Сирингогидромиелия шейного отдела спинного мозга

Сирингомиелия — хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, которому свойственно разрастание глии с образованием патологических полостей в головном и спинном мозге. Истинная форма недуга связана с врожденными дефектами глиальной ткани, провоцирующей избыточный рост клеток. Вероятность диагностирования такого рода отклонения у мужчин в три раза выше, чем у женщин.

Симптоматические проявления следующие:

  • двигательные расстройства;
  • потеря чувствительности;
  • сильные боли и перепады температуры;
  • отечность кистей;
  • трофические язвы;
  • синюшность кожных покровов;
  • нарушение потоотделения;
  • дефекты костных структур.

Диагностируется патология на основе клинической картины и визуальных методов исследования: КТ или МРТ, рентгена. При наличии показаний делается люмбальная пункция. Такие процедуры предоставляют возможность специалистам обнаружить аномальные полости, изменение и деформацию костей.

Сирингомиелия является хроническим недугом, лечение которого направлено на устранение основных признаков болезни и снижение болевых ощущений. Врач может назначить облучение, прозериновую терапию, физиотерапию или хирургическое вмешательство. Медикаменты прописываются курсами и являются пожизненным способом борьбы с заболеванием.

Описание сирингомиелической полости

Сирингомиелическая полость напоминает кисту продолговатой формы, она заполнена ликвором и глиальной тканью. Может иметь многокамерное строение с перепончатыми перестенками внутри образования. Их длина не больше просвета в позвоночном канале.

Киста появляется в сером веществе и состоит из спинного и головного мозга. По частоте локализации:

  • на первом месте — 1-ый или 2-ой отдел хребта в его мозговой ткани;
  • на втором месте — шейная, грудная и поясничная область.

Сирингомиелия, что это за болезнь? Прежде всего, это неизлечимый дефект в центральной нервной системе, который со временем приобретает хроническое течение. Усугубление клинической картины может занимать длительное время или иметь стремительное развитие. Разрастающиеся новообразования отрицательно влияют на здоровье человека:

  • нарушается осанка;
  • деформируется позвоночник;
  • повреждаются ближайшие ткани.

Истинную форму болезни связывают с врожденными отклонениями, они способствуют появлению избыточного роста клеток. Запустить процесс образования аномалии может травма или инфекционное поражение клеток.

Патогенез сирингомиелии

Нарушение может охватывать всю нервную трубку или только одну из ее частей. Аномальные процессы в области спинного мозга отрицательно сказываются на развитии и формировании внутренних органов.

Большинство ученых склонны считать, что болезнь передается по аутосомно-доминантному типу наследования:

  • сирингомиелия у детей встречается в каждом поколении;
  • патология появляется с одинаковой вероятностью как у мужчин, так и у женщин;
  • вероятность рождения ребенка с отклонением у гомозиготных родителей 100%, у гетерозиготных — 75%;
  • процент появления у здоровых людей больного малыша приравнивается к нулю.

Согласно гидродинамической теории развития заболевания аномалия возникает в период формирования ЦНС: появляется сбой в четвертом желудочке, что влечет за собой повышение давления и формирование полости.

Сирингомиелия может возникнуть из-за травмы, опухолевидных новообразований, кровоизлияния, миелита, интоксикации или проблем с изменением кровообращения.

Отличие сирингомиелии от гидромиелии

Оба недуга способствуют образованию патологических полостей в спинном мозге. При гидромиелии может отсутствовать симптоматика, заболевание менее склонно к прогрессированию. Причины его возникновения связывают с врожденными аномалиями анатомического развития, наличием водянки в спинномозговом канале, злокачественными новообразованиями.

Оба заболевания перекликаются между собой, и схожести больше, чем отличий, а именно:

  • генетическая предрасположенность;
  • образование патологической полости;
  • опорно-двигательные отклонения;
  • деформация позвоночника;
  • паралич конечностей или некроз.

Кроме этого, следует разграничивать синдром сирингомиелии, при котором болезнь Киари сочетается с образованием патологической полости. В этом случае у пациента наблюдается:

  • исчезновение чувствительности;
  • онемение;
  • мышечная гипотрофия;
  • тазовые изменения.

Заболевание Киари обнаруживается еще в первые минуты жизни новорожденного и может проявляться задержкой дыхания, проблемами с глотанием, нистагмом.

Классификация сирингомиелии

Патология может быть истинной или вторичной, образованной от другой разновидности отклонения. В процессе оценки болезни следует учитывать место локализации, вид неврологических расстройств и механизм их развития.

