Болезнь марбурга рассеянный склероз

В этой статье мы расскажем Вам о МРТ-диагностике следующих заболеваний:
1. Оптикомиелит Девика
2. Концентрический склероз Бало
3. Болезнь Марбурга
4. Диффузный склероз (лейкоэнцефалит Шильдера)
5. Опухолеподобный РС
6. Воспалительная псевдотуморозная демиелинизация

Это воспалительное, демиелинизирующее заболевание ЦНС.

Встречается в 9 раз чаще у женщин, средний возраст дебюта 39 лет, могут болеть дети и пожилые люди. Чаще бывает у представителей желтой расы.

Через 5 лет болезни у более 50% больных слепота на один и оба глаза или нуждаются в поддержке при ходьбе.

5-летняя выживаемость – 68%, основная причина смерти – нейрогенная дыхательная недостаточность

Клиническая картина тяжелого двустороннего оптического неврита и острого поперечного миелита, развивающихся не одномоментно, а чаще последовательно через несколько недель или месяцев

Обширные участки демиелинизации в шейном отделе спинного мозга могут распространяться до ствола, вызывая тошноту и нейрогенную дыхательную недостаточность

  • Оптический неврит;
  • Острый миелит.

Вспомогательные критерии (не менее 2 из 3-х):

Протяженный очаг в спинном мозге на МРТ, размерами 3 и более позвонковых сегментов

Очаговые изменения в головном мозге, не удовлетворяющие МРТ критериям рассеянного склероза

Сероположительный статус на NMO IgG

Острое и быстрое прогрессирование симптомов с летальным исходом в течение нескольких недель или месяцев.

Наблюдается в возрасте 20-50 лет. Описано не более 60 случаев, чаще встречается на Филиппинах и в Китае.

Симптомы обусловлены поражением белого вещества полушарий головного мозга. В отличие от классического РС не поражается ствол, мозжечок, зрительная хиазма, спинной мозг.

Проявляется признаками повышенного внутричерепного давления, головной болью, нарушением сознания, эпиприпадками, афазией, грубой когнитивной дисфункцией.

Характеризуется большими концентрическими бляшками, в которых кольцевидно чередуются слои частично сохранного и разрушенного миелина. Осевые цилиндры аксонов сохранны.

Кроме концентрических бляшек встречаются бляшки, типичные для РС.

Острый демиелинизирующий энцефаломиелит со злокачественным течением и летальным исходом в течение года.

Преимущественно заболевают лица молодого возраста.

Проявляется гемиплегией, гемианопсией, афазией, эпиприпадками, потерей сознания. Симптомы стремительно нарастают за короткий период времени.

В ликворе – повышение уровня белка, незначительный цитоз или норма. Олигоклональные IgG могут быть, но встречаются реже, чем при РС.

Характерны опухолеподобные участки демиелинизации, чаще расположенные в полушариях мозга, позднее в стволе мозга и в спинном мозге. По мере прогрессирования болезни в отличие от ОРЭМ, выявляются очаги различного возраста.

Гистологически бляшки характеризуются обширной демиелинизацией с массивной макрофагальной инфильтрацией, гибелью аксонов, выраженным отеком, участками некроза, присутствием гипертрофированных гигантских астроцитов.

Редкая форма демиелинизации, встречающаяся в детском возрасте и требующая тщательного дифференциального диагноза (АЛД, подострый склерозирующий панэнцефалит).

Проявляется снижением остроты зрения или внезапно развившейся слепотой, головной болью, эпиприпадками, гемипарезами, афазией, рвотой.

Характеризуется обширными участками демиелинизации, расположенными в полушариях головного мозга, размерами более 2-3 см. Также могут быть бляшки, подобные РС.

Гистологически – обширные участки демиелинизации с периваскулярной макрофагальной и лимфоцитарной инфильтрацией. Возможен некроз ткани с формированием кист.

Клинически : острый или подострый дебют с общемозговой и очаговой симптоматикой.

Радиологически : дифференциальный диагноз с глиомой, MTS или множественными кистами.

Значительная положительная динамика после кортикостероидной терапии.

Дифференциальная диагностика поражений спинного мозга при РС должна проводиться с интрамедуллярными опухолями, нарушением спинального кровообращения по ишемическому типу, лимфомой, ВИЧ-миелопатией, сифилисом, фуникулярным миелозом, лейкодистрофиями, посттравматической и лучевой миелопатией.

