Гидроэнцефалопатия головного мозга у ребенка

Возраст ребенка	Норма окружности головы, см
До 29 дня жизни	34-35
1 месяц	36-37
2 месяца	38-39
3 месяца	40-41
6 месяцев	43-44
9 месяцев	45-46
12 месяцев	46-47
24 месяца	48-49
3 года	49

Другими симптомами будут:

на лобной, височной и затылочной частях головы видны сине-зеленые прожилки вен;
податливое место наверху головы – родничок – выступает выше костей черепа и пульсирует;
лоб увеличен в размерах;
зрачок не может устоять на одном месте при фиксации взгляда – он будет совершать широкие или мелкие колебания вниз-вверх или вправо-влево;
надбровные дуги нависают над лицевым черепом, из-за этого глаза кажутся глубоко посаженными;
отмечается расходящееся косоглазие;
ребенок капризный, плаксив, плохо спит;
малыш плохо набирает вес;
позже 3 месяцев начинает держать голову;
не умеет улыбаться;
начинает поздно сидеть, ползать, ходить;
кожа на голове становится тонкой и блестящей;
частые срыгивания при кормлении;
запрокидывание головы;
трудно разогнуть ноги, они согнуты в коленных суставах;
опущение век;
при моргании или взгляде вниз между верхним веком и верхним краем радужной оболочки глаза появляется белая полоска склеры;
ребенок ест понемногу, сосет вяло, с неохотой.

При быстром прогрессировании, что требует немедленной госпитализации в детскую многопрофильную больницу, где есть отделения неврологии и нейрохирургии, появляются такие признаки:

судороги;
рвоту;
плач на одной ноте;
сонливость;
приобретенные ранее навыки (сидение, гуление, слежение за игрушками) теряются;
может развиваться невозможность (полная или частичная) самостоятельных движений в конечностях.

У таких детей, кости черепа которых не позволят получить дополнительный объем головы, гидроцефалия проявляется несколько другими симптомами:

головные боли, которые больше беспокоят по утрам (после длительного горизонтального положения), к вечеру проходят. Также усиливаются головные боли после дневного сна, умственной или физической нагрузки, стресса;
на пике головной боли может развиться носовое кровотечение;
боли за глазами давящего характера;
плохой сон, ребенок часто просыпается среди ночи, иногда кричит и плачет;
тошнота, рвота, особенно на фоне усиления головной боли;
нарушение зрения (снижение его остроты или двоение в глазах) из-за давления внутричерепной жидкости на зрительные нервы, проходящие в полости черепа;
успеваемость ребенка снижается;
нарушение координации;
снижение силы мышц;
недержание мочи;
гиперактивность;
дефицит внимания;
дрожание подбородка;
судороги с потерей сознания;
раздражительность;
неконтролируемые движения в ногах, лице или руках;
ожирение;
ходьба на цыпочках;
выделение большого количества мочи;
круги под глазами синеватого цвета, при растягивании кожи которых видны кровеносные сосуды.

Диагностика

Диагностика гидроцефалии основывается на клинической картине, осмотре глазного дна, а также дополнительных методах исследования, таких, как нейросонография (НСГ) ультразвуковое исследование головного мозга (у младенцев до 2 лет), компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга. Первичный диагноз может поставить неонатолог, педиатр, невропатолог или нейрохирург.

При выявлении любой патологии головного мозга необходимо проведение КТ или МРТ. Без них нельзя поставить точный диагноз, выявить причину гидроцефалии и тем более проводить лечение. Аппаратура эта дорогая и до сих пор установлена не во всех больницах. В этом случае родители должны настаивать на проведении КТ или МРТ в других центрах либо выполнить их самостоятельно на коммерческой основе. Следует учитывать, что клиника, которая берется за лечение детей с гидроцефалией, обязана иметь это оборудование. В противном случае можно рекомендовать родителям выбрать другую, более оснащенную больницу, хотя бы и в другом городе.

Как лечить гидроцефалию

Лечение (вне зависимости от причины, вызвавшей мозговую водянку) всегда осуществляется по определенным схемам и принципам. Основным методом является хирургическое лечение, но иногда нейрохирурги разрешают использовать терапию медикаментозными препаратами – если считают, что опасности для ребенка нет, и наладить отток спинномозговой жидкости можно без операции.

