Привычная жизнь родителей кардинальным образом меняется в тот момент, когда на свет появляется малыш. Ребенок требует постоянного внимания. На родителей ложится серьезная ответственность не только за его воспитание, но также и за здоровье. К сожалению, далеко не все патологические состояния сегодня можно вылечить, приняв таблетку или сделав укол. Именно к таким и причисляется синдром Рея, или Рейе.
Описание
Это достаточно редкое и одновременно опасное для жизни состояние, сопровождающееся ожирением печени и развитием воспалительных процессов в головном мозге. Чаще всего этот недуг диагностируется у маленьких пациентов. Однако синдром Рея у взрослых не является исключением. Более того, в медицине известны многочисленные случаи развития патологии у людей старшего поколения.
Впервые этот синдром был описан в далеком 1963 году патологоанатомом из Австралии Ральфом Рейе. Врач обнаружил, что в 17 из 21 случая смерти детей причиной являлась энцефалопатия и даже жировая дистрофия некоторых внутренних органов. Несколько позже недуг был назван его именем.
Синдром Рея появляется у детей в возрасте от 4 до 12 лет на фоне лечения ветряной оспы, кори или гриппа такими лекарственными препаратами, в составе которых имеется всем известная ацетилсалициловая кислота. Патология влечет за собой необратимые повреждения мозга, заторможенность, задержку умственного развития. В медицинской практике неоднократно были зарегистрированы случаи повторного развития недуга, причем у одного и того же ребенка.
Причины
Сегодня ученые не могут назвать точные причины, приводящие к данному состоянию. Однако была выявлена определенная взаимосвязь между использованием препаратов, в составе которых имеется ацетилсалициловая кислота, и больными с лихорадкой вирусной природы.
В 1980 году на территории США проводились исследования, которые показали, что уровень детской смертности в несколько раз снизился после предупреждения со стороны правительства страны. Общественность оповестили о пагубном воздействии ацетилсалициловой кислоты, используемой для лечения вирусных заболеваний у детей. Как следствие, удалось в несколько раз снизить уровень смертности именно от этого недуга. В 1997 году (через 17 лет) специалисты зафиксировали всего два случая патологии.
Предполагается, что синдром Рея связан с наследственной предрасположенностью. Однако эта теория до конца так и не была исследована.
Клинические признаки
Особой симптоматики данное состояние не имеет, поэтому его так сложно определить на начальных стадиях развития. Первоначально родители уверены, что у ребенка самая обычная простуда. Для подавления высокой температуры они прибегают к помощи препаратов тетрациклинового ряда, однако такой подход лишь усугубляет ситуацию и еще больше способствует развитию такого недуга, как синдром Рейе. Ниже перечислим его основные этапы развития.
- Ребенок после простуды/гриппа идет на поправку, но вдруг появляется сильная рвота.
- Затем буквально за несколько часов кардинально меняется его поведение. Малыш становится сонливым и даже несколько заторможенным.
- После он впадает в состояние ступора, не обращает внимания на окружающих.
- Следующий этап — галлюцинации, которые постоянно преследуют ребенка. Однако он еще реагирует на внешние раздражители.
- Затем наступает самая опасная стадия — коматозное состояние, сопровождающееся судорогами и даже остановкой дыхания.
В 40% зарегистрированных случаев патологии у маленьких пациентов наблюдается увеличение печени.
Диагностика
Подтвердить синдром Рея у детей может исключительно квалифицированный специалист. Если на фоне гриппа или обычной ветрянки у ребенка появляется сильная рвота и явные признаки отека мозга, врач ставит наличие данного состояния под вопросом. Затем назначается ряд анализов. Важно отметить, что специфического теста, позволяющего диагностировать синдром Рея, не существует.
Обследование начинается с анализов крови и мочи, тестов на нарушение окисления жирных кислот. В некоторых случаях требуются дополнительные диагностические процедуры:
- Люмбальная пункция. Данная процедура подразумевает под собой взятие образца спинномозговой жидкости с целью исключить иные недуги, характеризующиеся неврологическими симптомами.
- Биопсия печени.
- МРТ и КТ. Во время исследования врач получает подробные изображения мозга и его отдельных зон, что позволяет определить наличие опухолей, абсцессов или аневризм.
- Биопсия.
Каким должно быть лечение?
Болезнь Рея лечится исключительно в стационаре. В особо серьезных случаях ребенка помещают в палату интенсивной терапии, где врачи постоянно следят за всеми жизненно важными показателями. Специфические методы лечения могут быть следующими:
Отметим, что развитие данной патологии невозможно остановить полностью. Именно поэтому так важно своевременно ее диагностировать и принять все меры по стабилизации состояния ребенка.