Специфичность МРТ в диагностике РС достигает 80%, поскольку очаги в белом веществе, похожие на бляшки РС, могут быть обнаружены как у здоровых лиц, так и у лиц, страдающих другими неврологическими заболеваниями. Другими словами, достоверная диагностика рассеянного склероза проводится в 4 из 5-ти диагностически неясных случаев.

Рассеянный склероз – известное заболевание, которое протекает с характерной клинической картиной. Только в последние годы в диагностике этого заболевания большую помощь оказало применение методов диагностической нейровизуализации, а именно – МРТ с контрастированием. Но, несмотря на то, что доказывать диссеминацию очагов демиелинизации нужно не только в месте, но и во времени, диагностические признаки, которые настораживают врачей на рассеянный склероз, остались прежними. Вот они, это пентада Марбурга.

Пентада (пять симптомов Марбурга)

Здесь есть сочетание:

  • нижнего спастического парапареза с повышением рефлексов и гипертонусом;
  • нистагм;
  • интенционный тремор;
  • отсутствие кожных (брюшных) рефлексов;
  • бледность при офтальмоскопии наружных половин дисков зрительных нервов.

Распространенность нарушений проявляется зрительными (наружная и внутренняя офтальмоплегия), вестибулярными и мозжечковыми расстройствами (головокружения, интенция, тремор), пирамидными расстройствами (спастические параличи, расстройства походки). Но какие есть особые варианты рассеянного процесса, на которые нужно обратить внимание? Вот эти заболевания.

Болезнь Марбурга

Что такое болезнь Марбурга? Раньше ее смешивали с ОРЭМ, или острым рассеянным энцефаломиелитом, но теперь эта болезнь является злокачественным вариантом рассеянного склероза. При этой болезни обнаруживается быстрое и неуклонное прогрессирование симптомов, без ремиссий. Пациенты быстро достигают степени тяжелой инвалидизации, и даже погибают, причем через несколько месяцев после появления первых симптомов заболевания.

Читайте также:  Первые признаки альцгеймера у взрослых

Но, как правило, такой вариант заболевания встречается не чаще, чем один на 50 случаев обычного течения рассеянного склероза. Морфологически, конечно, главные очаги возникают в стволе головного мозга, но и появляются в шейном отделе спинного мозга, а также в зрительных нервах. Считается, что вариант Марбурга – это просто рассеянный склероз, у которого очень активны все клеточные и гуморальные компоненты аутоиммунного воспаления.

Причиной смерти при болезни Марбурга является появление обширных очагов демиелинизации в стволе головного мозга, и, следовательно, смерть от необратимых расстройств дыхания и кровообращения, вследствие нарушения функции ядер блуждающего нерва

Там возникают большие очаги, которые накапливают контраст при МРТ.

Эта болезнь может начаться как сразу, так и на определенном этапе течения рассеянного склероза, с резким ухудшением состояния пациента.

Концентрический склероз, или болезнь Балло

При этом олигодендроциты, которые образуют миелин, и пытаются проводить ремиелинизацию пораженных участков, страдают в наибольшей степени. Развиваются массивные очаги, преимущественно в белом веществе лобных долей, и иногда – в коре головного мозга.

ОРЭМ, или острый рассеянный энцефаломиелит

Признаки ОРЭМ очень похожи на таковые при рассеянном склерозе, а поскольку ОРЭМ также является аутоиммунным процессом, то и лечение этого заболевания похоже на терапию рассеянного склероза.

Болезнь имеет острое начало, часто возникает общемозговая симптоматика (головная боль, рвота), возникают галлюцинации, психозы и бред. Подобной патопсихологической продукции не бывает при рассеянном склерозе.

На МРТ обнаруживают крупные очаги, которые активно накапливают контраст гадолиния в острую фазу, и не накапливают после острой фазы. Очаги почти всегда симметричные.

Лечение этого заболевания заключается в ведении высоких доз гормонов, методом пульс-терапии. Однако летальность остается высокой – порядка 20%, а после выздоровления могут наблюдаться стойкие органические нарушения психики.

Оптикомиелит Девика

Симптомы рассеянного склероза и оптикомиелита различаются: при оптикомиелите поражается зрительный нерв, и спинной мозг, а головной мозг эта болезнь обходит стороной. Совершенно иная картина при рассеянном склерозе.

Для оптикомиелита характерно распространение в странах Юго-Восточной Азии. Оптический неврит течет очень тяжело, также как и миелит, который может закончиться полным параличом и рук и ног. И, хотя характер очагов при этом заболевании такой, же, как при рассеянном склерозе, лечение глазного неврита Девика трудное, а прогноз плохой. Зрение восстанавливается неполностью, пациенты становятся глубокими инвалидами.