  • по типу локализации: бульбарная, смешанная, шейная, шейно-грудная, грудная и пояснично-крестцовая;
  • по выявлению сбоев в функционировании ЦНС: смешанная, чувствительная, нейротрофическая и двигательная;
  • по патогенезу: несообщающаяся, сообщающаяся, посттравматическая, ассоциированная и идиопатическая.

Чаще всего встречается сирингомиелия позвоночника, шейного и грудного отдела спинного мозга.

Это заболевание характеризуется опущением структур головного мозга в каудальном направлении с выходом в большое затылочное отверстие. Признаки сирингомиелии такого типа:

  • чувство боли в затылке, в шейном отделе;
  • головокружение;
  • нистагм;
  • обмороки;
  • дизартрия;
  • проблемы со слухом;
  • шум в ушах;
  • нарушение функционирования органов зрения.

Причины появления заболевания сирингомиелия связывают с врожденными дефектами в структурах головного мозга. Спровоцировать прогрессирование отклонения может гидроцефалия, при которой увеличение желудочков способствует увеличению объема мозга. Самый тяжелый тип аномалии III — большая вероятность летального исхода.

Чаще всего сирингомиелия данной разновидности образуется из-за повреждения спинного мозга, когда появляется киста. Поражение может затрагивать и другие сегменты.

Клиника болезни начинает развиваться только через несколько месяцев. Аномалия хорошо просматривается при магнитно-резонансной томографии — визуализируется темная полоска в области обследования. Пациент часто жалуется на слабость в ногах и руках.

Одной из предполагаемых причин развития аномалии является присутствие новообразований.

Сирингомиелия, что это такое у взрослых? Болезнь связана с образованием аномальных полостей, которые могут подключать к патологическому процессу кистозные образования. При увеличении опухоли сдавливаются ближайшие ткани и запускается процесс деформации.

Сирингомиелия в МКБ-10 имеет шифр G95, ее истинная форма связана с изменениями глиальной ткани или с аномалиями краниовертебрального перехода. Возникает идиопатический тип болезни из-за врожденных дефектов, когда у человека появляется избыточное образование клеток глии в сером веществе в грудном и шейном отделах спинного мозга и в головном.

Процесс запускается под воздействием неблагоприятных факторов:

Клетки, которые создаются, гибнут в области мозга, образовывая характерные полости. Они со временем увеличиваются из-за скопления жидкости, что отрицательно влияет на самочувствие пациента.

Причины сирингомиелии

Неврология рассматривает следующие основные факторы, способствующие развитию разных типов заболевания:

  • истинная или идиопатическая форма отклонения связана с врожденными сбоями, появляющимися в процессе развития спинного мозга в период эмбрионального формирования;
  • посттравматическая сирингомиелия появляется из-за травм.

Кроме этого, причинами возникновения патологии могут быть:

  • оперативное вмешательство с удалением грыжи из верхних отделов позвоночника;
  • образование опухолей в области большого затылочного отверстия, в заднечерепной ямке;
  • сдавливание или стеноз нервных окончаний.

По какой причине возникает внутриутробная аномалия, достоверно неизвестно — это может быть связано с алкоголизмом, неправильным питанием, инфекционными заражениями, радиационным облучением беременной женщины.

Вторичная форма недуга появляется из-за травм, тяжелых физических нагрузок, новообразований различной этиологии, проблем кровообращения.

Симптомы сирингомиелии

Сирингомиелия, что это за заболевание? Это хроническая патология нервной системы, связанная с образованием аномальных полостей в спинном мозге. Главный признак — нарушение чувствительности, из-за этого больные часто получают обморожение, ожоги. До этого в пораженной области могут наблюдаться:

Позже развивается длительный болевой синдром ноющего характера в области шеи, между лопаткой, в руках и грудной клетке.

Нейротрофические сирингомиелия имеет следующие симптомы:

  • кожа становится плотнее, с признаками цианоза;
  • раны плохо заживают;
  • деформируются суставы и кости;
  • снижается плотность костных структур, что приводит к частым переломам.

У пациента отмечается утолщение пальцев на кистях, сухость кожных покровов, плохо заживают рубцы от ран и ожогов.

Сирингомиелия провоцирует возникновение трофических поражений суставов в области плеча и локтя: эта область может увеличиваться в объемах, движения сопровождаются шумом, что происходит по причине трения костных фрагментов в суставе.