Возможные осложнения
Прогнозировать исход лечения достаточно сложно. Все зависит от скорости развития недуга и наличия изменений непосредственно в самом головном мозге. Однако дети, сумевшие побороть синдром Рейе в острой фазе, практически всегда выздоравливают.
Если у маленького пациента были судороги, позже это обязательно скажется на его умственном развитии. Кроме того, в будущем могут появиться подергивания некоторых мышц и судорожные расстройства.
Важно отметить, что вероятность летального исхода все же достаточно высока — около 80%, если ребенок пребывает в глубокой коме.
Профилактика
Подведем итоги
Заболевание впервые описал австралийский врач-патологоанатом Дуглас Рейе, имя которого было присвоено данному недугу. Тогда же синдром был выделен в отдельную нозологическую единицу. Болезнь регистрируется у детей и подростков, независимо от половой принадлежности. Зафиксированы единичные случаи патологии у взрослых.
По мере разрушения митохондрий нарушаются все метаболические процессы в организме. Жировое перерождение печени приводит к нарушению функций органа, общей интоксикации организма и развитию печеночной энцефалопатии, сопровождающейся характерной симптоматикой. Болезнь проявляется рвотой, апатией и заторможенностью, которые сменяются раздражительностью и агрессией, судорогами, дезориентацией в пространстве, спутанностью сознания.
Диагностика патологии основывается на анамнестических данных и результатах лабораторного исследования биоматериала от больного. Инструментальные методы помогают отдифференцировать синдром Рея от других заболеваний и исключить ряд смертельно опасных недугов. Больным назначают симптоматическую терапию, устраняющую признаки отека мозга, восстанавливающую гемодинамику и метаболизм.
Отмечены случаи развития патологии у близких родственников. Подобный процесс объясняется быстрым распространением инфекции или наследственной предрасположенностью.
Этиология
Ацетилсалициловая кислота разрушает мембраны клеток, нарушает липидный и водно-электролитный баланс в организме, повышает концентрацию в крови аммиака. Функции митохондрий нарушаются, кристы деформируются, их мембраны набухают и разрываются. Расстройство функционирования митохондрий приводит к гибели клеток. В крови нарастает уровень азотистых шлаков.
Результатом подобных патологических изменений становится печеночная жировая инфильтрация, а также асептическое воспаление и отек головного мозга. В печени и мышцах уменьшаются запасы гликогена, развивается гипогликемия, нарушается детоксикационная функция гепатоцитов. Жировое перерождение печени нередко приводит к циррозу, а поражение церебральной ткани – к стремительному прогрессированию энцефалопатии. При синдроме Рея дистрофические изменения обнаруживают в миокарде, поджелудочной железе и почках.
Синдром Рейе — это токсическое поражение органов. Точная причина недуга неизвестна, но некоторые наследственные и внешние факторы играют определенную роль в его развитии. В качестве токсина могут выступать растительные и животные яды, тяжелые металлы, растворители для красок, пестициды. Эндогенными триггерами патологии являются дисметаболические расстройства.
Симптоматика
Синдром Рея может протекать в двух вариантах: традиционном и атипичном. В течении заболевания выделяют 3 периода: продромальный, разгар токсикоза и обратного развития.
- У детей внезапно появляется тошнота, многократная рвота, диарея. Изначально симптоматика напоминает расстройство пищеварения.
- Иногда наблюдается появление мелкой сыпи.
- Затем возникает вялость, слабость, заторможенность, проблемы с речью, сонливость.
- По мере развития заболевания появляются симптомы поражения головного мозга и печени. Больные перестают ориентироваться в пространстве, разговаривать, есть и пить. Они не узнают окружающих. Со временем апатия и отрешенность сменяются агрессией, бурной двигательной активностью и появлением галлюцинаций. Изменение психического статуса часто заканчивается развитием делирия. Сильная агрессия часто переходит в беспричинные нападения.
- Дыхание ускоренное и поверхностное.
- Повышается внутричерепное давление.
- Отмечается гепатомегалия. Печень воспаляется и наполняется жидкостью. При этом желтушность кожных покровов у больных отсутствует.
- Нарушаются функции почек, уменьшается суточный объем мочи.
- В крови — гипогликемия, ацидоз, повышение уровня аммиака.
- Дрожание рук или неконтролируемое сокращение отдельных групп мышц вскоре сменяется параличом.
- У больного развивается судорожный синдром, коматозное состояние. Смерть наступает в результате остановки дыхания.