В спинном мозге возникают сливные и крупные очаги, и клиника миелита в сочетании с оптическим невритом позволяет выставить этот диагноз клинически. Ниже показаны характерные очаги при этой болезни, а далее — очаги демиелинизации в белом веществе головного мозга при обычном течении рассеянного склероза.

Оптикомиелит: стрелкой показан демиелинизирующий очаг в зрительном нерве.

Мы разобрали несколько демиелинизирующих заболеваний, которые имеют особенности течения, и практически все эти варианты протекают тяжелее, и неблагоприятнее, чем обычный рассеянный склероз.

а) Оптический нейромиелит (ОНМ) (болезнь Девика). Оптический нейромиелит клинически характеризуется появлением одновременно или в быстрой последовательности, неврита зрительного нерва и поперечного миелита и патологически — воспалительными и деструктивными поражениями белого вещества с некрозами, кавитацией и острым аксональным повреждением.

Периваскулярное отложение иммуноглобулинов и активация комплемента вовлекает их в патогенез ОНМ и напоминает антитело/комплемент-опосредованный характер рассеянного склероза (II тип). Диагностические критерии были сформулированы Wingerchuk (2006). Необходимыми критериями являются оптический неврит (ОН), острый миелит и отсутствие клинических проявлений вне зрительного нерва и спинного мозга.

Дополнительные критерии включают отрицательные результаты МРТ в начале заболевания, МРТ спинного мозга с распространением патологического сигнала на протяжении более трех позвоночных сегментов, и плеоцитоз в ликворе >50х10 6 /л лейкоцитов или >5х10 6 /л нейтрофилов. Минимальные дополнительные критерии включают двусторонний ОН, тяжелый ОН с фиксированной остротой зрения менее чем 20/200, по крайней мере, в одном глазу, и тяжелая, стойкая, приступообразная слабость в одной или более конечностях.

Недавно выявлены аутоантитела (OHM-IgG), специфично связанные с OHM (Lennon et al, 2004). OHM-IgG прикрепляются около или непосредственно к микрососудам гематоэнцефалического барьера, к мягкой мозговой оболочке, в субпиальном пространстве или в пространстве Вирхова-Робина в месте экспрессии аквапорина 4 (Pittock et al., 2006b). Аутоантитела OHM-IgG отличают оптический нейромиелит от рассеянного склероза. Тем не менее, установление клинического диагноза бывает очень трудным, особенно когда наблюдается рецидивирующее течение (Wingerchuk и Weinschenker, 2003; Pittock et al., 2006a).

Имеются сообщения об успешном лечении обменным переливанием плазмы в случаях с устойчивостью к стероидам (Сох et al., 2005). Единичные случаи вероятного ОНМ наблюдались у детей. Точный диагноз стал возможным с демонстрацией OHM-IgG и должен рассматриваться у детей с подозрительными клиническими симптомами и параклиническими проявлениями.

Читайте также:  Скрытая шизофрения симптомы

б) Концентрический склероз Бало. Классические повреждения концентрического склероза Бало (КСБ) включают кольца миелина, разделяемые кольцами демиелинизации. Концентрический склероз Бало (КСБ) — это острое неврологическое заболевание с картиной острого рассеянного склероза (PC) у молодых взрослых. До сих пор ведутся споры, является ли КСБ вариантом PC или это разные клинические синдромы. КСБ определяется при МРТ по чередующимся слоям миелинизированной и демиелинизированной ткани. В ликворе может обнаруживаться интратекальный синтез олигоклональных полос IgG. Клинически КСБ проявляется в виде острой, иногда монофазной энцефалопатии с фульминантным течением, которое может быстро привести к смертельному исходу. Данные нейровизуализации являются патогномоничными (Caraciolo et al., 2001; Kavanaagh et al, 2006).

КСБ-подобная клиника была описана у 13-летней девочки с первичным инфицированием HHV-6 (Pohl et al., 2005). Лечение КСБ проводят с применением стероидов, с различной степенью эффективности были опробованы другие иммуносупрессанты и плазмаферез.

в) Острый рассеянный склероз типа Марбурга (encephalomyelitis periaxialis scleroticans). Острый склероз впервые был упомянут в качестве варианта PC Марбургом в 1906 г. Он сообщил о 19 случаях из литературных источников и прибавил трех собственных пациентов, описав клинические симптомы, течение и патологические особенности. У пациентов имелась тяжелая остро начавшаяся энцефалопатия с прогрессирующим течением, которое привело к ранней смерти, в основном в связи с вовлечением ствола мозга. Болезнь Марбурга проявляется как тяжелый демиелинизирующий энцефаломиелит, приводящий к смерти через год с момента начала заболевания.

