Синдром рея фото

Синдром Рея – редкое заболевание, встречающееся преимущественно у детей. Патология сопровождается отеком печени и головного мозга, поэтому представляет большую опасность для жизни. В большинстве случаев болезнь развивается в период лечения вирусных заболеваний, чаще ветряной оспы и гриппа.

Синдром Рея – что это такое?

Синдром Рея, или как еще его называют, синдром Рейе – это токсическая форма энцефалопатии с острой печеночной недостаточностью и жировой дегенерацией внутренних органов. Согласно статистике, у детей до 18 лет патология встречается с частотой 6 случаев на 100 000 детей. Учитывая это, заболевание можно назвать редким.

Клиническая картина и течение болезни имеют свои особенности, поэтому определить патологию можно уже по первым симптомам. Спутанность сознания, периодическая потеря сознания, судороги являются одними из основных симптомов заболевания. Появление клинической картины подобного рода требует оказания неотложной помощи и начала соответствующей терапии.

Синдром Рея – причины

В большинстве случаев провоцирующим фактором является прием салицилатов, препаратов ацетилсалициловой кислоты. Это объясняет то обстоятельство, что первые симптомы болезни возникают спустя несколько дней лечения этими препаратами. Возникающая острая печеночная недостаточность является следствием реакции организма на применение названных лекарственных средств. При этом стоит отметить, что речь идет не о передозировке, а о приеме лекарств согласно установленным нормам. Непосредственно так возникает синдром Рея у детей от Аспирина, симптом поражения не наблюдается.

Как утверждают врачи, проводившие исследования, в качестве провоцирующего фактора может выступать и ряд других лекарственных средств, токсических веществ, среди которых можно выделить:

  • Гипоглицин;
  • Вальпроат;
  • Эндотоксины Бактерий;
  • инсектициды.

Синдром Рея у детей – симптомы

Впервые синдром Рейе у детей, симптомы этого нарушения появляются спустя 3-4 суток после перенесенной инфекции. Однако этот период может колебаться и в пределах 12 часов–21 дня. Как показывают наблюдения специалистов, при ветряной оспе дебют болезни приходится на 4-5-й день высыпаний. Главным симптомом при этом является рвота. Она всегда носит многократный характер. Уже спустя 1-2 суток отмечаются изменения в поведении ребенка.

Внимательные родители замечают следующие симптомы:

  • внезапная раздражительность;
  • нервное возбуждение;
  • заторможенность;
  • сонливость;
  • отказ от еды.

Ребенок не хочет ни с кем разговаривать, не идет на контакт. Спустя некоторое время наблюдается поражение головного мозга, что проявляется в нарушении ориентации в окружающем пространстве, во времени. Развивается делирий. Подобное состояние сопровождается гипервентиляцией легких, после которой возможно развитие комы.

Сперва она имеет интермиттирующий характер, длится не больше 4 часов. Однако при ухудшении состояния кома может затягивать до 1–4 суток. Пациент нуждается в постоянном наблюдении и мониторинге состояния. Синдром Рейе у детей в последней стадии сопровождается остановкой дыхания, поэтому помощь должна оказываться незамедлительно.

Синдром развивается постепенно, поэтому в его течении принято выделять стадии:

  1. 1 стадия – характеризуется появлением слабовыраженной клинической картины: вялость, сонливость, нарушение функции печени, рвота, уровень аммиака в норме. Когда при ветрянке развивается синдром Рея, сыпь появляется вместе с перечисленной симптоматикой, что затрудняет диагностику.
  2. 2 стадия – появляется возбуждение, возникает беспокойство и дезориентация в пространстве. Врачи фиксируют гипервентиляцию, тахикардию, которые обусловлены дисфункцией 3-й пары черепно-мозговых нервов. Наблюдается повышение уровня аммиака в кровяном русле.
  3. 3 стадия – снижается чувствительность, наблюдается прогрессирование дисфункции черепно-мозговых нервов, зрачковый рефлекс сохранен.
  4. 4 стадия – развивается кома, прогрессирует исчезновение рефлексов ствола головного мозга, происходит расширение глазных зрачков, световой рефлекс отсутствует.
  5. 5 стадия синдрома Рея – отсутствие спонтанного дыхания, реакции на раздражители нет, арефлексия.

Синдром Рея – диагностика

Определить синдром Рея у детей опытным врачам не составляет труда. Уже по первым симптомам они способны выявить патологию. Однако для назначения терапии, разработки плана лечения необходимо выставить диагноз, основанием которого служат данные проведенных лабораторных и аппаратных исследований. Наличие в анамнезе связи с вирусной инфекцией и приемом салицилатов сразу наталкивает на мысль о синдроме.

