Одна из самых загадочных болезней, эпидемии которой случались в первой половине прошлого века. В настоящее время могут встречаться в единичных случаях. Но уверенности в том, что заболевание не вернется, никто дать не может, так как полноценно оно изучено не было.
Летаргический энцефалит начинается с острой формы, и в первые дни его легко принять за грипп или простуду. Но уже впоследствии ярко выступают симптомы поражения головного мозга: спутанность сознания, нарушения сна и разнообразные двигательные расстройства.
Первая эпидемия началась в Вене и быстро распространилась в 1915 году по Европе. Ею были поражены более пяти миллионов человек! Часть из них погибла, некоторые люди впали в кому, из которой так и не вышли. Примерно одна треть смогла пережить инфекцию, но качество их жизни уже никогда не было прежним. Через десять лет эпидемия закончилась сама по себе. В 1920–1927 гг. произошла вторая вспышка – на Украине.
В 1917 году симптомы были описаны врачом Константином Экономо (его фамилия дала второе название болезни). Причина заболевания до сих пор точно не установлена, предполагают, что ею выступает вирус, содержащийся в слюне и слизистых носоглотки. При чихании или кашле зараженного человека он попадает в здоровый организм, где быстро проникает в головной мозг, накапливается и вновь поступает в кровь. Еще один путь передачи вируса – от беременной матери к плоду. Ребенок рождается, уже имея эпидемический энцефалит, только в стертой форме.
Инкубационный период составляет примерно от нескольких дней до двух недель. Но может длиться месяцами и даже годами. Как было установлено при вскрытии умерших, в головном мозге (бледном шаре и черном веществе) – то есть в экстрапирамидных структурах и дофаминергических центрах происходят необратимые рубцовые изменения.
Симптомы острой стадии заболевания
Вирус проникает в средний мозг, что обусловливает те клинические симптомы, которые проявляются у больного. В результате поражения глазодвигательного нерва (а также отводящего, блокового и черной субстанции) могут происходить различные нарушения:
- расходящееся косоглазие;
- расширение зрачков;
- диплопия (раздвоение зрения);
- нистагм (подергивания глаз высокой частоты);
- паралич глазных яблок;
- опущение верхнего века;
- невозможность фокусирования взгляда на одном предмете;
- ухудшение зрения на дальние расстояния;
- смещение глазного яблока вперед, иногда одновременно с этим в сторону (экзофтальм).
Дисфункция черной субстанции, ретикулярной формации, бледного шара, преддверно-улиткового и лицевого нервов приводят к расстройствам двигательной, сердечной деятельности, дыхания, слуховой системы, вестибулярного и речевого аппаратов.
Двигательные расстройства
Летаргический энцефалит вызывает многочисленные двигательные нарушения тела:
- отсутствие мимики;
- монотонность речи;
- заторможенность;
- кататонический ступор (застывание тела в различных позах);
- быстрые подергивания мышц лица и тела;
- тремор конечностей, головы;
- повороты тела вокруг своей оси (торсионная дистония);
- нарушение содружественных движений рук при ходьбе;
- отсутствие вспомогательных движений при вставании.
Не все перечисленные двигательные расстройства должны обязательно присутствовать у человека. Могут наблюдаться только, например, тики и тремор либо заторможенность, ступор. То же самое касается зрительных нарушений.
Со стороны психики часта спутанность сознания, которая может привести к его угнетению. А также галлюцинации, бред, нарушения схемы тела, восприятия формы и величины предметов, дезориентация во времени и пространстве.
Кроме среднего мозга, в острой форме заболевания страдает гипоталамус, что ведет к нарушению вегетативных функций. Могут наблюдаться: сильное слюнотечение, потливость, длительные приступы икоты, повышенная температура тела, сальность лица, учащенное дыхание, тахикардия, скачки артериального давления, тошнота, рвота.
Расстройства вестибулярного и слухового аппаратов могут вести к головокружениям, нарушению равновесия, шуму в ушах, глухоте.
Пораженный вирусом гипоталамо-лимбико-ретикулярный комплекс отвечает за изменения процессов сна и бодрствования, которые представлены в различных вариантах.
По последним открытым данным, возможно, Адольф Гитлер перенес энцефалит Экономо, что может объяснять его двигательные расстройства, схожие с паркинсонизмом, тяжелые аффективные нарушения, бессонницу, небывалую жестокость, садизм, отсутствие жалости и эмпатии.
Если человек пережил эпидемический энцефалит в острой или подострой стадии, не погиб и не впал в кому, у него начинает постепенно исчезать характерная симптоматика. В настоящее время специалисты не располагают сведениями, каким образом инфекция трансформируется в хроническую форму.
Хроническая форма заболевания
После острой фазы большинство симптомов уходит и не беспокоит в течение длительного времени. У значительной части больных отмечаются головные боли, депрессия, плаксивость, раздражительность, сильная утомляемость, бессонница и сонливость, психомоторное возбуждение, в некоторых случаях повышенная агрессивность, жестокость. Сохраняются вегетативные нарушения: потливость, обильное слюнотечение, нарушенная работа сальных желез.
