Гидроцефалия головного мозга у плода

Водянка плода характеризуется увеличением объема цереброспинальной жидкости в желудочковой системе мозга, внутренних и внешних пространствах, содержащих ликвор. Гидроцефалия плода составляет 40% в общей массе патологий ЦНС, развивающихся в перинатальный (с 22 недели внутриутробной жизни по 7 день после рождения) период. Распространенность гидроцефального синдрома в неонатальный (с момента рождения по 28 день внеутробной жизни) период равна около 4 случаев на 1 тысячу новорожденных.

Особенности заболевания

Гидроцефалия у плода, выявленная во время беременности, развивается вследствие нарушения продукции или резорбции (всасывания) цереброспинальной жидкости. В результате патологического процесса объем ликвора увеличивается, что приводит к расширению желудочков, путей циркуляции и пространств, заполненных цереброспинальной жидкостью.

Если гидроцефалия у плода развивается в перинатальный период, она сопровождается нарушением двигательной активности и высших психических функций. У младенцев с врожденным гидроцефальным синдромом выявляется задержка развития моторики. Впоследствии они плохо держат голову, медленно учатся стоять и ходить, что чаще связано с органическим поражением мозгового вещества.

В 17-30% случаев водянка развивается спонтанно, изолированно. В 70-83% случаев гидроцефальный синдром ассоциируется с опухолевыми процессами и инфекционными поражениями плода. Аномалии развития органов другой локализации сопровождают патологию в 7-15% случаев, хромосомные мутации – в 3-10% случаев.

Прогрессирование заболевания приводит к снижению перфузии (пропускающей способности) тканей мозга, нарушению мозгового кровообращения, отеку. Параллельно развиваются такие патологические состояния и процессы, как дегенерация нейронов, нарушение функции синапсов, на поздних стадиях течения – демиелинизация нервных волокон и глиоз.

Патологические изменения строения нервной ткани на ранних этапах патологии могут быть обратимыми вследствие высокой пластичности мозговой ткани плода. Последствия длительно текущего патологического процесса, выраженные в демиелинизации и глиозе, необратимы. Чтобы предотвратить серьезные осложнения, несовместимые со здоровьем и жизнью ребенка, проводится внутриутробное лечение гидроцефального синдрома.

Классификация

Различают сообщающуюся, внутреннюю (38% случаев) и окклюзионную, внешнюю (62% случаев) форму. В первом случае ликвор скапливается в боковых желудочках, субарахноидальном (между мягкой и паутинной мозговой оболочкой) и субдуральном (под твердой мозговой оболочкой) пространстве. При окклюзионной форме цереброспинальная жидкость аккумулируется в желудочках на фоне закупорки протоков, по которым в норме осуществляется ее отвод. Окклюзионная гидроцефалия бывает нескольких форм:

  1. Моновентрикулярная. Расширение ипсилатерального (расположенного на стороне закупорки протока) бокового желудочка
  2. Бивентрикулярная. Расширение обоих боковых желудочков.
  3. Тривентрикулярная. Расширение боковых и третьего желудочков.
  4. Тетравентрикулярная. Расширение всех элементов желудочковой системы.

Гидроцефалии головного мозга у плода часто коррелирует с наличием внутричерепных объемных образований (опухоли, кисты, очаги кровоизлияния). Стеноз Водопровода мозга также ассоциируется с гидроцефальным синдромом.

