Генуинная эпилепсия это

Историю древнейшей (известна в древнем Египте) болезни изложили в 1949 г. В. Пенфильд и Т. Эриксон. Психиатрические аспекты заболевания освещены во II томе руководства А. В. Снежневского его любимым учеником (а теперь и преемником) А. С. Тигановым (1983, с. З-49). Там приводятся мнения ученых, которые считают, что от этой формы судорожной болезни пора отказаться. А ее природность, первичность и врожденность часто самоочевидна. На основании исследований последних лет проблему генуинной эпилепсии снять преждевременно. Приравнять ее со вторичной, посттравматической или нейроинфекционной, т. е. экзогенной — невозможно (если не допустить наследуемости некоторых вирулентных вирусов, например, герпеса).

Первое, что говорит против — наличие выраженного наследования в ряде поколений семьи (В. П. Эфроимсон, 1978) и высокая пенетрантность (для ОБ — 96,5 и у ДБ -4,3 %). Эпидемиология эпилепсии в странах Латинской Америки и Африки (Senazake N. et al, 1993). Бетезда (показала цифры — 57-1000) в развитых странах — 1 % (Н. А. Веретенников и др., 1994, в печати). Причем, основная причина распространения — интракраниальные (чаще отогенные, бактериальные) инфекции, детские в первую очередь. Общеизвестно, что судорожная готовность детей значительно выше, чем у взрослых. Удивительно, что говоря о нейроинфекциях, мы почему-то забываем, среди них наиболее часты — детские вирусные. За последние 5 лет появились доказательства этого путем исследования с помощью КТ, ЯМР и ПЭТ томографии, а также современных вирусологических и иммунологических методов. Они доказали, что в поражении височной доли мозга вирусы играют важную роль. Прежде всего опять же вирус герпеса, в том числе и неонатально (Malm G. et al., 1991; Vinters H. V., 1993; Bergold P. J. et al., 1993), Цитомегаловирус и вирус Epstein-Barr`a (Cinbis M. et al., 1991), Rasmussens (энцефалит) (Tien R. D. et al., 1992), энцефалит при свинке (Ito M. et al., 1991), краснухе (Guizzaro A. et al., 1992) и, наконец корь (Fukuya H. et al., 1992; Popovic-Miocinovic L. et al., 1994. Загреб). А также проклятье конца нашего века — СПИД (Bartolomei F. et al., 1992; Malik В. et al., 1992; Sempere A. P. et al., 1992; Clyna L. P. et al., 1993). В последнем случае всегда возникает вопрос, а не был ли мозг эпилептогенным до заражения. К этому перечню надо прибавить случаи диагностики энцефалита с эпилепсией и миоклонией с помощью ЯМР томографии, но, конечно, не этиологически (Takahshi S. et al., 1992) и в нашей лаборатории — Н. Ю. Саватеева. Остается лишь упомянуть, что и терапия становится этиологически прицельной. Например альфа интерфероном (Bocket L. et al., 1992; Robinson S., 1992; Lycke I. et al., 1992). Важный негативный факт — среди них нет инфлюэнцы, что невозможно трактовать иначе как, вспомнив А. П. Авцына (1962, личное сообщение) отрицавшего возможность гриппозного энцефалита вообще. В. А. Зуев (1995, личное сообщение) также не знает такого последствия гриппа. Но не все так однозначно с инфлюэнцей. Так в 1991 г. Prother S. M. et al. говорит об энцефалите при инфлюэнце-А и менингите при типе В у детей (Mertsola J. et al.). Покойный проф. А. П. Авцын свое заключение об отсутствии признаков гриппозного энцефалита сделал на материале крупной Московской инфекционной больницы (Красносоветская). Причем, на хвосте пандемии гриппа в 1957 г. Нет оснований не верить его нейроморфологической квалификации.

