Порэнцефалическая киста головного мозга у новорожденных

1. Истинная и ложная 2. Постановка диагноза 3. Лечение

Впервые понятие было внедрено в середине девятнадцатого века ученым по имени Р. Гешль. Он описал не приобретенное нарушение полушарий мозга человека, распространяющееся от коры мозга до стен боковых желудочков. Через сто лет употребление понятия решили ограничить только кистозными полостями врожденной природы. В нейрохирургии термин порэнцефалия означает искусственным образом появляющееся сообщение между подпаутинной полостью и боковым желудочком.

По причине дефектов процесса морфогенеза, из-за перемены процесса циркуляции крови или в результате мозгового кровоизлияния, в мозгу плода возникают кистозные пространства. Помимо проблем с кровообращением, такое заболевание может возникнуть из-за перенесенных травм, инфекционных заболеваний, воспалительных процессов и опухолей или иных патологий, оказывающих негативное воздействие на серое и белое мозговое вещество. Полости появляются чаще у новорожденных, но бывают случаи и более позднего появления порэнцефалической кисты головного мозга.

Истинная и ложная

Бывает две формы порэнцефалической кисты – ложная и истинная.

Истинная порэнцефалия может соединяться с желудочками головного мозга, при этом изредка достигая внешней коры его полушария. Иногда кистозные полости не соединяются с желудочками. Размер полостей может очень сильно отличаться, некоторые из них могут достигать огромных размеров, заполняя половину и более полушария мозга. Внутренняя поверхность полости обычно гладкая и покрыта слоем, похожим на эпиндемный. В случае сообщения полости с желудочками, киста содержит в себе жидкость спинного мозга, в ином варианте – жидкость имеет желтый оттенок с доминирующим количеством белка.

На поверхности кистозной полости с помощью микроскопа можно наблюдать участки, возникающие из-за неверного строения коры мозга. Там же в некоторых случаях можно обнаружить следы местных кровоизлияний или микроскопические аноксические некрозы.

Из-за влияния порэнцефалии происходит деформация боковых желудочков мозга младенца. Мозговые извилины могут быть направлены внутрь порэнцефалии или вообще отсутствовать, а вместо них будет находиться только тонкая пластина из мозгового вещества, при вскрытии полости образовывающая подобные кратерам ямки. Находящиеся рядом с кистозной пустотой извилины сильно изменяясь, характеризуются неверным ориентированием клеточных слоев, ярким разрежением ганглеозных клеток. Все подобные признаки говорят о появлении именно истинной порэнцефалии.

Ложная порэнцефалия – это киста, находящаяся в мозговой ткани, но в отличии от истинной порэнцефалии, не достигающая коры головного мозга и не соединяющаяся с его желудочками. Ложные полости могут находиться только в одном полушарии или обоих сразу, располагаются в основном в белом веществе. Соединяются между собой, но бывают и одиночными. В данном случае извилины головного мозга не деформируются, на внутренней поверхности возникает рубцовая ткань.

Максимально серьезная форма порэнцефалии – пузырный мозг. В образовании этого заболевания участвуют оба полушария, базальные ядра и ствол. Название болезни от его вида – два огромных пузыря на голове, заполненных жидкостью. Кистозные нарушения мозжечка являются крайне редко.

Для заболевания в постнатальный период (послеродовой) у младенца характерна задержка в психическом развитии, паралич и парезы рук и ног, изредка припадки эпилептического характера. Наблюдаются признаки нарушения работы экстрапирамидной системы. Также в некоторых случаях возможно неполное развитие мозолистого тела, выпадение небольшой части мозгового вещества, ассиметричная форма черепа с выраженным выбуханием височной доли в области поражения, микроцефалия и иные дефекты развития органов человека.

Диагностика порэнцефалии затруднена сложностью дифференцировки –какая именно форма заболевания присутствует у больного. Бывает так, что кистозные полости, даже в множественной форме, выражаются очаговыми симптомами, но без психических дефектов. Заболевание диагностируется на основании клинической симптоматики органического поражения мозга и информации, полученной в ходе пневмо-энцефалографического обследования.

