Системный склероз симптомы

Этиология неизвестна. Провоцируется охлаждением, травмой, инфекцией, вакцинацией и др.

В патогенезе ведущее значение имеет нарушение метаболизма коллагена, связанное с функциональной гиперактивностью фибробластов и гладкомышечных клеток сосудистой стенки. Не менее важным фактором патогенеза является нарушение микроциркуляции, обусловленное поражением сосудистой стенки и изменением внутрисосудистых агрегатных свойств крови. В известном смысле системная склеродермия — типичная коллагеновая болезнь, связанная с избыточным коллагенообразованием (и фиброзом) функционально неполноценными фибробластами и другими коллагенообразующими клетками. Имеет значение семейно-генетическое предрасположение. Женщины болеют в 3 раза чаще мужчин.

Симптомы, течение. Обычно заболевание начинается с синдрома Рейно (вазомоторных нарушений), нарушений трофики или стойких артралгий, похудания, повышения температуры тела, астении. Начавшись с какого-либо одного симптома, системная склеродермия постепенно или довольно быстро приобретает черты многосиндромного заболевания.

Поражение кожи — патогномоничный признак заболевания. Это распространенный плотный отек, в дальнейшем — уплотнение и атрофия кожи. Наибольшие изменения претерпевают кожа лица и конечностей; нередко кожа всего туловища оказывается плотной. Одновременно развиваются очаговая или распространенная пигментация с участками депигментации, телеангиэктазии. Характерны изъязвления и гнойнички на кончиках пальцев, длительно не заживающие и чрезвычайно болезненные, деформация ноггей, выпадение волос вплоть до облысения и другие нарушения трофики.

Нередко развивается фиброзирующий интерстициальный миозит. Мышечный синдром сопровождается миалгиями, прогрессирующим уплотнением, затем атрофией мышц, снижением мышечной силы. Лишь в редких случаях наблюдается острый полимиозит с болью, припухлостью мышцы и т. п. Фиброзирующие изменения в мышцах сопровождаются фиброзом сухожилий, что приводит к мышечно-сухожильным контрактурам — одной из причин сравнительно ранней инвалидизации больных Поражение суставов связано главным образом с патологическими процессами в периартикулярных тканях (коже, сухожилиях, суставных сумках, мышцах). Артралгии наблюдаются у 80 — 90% больных, нередко сопровождаясь выраженной деформацией суставов за счет пролиферативных изменений околосуставных тканей; рентгенологическое исследование не выявляет значительных деструкций. Важный диагностический признак — остеолиз концевых, а в тяжелых случаях и средних фаланг пальцев рук, реже ног. Отложение солей кальция в подкожной клетчатке локализуется преимущественно в области пальцев и периартикулярных тканях, выражается в виде болезненных неровных образований, иногда самопроизвольно вскрывающихся с отторжением крошковидных известковых масс.

Поражение сердечно-сосудистой системы наблюдается почти у всех больных: поражаются миокард и эндокард, редко перикард. Склеродермичесиий кардиосклероз клинически характеризуется болью в области сердца, одышкой, экстрасистолией, приглушением тонов и систолическим шумом на верхушке, расширением сердца влево. При рентгенологическом исследовании отмечаются ослабление пульсации и сглаженность контуров сердца, при рентгенокимографии — немые зоны в участках крупноочагового кардиосклероза; а в наиболее тяжелых случаях образуется аневризма сердца в связи с замещением мышечной ткани фиброзной. На ЭКГ обычно наблюдаются снижение вольтажа, нарушения проводимости вплоть до атриовентрикулярной блокады; инфарктоподобная ЭКГ бывает при развитии массивных очагов фиброза в миокарде. Если процесс локализуется в зндокарде, возможны развитие склеродермического порока сердца и поражение пристеночного зндокарда. Обычно страдает митральный клапан. Склеродермическому пороку сердца свойственно доброкачественное течение. Сердечная недостаточность развивается редко, главным образом при распространенном поражении мышцы сердца или всех трех его оболочек.

Поражение мелких артерий, артериол обусловливает такие переферические симптомы склеродермии, как синдром Рейно, гангрена пальцев. Поражение сосудов внутренних органов ведет к тяжелой висцеральной патологии — кровоизлияниям, ишемическим и даже некротическим изменениям с клинической картиной тяжелого висцерита (распад легочной ткани, «истинная склеродермическая почка» и др. ). Сосудистая патология определяет быстроту течения процесса, его тяжесть и нередко исход заболевания. В то же время возможно поражение крупных сосудов с клинической картиной облитерирующего тромбангиита; развиваются ишемические явления, а нередко и гангрена пальцев руки ног, мигрирующие тромбофлебиты с трофическими язвами в области стоп и голеней и т. п.