Читайте также:  Кавернозная гемангиома головного мозга

Диагноз подтверждается путем проведения следующих исследований:

  • биохимия с определением концентрации печеночных ферментов;
  • УЗИ брюшной полости;
  • исследования ликвора;
  • биопсия печени.

Чем грозит синдром Рея у детей?

Заболевание угрожает не только здоровью, но и жизни пациента. Острая печеночная энцефалопатия нередко приводит к летальному исходу без соответствующей медикаментозной терапии. Прогноз относительно исхода болезни напрямую зависит от концентрации аммиака в крови: чем она выше, тем неблагоприятнее исход.

Так, на 1-й и 2-й стадиях болезни смертность практически нулевая, однако на 5-й стадии она может достигать 90–100%. Однако при своевременном применении дезинтоксикационной терапии врачам удается снизить летальность с 80 до 15%.

Лечение синдрома Рея у детей

Лечение носит исключительно симптоматический характер. Врачи направляют все усилия на улучшение состояния ребенка и сохранения всех жизненно важных функций его организма. Так, острая печеночная недостаточность у детей должна купироваться в первые часы после развития.

В основе терапии лежит использование целого ряда лекарственных средств:

  • кортикостероидов;
  • электролитов;
  • противоотечных средств;
  • лекарств, нормализующих работу свертывающей системы крови.

Больной с подозрением на синдром Рея нуждается в экстренной госпитализации в отделение интенсивной терапии. По прибытии ребенка в стационар врачи оценивают его состояние, степень тяжести заболевания. В соответствии с этим разрабатывается индивидуальный план лечения.

Когда развивается острая печеночная недостаточность, неотложная помощь пациенту предполагает осуществление следующих лечебных мероприятий:

  1. Ликвидация отека головного мозга (Фуросемид)
  2. Ограничение объема инфузионной терапии (во избежание увеличения отека).
  3. Проведение искусственной вентиляции легких.
  4. Коррекция нарушений метаболизма в организме (глюкоза при снижении ее в крови, Цитруллин, Лактулеза для восстановления нарушенного обмена аммония).
  5. Нормализация факторов свертывания крови (переливание плазмы, введение витамина К).

При таком заболевании, как синдром Рея, клинические рекомендации носят сугубо индивидуальный характер. Для скорейшего выведения токсинов необходима инфузионная терапия, однако, с другой стороны, ее необходимо ограничивать из-за возможного прогрессирования церебрального отека. Врачи должны постоянно проводить коррекцию нарушений кровообращения и расстройств гемостаза. При дыхательных расстройствах показана интубация трахеи с проведением гипервентиляции.

Осуществляется постоянный мониторинг:

  • артериального давления;
  • газового состава крови;
  • показателей внутричерепного давления.

Синдром Рея – профилактика

Как утверждают врачи, заболевание можно предупредить. Чтобы никогда не узнать, что такое синдром Рея, Аспирин необходимо исключить из домашней аптечки и не применять его для лечения детей. Кроме того, необходимо учитывать, что ацетилсалициловая кислота может входить в состав других препаратов. Поэтому перед их применением необходимо всегда изучить инструкцию, в которой указан состав лекарства.

/ 10 Апр 2018 в 14:34

Синдром Рея – основные симптомы:

  • Судороги
  • Учащенное сердцебиение
  • Потеря аппетита
  • Рвота
  • Раздражительность
  • Быстрая утомляемость
  • Сонливость
  • Потеря сознания
  • Дезориентация
  • Учащенное дыхание
  • Агрессия
  • Отек мозга
  • Нарушение работы печени
  • Нарушение работы почек
  • Паралич конечностей
  • Нарушение функционирования кишечника
  • Коматозное состояние
  • Нарушение рефлексов зрачка

Что такое синдром Рея

Синдром Рея или синдром Рейе – это острая энцефалопатия, печеночная недостаточность, сопровождающаяся поражением печени. Патология опасна для жизни. Синдром Рейе у детей возникает преимущественно до 16 лет. У взрослых патологический процесс диагностируется редко. Спровоцирован приемом медикаментов, содержащих ацетилсалициловую кислоту, во время лечения ОРВИ.

Первый раз полное описание заболевания было предоставлено патологоанатомом Рейе из Австралии, с тех пор носит его имя. Изначально специалисты ассоциировали данное нарушение исключительно со случаями энцефалопатии (неврологической патологией головного мозга) во время приема Аспирина при вирусном заболевании. В наши дни различаются аспирин-ассоциирующийся или классический синдром Рейе.

