Порэнцефалическая киста головного мозга что это такое

Порэнцефалия – редкое врожденное заболевание, характеризующееся кистозной дегенерацией и энцефаломаляцией с образованием порэнцефалических кист. Термин по-разному используется среди рентгенологов, его самое широкое определение — расщелина или кистозная полость в головном мозге, а его более узкое определение — фокальная кистозная область энцефаломаляции, которая сообщается с желудочковой системой и/или субарахноидальным пространством.

Терминология

Клиническое представление

Поскольку порэнцефалические кисты широко различаются по размеру и расположению, клинические проявления также варьируют. Для пациентов с порэнцефалическими кистами характерны как бессимптомное течение, так и глубокие нарушения.

Часто признаки и симптомы проявляются на первом году жизни, причем спастичность и эпилептические приступы являются одними из самых ранних проявлений. Также часто встречаются нарушения речи, умственная отсталость и моторный дефицит.

Окружность головы также может варьировать. В некоторых случаях наличие перетяжек (синехий) в кисте может создавать односторонний клапанный эффект, что приводит к увеличению размеров кисты, нарастанию гидроцефалии и, соответственно, увеличению окружности головы.

Патология

Порэнцефалические кисты – достаточно редкая врожденная аномалия. Обычно кисты ограничены белым веществом головного мозга. Считается, что их появление связано с энцефаломаляцией вследствие локального инсульта на ранних этапах гестации. Глиозные изменения возникают в том случае, если ишемическое событие произошло на более поздних сроках, обычно после начала 3 триместра, хотя в некоторых случаях глиоз может развиваться и при инсультах на сроках ранее 20 недель.

Этиология

  • перинатальная ишемия головного мозга;
  • травма;
  • инфекция;
  • антенатальное внутримозговое кровоизлияние;
  • семейные случаи порэнцефалиии: мутации в гене COL4A1 (т.н. COL4A1-ассоциированные заболевания) приводят к снижению прочности сосудов, что приводит к антенатальным/перинатальным геморрагическим инсультам;

Радиографические признаки

УЗИ

При УЗ-исследовании в антенатальный период могут визуализироваться одна/несколько внутричерепных кист, которые сообщаются с желудочковой системой и/или субарахноидальным пространством. Также может наблюдаться асимметрия боковых желудочков – смещение срединного эха.

КТ

Порэнцефалические кисты проявляются в виде интракраниальных кист с кхорошо очерченными краями и центральной плотностью, соответствующей таковой для ЦСЖ. Не наблюдается масс-эффекта на прилежащую паренхиму, хотя кисты большого размера могут оказывать локальное воздействие. Порэнцефалические кисты не имеют солидного компонента и не накапливают контрастное вещество.

МРТ

Как и на КТ, порэнцефалические кисты хорошо визуализируются при МРТ, и часто их локализация соответствует сосудистой территории. Кисты ограничены белым веществом головного мозга, в котором может наблюдаться глиоз (как говорилось выше, это зависит от период, в котором произошел инсульт; чаще наблюдается в семейных случаях). Еще раз стоить отметить, что поверхность кисты не выстилается серым веществом, что характерно для арахноидальных кист и шизэнцефалии. Обычно кисты сообщаются с желудочковой системой и/или субарахноидальным пространством.

Содержимое кист по сигнальным характеристикам идентично таковым для ЦСЖ:

  • Т1: гипоинтенсивное;
  • Т2: гиперинтенсивное;
  • FLAIR: подавление сигнала содержимого;
  • DWI: нет рестрикции диффузии;

Лечение и прогноз

Все мероприятия носят поддерживающий характер. Тяжесть нарушений в некоторой степени связана с размером и расположением кист.

История

Порэнцефалические кисты впервые были описаны R. Heschl в 1859 г.

Порэнцефалическая киста головного мозга считается опухолевым заболеванием, которое встречается крайне редко и в медицинской практике является малоизученной патологией. Полостное новообразование с внутренним жидкостным содержанием локализируется исключительно в тканях головного мозга и чаще всего формируется у ребенка еще в период внутриутробного развития.

