Центральный понтинный миелинолиз

МИЕЛИНОЛИЗ центральный понтинный (myelinolysis centralis pontis; миелин + греч. lysis разложение, распад) — очаговая демиелинизация в области варолиева моста головного мозга, возникающая как осложнение хронических заболеваний и состояний, сопровождающихся выраженными метаболическими нарушениями. Впервые описан в 1959 г. Адамсом (R. Adams) и сотр.

Миелинолиз развивается, как правило, при хронических истощающих заболеваниях и патологических состояниях — алкоголизме (см. Алкоголизм хронический), злокачественных опухолях, обширных ожогах, заболеваниях печени, а также при хронической недостаточности питания. Он имеет токсико-метаболическую природу. В основе процесса лежит нарушение водного и электролитного баланса с развитием гипонатриемии, что способствуем повышению проницаемости гематоэнцефалического барьера, отеку мозга и процессу демиелинизации. Наиболее подвержены развитию отека центральные отделы варолиева моста вследствие особенностей их строения. Высказывалось предположение о специфической чувствительности к токсико-метаболическим воздействиям олигодендроглиоцитов этой области.

При миелинолизе в центральных отделах варолиева моста обнаруживают симметричные, четко ограниченные очаги отека и деструкции миелина, осевые цилиндры и нервные клетки почти не страдают, заместительный глиоз отсутствует.

Клиническую картину составляет характерная триада симптомов: паралич или парез верхних и нижних конечностей (см. Параличи, парезы), псевдобульбарный паралич (см.) и психические нарушения (спутанность сознания, дезориентировка, галлюцинации), к-рые развиваются в течение нескольких дней. В последующем могут присоединяться судорожные приступы, парезы наружных мышц глаз, расстройства функции тазовых органов.

Диагностика трудна. В постановке диагноза помогают исследования акустических вызванных потенциалов (см. Электроэнцефалография), компьютерная томография (см. Томография компьютерная) и ядерный магнитный резонанс (см.), с помощью к-рых могут быть выявлены очаги пониженной плотности (демиелинизации) в варолиевом мосту.

Лечение состоит прежде всего в патогенетической терапии основного заболевания. В качестве симптоматических назначают противоотечные средства (маннитол, глицероли другие диуретики), кортикостероиды, витамины в больших дозах; необходимо адекватное питание. Нормализацию электролитного баланса проводят осторожно, т. к. слишком быстрая коррекция гипонатриемии путем введения солевых р-ров, а также большого количества жидкости способствует усугублению миелинолиза.

Прогноз до наст, времени был безнадежным. В последние годы появились сообщения о выздоровлении отдельных больных, однако со значительными остаточными неврологическими нарушениями.

Читайте также:  Гипоксия у новорожденного последствия для мозга

Профилактика заключается в своевременной коррекции нарушений водного и электролитного баланса у больных с хроническими истощающими заболеваниями.

Первое описание данного синдрома Adams et al. в 1959 году (тогда он получил название центральный понтинный миелинолиз) было проведено на популяции больных хроническим алкоголизмом; последнее является наиболее частой причиной. С тех пор были выявлены и другие причины ОДС, связанные с быстрой коррекцией электролитных нарушений:

  • хронический алкоголизм;
  • хроническое истощение;
  • рецепиенты трансплантатов;

Клинически ОДС протекает в две фазы. Первая фаза – это появление электролитных нарушений, при этом у пациентов наблюдается энцефалопатия. После быстрой коррекции данных нарушений пациенту становится на некоторое время лучше, однако после 2-3 дней наблюдается прогрессия в классический ОДС. При поражении моста основные клинические признаки включают:

  • спастический тетрапарез;
  • псевдобульбарный синдром;
  • изменение уровня сознания;
  • парез лицевой мускулатуры;

Несмотря на то, что точный механизм развития ОДС не ясен, считается, что олигодендроглиальные клетки очень чувствительны к осмотическому стрессу, приводя к их гибели. С этим связывают наличие зоны миелинолиза в области локализации этих клеток.
Гистологически ОДС характеризуется разрушением миелина, вакуолизацией и разрывом оболочки миелина. Через некоторое время можно идентифицировать макрофаги.

На КТ очаги миелинолиза выглядят как гиподенсные области в нижней части моста. Однако из артефактов в области задней черепной ямки интерпретация КТ-картины затруднительна, поэтому методом выбора является МРТ.

Подобные изменения будут наблюдаться при локализации и в других областях ГМ: базальных ганглиях, среднем мозге, субкортикальном белом веществе.

Характеристика сигнала на разных последовательностях.

  • T1: умеренно гипоинтенсивный;
  • T2: гиперинтенсивный,
  • PD: гиперинтенсивный,
  • FLAIR: гиперинтенсивный,
  • DWI: гиперинтенсивный,
  • ADC: низкий сигнал
  • T1 C+ (Gd): обычно не накапливает КВ, но по данным некоторых авторов накопление возможно.