Аспирин — неопасный медикамент, часто применяется для лечения как детей, так и взрослых. Однако только некоторые задумываются о том, что лекарственный препарат может нанести непоправимый ущерб для детского организма. На сегодняшний день до конца не известно взаимодействие приема ацетилсалициловой кислоты и синдрома Рейе.

Читайте также:  Дилатация левого бокового желудочка головного мозга у новорожденных

Причины синдрома Рея

Происхождение заболевания до конца не изучено. Самое главное нарушение в остром совокупном выпадении функции митохондрий — двумембранных органоидов длиной до одного микрометра.

В начале работы над этиологией заболевания его связывали с различными вирусными болезнями. В дальнейшем уже стало ясно, что синдром Рея спровоцирован употреблением салицилатов, которыми успешно лечили инфекции вирусного характера — не передозировка, а прием препаратов в пределах нормы для различных возрастных категорий.

Зафиксированы несколько случаев, когда заболевание было связано с перенесением кровным родственником, но полностью вариант не был изучен. Предполагается, что может играть роль наследственный фактор.

Патогенез связан с нарушением работы митохондрий, причиной чему могут выступать эндогенные или экзогенные факторы. Существует мнение о том, что синдром проявляется у детей с врожденной субклинической недостаточностью ферментов митохондрии.

После усваивания ацетилсалициловой кислоты в организме ее метаболиты локализуются в печени, где оказывают на митохондрии разрушительное токсичное воздействие, вследствие чего образовывается жировая инфильтрация печени, апоптоз гепатоцитов.

Заболевание практически никогда не появляется у человека несколько раз. Этот факт современная медицина объяснить не в состоянии.

Классификация

Заболевание классифицируют в зависимости от его стадии:

  • нулевая стадия (есть признаки жирового гепатоза);
  • первая стадия (отмечаются частые рвотные позывы, утомляемость);
  • вторая стадия (учащается сердцебиение, дыхание, появляются судороги);
  • третья стадия (нарушение работы печени, рефлексов зрачка, кома);
  • четвертая стадия (углубление комы, отсутствие реакции на внешние раздражители).

При первой стадии выживаемость составляет 95 %, при наличии третьей стадии — 40 – 50 %, на четвертой шанс выжить не превышает 5 %.


Что такое синдром Рея

Симптом синдрома Рея

При синдроме Рея в крови возрастают уровень нитрита водорода и кислотность, параллельно резко понижается уровень глюкозы. Печень начинает отекать, в органе происходит накопление жиров. Судорожное состояние и потерю сознания вызывает отек мозга.

Симптомы синдрома Рейе у детей (до 2 лет):

  • расстройство кишечника;
  • учащенная частота дыхательных движений.

Синдром Рея у детей постарше и подростков проявляется наличием таких признаков:

  • сонливое состояние;
  • постоянная рвота.

Параллельное развитие синдрома характеризуется:

  • раздражительным и агрессивным состоянием;
  • дезориентацией;
  • судорожными приступами;
  • параличом конечностей;
  • потерей сознания;
  • нарушением функциональности почек;
  • низким уровнем сознания.

Обычно симптомы синдрома Рейе проявляются через 3 – 5 дней после вирусного заболевания.

Если замечено появление первых симптомов, часто случается, что у больного полностью отсутствует аппетит, поэтому заставлять человека кушать не нужно. Жидкости в организм должно поступать больше, чтобы предотвратить обезвоживание, поэтому нужно предлагать пить как можно чаще.

Диагностика

Специалисту с трудом дается диагностика синдрома Рея, так как нет характерной симптоматики, присущей именно этой болезни.

  • провести осмотр больного;
  • узнать о наличии хронических заболеваний у пациента;
  • выявить жалобы ребенка.

В обязательном порядке назначается прохождение лабораторных исследований:

  • общий анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • биохимический анализ крови;
  • тест на нарушение окисления жирных кислот.

Из неинвазивных методов обследования практикуется назначение ультразвуковой диагностики органов брюшной полости.

Возможно предписание инвазивных диагностических процедур:

  • люмбальная пункция (для опровержения энцефалита и менингита) — взятие из позвоночника ребенка небольшого количества цереброспинальной жидкости;
  • биопсия печени (для исключения иных заболеваний, которые спровоцировали поражение органа) — специалист делает прокол живота в области печени для диагностики;
  • биопсия кожного покрова (берется небольшой участок кожи для анализа на нарушение окисления жирных кислот);
  • компьютерная и/или магнитно-резонансная томография (возможность увидеть подробное изображение мозга, чтобы было понятно, что стало причиной изменений состояния больного).


