Энцефалопатия Вернике (синдром Гайе-Вернике или острый геморрагический полиоэнцефалит Гайе-Вернике) — заболевание головного мозга, возникающее на фоне недостатка, по разным причинам, тиамина (витамин В1).
В следствие болезни в первую очередь страдают средний мозг, мозжечок и гипоталамус, что вызывает спутанность сознания, галлюцинации, бред и другие тяжелые симптомы, связанные с центральной нервной системой и головным мозгом.
Причины
Основным фактором, влияющим на развитие данного заболевания, служит ярко выраженная нехватка витамина В1. Это сказывается на обмене веществ и уровню ферментов в клетках мозга.
Дефицит тиамина снижает уровень биохимических процессов в нейронах, что вызывает уменьшение уровня глюкозы, необходимой для питания клеток, но в то же самое время происходит накопление фермента под названием глутамат. Данный фермент служит катализатором активности рецепторов церебральных нейронов, что приводит к притоку ионов кальция.
В свою очередь, ионы кальция, способствуют активизации многих ферментов, разрушающих и так ослабленные из-за нехватки глюкозы клетки головного мозга. В совокупности все факторы оказывают сильный разрушающий эффект, что отражается как на работе мозга, так и общем состоянии нервной системы.
Причинами нехватки витамина В1 могут быть:
- системное употребление алкоголя;
- нарушение всасывания тиамина в ЖКТ (синдром мальабсорбции);
- неправильное питание;
- последствия беременности;
- повышенные физические нагрузки;
- нарушение обмена веществ;
- длительное голодание;
- паразиты в кишечнике (гельминты);
- СПИД;
- тяжелое отравление;
- онкологические заболевания (раковая кахексия);
- частые рвота или диарея.
Несмотря на большое количество причин, чаще всего именно хронический алкоголизм является главным фактором развития дефицита витамина В1 у большинства пациентов.
Длительность употребления алкоголя варьируется от 5 до 20 лет у мужчин, у женщин цифры значительно меньше, что связано с особенностями женского организма, который больше подвержен действию спиртных напитков.
Симптомы синдрома Гайе-Вернике
На начальной стадии, предшествующей самой болезни, когда уровень витамина В1 падает ниже нормы, наблюдаются так называемые продромальные симптомы, которые характеризуются следующими проявлениями:
- резкое снижение веса;
- астения;
- нарушение сна;
- судороги мышц;
- частые запоры, чередующиеся с диареей;
- беспричинная тошнота или рвота;
- нарушение зрения;
- головокружение и слабость;
- повышенная утомляемость.
Этот продромальный период может длиться от нескольких недель до месяцев, в зависимости от состояния организма и образа жизни в это время.
Далее наступает острая стадия энцефалопатии Вернике, которая характеризуется серьезными разрушениями тканей мозга. Это вызывает ряд тяжелых симптомов:
- спутанность сознания;
- офтальмоплегия (расстройства двигательных функций глаз);
- невозможность сконцентрироваться;
- дезориентация в пространстве;
- апатия и подавленное состояние;
- снижение умственных способностей;
- расстройство восприятия и понимания реальности;
- галлюцинации;
- бред;
- фрустрация;
- потеря двигательных функций.
Главными симптомами, указывающими на болезнь, должны послужить внезапное косоглазие и нарушение координации. Еще может наблюдаться опущение века и полиневропатия (нарушение моторных функций). Больной не способен самостоятельно двигаться и, зачастую, теряется в пространстве, что, по статистике, присутствует у 80% пациентов.
Диагностика
Данным заболеванием занимается невролог. Он сперва изучает анамнез (совокупные сведения о состоянии пациента), на основе личных расспросов, симптомов и клинической картины.
Далее может быть назначена пробная терапия тиамином, чтобы проверить реакцию больного на данное вещество. Если наступают признаки регрессии болезни, то диагноз верный.
Дополнительно назначаются анализы и исследования:
- биохимический анализ крови (на пируват и транскетолазу);
- люмбальная пункция спинного мозга (повышенный уровень белка говорит об осложнениях);
- ЭЭГ (должно наблюдаться генерализованное замедление волн);
- РЭГ (на диффузное понижение церебрального кровотока);
- КТ головного мозга;
- МРТ головного мозга.
После проведения всех необходимых процедур, для определения характера и стадии заболевания, врач назначает курс лечения.