Читайте также:  Заражение человека клещевым энцефалитом возможно при варианты ответа

Пневмо-энцефалография при выявлении истинной формы заболевания визуализирует кистозные пространства, соединяющиеся с мозговыми желудками. В этому случае они должны быть приближены к месту поражения мозговой ткани. Также определение заболевания возможно с помощью:

  • УЗИ;
  • КТ
  • магнитно-резонансной томографии (МРТ).

Место соединения кистозной пустоты и желудочков отображается в данных обследования тогда, когда расстояние между ними составляет не меньше двух миллиметров.

Кистозные полости, соединяющиеся с желудками малым расстоянием и находящиеся далеко в мозге, выявляются с помощью рентгенограмм.

Ложную порэнцефалию различают при смещении желудков – это помогает определить местонахождение закрытой полости и ее объем.

Ангиография используется для поиска смещения сосудов головы соразмерно местонахождению кистозного пространства и ее размерам.

Лечение

Назначаемое специалистами лечение будет зависеть от множества факторов, таких как, степени нарушения тканей головного мозга, области в которой располагается кистозная полость, ее размера.

Зачастую у больных болезнь проявляется в слабой форме для нервной системы – потому симптоматика не отражается на психическом развитии.

В случае наличия слабой формы, специалисты назначают терапию медикаментозными препаратами, например, препарат энцефабол, физиотерапию, а также могут лечить при помощи ортопедических занятий.

Если состояние больного ухудшилось, участились эпилептические припадки, появились иные последствия прогресса болезни – требуется проведение хирургической операции. Цель операции – рассечение порэнцефальных кистозных полостей и иссечение дефектных мозговых тканей, испещренных сосудистыми связями и располагающихся в глубине порэнфцефалии. Тем не менее при большой области поражения, прогноз заболевания является неблагоприятным, вплоть до смерти больного.

Врожденная порэнцефалия также имеет малые шансы на хороший прогноз жизни после болезни. При наличии кистозных полостей маленького объема у пациентов происходит задержка в развитии, помимо эпилепсии и пареза рук и ног. В случае ложной формы заболевания, при возникновении болезни в результате инфекционных, воспалительных процессов или перенесенной травмы, до момента прогрессирования порэнцефалии новорожденный или ребенок более старшего возраста развивается нормально.

Если лечение не дает положительного эффекта после проведения хирургического вмешательства, то в послеоперационный период проводится дренирование желудочков через наложение вентрикулоатреального или вентрикулоперитониального шунта.

Киста у новорожденного в голове не всегда диагностируется сразу после рождения

Типы кистозных образований

Головной мозг образован переплетением нервных волокон и нейронов, пронизан сосудами разного калибра. Между полушариями расположены естественные полости – мозговые желудочки, заполненные цереброспинальной жидкостью. Сверху мозг покрыт тремя оболочками:

  • сосудистая – прилегает к мозговому веществу, проникает во все извилины и повторяет их форму;
  • арахноидальная – соединительная ткань без сосудов, между нею и сосудистой оболочкой образуются цистерны, заполненные спинномозговой жидкостью;
  • твердая оболочка – расположена под сводом черепа, в ней находятся болевые рецепторы.

Киста головного мозга может располагаться внутри мозгового вещества, тогда ее называют церебральной. Арахноидальная киста формируется над сосудистой оболочкой. Они отличаются по механизму образования:

  • церебральная возникает на месте гибели участков мозговой ткани;
  • арахноидальная – это следствие образование удвоения оболочки, дополнительных складок, спаек, которые появляются в результате воспаления.

Также выделяют особые разновидности кист:

  • шишковидного тела;
  • сосудистого сплетения;
  • супраселлярная киста;
  • коллоидная;
  • дермоидная.

Последние два типа являются врожденными новообразованиями.