  • снижается мышечная масса;
  • нарушается двигательная активность;
  • образуется мышечная атрофия.
Читайте также:  Размер мозжечка плода по неделям беременности

Если поражение охватывает шейный отдел, отмечается опущение века, расширение зрачка с западением глазного яблока.

Когда аномальная полость формируется в стволе головного мозга, то изменяется чувствительность в области лица, нарушается речь, процесс глотания, дыхание. У больного атрофируется язык, мягкое небо и половина лица.

Диагностика сирингомиелии

Врач при опросе пациента обращает внимание на выявление основной группы симптомов: поражения области спинного мозга и краниовертебральную патологию.

Физикальная диагностика сирингомиелии заключается в обращении внимания специалиста на присутствие у пациента атрофических парезов рук, расстройства чувствительности, вегетативно-трофических изменений.

В процессе неврологического осмотра также акцентируется внимание на бульбарных отклонениях (проблемы с голосом, глотанием, вегетативные изменения).

Магнитно-резонансная томография дает возможность исследовать и оценить стадию процесса полостеобразования и подобрать эффективное лечение, это более информативная методика проверки, по сравнению с КТ.

Сирингомиелия на КТ — выявляется расширение спинного мозга, визуализируется полость, в которой не накапливается контрастное вещество, может обнаруживаться сдавливание ближайших структур.

К дополнительным диагностическим процедурам стоит отнести:

  • рентгенографию позвоночника, суставов, черепа, затылочной области головы. С ее помощью оценивается область поражения, выявляется место локализации аномалии;
  • электронейромиографию, которая позволяет выявить сбои в периферической нервной системе, дегенеративные изменения в нейронах, пирамидальные нарушения;
  • электроэнцефалограмму, в ходе которой оцениваются функциональные возможности головного мозга;
  • эхоэнцефалографию, помогающую выяснить причину возникновения заболевания. С помощью оценки строения и размеров головного или спинного мозга проверяется проходимость ликворных путей;
  • тепловизиографию — исследуются конечности на предмет сбоев в кровообращении;
  • эстезиометрию — обследуется кожа с целью выявления менее чувствительных участков.

После выяснения всей картины болезни пациенту назначается индивидуальная терапия.

Лечение сирингомиелии

На начальном этапе образования аномальной полости применяются методы лечения, направленные на подавление активного распространения глии. С их помощью останавливается прогрессирование недуга и снижаются симптоматические проявления.

Сирингомиелия спинного мозга может быть приостановлена благодаря рентгенотерапии, когда облучается область поражения. Используется радиоактивный йод и фосфор, эти элементы накапливаются и предотвращают размножение глии.

  • дегидратирующие средства — способствуют повышению осмотического давления плазмы крови, усиливают поступление жидкости из тканей в кровь;
  • витамины — повышают иммунитет и обогащают организм полезными веществами, поддерживают функционирование всех систем;
  • нейропротекторы – предупреждают повреждение нейронов мозга, в них включается несколько разновидностей препаратов, они положительно влияют на кровоток, газообмен и питание клеток;
  • анальгетики;
  • ганглиоблокаторы — способствуют расширению периферических сосудов, улучшают кровоток и микроциркуляцию, часто используются при спазме сосудов.

На вопрос о том, как лечить заболевание, ответит врач, который выбирает дифференцированный подход при определении лечебной тактики. При этом учитывается:

  • характер течения недуга;
  • возраст пациента;
  • длительность течения болезни;
  • факторы, способствующие значительному снижению положительного послеоперационного прогноза.

Консервативное лечение является менее продуктивным, чем хирургическое вмешательство.

Пациенты после оперативных процедур направляются на реабилитацию, вид которой зависит от степени симптоматических проявлений: это может быть медикаментозный курс лечения, физиотерапия, массажи, гимнастика, ванны.

Сирингомиелия относится к неизлечимым заболеваниям и при отсутствии лечения может осложняться:

  • парезами нижних и верхних конечностей;
  • деформацией суставов и костей;
  • атрофией;
  • зрительными дефектами;
  • нарушением речи, глотания и дыхания.

К болезни могут присоединяться вторичные осложнения: бронхопневмония, уретрит, пиелонефрит.

Для профилактики сирингомиелии рекомендации заключаются в предотвращении действий, ухудшающих ликвородинамику. Важно:

  • не допускать повышения внутрибрюшного и внутричерепного давления, которое может быть спровоцировано кашлем, подъемом тяжестей, спастическими нагрузками;
  • при проблемах с чувствительностью использовать специальные защитные средства, предохраняющие пациента от ожогов;
  • посещать невролога не менее одного раза в год и проходить повторную МРТ-диагностику с периодичностью раз в 2–3 года.

