Губчатая энцефалопатия человека

Трансмиссивные (передающиеся через зараженную кровь) губчатые энцефалопатии, также известные как прионнные заболевания, представляют собой группу прогрессивного и неизменно, со смертельного исходом, заболевания, которое влияют на мозг и нервную систему многих животных, в том числе и человека.

Расстройства вызывают постепенно ухудшающиеся нарушения функции головного мозга, в том числе изменения памяти, личности и проблемы с движением.

Возбудитель инфекции

Прионные заболевания вызывают мутацию гена PRNP, кодирующего нормальный прионный белок. Ген PRNP создает инструкции по формированию белка. В обычных условиях этот белок вовлечен в транспортировку меди в клетки организма. Также он проявляет участие в защите клеток мозга и помогают им нормально функционировать.

Точечные мутации гена PRNP вызывают развитие ненормальных форм прионного белка, известных как PrP Sc. Этот ненормальный белок накапливается в тканях головного мозга и разрушает его нервные клетки, провоцируя признаки прионных заболеваний.

В большинстве случаев прионные заболевания единичны. Это значит, что они развиваются у людей без каких-либо известных факторов риска или генных мутаций. В редких случаях, прионные болезни также передаются при воздействии загрязненных прионами тканей или других биологических материалов от людей с прионными заболеваниями.

Семейные формы заболеваний передаются унаследованными мутациями в гене PRNP. Эти формы болезней наследуются по аутосомно-доминантному типу, что означает, что одной копии измененного гена в каждой ячейке достаточно, чтобы вызвать расстройство.

Губчатая энцефалопатия

Согласно наиболее распространенной гипотезе, прионные заболевания передаются прионами, однако некоторые исследования свидетельствуют о причастности к инфекции бактерий спироплазмы.


Спектр перекрывающихся признаков и симптомов губчатой энцефалопатии у человека включает:

  • болезнь Крейтцфельдта-Якоба;
  • куру;
  • синдром Герштман-Штраусслер-Шейнкера;
  • фатальную семейную бессонницу;
  • вариабельно протеаз-чувствительную протинопатию.

Деформированные прионные белки передаются от человека к человеку.


Губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота часто имеет спорадический характер и встречается без мутации прионного белка.

Наследственные губчатые энцефалопатии возникает у животных, несущих редкий мутантный прионовый аллель. Заражение происходит, когда здоровые животные потребляют испорченные ткани других животных, зараженных этим заболеванием.


Потребление людьми зараженного продукта крупного рогатого скота привело к вспышке вариантной формы болезни Крейтцфельдта-Якоба в 1990-х и 2000-х годах.

Прионы не могут передаваться по воздуху, через физический, или большинство других форм случайного контакта.

Тем не менее, они могут передаваться через контакт с инфицированной тканью, жидкостями тела, или через загрязненные медицинские инструменты.

Течение и симптомы болезни

Губчатая энцефалопатия развивается в следующие симптомы, вызванных дегенеративным состоянием нервной системы:

  • снижение способности контролировать движения;
  • психическое замешательство или состояние, при котором мыслительный процесс нарушен (деменция);
  • сложность общения с помощью речи;
  • неспособность наблюдения за движущимся объектом (окулярная дисметрия);
  • уменьшенные рефлексы нижних конечностей;
  • губчатая церебральная дегенерация;
  • положительный знак Бабинского;
  • изменение поведения человека;
  • изменения в памяти;
  • нарушение функции мозга.

Психические и физические способности больного по мере развития заболевания ухудшаются.

Лабораторная диагностика

Заболевание имеет инкубационный период от нескольких месяцев до десятков лет, никак не проявляясь, даже если уже началось превращение нормального белка PrP в форму болезни.

В настоящее время ни одна клиническая процедура не может установить диагноз болезни, кроме его дифференцированной диагностики по внешним признакам.