В пожилом возрасте довольно часто встречается такое заболевание как венозная энцефалопатия. Протекает оно на фоне других сосудистых патологий. Здоровый образ жизни снижает вероятность появления недуга.
Симптомы, методы диагностики и лечение резидуальной энцефалопатии рассмотрим тут.
Лечение
Данное заболевание можно вылечить только в клинических условиях, то есть необходима госпитализация. Никакое самолечение здесь не подходит. Сперва применяется терапия тиамином (витамином В1) внутривенно 2 раза в день. Затем постепенно больного переводят на внутримышечные инъекции.
Дополнительно назначаются и другие витамины (РР, В6 и витамин С).
Для лечения применяются психотропные препараты:
Выбор препарата зависит от характера психических и неврологических расстройств. Препараты назначаются только лечащим врачом под полным контролем пациента с его стороны.
Могут назначаться антиоксиданты, как, например, Цитофлавин, который применяется для снижения окислительных реакций в организме.
Для лечения нарушений работы головного мозга назначаются ноотропные средства (Пирацетам, Пирацезин, Аминалон, Гаммалон), которые помогают быстрее восстановить утраченные способности, и сосудистые препараты для улучшения кровообращения (Кавинтон, Трентал).
Данная терапия направлена на устранение первопричины болезни — алкоголизма, а также на возвращение и адаптацию человека в социуме, так как пациенту придется коренным образом изменить образ жизни после излечения, если он, конечно, сам этого хочет.
Осложнения
При несвоевременном лечении или полном его отсутствии, у больного могут произойти необратимые нарушения в работе мозга, а значит и организма в целом:
- потеря памяти;
- необратимое уменьшение умственных способностей;
- возникновение опухолей;
- атрофия тканей мозга;
- изменение личности;
- развитие психических расстройств (шизофрения, психоз и др.);
- нарушение обмена веществ;
- дисфункция внутренних органов;
- полная потеря двигательных функций;
- кома.
Уровень возможных осложнений определяется объемом повреждений тканей головного мозга. В зависимости от того, какая часть мозга пациента подверглась наибольшим разрушениям, такие симптомы и будут наблюдаться.
Прогноз
У синдрома Гайе-Вернике очень высокая смертность — около 50% случаев в острой стадии. Это связано с большим количеством нарушений в организме, связанных с болезнью, как, например, сахарный диабет или цирроз печени. Все патологии сильно обостряются и пациенты не всегда могут перенести это.
Если уровень повреждений не был критическим, то после курса терапии пациента выпишут из больницы. Однако, это не значит, что он полностью здоров.
Придется вернуть утраченные умственные и другие способности, а для этого предусмотрены специальные программы, которые зависят от осложнений, вызванных болезнью.
Основной причиной болезни служит хронический алкоголизм, поэтому, при наблюдении симптомов энцефалопатии Вернике, следует полностью отказаться от алкоголя и обратиться к врачу.
Только экстренная помощь медицинских специалистов поможет остановить развитие заболевания, а затем и вылечить больного. Нужно помнить, что чем раньше обратиться за помощью, тем быстрее и проще пройдет лечение. Медлить не стоит, так как болезнь способна вызвать необратимые последствия для здоровья.
Такая опасная патология как печеночная энцефалопатия при циррозе печени коварна тем, что характерных признаков при патологии не выявляется, но заболевание носит угрожающий жизни характер.
Можно ли вылечить посттравматическую энцефалопатию, подробно читайте в этой статье.
Видео на тему
Энцефалопатия Вернике — это острое обратимое мозговое расстройство, вызванное дефицитом витамина В1 (тиамина), который чаще всего обусловлен длительным злоупотреблением алкоголем. Данная патология сопровождается психическими расстройствами, церебральными нарушениями и высокой летальностью.
Читайте в статье
Симптомы
Основной причиной развития энцефалопатии Вернике является недостаточное поступление витамина B1 к мозговым клеткам. Если это обусловлено нейротоксическими эффектами алкоголя, когда этанол блокирует усвоение тиамина и, соответственно, его клеточный транспорт, то данную болезнь называют синдромом Гайе–Вернике. Нарушение функции нейронов в этом случае наступает задолго до появления характерных симптомов.
