислоту. Позже были описаны случаи Рея-подобного синдрома у детей с врожденными дефектами метаболизма, идиопатический синдром Рея, не связанный с приемом аспирина.

Проявления патологии связаны с особенностями метаболизма ацетилсалициловой кислоты, действием некоторых вирусов на функционирование клеток и гипертермией. Причиной болезни чаще всего выступают следующие вирусы:

  • грипп А и В;
  • парагрипп;
  • аденовирус;
  • краснуха;
  • корь;
  • герпетическая инфекция;
  • энтеровирус;
  • полиомиелит;
  • вирус Эпштейна-Барр;
  • цитомегаловирус.

Действие аспирина проявляется в зависимости от дозировки. В небольших количествах он выступает в качестве дезагреганта, снижает свертываемость крови. В средних дозах уменьшает боль и снижает температуру. В высоких дозах увеличивает выведение мочевой кислоты, обладает противовоспалительным действием.

У детей аспирин вызывает следующие изменения в биохимических процессах:

  • нарушает транспорт и окисление жирных кислот;
  • подавляется тканевое дыхание и окислительные процессы;
  • нарушается обмен органических кислот;
  • изменяется синтез мочевины.

Это приводит к накоплению жиров в печени, гипогликемии. В крови увеличивается концентрация аммиака, что ведет к токсическому влиянию на мозг, развитию отека.

Синдром Рея не является дозозависимым, чем отличается от передозировки нестероидных противовоспалительных средств. Для детей не существует безопасной дозировки аспирина.

Как проявляется болезнь у детей

Чаще всего заболевают дети в возрасте 5-14 лет, болезнь практически не встречается у новорожденных и после 18 лет. Симптомы появляются на фоне лихорадки или после ее окончания, чаще на 5 сутки. При ветрянке синдром манифестирует на 4 день поле появления сыпи.

Все начинается с внезапного появления симптомов. Ребенок жалуется на тошноту, развивается неукротимая рвота, которая повторяется несколько раз в течение суток. Если рвоты нет, возможно нетипичное течение патологии или другое заболевание. Болезнь стремительно прогрессирует. Изменения поведения могут появиться уже через несколько часов, но не позже, чем через 2 суток. Характерны следующие признаки:

  • вялость, сонливость;
  • дезориентация, беспокойство;
  • бредовые состояния;
  • агрессивное поведение.

При начальных признаках синдрома Рея у ребенка наблюдается гипервентиляция легких, он часто дышит. Сердцебиение ускоряется, появляются патологические рефлексы, которые говорят о поражении головного мозга, расширяются зрачки. Позже ребенок переходит в коматозное состояние, когда угнетается работа мозга, реакция на внешние раздражители становится неадекватной или ребенок глубоко засыпает и разбудить его невозможно.

Плохой прогноз течения болезни при следующих признаках:

  • быстрое прогрессирование патологии;
  • раннее появление судорог;
  • высокий исходный уровень аммиака в крови;
  • кома

Если ребенок переходит в глубокую кому, происходит угнетение большинства рефлексов, теряется мышечный тонус, но периодическим могут появляться судороги. В запредельной коме зрачки перестают реагировать на свет, а самостоятельное дыхание становится невозможным. В этой стадии при отсутствии медицинской помощи наступает смерть.

Методы диагностики

Диагностика основывается на анамнезе болезни. При опросе родителей выясняется, что на фоне вирусной инфекции и высокой температуры ребенку давали ацетилсалициловую кислоту. Предположить болезнь позволяет характерная клиническая картина. Для уточнения изменений в печени и головном мозге назначаются следующие методы диагностики:

  • биохимический анализ крови;
  • коагулограмма;
  • УЗИ печени;
  • ЭЭГ;
  • общеклиническое исследование крови и мочи.

Уже на ранней стадии болезни в биохимическом исследовании наблюдается увеличение активности печеночных ферментов, что говорит о повреждении ее клеток. Возрастает АЛТ, АСТ в 3-20 раз выше нормы, аммиак, но остается в пределах нормы билирубин. Плохому прогнозу способствует увеличение аммиака больше 350 мг/дл. У 40% детей до 5 лет определяется гипогликемия, которая относится к одному из признаков патологии. В старшем возрасте концентрация глюкозы может оставаться в пределах нормы.

