Губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота

Губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота — это редкое и смертельное заболевания мозга, в народе известное как синдром коровьего бешенства. Инфицирование происходит путем употребления в пищу говядины, зараженной головным или спинным мозгом скота. Губчатой энцефалопатии подвержены как животные, так и люди.

Что такое губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота?

Губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота — это редкое и смертельное заболевания мозга, в народе известное как синдром коровьего бешенства. Инфицирование происходит путем употребления в пищу говядины, зараженной головным или спинным мозгом скота. Губчатой энцефалопатии подвержены как животные, так и люди. При инфицировании человека заболевание называют болезнью Крейцфельда — Якоба.

Симптомы

Этому заболеванию подвержены как животные, так и люди. К сожалению, в случае с человеком проблему очень сложно диагностировать до момента проявления наиболее тяжелых и опасных симптомов. Все может начаться с появления депрессии и потери равновесия. Со временем добавляются симптомы деменции (слабоумия): сильные нарушения памяти, мышления и поведения. Аномалии мозга можно выявить посредством МРТ (магнитно-резонансного исследования) — процедуры, схожей с рентгеном. Она дает врачу возможность заглянуть внутрь мозга пациента. В то же время, даже на МРТ заметные патологии формируются уже на завершающей стадии болезни. Губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота прогрессирует стремительно и заканчивается смертью примерно через год после появления симптомов.

Причины и факторы риска

Причиной развития болезни является употребление мяса или костной муки зараженного скота, на которые инфекция, в свою очередь, переходит путем контакта с головным или спинным мозгом.

Диагностика

Врач в первую очередь постарается исключить другие заболевания и нарушения с идентичными или схожими симптомами. К примеру, анализ крови поможет отсеять различные формы слабоумия. МРТ или КТ (компьютерная томография) позволят исключить инсульт или опухоль мозга. Врач может назначить анализ спинномозговой жидкости для выявления в ней белка, присущего губчатой энцефалопатии крупного рогатого скота. К сожалению, из-за чрезвычайной редкости этого заболевания врачи зачастую даже не рассматривают его в качестве возможного диагноза до того момента, когда человек находится уже на завершающей стадии.

Профилактика. Можно ли предотвратить развитие?

Хотя губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота встречается крайне редко, большинство случаев зафиксировано в Европе, в особенности в Великобритании. В других странах мира это заболевание встречается очень редко. В целом во избежание риска инфицирования при посещении незнакомых стран старайтесь не употреблять говядину. Люди, у которых диагностирована губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота, не могут впоследствии быть донорами органов. Также во многих странах для лиц, входящих в группу риска, существуют определенные ограничения на сдачу крови. Специалисты фармацевтической и мясоперерабатывающей отраслей принимают необходимые меры во избежание загрязнения оборудования этой инфекцией. Для этого требуется соответствующая стерилизация (очистка). Губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота не может передаваться через поцелуй или другую форму тесного контакта между людьми.

Лечение

Губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота не подлежит лечению. Врачи могут лишь облегчить проявление симптомов и обеспечить пациентов и их опекунов поддержкой и рекомендациями по уходу.

Жизнь с заболеванием

Жизнь с этим заболеванием требует умения приспосабливаться к изменениям и осложнениям, связанным с прогрессирующим слабоумием. По мере усугубления состояния человек становится все менее и менее независимым. В определенный момент больной полностью теряет способность заботиться о себе сам. На этом этапе опекунам подробно объясняют, какой уход требуется близкому им человеку.

Губкообразная энцефалопатия крупного рогатого скота, ГЭКРС, коровье бешенство — медленно развивающаяся инфекционная прионная трансмиссивная болезнь взрослого крупного рогатого скота, характеризующаяся длительным, до 2,5 — 8 лет, инкубационным периодом и проявляющаяся поражением центральной нервной системы со 100% летальностью.