Поражение легких в виде диффузного или очагового пневмофиброза, преимущественно базальных отделов легких, сопровождается, как правило, эмфиземой и бронхоэктазами, а нередко адгезивным плевритом. Отмечаются одышка, затруднение глубокого вдоха, жесткое дыхание, хрипы при аускультации легких, коробочный оттенок перкуторного звука, снижение жизненной емкости до 40 — 60% должной, двустороннее усиление и деформация легочного рисунка иногда с мелкоячеистой структурой («медовые соты»); при рентгенологическом исследовании — признаки, которые обычно характеризуют склеродермический пневмофиброз. Поражение почек проявляется чаще очаговым нефритом, однако возможен диффузный гломерулонефрит с гипертоническим синдромом и почечной недостаточностью. При быстро прогрессирующем течении системной склеродермии нередко развивается «истинная склеродермическая почка», обусловленная поражением сосудов почки, приводящим к очаговым некрозам коры и почечной недостаточности. Поражение пищевода, проявляющееся дисфагией, расширением, ослаблением перистальтики и ригидностью стенок с замедлением пассажа бария при рентгенологическом исследовании, наблюдается весьма часто и имеет важное диагностическое значение. Нередко в нижнем отделе ригидного пищевода образуются пептические язвы. В связи с поражением сосудов возможно развитие изъязвлений, кровоизлияний, ишемических некрозов и кровотечений в пищеварительном тракте.

Поражение нервной системы проявляется полиневритами, вегетативной неустойчивостью (нарушение потоотделения, терморегуляции, вазомоторные реакции кожи), эмоциональной лабильностью, раздражительностью, плаксивостью и мнительностью, бессонницей. Лишь в редких случаях возникает картина энцефалита или психоза. Возможна симптоматика склероза сосудов головного мозга в связи с их склеро-, дермическим поражением даже у лиц молодого возраста. Наблюдается поражение ретикулоэндотелиальной (полиадения, а у ряда больных и гепатоспленомегалия) и эндокринной (плюригландулярная недостаточность или патология той или другой железы внутренней секреции) систем.

Чаще имеет место хроническое течение, заболевание продолжается десятки лет с минимальной активностью процесса и постепенным распространением поражений на разные внутренние органы, функция которых долго не нарушается. Такие больные страдают преимущественно от поражения кожи, суставов и трофических нарушений. В рамках хронической системной склеродермии выделяют КРСТ-синдром (кальциноз, синдром Рейно, склеродактилия и телеангиэктазия), характеризующийся длительным доброкачественным течением с крайне медленным развитием висцеральной патологии. При подостром течении заболевание начинается с артралгий, похудания, быстро нарастает висцеральная патология, а заболевание приобретает неуклонно прогрессирующее течение с распространением патологического процесса на многие органы и системы. Смерть обычно наступает через 1 — 2 года от начала заболевания.

Лабораторные данные не характерны. Обычно наблюдаются умеренная нормо- или гипохромная анемия, умеренные лейкоцитоз и эозинофилия, преходящая тромбоцитопения. СОЭ нормально или умеренно повышена при хроническом течении и значительно увеличена (до 50 — 60 мм/ч) при подостром.

Лечение: применение противовоспалительных и общеукрепляющих средств, восстановление утраченных функций опорно-двигательного аппарата.

Активная противовоспалительная терапия кортикостероидами показана главным образом при подостром течении или в периоды выраженной активности процесса при хроническом течении. Преднизолон по 20 — 30 мг дают в течение 1 — 1,5 мес до достижения выраженного терапевтического эффекта, в дальнейшем очень медленно снижают, поддерживающую дозу (5 — 10 мг преднизолона) применяют долго, до получения стойкого эффекта. В период снижения доз гормональных препаратов можно рекомендовать нестероидные противовоспалительные средства. D-пеницилламин назначают по 150 мг 3 — 4 раза в день с постепенным повышением до 6 раз в день (900 мг) длительно, не менее года; особенно показан при быстром прогрессировании болезни; наиболее серьезное осложнение — нефротический синдром, требующий немедленной отмены препарата; диспепсические расстройства уменьшаются при временной отмене препарата, изменение вкуса может быть скорректировано назначением витамина В. Аминохинолиновые препараты показаны при всех вариантах течения. Делагил (по 0,25 г 1 раз в день) или плаквенил (по 0,2 г 2 раза в день) можно назначать длительно, годами, особенно при ведущем суставном синдроме.

В последние годы широко применяются блокаторы кальциевых каналов — коринфар (нифедипин) по 30 — 80 мг/сут месяцами при хорошей переносимости. При «истинной склеродермической почке» — плазмаферез, длительный прием каптоприла по 400 мг в день (до 1 года и более).