Читайте также:  Что такое рэг головного мозга у детей

Электролитный состав крови в большинстве случаев остается в пределах референсных значений, но может снижаться при упорной рвоте и отказе ребенка от еды. Из-за вовлечения в патологические процесс поджелудочной железы происходит увеличение альфа-амилазы.

Влияние нарушения биохимических реакций и снижение белковосинтетической функции печени приводит к недостатку многих факторов свертывания крови. Это ведет к нарушению гемостаза, что проявляется в коагулограмме удлинением ПТВ и АЧТВ.

Интересно, что общий анализ крови чаще всего остается в пределах нормы. Может отмечаться небольшое повышение лейкоцитов

На УЗИ печени отмечается ее увеличение, диффузные изменения в паренхиме, которые говорят в пользу стеатоза. В случаях нетипичного течения болезни проводится биопсия печени. Ее рекомендуют использовать в любом возрасте при отсутствии рвоты, но ярко выраженных других симптомах болезни, рецидивирующем течении, а также когда патология носит семейный характер.

Энцефалограмма позволяет определить изменение мозговой активности. Они зависят от стадии болезни, поэтому необходимы в диагностике, чтобы определить последующую схему терапии:

  • в начальной стадии на ЭЭГ отмечается замедление ритма, этому признаку соответствует нормальный уровень аммиака в крови;
  • на 2 стадии замедление становится более выраженным
  • на 3 стадии замедлены дельта-волны с высоким вольтажем, ребенок находится в коме.

При глубокой коме вольтаж дельта-волн понижается, на последней стадии регистрируется изолиния на ЭЭГ.

Способы лечения прогнозы

Успех лечения зависит от стадии, на которой началось оказание медицинской помощи. Специфического лечения заболевания нет. Проводятся мероприятия, направленные на ликвидацию отека мозга, нарушений свертываемости крови и метаболических расстройства.

Лечение ребенка проводится только в условиях стационара, часто необходима госпитализация в отделение реанимации и интенсивной терапии. Для облегчения состояния ребенок укладывается в постель с приподнятым головным концом на 30°. При возбужденном состоянии назначаются седативные препараты, проводится вентиляция легких кислородной смесью.

Необходимо поддержание нормальной температуры тела, но в некоторых случаях применяется гипотермия, которая позволяет снизить патологическое воздействие на головной мозг. Для выведения жидкости по показаниям применяется лазикс, другие диуретики при отеке мозга ухудшают состояние и прогноз. Уменьшает проницаемость гематоэнцефалического барьера дексаметазон. Его дозировка подбирается индивидуально и вводится курсом 3-10 дней с постепенным снижением.

Антибиотики не входят в основную группу препаратов, но их часто назначают лежачим больным для профилактики активации собственной микрофлоры и развития бактериальных осложнений.

Основной причиной смерти является отек мозга, желудочно-кишечное кровотечение, дыхательная недостаточность. Но при своевременном начале терапии прогноз благоприятный. Дети выздоравливают без сохранения неврологических нарушений. В некоторых случаях требуется последующая реабилитация, которая заключается в назначении витаминов, нейропротекторов, ноотропов и других препаратов, улучшающих состояние мозговой ткани.

Энцефалопатия в сочетании с поражением печени является следствием неправильной терапии вирусных инфекций в детском возрасте. Профилактика тяжелых последствий заключается в ограничении использования аспирина и препаратов на его основе для детей до 12 лет. Предпочтение отдается ибупрофену и парацетамолу, как более безопасным лекарствам.

