Синдром рея что это такое

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Синдром Рея – довольно редкая, но опасная болезнь, которая может даже угрожать жизни, если её запустить. Заболевание характеризуеться развитием отечного синдрома в головном мозге и в печени, в дальнейшем — жировой дистрофии. Впервые данный синдром был описан в 1963 г в журнале The Lancet доктором Дугласом Рейе вместе с коллегами — Грэмом Морган и Джимом Барал. Чаще всего он появлялся у больных ветрянкой, гриппом типа В и других вирусных инфекций.

В ходе исследований выяснилось, что развитие синдрома более вероятно у кровных родственников тех людей, которые болели этой болезнью. Выявить, с чем конкретно это связано, пока не удалось.


[1], [2], [3], [4]

Код по МКБ-10

Эпидемиология

Синдром Рея встречается исключительно у детей.


[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Причины синдрома Рея

Болезнь развивается из-за гиперчувствительности детей к лекарствам, в которых содержится ацетилсалициловая кислота (она и является причиной развития данного заболевания). Подобные средства назначают в случае лихорадки и высокой температуры – к примеру, при гриппе, ветрянке гастроэнтерите или обычном ОРЗ.

Оказавшись в организме, эта кислота может привести к разрушению элементов мембран клеток, нарушается обмен жирных кислот и водно-электролитный баланс, наблюдается увеличение в сыворотке крови аминотрансфераз и / или аммиака.

Вследствие этого в печени развивается так называемая печеночная жировая инфильтрация. Вместе с этим развивается асептическое воспаление в головном мозге с развитием отёка. Именно поэтому данный синдром также называют острой печёночной энцефалопатией или, реже, белой печёночной болезнью.


[11], [12], [13]

Патогенез

Клинические исследования показали, что основе синдрома Рея лежит разрушение митохондрий. В патогенезе важную роль играет нарушение бета-окисления жирных кислот вследствие экзогенных (инфекционные болезни, прием определенных лекарственных средств) или эндогенных (врождённые патологии, сопровождающиеся нарушением обмена веществ) причин, что приводит к снижению уровня Acetyl-CoA и активности пируваткарбоксилазы. Из-за этого уменьшается выработка гликогена, что приводит к развитию гипогликемии.

Помимо этого, в цитратном цикле происходит уменьшение активности малат-, а также сукцинатдегидрогеназы, а в дыхательной цепи уменьшается активность цитохромоксидазы. Происходит нарушение активности энзимов в митохондриальном участке цикла мочевины — орнтитинтранскарбамилазы, а также карбамилфосфатсинтетазы.


[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]

Симптомы синдрома Рея

В клинике различают два варианта протекания болезни: классический и атипический.

При классическом аспирин-ассоциированном синдроме Рея признаки болезни развивается чаще всего у детей старше 5 лет, имеет двухфазное течение, обычно сопровождается продромальными явлениями, приемом аспирина в обычных лечебных дозировках, имеет двухфазное течение.

Клинические признаки синдрома Рея появляются после перенесенной вирусной инфекции (грипп, ветрянка) и не длительного (в среднем 3 суток) латентного периода.

При поражении головного мозга и печени, возникают такие признаки:

  • Неврологическа симптоматика (больной не понимает, где находится, никого не узнает, не способен отвечать даже на простейшие вопросы, агрессия, апатия);
  • Ускоренное и поверхностное дыхание с развитием гипервентиляции;
  • Проявляется сильная агрессия, вплоть до беспричинных нападений;
  • У больного начинаются судороги, он впадает в кому длительность от 24 часов до 3 суток, иногда до нескольких недель.

То, когда начнут проявляться первые признаки болезни, зависит от степени тяжести поражения органов. Обычно синдром впервые проявляется спустя 5-6 дней после возникновения вирусного заболевания. Если же он появился при ветрянке, симптомы могут начаться раньше — на 4-й день после возникновения сыпи.

Среди первых симптомов синдрома Рея:

  • Появившаяся внезапно тошнота, которая сопровождается регулярной сильной рвотой;
  • Вялость и отсутствие у ребёнка энергии;
  • Странные поведенческие реакции – раздражительность, некоторая заторможенность в действиях, проблемы с речью;
  • Постоянная сонливость.


[24], [25]

Синдром Рея обычно появляется у подростков или детей, принявших аспирин в процессе лечения какого-то вирусного заболевания. Он нарушает функциональную деятельность мозга, печени, а также почек. Без проведения быстрого своевременного лечения болезнь способна привести к смерти.