Атипичная форма патологии проявляется аналогичными симптомами, которые дебютируют у детей младше 5 лет. Причиной синдрома Рея у детей являются врожденные нарушения метаболизма. У грудничков пульсирует большой родничок, появляется мелкая сыпь на коже, гепатомегалия, почечная дисфункция. Таких детей необходимо срочно госпитализировать. Патология быстро прогрессирует и без своевременной и интенсивной терапии заканчивается смертью ребенка. В крайне редких случаях синдром протекает легко и самопроизвольно прекращается.
Стадии развития патологии:
- Первая стадия проявляется диспепсическими симптомами: частой рвотой по утрам, поносом, нарушением работы печени, повышенной сонливостью.
- Вторая стадия — безразличие больных к происходящим событиям и окружающим людям, заторможенность, сменяющаяся агрессией и неадекватным поведением, а также лихорадка, тахикардия, бред, галлюцинации.
- Третья стадия — судорожный синдром, коматозное состояние, арефлексия, остановка дыхания, смерть.
Последствия синдрома Рея:
- Со стороны сердечно-сосудистой системы — аритмия, ДВС-синдром, остановка сердца.
- Со стороны дыхательной системы — аспирационная пневмония, дыхательная недостаточность.
- Со стороны пищеварительной системы — воспаление поджелудочной железы с очагами некроза, кровотечения из желудочно-кишечного тракта.
- Несахарный диабет, сепсис, параличи и парезы.
- Кома.
Диагностика
Общий анализ крови — гипогликемия, незначительный лейкоцитоз.- Биохимия – повышение в крови маркеров печеночной патологии — АЛТ и АСТ, гипераммониемия, гипоальбуминемия.
- Коагулограмма — гипопротробинемия.
- Ультразвуковое исследование внутренних органов — гепатомегалия, снижение эхогенности и нечеткость контуров поджелудочной железы.
- Биопсия печени – диффузная жировая дистрофия гепатоцитов, отсутствие воспалительных инфильтратов.
- Исследование ликвора определяет его стерильность, что позволяет исключить инфекционный характер энцефалопатии.
- Электроэнецефалография.
- Томографическое исследование.
Лечение
Все больные с синдромом Рея подлежат обязательной госпитализации. Лица с тяжелыми формами патологии находятся в палате интенсивной терапии. Только ранняя диагностика и интенсивная терапия могут спасти жизнь больных детей.
Основными целями терапевтических мероприятий являются:
- Борьба с отеком мозга и энцефалопатией,
- Коррекция метаболизма,
- Восстановление нарушенных показателей свертываемости крови.
Всем больным проводят симптоматическое лечение, направленное на устранение неприятных проявлений болезни, доставляющих больному ощутимый дискомфорт и существенно нарушающих качество жизни.
При выявлении первых признаков патологии не рекомендуют заставлять ребенка принимать пищу. Необходимо настаивать на употреблении воды, травяного чая, морса или любой другой жидкости, поскольку рвота с поносом могут быстро привести к обезвоживанию детского организма.
Прогноз патологии определяется степенью повреждения мозговой и печеночной ткани. Легкая форма синдрома Рея в 100% случаев заканчивается полным выздоровлением и восстановлением психоневрологического состояния больных детей. Быстро прогрессирующие гепатологические и метаболические расстройства увеличивают риск впадения пациента в кому.
Воспаление и отек головного мозга, быстрое поражение печеночной ткани и скопление в ней жира — основные патологические процессы, протекающие при синдроме Рея. При выявлении клинических признаков на ранней стадии болезни прогноз всегда благоприятный. Именно поэтому важным является своевременное обращение к специалистам. Только быстрая диагностика и адекватная терапия являются основой успешного исхода болезни.
Видео: синдром Рея в программе “Жить здорово!”
Довольно редкое и очень опасное для жизни человека состояние, характеризующееся развитием жировой инфильтрации печени и быстропрогрессирующей энцефалопатией, называют синдромом Рея или Рейе.
Возникает такое состояние у детей и подростков, зачастую в возрасте от 4 до 12 лет, на фоне лечения кори, гриппа, ветряной оспы и других лихорадок вирусного происхождения лекарственными средствами, в составе которых присутствует ацетилсалициловая кислота (аспирин). Согласно статистическим данным, зарегистрировано всего несколько случаев, когда синдром Рея выявляли у взрослого человека.
Состояние сопровождается такими проявлениями, как:
- Гипераммония;
- Повышение более чем в три раза уровня аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы в сыворотке крови.
Примечательно, что при этих проявлениях уровень билирубина в крови больного остается нормальным. В основе состояния лежит генерализованное повреждение митохондрий, к которому приводит нарушение b-окисления жирных кислот и ингибирование окислительного фосфорилирования.