Для консервативного лечения обычно используют препараты-диуретики, которые позволяют уменьшить выработку ликвора и увеличить его циркуляцию. В большинстве случаев при открытой гидроцефалии, которая не осложнена выраженными симптомами, этого оказывается вполне достаточно.

Препарат

Применение
Фуросемид. Мощное мочегонное средство. Выводит из организма жидкость, за счет чего способствует снижению внутричерепного давления.	Применение у детей: в таблетках: 1-3 мг препарата на каждый килограмм массы тела в сутки; в инъекциях: 1-1,5 мг на каждый килограмм массы тела в сутки.
Диакарб. Мочегонный препарат. Выводит жидкость из организма, тем самым уменьшая внутричерепное давление. Вместе с жидкостью диакарб выводит из организма калий, поэтому его часто назначают вместе с аспаркамом.	Назначают детям с 4 месяцев в дозировке от 50 мг в сутки – делят на 2 приема.
Маннит. Мочегонное средство, действие которого обусловлено повышением осмотического давления в почечных канальцах.	Препарат представляет собой порошок, который растворяют в стерильной воде и вводят внутривенно. Также отпускается из аптек в виде готового раствора.

Информация представлена исключительно в ознакомительных целях. Лечение должно назначаться только врачом. Самолечение недопустимо, так как оно способно привести к негативным последствиям.

В запущенных случаях или при остром течении гидроцефалия у новорожденных требует хирургического вмешательства. Ранее единственным радикальным способом было шунтирование — длительная, сложная операция. В головной мозг устанавливается трубка — шунт, которая обеспечивает отток лишней жидкости — чаще всего в желудок или пищевод. Поскольку в организм вводится инородное тело, велик риск возникновения осложнений и проникновения инфекции. С ростом ребенка шунт необходимо заменить на более длинный. Придется перенести 2-3 дополнительных операции. Отклонений в развитии детей после такого вмешательства не наблюдается.

В 80-е годы прошлого века медицина шагнула вперед. На смену традиционным методам пришла нейрохирургия. В современной медицине все чаще используют эндоскопическое вмешательство. Такая операция проводится без установки инородного тела (шунта), она длится недолго, менее травматична, позволяет восстановить нормальную циркуляцию ликвора. После эндоскопии наблюдается меньше негативных последствий, значительно улучшается качество жизни. Для пациентов с водянкой, причиной возникновения которой являются новообразования, это единственный шанс на полноценную жизнь в будущем.

Прогнозы для новорожденных, перенесших операцию в первые месяцы жизни, оптимистичны. Сколько проживет малыш после нейрохирургического вмешательства? При отсутствии осложнений — не меньше обычного здорового ребенка. Скорость роста и развития ничем не будут отличаться от таких же показателей у сверстников. При своевременной диагностике и лечении малыш будет жить нормальной жизнью лишь с небольшими ограничениями. Синдром гидроцефалии у детей — не приговор, а заболевание, которое лечится весьма успешно.

Последствия гидроцефалии

Запущенная форма гидроцефалии приводит к необратимым последствиям. Истощаются ткани мозга, поражается нервная система, постепенно отказывают органы — все это приводит к смерти пациента. Заметные внешние изменения при открытой форме патологии — большая голова, опущенные глазные яблоки. Из-за высокого внутричерепного давления или растущей опухоли может ухудшиться зрение или пропасть слух. Если деформация черепа уже произошла, то уменьшить его в дальнейшем не получится.

Часто результатом гидроцефалии становятся:

отставание в развитии (умственном и физическом);
приступы эпилепсии;
ухудшение или потеря слуха и зрения;
нарушения речи;
аутизм;
хроническая мигрень;
тошнота и рвота;
плохая успеваемость в учебе.

Профилактика

Для того чтобы заранее выявить у ребенка гидроцефалию и принять необходимые меры, все беременные женщины должны обязательно проходить УЗИ в установленные сроки. Инфекционные заболевания, способные вызывать гидроцефалию у плода, выявляют во время исследования крови беременной женщины на TORCH-инфекции: токсоплазмоз, краснуху, герпес, цитомегаловирусную инфекцию. Этот анализ обязательно назначается в женской консультации во время беременности.