Профилактика и лечение

Лечение заболевания основано на тяжести состояния больного. Лечение первичной причины энцефалопатии может быть полезным только в том случае, если это состояние не вызывает постоянного и необратимого повреждения мозга. На сегодняшний день существуют только пробные лабораторные исследования по выявлению вариантов лечения этой опасной болезни.


Дисциркуляторная энцефалопатия является постепенно прогрессирующим заболеванием, развивающимся из-за плохого кровоснабжения головного мозга.Пр отсутствии лечения больной неизбежно деградирует.

Что из себя представляет и чем опасна алкогольная энцефалопатия головного мозга, читайте здесь.

Токсическая энцефалопатия – поражение головного мозга вредными веществами, при котором наблюдается нарушение его основных функций. Последствия заболевания могут быть не только страшными, но и необратимыми.

Видео по теме

Прионы — это аномальные инфекционные белки, за открытие которых американец Стэнли Прузинер в 1997 году удостоился нобелевской премии:

Губчатая энцефалопатия (болезнь Крейцфельдта-Якоба) относится к прионным заболеваниям. Возбудитель представляет собой особый белок аномальной структуры без нуклеиновой кислоты. Опасность патологии в высокой смертности, механизм ее возникновения до конца не изучен. Эффективных методов лечения на данный момент нет.

Общие сведения

Болезнь Крейцфельдта-Якоба может иметь длительный инкубационный период, но отрицательная динамика быстро нарастает с момента появления первых клинических симптомов. Возбудителем выступает особый белок – прион, не имеющий ДНК, но способный изменять функции других клеток. Заболевание названо по фамилиям авторов, впервые описавших его симптомы в 1920-1921 гг. Главным его проявлением было нарастающее слабоумие и высокий процент летальности.

  • донорский (при пересадке органов, переливании крови);
  • инфекционный (при попадании зараженной крови вследствие нарушения правил асептики и антисептики);
  • при поедании продуктов с высоким содержанием прионов;
  • наследственный.

Формы прионной болезни: спорадическая, семейная, ятрогенная и новый вариант БКЯ (нвБКЯ). Все они отличаются высокой контагиозностью и смертностью. При участии двух последних могут возникать эпидемии.

Отличительные признаки инфекции:

  • длительный период от момента заражения до появления симптомов;
  • специфическое поражение органов;
  • наступление смерти в течение года.

Характеристики возбудителя

  • не культивируется на искусственных питательных средах;
  • способен к репродукции в селезенке и мозговой ткани;
  • адаптируется при смене организма;
  • может передаваться по наследству;
  • обладает широкой патогенностью и высокой способностью к заражению.

Прионы характеризуются высокой устойчивостью к формальдегиду, спирту, УФО, радиации, ультразвуку и нагреванию. Выдерживают кипячение в течение часа, во внешней среде сохраняются до 2-х лет. Заразен даже пепел инфицированных животных.

Этиология

Различают две формы прионного белка – нормальную и патогенную. Первая содержится в организме человека и животных и участвует в процессах жизнедеятельности организма. Вторая обнаруживается у коров, оленей, лосей, норок и даже кошек. Пик заболевания произошел в 1992 году, в результате гибели крупного рогатого скота случился кризис сельского хозяйства. В 1995 году от губчатой энцефалопатии начали гибнуть люди. Отмечается, что болезнь Крейцфельдта-Якоба чаще (в 60-100 раз) встречается в Израиле, Словакии, Великобритании, где чаще мутирует нормальный ген.

Читайте также:  Дисфункция стволово-диэнцефальных структур мозга что это

Для спорадической формы БКЯ характерна спонтанность, ее признаки возникают у людей старше 50 лет. Клинически это выражается в кратковременных эпизодах потери памяти, перепадах настроения, угнетении. Постепенно больному становится трудно совершать обычные текущие движения и действия. Завершается болезнь нарушением функции зрения, галлюцинациями, замедлением речи.