У грудных детей до 5 лет синдром Рея проявляется в атипичной форме (так называемый рея-подобный синдром), сопровождается врожденными аномалиями обмена веществ.

Начальными проявлениями болезни у детей в возрасте до 2-х лет становятся гипервентиляция и диарея.

Обычно синдромом Рея болеют маленькие дети и подростки, а вот взрослых данное заболевание затрагивает в крайне редких случаях.

Стадии

Синдром Рея проходит через пять стадий:

  • Сыпь на ладонях рук и ногах.
  • Стойкая тяжелая рвота.
  • Общая вялость.
  • Спутанность сознания.
  • Ночные кошмары.
  • Головные боли.
  • Ступор.
  • Гипервентиляция.
  • Жироая дистрофия печени (по результатам биопсии).
  • Гиперактивные рефлексы.
  • Симптомы I и II этапов.
  • Возможна кома.
  • Возможен отек мозга.
  • Редко, остановка дыхания.
  • Углубление комы.
  • Расширенные зрачки с минимальной реакцией на свет.
  • Минимальная дисфункция печени.
  • Глубокая кома.
  • Судороги.
  • Полиорганная недостаточность.
  • Вялость.
  • Гипераммониемия (выше 300 мг / дл крови).
  • Смерть.


[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]

Осложнения и последствия

Возможные последствия и осложнения синдрома Рея:

  • сердечно-сосудистый коллапс с признаками острой дыхательной недостаточности, нарушение проводимости (аритмии), внезапная остановка сердца;
  • аспирационные пневмонии;
  • ДВС-синдром;
  • несахарный диабет;
  • септическое состояние;
  • параплегии и паралич ног и рук;
  • острые желудочно-кишечные;
  • коматозное состояние.


[33], [34], [35], [36], [37], [38]

Диагностика синдрома Рея

Диагностировать синдром Рея достаточно сложно, так как у него нет особенных, присущих только ему, симптомов. Именно поэтому риск ошибиться при постановке диагноза у врача довольно высок. Следует отметить, что перед обследованием доктору необходимо сообщить обо всех медикаментозных препаратах, которые больной принимал во время лечения вирусного заболевания.

Читайте также:  Как тело управляет мозгом


[39], [40], [41], [42], [43]

Проводятся анализы для выявления возможных нарушений в процессе окисления жирных кислот, а также обнаружения прочих метаболических расстройств.

Для синдрома Рея характерны следующие показатели анализа крови:

  • повышение уровня трансаминаз (АЛТ, АСТ), аммиака в крови;
  • удлинение протромбинового времени;
  • снижение уровня глюкозы в крови (гипогликемия).

Выполняется также процедура люмбальной пункции – у пациента берут образец жидкости из спинного мозга. Проводится она для того, чтобы исключить наличие прочих болезней, при которых наблюдаются неврологические проявления – таких, как энцефалит и менингит. При синдроме Рея количество лейкоцитов в мазке недолжно превышать — 8 /мкл.

Процедура биопсии печени – чтобы исключить болезни, при которых происходит поражение печени, берётся образец печёночной ткани.

Биопсии печени проводится в основном у детей до 1 года, при частых рецидивах или атипичными признаками синдрома (без продрома и рвоты).

В процессе взятия анализа пациенту делают анестезию, затем специальной иглой проводится маленький прокол в правой части живота и берется небольшой кусочек печени.

При биопсии обнаруживают диффузную жировую дистрофию клеток печени, депонируемый гликоген воспалительные клеточные инфильтраты отсутствуют.


[44], [45], [46], [47], [48], [49], [50], [51]

При диагностике синдрома Рея используются также инструментальные методы исследования. Например, это компьютерная томография, электроэнецефалограмма, а также МРТ.

Благодаря МРТ и КТ головы можно исключить возможные нарушения в мозговой деятельности, проявлением которых становятся вялость и изменение в поведении больного. Это позволяет провести дифференциальную диагностику с опухолями, различными аневризмами, кровоизлияниями в головной мозг, а также абсцессами.

Дифференциальная диагностика

Так как признаки синдрома Рея не являются специфическими и могут возникать при других заболеваниях, их можно диагностировать только методом исключения. Дифференцируют синдром Рея с нейромышечными болезнями, вирусными инфекциями и побочными эффектами различных лекарств, а также токсинов, из-за которых может появится энцефалопатия и гепатопатия.