Экономический ущерб. ГЭ КРС нанесла европейским странам громадный экономический ущерб, ввиду того, что было уничтожено около 4 миллионов голов крупного рогатого скота. Только одна Великобритания понесла экономический ущерб в сумме 7 миллиардов фунтов стерлингов. В результате ГЭ КРС, произошло разорение большого числа фермеров, сократился рынок мясной продукции. Болезнь несла дополнительно социальную напряженность, ввиду того, что от нее в мире умерло около 200 человек и около 70 тысяч человек по этой причине могли заболеть болезнью Крейтцфельда -Якоба.

Эпизоотологические данные. В естественных условиях к ГЭ КРС восприимчив крупный рогатый скот, особенно в 4-х летнем возрасте, а также парнокопытные шести видов (антилопа южно-африканская, куду, и ньяла, сернобык, аравийский орикса и др.) и кошачьи 4 видов. Экспериментально можно заразить овец, свиней, норок, крыс, мышей, хомяков и обезьян. Болезни в большей степени подвержен молочный скот. Заболевают ГЭ КРС в основном коровы, реже племенные быки. При употребление продуктов убоя больных ГЭ КРС могут заболеть люди болезнью Крейтцфельда-Якоба. При этом особенно опасны в употреблении головной и спинной мозг убитых животных. Мясо и молоко от больных животных в принципе не являются опасными, ввиду того, что прионы в них содержатся в незначительных количествах.

Читайте также:  Менингоэнцефалит у взрослых последствия

Источником возбудителя инфекции являются больные и находящиеся в инкубационном периоде животные. Факторами передачи возбудителя инфекции являются продукты убоя овец, больных скрейпи, и крупного рогатого скота больного ГЭ, в том числе находящихся в инкубационном периоде заболевания. Возбудитель болезни передается от больного животного здоровому алиментарным путем, при поедании зараженного корма (мясо-костная мука). Возможна (до 10-20%) вертикальная передача, но она существенно не влияет на распространение эпизоотии. В Великобритании распространению болезни способствовали следующие причины: увеличение поголовья овец и возросшие объемы переработки (включая головы) на мясокостную муку. Изменение с середины 70-х годов 20 века на утильзаводах страны режимов стерилизации сырья животного происхождения (замена термообработки сушкой с органическими растворителями). Увеличение производства молока, требовавшего более раннего отъема телят и интенсивного их откорма с использованием мясо-костной муки. В итоге все это привело к более массовому применению в пищевой цепи мясокостной муки, которая оказалась контаминированной прионами.

Патогенез. Патогенез недостаточно изучен. Предполагается, что патогенный прион, попав в организм, обычно алиментарным путем в начале реплицируется в селезенке и других органах системы мононуклеарных фагоцитов (лимфоидных органах), а затем и мозгу. При попадании инфекционного прионного белка в здоровый организм животного в результате соединения одной молекулы инфекционного прионного белка PrPsrc одной молекулой клеточного (нормального) прионного белка PrPc в молекуле последнего происходят пространственные изменения: две из четырех спирально завитых структур в молекуле клеточного прионного белка вытягиваются и т.д. Под действием приона, излюбленным местом локализации которого является головной мозг, у животного развивается энцефалопатия т.е. в мозжечке, стволовой части головного мозга происходит какуолизация нейронов и серого мозгового вещества, имеет место пролиферация астроцитов. При этом воспалительной реакции нет. В мозгу больной ГЭ КРС накапливается около миллиона инфекционных единиц на грамм, в то время как в мышцах и молоке не обнаруживают инфекционных частиц. В костях (за исключением черепа и позвонков, в которых могут присутствовать остатки мозга) и коже КРС, больного ГЭ, возбудителя болезни нет. Это является очень важным, поскольку они используются для приготовления желатина и коллагена. Патоморфологические изменения в головном мозге приводят к развитию соответствующих симптомов болезни, сопровождающихся нервным синдромом.

Течение и симптомы болезни. Инкубационный период составляет от 2,5 до 8 лет, в отдельных случаях он может растягиваться до 25-30 лет. Чаще болеют животные в возрасте от 2-х лет. Течение болезни прогрессирующее, без ремиссий. Болезнь протекает без повышения температуры тела животного, при сохраняющемся аппетите. Несмотря на нормальный аппетит, у коров снижается молочная продуктивность. Клиническое проявление болезни наблюдается у животных старше 2 лет и характеризуется признаками поражения центральной нервной системы. При ГЭ выявляем три типа нервных явлений.