Но еще в 1978 г. Desselberger U. et al. выдвинул интерпретацию многообразия проявлений гриппа как процесса следствия рекомбинационного происхождения ряда штаммов гриппа. Причем получено это было на анализе нуклеотидов. Воспалительная реакция в мозге протекает зачастую без каких-либо внешних проявлений и может даже вызвать новое заболевание (Penny R., 1973 цит. по Беклемишеву Н. Д.). Здесь мы сталкиваемся с мутабильностью вирусов.

A. Linnane et al. and Ozawa et al выдвинули гипотезу, что ДНК митохондрий мутируют гораздо быстрее, чем ДНК хромосом (New Sci., 1989, v.122, № 1663, р.31). Это направление поиска пока не реализовано, хотя изредка и попадаются сообщения о митохондриях и их патологии. Но о гетерохроматине их кольцевидной ДНК никаких сообщений еще не было.

Вопрос об эпилепсии или, правильнее говоря, об эпилепсиях, несмотря на свою давность, до сих пор является очень спорным и даже во многих принципиальных своих сторонах— совершенно нерешенным; его вновь пересматривают (Крепелин), ставят программным на специальных съездах (Рейхардт), наконец, пишут обзоры (Груле) той громадной литературы, которая выходит по данному вопросу. Конечно, спорные и неясные пункты могут быть сколько-нибудь определенно разрешены только достаточно большим, при этом правильно оцененным и прослеженным клиническим материалом, — однако некоторые разногласия и недоразумения по вопросу об эпилепсии, думается нам, происходят от слишком произвольного и не вполне отчетливого пользования терминами: эпилепсия и эпилептоид, эпилептический характер и эпилептическое слабоумие и т. п. Вот на некоторых наиболее острых сторонах клинического учения об эпилепсии мы бы и хотели остановиться.

Читайте также:  Питание при атеросклерозе сосудов головного мозга и шеи

Второй пункт, это — вопрос об эпилептическом характере или эпилептическом слабоумии. Генуинная, идиопатическая эпилепсия, как болезненный процесс, как прогредиентное душевное заболевание, приводит в своем течении, как болезни, рано или поздно к определенному исходному состоянию. Это исходное состояние характерно, почти специфично для генуинной эпилепсии. В этом отношении между генуинной эпилепсией и шизофренией может быть проведена полная параллель: и эпилептическое исходное/состояние, и шизофреническое в типичных случаях настолько определенны, что диагноз заболевания может быть установлен с необходимой точностью по соответствующему статусу. Психическая картина эпилептического исходного состояния изучена и описана во всех подробностях уже очень давно и нет никакой надобности останавливаться на этой картине. Одним из постоянных и основных компонентов этой кйртины является ослабление интеллекта, слабоумие; вот почему, думается нам, говоря об эпилептическом исходном состоянии, следует говорить об эпилептическом слабоумии, и, напротив, не следует говорить об эпилептическом характере, — и это по двум основаниям: во-первых, когда говорят о характере, то всегда имеются в виду не нажитые, не приобретенные в течение жизни и тем более в течение болезни, а врожденные свойства психики; во-вторых, в понятие о характере совершенно не входит в виде необходимого условия упадок интеллекта, т. е. слабоумие.

Эпилептическое слабоумие как исход генуинной эпилепсии в достаточной мере специфично; в то же время если не аналогичная, то во всяком случае близкая к этому эпилептическому слабоумию психика встречается при целом ряде душевных заболеваний. Здесь опять приходится говорить о расширении устанавливаемых нами клинических симптомо-комплексов. Вот почему более других склонные к обобщениям французы (Поль Бонкур, Маршанд и Ное) уже давно стали говорить не об эпилептическом характере, а о так называемом эпилептическом характере, подчеркивая этим образным выражением то обстоятельство, что связь между эпилептическими припадками и соответствующим изменением личности вовсе не является неразрывной и безусловно необходимой. Чаще всего близкая (но неаналогичная) к эпилептическому слабоумию психика встречается при хронических заболеваниях, развивающихся в связи с той или другой инфекцией, при некоторых формах артериосклероза головного мозга, при известной локализации опухоли головного мозга, в некоторых случаях церебрального люэса и т. д. Эпилептические или эпилептиформные припадки могут сопутствовать страданию, но могут и отсутствовать.