Как делается люмбальная пункция

Клиницисту необходимо грамотно уметь дифференцировать заболевание от нижеперечисленных:

  • сепсис;
  • гипертермия (у младенцев до 1 года);
  • менингит;
  • синдром Шелдона-Рея;
  • острый гепатит;
  • субарахноидальное кровоизлияние;
  • отравление;
  • аминоацидурия;
  • врожденное нарушение обмена углеводов.
Читайте также:  Мозг и психические процессы

После полного преодоления патологического состояния пациенты должны посетить генетика для получения консультации, основанной на выявлении врожденных заболеваний.

Лечение синдрома Рея

Лечение синдрома Рея в случае проявления характерной симптоматики проводится исключительно в условиях стационара. Терапия симптоматическая, основана на поддержании жизненно важных функций организма.

  • введение глюкозы (так как ее убыточное количество должно быть восстановлено);
  • введение витамина К и свежезамороженной плазмы (чтобы нормализовать свертываемость крови);
  • Маннитол (для устранения отека мозга);
  • переливание крови (по назначению).

Клиницисты постоянно следят за состоянием пациента. Ежедневно выполняются:

  • контроль внутричерепного давления;
  • измерение газового состава крови;
  • измерение артериального давления;
  • контроль частоты дыхательных движений;
  • измерение пульса.

Если больной в коме, лечение направлено на выведение человека из комы и предотвращение летального исхода. Активно используются кортикостероиды для профилактики развития воспалительного процесса в тканях головного мозга.

Профилактика синдрома Рея

Профилактика синдрома Рея включает такие пункты:

  • нужно внимательно смотреть за состоянием здоровья ребенка при ОРВИ;
  • необходимо обращаться к докторам за помощью при первых нарушениях работы кишечника;
  • нельзя заниматься самолечением;
  • исключение препаратов, содержащих в составе ацетилсалициловую кислоту.

За последнее время уровень смертности пациентов с наличием синдрома Рея значительно снизился. Прогноз зависит только лишь от изменений функций центральной нервной системы и скорости развития дефектов.

Если больному удалось преодолеть острую фазу синдрома Рея, прогнозируется скорейшее выздоровление. Бывают случаи, когда возникают признаки повреждения головного мозга.

Если Вы считаете, что у вас Синдром Рея и характерные для этого заболевания симптомы, то вам могут помочь врачи: педиатр, невролог.

Желаем всем крепкого здоровья!

Понравилась статья? Поделись с друзьями в соц.сетях:

Очень опасное заболевание, встречается достаточно редко, чаще всего возникает в детском возрасте. В результате болезни поражаются все органы, более всего поражается мозг и печень. Болезнь проявляется на фоне вирусных инфекций.

Причины синдрома Рейе

Истинные причины данного заболевания остаются неизвестными. Существует версия, что применение аспирина или салицилатов в процессе лечения вирусных болезней в несколько раз повышает вероятность развития синдрома Рейе. Не рекомендуется самостоятельно использовать эти препараты в лечении детей, следует обязательно обратиться за консультации к врачу во время вирусной болезни.

Симптомы синдрома Рейе

Основными симптоматическими проявлениями синдрома Рейе являются: непрекращающаяся рвота, появление судорог, делирий, потеря сознания, перепады настроения, раздражительность, нестабильность эмоционального состояния. В том случае, если данные симптомы возникают во время или вскоре после вирусной инфекции, следует как можно скорее обратиться за помощью в больницу. Симптоматические проявления могут возникать в различных сочетаниях.

Диагностика синдрома Рейе

Выполняется анализ анамнеза заболевания, анамнеза жизни пациента, проводится осмотр и опрос больного. Для подтверждения предполагаемого диагноза выполняется биохимическое исследование крови, определяется содержание салицилатов в плазме крови, проводится биопсия печени и люмбальная пункция.

Лечение синдрома Рейе

Терапии специфического характера нет, успех лечения во многом зависит от ранней диагностики и своевременного начала лечения. Основная терапия направлена на уменьшение отека мозга, а также предупреждение метаболических нарушений. Смертность при данной патологии составляет порядка 40%.

Профилактика синдрома Рейе

Специфических методов профилактики не существует. Следует отказаться от самостоятельного применения аспирина и его производных детям и лицам младше 20 лет, данный препарат следует принимать только по назначению врача. Общими рекомендациями является ведение здорового образа жизни, закаливание, правильное питание, поддержание иммунитета в осенне-зимний период.

Читайте также:
Adblock
detector