Причины возникновения патологии

Первичная (истинная) водянка плода у беременных часто обусловлена наследственной предрасположенностью, спровоцированной генетическими мутациями. В 30% случаев, спровоцированных хромосомными мутациями, увеличение диаметра головы плода наблюдается в период гестации, в 50% случаев гидроцефальный синдром развивается спустя 3 месяца после рождения ребенка. Вторичная форма – результат нарушения оттока цереброспинальной жидкости. Вторичная форма водянки у плода во время беременности возникает как следствие многих причин:

  1. Воспалительные, инфекционные заболевания, перенесенные матерью в период беременности, в том числе вирусные инфекции (уреаплазмоз, хламидиоз, токсоплазмоз, ЦМВ – цитомегаловирусная инфекция).
  2. Внутрижелудочковые кровоизлияния травматической или гипоксически-ишемической этиологии (25-70% случаев).
  3. Врожденные пороки формирования мозга (аномалия развития Водопровода мозга в 43% случаев, аномалия развития отверстий Мажанди, Лушки в 3-5% случаев).
  4. Воспаление лептоменинкса (паутинная и мягкая оболочки).
  5. Платибазия (уплощение основания черепа, вдавление нижнего отдела затылочной кости в черепную ямку сзади).

Особенно опасны случаи заражения матери инфекционными агентами на ранних сроках беременности, когда структуры мозга начинают формироваться. Гидроцефалия может развиться как следствие синдрома Арнольда-Киари (аномалия формирования черепа, при которой происходит уменьшение размеров или деформация отдела, содержащего мозжечок).

Диагностика

Диагноз устанавливают по результатам инструментального обследования, согласно заключениям специалистов. Параллельно выполняется анализ крови матери, который показывает титр антител к инфекционным агентам (для выявления вирусных и бактериальных инфекций, протекающих латентно). Показанием к лечению является выраженная вентрикуломегалия (увеличение размеров желудочков), диагностированная в ходе ультразвукового исследования или МРТ. Требуются консультации перинатолога, неонатолога, нейрохирурга, генетика.

Методы лечения

Результаты инструментального исследования показывают характер течения заболевания, в том числе степень расширения желудочков, скорость прогрессирования патологических изменений. Лечение патологии затруднено вследствие причин:

  • Неоднозначность понимания взаимосвязи между патологическими процессами в паренхиме (эпителиальные клетки) и развитием гидроцефалии.
  • Несовершенство методов дифференциальной (физиологическая норма, патологические изменения) диагностики вентрикуломегалии (увеличения размеров желудочков).
  • Отсутствие данных о точных сроках завершения формирования мозговых структур, участвующих в процессе циркуляции и оттока ликвора.
  • Противоречивые мнения о физиологически-нормальных размерах элементов и отделов желудочковой системы.

Основные методы терапии включают цефалоцентез (пункция желудочков) и вентрикулоамниотическое шунтирование плода, которое считается более эффективным, чем установка шунтов и дренажной системы после рождения ребенка. Цефалоцентез – инвазивная процедура, в ходе которой выполняется прокол стенки расширенного желудочка и удаление излишков цереброспинальной жидкости.

Читайте также:  Скрытая эпилепсия у детей симптомы

Интранатальное вмешательство выполняется пункционной иглой под сонологическим (УЗИ-навигация) контролем в период внутриутробного развития между 25 и 32 неделей гестации. Оценочные критерии успешности цефалоцентеза включают сокращение размеров желудочков и окружности головы плода, что определяется в ходе контрольного УЗИ-исследования.

Интранатальное вентрикулоамниотическое шунтирование позволяет избежать гибели плода или развития серьезных патологий у новорожденного. К процедуре прибегают, если по результатам УЗИ или МРТ у плода выявлена гидроцефалия, которая угрожает его нормальной жизнедеятельности и развитию.

В ходе вмешательства устанавливают шунт (искусственный сосуд, дренаж), который обеспечивает отток цереброспинальной жидкости в амниотическую полость (околоплодные воды). Шунт оснащен односторонним мембранным клапаном, который предотвращает обратное поступление околоплодных вод в желудочковую систему. Условия для проведения операции:

  1. Ранний период обнаружения вентрикуломегалии и гидроцефального синдрома (послеродовое шунтирование пока невозможно).
  2. Простая форма окклюзионной гидроцефалии без ассоциации с другими повреждениями мозговой ткани.
  3. Гидроцефальный синдром не сочетается с другими аномалиями развития, несовместимыми с жизнью.
  4. Прогрессирующее увеличение размеров желудочков.