Около 5% всех пациентов, страдающих PC, могут быть отнесены в группу варианта Марбурга (Mathews, 1998). Распространенность среди детей с PC не установлена.

г) Диффузный миелокластический склероз Шильдера (encephalomyelitis periaxalis diffusa). Вначале определение диффузный склероз было применено к состоянию демиелинизации как к отдельному заболеванию (Poser et al., 1986). Poser употребил термин диффузный миелокластический склероз Шильдера, основываясь на морфологическом описании в докладе первого случая Шильдера. С тех пор стало ясно, что это заболевание включает несколько различных расстройств воспалительного и метаболического характера. Признание врожденных нарушений метаболизма в качестве возможной причины демиелинизации при многих заболеваниях белого вещества головного мозга может стать объяснением при непонимании, что именно в настоящее время определяется как болезнь Шильдера, поскольку некоторые метаболические заболевания, особенно адренолейкодистрофия, вначале не распознавались.

Это состояние в настоящее время определено как приобретенное прогрессирующее подострое или хроническое демиелинизирующее заболевание неизвестной этиологии. Оно вызывает обширные демиелинизирующие повреждения белого вещества полушарий головного мозга с относительным сохранением аксонов и сохранением субкортикальных U-волокон (Mehler и Rabinowich, 1988). Гистологическая характеристика ткани мозга идентична таковым при PC (Kepes, 1993; Afifi et al., 1994). Минимум одна, но обычно две и более примерно симметричных двусторонних бляшек больших размеров (>3,2 см) обнаруживаются в овальном центре, что может быть продемонстрировано при выполнении нейровизуализации. В зоне повреждений отмечаются низкие сигналы, с периферическим усилением после контрастирования. Может возникнуть кавитация, которая имитирует мозговой абсцесс.

Часто имеются мелкие аналогичные сопутствующие повреждения. Гистологическая картина схожа с таковой при PC. Клинические особенности включают в себя очаговые неврологические признаки (особенно гемиплегию), которые могут быть связаны с мозжечковыми симптомами, прогрессирующей неуклюжестью, ухудшением зрения, головными болями, апатичностью, расстройствами в поведении и изменением личности. Может наблюдаться внутричерепная гипертензия с отеком сосочка зрительного нерва (Konkol et al., 1987).

Повреждения ткани мозга при болезни Шильдера чрезвычайно чувствительны к лечению стероидами, которые вызывают быстрое уменьшение их размеров и исчезновение повышенной контрастности. Гиперинтенсивные картины на МРТ, по всей видимости, сохраняются в течение длительного времени (несколько лет). При Т1-режиме отмечаются очаги потери миелина.

Отношение болезни Шильдера к PC остается неясным (Poser et al., 1986). Часто её считают одним из вариантов. Хотя были описаны переходные формы с небольшими бляшками-сателлитами в дополнение к крупным (Poser et al., 1986), в клинике подозрения вызывают возрастной диапазон, клинические особенности и течение заболевания и частое отсутствие олигоклональных полос IgG в ликворе в случаях болезни Шильдера.


Болезнь Шильдера. 11-летний мальчик с проявлениями правосторонней гемиплегии с недавним началом, головной болью и отеком сосочка зрительного нерва.
КТ указывает на округлые очаги в левой центральной области и более мелкие повреждения в противоположной париетальной области.
При стереотаксической пункции эвакуирована только желтоватая жидкость с некоторым количеством некротического детрита.
Клинические симптомы быстро исчезли при стероидной терапии. Повторное КТ было нормальным, но МРТ в Т2-режиме показало персистенцию небольших участков повышенного сигнала.

д) Ретробульбарный неврит (PH). Ретробульбарный неврит (PH) представляет собой вовлечение нерва в воспалительный, дегенеративный или демиелинизирующий процесс, что приводит к нарушению функции (Riikonen et al., 1988а, Baker, 2006). Ретробульбарный неврит (PH) зачастую является ранним симптомом рассеянного склероза, и было высказано предположение о сходной этиологии. Это отличается от опыта Riikonen et al. (1988а), которые наблюдали развитие PC в 12 из 21 случая. Данное несоответствие остается необъясненным. Более высокий уровень заболеваемости в недавних исследованиях может отражать усовершенствование диагностических методов для PC, таких как МРТ.