  1. Продромальная – за несколько месяцев до появления первых клинических симптомов отмечаются вегетативные расстройства неврологического характера (астения, бессонница, расстройство внимания, снижение либидо).
  2. Инициальная – больного беспокоят головные боли, головокружение, парестезии, расстройства движений.
  3. Развернутая – паралич прогрессирует, отмечается ригидность мышц, дрожание рук и ног.
  4. Терминальная стадия – деменция прогрессирует до маразма, летальный исход.

От момента появления первых симптомов до гибели человека, в среднем, проходит 8-10 месяцев.

Пути передачи

Животные заражаются через корм с содержанием мяса больных овец. Люди алиментарным путем или вследствие применения лекарственных препаратов на основе тканей зараженного скота, при использовании недостаточно обеззараженного хирургического инструмента. В зоне риска, таким образом, находятся люди, нуждающиеся во введении препаратов из бычьей крови, инсулина, сыворотки животных, гемостатиков.

Риск заражения тем выше, чем ближе к головному мозгу имплантируется возбудитель. В таком случае длительность инкубационного периода сокращается до 15-20 месяцев. Максимальный срок появления первых клинических симптомов от момента заражения составляет 30 лет. По медицинским данным, среди заболевших 1 случай был после пересадки печени, 4 в результате переливания крови, 1 после получения альбумина. От человека к человеку возможно заражение при контакте со спинномозговой жидкостью больного.

Теоретически, один донор из 60 тыс. может быть заражен БКЯ. Но ученым достоверно неизвестно о пороге необходимой концентрации для активации возбудителя в новом организме. Кстати, молоко больных коров не содержит белок и может употребляться в пищу, в отличие от овечьего.

Патофизиология

Болезнь не имеет видовых предпочтений, может возникнуть в раннем и пожилом возрасте (17-87 лет).

За несколько месяцев до появления симптомов болезни в 30% случаев могут возникать продромальные жалобы – головная боль, нарушение зрения, парестезия, головокружение. Еще до появления признаков слабоумия иногда возникает паралич конечностей.

Диагностике необходимо подвергать всех больных с быстро нарастающим слабоумием, сопровождающимся множеством неврологических симптомов. Среди инструментальных методов широкое применение находит магнитно-резонансная томография, способная демонстрировать нейрогенные изменения. На энцефалограмме также видны признаки нарушений головного мозга.

Клинически заболевание выражается в нарастающем слабоумии, потере памяти, подергиваниях мышц, подозрительности и депрессии. На последней стадии патологии присоединяется паралич конечностей.

Лечение и профилактика

Но предупредить развитие болезни можно, уделяя должное внимание контролю качества мяса крупного рогатого скота. В странах Европы и США запрещены к употреблению их спинной и головной мозг. В случае гибели животного от бешенства, его утилизируют и проводят санитарные мероприятия. Кроме того, в странах Великобритании с целью снижения риска заражения в медицине отдают предпочтение одноразовому медицинскому инструментарию. Кровь жителей регионов, где были зафиксированы случаи смертельного заболевания, не принимается в качестве донорской.

Terra incognita

Л. В. Львова, канд. биол. наук

Вместо введения

Сегодня в специальной литературе можно встретить описание целого ряда трансмиссивных губчатых энцефалопатий человека и животных (рис.). Все они, несмотря на многочисленные различия в клинических и морфологических проявлениях, имеют немало общего.

Трансмиссивные губчатые энцефалопатии (прионовые болезни)

(R. T. Johnson, C. J. Gibbs Creutzfeld-Jacob disease and related transmissible spongiform encephalopathies, The New England Journal of Medicine, 1998, v. 339, 27, pp.1994–2004)

  • Скрепи (овцы и козы)
  • Трансмиссивная губчатая энцефалопатия норок
  • Изнуряющая болезнь оленей и лосей
  • Губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота
  • Трансмиссивная губчатая энцефалопатия диких животных, содержащихся в неволе
  • Губчатая энцефалопатия кошачьих

  • Куру (болезнь канибаллов)
  • Спорадическая болезнь Крейцфельдта—Якоба
  • Семейная болезнь Крейцфельдта—Якоба
  • Новая вариантная болезнь Крейцфельдта—Якоба
  • Болезнь Герстманна—Страусслера—Шейнкера
  • Фатальная семейная бессонница

В первую очередь их связывает общность инфекта: предположительно причиной заболевания считается прион — определенная изоформа мембранного сиалогликлопротеина организма. Сближает губчатые энцефалопатии и отсутствие иммунного ответа, и общий невоспалительный патологический процесс, наблюдаемый при всех видах заболевания.