Читайте также:  Внутренняя гидроцефалия неокклюзионная гидроцефалия головного мозга

При хроническом течении рекомендуется лидаза (гиалуронидаза), под влиянием которой уменьшается скованность и увеличивается подвижность в суставах, преимущественно за счет размягчения кожи и подлежащих тканей. Лидазу вводят через день по 64 УЕ в 0,5% растворе новокаина п/к (12 инъекций на курс). Через 1 — 2 мес курс лечения лидазой можно повторить (всего 4 — 6 курсов в год). При выраженном ангиоспастическом компоненте (синдроме Рейно) показаны повторные курсы ангиотрофина (по 1 мл п/к, на курс 30 инъекций), калликреин-депо, андекалин (по 1 мл в/м, на курс 30 инъекций).

При всех вариантах течения болезни рекомендуется активная витаминотерапия, АТФ. При хроническом течении показаны бальнеотерапия (хвойные, радоновые и сероводородныв ванны), парафиновые и грязевые аппликации, электрофорез гиалуронидазы, аппликации с 30 — 50% раствором диметилсульфоксида (20 — 30 сеансов) на пораженные конечности. Важное значение имеют лечебная физкультура и массаж. При подостром течении рекомендуется утренняя гигиеническая гимнастика и активное положение в постели, при хроническом — настойчивое и длительное применение лечебной гимнастики в сочетании с массажем и различными трудовыми процессами (лепка из теплого парафина, плетение, пиление и т. п. ).

Прогрессирующий системный склероз, или склеродермия – это одно из аутоиммунных воспалительных заболеваний, затронувшее соединительную ткань. Оно характеризуется стадийным течением и огромным списком клинических проявлений, которые в основном связаны с поражением кожных покровов. Также болезнь затрагивает некоторые внутренние органы и опорно-двигательный аппарат.

В основе подобного рода воспаления лежит распространенное каскадное нарушение циркуляции крови, воспалительный процесс и генерализованный фиброз. Продолжительность жизни пациента с системным склерозом зависит от характера течения болезни, стадии и обширности поражения внутренних органов и систем.

Классификация склеродермии

В медицине различают несколько видов склеродермии, каждая из них характеризуется своими признаками и особенностями течения:

    Диффузная отличается тем, что в основном поражает кожу рук, ног, лица и туловища. Характерные поражения данной формы прогрессируют в течение года, а уже после первых видимых поражений болезнь затрагивает почти все части тела. Одновременно с тем, что данная форма поражает почти всю кожу у больных еще и отмечается синдром Рейно – это болезнь сосудов, которая делает их особенно чувствительными к холоду или жаре. Для этой формы характерно быстрое поражение почти всех внутренних органов.

Отдельно рассматривается ювенильная форма, которая развивается в основном в детском возрасте.

По характеру течения склеродермия бывает:

По активности развития различают три стадии недуга:

Поставить точный диагноз и подобрать лечение сможет только специалист после проведения ряда исследований.

Причины, провоцирующие развитие недуга

На сегодняшний день точные причины развития болезни не выяснены. Есть мнение, что патология развивается вследствие генетических факторов. Существует наследственная предрасположенность к развитию аутоиммунных заболеваний. Но это еще не значит, что сразу после рождения болезнь начнет развиваться. У людей, склонных к развитию системного склероза (по МКБ 10 код М34), болезнь может быть спровоцирована такими факторами:

  • перенесенные инфекционные заболевания;
  • нарушения гормонального фона;
  • переохлаждение, особенно при обморожении конечностей;
  • молекулярная мимикрия микроорганизмов, которая провоцирует высокую активность лимфоцитов;
  • интоксикация химическими веществами и лекарственными препаратами;
  • проживание в экологически неблагоприятном регионе;
  • работа на химическом предприятии.

Здоровье человека и окружающая среда взаимосвязаны. Именно поэтому чаще всего системный склероз ( по МКБ 10 код М34) провоцирует неблагоприятная атмосфера, в которой проживает человек. Особенно это касается формы, которая развивается в раннем детстве. Вредное воздействие на организм могут оказать такие вещества:

  • диоксид кремния;
  • уайт-спирит;
  • сварочные газы;
  • растворители;
  • кетоны;
  • трихлорэтилен.

Но не у всех людей, кто часто соприкасается с данными веществами, развивается склеродермия. Но если есть наследственная предрасположенность, то риск развития болезни у людей, работающих с химическими веществами, достаточно велик.