Третий пункт, которого мы хотим коснуться, это вопрос о тех случаях в психиатрической клинике, когда психика, опять-таки близкая к эпилептической (между прочим, без обязательной слабости интеллекта), является врожденной, присущей пациенту, если не ab ovo, то по крайней мере уже определенно обозначается к тому возрастному моменту (14— 16 лет), когда намечается и определяется психический склад и характер. В таком случае надо говорить об эпилептоидном тип психики, об эпилептоидном характере, лучше всего, думается нам, об эпилептоидной психопатии. При всей Неопределенности (и клинической, и генетической) понятиеУо конституциональной психопатии все же должно быть противопоставлено понятию о болезненном процессе, о прогредиентном заболевании. Это различие для психиатрии пока что является очень хорошей рабочей гипотезой. Эпилептоидная психопатия, таким образом, противопоставляется генуинной эпилепсии как прогредиентной форме. Взаимоотношения между здесь сопоставляемыми явлениями совершенно те же, что между шизоидной психопатией (шизоидней) и шизофренией (болезненным процессом).

Мы лично считаем это последнее мнение более правильным, ибо только что названные свойства психики являюся либо вовсе не обязательными, а лишь случайными, либо гораздо больше принадлежащими другим типам психопатии (психастения, шизоидия), либо, наконец, обязанными своим происхождением нажитому, приобретенному слабоумию. Мы полагаем, что эпилептоидную психопатию, эпилептоидную конституцию характеризуют — уже от рождения — следующие основные качества: во-первых, крайняя раздражительность, доходящая до приступов неудержимой ярости; во-вторых, приступы расстройства настроения (с характером тоски, страха, гнева), приступы или кратковременные, или ролее длительные, развивающиеся или спонтанно безо всякого внешнего повода, или в связи с тем или другим психическим шоком; наконец, в-третьих, определенно выраженные моральные дефекты. Психопатов эпилептоидного типа мы склонны сближать с психопатами возбудимыми, с психопатами импульсивными.

Читайте также:  Нерезко выраженная наружная гидроцефалия

Четвертый пункт, это — взаимоотношение межд)м эпилептоидной психопатией и эпилепсией генуинной. К сожалению, в этом вопросе что-нибудь определенное сказать нельзя. Сравнение, сопоставление клинических фактов может иметь лишь ограниченное значение, но все же оно может указать путь дальнейших исследований. Одним из очередных вопросов клинической психиатрии является взаимоотношение между шизоидной психопатией и присоединяющимся к этой врожденной недостаточности шизофреническим процессом (шизофренией). Шизоидные препсихотические черты личности могут комбинироваться с болезненным процессом (шизофренией), давая новую, сложную клиническую картину; комбинация эта вовсе не является обязательной и шизоидный психопат может остаться таковым всю жизнь, не давая прогредиентного инвалидизирующего личность течения; он может даже проделать психотическую реактивную вспышку, которая обойдется безо всякого ущерба для его психики. Что нужно, чтобы шизоидия превратилась в шизофрению,— вот вопрос, если и нерешенный, то все же определенно поставленный в специальной литературе. Нужно тотчас же во избежание недоразумений отметить, что для шизофрении, для шизофренического процесса вовсе не является необходимым предварительным условием наличность шизоидной психики; шизофрения развивается на любой почве, но все же тот факт, что будущие шизофреники задолго до начала шизофрении, за много лет, с детства, если не часто, то в ряде случаев, обнаруживают своеобразные (шизоидные) черты психики, — этот факт является довольно твердо установленным психиатрической клиникой. Те же самые вопросы mutatis mutandis должны быть поставлены и по отношению к эпилепсии. Генуинная эпилепсия может развиваться на любой почве, но несомненно существуют проверенные точные случаи, когда задолго до эпилептического процесса наблюдалась эпилептоидная психика. Определить в таком случае срок, начало болезненного процесса чрезвычайно трудно. Это обстоятельство, думается нам, — конечно, среди ряда