Причины формирования кист

Причины образования кистозных полостей связывают с любыми неблагоприятными факторами, действующими на плод. На раннем сроке вирусные инфекционные заболевания могут привести к проникновению возбудителя в ткани эмбриона. Высок риск такого осложнения у вируса простого герпеса, цитомегаловируса, т.к. они тропны к нервным тканям и встраиваются в ДНК нейроцитов. Но в большинстве случаев определить тип возбудителя не получится. Исключение составляют тяжелые поражения плода при внутриутробной инфекции.

Читайте также:  Печеночная энцефалопатия у кошек симптомы

Причиной врожденной кисты могут быть хронические интоксикации матери. Чаще всего это наблюдается при злоупотреблении спиртным, курении, наркомании и токсикомании. Аномалии формирования головного мозга может вызвать работа на производстве опасных веществ.

Работа в лакокрасочной промышленности, на нефтяном заводе и автозаправочной станции негативно влияет на репродуктивную систему женщины и на беременность. Токсичные испарения накапливаются в организме.

Врожденные кисты могут появляться на фоне следующих осложнений беременности:

  • фетоплацентраная недостаточность – плод не получает достаточного количества питательных веществ, страдают клетки мозга, поэтому при наличии дополнительных факторов они отмирают или формируют кисты;
  • резус-конфликт матери и плода – состояние сопровождается аутоиммунной реакцией, что приводит к повреждению мозговых тканей и откладыванию в них токсичных продуктов метаболизма;
  • гипоксия плода – может быть следствием фетоплацентарной недостаточности, вызывает повреждение тканей мозга.

Женщины, принимавшие в первом триместре лекарственные препараты с тератогенным действием при хронических тяжелых заболеваниях, также могут столкнуться с симптомами кисты у ребенка.

Причиной патологии могут быть вредные привычки матери

Отдельно выделяют посттравматические кисты. Они образуются у детей с предрасположенностью, имеющимися небольшими полостями, аномалиями развития мозговых оболочек после тяжелых родов. Предрасполагают к родовой травме:

  • узкий таз у беременной;
  • крупный плод, большой объем головы;
  • переношенная беременность;
  • аномалии родовой деятельности;
  • стремительные роды.

От кисты головного мозга нужно отличать гематому. Это тоже полостное образование, формирующееся после травмы и наполненное жидкой или свернувшейся кровью.

Как проявляется киста у новорожденного

Первые признаки патологии иногда выявляют еще в период внутриутробного развития при плановом УЗИ беременной. В головном мозге возникают небольшие полости различной локализации, которые могут увеличиваться или оставаться неизменными. За их состоянием наблюдают, чтобы в случае необходимости оказать первую помощь новорожденному еще в родзале.

Симптомы крупных кист могут стать заметны уже через несколько дней после рождения. Ребенок не может пожаловаться на головную боль или чувство распирания, нарушения слуха и зрения. Поэтому обращают внимание на изменение поведения или нехарактерные признаки:

  • отказ от кормления, снижение аппетита;
  • срыгивания или частая рвота;
  • вялость, слабость;
  • беспокойное поведение;
  • резкий крик без видимых причин;
  • судорожные синдромы;
  • расстройство глотания.

У новорожденных тяжело выявить двигательные нарушения, их нервная система незрелая, а движения руками и ногами хаотичные. Поэтому признаки кисты обнаруживаются во время осмотра неврологом по появлению или угасанию различных типов рефлексов.

Иногда первым симптомом прогрессирующей кисты становится выбухание или пульсация большого родничка. Объем черепной коробки ограничен, она не поддается растяжению. Роднички – это единственный участок с сохраненной соединительной тканью, которая может растягиваться. При увеличении объема кисты она давит на остальные структуры мозга, что приводит к выбуханию родничка.

Последствием кисты головного мозга становятся окклюзионная гидроцефалия, когда нарушается отток спинномозговой жидкости.

Иногда происходит разрыв кисты, сдавление мозга. У детей может формироваться стойкий очаг патологической пульсации, ведущий к тяжелой эпилепсии.

В старшем возрасте последствия связаны с несвоевременным началом терапии. Повышенное внутричерепное давление не позволяет нормально развиваться и приводит к задержке психического развития, олигофрении.