Этиология

Клиническая картина

Диагностика

  • У детей с нарушением сознания, которое проявляется летаргией, раздражительностью или агрессивностью.
  • У детей с болезненностью при пальпации в правом верхнем квадранте живота. У 50 % детей с СР отмечается гепатомегалия, при этом край печени при пальпации уплотнен или остается мягким.
  • У детей, недавно перенесших ветрянку или грипп, у которых появились симптомы нового заболевания.
  • У детей с неврологическими аномалиями. Необходимо также исследовать глазное дно, так как выявляемый при этом (хотя и нечасто) отек соска зрительного нерва ассоциируется с более высокой смертностью. Более частые неврологические проявления включают повышение мышечного тонуса и глубоких сухожильных рефлексов, а также расширение зрачков и их слабая реакция на свет.
  • Все дети с необъяснимой гипогликемией и судорогами.
Читайте также:  За что отвечает левое полушарие головного мозга у женщин

Лабораторные данные

Патоморфологическое подтверждение диагноза

Дифференциальный диагноз

Стадии заболевания

  • Быстрое протекание первых трех клинических стадий.
  • Возникновение судорог уже на III стадии заболевания.
  • Исходный уровень аммиака выше 300 мкг/мл.
  • Протромбиновое время, составляющее 13—14 с, превышает контрольные значения.
  • Увеличение давления спинномозговой жидкости в III стадии.
  • Третий тип ЭЭГ.

Лечение астмы направлено на ослабление спазма гладкой мускулатуры бронхов и уменьшение отека слизистой оболочки бронхов и секреции слизи. Лечение основывается на том, что циклический аденозинмонофосфат (цАМФ) и циклический гуанозинмонофосфат (цГМФ) теоретически имеют противоположное .

Бронхиолит и бронхиальная астма у младенцев весьма сходны по своим клиническим проявлениям и их дифференциация представляет определенные трудности даже для опытных клиницистов. Действительно, их клиническая дифференциация в некоторых ситуациях не представляется возможной. Наиболее важное значение пр.

Большая часть информации, касающейся патофизиологии астмы, получена при патологоанатомических исследованиях. Легкие при этом вздуты и бледны, при сдавливании их не удается коллабировать. Во многих бронхах крупного и среднего калибра видны вязкие слизистые пробки.

Астма — это заболевание трахеобронхиального дерева, которое характеризуется бронхиальной гиперреактивностью и последующей обструкцией воздушного потока вследствие воздействия какого-либо раздражителя. Таким раздражителем могут быть экзогенные аллергены, вирусная респираторная инфекция, физическое пе.

Вульвовагинит наблюдается у девочек в любом возрасте. Поскольку его этиология зависит от возраста, рассмотрение этого заболевания по возрастным группам представляется целесообразным.

Одним из самых опасных видов печеночной энцефалопатии является синдром Рея, диагностируемый у детей в возрасте 5–15 лет. Частота возникновения этой патологии невелика, однако заболевание развивается стремительно. Каскад реакции инициируется приемом салицилатов на фоне наличия вирусной инфекции. У пациентов отмечается многократная рвота. Первоначальное возбуждение сменяется угнетением функций нервной системы, возникновением комы и судорог. В отсутствии интенсивной терапии энцефалопатия заканчивается летально. Важно вовремя доставить ребенка в больницу.

Причины возникновения синдрома Рея

Этиология заболевания на сегодняшний день до конца не изучена. При этом врачи выделяют несколько факторов, способных спровоцировать данный вид расстройства.

Синдром Рея у малышей возникает вследствие нескольких воздействий:

Существует предположение, что синдром Рея у детей инициируется нарушением функции митохондрий клеток. Именно со сбоем в их работе врачи связывают развитие характерных симптомов. Метаболиты салицилатов обладают токсичностью для гепатоцитов, что приводит к гибели клеток. Подобный каскад реакций провоцирует нарушение дезинтоксикационной функции гепатобилиарной системы. Происходит также накопление печеночных ферментов, приводящее к поражению нервной ткани и развитию у ребенка специфической клинической картины.

Описано всего несколько случаев возникновения данного вида энцефалопатии у пациентов старше 18 лет. Скорее всего, проблема связана с индивидуальной восприимчивостью организма человека к использованию отдельных групп препаратов. Синдром Рея отмечается у взрослых и на фоне выраженных поражений печени. Причиной могут быть тяжелые инфекции.