Симптоматика

Главным признаком развития заболевания (системного склероза) является усиление функции фибробластов. Именно эти клетки соединительной ткани, отвечающие за синтез коллагена и эластина, обеспечивают ткань высокой прочностью и эластичностью. Во время повышения функции фибробласты начинают усилено вырабатывать коллаген. В результате чего в органах и тканях появляются очаги склероза. Также подобные изменения затрагивают стенки сосудов, которые утолщаются. В итоге создается препятствие для нормального кровотока, вследствие чего образовываются тромбы и развиваются ишемические процессы.

Соединительная ткань присутствует по всем органам и системам, именно поэтому болезнь распространяется по всему организму и имеет разнообразную симптоматику.

При острой форме развиваются склеротические изменения кожных покровов и фиброза внутренних органов в течение первых лет после начала развития недуга. Первым признаком развития болезни является высокая температура тела и резкая потеря веса. Смертность пациентов с данной формой высокая.

Хроническая классификация системного склероза проявляется в виде синдрома Рейно, который поражает суставы и кожные покровы. Симптоматика может быть скрыта на протяжении нескольких лет.

Самым характерным признаком болезни является поражение кожных покровов на руках и лице. Также определить развитие заболевания можно по сосудистым нарушениям и поражениям суставов.

Если болезнь поражает опорно-двигательный аппарат, то наблюдаются такие симптомы:

  • боль в мышцах и суставах;
  • скованность и ограниченность движений, особенно в утреннее время;
  • деформация пальцев;

Если склеродермия поражает легкие, то это может проявляться в виде:

  • интерстициального фиброза;
  • легочной гипертензии;
  • воспалительного процесса в плевре.

При поражении сердца симптомы системного склероза, лечение которого требует комплексного подхода, проявляются так:

  • заметно уплотнение сердечной мышцы;
  • перикардит или эндокардит;
  • дискомфорт в области сердца;
  • учащается сердцебиение;
  • наблюдается отдышка;
  • нарушается работа сердца.

Поражение почек характеризуется такой симптоматикой:

  • высоким артериальным давлением;
  • снижение выделяемой за сутки мочи, у некоторых пациентов наблюдается полное ее отсутствие;
  • быстро нарастает почечная недостаточность;
  • увеличивается уровень белка в моче;
  • нарушается зрение;
  • периодически теряется сознание.

При поражении кишечника и желудка болезнь выражается такими симптомами:

  • нарушается процесс глотания;
  • отрыжка и изжога;
  • язвы на стенках пищевода;
  • снижается перистальтика кишечника;
  • диарея или запор;
  • неприятные ощущения в желудке.

При поражениях ЦНС наблюдаются боли в конечностях, нарушается чувствительность кожи в руках и ногах.

Кроме этого прогрессирующий системный склероз может поражать эндокринную систему, из-за чего происходят сбои в работе щитовидной железы.

Диагностические методы

Для постановки точного диагноза придется пройти комплексное обследование, так как болезнь может поражать все внутренние органы и системы. Изначально пациента осматривает ревматолог, который изучит историю болезни самого больного и его ближайших родственников. Собирает анамнез и проводит осмотр, позволяющий оценить состояние кожных покровов и суставов. Также проводится осмотр при помощи фонендоскопа, что позволяет определить стадию прогрессирования недуга.

Пациенту рекомендуется пройти лабораторные исследования, но они малоинформативны и помогают только выявить дисфункции органов при их поражении.

Также людям со склеродермией необходимо пройти инструментальные методы диагностики:

  • рентген костей и внутренних органов;
  • ЭКГ и ЭхоКГ;

Кроме этого потребуется консультация узких специалистов.

Терапевтические мероприятия

До сих пор точно не выяснены причины системного склероза, но если лечить отдельные признаки, то можно не просто улучшить состояние организма, но и работу органов и систем. В итоге удается продлить жизнь пациенту и улучшить ее качество.

Лечение данного недуга основывается на устранении и смягчении симптоматики. Медикаментозное лечение делится на три группы:

Кроме этого, для облегчения симптомов системного склероза используют такие препараты:

Глюкокортикостероиды применяются только при обострении хронической формы склеродермии.

Препараты для устранения симптомов системного склероза подбираются специалистом индивидуально каждому пациенту в зависимости от течения и стадии болезни.

Дополнительные методы лечения

Обязательно при склеродермии назначают физиотерапию, благодаря которой удается улучшить подвижность суставов.

Назначается курс массажа с применением масел, который позволяет сохранить подвижность конечностей и эластичность кожи.

Чтобы не допустить пересыхания кожи рекомендуется использовать для мытья мягкие средства без содержания щелочи, в которых присутствуют масла.