В это время организм посылает человеку некоторые сигналы о протекающих нарушениях в виде расстройства сна, снижения веса, частых судорог, быстрой утомляемости, слабости и беспричинной тошноты. Однако, учитывая быстрый ритм жизни, ранние пробуждения и привычку вредных перекусов, многие из этих симптомов для большинства стали повседневностью, а не признаком болезни. Поэтому распознать данный синдром на ранней стадии достаточно сложно.
Скрытый дефицит витамина B1 характеризуется накоплением деструктивных изменений, которые приводят к угнетению умственной деятельности: снижение концентрации, памяти, мыслительной реакции и т.д. Классическая тройка симптомов этого синдрома включает:
В острой форме эта тройка симптомов наблюдается лишь у 30% пациентов. Большинство больных жалуются на хроническую слабость, вялость и апатичность. Глазодвигательные расстройства и полинейропатия наблюдаются при тяжелом поражении клеток мозга. А вот кровоизлияния в сетчатку развиваются у 58% пациентов.
При отсутствии лечения синдром Вернике завершается развитием психоза Корсакова. Это — психическое расстройство, при котором характерно ослабление интеллекта, нарушение памяти и неврит нижних конечностей. При прогрессировании возможны параличи и парезы.
Острая энцефалопатия Гайе–Вернике считается обратимым патологическим состоянием. Однако мозговые нарушения, обусловленные длительным токсическим действием этанола и недостатком тиамина, не всегда поддаются терапии. При быстром прогрессировании синдрома и отсутствии лечения развиваются следующие осложнения:
- необратимое ослабление умственных способностей;
- деменция — слабоумие, утрата приобретенных навыков и неспособность осваивать новые;
- атрофия мозговых тканей;
- выраженные психические расстройства;
- развитие опухолей;
- полный паралич;
- нарушение обменных процессов;
- дисфункция внутренних органов;
- кома и летальный исход.
Диагностика
Из-за длительного бессимптомного течения ранняя диагностика синдрома Гайе–Вернике затруднена. Поэтому необходимо проводить периодический скрининг с применением инструментальных методов нейровизуализации у лиц, злоупотребляющих алкоголем. С помощью КТ и МРТ можно определить главный признак патологического состояния — некроз мамиллярных тел. Учитывая дороговизну такого обследования и отсутствие необходимого оборудования в большинстве государственных больниц, общая диагностика включает такие методы:
- биохимия крови — у половины пациентов обнаруживается высокий пируват и снижение активности транскетолазы крови;
- электроэнцефалограмма — у 80% наблюдается генерализованное замедление волн;
- реоэнцефалография — понижение церебрального потока.
При дифференцировании алкогольного синдрома Вернике и неалкогольного нужно отметить, что в первом случае чаще наблюдается характерная тройка симптомов, тогда как во втором — лишь изменение психического статуса.
Сложность диагностики энцефалопатии Вернике заключается не только в длительном бессимптомном протекании болезни, но и схожести клинической картины с шизофренией, онкологией и некоторыми другими заболеваниями мозга.
Лечение
Терапия острого синдрома включает такие основные меры:
- внутривенное или внутримышечное введение витамина B Медики отмечают, что при пероральном приеме невозможно обеспечить быстрое преодоление тиамином клеточного барьера и нормальное поступление его к тканям мозга и других органов;
- внутримышечное введение магния (он необходим для нормального усвоения витамина B1) — сульфата магния внутримышечно или внутривенно либо оксида магния перорально;
- поливитаминная терапия, включающая прием витаминов B2, B6, B12 и C, а также никотиновой кислоты. Долгое время предлагалось вводить глюкозу после введения тиамина, однако такая терапия может привести к резкому ухудшению состояния пациента;
- полный и радикальный отказ от алкоголя;
- коррекция электролитных и метаболических нарушений путем нормализации питания.
Единого мнения касательно необходимой терапевтической дозы витамина B1 среди медиков нет. Поэтому она определяется индивидуально для каждого пациента. Наиболее эффективной считается схема, по которой в течение первой недели тиамин вводят трижды в сутки внутривенно, затем доза уменьшается и в течение пары недель тиамин дают перорально также трижды в день, а далее — однократно. При высоком риске развития энцефалопатии Вернике используется та же схема в профилактических целях, но в меньших дозах и с меньшей длительностью.
Пациентам с синдромом Вернике показана низкоуглеводная диета, поскольку для расщепления и переработки углеводов необходим большой расход витамина B1.