При третьем типе нервных явлений происходит нарушение чувствительности, когда у больных животных отмечаем гиперстезию при шуме, прикосновении и свете. Продолжительность болезни от нескольких недель до 12 месяцев и больше. Болезнь всегда заканчивается смертью животного.

Патологоанатомические изменения. При вскрытии павших животных характерные патологоанатомические изменения либо отсутствуют, либо слабо выражены. Отмечаем признаки истощения, может быть отек головного мозга. При проведении гистологического исследования в головном и спинном мозге обнаруживают вакуолизацию нейронов, срез ткани мозга имеет вид губки (спонгиоз) и некоторые другие изменения, свойственные губкообразной энцефалопатии (гиперплазия и пролиферация астроцитов, формирование амилоидных бляшек).

Диагноз. Диагноз на ГЭ КРС ставится комплексно с учетом:э пизоотологических данных; характерных клинических признаков болезни; патогистологических исследований. Прижизненная лабораторная диагностика не разработана. Из-за отсутствия у животных иммунного ответа антитела при ГЭ КРС не вырабатываются, из-за чего серологическая диагностика не осуществима. В лабораторию посылают головной мозг погибших или вынужденно убитых животных. Основные методы исследования: гистопатологический метод (обнаружение губчатого перерождения нейронов с образованием вакуолей, в основном в сером веществе продолговатого и среднего отделов мозга); выявление скрепиподобных миофибрилл при негативном контрастировании (электронная микроскопия + гистология) ; иммунногистохимические методы (определение прионного белка методом иммунноблот-тинга, метод флуоресцирующих зондов в иммуноблоттинге); иммуноферментный метод; биопроба на белых мышах при заражении их гомогенатом мозга.

Читайте также:  Ирритация диэнцефальных структур головного мозга что это

Для диагностических исследований в специализированную лабораторию по изучению губкообразной энцефалопатии крупного рогатого скота посылают:

-мозг крупного рогатого скота после исследования на бешенство и другие вирусные инфекции после неподтверждения диагноза;

-мозг крупного рогатого скота из мясокомбинатов (0,01% от забитых животных старше 3-х лет).

Патологический материал (головной мозг) берут от животных с клиническими признаками поражения центральной нервной системы). При этом мозг для гистологических, электронно-микроскопических и иммунохимических исследований необходимо брать у животных сразу после их убоя или гибели до наступления лизиса тканей или размножения другой сопутствующей микрофлоры.

Дифференциальная диагностика. ГЭ КРС необходимо в первую очередь дифференцировать от следующих групп заболеваний: болезней, проявляющихся нервными явлениями (бешенство, болезнь Ауески, листериоз, нервная форма инфекционного ринотрахеита, злокачественная катаральная горячка, энцефалиты различного происхождения); неконтагиозные токсикоинфекции (столбняк, ботулизм); метаболические заболевания (кетоз, гипокальцемия, гипомагнезия, пастбищная тетания и др.);отравления (свинец, мышьяк, ртуть, ФОСы, карбаматы).

Иммунитет. Иммунитет при ГЭ КРС не формируется.

Специфическая профилактика. При ГЭ КРС не вырабатывается ни клеточного, ни гуморального иммунитета, поэтому до сегодняшнего дня в мире не создано никакой вакцины. В этом направлении проводятся исследования.

Лечение. Лечение неэффективно, так как оно начинается при появлении клинических признаков, когда в головном мозге развились необратимые патоморфологические изменения. Прогноз при заболевании неблагоприятный.

Профилактика. Основой профилактики для благополучных стран являются: недопущение завоза из неблагополучных зон или стран племенного скота, мяса, консервов, субпродуктов и полуфабрикатов, мясо-костной муки, спермы, эмбрионов, технического жира, кишечного сырья и других продуктов и кормов животного происхождения от жвачных; тщательный контроль за закупками племенного скота и биологических тканей, особенно из неблагополучных стран; запрет скармливания жвачным животным мясо-костной и костной муки от крупного рогатого скота и овец; запрет на использование кормов и кормовых добавок любого неизвестного происхождения; тщательная диагностика при любом подозрительном случае и лабораторный мониторинг проб мозга убойного крупного рогатого скота, особенно от животных старше 3 лет.