Подробное описание лечения прогрессирующего системного склероза, симптомы которого доставляют пациенту массу неудобств, сделает доктор, после того, как проведет обследование и узнает, какие органы поражены недугом.

Профилактические методы

Если есть подозрение на то, что у человека развивается склеродермия, то ему просто необходимо обратиться за квалифицированной помощью и пройти полное обследование у всех специалистов. Первичные профилактические методы у лиц, которые относятся к группе риска, предусматривают:

  • регулярные осмотры у специалиста, диспансерное наблюдение, особенно это касается детей в период полового созревания;
  • проведение необходимых лабораторных анализов, в обязательном порядке сдается моча и кровь;
  • обязательно пациента раз в год должен осматривать кардиолог, при этом делается электрокардиограмма, невролог и психотерапевт;

Если вовремя не пройти лечение системного склероза, то болезнь может спровоцировать серьезные и необратимые последствия.

Осложнения

Склеродермия – это серьезное заболевание, которое без надлежащего лечения может спровоцировать в организме массу осложнений. Болезнь вызывает воспаление мелких сосудов, провоцируя в них разрастание фиброзной ткани. А когда поражены сосуды, то это приводит к нарушениям работы всех органов. Главной угрозой для пациента считается тяжелейшее расстройство кровотока, который питает ткани и клетки внутренних органов кислородом.

Осложнения чаще всего развиваются у тех пациентов, у которых диагноз системный склероз неуточненный или выявлен поздно. Среди осложнений чаще выявляется:

  • некроз тканей;
  • фиброз легких;
  • легочная гипертензия;
  • протеинурия;
  • сердечная недостаточность и аритмия;
  • гангрена рук и ног.

Если не соблюдать рекомендации по лечению склеродермии, то болезнь активно разрушает стенки сосудов, ткани внутренних органов, суставы и внутренние системы организма, которые приводят к тому, что продолжительность жизни пациентов снижается.

Прогнозы

Самый благоприятный прогноз у ювенильной формы, которая проявляется в основном у детей. При соблюдении рекомендаций по лечению почти все симптомы стихают и не проявляются на протяжении многих лет.

Хроническая форма системного склероза, фото в статье указывают на яркие проявления болезни, у подростков протекает доброкачественно, не доставляя юному пациенту никаких неудобств. Пациенты с хронической формой выживают более 84%, а с подострой только на 62%.

А вот у людей со склеродермией, которая провоцирует отклонения в хромосомах, прогноз неблагоприятный.

Важным фактором для выживания и оздоровления пациентов со склеродермией является рациональное трудоустройство:

  • при острых и тяжелых формах пациента переводят на инвалидность;
  • при хронической форме больного полностью освобождают от тяжелого труда, также важно исключить переохлаждение и контакты с химикатами.

Если грамотно подойти к лечению и подобрать адекватное место работы, то прогноз для пациентов со склеродермией благоприятный. Он дает возможность человеку сохранить нормальную работоспособность и активный образ жизни.

Заключение

Склеродермия – это серьезное заболевание, требующее ранней диагностики и комплексного лечения с применением лекарственных препаратов, а также дополнительных методов терапии. Причины развития недуга на сегодняшний день так и не выяснены, поэтому сложно правильно поставить диагноз и предотвратить развитие.

Именно поэтому при первых тревожных симптомах лучше обратиться за консультацией к доктору, особенно пациентам с предрасположенностью к данному недугу. Прогноз благоприятен только для тех, кто вовремя обратится за помощью и будет следовать всем рекомендациям.

Причины возникновения системный склероз

Системный склероз характеризуется поражением соединительной ткани с преобладанием фибринозно-склеротических и сосудистых сдвигов спастического характера в коже и подкожной клетчатке и трактуется как полиэтиологическая болезнь. Основным звеном развития склероза считают повреждения эндотелия сосудов неизвестной этиологии. Пусковыми механизмами развития склеродермии могут быть

  • эндогенные факторы
    • генетическая предрасположенность вследствие нарушения генетического контроля иммунитета, способствующая развитию автоагрессии;
    • интоксикации с хронических очагов инфекции;
    • эндокринопатии;
  • экзогенные факторы
    • введение вакцин, сывороток, лекарств;
    • переохлаждения, перегревания;
    • чрезмерная инсоляция.

В результате этих воздействий могут развиваться аутоиммунные процессы, сопровождающиеся повреждением основного вещества соединительнотканных структур, нарушением ее синтеза. В развитии склеродермического процесса выделяют три стадии:

  • отека
    • дистрофия клеток базального слоя эпидермиса,
    • отек дермы с гомогенизацией и фибриноидной дегенерацией коллагеновых волокон,
    • уплотнением стенок капилляров,
    • периваскулярная инфильтрация Т-лимфоцитами и макрофагами;
  • уплотнения
    • атрофия эпидермиса и сосочкового слоя дермы,
    • очаги гиалиноза,
    • утолщение и мукоидное набухание стенок сосудов;
  • атрофии
    • выраженная атрофия всех слоев кожи и ее придатков,
    • значительный гиалиноз,
    • облитерация сосудов.