Заболеванию свойственна динамика, инструментальное исследование поможет вовремя выявить изменения и скорректировать терапию.

Прогноз на жизнь и реабилитация

Сирингомиелия имеет относительно благоприятный прогноз для жизни, но по отношению к полному выздоровлению — неблагоприятный. У пациента есть все шансы сохранять трудоспособность в течение продолжительного времени.

В тяжелых случаях, когда к расстройству добавляется нарушение дыхания с вовлечением сердечно-сосудистого центра, пациент попадает в группу с высокой вероятностью летального исхода.

Больных с выраженным дизрафическим статусом информируют о факторах, которые провоцируют развитие патологии: это травмы, ранения, интоксикация, ожоги, обморожение, неправильное питание и физическое перенапряжение. Сирингомиелия в процессе прогрессирования вызывает инвалидность, и человек теряет способность к передвижению, самообслуживанию.

Реабилитационные мероприятия включают в себя: соблюдение режима дня, прием медикаментозных средств, посещение сеансов массажа, физиотерапевтические процедуры, консультации невролога.

Физиотерапия способствует снятию болевого синдрома, улучшает подвижность. Выделяется целый ряд таких методов.

  1. УВЧ-воздействие на организм человека с помощью высокочастотного электромагнитного поля, способствует проникновению иммунных клеток в область поражения.
  2. Радоновые ванны — оказывают эффективное воздействие на нервную систему, охватывая все ее уровни. Этот вид ионизирующего излучения назначается в индивидуальном порядке с учетом показаний.
  3. Электрофорез — сочетает в себе медикаментозное воздействие с использованием электрического поля, процедура положительно влияет на все патологические изменения в организме.
  4. Лечебная физкультура — оказывает благоприятное воздействие на все функции и системы в организме человека. Упражнения подбираются индивидуально.
  5. Массаж — снимает мышечное напряжение, разгоняет кровь и улучшает самочувствие.

Сирингомиелия – это патологическое скопление спинномозговой жидкости (ликвора) внутри спинного мозга, приводящее к образованию полостей. Другие названия данной патологии, которые могут встретиться в литературе, это сиринкс или сирингогидромиелия.

Этиология

Существует ряд теорий для объяснения развития сирингомиелии, и большинство из нихосновывается на том, что присутствует какая-то преградадля нормального прохождения спинномозговой жидкостивнутри субарахноидального пространства. Субарахноидальное пространство – это пространство между паутинной и мягкой оболочками спинного мозга, по которому циркулирует ликвор. Преградой, нарушающей ток ликвора, могут являться различные патологии, компрессирующие черепно-мозговое или спинномозговое субарахноидальное пространство.


Рис. 1. Схематичное изображение спинного мозга собаки в поперечном разрезе

Преобладающей причиной, вызывающей сирингомиелию у собак, является Киари-подобная мальформация (сирингомиелический комплекс), которая является многофакторной патологией, вызванной увеличением объёма заднего мозга и нарушением развития затылочной кости. Киари-подобная мальформация распространена у кавалеркингчарльз спаниелей, но может встречаться и у других пород, таких как брюссельский грифон и другие мелкие породы собак.

Другие нарушения в строении задней части черепа и его соединения с шейным отделом позвоночника, такие как атланто-затылочное перекрытие, атлантоаксиальная нестабильность, затылочно-атлантоаксиальные пороки развития, атлантоаксиальные дуральные тяжи или аномалии зуба эпистрофея могут привести к развитию сирингомиелии.

Иныепатологии, такие как дивертикул квадригеминальной цистерны, натяжение спинного мозга (например, из-за дермоидного синуса или миеломенингоцеле), травма, арахноидит, поражения, занимающие пространство задней черепной ямки (это могут быть опухоли ствола головного мозга или эпидермоидные кисты), а также арахноидальные дивертикулы могут быть причинами сирингомиелии.

В некоторых случаях сирингомиелия может присутствовать без явных признаков краниоцервикальных нарушений. Поскольку у некоторых из больных собак обнаруживается сопутствующее расширение желудочков мозга, предполагается, что у них может быть какая-то иная форма непроходимости большого затылочного отверстия.

Ещё может встречаться необструктивная сирингомиелия – атрофическая, а также сирингомиелия, образовавшаяся в результате утраты паренхимы после травмы спинного мозга, инфаркта или других патологий, повреждающих структуру спинного мозга.