Статистка показывает, внутриутробное малоинвазивное лечение гидроцефалии более эффективно, чем аналогичные операции, выполненные после рождения ребенка. Для сравнения выживаемость после проведения интранатальных процедур повысилась до 83% (с 31%), удельная доля здоровых детей увеличилась до 34% (с 19,5%).

Прогноз и профилактика

Прогноз при данной патологии относительно благоприятный. Своевременная диагностика и внутриутробное лечение существенно повышают шансы малыша на выздоровление. Для профилактики развития вторичной формы патологии матери, вынашивающей плод, необходимо отказаться от вредных привычек (алкоголь, курение), избегать инфицирования, вести здоровый образ жизни, обеспечить полноценное питание и отдых.

Гидроцефалия плода при беременности – патология, которая может спровоцировать серьезные нарушения в развитии. Внутриутробный цефалоцентез может снизить вероятность возникновения макрокрании (патологическое увеличение диаметра черепа) и необратимых изменений в строении мозговой ткани. Интранатальное лечение позволяет продлить сроки беременности и провести успешное эндоскопическое малоинвазивное вмешательство после рождения ребенка.

Гидроцефалия плода – увеличение объема жидкости в головном и спинном мозге ребенка, сопровождающиеся увеличением размера головы. У таких детей часто наблюдаются проблемы с умственным и физическим развитием. Гидроцефалия, как и другие патологии плода , выявляются на скрининговом УЗИ при беременности , однако детей, рожденных с этим диагнозом все-равно много.

Почему формируется гидроцефалия у плода

Внутри мозгового вещества, находятся камеры, называемые желудочками. В них находится спинномозговая жидкость (ликвор), которая, стекая вниз, циркулирует вокруг головного и спинного мозга. Назначение жидкости – действовать как подушка для мозга, защищая его от повреждений. Но иногда ликвор образуется в избыточном количестве или плохо оттекает от мозговых структур. У такого ребенка формируется гидроцефалия (водянка мозга).

Болезнь может возникать из-за мутаций, появившихся в процессе оплодотворения, или неблагоприятной наследственности. Но часто она вызвана инфицированием женщины в период беременности TORCH- инфекциями – краснухой , токсоплазмозом , герпесом , цитомегаловирусной инфекцией . Иногда аномалию развития может вызвать банальный грипп, перенесенный в начале беременности, когда органы будущего малыша только формируются.

Иногда гидроцефалия вызывается внутриутробным кислородным голоданием плода. Такое состояние наблюдается у женщин с постоянной угрозой выкидыша , матка которых всю беременность находится в тонусе.

Эти состояния влияют на весь организм малыша, и у 50-80% процентов младенцев с гидроцефалией обнаруживаются другие дефекты развития .

Поэтому беременным, перенёсшим вирусную инфекцию, или страдающим постоянным повышенным тонусом матки, нужно проходить межскрининговое УЗИ дополнительно к обязательным скринингам, чтобы увидеть, как развивается ребенок.

У таких детей обнаруживаются:

УЗ-диагностика гидроцефалии

Основной симптом болезни – увеличение размеров головы, вызванное увеличением давления жидкости на мягкие кости младенца. На первом и последующих скринингах видно, что голова плода слишком крупная.

При постановке диагноза врач сравнивает размеры головы плода с нормальными. Для этого измеряются размеры головки:

  • Бипариетальный (БПР) – расстояние между висками по линии надбровных дуг;
  • Лобно-затылочный (ЛЗР) — расстояние между лбом и затылком.

Увеличение обоих показателей свидетельствует о возможной гидроцефалии. Чем больше они отклоняются от нормы, тем тяжелее патология. Данные таблиц считаются приблизительными, поскольку зависят от размера плода

Поэтому для выявления гидроцефалии гинеколог одновременно измеряет все остальные размеры ребенка. Если они тоже больше нормы, то малыш просто крупный. При водянке мозга развитие плода часто страдает, поэтому его тело и конечности бывают даже меньше, чем нужно.