О системном характере поражений при системном склерозе свидетельствуют:

  • наличие аутоантител и сенсибилизированных лимфоцитов,
  • антител против базальной мембраны,
  • антинуклеарного фактора (против ДНК и РНК),
  • антител против коллагена.

Эту патологию еще рассматривают как сосудистый фиброз — в дистальных отделах пальцев кистей микроциркуляторное русло облитерируется на 80%.

Прогрессирующий системный склероз характеризуется неспецифическими продромальными явлениями, которые наблюдаются не у всех больных:

  • общая слабость,
  • анорексия,
  • субфебрилитет,
  • повышенная чувствительность дистальных отделов конечностей к холоду,
  • онемение пальцев кистей,
  • акроасфиксия,
  • гипергидроз,
  • вегетативно-сосудистые расстройства,
  • синдром Рейно (60-80%).

Клиника характеризуется преимущественным поражением туловища и проксимальных частей конечностей, лица. Дистальные отделы конечностей вовлекаются в процесс позже. Может наблюдаться быстрый ход с потерей массы тела, вовлечением в процесс внутренних органов и генерализированным поражением кожи.

Сначала поражается кожа туловища, затем процесс распространяется на кожу лица, конечностей. Поражение кожи не имеют основного прогностического значения, но являются ценными и важными в диагностическом отношении. Чаще болеют женщины молодого возраста, реже — мужчины и дети. Сначала кожа отечная (ямка при надавливании не остается), впоследствии становится плотной, иногда хрящевой консистенции. Она холодная, сухая, приобретает цвет слоновой кости. Рисунок сглажен, кожа не собирается в складки. Возникают участки гипо- и гиперпигментации, телеангиэктазии. Отек и уплотнение кожи туловища имеют вид панциря, затрудняется дыхание.
Впоследствии формируется маскообразное лицо:

  • плотный отек кожи лица,
  • складки сглажены,
  • кожа натянута, блестящая,
  • амимия,
  • дисхромия,
  • телеангиэктазии,
  • нос и уши тонкие,
  • больные выглядят моложе своих лет,
  • выражены складки вокруг рта,
  • ротовое отверстие сужено («кисетний рот»),
  • микростомия.

Позже развиваются симптомы акросклероза:

  • кожа пальцев кистей плотная, в складку не собирается,
  • движения затруднены,
  • сгибательные контрактуры,
  • трещины, язвы на кончиках пальцев и разгибательных поверхностях межфаланговых суставов,
  • в тяжелых случаях — гангрена пальцев, которая сопровождается невыносимой болью.

В случаях быстрого течения наблюдают ускорение СОЭ, лейкоцитоз, в крови антиядерные антитела, летальный исход возможен через 1-2 года.

Как показывает само название этой патологии, склероз приобретает системный характер.

Внекожные синдромы системного склероза:

  • костно-суставный синдром:
    • интерстициальный фиброзирующий миозит, ведущий к атрофии мышц;
    • полиартралгии;
    • склеродермический полиартрит (экссудативный, экссудативно-пролиферативный, фиброзно-индуративный);
    • остеолиз конечных фаланг пальцев кистей, ключиц, локтевых, лучевых костей;
    • мутиляции;
  • желудочно-кишечный синдром:
    • склеродермический эзофагит с последующим развитием стеноза (затрудненное глотание, симптом «песочных часов», дивертикулы пищевода);
    • склеродермический дуоденит;
    • атония кишечника (боль в животе, запоры, метеоризм);
  • сердечный синдром — миокардиодистрофия с последующим развитием кардиосклероза (боль, сердцебиение, одышка);
  • легочный синдром — пневмофиброз (боль, одышка);
  • почечный синдром — латентный или хронический гломерулонефрит с возможным развитием нефросклероза, вторичной гипертензии, почечной недостаточности (у 45% больных);
  • неврологический синдром:
    • невриты;
    • полиневриты.

Течение болезни в большинстве случаев длительное, прогрессирующее, приводит к инвалидности.