Впервые синдром был описан в 1963 году австралийским патологоанатомом Ральфом Дугласом Кеннетом Рейе. Врач, исполнявший на то время обязанности директора больничного отделения патологии, обнаружил, что в 17 из 21 случаев детской смерти причиной летального исхода была энцефалопатия и жировая дистрофия внутренних органов, которую позже и назовут в его честь синдромом Рея.
Последствиями состояния могут быть повреждения мозга, заторможенность, судорожные расстройства, задержка умственного развития, повреждение периферических нервов и подергивания мышц. В медицинской практике были зарегистрированы случаи, когда синдром Рея возникал у одного и того же ребенка дважды.
Синдром Рея: патогенез
В наши дни патогенез синдрома Рея остается до конца не ясным, однако выявлена четкая взаимосвязь между приемом содержащих ацетилсалициловую кислоту препаратов больными с лихорадкой вирусного происхождения.
Проводимые в 1980 году в США исследования показали, что смертность среди детей по причине синдрома Рея значительно снизилась, когда на правительственном уровне было принято решение оповестить общественность о пагубном влиянии ацетилсалициловой кислоты, применяемой в период вирусных инфекций у детей. Таким образом, удалось значительно снизить частоту возникновения состояния и смертность среди детей, по прошествии 17 лет в 1997 году было зафиксировано всего 2 случая синдрома.
Имеются данные, согласно которым патогенез синдрома Рея в некоторых случаях был связан с перенесением синдрома кровным родственником. До конца эта тенденция так и не была исследована, предполагается, что она связана с наследственностью, либо состояние может передаваться от одного родственника другому.
Симптомы синдрома Рея
Клинические проявления варьируются в зависимости от тяжести синдрома. Обычно на пятый или шестой день вирусного заболевания, а при ветряной оспе – на четвертый после появления высыпаний, у ребенка внезапно возникает тошнота и ничем не укротимая рвота, обусловленные приемом в анамнезе заболевания АСК-содержащих препаратов.
Эти симптомы синдрома Рея сопровождаются изменением психического статуса ребенка, варьирующегося от легкой заторможенности и психомоторного возбуждения до эпизодов полной дезориентации и глубокой комы.
Основными симптомами синдрома Рея у детей в возрасте до 3 лет являются:
- Нарушения дыхания;
- Повышенная утомляемость и сонливость;
- Увеличение аспартатаминотрансферазы, аммиака и аланинаминотрансферазы в сыворотке крови;
- Судороги.
Отсутствие своевременного лечения состояния приводит к быстрому развитию комы, остановке дыхания, судорогам, декортикационным и децебрационным позам.
В 40% зарегистрированных случаев у больных детей наблюдалось увеличение печени, редко сопровождаемое желтухой.
Профилактика синдрома Рея
Необходимой мерой профилактики состояния у детей и подростков является осторожное применение АСК-содержащих лекарственных препаратов при наличии высокой температуры. Лучше в подобной ситуации заменить ацетилсалициловую кислоту Ибупрофеном или Парацетамолом.
Диагностика синдрома Рея
Подозрения на синдром Рея у врача возникают в тех случаях, когда без каких-либо очевидных причин у ребенка возникает рвота и тошнота, а также появляются признаки внезапного развития отека мозга. Для достоверной диагностики состояния врачу необходимо провести люмбальную пункцию и биопсию печени больного.
Синдром Рея: лечение
Наиболее важно быстро доставить ребенка в отделение интенсивной терапии, так как возможна остановка дыхания, для предотвращения которой необходима искусственная вентиляция легких. Для лечения синдрома Рея врачу необходимо обладать точными анамнестическими сведениями о пациенте и его семье, чтобы исключить врожденное нарушение обмена веществ.
В виду того, что остановить развитие синдрома не может никакое лечение, ранняя диагностика состояния и направленная на поддержание жизненно важных функций организма интенсивная терапия играют наиболее важную роль.
Для предупреждения кровотечений внутривенно больному вводят электролиты, жидкости, витамин К и глюкозу. Глицерин, кортикостероиды и Маннитол применяют с целью снижения внутричерепного давления. Жидкость назначают в небольшом количестве, так как на фоне развивающегося отека мозга она может сыграть фатальную роль.
Далее следует интубация трахеи, для того чтобы ребенок мог дышать, гипервентиляция – для измерения внутримозгового давления, и активная борьба с отеком мозга. При лечении синдрома Рея в определенных случаях для контроля над артериальным давлением и содержанием в крови газов, необходимо введение в вены и артерии катетеров.
Синдромом Рея называют состояние, при котором быстро прогрессирует энцефалопатия и жировая инфильтрация печени, на фоне приема ацетилсалициловой кислоты при лечении лихорадок вирусного происхождения у детей и подростков.
Видео с YouTube по теме статьи:
Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!