Меры борьбы. В неблагополучных странах запрещено добавлять животные белки в корм жвачным, биоткани — в рацион животных, использовать бычьи субпродукты в биологической и пищевой промышленности и так далее. Проводят диагностику ГЭ КРС больных животных и уничтожение туш. Применяют жесткие методы стерилизации и дезинфекции. Патологический материал, посуду, инструменты, спецодежду обеззараживают одним из следующих методов: автоклавированием при избыточном давлении (134°С) не менее 20минут; выдерживанием в течение 12 часов в одном из растворов: 4%-ном гидроксида натрия, 2%-ном гипохлорите натрия, 5%-ном хлорной извести; сжиганием в упакованном виде одноразового инструментария и посуды. Проведение подобных строгих мер в Великобритании позволили в свое время резко снизить заболеваемость и оздоровить ряд стран от ГЭ КРС.

Начальник отдела организации противоэпизоотических мероприятий и лечебно – профилактической работы

Общие сведения

Болезнь Крейцфельдта-Якоба может иметь длительный инкубационный период, но отрицательная динамика быстро нарастает с момента появления первых клинических симптомов. Возбудителем выступает особый белок – прион, не имеющий ДНК, но способный изменять функции других клеток. Заболевание названо по фамилиям авторов, впервые описавших его симптомы в 1920-1921 гг. Главным его проявлением было нарастающее слабоумие и высокий процент летальности.

  • донорский (при пересадке органов, переливании крови);
  • инфекционный (при попадании зараженной крови вследствие нарушения правил асептики и антисептики);
  • при поедании продуктов с высоким содержанием прионов;
  • наследственный.

Формы прионной болезни: спорадическая, семейная, ятрогенная и новый вариант БКЯ (нвБКЯ). Все они отличаются высокой контагиозностью и смертностью. При участии двух последних могут возникать эпидемии.

Отличительные признаки инфекции:

  • длительный период от момента заражения до появления симптомов;
  • специфическое поражение органов;
  • наступление смерти в течение года.

Симптомы

сильные нарушения памяти, мышления и поведения. Аномалии мозга можно выявить посредством МРТ (магнитно-резонансного исследования) — процедуры, схожей с рентгеном. Она дает врачу возможность заглянуть внутрь мозга пациента. В то же время, даже на МРТ заметные патологии формируются уже на завершающей стадии болезни. Губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота прогрессирует стремительно и заканчивается смертью примерно через год после появления симптомов.

Характеристики возбудителя

  • не культивируется на искусственных питательных средах;
  • способен к репродукции в селезенке и мозговой ткани;
  • адаптируется при смене организма;
  • может передаваться по наследству;
  • обладает широкой патогенностью и высокой способностью к заражению.

Прионы характеризуются высокой устойчивостью к формальдегиду, спирту, УФО, радиации, ультразвуку и нагреванию. Выдерживают кипячение в течение часа, во внешней среде сохраняются до 2-х лет. Заразен даже пепел инфицированных животных.

Этиология

Различают две формы прионного белка – нормальную и патогенную. Первая содержится в организме человека и животных и участвует в процессах жизнедеятельности организма. Вторая обнаруживается у коров, оленей, лосей, норок и даже кошек. Пик заболевания произошел в 1992 году, в результате гибели крупного рогатого скота случился кризис сельского хозяйства.

Читайте также:  Что такое печеночная энцефалопатия у людей

Для спорадической формы БКЯ характерна спонтанность, ее признаки возникают у людей старше 50 лет. Клинически это выражается в кратковременных эпизодах потери памяти, перепадах настроения, угнетении. Постепенно больному становится трудно совершать обычные текущие движения и действия. Завершается болезнь нарушением функции зрения, галлюцинациями, замедлением речи.