Зри в корень

Уже несколько лет как закончилась эпидемия губчатой энцефалопатии крупного рогатого скота, а дебаты о причине заболевания продолжаются и поныне.

Взять хотя бы гипотезу M. Purdey о том, что губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота является результатом воздействия органических фосфатов, или предположение H. Tivana et al., что в развитии болезни определенную роль играют анаэробные бактерии — Acinetobacter calcoaceticus, живущие в почве.

Обе они весьма уязвимы.

Часть ученых эпидемию губчатой энцефалопатии крупного рогатого скота считает результатом случайного спонтанного заболевания коровы, возникшего, к примеру, вследствие случайной мутации. Если вспомнить о частоте встречаемости спорадической болезни Крейцфельдта—Якоба у людей (примерно 1 случай на миллион населения), то вполне возможно, что спонтанные случаи могут возникать у различных видов млекопитающих, в том числе и у крупного рогатого скота.

Рассуждения авторов теории просты.

Эпидемия губчатой эпидемии разгорелась в Великобритании и нигде более. В этой стране частота скрепи среди овец сравнительно высока и, кроме того, довольно высока доля овец в смеси туш, перерабатывающихся в мясокостную муку для скотоводства.

По всей вероятности, эпидемия началась с того, что в корм коровам попала зараженная скрепи мука. После того, как заболевание передалось коровам, дальнейшее его распространение происходило из-за добавления муки из зараженных коров в корм скоту.

Почему же эпидемия возникла именно в 80-х годах, ведь скрепи поражала овец и раньше? На этот вопрос авторы теории отвечают следующим образом.

Поскольку все ныне известные формы губчатой эцефалопатии имеют продолжительный инкубационный период, можно предположить, что первые случаи губчатой энцефалопатии были зафиксированы через несколько лет после попадания в корм зараженной муки. Причем начало эпидемии последовало за изменениями в процессе переработки, произошедшими в 70-е годы, когда в целях экономии нефти непрерывное нагревание вытеснило серийное нагревание. К тому же из-за отказа населения от потребления животных жиров костную муку перестали обрабатывать углеводородными растворителями, что, по-видимому, повысило инфекционность вырабатываемой продукции.

На первый взгляд все логично. Тем не менее экспериментального подтверждения эта точка зрения не получила.

Учитывая, что отношение массы туш к массе мясокостной муки составляет 5:1, путем несложных арифметических расчетов получаем, что 0,2 г мясокостной муки будет содержать десять медианных доз инфекта. Вместе с тем растущий теленок ежедневно потребляет около 2 кг пищи, из которых 4,5% (т. е. 90 г) приходится на мясокостную муку. Это означает, что каждый день теленок принимает примерно 4500 мышиных внутримозговых дозы LD 50. Даже с учетом межвидовых различий и разных путей инфицирования при естественной и экспериментальной губчатой энцефалопатии крупного рогатого скота, такое количество инфекта несколько лет назад должно было бы погубить абсолютно всех британских телят. Этого, к счастью, не произошло.

Нет пока и убедительного доказательства верности еще одного предположения в гипотезе скрепи.

Тайна приона

С тех пор, как Аlper доказал, что для воспроизводства возбудителя губчатой энцефалопатии не нужна нуклеиновая кислота, а Прюзинеру из высокоочищенного заразного начала удалось выделить белок под названием прион, одна за другой стали появляться теории, объясняющие самовоспроизведение этого необычного инфекта. Но и поныне ни одна из них не получила экспериментального подтверждения.