Особое внимание врачи должны уделять детям, у которых имеются факторы риска гидроцефалии:

недоношенность;
различные патологии во время беременности у матери, в частности, инфекции;
пороки развития нервной системы: расщепление позвоночника, мозговые грыжи и пр. (гидроцефалия может развиваться намного позже, уже после того, как
ребенок был прооперирован по поводу порока и успел подрасти);
опухоли головного и спинного мозга;
перенесенный менингит, менингоэнцефалит, инфекции нервной системы;
внутричерепные кровоизлияния;
перенесенные травмы головы.

Эти дети должны проходить обследование, наблюдаться у специалиста.

Гидроцефалия нередко развивается после черепно-мозговых травм, поэтому важной мерой профилактики является защита детей от травматизма:
использование в автомобилях детских кресел;

прогулки – на специально оборудованных, безопасных детских площадках;
защита маленького ребенка в доме: нужно приобрести специальные накладки на все острые углы, убрать все тяжелые неустойчивые предметы;
во время езды на велосипеде, скейтборде, роликах и пр. ребенок должен надевать шлем и другие средства защиты.

ГлавнаяБолезни головного мозгаГидроцефалия головного мозга Гидроцефалия головного мозга у детей – обзор эпидемиологии, классификации и причин

Гидроцефалия широко определяется как любое увеличение объема спинномозговой жидкости (цереброспинальной жидкости или ликвора) в черепе, включая отек мозга, в узком контексте как расширение желудочка, что вызывает ускоренный рост головы и требует хирургического вмешательства. Международная рабочая группа по гидроцефалии описывает состояние как активное растяжение желудочковой системы в результате неадекватного прохождения спинномозговой жидкости от места секреции (в желудочках головного мозга) к месту абсорбции в кровеносную систему. В это определение включено понятие гидроцефалии как прогрессивного процесса.

Классификация заболевания у детей

Гидроцефалия головного мозга у детей является следствием функциональной обструкции в желудочковой системе, субарахноидальном пространстве или венозных пазухах. Внутри желудочковой системы обструктивный порок развития или глиоз могут вызвать физическую блокировку потока ликвора. Вне желудочковой системы воспаления и рубцевания субарахноидального пространства или повышенное давление в венозных пазухах могут нарушать транслокацию ликворной жидкости в системную циркуляцию. Примечательно, что до одной трети ликвора выходит из черепа вдоль оболочек черепных нервов и в лимфатическую систему, а не в венозные пазухи.

У младенцев гидроцефалия без явной внешней причины упоминается как врожденная, то есть состояние присутствует при рождении и вызвано сложным взаимодействием генетических факторов и факторов окружающей среды во время развития плода.
Когда гидроцефалия возникает как осложнение другого состояния (кровоизлияние, инфекция, новообразование), её называют приобретенной или вторичной. Но кровоизлияние и инфекция могут действовать пренетально и также вызывать врожденную гидроцефалию. Более того, некоторые генетические формы не проявляются, а развиваются со временем. Поэтому и проводят различия между приобретенными (внешними) и развивающимися (внутренними) формами состояния.

Классификация гидроцефалии – открытая (сообщающаяся) и закрытая (окклюзионная) – была разработана американским нейрохирургом Уолтером Денди ещё в 1913 году. Эта бинарная система по-прежнему широко используется, но в нейрохирургической литературе введена многофакторная система классификации, которая включает точное место обструкции спинномозговой жидкости.

Генетиками гидроцефалия традиционно делится на синдромальные и несиндромальные формы в зависимости от наличия дополнительных врожденных аномалий. Однако нет единого мнения о том, как классифицировать пациентов с определенными генетическими синдромами, у которых отсутствуют основные клинические признаки за пределами головного мозга.

Причины возникновения

Расщелина позвоночника представляет собой дефект нервной трубки у плода в течение первых 30 дней беременности, связанный с неспособностью каудального конца нервной трубки закрыться. Распространены ортопедические осложнения ниже уровня пораженного позвоночника, и могут возникнуть пороки развития головного мозга, особенно в отношении миеломенингоцеле. Гидроцефалия у новорожденных при расщелине позвоночника миеломингоцеле является результатом аномалии Киари II мозжечка и заднего мозга, который препятствует оттоку спинномозговой жидкости на уровне третьего и четвертого желудочков.
Акведуктальный стеноз возникает, когда узкий проход между третьим и четвертым желудочками в головном мозге заблокирован или слишком узок, чтобы позволить отводиться достаточному количеству спинномозговой жидкости. Жидкость накапливается в верхних желудочках, вызывая гидроцефалию.