История

Впервые медицинский термин был употреблен врачом-ученым Р.Гешлем в середине 19 века. Им было описано нарушение мозгового полушария пространством, которое распространялось от боковых желудочков до области коры мозга. В нейрохирургической отрасли порэнцефалией принято называть искусственно созданное соединение между боковым поджелудочком и подпаутинной полостью.

Наличие данного заболевания зачастую является причиной развития эпилепсии, а также множества других патологий в функционировании нервной системы. Согласно статистическим данным, в то время заболевание встречалось у одного из 1650 обратившихся пациентов.

Причины возникновения

В медицине принято считать, что практически любой тип некроза (локального типа) мозгового пространства может обуславливать проявление кистозных полых образований с внутренним жидкостным содержимым. В процессе постепенного отмирания тканей головного мозга формируется отдельная оболочка. Внутри этого образования начинает скапливаться спинномозговая жидкость. Отсутствие своевременного эффективного лечения может привести к поражению органа вирусными инфекциями, в частности это касается цитомегаловируса.

Читайте также:  Энцефалит и козье молоко

Вирусные инфекции, перенесенные будущей матерью во время беременности, также могут спровоцировать развитие у плода такого заболевания, как порэнцефалическая киста. После рождения ребенок может заболеть, если перенесет родовую травму или получит случайное повреждение головы, например, при нанесении иглы для проведения амниоцентеза. Неоспоримых доказательств возможной генетической предрасположенности к заболеванию в истории медицины не имеется.

Истинная и ложная формы

Само заболевание принято разделять на две основные формы: ложную и истинную. Во втором случае речь идет о кистозных образованиях, соединяющихся (не всегда) с желудочками головного мозга и возможным разрастанием до внешней коры этого же полушария. Размеры истинной формы порэнцефалической кисты могут быть, как незначительными, так и достигать внушительных параметров, перекрывая больше половины полушария.

При этом внутренняя часть поверхности отличается гладким, похожим на эпиндемный, слоем. Если кистозное образование не соединено с желудочками, то внутренняя жидкость отличается преимущественным содержанием белка и характерным желтым цветом. В противном случае внутренняя полость начинается постепенно заполняться спинномозговой жидкостью. При изучении под микроскопом можно различить участки головного мозга с нарушенным процессом строения клеток коры мозга. Как правило, на них присутствуют аноксические некрозы и следы внутренних кровоизлияний.

У детей с таким заболеванием наблюдается деформация боковых желудочков. При этом извилины характерно направлены внутрь порэнцефалии или отсутствуют вовсе. В последнем случае у младенцев формируется своеобразная пластина из мозгового вещества. Признаками истинной формы патологии также является ярко выраженное разрежение ганглеозных клеток и неправильная ориентация клеточных слоев.

Главное отличие ложной формы заболевания обуславливается тем, что имеющееся кистозное образование не соединяется с желудочками головного мозга и не распространяется до его коры. Такой тип нарушения может локализироваться на одном полушарии или же одновременно на обоих, преимущественно в белом веществе. Извилины мозга в таких случаях никак не деформируются. Внутренняя поверхность опухоли имеет рубцовую ткань.

Наиболее опасной считается такая форма патологии, как пузырный мозг, при котором поражению поддаются оба полушария головного мозга, а также ствол и базальные ядра. Визуально получается, что мозг укрыт двумя большими пузырями, заполненными внутренней жидкостью. Еще реже в медицинской практике встречается кистозное поражение мозжечка.

Если заболевание имеет приобретенную форму, то у ребенка может наблюдаться задержка в психическом развитии, а также парализованность нижних и верхних конечностей. Нередким является и осложнение в виде эпилептических приступов. Визуально можно наблюдать ассиметричность черепа с ярко выраженным выбуханием височной доли и выпадением небольшой доли мозгового вещества.