других соображений — дало Крепелину основание говорить о вероятном существовании случаев эпилепсии без эпилептических припадков. Тот же Крепелин, анализируя психику больных с генуинной эпилепсией некоторые из характерных черт этой эпилептической психики относит за счет недостатков развития индивидуума (EntwicKlungshemmung), другие же — за счет самого эпилептического болезненного процесса. |Мы видим здесь опять попытку установить разницу между врожденными, с одной стороны, и нажитыми во время процесса болезни — с другой, свойствами психики. Это — вопрос важный, законный, но не так легко разрешимый. В других — быть может даже более частых — случаях эпилептоидная психопатия точно так же, как и шизоидия, остается таковой в течение всей жизни, не комбинируясь с эпилепсией (с процессом).

Последний вопрос, который мы хотели бы не решить, конечно, а лишь наметить, это — вопрос о клинической картине тех реактивных психотических вспышек, которые наблюдаются при эпилептоидной психопатии. Это вопрос о взаимодействии, о соотношении между конституцией индивидуума и его психической реакцией. Этот вопрос подлежит подробной клинической обработке. По нашим очень недостаточным наблюдениям эпилептоидный психопат может давать в качестве реактивной вспышки: 1) картину большого двигательного возбуждения, картину буйства; 2) картину резкой тоски; 3) картину сумеречного состояния (с синдромом Ганзера); 4) наконец, картину псевдодеменции.

Aschaffenburg. Die konstitutionellen Psychopatien. 1922 (Handbuch

der arztlich. Erfahr. im Weltkriege 1914/18). Barth. Birnbaum. Psychopathic und Psychosen. 1923 (Handbuch d. N. von

Bumke. Lehrbuch der Geisteskrankheiten. 1924. Bergmann. Q r u h 1 e. Ueber die Fortschritte in der Erkenntnis der Epilepsie. Zentralbl.

fur die ges. N. u. P., B. 34. 1923. К r a e p e 1 i n. Psychiatrie. IV Band. 1915. Barth.

Kraepelin. Zur Epilepsiefrage, Zeitsch. fur die ges. N. u. P. B. 52, 1919. Reichardt. Der gegenwartige Stand der Epilepsieflorschung. Zeitsch.

fur die ges. N. u. P. B. 89. 1924. Schn eider. Die psychopatischen Personlichkeiten. 1923 (Handbuch d.

P. v. Aschaffenburg). Denticke. Wilmanns. Die Psychopathien, 1914 (Handbuch d. N. v. Lewandowsky).

Эпилепсия генуинная (первичная, истинная) — хроническое заболевание головного мозга, клиническая картина которого характеризуется периодически возникающими судорожными и бессудорожными пароксизмами (припадками), а также прогрессирующими нарушениями психики. Различают также симптоматическую эпилепсию, при которой имеется один из основных эпилептических симптомов — судорожный припадок, но нет характерных для неё изменений психики. Распространенность эпилепсии среди психических болезней колеблется от 0,3 до 0,6%. Заболевание возникает чаще в детском возрасте (до 15 лет).

Читайте также:  Шизофрения как выглядит

Этиология эпилепсии до конца не установлена, тем не менее, имеются факты, свидетельствующие о генетической предрасположенности корковых двигательных нейронов к патологической синхронизации их разрядной активности на эндогенные и экзогенные раздражители. Это обстоятельство связывают с дисбалансоммедиаторов ЦНС: снижением синтеза тормозных медиаторов (ГАМК, глицина, дофамина, серотонина) и увеличением образования возбуждающих медиаторов (глутамина, ацетилхолина). В ряде случаев в патологической синхронизации корковых разрядов участвуют неспецифические ядра таламуса, в которых регистрируется повышенная патологическая активность. Иногда причиной судорожной активности корковых нейронов является опухоль или рубцовые образования, локализующиеся в двигательной или чувствительной области коры. Развитию эпилепсии может способствовать внутриутробное поражение головного мозга плода, его родовая травма или инфекция в раннем детском возрасте. Приобретённую предрасположенность к судорогам относят к симптоматическойэпилепсии, при генуинной форме — определяющими являются наследственные факторы. На практике, однако, эти формы очень трудно различимы, и часто невозможно решить, какой фактор (наследственный или приобретённый) является ведущим.