Читайте также:  Пороки развития коры головного мозга

Чаще всего сирингомиелией у собак поражается шейный отдел позвоночника, но она также может распространяться и на весь спинной мозг, что будет зависеть от локализации её причины.

Установлено, что существует корреляция между размером сиринкса и возрастом пациента, обычно, чем старше пациент становится, тем сильнее увеличивается полость в спинном мозге, что говорит о прогрессирующем характере этой болезни.

Клиническая картина сирингомиелии у собак

Клинические признаки сирингомиелии у собакмогут возникать в любом возрасте и включают в себя:

И хотя наличие сиринкса не обязательно будет вызывать неврологические симптомы, и иногда обнаружение сирингомиелии во время проведения МРТ является лишь случайной находкой, но большие поражения повышают вероятность проявления клинических признаков.

Диагностика сирингомиелии у собак

Для начала врачу-неврологу необходимо будет собрать подробный анамнез о жизни и болезни животного, тщательно осмотреть его и провести неврологический осмотр с проведением специальных тестов и проверкой рефлексов.

Далее для исключения других патологийпозвоночника, определения сопутствующих сирингомиелии пороков развития и обнаружения вторичных изменений костных структур проводится рентгенография.

Так как симптомы, свойственные сирингомиелии, могут проявляться и при других заболеваниях, важно дифференцировать её от других патологий. Поэтому могут проводиться дополнительные исследования.

В дальнейшем для точной диагностики сирингомиелии проводят магнитно-резонансную томографию (МРТ). В тех случаях, когда более важна детальная визуализация костных структур или при наличии противопоказаний к проведению МРТ, может проводиться компьютерная томография (КТ) с миелографией. На КТ сирингомиелия будет выглядеть как области расширения спинного мозга, а на Миело-КТ будут видны заполненные контрастом полости на поздних изображениях.

МРТ считается более подходящим методом для визуализации структур нервной системы, поэтому данный вид диагностики наиболее предпочтителен. Магнитно-резонансная томография позволяет провести как оценку наличия и степени сиринкса, так и даёт возможность оценить пресиринкс – интерстициальный отек паренхимы спинного мозга, который не виден на КТ.

На МРТ сирингомиелия лучше всего визуализируется на Т2-взвешенных изображениях, на них видны продолговатые очаговые изменения спинного мозга, дающие яркий сигнал равный по интенсивности спинномозговой жидкости. На последовательности T2-Flair, на которой сигнал от свободной жидкости подавляется, полости с ликвором выглядят гипоинтенсивными (темными). На Т1-взвешенных изображениях области поражения имеют также гипоинтенсивный сигнал, то есть мы видим их темными. Форма полостей в спинном мозге может быть довольно сложной с перегородками. Участки центрального канала могут расширяться и могут связываться с полостями сиринкса. Продольную протяженность поражений оценивают на сагиттальных срезах, особенно T2-взвешенных изображениях, а ширину и высоту на – аксиальных срезах.

МРТ животным проводится под седацией, так как во время исследования требуется абсолютная неподвижность пациента и определенные укладки, от которых будет зависеть качество получаемых изображений. Поэтому перед проведением МРТ обязательно потребуется сдать анализы крови и провести УЗИ сердца. Также, поскольку сирингомиелия у собак чаще всего обнаруживается в шейном отделе позвоночника, может понадобиться извлечение чипа перед МРТ, так как металл, из которого сделан чип, дает помехи на изображениях.


Рис. 2. МРТ шейного отдела позвоночника собаки. Сагиттальная и аксиальная проекции, Т2-ВИ изображения. Стрелками показана значительная сирингомиелия на уровне C1-С6.

Лечение сирингомиелии у собак

Лечение показано только при наличии клинических проявлений.

Лечение основной причины, вызвавшей сирингомиелию, может привести к уменьшению сирингса и выздоровлению пациента.

Терапевтическое лечение сирингомиелии включает в себя:

  1. Снятие боли (Габапентин или нестероидные противовоспалительные препараты)
  2. Уменьшение выработки спинномозговой жидкости (Ацетазоламид или Омепразол)
  3. Возможно применение кортикостероидных препаратов в противовоспалительных дозировках

Целью консервативного лечения является облегчение симптомов данного заболевания, и оно не может полностью вылечить сирингомиелию. В случае отсутствия положительного ответа на терапевтическое лечение, врачи прибегают к оперативному лечению.