[52], [53], [54], [55], [56], [57], [58]

К кому обратиться?

Лечение синдрома Рея

Лечение синдрома Рея проводится стационарно. Если болезнь протекает тяжело, больного могут отправить в палату интенсивной терапии. В больнице пациент будет находиться под постоянным контролем – его жизненные показатели будут тщательно отслеживаться.

Лечение направленно, в первую очередь, на снятие отека головного мозга, коррекции метаболических расстройств и нарушения свертываемости крови.

Лечебные процедуры при этом могут быть такими:

  • Вливание лекарственных препаратов внутривенно (через капельницу могут вводиться назначенные врачом растворы электролитов и глюкоза);
  • Противосудорожные лекарства, чтобы провести профилактику возможных судорожных припадков;
  • Мочегонные средства – диуретики избавляют организм от избытка жидкости, уменьшая тем самым внутричерепное давление;
  • Лечение возможных кровотечений, возникающих из-за острой жировой дистрофии печени. При этом возможно применение витамина К, а также переливание больному тромбоцитарной массы и плазмы.

При наличии у больного проблем с самостоятельным дыханием проводится искусственная вентиляция лёгких. В тяжелых случаях может выполнятся трансплантация печени

В процессе лечения часто назначаются мочегонные и противосудорожные лекарства.

При синдроме Рея проводить лечение при помощи гомеопатических препаратов, народной медицины и лечебных трав не рекомендуется.

Профилактика

В качестве профилактики заболевания существует только один метод – отказ от использования ацетилсалициловой кислоты и лекарств её содержащих при лечении маленьких детей, а также подростков. К примеру, не следует применять такие средства, как Цитрамон либо Аскофен. Не рекомендуется также использовать медикаменты, в которых есть салицилаты или салициловая кислота.


[59], [60], [61], [62], [63]

Прогноз

Синдром Рея может иметь благоприятный прогноз, если заболевание протекает в лёгкой форме – вероятность смерти в этом случае составляет лишь 2%. Но следует понимать, что это зависит от тяжести повреждения функциональной деятельности головного мозга, а также скорости прогресса гепатологических и метаболических нарушений. Важными факторами являются также уровень аммиака в крови и степень отека головного мозга. В случае впадения пациента в глубокую кому вероятность последующей смерти увеличивается до 80%.

Если же пациент смог перенести острую стадию болезни, он начнёт выздоравливать. Позднее при появлении судорог могут проявляться симптомы повреждения мозговых клеток – судорожные расстройства, мышечное подёргивание, нарушения в работе периферических нервов, возможна умственная отсталость. В редких случаях такая болезнь может появляться дважды у одного человека.


[64], [65], [66]

Синдром Рея – редкое и крайне опасное заболевание, поражающее детей и подростков (наиболее часто в возрасте 4-12 лет), характерным признаком которого является стремительное развитие жировой инфильтрации печени и энцефалопатии. Болезнь возникает на фоне лечения острых вирусных инфекций – гриппа A, ветряной оспы, кори и др., с применением препаратов, содержащих ацетилсалициловую кислоту в качестве жаропонижающего средства. Впервые это состояние было описано в 1963 году австралийским врачом Дугласом Рейе, в честь которого и был назван синдром.

Патогенез синдрома Рея

В настоящее время патогенез синдрома Рея до конца не установлен, но наблюдается явная связь с применением ацетилсалициловой кислоты (АСК) больными, страдающими лихорадкой вирусного происхождения. Подтверждением тому является значительное снижение возникновения синдрома в США (только 2 случая в 1997 году) по истечении 17 лет после оповещения общественности о губительном воздействии АСК, принимаемой детьми во время острых вирусных инфекций.

При клинических исследованиях у больных с синдромом Рея в первые двое суток констатировалось наличие в крови салицилатов. Также у некоторых больных в дальнейшем были выявлены дефекты фермента, необходимого для β-окисления липидов. В дальнейшем было определено, что синдром Рея обусловлен генерализованным повреждением митохондрий (элементов клеточных структур) при врожденных нарушениях β-окисления жирных кислот, а также ингибирования окислительного фосфорилирования под действием АСК. Следует отметить, что пагубное действие АСК было отмечено при использовании терапевтических доз, это доказывает отсутствие минимальной дозы препарата, не представляющей угрозы для развития синдрома Рея.