Синдром КРЕСТ сопровождается развитием таких симптомов:

  • Кальциноз (К) имеет метаболический характер, соли кальция откладываются в коже, подкожной клетчатке, сухожилиях, мышцах, образуя плотные узлы и бляшки в области пальцев, ягодиц, щек. Сначала эти узлы безболезненны, в дальнейшем в процесс вовлекается кожа, она краснеет, узлы становятся мягкими, прорываются с образованием свищей, торпидных язв. Отложения солей кальция обнаруживают на рентгенограмме. На голенях могут формироваться болезненные язвы, из которых выделяются кальциевые конкременты, вокруг них на рентгенограммах обнаруживают отложения солей кальция в виде кружева.
  • Синдром Рейно (Р) — сосудистые спазмы в области пальцев кистей, парестезии, цианоз, онемение, боль, которые провоцируются охлаждением, стрессами.
  • Эзофагит (Е) (дисфункция пищевода) — неприятные ощущения за грудиной, впоследствии развивается стеноз пищевода с затруднением глотания, развитием дивертикулов, рентгенологически можно выявить симптом «песочных часов».
  • Склеродактилия (С) — кожа пальцев рук становится напряженной, блестящей, желтовато-синюшного цвета, плотной, в складки не берется, постепенно уплотнения приобретает хрящевой характера, кожа холодная, сухая, рисунок сглажен, пальцы становятся тонкими, укорачиваются, развивается атрофия мышц, сгибательные контрактуры, на кончиках пальцев и разгибательных поверхностях межфаланговых суставов образуются трещины, торпидные язвы.
  • Телеангиэктазии (Т) — расширенные капилляры в виде красных ниточек преимущественно на лице, реже на других участках кожи.

В случаях этого синдрома висцеральная патология развивается поздно, прогноз относительно благоприятный.

Системный склероз, вызванный лекарствами и химическими веществами, развивается медленно и в случае выявления и устранения действия провоцирующих факторов он может полностью регрессировать. Этот синдром могут вызвать поливинилхлорид, блеомицин, триптофан

Другие формы системного склероза:

  • акросклеротическая — чаще поражает женщин (до 75%) в молодом и среднем возрасте, хотя может развиться и в климактерическом периоде; болезнь начинается с развития склеродактилия и со временем может приобрести системный характер;
  • проксимально-восходящая — сначала развивается склеродактилия, впоследствии поражаются проксимальные отделы конечностей и только через некоторое время – туловище;
  • системный склероз туловища — быстро прогрессирует, в стадии уплотнения больные подобны восковым фигурам, их кожа напоминает панцирь, быстро развивается внутренняя патология.

Как лечить системный склероз?

Лечение системного склероза должно быть комплексным и часто длится годами.

На ранних стадиях болезни, а также в случаях наличия хронических очагов инфекции, субфебрилитета, прогрессирование процесса, определенный лечебный эффект оказывают антибиотики (пенициллин, фузидин-натрий) в обычных дозах в течение 2-3 недель. Показан также Д-пеницилламин (купренил) по 150 мг в сутки, дозу постепенно увеличивают до 1500-1800 мг в сутки, а через 2 недели — постепенно уменьшают до 300-600 мг в сутки, длительность лечения — 2-3 года.

В прогрессирующей стадии при наличии значительных иммунологических сдвигов, выраженного суставного синдрома применяют кортикостероиды из расчета 30-40 мг в сутки преднизолона в течение 2-4 недель с постепенным снижением дозы. Кроме того, показаны:

  • вазодилататоры,
  • антиагреганты,
  • антикоагулянты — ксантинола никотинат, мидокалм, доксиум, гепарин,
  • нестероидные противовоспалительные препараты — индометацин, напроксен, диклофенак натрия,
  • антималярийные — делагил, плаквенил (особенно в случаях выраженного суставного синдрома),
  • вобэнзим.

В стадии уплотнения показаны лидаза, циннаризин, доксилек, триакрезан и другая симптоматическая терапия.

С какими заболеваниями может быть связано

Псевдосклеродермический синдром развивается при опухолях различной локализации и имеет различные проявления — преимущественное поражение периартикулярных тканей, фиброзиты, контрактуры, артралгии. Как правило, паранеопластический синдром, напоминающий системный склероз, торпиден к проводимому лечению. Заподозрить опухоль можно на основании атипизма основных проявлений склероза, появлении «опухолевой» симптоматики (похудание, анемия), локальных признаков (асцит, боль в грудной клетке и т.д.).

Лечение системный склероз в домашних условиях

Лечение системного склероза обычно занимает годы, а потому пациент проходит лечение в домашних условиях, пребывая при этом на диспансерном учете, периодически проходя контрольную диагностику. Если по назначению врача показана госпитализация, от нее не стоит отказываться.

Профилактика системного склероза не разработана. Рекомендуют своевременную санацию хронических очагов инфекции.

Какими препаратами лечить системный склероз?