Замеры позволяют дифференцировать гидроцефалию от врожденного увеличения размера мозговых желудочков. Поскольку повышенного мозгового давления у таких детей нет, размер головы может быть нормальным. Иногда он даже меньше нормы.

При гидроцефалии желудочки переполнены ликвором, поэтому деформированы и увеличены. Размер их боковых стенок, составляющий в норме 7,5 мм, увеличивается до 1 см. Высота желудочков возрастает на 0,2-0,3 мм. Нередко наблюдается неправильное развитие других отделов спинного и головного мозга – большой цистерны и межполушарной щели. На более поздних сроках заметно, что мозговые извилины малыша уплощены, борозды сглажены, неправильно сформированы сосуды и оболочки.

Читайте также:  Попова екатерина валерьевна рассеянный склероз

Можно ли вылечить гидроцефалию

Современные методы позволяет нормализовать отток спинномозговой жидкости из переполненного головного или спинного мозга путем установки шунтов – трубочек, отводящим ликвор. Иногда при слабовыраженной форме заболевания этого бывает достаточно, чтобы сохранить интеллект ребенка. Однако такой малыш должен будет находиться на домашнем обучении, т.к. небольшая травма головы, которую он легко получить в школе, может стать фатальной. Дошкольные учреждения такие дети тоже не посещают.

Но при тяжелых формах болезни, проявляющихся значительным увеличением размера головы, особенно сочетающихся с другими пороками развития, физическое и умственное развитие ребенка неминуемо страдают.

Рост головы после рождения прогрессирует, и она становится очень большой с выпирающими наружными подкожными венами. Такие дети часто имеют глубокую инвалидность и даже не могут обслуживать себя.

Опаснее всего ситуация, когда уже внутриутробно ребенок получает сильные повреждения мозга, вызванные повышенным внутримозговым делением. Дети часто страдают нарушениями зрения, слуха, ДЦП, судорожными припадками, эпилепсией приступами неукротимой головной боли, сопровождающейся рвотой. Большинство малышей, кроме страдающих легкой формой гидроцефалии и вовремя получивших лечение, умирают в возрасте до 10 лет.

Безусловно, вопрос, оставлять или нет ребенка с гидроцефалией, зависит от степени проявления патологии, поэтому врач во время УЗИ плода расскажет, какие проблемы могут возникнуть и есть ли шанс на лечение и реабилитацию.

В дальнейшем все зависит от принципов и материальных возможностей семьи, ведь лечение и восстановлении такого ребенка — дорогостоящее и не всегда перспективное дело. Если врач настаивает на прерывании беременности , лучше с ним согласиться.

Нередки случаи, когда рождение такого ребенка разрушило семью. В результате к 6-10 годам больной ребенок все равно погибал, но при этом страдали другие дети, лишённые заботы и внимания родителей, всецело занятых уходом за малышом с высокой степенью инвалидности.

Где сделать УЗИ плода на гидроцефалию в СПБ

Экспертное УЗИ плода делают в специальных клиниках. В Санкт-Петербурге пройти такое обследование можно в медцентре Диана на Заневском, 10.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter

Развитие методик визуализации с помощью ультразвука и МРТ сделало возможной пренатальную диагностику гидроцефалии, но проблемы лечения решаются не так просто, а единого мнения по вопросам терапии до сих пор не существует.

а) Этиология. Гидроцефалия плода может быть следствием мальформаций или заболеваний, связанных с развитием эмбриона и плода. Мальформации являются наиболее частой причиной антенатальной гидроцефалии. Они могут затрагивать только пути тока спинномозговой жидкости (например, атрезия отверстия Монро, стеноз водопровода, недоразвитие пахионовых грануляций) или быть следствием более выраженных дефектов центральной нервной системы, таких как гидроанэнцефалия, голопрозэнцефалия, дизрафия, синдром Денди-Уокера, мальформация Киари, лиссэнцефалия или кисты паутиной оболочки (Oi et al., 1996).