Читайте также:  Мозжечковая атаксия у детей

Симптомы синдрома Рея

Проявления признаков заболевания зависят от степени тяжести поражения, обычно первые симптомы синдрома Рея появляются через 5-6 дней после начала вирусного недуга, в случае ветряной оспы – на 4 день после появления высыпаний. Начальными признаками синдрома является внезапное развитие тошноты, приступов неукротимой рвоты и резкие изменения психического статуса, варьирующие от небольшой заторможенности до полной дезориентации и глубокой комы. При этом в анамнезе отмечается прием АСК или препаратов, содержащих ее. Далее заболевание проявляет себя:

  • Дисфункцией почек (уменьшением суточного объема мочи);
  • Нарушением дыхания (наиболее часто у детей до трех лет);
  • Увеличением размеров печени и формированием жировой инфильтрации;
  • Внезапным снижением уровня сахара в крови;
  • Отеком головного мозга;
  • Судорогами и потерей сознания;
  • Параличом некоторых групп мышц;
  • Повышением содержания аммиака, АЛТ, АСТ в сыворотке крови (при нормальном содержании билирубина).

При проявлении симптомов синдрома Рея ребенка необходимо немедленно госпитализировать для проведения интенсивной медикаментозной терапии. При несвоевременном оказании медицинской помощи и развитии глубокой комы возможен летальный исход. Дети, преодолевающие острый период поражения, в большинстве полностью выздоравливали. При тяжелом течении болезни, сопровождающемся судорогами и глубокой комой, в некоторых случаях после выздоровления наблюдалось развитие цирроза печени, судорожного синдрома, признаков умственной отсталости.

Диагностика заболевания

Подозревать у ребенка синдром Рея врач может на основании недавно перенесенного вирусного поражения, приема препаратов, содержащих АСК, внезапного возникновения сильной рвоты и признаков развития отека мозга. При установке точного диагноза проводятся тесты на обнаружение метаболических расстройств, анализы крови для определения уровня аммиака, билирубина, липазы, факторов свертывания крови, концентрации глюкозы. Также необходимо проведение КТ или МРТ головы, чтобы исключить различные заболевания мозга. В некоторых случаях для постановки окончательного диагноза синдрома Рея проводят биопсию ткани паренхимы печени и люмбальную пункцию.

Лечение синдрома Рея

Благополучный исход лечения заболевания зависит от своевременности его проведения. Крайне важно как можно быстрее доставить ребенка в больницу в отделение интенсивной терапии для предотвращения вероятной остановки дыхания. Так как в настоящее время неизвестны методы, способные остановить течение болезни, назначается только поддерживающая терапия. Лечение синдрома Рея в первую очередь направлено на нормализацию функций жизненно важных органов и систем.

Для очищения организма от излишков метаболитов необходимо внутривенное вливание электролитов, жидкости и глюкозы (при контроле их объема из-за развития отека мозга). Лечение гипераммониемии проводят при помощи гемодиализа или бензоата натрия, для понижения внутричерепного давления используются кортикостероиды и Маннитол. Для коррекции нарушения дыхания, в случае необходимости назначают искусственную вентиляцию легких. При глубокой коме проводится декомпрессионная трепанация черепа, обменное переливание крови, гипотермия.

Для предотвращения развития синдрома Рея родителям необходимо отказаться от лечения своего ребенка препаратами, в состав которых входит АСК, в качестве жаропонижающих и болеутоляющих средств. При подозрениях на появление синдрома требуется срочное обращение к врачу и адекватная медицинская помощь, от своевременности проведения которой, зависит здоровье и жизнь вашего ребенка.

Синдром Рея — быстро прогрессирующая, жизненно угрожающая острая энцефалопатия, сочетающаяся с поражением печени и в классическом варианте обусловленная приемом ацетилсалициловой кислоты на фоне вирусного инфекционного заболевания. Манифестирует внезапной рвотой, затем возникает психомоторное возбуждение, сменяющееся апатией, заторможенностью, дезориентацией с переходом в кому. Диагностируется по клиническим данным с учетом анамнеза, результатов биохимического и клинического анализов крови, исследования ликвора, УЗИ брюшной полости, коагулограммы, пункционной биопсии печени. Основу лечения составляет интенсивная терапия гемодинамических, коагуляционных, дыхательных нарушений и отека мозга. Чем ранее начато лечение, тем больше надежд на благоприятный исход.