Симптомы и признаки

В медицинской практике нет полного перечня признаков наличия порэнцефальной кисты у пациентов. Опухолевое поражение является доброкачественным, но требует своевременного врачебного вмешательства и обязательного лечения. Симптоматика недуга в большей степени зависит от количества и размеров кистозных образований, критериев их развития, места локализации, а также наличия дополнительных сопутствующих заболеваний. Важно понимать, что проявление характерных симптомов происходит, когда киста уже достигла внушительных размеров и ее наличие тем или иным образом сказывается на работе мозга и функционировании всего организма.

Среди наиболее характерных признаков, обуславливающих возможное кистозное поражение полушарий мозга, следует выделить:

  • периодически повторяющиеся приступы эпилепсии, что обусловлено повреждением тканей головного мозга;
  • нарушение зрительных функций (частичная или полная утрата зрения);
  • задержка психомоторного развития ребенка;
  • нарушения функциональности опорно-двигательного аппарата, сопровождающиеся слабым и неправильным развитием конечностей;
  • постепенное усугубление тремора конечностей и развитие их паралича.

Каждый из перечисленных симптомов является неоспоримым аргументом для посещения врача и обязательного проведения детального обследования ребенка. Отсутствие своевременного лечения может привести к летальному исходу, поскольку в пораженных тканях головного мозга начинают лопаться сосуды и его функционирование полностью прекращается.

Читайте также:  Энцефалопатия у грудничка симптомы

Диагностика

Диагностика возможного наличия патологии обуславливается на проведении клинической симптоматики и специального пневмо-энцефалографического обследования пациента. Главная задача проводимых исследований заключается в правильном определении степени поражения головного мозга, а также классификации формы самого заболевания.

Опровергнуть или подтвердить диагноз с последующей детализацией можно путем проведения:

  • ультразвукового исследования коры головного мозга;
  • компьютерной томографии;
  • магнитно-резонансеой томографии.

Определить место соединения кистозной полости с желудочками в таких случаях удается только если расстояние между ними превышает 2 мм. Если новообразования расположены глубоко в мозговых тканях, то для их определения может проводиться рентгенография. С целью обнаружения смещенности кровеносных сосудов головы, что обуславливается наличием опухолевых образований, в медицинской практике дополнительно используются возможности ангиографии.

Методы лечения

Подходящий способ терапии и прием препаратов определяется исключительно лечащим врачом и после обязательного проведения детального обследования. В этом случае учитываются такие факторы, как:

  • степень нарушения тканей;
  • размеры и количество опухолевых образований.

Если была диагностирована слабая форма заболевания, характеризующаяся едва заметными нарушениями в работе нервной системы, без поражения психического развития, врач может порекомендовать консервативный способ лечения с приемом специальных лекарств и дополнительным проведением физиотерапии, специальных ортопедических занятий.

При резком ухудшении состояния и учащении эпилептических приступов необходимо хирургическое вмешательство, при котором проводится устранение кистозных опухолей и обязательное иссечение поврежденных участков мозговых тканей. Важно понимать, что при глубоком поражении мозга прогнозы остаются неблагоприятными, вплоть до летального исхода. После проведенной операции обязательно проводится дренаж желудочков путем использования наложенных вентрикулоатреального или же вентрикулоперитониального шунтов.

Порэнцефалическая киста головного мозга представляет собой очень редкую патологию. Её появление зачастую происходит в период, когда ребенок находится еще во внутриутробном состоянии. Однако бывают случаи, когда патология в тканях мозга образуется после рождения ребенка. Её появление обозначает наличие определенного типа нарушений в головном мозге. Это, прежде всего, порэнцефалия. При таком заболевание происходит образование полостей в этом органе и развитие кист, содержащих внутри жидкость.

Причины заболевания


Сегодня в медицине есть мнение, согласно которому любые факторы, оказывающие влияние на развитие локального некроза тканей, расположенных в головном мозге, являются причиной, того, что у человека развивается порэнцефалическая киста.