Вирус поражает внутренние органы (печень, легкие) и эндокринную систему. Расстраивается аппетит, который ведет к истощению, или же, наоборот, развивается ожирение, а также несахарный диабет. У женщин нарушается менструальный цикл.
Все пациенты в той или иной степени страдают паркинсонизмом, который характеризуется тремором, неясной речью, замедленностью действий, нарушенной способностью удерживать равновесие.
Все перечисленные расстройства влияют на снижение интеллекта, развивается деменция. Особенно сильно это может проявляться у детей, так как развитие головного мозга и психики еще не завершено. В их случае слабоумие может приводить к очень быстрому распаду всех познавательных процессов.
Летаргический энцефалит может обостряться, вследствие чего возможен скорый летальный исход.
Лечение в острой и хронической стадии
Специфического лечения в настоящее время не существует, вакцины не разработаны. Все мероприятия направлены на снятие симптоматики, облегчение состояния, терапию хронических заболеваний, вызванных энцефалитом. В остром периоде назначают глюкокостероиды (для борьбы с отеком мозга), спазмолитики (при мышечных спазмах), дегидратацию (при обезвоживании организма). Некоторые врачи применяют противовирусные средства, но их эффективность в борьбе с этим заболеванием не доказана.
В хронической стадии назначают те же препараты, которые используют для снятия двигательных расстройств при болезни Паркинсона. Психические расстройства корректируются нейролептиками, антидепрессантами. В обязательном порядке должны применяться препараты для устранения эндокринологических, пищеварительных расстройств.
Диагностика заболевания в остром периоде довольно сложна. Когда к симптоматике добавляются ярко выраженные двигательные расстройства и нарушения сна, зрения, тогда может выставиться правильный диагноз. При любом подозрении на эпидемический энцефалит больной госпитализируется и изолируется, а наблюдение за контактировавшими с ним людьми продолжается не менее трех месяцев.
Летаргический энцефалит — вирусный энцефалит, особенностью которого является двухфазное течение, наличие патологической сонливости в сочетании с глазодвигательными нарушениями и другой неврологической симптоматикой. В хронической фазе обычно преобладают экстрапирамидные расстройства. Диагностика проводится при помощи клинических анализов, ЭЭГ, УЗДГ, РЭГ, исследования цереброспинальной жидкости, МРТ головного мозга. Летаргический энцефалит плохо поддается лечению. Проводят дезинтоксикацию и дегидратацию, противовирусную и симптоматическую терапию, применяют кортикостероиды, психотропные и противопаркинсонические средства.
Общие сведения
Впервые летаргический энцефалит был подробно описан в 1917 г. австрийским неврологом Экономо, за что получил в практической неврологии свое второе название — энцефалит Экономо. Начиная с времен Первой Мировой войны и до 1926 г., летаргический энцефалит в виде эпидемических вспышек часто встречался в Западной Европе. Заболевание зачастую приводило к летальному исходу. В наше время энцефалит Экономо встречается редко и только в качестве отдельных клинических случаев.
В своем течении летаргический энцефалит проходит 2 этапа: острый и хронический. Первый протекает с признаками острого воспаления вещества мозга, второй — как прогрессирующее дегенеративное заболевание мозга с преимущественно экстрапирамидными нарушениями и изменениями психики. Промежуток времени, разделяющий острую и хроническую стадию энцефалита, варьирует в пределах от нескольких месяцев до 10 лет.
Причины
Летаргический энцефалит относят к вирусным энцефалитам. Однако его возбудитель до сих пор не выделен, что связывают с его слабой устойчивостью во внешней среде. Предположительно, передача вируса осуществляется по воздушно-капельному механизму. Попав в носоглотку, вирус с током крови и лимфы проникает в головной мозг, где вызывает выраженную воспалительную реакцию. Зоной поражения, как правило, являются ствол мозга и базальные ядра. В острой стадии микроскопия обнаруживает муфтообразную периваскулярную инфильтрацию, пролиферацию глиозных элементов, иногда в образованием узелков. В хронической стадии летаргический энцефалит характеризуется дегенерацией и гибелью ганглиозных клеток с формированием на их месте глиозных рубцов. Эти процессы наиболее выражены в бледном шаре и черной субстанции.
Симптомы летаргического энцефалита
Энцефалит Экономо дебютирует общеинфекционными симптомами: разбитостью, лихорадкой, миалгиями, головной болью. Период повышенной температуры тела занимает порядка 2-х недель. В это время манифестируют неврологические симптомы. Отмечается патологическая сонливость — гиперсомния. Пациенты склонны много спать, засыпают в любых ситуациях и в самых неудобных позах. При принудительном пробуждении больной засыпает снова. В отдельных случаях наблюдается инсомния (бессонница), чаще она чередуется с гиперсомнией. Нарушения сна могут быть представлены расстройством нормального ритма сон-бодрствование, при котором пациент спит днем и не может уснуть ночью.