Известно, что некоторые мальформации, затрагивающие только пути оттока спинномозговой жидкости или диффузно поражающие центральную нервную систему, генетически детерминированы, и в некоторых случаях могут быть известны пораженные гены (например, при сцепленном с Х-хромосомой стенозе водопровода, синдроме Уокера-Варбурга, некоторых случаях голопрозэнцефалии). В других случаях, учитывая семейные случаи заболевания, генетические факторы, вероятно, также имеют значение. Многие мальформации не имеют генетического обоснования.

Важно понимать, что один и тот же тип мальформаций может быть связан как с генетическими отклонениями, так и с приобретенными факторами, что часто невозможно определить, и что этиологической специфичности не существует. Таким образом, универсальной генетической классификации не существует. Учитывая, что мальформации имеют тенденцию к раннему возникновению, отсутствие реакции глии на инсульты в первой половине беременности может быть причиной рубцовых повреждений, возникающих на ранних стадиях беременности, неотличимых от первичных генетических повреждений.

Небольшая группа плодов с гидроцефалией без явной причины и без связи с мальформацией или хромосомными аномалиями может рассматриваться в качестве кандидатов для хирургического лечения гидроцефалии (Davis, 2003). Обоснованность и результаты таких операций все еще изучаются, и в отношении показаний не существует единого мнения.

Большинство причин гидроцефалии плода также являются основными причинами гидроцефалии младенцев и описаны ниже, так как они часто манифестируют только после рождения. Несколько причин антенатальной гидроцефалии являются предпосылкой смерти новорожденных или смерти в раннем возрасте. Такие заболевания включают сложные мальформационные синдромы, такие как гидролетальный синдром (Salonen et al., 1981; Herva и Seppainen, 1984), проявляющийся микроофтальмией, полидактилией и мальформациями сердца и легких, синдромы Мекеля-Грубера и Уокера-Варбурга (см. главу 2), VACTERL-синдром (Evans et al., 1989; Faivre et al., 2005) и трисомии 13-й и 18-й хромосом. Многие из данных заболеваний имеют генетическое происхождение.

б) Диагностика гидроцефалии у плода и новорожденного:

1. Ультразвуковая диагностика. Ультразвуковая диагностика является первым методом визуализации, используемым в случае возможных мальформаций центральной нервной системы плода или при выявлении сомнительных изменений при рутинном ультразвуковом обследовании. В некоторых случаях заподозрить гидроцефалию можно уже на 13-й неделе беременности, чаще — на 16-й неделе, а подтвердить— на 20-й и 22-й неделе. Диагностика всегда сложна и должна подтверждаться опытным специалистом.

Читайте также:  Что делать если у собаки эпилепсия

Диагностика производится на основании определения соотношения ширины боковых желудочков и ширины всего головного мозга (Chervenak et al., 1984). Диагноз можно подтвердить на основании формы желудочков, асимметрии сосудистого сплетения или аномалии размера и формы четвертого желудочка.

2. Магнитно-резонансная томография (МРТ). МРТ позволяет лучше рассмотреть систему желудочков, а также остальные отделы центральной нервной системы. МРТ не является рутинной методикой, но используется все чаще. Для использования данного метода требуется иммобилизация плода или технология быстрой МРТ, в связи с чем МРТ показана в случае аномалий, выявленных при ультразвуковом обследовании, когда для уточнения диагноза одного метода исследования недостаточно (Oi et al., 1998). Дифференциальный диагноз включает агенез мозолистого тела с дилатацией задних рогов, кисты сосудистого сплетения, которые обычно незначимы и имеют транзиторный характер, голопрозэнцефалию и особенно непрогрессирующую вентрикуломегалию. Наличие увеличения желудочков нельзя однозначно трактовать как признак гидроцефалии.