Пораженные области могут демонстрировать высокое накопление 18-ФДГ, которое сменяется гипометаболизмом.

Центральный понтинный миелинолиз (ЦПМ) – это неврологическое заболевание, поражающее мозг.

Что такое центральный понтинный миелинолиз (ЦПМ)?

Как правило, центральный понтинный миелинолиз развивается на фоне другого заболевания. Спонтанное разрушение миелиновой оболочки нервных клеток моста– весьма редкое явление.

Читайте также:  Костный мозг не вырабатывает лейкоциты

Это неизлечимое неврологическое заболевание, но его симптомы можно купировать. Повреждение нервов может приобрести хронический характер, что приводит к инвалидности. Некоторым людям, страдающим от центрального понтинного миелинолиза, необходима помощь в одевании, кормлении и выполнении других рутинных задач.

В редких случаях ЦПМ приводит к синдрому запертого человека, коме и даже смерти. Синдром запертого человека – это состояние, при котором человек полностью теряет контроль над своим телом, но при этом остается в сознании.

Точных данных о распространенности этого заболевания среди населения планеты нет. Известно лишь то, что центральный понтинный миелинолиз чаще поражает женщин. Кроме того, данное заболевание было посмертно обнаружено у 29% пациентов с трансплантированной печенью. У 2/3 из них отклонения в уровне натрия в сыворотке крови составляли всего ± 15-20 ммоль/л.

Причины и симптомы центрального понтинного миелинолиза

Как правило, это происходит во время внутривенного вливания физраствора (раствора натрия хлорида) пациентам, страдающим от гипонатриемии – низкого уровня натрия в крови. При гипонатриемии клетки мозга регулируют степень своей осмолярности (концентрация всех растворенных частиц), меняя уровни определенных осмолитов, и подстраиваясь под низкий уровень натрия в крови.

Во время переливания раствора хлорида натрия, межклеточная тоничность (разница в количестве воды в клетке и окружающем ее растворе) начинает резко меняться, из-за чего клетки не успевают перестроиться и начинают терять воду. Это и является причиной разрушения укрывающего их миелина.

Таким образом, пациенты, которых лечат от гипонатриемии путем внутривенного вливания физраствора, находятся в группе риска развития ЦПМ. При этом не так важна степень гипонатриемии, как скорость вливания физраствора – чем она ниже, тем меньше риск развития миелинолиза.

Гипонатриемия может возникать на фоне:

— острых болезней печени;

— энцефалопатии Вернике и других заболеваний.

Симптомы гипонатриемии включают:

ЦПМ поражает как двигательную, так и когнитивную функцию.

Читайте также:  Что любит мозг человека

Повреждение нервных клеток нарушает сообщение между нервной системой и мышцами, из-за чего пациент может столкнуться со следующими симптомами:

— мышечная слабость в руках и ногах;

— замедленная и тяжелая речь;

— трудности с глотанием;

— трудности с удержанием равновесия.

Центральный понтинный миелинолиз может повредить клетки мозга, вызвав некоторые психические симптомы:

У некоторых пациентов наблюдается снижение общего уровня интеллекта.

Диагностика и лечение центрального понтинного миелинолиза

Диагностика ЦПМ включает анализ крови для измерения уровня натрия. Магниторезонансная томография (МРТ) позволит выявить очаги поражений в области моста мозга.

Кроме того, пациенту могут измерить вызванные слуховые потенциалы мозга (BAER-тест). Для этого к голове и ушам цепляются электроды, а затем, через наушники, воспроизводится серия кликов и других звуков. BAER-тест измеряет время отклика и активность мозга.

Центральный понтинный миелинолиз – серьезное заболевание, нуждающееся в немедленном лечении. Если пациент нуждается в регулярных вливаниях физраствора (при хронической гипонатриемии), нужно соблюдать особую осторожность, повышая уровень натрия в крови со скоростью не выше 10 ммоль/л в сутки.

Центральный понтинный миелинолиз является необратимым состоянием, но его можно остановить, а симптомы – купировать.

Лечение центрального понтинного миелинолиза заключается в приеме жидкостей и препаратов, которые будут поддерживать необходимый уровень натрия в крови.

Кроме того, назначается прием дофаминомиметиков (например, леводопы), которые используются при лечении болезни Паркинсона, и помогают избавиться от проблем с речью и глотанием.

Физическая терапия позволяет улучшить рефлексы и общее состояние здоровья пациента.

В целом, прогноз для пациентов с центральным понтинным миелинолизом довольно благоприятный. Ранняя диагностика сократила невероятно высокий процент смертности (почти 50%), подарив людям с ЦПМ шанс на нормальную жизнь. Тем не менее, большинство пациентов с ЦПМ будут обязаны принимать лекарства на протяжении всей жизни.

Читайте также:
Adblock
detector