Наряду с гиперсомнией, патогномоничным признаком, отличающим летаргический энцефалит, является поражение глазодвигательных нервов. Характерно частичное поражение, проявляющееся недостаточностью функции отдельных мышц, иннервируемых глазодвигательным нервом. Пациенты часто жалуются на ухудшение или затуманивание зрения, что связано с диплопией или расстройством аккомодации. Может наблюдаться анизокория, опущение верхнего века, вертикальный паралич взора. В ряде случаев поражается отводящий нерв, что приводит к появлению косоглазия.
Расстройства сна и глазодвигательные симптомы характеризуют летаргический энцефалит в его классическом варианте. Однако могут иметь место и другие неврологические нарушения: головокружение, вестибулярная атаксия, нистагм, тошнота и рвота, проявления вегетативной дисфункции (гипергидроз, вазомоторная лабильность, гиперсаливация и др.). Иногда в острой стадии наблюдаются экстрапирамидные нарушения, которые более свойственны хронической фазе энцефалита. Это могут быть как гиперкинезы (атетоз, судорога взора, миоклония, блефароспазм), так и симптомы вторичного паркинсонизма (амимия, гипокинез, ригидность). Возможно развитие гипоталамического синдрома, мозжечковой атаксии, гидроцефалии, психосенсорных расстройств (галлюцинаторный синдром, изменение восприятия формы). В тяжелых случаях летаргический энцефалит сопровождается нарушениями сердечной деятельности, дыхательного ритма, глубоким расстройством сознания (комой).
Острый этап может продолжаться до месяца. Последнее время клинические случаи острого энцефалита Экономо имеют в основном абортивную форму. Их клиника сходна с течением ОРВИ и включает лишь эпизоды гиперсомнии или других расстройств сна, преходящую диплопию, иногда — тики в лицевой и шейной мускулатуре или длящуюся несколько дней икоту, обусловленную миоклоническими судорогами диафрагмы.
Летаргический энцефалит хронической стадии развивается у 35-50% пациентов спустя различный промежуток времени после стихания симптомов острой фазы. Нередко он возникает без предшествующих симптомов острого энцефалита. Характеризуется прогрессивно нарастающими признаками поражения экстрапирамидной системы, преимущественно по типу акинетико-ригидного синдрома с клинической картиной вторичного паркинсонизма. Отмечается снижение и замедление двигательной активности, гипомимия, маловыразительная речь, заторможенность психики, потеря интереса к происходящим событиям. В неврологическом статусе преобладает генерализованное пластическое повышение мышечного тонуса. Возможен тремор рук и типичные для болезни Паркинсона секреторные расстройства. В редких случаях наблюдаются пароксизмы нарколепсии. Могут возникать эндокринные нарушения: гипертиреоз, адипозогенитальная дистрофия, несахарный диабет, ожирение, нарушения менструального цикла.
Диагностика
Диагностировать летаргический энцефалит не так просто, за исключением классических случаев с гиперсомнией и глазодвигательными расстройствами. В острой фазе необходимо проводить дифференциальную диагностику с серозным менингитом и клещевым энцефалитом, в хронической — с болезнью Паркинсона, внутримозговой опухолью, энцефалопатией, атеросклерозом сосудов головного мозга, лейкодистрофией.
С целью дифдиагностики и установления диагноза проводятся общеклинические анализы, ЭЭГ, УЗДГ сосудов головы или РЭГ, МРТ головного мозга, люмбальная пункция. В острую фазу в анализе крови определяются признаки воспалительного процесса, гипохромная анемия. Исследование цереброспинальной жидкости выявляет лимфоцитарный плеоцитоз, небольшое повышение концентрации сахара и белка. На ЭЭГ отмечаются диффузные изменения, преобладает медленная активность. МРТ позволяет визуализировать очаги дегенерации и глиозного рубцевания в базальных структурах и стволе.
Лечение летаргического энцефалита
Летаргический энцефалит с трудом поддается терапии в любой фазе. В остром периоде осуществляется дезинтоксикационная, противовирусная, дегидратационная, симптоматическая терапия; возможно назначение АКТГ и глюкокортикостероидов, сыворотки реконвалесцентов. Хронический энцефалит с паркинсоническим синдромом расценивается неврологом как показание к назначению противопаркинсонического лечения: леводопы, тригексифенидила. При психических расстройствах прибегают к психотропным средствам. Однако их назначение требует особой аккуратности, поскольку они могут усугубить экстрапирамидные нарушения.
Прогноз
В тяжелых случаях (около 30%) острая фаза летаргического энцефалита может привести к летальному исходу вследствие сердечной недостаточности или дыхательной дисфункции. Зачастую после перенесенного острого энцефалита отмечаются остаточные симптомы: головная боль, астения, инсомния, нарушения ритма сон-бодрствование, депрессия. У детей возможны изменения психики, гипоталамический синдром, олигофрения. Хронический летаргический энцефалит обычно имеет прогрессирующее течение, хотя в некоторых случаях происходит его стабилизация. В плане выздоровления прогноз неблагоприятный. Гибель больных происходит вследствие кахексии или инфекционных заболеваний.
07.10.2012, 18:59 |