Патогенез эпилепсии связан с формированием в двигательной и/или чувствительной коре очага синхронизированной пароксизмальной деполяризации нейронов. Поскольку в этот процесс вовлекается множество нейронов, то они прекращают выполнять свои обычные дифференцированные функции, что определяет дальнейшие особенности припадка и психические нарушения. Различают большой и малый эпилептические припадки и эквиваленты припадков.

Большой судорожный припадок характеризуется двухфазностью. Начальная фаза тонических судорог связана с разрядом подкорковых нейронов и продолжается 20 – 30 секунд. Ее сменяет фаза клонических судорог, которая вызывается разрядом корковых нейронов и продолжается 2 – 3 минуты.

Припадок развивается внезапно: выключается сознание, больной падает с громким криком из-за сокращения мышц гортани и дыхательной мускулатуры. Затем тонические судороги охватывают всю произвольную мускулатуру: спина дугообразно выгибается, конечности вытягиваются. Дыхание останавливается, лицо синеет, глаза закатываются, зрачки не реагируют на свет. Клоническая фаза начинается судорожным вдохом, гиперемией лица, ритмическими сокращениями мышц лица, туловища, конечностей и заканчивается общим расслаблением мышц. В период клонических судорог часты прикусы языка, щек. Период судорог сменяется комой, переходящей в сон, продолжающийся несколько часов.

У части больных перед припадком возникают яркие зрительные, слуховые, обонятельные, вкусовые, висцеральные ощущения, называемые аурой (аура — дуновение), которые зависят от локализации источника эпилептической активности. Больные видят искры, слышат треск, звон, ощущают неприятный запах или вкус. Довольно часто отмечается сердцебиение, затруднение дыхания, тошнота. Аура стереотипно повторяется перед каждым припадком. Тяжелым осложнением эпилепсии является эпилептический статус, во время которого припадки следуют один за другим.

Психическими эквивалентами судорожных припадков являются пароксизмально возникающие расстройства психики, как бы заменяющие сам припадок. Наиболее часто они проявляются в виде яркого расстройства настроения: экзальтированной дисфории — восторженности, хвастливости и горделивости собой, или злобной тоски, агрессивности и крайней жестокости. Нередки сумеречное сознание, сомнабулизм, дереализация, иллюзии и галлюцинации. Для галлюцинаций характерны яркие и фантастические картины гибели мира.

Изменения личности у больных эпилепсией проявляются инертностью психических процессов в виде крайнего эгоцентризма, назойливости, обстоятельности мышления, сочетания слащавости и угодливости со злопамятностью и мстительностью. Характерна также резкая раздражительность, склонность к вспышкам гнева, подчеркнутая педантичность и аккуратность.

Заболевание имеет хроническое течение. Частота припадков колеблется от нескольких в день до 1-2 в год. Наиболее опасен эпилептический статус, при котором больные погибают от кровоизлияния и отёка мозга. Частые приступы быстрее приводят к эпилептическому слабоумию. Течение заболевания при раннем начале менее благоприятное. В случаях доброкачественного течения заметного нарушения интеллекта может и не быть.

Принципы терапии. Среди лечебных мер на первом месте стоит использование противосудорожных и успокаивающих средств, снижающих эпилептогенную активность мозга. Широко применяются дегидратационные вещества для снижения внутричерепного давления. В диете предусматривается ограничение соли и жидкости. Категорически запрещаются алкогольные напитки. Рекомендовано строгое соблюдение режима труда и отдыха.

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

Читайте также:
Adblock
detector