Прогноз
При положительной динамике симптомы болезни постепенно проходят. В течение 2–3 дней исчезает офтальмоплегия. Однако горизонтальный нистагм при боковом зрении у большинства пациентов сохраняется, а вертикальный проходит через 2–4 месяца. На нормализацию вестибулярного аппарата может потребоваться до полугода, но у каждого второго больного все же сохраняется выраженная атаксия в виде замедленной и неуклюжей ходьбы.
ГлавнаяБолезни головного мозгаДругие Энцефалопатия Вернике: что за болезнь, основные симптомы, причины, можно ли вылечить?
Энцефалопатия Вернике относится к категории неврологических заболеваний, которые поражают головной мозг. Основной причиной развития этой болезни является дефицит витамина В1 или тиамина. Первопричин этого нарушения достоточно много, поэтому прежде, чем начинать лечение, стоит провести тщательную диагностику.
Что за болезнь?
Это заболевание было обнаружено двумя врачами – немецким психоневрологом Гайе и врачом из Франции – Вернике. Поэтому часто его называют в честь этих двух исследователей. Независимо друг от друга они описывали одно и то же расстройство, которое характеризовалось нарушением метаболизма нервных клеток головного мозга.
Нарушение обменных процессов в клетках связано с дефицитом в организме тиамина. Это приносит значительный вред нейронам. Клетки головного мозга нуждаются в постоянном поддержании и нормальном функционировании уровня глюкозы посредством ее постоянной подачи. Дефицит витамина В1 приводит к торможению биохимических процессов. Вследствие, происходит энергетическое голодание, что приводит к накоплению такого компонента как глутамат.
Повышение уровня этого вещества приводит к увлечению ионов кальция. В итоге, начинается целый комплекс процессов, что разрушают клеточную структуру. Все это происходит в стволе головного мозга, мозжечке с ядром таламуса.
Чаще энцефалопатия Вернике затрагивает мужчин возрастом от 30 до 50 лет. Это заболевание практические не поражает людей более младшего возраста. Этот недуг, в основном, возникает на почве злоупотребления алкоголем. Поэтому нередко эту болезнь считают острой разновидностью алкогольной энцефалопатии. Но стоит помнить, что это не единственная причина развития энцефалопатии Вернике.
Причины появления
Как уже указывалось выше, развитие энцефалопатии Вернике происходит вследствие недостачи тиамина. В свою очередь, этому процессу следует множество других факторов. Наиболее распространенными являются:
- алкогольная зависимость до 20 лет;
- процесс мальабсорбации (характеризуется не усваиванием витамина В1 в желудочно-кишечном тракте);
- последствия длительного голодания, соблюдение поста или последствия другого неправильного пищевого поведения;
- постоянная рвота;
- длительные и изнурительные физические упражнения;
- нарушения метаболизма;
- поражение организма гельминтами;
- наличие ВИЧ или СПИДа;
- длительная диарея;
- наличие злокачественной опухоли.
Несмотря на большой перечень возможных причин возникновения энцефалопатии Вернике, наиболее распространенной является злоупотребление алкоголем. Специалисты отмечают, что женщины больше подвержены этому заболеванию. Причина в особенностях их организма. Для того, чтобы получить диагноз энцефалопатия Вернике, достаточно злоупотреблять примерно 3-5 лет.
Симптомы
Заболевание имеет определенные признаки, которые проявляются постепенно. Энцефалопатия Вернике относится к тем недугам, которые не возникают внезапно, ему сопутствуют множество симптомов, которые свидетельствуют о снижении уровня витамина В1.
К наиболее распространенным симптомам относят:
- расстройство сна;
- резкую потерю в весе;
- судороги мышц скелета;
- проблемы со стулом (запор переходит в диарею и наоборот);
- частую тошноту и рвоту без видимых на то причин;
- потерю остроты зрения;
- мышечную слабость;
- хроническую усталость;
- головокружение;
- апатичность.
Признаки первой стадии энцефалопатии Вернике могут наблюдаться на протяжении от нескольких недель до нескольких месяцев. На это влияют индивидуальные особенности организма, питание.
Второй этап заболевания имеет более острые проявления. Также он характеризуется интенсивными разрушительными процессами в тканях мозга. Для этого этапа характерны следующие симптомы:
- постоянная подавленность вследствие фрустрации;
- утрата пространственной ориентации;
- снижение уровня IQ;
- сумеречное сознание;
- состояние бреда;
- потеря равновесия и координации;
- зрительные галлюцинации;
- утрата концентрации внимания;
- нарушение зрения в виде паралича глазных мышц.