Хирургическое лечение применяется в тяжелых случаях заболевания и включает в себя такие виды операций как:

  1. Ламинэктомия и вскрытие полости
  2. Шунтирование полости

Прогноз при сирингомиелии у собак

Прогноз при сирингомиелии зависит от причины её возникновения и выраженности неврологических нарушений. При обнаружении у питомца любых симптомов, которые могут свидетельствовать о сирингомиелии, необходимо как можно раньше обратиться в клинику для осмотра специалистом.

Автор статьи:
Ветеринарный врач-невролог, врач визуальной диагностики
Маслова Анна Павловна

К редким неизлечимым болезням принадлежит и сирингомиелия. Клиника бывает невыраженной, поэтому люди часто не обращаются своевременно за помощью. В большинстве случаев признаки патологии выявляют на профосмотрах. Поскольку болезнь вызывает инвалидность, важно знать ее симптомы, методы диагностики и лечения, меры профилактики.

Что это такое?

История российской статистики говорит, что встречаемость болезни не превышает 7,3% изо всех неврологических патологий. В разных регионах страны сирингомиелию выявляют у 1―14 человек на 1000 обследованных пациентов. Среди них мужчин в 3 раза больше, нежели женщин. Первые признаки болезни часто сочетаются с подростковым возрастом и у людей младше 30 лет. В группу риска входят бодибилдеры, рабочие, занятые физическим трудом.

В связи с неизлечимостью и прогрессированием болезни, около 80% пациентов с подтвержденным диагнозом становятся инвалидами 1―3 группы. Чтобы сохранить способность ходить и работать, при первых признаках усугубления сирингомиелии нужна операция (имеет большое число положительных отзывов).

Описание сирингомиелической полости

Сирингомиелическая полость представляет собой продолговатую кисту, которая заполнена ликвором и глиальной тканью. Нередко она многокамерная: внутри есть перепончатые (мембранозные) перестенки. По длине и ширине бывает различной, но не больше просвета позвоночного канала.

Патогенез

Образуется истинная сирингомиелия вследствие аномального развития ликворных путей в период внутриутробного формирования. Болезнь появляется из-за нарушенного оттока спинномозговой жидкости. Ударные волны ликвора в сером веществе образуют расширение. Непрестанное повторение процесса приводит увеличению полости.

Сирингомиелия может возникнуть в связи с нарушением смыкания медуллярной трубки, дефектностью заднего шва. Это провоцирует глиоматоз (разрастание глии) с последующим распадением клеток внутри уплотнения. Образованные пустоты заполняет ликвор.

В третьем варианте патогенез начинается с травмы головы или хребта, остеохондроза, опухоли в области мозга, межпозвоночной грыжи. Киста образуется из-за нарушения оттока спинномозговой жидкости, как при истинной сирингомиелии.

Отличие от гидромиелии

Аномалией или мальформацией Арнольда-Киари называют дефект строения ромбовидного мозга. Пороку характерно неправильное соотношение черепной задней ямки и объема центральной нервной системы. Из-за несоответствия параметров вниз смещаются мозжечок, продолговатый мозг, четвертый желудочек. В спинальном канале структуры ущемляются, нарушается циркуляция ликвора. Это провоцирует развитие сирингомиелической кисты в местах гидроударов жидкости.

Справка! Любой врожденный порок строения головного мозга, при котором нарушается циркуляция ликвора, способен спровоцировать вызвать сирингомиелию.

Классификация заболевания

Болезнь бывает истинной и вторичной. Последняя форма образуется на фоне других заболеваний. При оценке учитывают место локализации, вид неврологического расстройства, механизм развития.

Тип болезни согласно локализации Классификация по выявленным нарушениям функций ЦНС Разновидность в зависимости от патогенеза
Бульбарная (в продолговатом мозге) Смешанная (больше одного расстройства нервной системы) Несообщающаяся (полость не соединена с путями ликворного оттока)
Смешанная (в продолговатом и спинном мозге) Чувствительная Сообщающаяся (киста соединяется с субрахноидальным пространством)
Шейная Нейротрофическая Посттравматическая
Шейно-грудная Ассоциированная с опухолями
Грудная Двигательная Не вызвана опухолями
Пояснично-крестцовая Идиопатическая (причины неизвестны)
Читайте также:  Низкий кровоток к головному мозгу

Существует классификация по диагностическим признакам МРТ. Врач Т. Мilhorat предложил сирингомиелию делить на сообщающуюся и несообщающуюся, а также экстраканальную разновидность. Чаще всего встречается сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника и спинного мозга.