Ничего необычного в структуре приона нет. В его состав помимо октапептида входят два сахарных остатка, заключенные между двумя дисульфидными связями и гликолипидный мембранный якорь.

В последние годы исследователи получают все больше и больше данных, указывающих на то, что прион является не только необходимым, но и достаточным компонентом инфекционного начала. Но этого мало. Нужны еще формальные доказательства. Получить их, по-видимому, можно несколькими путями. К примеру, искусственно синтезировать полипептидую последовательность приона и продемонстрировать ее инфекционность или показать заразность приона, очищенного от примесей других молекул.

К сожалению, подобные попытки пока не увенчались успехом. Правда, in vitro патологическую форму приона уже научились получать, однако доказать ее инфекционность пока не удается.

Но даже знание детальных характеристик инфекционного начала не позволит ответить на несколько важнейших вопросов: чем именно обусловлена способность приона к передаче заболевания и его последующее самовоспроизведение в организме нового хозяина? В чем причина различия приона и амилоида болезни Альцгеймера, который, являясь производным нормального белка человека, тоже накапливается в мозге, но лишен способности передавать заболевание здоровому человеку?

К тому же совершенно непонятно, почему заражение губчатой энцефалопатией никогда не сопровождается иммунным ответом?

Окончательный диагноз

В 1990 году в Великобритании для надзора за болезнью Крейцфельдта—Якоба было сформировано специальное Подразделение.

Благодаря этому Подразделению, с 1994 по 1997 гг. было зарегистрировано 22 нетипичных, на первый взгляд, случая болезни Крейцфельдта—Якоба.

Необычное заболевание поражало преимущественно молодых людей, чуть старше 20 лет. У всех больных отмечались выраженные ранние психиатрические и поведенческие проявления, мозжечковая атаксия, стойкие парестезии и дизестезии. Типичные периодические комплексы при электроэнцефалографии не обнаруживались. А при патоморфологических исследованиях было обнаружено сходство амилоидных бляшек новой болезни и амилоидных бляшек куру (табл. 1).

Сравнение новой вариантной болезни Крейцфельдта—Якоба

(R. T. Johnson, C. J. Gibbs Creutzfeld-Jacob disease and related transmissible spongiform encephalopathies, The New England Journal of Medicine, 1998, v. 339, 27, pp.1994–2004)

Характеристика Новая вариантная Спорадическая*
Средний возраст возникновения заболевания (лет) 29 60
Средняя продолжительность болезни (мес.) 14 5
Наиболее постоянные и выраженные проявления Психиатрические нарушения, симптомы в чувствительной сфере Деменция, миоклонус
Частоты мозжечковых проявлений (%) 100 40
Число больных (%) с периодическими комплексами на ЭЭГ 94
Патоморфологические изменения Диффузные амилоидные бляшки Редкие (разбросанные) бляшки у 10%

* Заболевание, называемое сегодня спорадической болезнью Крейцфельдта—Якоба, правильнее было бы назвать болезнью Якоба, поскольку при его диагностировании используются наблюдения Якоба. Клинические и морфологические признаки случая, впервые описанного Крейцфельдтом, при этом игнорируются, а они, к слову, имеют большое сходство с проявлениями новой вариантной болезни Крейцфельдта—Якоба. Но в отличие от новой вариантной болезни Крейцфельдта—Якоба спорадическая болезнь не имеет даже предположительного источника. Как показало детальное изучение возможных факторов риска — пищевых факторов, контактирования с животными и профессиональной предрасположенности — ни один из них не сказывается на уровне заболеваемости. Вероятность развития спорадической болезни одинакова у вегетарианцев и у людей, потребляющих мозги и требуху, у хирургов, патоморфологов и мясников, работников скотобоен и поваров, имеющих дело с необработанными животными продуктами. А заболеваемость в Австралии и Новой Зеландии, где овцы никогда не болеют скрепи, держится на том же уровне, что и Великобритании, где скрепи у овец широко распространено.