Патология в классическом варианте относится к разряду детских болезней. Это во многом осложняет ее выявление и лечение у взрослых пациентов. Существует несколько исследований, в которых описаны случаи возникновения симптомов у людей в возрасте от 18 до 46 лет.

Диагностические критерии включают в себя вирусные поражения в анамнезе, рвоту и энцефалопатию без фокальных неврологических признаков, а также значительное повышение уровня печеночных трансаминаз в крови. Наряду с данными сдвигами регистрируется увеличение протромбинового времени. Отличительной особенностью синдрома Рейе у взрослых считается отсутствие гипогликемии, которая у детей стремительно прогрессирует, особенно при формировании судорожных явлений. Трудность в диагностике заболевания заключается не только в скудной частоте его встречаемости. Данный вид энцефалопатии ассоциируется и с употреблением алкоголя, аутоиммуными поражениями сосудов, а также вирусом гепатита B. Врачи предполагают, что в ряде случаев синдром остается недиагностированным в силу малой распространенности у взрослых пациентов. Подтверждение наличия проблемы осложняется также тем фактом, что многие больные поступают в отделение интенсивной терапии на пятой стадии комы, когда успели развиться фатальные последствия.

Читайте также:  Торт в виде мозга

Характерные симптомы патологии

Проявления заболевания включают в себя:

  1. Возникновение тошноты и рвоты. Данный признак свидетельствует о нарастании интоксикации и считается обязательным симптомом.
  2. Первоначально отмечается развитие психомоторного возбуждения. По мере прогрессирования синдрома оно, напротив, сменяется угнетением, вплоть до коматозного состояния.
  3. В тяжелых случаях регистрируются судороги. Подобная активность мышц опосредована возникновением нарушений в работе церебральных структур.

Существуют данные и об атипичном проявлении патологического состояния. Эта проблема формируется на фоне врожденных расстройств метаболизма. В таких случаях симптомы синдрома Рея регистрируются в первые 5 лет жизни ребенка. Клиническая картина при этом может быть не связана с приемом медикаментов. Признаки у взрослых пациентов такие же, как у малышей, однако патология может развиваться не столь стремительно.

Диагностика синдрома Рея

При возникновении характерных признаков заболевания требуется незамедлительно обратиться за медицинской помощью. Подтверждение наличия расстройства предполагает тщательный сбор анамнеза и осмотр пациента. Занимаются диагностикой синдрома Рейе такие специалисты, как педиатр и невролог. Потребуется проведение биохимического анализа крови, в котором отмечается значительное повышение уровня внутриклеточных ферментов печени, свидетельствующее об интенсивном распаде гепатоцитов. Увеличивается и концентрация пигмента билирубина. При этом патогномоничным признаком считается повышение уровня аммиака. На фоне происходящих изменений отмечаются и отклонения в свертывающей системе крови, которые регистрируются в коагулограмме. При помощи УЗИ, позволяющего сделать фото внутренних органов брюшной полости, проводится оценка структуры и размеров печени, которая значительно увеличивается при синдроме Рея. В ряде случаев осуществляется биопсия. Она позволяет поставить точный морфологический диагноз. При остром и тяжелом течении болезни оправдано и проведение люмбальной пункции. Она осуществляется для подтверждения наличия инфекционных процессов в центральной нервной системе и применяется с целью определения дальнейшей терапии с использованием антибиотиков.

Лечение болезни

Проявления синдрома Рея требуют госпитализации. В отсутствии медицинской помощи могут развиться фатальные осложнения, приводящие к гибели пациента. Лечение проводится в отделении интенсивной терапии. Борьба с патологией основана на применении следующих препаратов:

Прогноз для пациента

Исход заболевания напрямую зависит от своевременности оказания помощи. Если успевает развиться коматозное состояние, вероятность летального исхода составляет 50%. При обращении к врачу на ранних этапах развития симптомов выздоровление возможно без осложнений. В таких случаях удается добиться полного восстановления работы нервной системы без последствий для психики и умственных способностей малышей.

Отзывы

Тамара, 34 года, г. Нижний Новгород

Алексей, 29 лет, г. Сургут

Читайте также:
Adblock
detector