Общие сведения

Синдром Рея (белая печеночная болезнь, синдром Рейе) — острая быстро прогрессирующая энцефалопатия, возникающая у детей до 16-летнего возраста. Единичные случаи описаны у взрослых. Впервые полное изложение клиники синдрома дал в 1963 г. австралийский патологоанатом Reye, после чего заболевание стало носить его имя и было признано самостоятельной нозологией. Первоначально специалистами в области неврологии и педиатрии синдром Рея ассоциировался только со случаями острой энцефалопатии, возникающей после приема аспирина на фоне вирусной инфекции. Позже были описаны т. н. Рея-подобные заболевания. В связи с этим в настоящее время классифицируют аспирин-ассоциированный, или классический синдром Рея и атипичный синдром Рея, включающий Рея-подобные синдромы.

Наиболее часто синдром встречается среди детей в возрасте от 5 до 14 лет, не зависимо от пола ребенка. Заболеваемость варьирует: в Великобритании у детей до 18 лет она составляет 0,1 случай на 100 тыс., в США — 1 случай на 100 тыс. В 80-е годы отмечалось существенное снижение заболеваемости после введения ограничений на применение аспирина у детей.

Причины синдрома Рея

Этиопатогенез синдрома до конца не исследован. Классический синдром Рея развивается в результате приема в качестве антипиретиков препаратов салициловой кислоты детьми, заболевшими ОРВИ и другими вирусными инфекциями (чаще гриппом, ветряной оспой, герпесом, парагриппом). Следует подчеркнуть, что речь идет не о передозировке салицилатов, а об их приеме в пределах рекомендованных возрастных дозировок. Этиофакторами Рея-подобных синдромов могут выступать другие медикаменты, гипоглицин, вальпроат, эндотоксины бактерий, инсектициды и прочие вещества, действующие как митохондриальные яды. По данным проведенных в Великобритании исследований, в 10% случаев синдром Рея сопровождался врожденными метаболическими нарушениями (дисметаболизмом жирных кислот, дефицитом карнитинтрансферазы, нарушениями в цикле мочевины, недостатком глицеринкиназы и др.).

Главным патогенетическим субстратом синдрома Рея является расстройство функционирования митохондрий, приводящее к клеточному апоптозу (гибели). Триггерами митохондриальных нарушений могут выступать различные экзогенные (медикаменты и др. вещества) и эндогенные (дисметаболические расстройства) факторы. Высказано предположение о том, что синдром Рея возникает у детей, имеющих врожденную субклиническую недостаточность митохондриальных ферментов. Известно, что после всасывания салицилатов и др. веществ их метаболиты попадают в печень, где оказывают токсическое воздействие на митохондрии. Результатом является апоптоз гепатоцитов, жировая инфильтрация печени и нарушение ее детоксикационной функции. Это сопровождается резким повышением концентрации печеночных трансаминаз и аммиака в крови, в несколько раз превышающей норму. Указанные метаболиты оказывают токсическое действие на церебральные ткани, приводя к развитию быстро прогрессирующей токсической энцефалопатии и отеку головного мозга.

Читайте также:  Мочегонные средства при отеке головного мозга

Морфологически синдром Рея характеризуется мелко-капельным жировым гепатозом, имеющим распространенный характер и особенно проявленным по периферии печеночных долек. Выраженная в более легкой степени жировая дистрофия наблюдается в других соматических органах: поджелудочной железе, сердечной мышце, эпителии почечных канальцев. В церебральных тканях отмечаются дегенеративные изменения нейронов и отек астроцитов.

Симптомы синдрома Рея

Классический синдром Рея в среднем манифестирует через 3 суток после перенесенной вирусной инфекции, хотя этот период может колебаться от 12 ч до 21 дня. При ветряной оспе дебют синдрома приходится на 4-5 день сыпи. Обязательным симптомом является рвота. Как правило, она носит многократный характер. Через 24-48 ч после начала рвоты отмечаются изменения в поведении ребенка, варьирующие от раздражительности и необычного возбуждения до заторможенности и сонливости. Ребенок перестает разговаривать, не хочет есть и пить, контакт с ним затруднен. Достаточно быстро больной перестает ориентироваться в окружающей обстановке и во времени, возникает делирий. Эти состояния сопровождаются гипервентиляцией. Затем ребенок впадает в кому, которая вначале имеет интермиттирующий тип и продолжается не более 3 ч, а потом может длиться от 1-4 суток до нескольких недель. В последней стадии синдрома возникает остановка дыхания.