Случаи изолированного увеличения желудочков без других аномалий (21 из 47 случаев в исследовании Hudgins et al., 1988) могут разрешаться до рождения и совместимы с нормальным развитием (Serlo et al., 1986). С другой стороны, зарегистрировано небольшое количество случаев, когда при ультразвуковом исследовании плода расширение желудочков не выявлялось до 24-й недели беременности (Kelley et al., 1988; Ко et al., 1994; Brewer et al., 1996). В ходе одного из исследований было продемонстрировано, что у 26 из 34 младенцев, у которых ширина желудочка на уровне преддверия составляла 15 мм) дилатацией желудочков было продемонстрировано, что доля детей с нормальным развитием составила 93%, 75% и 62,5% (Gaglioti et al., 2005).

Выявлено, что легкая пренатальная дилатация желудочков исчезала в 41% случаев, оставалась стабильной в 43% случаев и прогрессировала только в 16% случаев (Parilla et al., 2006). Таким образом, легкая дилатация желудочков у плодов без регистрируемых мальформаций и с нормальным кариотипом имеет хороший прогноз и нередко исчезает с прогрессированием беременности. Асимметричная легкая/умеренная дилатация желудочков может также иметь благоприятный исход (Durfee et al., 2001).

Для диагностики чрезвычайно важно выявление сочетанных аномалий, обязательным компонентом обследования должен быть поиск аномалий лица, конечностей, сердца и дополнительных внутричерепных аномалий. Сочетанные аномалии также могут иметь существенную прогностическую значимость: они были выявлены у 85% из 61 плода с пренатальной гидроцефалией, уровень смертности в данной группе составил 66% (Nyberg et al., 1987). Сходным образом сочетанные аномалии в случае стабильной вентрикуломегалии свидетельствуют о плохом прогнозе (Drugan et al., 1989).

При подозрении на гидроцефалию плода при ультразвуковом исследовании показано полное обследование, включающее кариотипирование, определение альфа-фетопротеина и выявление инфекционных заболеваний серологическим методом или в образцах крови плода.

в) Исход и лечение гидроцефалии у плода, новорожденного. Общий прогноз при гидроцефалии плода неблагоприятный. Во многих случаях результатом заболевания является спонтанный выкидыш или мертворождение. Исход внутриматочного шунтирования неясен, и в большинстве центров такой метод лечения не используется (Bruner et al., 2006). По результатам исследований, только 3 из 58 плодов выжили и нормально развивались (Futagi et al., 2002). Прерывание беременности часто проводится при гидроцефалии с очень ранним началом, сочетающейся с мальформациями и/или хромосомными аномалиями (Serlo et al., 1986). В случае с относительно широкой корой головного мозга и медленным прогрессированием, когда родители решают сохранить беременность, роды обычно осуществляются путем кесарева сечения.

Исход при вторичной гидроцефалии плода, несмотря на заметные различия по результатам различных исследований, хуже, чем при вторичной гидроцефалии, развивающейся в постнатальном периоде. Различия в оценке в значительной степени зависят от диагностических критериев. В одно из исследований были включены только те пациенты, окружность головы которых при рождении превышала норму более чем на два стандартных отклонения (Renier et al, 1988). Среди данных пациентов выживаемость через 10 лет составила 62%. Только у 21 из 75 выживших пациентов уровень IQ составил >80, а у 16 пациентов отмечался пограничный уровень интеллекта. По данным другого исследования, у 7 из 25 пациентов, у которых диагноз был установлен во время беременности (включая случаи с сочетанными аномалиями и/или летальными синдромами), отмечалась тяжелая инвалидность, а у 6 — умеренная нетрудоспособность (Kirkinen et al., 1996).

Считается, что прерывание беременности показано при сочетании гидроцефалии с аномалиями или хромосомными нарушениями и в случае стремительного нарастания расширения желудочков, выявляемого при повторном ультразвуковом исследовании.

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 7.12.2018

Читайте также:
Adblock
detector