Все больные, как выяснилось, были мясоедами (за исключением одного, ставшего строгим вегетарианцем в 1991 году). Говяжьи мозги никто из них не употреблял. Однако, приняв во внимание, что до запрета на использование требухи головной и спиной мозг часто входил в состав продуктов из переработанного мяса — колбас, гамбургеров и т. п., исследователи высказали предположение, что именно эти продукты и явились источником заражения. Незаметно предположение превратилось в догму. Ученые, а за ними и журналисты заговорили о грядущей эпидемии прионовых болезней.

Однако с точки зрения эпидемиолога связь с прионом губчатой энцефалопатии крупного рогатого скота и вариантной болезнью Крейцфельдта—Якоба кажется маловероятной. При ближайшем рассмотрении ни один из критериев, используемых в эпидемиологии при оценке причинной связи (будь то биологическое правдоподобие, сила взаимосвязи, согласованность, временные рамки взаимосвязи, специфичность, взаимосвязь между дозой и ответом, качество доказательств или обратимость) нельзя считать достаточно убедительным (табл. 2).

Критерии вероятности причинно-следственных отношений и их приложение для оценки возможности трансформации губчатой энцефалопатии крупного рогатого скота в новую вариантную болезнь Крейцфельдта—Якоба

(G. A. Venters New variant Creutzfeldt-Jacob disease: the epidemic that never was, British Medical Journal, 2001, v. 323, pp. 858–861).

Критерии Подтверждение гипотезы Биологическая правдоподобность Маловероятно Сила взаимосвязи Неизвестно Последовательность Неопределенно Временные рамки Возможно, но есть проблемы Специфичность Неопределенно Взаимоотношение дозы и ответа Неизвестно Качество подтверждений Непостоянно и селективно

Но обо всем по порядку.

Гипотеза возникновения инфекционного заболевания считается биологически правдоподобной только в тех случаях, когда существование причинной связи подтверждается современными представлениями о биологических и патологических процессах.

В случае новой вариантной болезни Крейцфельдта—Якоба этот критерий весьма уязвим.

Во-первых, есть данные о существовании у человека надежного межвидового барьера для прионов парнокопытных животных.

По второму критерию, силе взаимосвязи эпидемиологи оценивают, сколь часто воздействие предположительного причинного фактора вызывает развитие заболевание.

В случае болезни Крейцфельдта—Якоба это сделать невозможно: детали контактирования конкретных людей с прионами и последующего развития заболевания неизвестны.

Не лучше обстоит дело и с согласованностью — степенью соответствия результатов независимых исследований в различных популяциях и в разное время. С одной стороны, предполагается, что зараженную говядину потребляло все население Объединенного Королевства, но заболевание почему-то выявлено преимущественно у молодых людей. С другой стороны, больные с новой вариантной болезнью были зарегистрированы во Франции, где по вполне понятным причинам вероятность заражением прионом губчатой энцефалопатии крупного рогатого скота гораздо меньше.

Когда речь идет о временных рамках взаимосвязи, обычно рассматриваются два аспекта: новизна заболевания как такового и связь выявленных случаев с характером подверженности популяции воздействию инфекта.

В случае новой вариантной болезни Крейцфельдта—Якоба оба аспекта вызывают большие сомнения у эпидемиологов.

По длительности инкубационного периода и типу нейроморфологических изменений болезнь Крейцфельдта—Якоба очень напоминает куру. Сходство двух заболеваний дополняется вовлеченностью лимфоретикулярной системы в их развитие.

Кроме того, новая вариантная болезнь Крейцфельдта—Якоба по времени проявления, клинической картине и нейроморфологическим повреждениям ничем не отличается от болезни, впервые описанной Крейцфельдтом.

Второй аспект временных рамок пока тоже остается открытым.