  1. Продромальная – за несколько месяцев до появления первых клинических симптомов отмечаются вегетативные расстройства неврологического характера (астения, бессонница, расстройство внимания, снижение либидо).
  2. Инициальная – больного беспокоят головные боли, головокружение, парестезии, расстройства движений.
  3. Развернутая – паралич прогрессирует, отмечается ригидность мышц, дрожание рук и ног.
  4. Терминальная стадия – деменция прогрессирует до маразма, летальный исход.

От момента появления первых симптомов до гибели человека, в среднем, проходит 8-10 месяцев.

Диагностика

Врач в первую очередь постарается исключить другие заболевания и нарушения с идентичными или схожими симптомами. К примеру, анализ крови поможет отсеять различные формы слабоумия. МРТ или КТ (компьютерная томография) позволят исключить инсульт или опухоль мозга. Врач может назначить анализ спинномозговой жидкости для выявления в ней белка, присущего губчатой энцефалопатии крупного рогатого скота.

Пути передачи

Животные заражаются через корм с содержанием мяса больных овец. Люди алиментарным путем или вследствие применения лекарственных препаратов на основе тканей зараженного скота, при использовании недостаточно обеззараженного хирургического инструмента. В зоне риска, таким образом, находятся люди, нуждающиеся во введении препаратов из бычьей крови, инсулина, сыворотки животных, гемостатиков.

Риск заражения тем выше, чем ближе к головному мозгу имплантируется возбудитель. В таком случае длительность инкубационного периода сокращается до 15-20 месяцев. Максимальный срок появления первых клинических симптомов от момента заражения составляет 30 лет. По медицинским данным, среди заболевших 1 случай был после пересадки печени, 4 в результате переливания крови, 1 после получения альбумина. От человека к человеку возможно заражение при контакте со спинномозговой жидкостью больного.

Профилактика. Можно ли предотвратить развитие?

Хотя губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота встречается крайне редко, большинство случаев зафиксировано в Европе, в особенности в Великобритании. В других странах мира это заболевание встречается очень редко. В целом во избежание риска инфицирования при посещении незнакомых стран старайтесь не употреблять говядину.

Люди, у которых диагностирована губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота, не могут впоследствии быть донорами органов. Также во многих странах для лиц, входящих в группу риска, существуют определенные ограничения на сдачу крови. Специалисты фармацевтической и мясоперерабатывающей отраслей принимают необходимые меры во избежание загрязнения оборудования этой инфекцией.

Но предупредить развитие болезни можно, уделяя должное внимание контролю качества мяса крупного рогатого скота. В странах Европы и США запрещены к употреблению их спинной и головной мозг. В случае гибели животного от бешенства, его утилизируют и проводят санитарные мероприятия. Кроме того, в странах Великобритании с целью снижения риска заражения в медицине отдают предпочтение одноразовому медицинскому инструментарию. Кровь жителей регионов, где были зафиксированы случаи смертельного заболевания, не принимается в качестве донорской.

Патофизиология

После попадания в организм патогенный прион циркулирует в кровяном русле до того момента, пока не окажется на поверхности нейрона. Затем он изменяет структуру нормального белка на патологическую форму. Процесс слияния приводит к образованию бляшки и гибели клетки. Повреждения нейронов провоцируют необратимые изменения ткани головного мозга.

За несколько месяцев до появления симптомов болезни в 30% случаев могут возникать продромальные жалобы – головная боль, нарушение зрения, парестезия, головокружение. Еще до появления признаков слабоумия иногда возникает паралич конечностей.

Диагностике необходимо подвергать всех больных с быстро нарастающим слабоумием, сопровождающимся множеством неврологических симптомов. Среди инструментальных методов широкое применение находит магнитно-резонансная томография, способная демонстрировать нейрогенные изменения. На энцефалограмме также видны признаки нарушений головного мозга.

Клинически заболевание выражается в нарастающем слабоумии, потере памяти, подергиваниях мышц, подозрительности и депрессии. На последней стадии патологии присоединяется паралич конечностей.

Читайте также:
Adblock
detector