Атипичный синдром Рея имеет аналогичную клинику, но дебютирует обычно в первые 5 лет жизни. Зачастую он формируется на фоне врожденных метаболических нарушений. В основном синдром Рея любого типа отличается быстрым прогрессированием и без интенсивного лечения приводит к смерти. В отдельных случаях может иметь место легкое течение и самопроизвольная остановка прогрессирования симптомов.

Диагностика

Заподозрить синдром Рея педиатру или неврологу позволяют выявление в анамнезе связи с вирусной инфекцией, приемом аспирина и других источников митохондриальных токсинов, типичная клиника заболевания (рвота с последующими психо-неврологическими нарушениями), увеличение печени. Верифицировать синдром Рея помогает биохимический анализ крови с определением уровня печеночных ферментов, УЗИ брюшной полости, биопсия печени, исследование ликвора.

Биохимия крови констатирует увеличение АСТ и АЛТ в 3 и более раз (в ряде случаев в 20 раз) при нормальном содержании билирубина. Патогномоничным признаком является резкое повышение уровня аммиака. У 40% заболевших наблюдается гипогликемия, как правило, это дети до 5-летнего возраста. Концентрация электролитов крови может изменяться соответственно степени дегидратации, развивающейся вследствие рвоты и отказа от питья. В большинстве случаев синдром Рея сопровождается нарушением свертывающей системы, что находит отражение в данных коагулограммы. Клинический анализ крови остается в пределах нормы, иногда наблюдается некоторое увеличение лейкоцитов.

С целью исключения инфекционной патологии ЦНС проводится люмбальная пункция. Исследование цереброспинальной жидкости свидетельствует о ее стерильности и не выявляет существенных отклонений в ее составе, что позволяет исключить инфекционно-воспалительный характер энцефалопатии. УЗИ органов брюшной полости определяет увеличение печени — гепатомегалию, ее диффузно повышенную эхогенность и структурную уплотненность; возможны подобные изменения поджелудочной железы. Если синдром Рея не может быть установлен по данным вышеперечисленных методов диагностики, проводится биопсия печени. Морфологическое исследование биоптатов выявляет типичную для синдрома картину: отсутствие воспалительных изменений и наличие признаков выраженной жировой дистрофии.

Синдром Рея является диагнозом исключения. Дифференциальная диагностика проводится с вирусными инфекциями, энцефалитом, менингитом, различными интоксикационными синдромами, субарахноидальным кровоизлиянием и пр. После выздоровления дети, перенесшие синдром, направляются на консультацию генетика для исключения наличия у них врожденных метаболических заболеваний.

Лечение и прогноз синдрома Рея

Подозрение на синдром Рея является показанием к срочной госпитализации в отделение интенсивной терапии. Лечение является скорее симптоматическим и направлено на купирование происходящих в организме патологических процессов и поддержание жизненно важных органов. Применяют кортикостероиды (в основном преднизолон), инфузии электролитов и витамина К, маннитол для купирования отека мозга. Внутривенное введение жидкости с одной стороны необходимо для скорейшего выведения аммиака и прочих токсических веществ из организма, а с другой стороны ограниченно из-за опасности прогрессирования церебрального отека. Осуществляется коррекция нарушений кровообращения и расстройств гемостаза. При дыхательных нарушениях производят интубацию трахеи с гипервентиляцией. Лечение осуществляется при постоянном мониторинге артериального давления, газового состава крови, внутричерепного давления.

Смертность на начальной стадии синдрома составляет 5%, в стадии интермиттирующей комы — 50-60% , на последней стадии — 95%. Причиной летального исхода обычно выступает отек мозга, реже — дыхательная недостаточность, желудочное кровотечение вследствие коагулопатии, сердечная недостаточность, сепсис или ОПН. Если синдром Рея распознан в ранней стадии и незамедлительно начата соответствующая терапия, то можно надеяться на благополучный исход. Благодаря совершенствованию методов диагностики и лечения показатель летальности удалось снизить с 40%, регистрируемых в 1970-х гг. до 20% в 1990-х гг. У выживших детей, как правило, отмечается полное нейро-психическое восстановление.

Предупредить возникновение синдрома позволяет отказ от применения салицилатов у детей. В настоящее время во многих странах проводится политика замены салицилатов препаратами парацетамола или ибупрофена при необходимости проведения антипиретической терапии.

Читайте также:
Adblock
detector