Дело в том, что характер распределения случаев пищевых эпидемий во времени имеет определенную закономерность, независимо от длительности инкубационного периода возбудителя: вначале фиксируется незначительное число больных. Потом количество случаев резко возрастает и достигает пика. После чего заболеваемость идет на спад. При этом скорость достижения пика пропорциональна скорости инфицирования восприимчивых людей, а высота пика зависит от количества людей, подвергшихся контакту с возбудителем и заражению.

Вместе с тем число случаев губчатой энцефалопатии крупного рогатого скота, начиная с 1986 года, росло по экспоненте и в 1992 году достигло пика — в Великобритании насчитывалось примерно 350 тысяч больных животных. По логике вещей по прошествии инкубационного периода аналогичной кривой должна была бы описываться и скорость роста числа заболевших новой вариантной болезнью Крейцфельдта—Якоба. Однако этого не произошло: после 1994 года случаи болезни фиксировались гораздо реже, чем ожидалось. Кстати говоря, это привело к появлению нового, более оптимистичного прогноза: если верить математической модели, основанной на данных 1999 года об уровне заболеваемости в Великобритании новой вариантной болезнью Крейцфельдта—Якоба и предполагаемой длительности инкубационного периода в 20–30 лет, то верхний предел заболеваемости не превысит 3000 случаев. При более коротком инкубационном периоде, менее 20 лет, ожидаемая заболеваемость и того меньше — всего 600 случаев.

Когда речь идет о специфичности возбудителя новой вариантной болезни Крейцфельдта—Якоба (т. е. о том, вызывает ли предположительная причина только данное заболевание и является ли данное заболевание следствием только этой причины), однозначный ответ дать трудно.

Надо заметить, что межвидовое прионное заражение кардинально отличается от классического инфекционного процесса, при котором возбудитель самовоспроизводится в зараженной клетке (или организме). В данном случае клетки могут вырабатывать лишь прионы, специфичные для определенного вида животных. Сам по себе прион губчатой энцефалопатии крупного рогатого скота нельзя обнаружить ни в мозге других видов животных, ни в мозге человека.

Поэтому все аргументы в пользу специфичности возбудителя базируются на значительном сходстве прионов губчатой энцефалопатии крупного рогатого скота и новой вариантной болезнью Крейцфельдта—Якоба по физико-химическим свойствам, окрашиванию и типированию в лабораторных опытах с животными других видов. При таком подходе можно говорить лишь о предполагаемой связи, а не констатировать ее реальное существование.

Прежде всего, нельзя сбрасывать со счетов то, что после создания в Великобритании специализированного Подразделения улучшилась выявляемость болезни Крейцфельдта—Якоба. Не случайно же авторы первой статьи, посвященной новой вариантной болезни Крейцфельдта—Якоба, отмечали, что, если бы не обеспокоенность по поводу возможной опасности губчатой энцефалопатии крупного рогатого скота для человека, десять учтенных случаев не были бы направлены в Подразделение. Вместе с тем в той же статье ни слова не говорилось о случае, впервые описанном Крейцфельдтом. А сходство с куру использовалось исключительно для доказательства перорального пути заражения. Вопрос о том, что вариантная болезнь и куру — одно и то же заболевание, даже не поднимался.

Достаточно тенденциозно трактовались и результаты экспериментов на мышах. Когда попытка заразить трансгенных к человеческому приону* мышей губчатой энцефалопатией крупного рогатого скота не увенчалась успехом, был выполнен другой эксперимент: мышей, трансгенных к приону губчатой энцефалопатии крупного рогатого скота, инфицировали прионами новой вариантной болезни Крейцфельдта—Якоба. После чего возникшие после заражения повреждения сравнили с повреждениями, вызванными заражением губчатой энцефалопатией крупного рогатого скота. Нейроморфологические нарушения оказались очень похожими, что послужило аргументом в пользу выдвинутой гипотезы о причине новой вариантной болезни Крейцфельдта—Якоба.

* Трансгенные к человеческому приону мыши — мыши, геном которых содержит ген, кодирующий человеческий прион.

Читайте также:
Adblock
detector