Читайте также:  Йога при эпилепсии упражнения

Некоторые вирусные инфекции, например, корь, ветряная оспа и свинка (Kline et al., 1982, Purvin et al., 1988, Lucchinetti et al., 1997) также могут спровоцировать развитие PH, как в отдельности, так и в сочетании с другими проявлениями диссеминированного энцефаломиелита. Кроме этого, PH может возникнуть вслед за иммунизацией живыми вакцинами (Riikonen, 1989), о чем сообщалось при синдроме Миллера Фишера (Toshniwal, 1987). Интересно, что при рецидивирующем PH была обнаружена связь с ЦНС инфекцией С. pneumoniae (Pohl et al., 2006) и с инфекцией ветряной оспы (Pless и Malik, 2003).

Основным проявлением заболевания является внезапное монокулярное или бинокулярное снижение остроты зрения. Этому могут предшествовать головные боли или болезненные ощущения при движении глаз (Riikonen et al., 1988а). Вначале, зрение становится нечетким, размытым с прогрессированием на протяжении нескольких дней до частичной или полной слепоты. Двустороннее вовлечение присутствует более, чем в половине случаев и встречается как одновременно, так и последовательно. В недавнем наблюдении Wilejto et al. (2006) в США такое наблюдали у 58% пациентов. Различают ретробульбарный неврит, при котором глазное дно во время обследования оказывается в пределах нормы. У детей, однако, в 3/4 случаев в течение острой фазы отмечается отек зрительного диска (нейропапиллит) (Kriss et al., 1988).

В некоторых случаях могут выявляться сосудистые изменения в виде ретинального экссудата, очаговые деформации сосудов или утолщения вен (Riikonen et al., 1988а). Исследование зрительных полей указывает на центральные скотомы, а вызванные зрительные потенциалы замедлены. Изменения сохраняются в течение нескольких лет, даже когда отмечается полное выздоровление. Поражение зрительного перекреста может вызвать необычные дефекты зрительного поля (Newman et al., 1991).

Большинство пациентов выздоравливает с нормальным или относительно сохранным зрением, несмотря на частое присутствие атрофии зрительного нерва, но цветное и стереоскопическое зрение могут остаться нарушенными. Стойкая тяжелая потеря зрения встречается редко.

При диагностике PH важно исключить другие причины острого ухудшения зрения, особенно сдавление зрительного нерва, которое может в точности имитировать односторонний PH. Симуляцию и истерию нетрудно исключить, если есть необходимость, при проверке вызванных зрительных потенциалов. Отек сосочка зрительного нерва не сопровождается ранней потерей зрения и поэтому быстро исключается, когда проявления на глазном дне включают тяжелый отек зрительного диска с кровоизлияниями. На МРТ могут обнаруживаться участки демиелинизации в одном или обоих зрительных нервах (Miller et al., 1988а; Jacobs et al., 1991).

Появление PH повышает вероятность того, что он является первым признаком начинающегося PC. По оценкам риск ниже у детей, чем у взрослых, и в исследовании Riikonen (1989) составил 28%. Тем не менее, Wilejto et al. (2006) отметили развитие PC у 13 из 36 детей после двухлетнего наблюдения. В отличие от большинства предыдущих работ, они обнаружили более высокий риск при двустороннем поражении. Факторы, прогноза PC, включают плеоцитоз в ЦСЖ и продукцию интратекальных олигоклональных IgG антител (Riikonen et al., 1988а, b). МРТ показано во всех случаях. Wilejto et al. выяснили, что у всех их 13 пациентов с поражением мозга, видимых на МРТ, проявления PC возникли через два года наблюдения, в то время как ни в одном случае нормальных данных МРТ, заболевание не развилось.

В одном из исследований участки патологического сигнала были выявлены в 71% случаев (Riikonen et al., 1988b). Их ассоциация с олигоклональными IgG полосами в ликворе и с группой HLA Dr 2 свидетельствует об очень высоком риске развития диссеминированного заболевания (Jacobs et al, 1986). Рецидивы PH редко возникают у пациентов, у которых в итоге не развился PC (Pless и Malik, 2003). В таких случаях иммуносупрессивная терапия позволяет прекратить лечение глюкокортикоидами (Myers et al., 2006).

Кортикостероиды эффективно сокращают продолжительность атак и мало влияют на общее прогрессирование и предупреждение PC. Были рекомендованы кортикостероиды (Beck et al., 1992, 1993), особенно в форме метилпреднизолона (1 г/сутки в течение трех дней у взрослых, с дальнейшим приемом преднизолона per os в дозе 1 мг/кг/сутки в течение двух недель). Отмена стероидов может спровоцировать возврат симптомов, поэтому должна быть медленной (Pless и Malik, 2003).

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 24.12.2018

Читайте также:
Adblock
detector