Другие причины водянки головного мозга у новорожденных, как правило, генетические: дефекты нервной трубки, арахноидальные кисты, синдром Денди-Уокера и мальформация Арнольда-Киари. Также могут быть выявлены кровоизлияние в интравентрикулярную матрицу, чаще вследствие недоношенности, новообразования и инфекции, обычно бактериальный менингит. В этих клинических ситуациях существует небольшая двусмысленность относительно причины паталогии. Однако внутрижелудочковая кровь также может вызывать прогрессирующую дилатацию желудочков даже при отсутствии клинически очевидного кровоизлияния.

Идиопатическая инфантильная гидроцефалия может быть вызвана:

энтеровирусом;
лимфоцитарным хориоменингитом;
цитомегаловирусной инфекцией;
токсоплазмозом.

Хотя вклад этих инфекций в общее бремя детской гидроцефалии остается неизвестным.

У 80–90% плодов или новорожденных с расщелиной позвоночника, ассоциированных с менингоцеле или миеломенингоцеле, развивается водянка головного мозга.

Симптомы гидроцефалии головного мозга у детей

Симптомы гидроцефалии варьируются в зависимости от возраста ребенка, от того, насколько прогрессирует состояние, когда оно обнаружено. Если явная внешняя причина исключается, клицинисты тщательно оценивают клинические и визуализирующие результаты, чтобы определить, можно ли идентифицировать конкретный генетический синдром.

Внутриутробно УЗИ может обнаружить увеличенные желудочки, что с большой долей вероятности указывает на присутствие водянки. Очевидным признаком состояния у новорожденного является характерная форма черепа, сильно увеличенная в объеме. Спинномозговая жидкость накапливается в центральной нервной системе, в результате чего родничок напрягается и выбухает, а голова становится больше.

Гидроцефалия у новорожденных сопровождается и другими физическими особенностями:

Многие клинические и генетические синдромы сопровождаются гидроцефалией. Для детей с этими расстройствами диагноз обычно ставится на основании характерных клинических данных; однако результаты МРТ головного мозга иногда могут дать дополнительные ключи к диагностике.

У детей симптомы, как правило, связаны с высоким давлением и могут включать тошноту, рвоту, головную боль и проблемы со зрением.

Симптомы, которые могут возникнуть у детей старше года, могут включать:

черепно-лицевые особенности;
краткий и пронзительный плач;
изменения личности или познания;
чрезмерная сонливость;
скрещенные глаза или неконтролируемые движения глаз;
раздражительность, плохое настроение;
недержание мочи;
проблемы с координацией;
замедленные или ограниченные движения;
спастичность.

Гидроцефалия приводит к структурной деформации, растяжению аксонов, ишемии, воспалению и нарушению пролиферации/миграции клеток-предшественников среди других патофизиологических особенностей. Таким образом, в условиях гидроцефалии ожидаются обширные нарушения в биохимическом профиле цереброспинальной жидкости, особенно у младенцев и детей, у которых развитие нервной системы развивается параллельно с сопутствующим неврологическим повреждением.

Диагностика заболевания

Для выявления изменений в функции мозга и психическом статусе обычно проводится неврологическое обследование. Тестирование включает оценку движений глаз, зрения, слуха, глотания, двигательной функции, ощущений, координации. В зависимости от возраста, на момент обнаружения водянки головного мозга у ребенка, доступны различные методы визуализации для подтверждения диагноза.

В первые шесть-двенадцать месяцев жизни ребенка диагноз можно поставить с помощью УЗИ головного мозга, поскольку швы в черепе младенца еще не срослись. Простые рентгеновские снимки черепа и измерения головы также могут быть использованы при диагностировании младенцев.
После синостоза костей черепа распространенным диагностическим тестом для определения увеличены ли желудочки или пространства внутри мозга является визуализация головного мозга с помощью компьютерной томографии или магнитно-резонансной томографии.