Читайте также:  Энцефалопатия смешанного генеза новорожденного

Методы диагностики

Диагностика в период беременности проводится при плановом УЗИ плода. Если врач замечает отклонения в строении головного мозга, необходимо тщательное наблюдение за состоянием, решение вопроса о жизнеспособности в случае множественных пороков развития. После рождения такие дети находятся под наблюдением неонатологов и детских неврологов.

При появлении патологических симптомов, нарушении рефлексов назначается нейросонография. Это УЗИ головного мозга, которое проводят через незакрытый родничок. Необходима консультация и осмотр офтальмолога, аудиолога, чтобы определить степень нарушения зрения и слуха. Используются следующие методы диагностики:

  • аудиометрия – в большинстве роддомов при наличии оборудования проводится планово через три-четыре дня после рождения;
  • офтальмоскопия – осмотр глазного яблока, необходима для детей, перенесших острую гипоксию или получивших родовую травму;
  • измерение внутричерепного давления.

Вспомогательные методы – КТ и МРТ головного мозга. Они позволяют точно локализовать кисту, уточнить ее размер и некоторые характеристики, чтобы определиться с методом лечения. В некоторых случаях, чтобы лучше рассмотреть полость, необходимо в нее ввести рентгеноконтрастное вещество. Это позволяет дифференцировать кисту от опухоли.

Признаки патологии – вялое состояние или резкий плач ребенка

Как проходит лечение

Медикаментозная терапия малоэффективна. Возможно назначение препаратов, которые улучшают ток мозговой жидкости, передачу нервных импульсов и метаболизм нервной ткани, способствуют рассасыванию кисты. Но может потребоваться хирургическое лечение. Показания для операции:

  • отек мозга;
  • рвота;
  • увеличение объема головы;
  • выбухание родничка;
  • увеличение размеров желудочков мозга;
  • перивентрикулярный отек.

Хирургическое вмешательство проводят нейрохирурги. Они могут вывести накопленный объем жидкости из кисты. Но часто со временем происходит повторное наполнение спинномозговой жидкостью и развитие гидроцефалии. Поэтому в некоторых случаях устанавливают шунты – специальные сосуды, позволяющие сбросить ликвор. При диагностированной дермоидной кисте нужно ее лечение в кратчайшие сроки из-за активного увеличения новообразования.

Киста головного мозга может вовремя не диагностироваться у новорожденного, что приводит к тяжелым последствиям. У повзрослевшего ребенка образование может активироваться после мозговой инфекции, травмы головы или тяжелой болезни.

Выполните вход, чтобы сообщить о неприемлемом контенте.

Текст видео

Чтобы получить МРТ заключение по расшифровке головного мозга — звоните +7812 989 1571 или отправьте свой e-mail по SMS на +79119240455 .

Дата исследования: 07.03.2019
Область исследования: головной мозг
Возраст пациента: 17 лет
Пол: мужской

При МРТ головного мозга в аксиальной и сагиттальной проекциях получено изображение структур мозга по Т1- и Т2- ВИ.
Киста в скорлупе справа 8 мм. Желудочковая система сформирована правильно, гидроцефалии нет.
Субарахноидальные ликворные пространства по конвекситальной поверхности больших полушарий не расширены.
Цистерны основания мозга прослеживаются отчетливо, не деформированы. Срединные структуры не смещены.

Гипофиз: высота 6 мм, диафрагма седла вогнутая, структура обычная.
Стволовые структуры не изменены.
Патологии орбит не определяется.
Ствол мозга, хиазмально-селлярная область и структуры задней черепной ямки без МР признаков патологических изменений.

Миндалины мозжечка расположены на уровне большого затылочного отверстия.
В проекции мостомозжечкового угла корешки VIII пар ЧМН прослеживаются отчетливо с обеих сторон, симметричны, не утолщены.

Придаточные пазухи носа свободны.

Заключение:
Порэнцефалическая киста в правой лобной доле (изображения 2/23, 5/21, 13/9).

Читайте также:
Adblock
detector