  • пенициллины,
  • фузидин-натрий — по 500 мг трижды в сутки в течение 2-3 недель;
  • купренил — по 150 мг в сутки, дозу постепенно увеличивают до 1500-1800 мг в сутки, а через 2 недели — постепенно уменьшают до 300-600 мг в сутки, длительность лечения — 2-3 года.
  • преднизолон — 30-40 мг в сутки в течение 2-4 недель с постепенным снижением дозы. А
  • компламин — внутримышечно, в дозе 0,3-0,6 г 1-3 раза в сутки;
  • мидокалм — начиная с 50 мг 2-3 раза в день, постепенно повышая дозу до 150 мг 2-3 раза в день;
  • доксиум — назначается индивидуально;
  • гепарин — назначается индивидуально.
  • индометацин — по 25 мг 2-3 раза в сутки, при необходимости суточную дозу можно увеличить до 100 мг, разделенных на 4 приема;
  • напроксен — в начале лечения и при острых состояниях по 500-1000 мг в сутки в 2 приема (утром и вечером), поддерживающая доза составляет 500 мг в сутки в 1 или 2 приема;
  • диклофенак натрия — по 25-50 мг 2-3 раза в сутки.
  • делагил — назначается индивидуально;
  • плаквенил — показаны минимальные эффективные дозы, не превышающие 6,5 мг/кг в сутки (рассчитывается по «идеальной», а не по реальной массе тела) и могут составлять или 200 или 400 мг в сутки.

Лечение системный склероз народными методами

Лечение системного склероза народными средствами обычно применяется в дополнение к основному лечению и заключается в приеме ванн из лекарственных отваров и использовании компрессов и аппликаций. Для этого используются:

  • подорожник,
  • лопух,
  • тысячелистник,
  • донник лекарственный,
  • зверобой продырявленный,
  • ромашка аптечная,
  • календула,
  • герань луговая,
  • марьянник дубравный,
  • полынь обыкновенный,
  • буквица лекарственная,
  • одуванчик лекарственный,
  • иван-чай,
  • корень солодки,
  • почки березы,
  • палочки корицы,
  • зеленые грецкие орехи
  • алоэ.

Лечение системный склероз во время беременности

Системный склероз не является противопоказанием для наступления беременности, однако необходимо принять во внимание — женщины с таким диагнозом во время беременности больше остальных рискуют столкнуться с осложнениями как склероза, так и беременности. В каждом третьем случае развиваются обострения системного склероза. Сохраняется риск мертворождения и преждевременных родов.

Беременные больные ССД должны наблюдаться совместно ревматологом и акушером-гинекологом для коррекции терапии глюкокортикостероидами, а иногда досрочного родоразрешения (кесарево сечение) при угрозе антенатальной гибели плода.

К каким докторам обращаться, если у Вас системный склероз

Диагностика системного склероза в основном основывается на правильной оценке клинических симптомов и данных патогистологического исследования. Клиническая симптоматика имеет основное диагностическое значение, выделяют ряд основных и дополнительных диагностических признаков системного склероза:

  • основные
    • склеродермическое поражение кожи;
    • синдром Рейно, дигитальные язвочки и рубчики;
    • суставно-мышечный синдром с контрактурами;
    • остеолиз;
    • кальциноз;
    • базальный пневмофиброз;
    • крупноочаговый кардиосклероз;
    • склеродермическое поражение пищеварительного тракта;
    • острая склеродермическая нефропатия;
    • наличие антитопоизомеразных антител и АЦА;
    • капилляроскопические признаки системного склероза по данным широкопольной капилляроскопии;
  • дополнительные
    • гиперпигментация кожи, телеангиэктазии, трофические нарушения;
    • артралгии, миалгии, полимиозит;
    • полисерозит (чаще адгезивный);
    • тригеминит, полиневрит;
    • потеря массы тела;
    • увеличение СОЭ;
    • гипергаммаглобулинемия, антитела к ДНК или АНФ, ревматоидный фактор.

Наличие трех основных признаков является достаточным для постановки соответствующего диагноза. Системный склероз диагностируют и при следующих комбинациях признаков:

  • склеродермическое поражение кожи и остеолиз ногтевых фаланг,
  • характерные изменения пищеварительного тракта с тремя дополнительными критериями.

Морфологическое исследование биоптатов кожи, синовиальной оболочки и мышц обеспечивает профильному специалисту дополнительную информацию, позволяет выявить фиброзную трансформацию тканей, патологию сосудов и другие изменения, в то же время решающее значение имеет именно клиническая симптоматика.

Проводится дифференциальная диагностика системного склероза со склередемой Бушке и болезнью Рейно.

Лечение других заболеваний на букву — с

Информация предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.

Читайте также:
Adblock
detector