Также энцефалопатию Вернике сопровождают моторные нарушения.
Диагностика
При обнаружении у себя перечисленных признаков, необходимо обратиться к неврологу. Врач составит анамнез болезни, выслушав жалобы пациента или людей, которые его окружают, также отметит очевидные наглядные симптомы.
Для того, чтобы подтвердить наличие энцефалопатии Вернике или опровергнуть ее, пациенту назначают небольшой пробный курс приема витамина В1 и после этого проверяют наличие предыдущих признаков. Если симптомы были купированы, диагноз подтверждается.
Но прежде, чем переходить к терапии, его нужно подтвердить посредством диагностических мер. В их число входит:
- биохимический анализ крови;
- ЭЭГ;
- МРТ;
- КТ мозга;
- РЭГ;
- спинномозговая пункция.
В зависимости от формы, назначаются сразу несколько диагностических процедур. Если у врача имеются сомнения относительно диагноза, назначаются дополнительные меры.
Лечение
В случае установки точного диагноза энцефалопатии Вернике, категорически запрещается заниматься самолечением. Терапевтический процесс происходит в условиях больницы. Независимо от степени заболевания, пациент с представленным заболеванием обязательно и, как можно скорее, госпитализируется.
Схема лечения связана с введением недостающего витамина В1. Изначально тиамин вводится внутривенно. Постепенно переходят на внутримышечное введение компонента. По стандарту, этот витамин вводится дважды в сутки.
Так как у пациентов диагностируется выраженный авитаминоз, кроме этого, ему назначают витамин В6, С и РР.
Также, лечение подразумевает прием психотропных лекарств. Чаще всего в их число входит Седуксен, Барбамбил. Эти препараты принимаются только под присмотром лечащего врача.
Комплексное лечение энцефалопатии Вернике включает употребление ноотропов, а также лекарственных препаратов, которые стабилизируют метаболизм и укрепляют работу сердца и сосудистой системы организма.
Также, помимо перечисленных препаратов, если причиной энцефалопатии Вернике стал алкоголизм, к лечению подключается нарколог с психиатром.
Прогноз и возможные осложнения
Чаще всего пациенты обращаются с запущенной формой заболевания, поэтому наблюдается тенденция, что энцефалопатия Вернике является тяжело излечимой. Это происходит в последствии необратимых нарушений в головном мозге, которые влияют на деятельность всего организма.
К наиболее распространенным осложнениям болезни относят следующие:
- злокачественные новообразования;
- снижение умственных и интеллектуальных способностей;
- ухудшение памяти, провалы;
- возникновение психических расстройств;
- нарушения процесса метаболизма;
- тотальная обездвиженность;
- ложные воспоминания;
- спутанное сознание;
- состояние коматоза;
- частичная или полная дисфункция органов и систем;
- атрофирование мозговых тканей.
Если в случае энцефалопатии Вернике лечение отсутствует, пациента ожидает кома и смерть.
На исход заболевания также влияет причина, которая повлияла на ее развитие. Перечисленные выше осложнения больше характерны для недуга, который спровоцирован зависимостью от алкоголя.
Болезнь Вернике-Гайе, если ее природой является злоупотребление алкоголем, со временем перерастает в корсаковский синдром. В этом случае, побороть болезнь практически невозможно, полного излечения не будет.
Терапевтический процесс зависит не только от запущенности заболевания, но и нынешнего самочувствия пациента. Быстрое выздоровление возможно, если у организма есть силы для борьбы с недугом. В остальном, почти каждого обратившегося ждет длительная терапия.
Энцефалопатия Вернике относится к тяжело протекающим болезням. Но ее развитие не начинается одномоментно. Чтобы довести себя до состояния острой формы недуга, нужно время и безответственное отношение к своему здоровью. Во избежание этого расстройства стоит следить за своим самочувствием, при необходимости обращаться за помощью к специалистам. Также не нужно злоупотреблять алкогольными напитками, так как они ведут к необратимому разрушению клеток головного мозга. Но даже отсутствие негативной привычки не может гарантировать отсутствие энцефалопатии. Для того, чтобы она начала проявляться, для некоторых пациентов необходимо выпивать лишь время от времени.