Каждый из диагностических инструментов имеет сильные и слабые стороны, но в целом большинство детских нейрохирургов предпочитают МРТ. Хотя этот метод занимает больше времени, чем КТ и обычно требует седации, он предлагает лучшую визуализацию мозга. Соответственно легче определить возможную причину гидроцефалии. Также позволяет избежать радиационного воздействия.

Лечение

Гидроцефалию или водянку головного мозга чаще всего лечат с помощью хирургического размещения шунтирующей системы. Эта система перенаправляет поток ликвора из центральной нервной системы в другой участок организма, где он может всасываться в процессе кровообращения. Лишь ограниченное количество пациентов лечат с помощью альтернативной процедуры, называемой эндоскопической вентрикулостомией третьего желудочка. При этой процедуре в дне третьего желудочка делается небольшое отверстие, позволяющее ликвору обходить обструкцию и направлять поток к месту резорбции вокруг поверхности мозга.

Медикаментозное лечение при гидроцефалии применяется для отсрочки хирургического вмешательства – у недоношенных детей с постгеморрагической гидроцефалией (при отсутствии острой гидроцефалии). Нормальная абсорбция спинномозговой жидкости может возобновиться самопроизвольно в течение этого промежуточного периода.

Препараты, которые влияют на динамику спинномозговой жидкости по следующим механизмам:

уменьшение секреции спинномозговой жидкости сосудистыми сплетениями – ацетазоламид и фуросемид;
увеличение реабсорбции спинномозговой жидкости – изосорбид (эффективность сомнительна).

Терапия, предназначенная для изменения кровотока или пульсации, уменьшения воспаления, уменьшения окислительного повреждения или защиты нейронов, пока что имеет ограниченный успех. Терапевтическое лечение не эффективно при длительном лечении хронической гидроцефалии. Это может вызвать метаболические последствия и, следовательно, должно использоваться только в качестве временной меры.

Большинство хирургов используют системы, называемые шунтами, для направления жидкости из желудочков в другие участки организма, такие как брюшная полость, грудная полость или сердце. Каждый из них имеет свои преимущества и недостатки, но наиболее популярной среди нейрохирургов, выполняющих педиатрические операции, является брюшная полость. Здесь спинномозговая жидкость абсорбируется на поверхности кишечника и возвращается в кровоток вместе с жизненно важными солями и другими продуктами, которые она содержит.

Для некоторых типов гидроцефалии эндоскопическая вентрикулостомия третьего желудочка предпочтительнее размещения шунта. Операция включает в себя создание крошечного отверстия внутри желудочка для восстановления нормального кровотока. Нейрохирург направляет эндоскоп и микроинструменты в желудочек и делает небольшое отверстие. Прижигание сосудистого сплетения может быть выполнено во время вентрикулостомии, снижая производство спинномозговой жидкости.

Факторы риска

После выявления гидроцефалия поддается лечению. К сожалению, иногда состояние наносит непоправимый ущерб, прежде чем будет обнаружено. Практически невозможно обобщить долгосрочные последствия широкого спектра основных состояний, которые могут вызвать гидроцефалию. Некоторые из них могут создавать большие проблемы, чем гидроцефалия.

Инфантильная гидроцефалия – сложное заболевание с генетическими и экологическими причинами. При приобретенной гидроцефалии внешняя причина часто становится очевидной по результатам истории физического/неврологического обследования.

У детей, у которых предполагается связанная с развитием, а не приобретенная гидроцефалия, большинство генов, которые, как известно, вызывают гидроцефалию, были обнаружены в условиях клинических синдромов, характеризующихся дополнительными физическими фенотипическими признаками.

Последствия заболевания

Можно ли предупредить болезнь?

Врожденная гидроцефалия в настоящее время диагностируется в период беременности с помощью обычного ультразвука. К сожалению, предотвратить гидроцефалию невозможно, но некоторые шаги стоит предпринимать, чтобы уменьшить риск. Остерегаться инфекций, следуя рекомендациям относительно прививок и своевременного лечения. Для ребенка использовать соответствующие средства безопасности (в частности, детские кресла), чтобы предупредить травму головы. Хотя понимание детской гидроцефалии углубилось за последние несколько десятилетий, многое остается неизвестным.