Когда отмирают ткани, создается специальная защитная оболочка вокруг них. В последующем, та некротическая ткань, которая будет находиться внутри, начинает замещаться спинномозговой жидкостью. Подобного рода патологию провоцирует вирусная инфекция, которой может быть цитомегаловирус. К тому же, если женщина в период беременности перенесла определенную вирусную инфекцию, то это может являться причиной того, что у ребенка в дальнейшем разовьется такое мозговое образование.

Бывают случаи, когда у новорожденных развивалась такая патология уже после того, как они появились на свет. Это означает, что в процессе родов они получили травму. Однако на сегодняшний день спорным является вопрос наследственности порэнцефалической кисты. Дело в том, что пока не было выявлено генетической предрасположенности к появлению такого заболевания, за счет чего проблема по сей день остается актуальной.

Симптомы и клиническая картина


Такого рода образования имеют весьма обширную симптоматику, которая связана, прежде всего, с такими характеристиками образования, как:

Как раз от перечисленных выше параметров патологии и будет зависеть, какое влияние и воздействие на организм и здоровье человека оно будет оказывать. Так, если новообразование будет иметь небольшой размер, оно никоим образом не будет проявляться, а соответственно выявить его симптоматично будет невозможно.

Диагностирование, а также лечение проводится только при наличии крупных кист, которое могут стать причиной:

  • Паралича;
  • Проблем с работой опорно-двигательной системы;
  • Появления умственной отсталости, которая будет иметь сильную или среднюю форму;
  • Снижения остроты зрения, а в некоторых случаях и слепоты;
  • Летального исхода.

Также бывают случаи, когда происходит симметричное развитие таких аномалий. Они развиваются одинаковым образом в обоих полушариях. При этом они будут иметь одинаковый размер и симметричное расположение в полушариях. По достижению ими максимального размера, их будет разделять только небольшая полоска, состоящая из ткани коры головного мозга. В этом случае стоит говорить о гидраэнцефалии. В этом случае происходит нарушение структур мозга.

Читайте также:  Энцефалопатия неуточненная что это

Последствия заболевания

Если своевременно киста не была выявлена и не начато лечение, во время которого используются необходимые препараты, последствия могут быть весьма плачевными:

  • Проблемы с координацией движений;
  • Ухудшение слуха и зрения;
  • Накопление жидкости внутри черепа;
  • Наступление биологической смерти.

Чтобы предотвратить развитие патологии и серьезных последствий, таких, как энцелофапатия, важно начать лечение недуга на ранней стадии. Хотя, чаще всего, аномалия выявляется во время обследования иных заболеваний. Для борьбы с таким кистозным образованием применяются различные средства и препараты. А если патология имеет крупный размер, то лечение проводится путем оперативного вмешательства.

Методы терапии

Прежде всего, должно быть проведено полное обследование. Оно позволит подробно увидеть форму, размер, а также иные характеристики патологического образования. Для этого используется компьютерная, а также магнитно-резонансная томография мозга.

При этом во время проведения МРТ, вводится контраст, что позволяет определить наличие злокачественного характера патологии. Использование такого метода также необходимо для возможности контролировать функционирование органа.

Также важно найти точную причину, из-за которой появилась киста. Это позволит в дальнейшем избежать появления новых подобных образований. Для этого осуществляются исследования различного типа, позволяющие подтвердить поставленный предварительно диагноз. Наиболее популярными методами проведения диагностики являются:

  • ЭКГ. Позволяет выявить наличие проблем с сердцем;
  • Исследование доплера. Дает возможность выявить сосудистых нарушений. К примеру, сужения сосудов, что существенно снижает количество крови поступающей к клеткам. Это приводит к некрозу (отмиранию) тканей мозга, а также серого вещества, что в свою очередь становится причиной развития самого кистозного образования;
  • Сдача крова на холестерин, а также свертываемость. Если данные показатели выше нормы – это может стать причиной образования бляшек и закупорки сосудов;
  • Анализы на наличие инфекции в крови;
  • Контроль артериального давления, во избежание инсульта.

Читайте также:
Adblock
detector