Причины

Истинная сирингомиелия образуется вследствие неправильного формирования головного мозга, ликворных путей и костей в период внутриутробного развития. Среди пороков указана гидроцефалия, раздвоение позвоночника, аномалии Арнольда-Киари и Денди-Уокера.

Причиной вторичной сирингомиелии считают травму, новообразования, менингит, туберкулез или иную инфекционную болезнь, поразившую мозг. Появление полости бывает также осложнением операции.

Симптомы: как определить признаки болезни

В клинике сирингомиелии выделяют четыре вида неврологического нарушения. Это расстройства:

  • двигательной функции;
  • чувствительности;
  • вегетативно-трофические;
  • симпаталгические боли (невралгии).

Справка! Болезнь медленно или быстро прогрессирует. При правильном лечении добиваются длительной ремиссии, но утраченные функции не восстанавливаются.

К двигательным расстройствам сирингомиелии относят мышечную слабость, уменьшение объема мускул (атрофия), ухудшение координации. На начальном этапе это отмечается в руке, кисти, плечевом поясе или межреберной зоне, на лице. Прогрессирование болезни вовлекает другие участки тела. Позже возникает паралич одной или нескольких мышечных групп.

Самым первым признаком сирингомиелии считают потерю чувствительности. В зонах расстройства человек перестает ощущать боль и перепады температуры. Чаще всего нарушение отмечается на предплечьях, но может охватываться туловище с руками. В этих местах не будет болезненности в случае обморожения, раны, ожога при контакте с огнем, горячей водой или химическим веществом.

Боль у 40% пациентов бывает резкой, жгучей и внезапной, у остальных она ноющая, тянущая, непроходящая. Появляется в местах пролегания периферических нервов и их сплетений, то есть, за пределами цереброспинальной оси. Возникает с одной или двух сторон, в зависимости от того в какой части спинного мозга появилась полость. При сирингомиелии болит чаще в зоне тройничного нерва на лице, крупном суставе (преимущественно в плече), шее, межлопаточной или тазовой области.

К нейротрофическим симптомам относят деформацию сочленений, например, суставы Шарко, сколиоз и другие искривления позвоночника. Сюда также причислено:

  • появление трофических язв;
  • отечность кистей;
  • длительно незаживающие ожоги, раны;
  • ухудшение питания + дистрофия тканей костно-суставного аппарата;
  • синюшность кожи (акроцианоз);
  • нарушение потоотделения (ангидроз, гипергидроз);
  • утолщение подкожной клетчатки на пальцах или в других местах.

Среди прочих признаков сирингомиелии указывают дефекты костей, остеопороз, искривление грудины, ребер, непропорционально длинные руки. Возможно опущение века, впалость глазного яблока. Отмечают дефект строения ушей, языка, мозга и ликворных путей.

Диагностика

При нарушении чувствительности или появлении иного признака обследуются у невролога. Лабораторные анализы проводят по показаниям.

Справка! Подтвердить сирингомиелию может только МРТ либо миелография (рентген или КТ с контрастом).

Для достоверной оценки обширности поражения спинного и продолговатого мозга рекомендуется сделать томографию головы и всех отделов позвоночника, провести дифференциальную диагностику сирингомиелии. МРТ позволяет установить разновидность сирингомиелии, проанализировать необходимость операции.

Другие методы инструментального обследования:

Метод диагностики сирингомиелии Что обследуют Зачем применяют
Рентгенография Кисти рук Оценивают поражение скелета и локализацию изменений
Позвоночник
Череп
Суставы с нарушенными функциями
Кранио-вертебральный переход (затылочная кость + основание черепа + 2 первых шейных позвонка)
Электронейромиография (ЭНМГ) В спинном мозге мотонейроны (нервные клетки в передних рогах) Выявляют функциональное расстройство периферической нервной системы, аксональную дегенерацию нейронов, пирамидальное нарушение в начальной стадии
Электроэнцефалограмма (ЭЭГ) Ствол головного мозга Оценивают функции
Эхоэнцефалография (Эхо-ЭГ) Желудочки головного мозга (в них вырабатывается спинномозговая жидкость) Оценивают строение и размеры, проходимость ликворных путей с целью выявления причин сирингомиелии
Тепловизиография Конечности Проверяют полноту кровообращения
Эстезиометрия Кожа Выявляют участки с потерей чувствительности

При сирингомиелии проводят также экспериментально-психологическое исследование (ЭПИ). С помощью нейропсихологических тестов оценивают деятельность мозга, выявляют местное поражение, анализируют эмоциональное состояние пациента.

Лечение

Терапию пациент проходит в неврологическом стационаре либо поликлинике, четко выполняя все клинические рекомендации. Как лечить врачи подбирают с учетом тяжести болезни, двигательной способности, нейротрофических и других нарушений.

Методы лечения сирингомиелии:

  • консервативная – лекарствами и физиотерапией убирают симптомы болезни;
  • рентгенотерапия – лечат только глиоматозную сирингомиелию, эффект нестойкий;
  • радионуклидная терапия, радоновые ванны – дает хорошие продолжительные результаты;
  • хирургическое лечение (использует наркоз) – эффективно при выраженной симптоматике, парезах, прогрессировании, кранио-вертебральной аномалии, окклюзионной сирингомиелии, эндопротезирование;
  • физиотерапия (массаж, ЛФК, иглоукалывание, УВЧ) – нормализует общее состояние, ускоряет восстановление, предупреждает быстрое развитие.

Важно! Своевременно сделанная операция предупреждает инвалидность, снижает выраженность неврологических симптомов. У большей части пациентов наступает длительная ремиссия сирингомиелии.

При сирингомиелии показано принимать:

  • нейропротекторы – для восстановления нервной ткани;
  • периферические вазодилататоры (сосудорасширяющие) – для улучшения кровоснабжения;
  • препараты с неостигмином – повышают передачу нервных импульсов;
  • витаминно-минеральные комплексы – для устранения дефицита веществ.

При показаниях к операции нейрохирурги используют сирингоперитонеальное шунтирование и декомпрессию в области кранио- вертебрального перехода. Обе методики снижают давление ликвора на стенки кисты, в результате чего полость не расширяется и не провоцирует отмирание глии.

В реабилитационном периоде назначают нейропротекторы и другие лекарства, радоновые ванны, лечебную физкультуру, массаж, иглорефлексотерапию. Рекомендуют санаторно-курортное лечение. Человек с сирингомиелией должен находиться под наблюдением, делать профилактику, проходить профессиональную и социальную реабилитацию.

Прогноз на жизнь и выздоровление

Прогноз при сирингомиелии чаще неопределенный или благоприятный. Болезнь невозможно полностью излечить, поскольку поврежденные глиальные ткани не восстанавливаются. После хирургического вмешательства остаются нарушения, которые были на момент операции.

Сколько живут с таким заболеванием зависит от самого человека. Если в жизни не будет травмы или другого провоцирующего фактора, состояние не ухудшается. При быстром развитии сирингомиелии инвалидность случается через 2―4 года. В случае медленного прогрессирования трудоспособность сохраняется на протяжении 6―25 лет.

Сирингомиелия не уменьшает длительность жизни. Смерть наступает от инфицирования мозга, сепсиса, других присоединившихся болезней. Плохой прогноз при сирингобульбии. Ей характерно тяжелое течение, быстрое ухудшение, поражение дыхательного центра, блуждающего нерва. Летальный исход возникает из-за бульбарного паралича.

Посмотрите актуальное видео по этой теме.

Профилактика

Методики первичного предотвращения болезни не разработаны. Врачи предлагают вторичную профилактику. Она направлена на остановку прогрессирования сирингомиелии, предупреждение ожогов, травм, инфицирования, инвалидности.

Важно! Нельзя затягивать с определением группы инвалидности и переходом на разрешенные работы. Показанием к проведению медико-социальной экспертизы является прогрессирование болезни, труд в не рекомендованных врачами условиях.

Профилактические меры сирингомиелии:

  • противопоказаны физические чрезмерные нагрузки, подъем тяжестей;
  • запрещено работать с нейротропными ядами;
  • с повышенным вниманием надо пользоваться нагревательными приборами, химическими веществами;
  • нельзя работать на вибрационных инструментах;
  • запрещено долго находиться на морозе, солнцепеке;
  • противопоказано работать с приборами, требующими точной координации движений, повышенного внимания.

Людям с сирингомиелией надо регулярно (1―4 раза в год) обследоваться у невропатолога. Это помогает своевременно выявить ускорение прогрессирования и начать лечение.

К мерам третичной профилактики относят адекватные методы терапии и реабилитации. Желательно проходить повторное лечение в стационарах, санаториях. Своевременно надо сделать операцию (по показаниям).

Читайте также:
Adblock
detector